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<www.medtrad.org/panacea.html> Traducciónyterminología
*Glosarioinglés-españoldedemencias(ii)
Paz g ómez Polledo** y Félix Bermejo Pareja***
Introducción: Para la traducción y revisión de textos médicos especializados, al profesional le resulta útil disponer de
glosarios de referencia que presenten la mayor cantidad posible de términos relacionados con el tema de trabajo. En el
año 2003, se publicó en Panace@ (Vol. IV, n.° 13-14, págs. 227-238) la primera parte de un glosario inglés-español de
demencias, en el que se incluyeron términos generales referentes a la demencia y términos específicos de la enfermedad
de Alzheimer. En esta segunda parte del glosario, se recogen entradas sobre los demás tipos de demencias, así como
una lista de siglas correspondientes a términos relacionados directa o indirectamente con las demencias, extraídos de
los textos que se han consultado para elaborar ambas partes de este glosario. Esperamos que esta nueva recopilación
sea de utilidad para los traductores y revisores de textos médicos especializados en esta área.
English-Spanish glossary of dementias
Introduction: For the professional in charge of translating and editing specialized medical textbooks, it is useful to
have reference glossaries that contain as many terms as possible in connection with the subject of the work. In 2003,
oPanace@ (Vol. VI, n. 13-14, pp. 227-238) published the first part of an English-Spanish glossary on dementias
that included general terms connected with dementia in addition to other terms that were specific to Alzheimer’s
disease. In this second part of the glossary we have included entries on the remaining forms of dementia, as well as
a list of acronyms for terms related directly or indirectly with dementias that we borrowed from the texts we used
as references for preparing both parts of this glossary. We hope this new collection of terms is useful for translators
and copyeditors of medical texts in this specialty area.
Palabras clave: demencia, Parkinson, Lewy, Alzheimer, Huntington, Pick, Creutzfeldt-Jakob, prión, enfermedad de las vacas
locas, corea, degeneración, amiloide, habla, cognitivo. Key words: dementia, Parkinson, Lewy, Alzheimer, Huntington, Pick,
Creutzfeldt-Jakob, prion, mad-cow disease, chorea, degeneration, amyloid, speech, cognitive.
Panace@ 2006; 7 (23): 55-74.
abiotrophia: abiotrofia; hipotrofia. teriza por apatía, aislamiento social, disminución de la
Pérdida de vitalidad y disminución de la resistencia de libido, alteración de la concentración y de la memoria,
las células. disminución de la velocidad psicomotora, lentitud
abiotrophic dementias: demencias abiotróficas; demencias de movimientos, debilidad de las piernas y marcha
degenerativas. atáxica. En la fase terminal, puede haber mutismo e,
Demencias causadas por atrofia (abiotrofia) neuronal. incluso, incontinencia urinaria y fecal. El tratamiento
Entre ellas, destacan la enfermedad con cuerpos de médico contra el virus de la inmunodeficiencia
humaLewy, la enfermedad de Pick y la demencia frontotem- na (VIH) mejora algunos casos, pero sin lograr la
poral. Véanse aBiotrophia y primary dementias. remisión completa. Véase suBcortical dementia.
aphasia: afasia. alcohol dementia: demencia inducida por el alcohol;
demenExpresión o comprensión defectuosa del lenguaje cia alcohólica.
escrito o hablado. Puede estar presente en las demen- Síndrome causado por el consumo prolongado e
cias. Véase dsm-iv criteria for dementia. intenso de alcohol, caracterizado por deterioro de las
agnosia: agnosia. capacidades intelectuales, amnesia a corto plazo y a
Incapacidad para identificar y reconocer la especifici- largo plazo, y alteración del pensamiento abstracto, del
dad de una determinada sensopercepción en ausencia juicio y del control de los impulsos. Estas alteraciones
de alteración de la función sensorial. Puede estar son lo suficientemente relevantes como para interferir
presente en las demencias. Véase dsm-iv criteria for de forma significativa en el trabajo, las actividades
dementia sociales habituales o las relaciones con los demás. Se
AIDS dementia complex (ADC): complejo demencia-sida. diagnostica por la duración de la demencia durante al
Alteración neuropsicológica similar a la demencia menos tres semanas después de interrumpir el
consusubcortical que se produce en el síndrome de inmu- mo de alcohol y una vez excluidas otras posibles causas
nodeficiencia adquirida (sida). Inicialmente se carac- de este síndrome. La demencia alcohólica es rara.
* En los casos en que existen diferentes traducciones de una misma definición, se ha elegido la utilizada más frecuentemente.
** Médica traductora, Alicante (España). Dirección para correspondencia: pgomezpolledo@terra.es
*** Médico neurólogo, Jefe del Servicio de Neurología del Hospital 12 de octubre, Madrid (España).
o Panace . Vol. VII, n. 23. Junio, 2006 @Traducciónyterminología <www.medtrad.org/panacea.html>
alien hand: mano ajena; miembro ajeno; mano alienígena. pérdida de memoria, alteración cognitiva profunda
Sensación de que una extremidad es ajena o de que y cambios en el estado de ánimo. Asimismo suelen
tiene voluntad propia, junto con la presencia obser- existir anomalías de la presión arterial, accidentes
vable de actividad motora involuntaria de dicha cerebrovasculares, discrasia sanguínea, trastornos de
extremidad, que puede variar desde movimientos los grandes vasos del cuello y valvulopatías. Los
síntodesencadenados por la acción –que siguen un patrón mas aparecen, generalmente, a partir de los 60 años y
rítmico más o menos característico– hasta conductas pueden acompañarse transitoriamente de
incontinende prensión o palpación sin un objetivo, manipulación cia urinaria, marcha dificultosa, temblores similares
compulsiva de objetos (conducta de utilización) o, a los de la enfermedad de Parkinson y convulsiones.
incluso, actos de autoagresividad. Es característica No existe tratamiento curativo, sólo sintomático, y el
de la degeneración corticobasal, pero el fenómeno de óbito suele producirse antes de transcurridos cinco
la mano ajena puede tener otras etiologías, como las años desde el diagnóstico.
lesiones del cuerpo calloso. Véanse grasping reflex blunted speech: habla plana; habla monocorde.
y groping reflex. Habla sin inflexiones vocales, con falta de
espontaapraxia: apraxia. neidad y tendencia al mutismo, característica de la
Incapacidad para realizar movimientos útiles o demencia frontotemporal —cuando es el lóbulo
froncomplejos (praxias), aunque las funciones motora tal derecho el que se afecta inicialmente—, así como
y sensitiva estén conservadas. Se puede manifestar de la esquizofrenia.
como una incapacidad para entender el uso de un boxer’s dementia, dementia pugilistica, chronic
traumaobjeto familiar, para utilizar un objeto o realizar una tic encephalopathy, pugilistic Parkinson’s syndrome,
tarea, para ejecutar una orden porque no se recuerda boxer’s syndrome, punch-drunk syndrome: demencia
o para controlar los músculos de la fonación y hablar pugilística; cerebro del boxeador; síndrome del
boxeainteligiblemente. Se observa en casos de demencia, dor golpeado; encefalopatía traumática crónica.
accidente cerebrovascular, hemodiálisis prolongada, Pseudoparkinsonismo que sufren algunos boxeadores
enfermedad neurodegenerativa y tumores cerebrales. como consecuencia de una lesión cerebral repetida. Se
Véanse praxias y dyspraxia. caracteriza por disartria, ataxia, convulsiones,
caracargyrophylic grain disease: enfermedad con granos argirófi- terísticas parkinsonianas y del tracto piramidal, habla
los. titubeante, pérdida de coordinación, demencia y muerte
Enfermedad infrecuente y mal conocida que se define prematura. El examen necrópsico del tejido cerebral
morfológicamente por la presencia de granos y bastones muestra depósitos antiguos petequiales de
hemositingibles con sales de plata (argirófilos) en el neuropilo derina, degeneración, atrofia y gliosis de la corteza y
de la corteza hipocampal y en áreas límbicas relaciona- los núcleos basales del lóbulo temporal —el cual está
das —como la amígdala— que expresan la proteína tau. relacionado con la memoria y la conducta—, extensas
Asimismo pueden observarse cuerpos trenzados en la placas de proteína β-amiloide y ovillos neurofibrilares
sustancia blanca. Es un trastorno progresivo que afecta similares a los de la enfermedad de Alzheimer. Fuera
a personas muy ancianas, puede cursar con demencia y del ámbito pugilístico, este tipo de demencia puede
asociarse a otros trastornos neurodegenerativos, como aparecer después de un traumatismo craneoencefálico
páralisis supranuclear progresiva, degeneración corti- grave.
cobasal o enfermedad de Pick, aunque algunos autores bovine spongiform encephalopathy, «mad cow» disease:
lo consideran una enfermedad específica, denominada encefalopatía espongiforme bovina (EEB); enfermedad
enfermedad de Braak. Véanse argyrophilic grains y de las vacas locas; mal de las vacas locas.
coiled Bodies. Enfermedad neurológica, degenerativa y mortal de
argyrophylic grains: granos argirófilos. los bovinos, diagnosticada por primera vez en 1986
Granos tingibles con plata de Gallyas que se forman en el Reino Unido, donde tuvo graves consecuencias
principalmente en las dendritas de neuronas con depó- económicas para la ganadería e industrias derivadas, y
sito de proteína tau hiperfosforilada. Se distinguen de que suscitó gran preocupación en el ámbito de la salud
los cuerpos de Lewy porque estos últimos no son argi- pública por los riesgos que entrañaba. Es causada por
rófilos. Véanse argyrophilic grain disease, coiled un agente transmisible no convencional, muy similar
Bodies y lewy’s Bodies. al que provoca el prurigo lumbar o tembladera
(scraballooned cells: células abalonadas; células balonadas; célu- pie) de los ovinos y caprinos, al que se denominó prión
las «en balón»; células de Pick. para expresar que se trata de una proteína infecciosa
Neuronas de la corteza cerebral cuyo citoplasma está desprovista de ácido nucleico. El tejido cerebral de los
distendido en forma de globo. Son características de la animales enfermos de EEB contiene fibrillas
anormademencia de Pick. Véase pick’s disease. les similares a las asociadas al prurigo lumbar (scrapie
Binswanger´s disease (BD): enfermedad de Binswanger. associated fibrils o SAF). Probablemente, la epidemia
Forma rara de demencia caracterizada por lesiones de la EEB se inició con la transmisión del agente del
cerebrovasculares en la sustancia blanca del cerebro, prurigo lumbar de los ovinos al ganado bovino a través
o 6 Panace . Vol. VII, n. 23. Junio, 2006@<www.medtrad.org/panacea.html> Traducciónyterminología
de la cadena alimentaria, en concreto, por el empleo choreic dementia: demencia coreica.
de piensos que contenían proteínas de origen ovino. Demencia propia de la corea. Véase chorea.
Véanse prion, scrapie y variant (new variant) coiled bodies (CB): cuerpos trenzados; cuerpos enrollados.
creutzfeldt-JakoB disease. Inclusiones oligodendrogliales argirófilas que
exprebradyphrenia: bradifrenia. san la proteína tau. Descritos por Ramón y Cajal,
Lentitud del pensamiento y de los procesos men- en 1903, en neuronas teñidas con una coloración
tales, de características similares a la apatía: falta argéntica que permitía visualizarlos mediante el
de interés, de iniciativa, de atención y concentra- microscopio óptico. Más de medio siglo después,
ción; fatiga y reacciones lentas. Aunque también se el microscopio electrónico permitió ver que los
manifiesta en otros trastornos de los núcleos basales cuerpos trenzados son componentes universales de
y demencias subcorticales, la bradifrenia es un rasgo prácticamente todas las células eucariotas. Véase
central de la enfermedad de Parkinson, junto con la argyrophylic grain disease.
bradicinesia (disminución y lentitud del movimiento). cortical dementias: demencias corticales.
CADASIL: CADASIL. Demencias causadas por lesión de la corteza cerebral.
Demencia vascular hereditaria (de herencia autosó- • Enfermedad de Alzheimer.
mica dominante), caracterizada por migraña, infartos • Síndrome demencial de tipo Alzheimer.
subcorticales múltiples y demencia, que comienza en la • Demencias del lóbulo frontal.
cuarta o quinta década de la vida. Se describió en 1977 • Enfermedad de Pick.
y recibió el nombre de demencia multiinfarto familiar. • Atrofias corticales focales.
Posteriormente se denominó también encefalopatía Véanse frontal loBe dementia y pick’s disease.
vascular crónica familiar, demencia hereditaria mul- corticobasal degeneration: degeneración corticobasal.
tiinfarto, trastorno familiar con infartos isquémicos y Enfermedad neurológica progresiva caracterizada
demencia con leucoencefalopatía. Debido a la confu- por pérdida de neuronas y atrofia de múltiples áreas
sión que surgió al utilizar diferentes nombres, en 1991 del cerebro, especialmente la corteza y los ganglios
se propuso la sigla inglesa CADASIL, que resaltaba las basales. Entre los síntomas, destacan el
parkinsonisprincipales características de la enfermedad (Cerebral mo (incoordinación, desequilibrio postural, ausencia
Autosomic Dominant Arteriopathy with Subcortical de movimientos, rigidez, posturas musculares
anorInfarcts and Leucoencephalopathy). Más del 95% males), alteraciones cognitivas, habla vacilante y
de los casos se asocian a mutaciones específicas en entrecortada, fenómeno de la mano ajena, dificultad
el dominio extracelular del gen NOTCH3. Los vasos para deglutir e incapacidad para realizar
movimiende la sustancia blanca cerebral presentan depósitos tos familiares, incluso andar (dispraxia).
Generalproteináceos que se tiñen con PAS. mente empieza a manifestarse hacia los 60 años en
chorea: corea; movimientos corporales espasmódicos; baile un hemicuerpo, pero a medida que la enfermedad
de san Vito; danza de san Vito; danza de san Guido. progresa afecta ambos lados. Véanse alien hand y
El término alude a movimientos involuntarios, dyspraxia.
impredecibles, incontrolables, irregulares y rápidos Creutzfeldt-Jakob disease (CJD): enfermedad de
Creutzfelque interrumpen el movimiento o la postura normal. dt-Jakob (ECJ).
Generalmente consisten en contorsiones de la cara, Enfermedad rara y mortal de origen infeccioso o
genéelevación y descenso de los hombros o flexión y tico, de la que hace pocos años se ha identificado una
extensión de los dedos de los pies o de las manos. forma variante cuya causa parece ser la ingestión de
Asimismo reciben el nombre de corea las enfermeda- carne de bovino afectado por la encefalopatía
espongides caracterizadas por la presencia de movimientos forme bovina (enfermedad de las vacas locas). La ECJ
coreicos, que frecuentemente cursan con irritabili- es una forma progresiva de demencia caracterizada
dad, depresión y trastornos mentales. La corea puede por degeneración de las membranas neuronales y
pérser autoinmunitaria (como la corea de Sydenham, dida de neuronas que lleva a la formación de pequeños
también denominada corea menor, corea ordinaria, agujeros en el cerebro. El comienzo y la evolución
corea simple y corea verdadera); hereditaria (como la suelen ser rápidos. Los síntomas iniciales consisten
corea de Huntington y la corea hereditaria benigna); en lapsus de memoria, fluctuaciones del estado de
o debida a fármacos (neurolépticos, levodopa, etc.), ánimo similares a las de la depresión, desinterés,
tóxicos (alcohol, monóxido de carbono, mercurio, retraimiento social o desequilibrio en la
bipedestaetc.), enfermedades (beriberi, encefalopatía de Wer- ción. Luego aparecen visión borrosa, movimientos
nicke, lupus eritematoso sistémico, neoplasias, infec- repentinos en sacudidas, rigidez de las extremidades,
ciones y parasitosis del SNC, etc.) y embarazo. Suele habla titubeante y dificultad para deglutir. Existen
aparecer en la infancia, más frecuentemente en las cuatro tipos principales de ECJ: esporádica, familiar,
niñas, aunque también puede afectar a los ancianos transmisible y variante. La ECJ esporádica típica se
(corea de Huntington o senil). Véase huntington’s caracteriza clínicamente por una demencia de rápida
disease. evolución que lleva a la muerte, generalmente, antes
o Panace . Vol. VII, n. 23. Junio, 2006 @Traducciónyterminología <www.medtrad.org/panacea.html>
del año de aparecidos los primeros síntomas. Véanse Frecuentemente, los individuos afectados tienen un
Bovine spongiform encephalopathy y variant (new cociente intelectual superior a la media. El trastorno
variant) creutzfeldt-JakoB disease. se denomina así por alusión al filósofo griego que vivía
degenerative dementias: demencias degenerativas; demen- con lo mínimo y consiste en un deterioro de la
personacias abiotróficas; demencias de origen degenerativo. lidad de varios años de evolución, con abandono de la
• Enfermedad de Alzheimer. higiene personal y del entorno donde se vive, reclusión
• Demencia con cuerpos de Lewy difusos. y evitación del contacto social, apatía, desinterés, falta
• Demencia frontotemporal. de iniciativa, abuso de alcohol, ideas paranoides y, a
• Enfermedad de Pick. menudo, incontinencia de esfínteres. Las pruebas de
• Demencia asociada a la enfermedad de Parkinson. neuroimagen estructural y de neuropsicología pueden
• Enfermedad de Huntington. mostrar signos de atrofia cortical frontal y disfunción
• Parálisis supranuclear progresiva. prefrontal, respectivamente. Esta similitud clínica entre
dementia pugilistica: demencia pugilística; cerebro del el síndrome de Diógenes y la demencia frontotemporal de
boxeador; síndrome del boxeador golpeado; encefalopa- predominio frontal (DFT-F) ha provocado que algunos
tía traumática crónica. autores hayan considerado al primero como una forma
Véase Boxer’s dementia. de inicio senil de la DFT-F. Véase senile self-neglect.
dementia with grains: demencia con granos argirófilos. DSM-IV criteria for dementia: criterios del DSM-IV para el
Véase argyrophilic grain disease. diagnóstico de demencia.
dementia with Lewy´s bodies, Lewy bodies disease: enfer- 1. Deterioro de la memoria a corto plazo y largo plazo
medad de los cuerpos de Lewy; demencia con cuerpos de (hechos, fechas, datos, etc.).
Lewy; enfermedad por cuerpos de Lewy difusos. 2. Al menos una de las siguientes alteraciones
Grupo de enfermedades neuropatológicas identificado cognitivas: afasia, apraxia, agnosia, alteración de
por la presencia de cuerpos de Lewy (CL) en las neu- la función ejecutiva (planificación, abstracción,
ronas de las áreas subcortical y cortical del cerebro. Se organización, etc.).
caracteriza por pérdida progresiva de la memoria, del 3. Incapacidad significativa del paciente para
habla y de la capacidad para el razonamiento y el cál- mantener relaciones sociolaborales.
culo; depresión; ansiedad; variaciones de la atención, y 4. Reducción de la capacidad funcional del paciente.
alucinaciones. La evolución es, generalmente, rápida, 5. Los déficits no se deben a un estado de confusión
con marcadas fluctuaciones en el estado de confusión, mental, aunque éste puede superponerse.
que varía de una hora a otra o de una semana a otra. 6. Relación etiológica con una causa orgánica, con
La entidad clinicopatológica más conocida relacionada los efectos persistentes de una sustancia tóxica o con
con los CL es la enfermedad de Parkinson (EP). Según ambos.
la distribución y valoración semicuantitativa de la den- Véanse agnosia, aphasia, apraxia y executive
funcsidad de CL en la corteza cerebral, existen tres grupos tioning.
de enfermedades con cuerpos de Lewy. El grupo A, dysarthria: disartria; articulación imperfecta del habla.
enfermedad con cuerpos de Lewy difusos (ECLD); Alteración del habla producida por estrés emocional,
el grupo B, enfermedad con cuerpos de Lewy de tipo lesión cerebral o trastorno en el mecanismo del habla. Se
transicional; y el grupo C, enfermedad con cuerpos de manifiesta en una pronunciación titubeante,
caracterísLewy subcorticales. Véase lewy’s Bodies. tica de la demencia pugilística, la degeneración
corticodepressive pseudodementia: pseudodemencia depresiva. basal y la demencia dialítica. Véanse Boxer’s dementia,
Cuadro depresivo que puede simular una demencia. corticoBasal degeneration y dialysis dementia.
Su comienzo es relativamente brusco y evoluciona con dyspraxia: dispraxia
rapidez; hay antecedentes de depresión y de problemas Signo frecuente en las demencias, consistente en
psiquiátricos (labilidad emocional, cambios afectivos, deterioro motriz generalizado o circunscrito a
deterincoherencia conductual, pérdida intermitente de minadas habilidades, con retraso o alteración de las
memoria) y mejora con antidepresivos. praxias, es decir, de los movimientos aprendidos
dialysis dementia: demencia dialítica; encefalopatía dialítica (dibujar, escribir, vestirse, utilizar cubiertos, etc.).
progresiva. Se produce una discordancia entre el acto deseado y
Deterioro cognitivo subagudo (habla vacilante) pro- el acto realizado al existir una pérdida parcial de la
gresivo y demencia de tipo subcortical que aparecen capacidad para realizar movimientos elaborados y
en pacientes sometidos a diálisis durante más de un coordinados, en ausencia de defectos en las funciones
año, probablemente por la presencia de tóxicos en la motoras y sensoriales. Si afecta al área oral, puede
solución de diálisis, sobre todo, aluminio. producirse un trastorno del habla. Se diferencia de la
Diogenes symdrome: síndrome de Diógenes. apraxia en que se trata de una dificultad para realizar
Trastorno funcional caracterizado por extrema auto- un acto, no en una pérdida total de la capacidad para
negligencia, que afecta a personas que viven solas. Un realizar automáticamente un acto aprendido. Véanse
50% de ellas presenta un importante trastorno mental. apraxia y praxias.
o Panace . Vol. VII, n. 23. Junio, 2006@<www.medtrad.org/panacea.html> Traducciónyterminología
executive functioning: función ejecutiva. corticoBasal degeneration.
Conjunto de habilidades cognitivas que permiten la groping reflex: reflejo de palpación; reflejo de tanteo.
anticipación y el establecimiento de metas, el diseño Conocido en el argot neurológico como reflejo de
de planes y programas, el inicio de actividades y ope- groping o de respuesta forzada tipo groping, por su
raciones mentales, la autorregulación y supervisión nombre inglés. Existe fisiológicamente en los recién
de tareas, la selección precisa de comportamientos y nacidos, pero es un signo característico de la
degeneraconductas, la flexibilidad en el trabajo cognitivo y su ción corticobasal, así como de las demencias frontales
organización en el tiempo y en el espacio. La función y el coma. Véase corticoBasal degeneration.
ejecutiva suele estar alterada en las demencias. Véase Hakim-Adams disease: enfermedad de Hakim-Adams;
endsm-iv criteria for dementia. fermedad de Hakim; enfermedad de Adams-Hakim;
filipin stain: tinción con filipín. demencia por hidrocefalia normotensiva; demencia por
Antifúngico con capacidad para unirse específica- hidrocefalia con presión normal.
mente al colesterol libre; el complejo formado emite Véase normal pressure hydrocephalus dementia.
fluorescencia cuando es excitado con luz ultravioleta hesitant speech: habla indecisa; habla vacilante; habla
titua una determinada longitud de onda. Se utiliza para beante.
diagnosticar la enfermedad de Niemann-Pick de tipo C Vacilación en el habla, presente en los pacientes con
(NPC). Mediante una técnica citoquímica y un micros- degeneración corticobasal y encefalopatía dialítica
copio óptico con luz ultravioleta, en los fibroblastos de progresiva, entre otros trastornos. Véanse
corticoBalos pacientes con NPC, puede observarse una acumu- sal degeneration, dialysis dementia y dysarthria.
lación de vesículas perinucleares fluorescentes, que huntingtin: huntingtina.
indican la localización y el aumento cualitativo del Proteína celular perteneciente a la familia de las
huncolesterol libre. Véase niemann-pick c disease. tingtinas. Parece participar en el transporte mediado
florid plaques: placas floridas. por los microtúbulos y en la función vesicular. Se
Estructuras formadas por un núcleo denso rodeado expresa ampliamente en el cerebro, en especial, en
de un halo de aspecto espongiforme y distribuidas, en el neocórtex, el estriado, el hipocampo, así como en
gran número, en la corteza del lóbulo occipital y en el la corteza cerebelosa. Un defecto en la transcripción
cerebelo. Aunque se han considerado específicas de la podría ser la causa de la enfermedad de Huntington.
nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Véase Huntington’s disease.
(nv-ECJ), también se han observado en casos yatro- Huntington, George Summer:
génicos. Véase variant (new variant) creutzfeldt- Médico estadounidense (1850-1916) que describió
JakoB disease. la enfermedad o corea que lleva su nombre. Véase
frontal lobe dementia: demencia frontal. huntington’s disease.
Denominada anteriormente enfermedad de Pick y Huntington’s disease: enfermedad de Huntington; corea de
complejo Pick. Algunos autores consideran demencia Huntington; corea senil.
frontal la demencia que cursa con síntomas «fronta- Corea de origen genético que se manifiesta
clíniles», independientemente de su etiología (demencia camente por movimientos coreicos y atetósicos,
frontotemporal, Alzheimer u otra). Véase frontotem- trastornos psiquiátricos y demencia. El defecto
poral dementia. genético consiste en una secuencia repetida de
frontotemporal dementia (FTD): demencia frontotemporal tripletes de bases GAG en el gen IT15 que
codi(DFT). fica una proteína denominada huntingtina. Es de
Síndrome caracterizado por degeneración o atrofia herencia autosómica dominante, comienza en la
cortical selectiva de los lóbulos frontales y de la cuarta o quinta década, y presenta el fenómeno
parte anterior de los lóbulos temporales. El término de anticipación (la edad de aparición es cada vez
incluye una amplia gama de trastornos, entre ellos, la más temprana en las sucesivas generaciones de una
enfermedad de Pick, la demencia frontal y la demen- misma familia). La diana en esta enfermedad son
cia asociada a la enfermedad de la neurona motora. las neuronas gabérgicas del núcleo estriado, donde
Representa aproximadamente el 15% del total de las se produce un aumento del glutamato con respecto
demencias degenerativas primarias. En unos casos, las a la corteza, lo que afecta las vías dopaminérgicas
neuronas se atrofian y mueren; en otros, se agrandan D y D . Microscópicamente destacan la atrofia del 1 2
y contienen cuerpos de Pick. En ambas situaciones, estriado, sobre todo de la cabeza del núcleo
caulas alteraciones afectan a las funciones cognitivas dado, y la presencia de inclusiones intranucleares
del paciente, quien acaba presentando síntomas de y neuritas distróficas que expresan huntingtina y
demencia, como confusión y pérdida de memoria. ubicuitina. Véanse chorea, huntingtin y
uBiquiVéase Pick’s Bodies. tin.
grasping reflex: reflejo de prensión. infectious dementias: demencias de origen infeccioso.
Signo presente en las lesiones frontales, en la dege- Demencias aparecidas en el transcurso de infecciones
neración corticobasal y en otras demencias. Véase por bacterias, virus, hongos y parásitos:
o Panace . Vol. VII, n. 23. Junio, 2006 @Traducciónyterminología <www.medtrad.org/panacea.html>
• Complejo sida-demencia. sexual) y afectación motora central (síndrome
pirami• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. dal). Suele manifestarse con desmayos por hipotensión
• Neurosífilis. ortostática. La degeneración progresiva del sistema
• Enfermedad de Lyme. nervioso, incluido el cerebro, puede acabar
produ• Enfermedad de Whipple. ciendo demencia. Dentro de la atrofia multisistémica,
• Encefalitis herpética. se distinguen tres tipos, según se inicie con atrofia
• Meningoencefalitis y abscesos cerebrales. olivopontocerebelosa, degeneración nigroestriatal o
Véanse aids dementia complex (adc) y creutz- disautonomía (síndrome de Shy-Drager).
feldt-JakoB disease. neoplastic dementias: demencias de origen neoplásico.
jerking movement: movimiento en sacudidas. • Tumores cerebrales primarios o metastásicos.
Véase creutzfeldt-JakoB disease. • Síndromes paraneoplásicos (encefalitis límbica).
leucoaraiosis: leucoaraiosis. • Meningitis carcinomatosa.
Alteración o rarefacción de la sustancia blanca peri- Niemann, Albert:
ventricular, que aparece hipodensa y con márgenes Pediatra alemán (1880-1921). Véase niemann-pick
mal definidos en la tomografía computarizada de disease.
pacientes con demencia vascular. Niemann-Pick disease: enfermedad de Niemann-Pick.
Lewy’s bodies (LB): cuerpos de Lewy (CL). También denominada enfermedad por bloqueo de la
Estructuras anómalas constituidas por neurofilamentos esterificación del colesterol, histiocitosis lipídica y
y proteínas del citoesqueleto, cuyo componente protei- lipidosis esfingomielínica. Fue descrita por primera vez
co principal es la α-sinucleína. Su formación parece en 1914 por Albert Niemann, y en 1927 Ludwig Pick
estar relacionada con un desequilibrio en la síntesis y describió las lesiones histopatológicas, diferenciándola
degradación de proteínas anómalas. En la enfermedad de la enfermedad de Gaucher. Debido a su nombre,
de Parkinson, se localizan en neuronas de la sustancia se confunde en ocasiones con la enfermedad de Pick,
negra y núcleos pigmentados, y en la demencia con pero son trastornos diferentes, definidos por distintos
cuerpos de Lewy, aparecen en neuronas corticales. médicos con idéntico apellido. La enfermedad de
Niemetabolic/nutritional dementia: demencia de origen meta- mann-Pick se debe a mutaciones genéticas específicas
bólico o nutricional que se heredan de forma autosómica recesiva. Las cinco
Demencias causadas por: formas de la enfermedad se caracterizan por el
depó• Hipotiroidismo e hipertiroidismo. sito de esfingomielina (tipos A y B) y colesterol (tipos
• Hipoparatiroidismo e hiperparatiroidismo. C, D y E) en las células, particularmente en órganos
• Insuficiencia hepática. importantes como el hígado, el bazo y el cerebro. En
• Insuficiencia renal y diálisis prolongada. la forma C, los niños pueden presentar dificultades de
• Insuficiencia suprarrenal. aprendizaje y declive intelectual progresivo (demencia).
• Enfermedad de Wilson. Véase niemann-pick c disease.
• Insulinoma. Niemann-Pick C disease: enfermedad de Niemann-Pick de
• Hipopituitarismo. tipo C (NPC).
• Déficit de vitamina B . También denominada forma neuronopática crónica, 12
• Déficit de ácido fólico. subaguda o juvenil. Los pacientes no son capaces de
• Déficit de vitamina B . esterificar el colesterol de manera adecuada, por lo 1
multi-infarct dementia (MID): demencia multiinfarto (DMI); que se acumulan cantidades excesivas de éste en el
demencia por múltiples infartos. hígado, el bazo y el cerebro. Este defecto del
metaDeterioro cognitivo producido por la agregación de bolismo conduce, en ocasiones, a la reducción
secuninfartos corticales y subcorticales en el territorio de daria de la actividad de la esfingomielinasa ácida en
las arterias de calibre grande y mediano, de causa tan- algunas células, que origina un depósito intracelular
to aterotrombótica como embólica arterial o cardíaca. de esfingomielina. Por lo general, afecta a los niños
Véanse vascular dementias y cadasil. de edad escolar, pero puede aparecer en cualquier
multiple system atrophy (MSA): atrofia multisistémica momento, desde la infancia temprana hasta la edad
(AMS); hipotensión ortostática neurológica; síndrome adulta. En el cuadro clínico, destacan: ictericia,
paráde Parkinson plus. lisis visual supranuclear vertical, ataxia, distonía,
Enfermedad neurodegenerativa de causa desconocida, disartria, dificultades de aprendizaje, declive
inteesporádica, que afecta más frecuentemente a varones lectual progresivo (demencia), cataplejia, temblores
mayores de 60 años y se caracteriza por la combinación que acompañan el movimiento y convulsiones.
de cuatro alteraciones: parkinsonismo (asociado a una normal pressure hydrocephalus dementia: demencia por
hidrocefalia normotensiva; demencia por hidrocefalia degeneración nigroestriatal, atrofia
olivopontocerecon presión normal; enfermedad de Hakim; enferme-belosa (o degeneración del cerebelo), disautonomía
dad de Hakim-Adams; enfermedad de Adams-Hakim. (afectación del sistema nervioso autónomo: presión
Se produce por aumento del tamaño de los ventrículos sanguínea, frecuencia cardíaca, digestión y función
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cerebrales (observable mediante tomografía
computatróficas. Representan el 25% de los casos de demencia
rizada y cisternografía) en ausencia de hipertensión
presenil. Véanse frontotemporal dementia y pick’s
intracraneal. La tríada clásica de la hidrocefalia
nordisease.
motensiva consta de deterioro cognoscitivo, trastornos
Pick’s disease: enfermedad de Pick; demencia de Pick.
de la marcha (se trata de una apraxia de la marcha) e
Forma infrecuente de demencia, caracterizada por
incontinencia urinaria, signos que pueden
acompañarcambios de la personalidad, torpeza, deterioro o
se de incontinencia fecal, caídas frecuentes sin pérdida
pérdida del habla, y desinhibición, así como por
de conciencia y apatía. Véase apraxia.
atrofia cerebral frontotemporal. En 1892, el
psiquiaolivopontocerebellar atrophy (OPCA): atrofia olivoponto- tra Arnold Pick describió el caso de un paciente de
cerebelosa. Véase multiple system atrophy. 70 años que presentaba un profundo deterioro de su
Parkinson’s disease: enfermedad de Parkinson. estado mental y de la capacidad para comunicarse.
Enfermedad neurodegenerativa progresiva carac- La autopsia realizada tras su fallecimiento mostró
terizada por la necrosis de neuronas en un área atrofia en la región frontal del cerebro. Unos años
específica del cerebro. Se desconoce la causa de más tarde, Alois Alzheimer observó que el paciente
la muerte neuronal, aunque se sabe que existe un de Pick presentaba anomalías celulares
aparentedéficit del neurotransmisor dopamina. Entre los mente diferentes de las placas amiloides y los
ovisíntomas, destacan el temblor, la disartria y los llos neurofibrilares de los enfermos de Alzheimer.
trastornos del movimiento; generalmente, la enfer- Denominó dichas anomalías, consistentes en el
medad progresa hasta la muerte. Los pacientes par- depósito anormal de proteínas en las neuronas de la
kinsonianos de edad avanzada presentan demencia corteza frontal, cuerpos de Pick. La degeneración
con una frecuencia de hasta el 30%, un porcentaje neuronal causa marcadas alteraciones en la
persosuperior al que corresponde por la edad. En algunas nalidad y la conducta social, pero,
característicaocasiones, se debe a la extensión cortical de las mente, no afecta la memoria hasta las últimas etapas
lesiones (enfermedad con cuerpos de Lewy difu- de la enfermedad. Véase pick’s Bodies.
sos); en otras, a la asociación de lesiones propias polyglucosan bodies: cuerpos de poliglucosano.
de la enfermedad de Alzheimer o de la demencia Polímeros de glucosa presentes en condiciones
vascular. Véase, lewy’s Bodies. normales y en diversas entidades patológicas, como
Pick, Arnold: la epilepsia mioclónica progresiva (enfermedad por
Psiquiatra y neurohistopatólogo austríaco (1851-1924) cuerpos de Lafora), la esclerosis lateral amiotrófica
que se interesó por los cuadros focales cerebrales con con cuerpos de poliglucosano o la enfermedad con
afectación de las funciones superiores. Posterior- cuerpos de poliglucosano del adulto. Se han encontrado
mente, se designaron con su nombre las inclusiones cuerpos de poliglucosano en cerebro, hígado, músculo
argirófilas que aparecen en las neuronas y las células esquelético, músculo cardíaco y piel. Los observados
abalonadas de la demencia de tipo Pick. en el cerebro se clasifican histológicamente en tres
Véanse pick’s cells, pick’s Bodies y Ballooned tipos, aunque su composición bioquímica es similar:
cells. cuerpos de Lafora, cuerpos amiláceos y cuerpos de
Pick, Ludwig: Bielchowsky.
Anatomopatólogo alemán (1868-1944) que describió polyglucosan dementia: demencia de la enfermedad con
las lesiones histopatológicas del trastorno del metabo- cuerpos de poliglucosano del adulto; demencia por
cuerlismo lipídico, descrito trece años antes por Niemann. pos de poliglucosano.
Véase niemann-pick disease. La enfermedad de los cuerpos de poliglucosano del
Pick’s bodies: cuerpos de Pick. adulto es una entidad clinicopatológica rara
estableInclusiones intracelulares formadas principalmente cida hace pocos años, en la que característicamente
por proteína tau. Se observan en algunas neuronas de pueden asociarse una enfermedad de neurona motora,
la corteza y en la región del hipocampo de pacientes demencia, neuropatía periférica y disfunción vesical.
con demencia de Pick. Véase pick’s disease. Morfológicamente, se caracteriza por la
acumulaPick’s cells: células de Pick. ción de cuerpos de glucosano en los axones. Véase
Neuronas presentes en la corteza cerebral de los polyglucosan Bodies.
pacientes con demencia de Pick, cuyo citoplasma está praxias: praxias.
distendido en forma de globo. Por este motivo, estas Conjunto de movimientos voluntarios, aprendidos,
células reciben también el nombre de células balona- que tienen una finalidad y que se automatizan con
das o abalonadas. Contienen inclusiones argirófilas. la repetición, como el vestirse. No son movimientos
Pick’s complex: complejo de Pick. reflejos ni aislados, sino movimientos adquiridos
Grupo de trastornos neurodegenerativos con caracte- y desarrollados en secuencias, dirigidos con una
rísticas histopatológicas y clínicas similares, también intención para obtener un resultado. Se adquieren
llamados demencias frontotemporales, entre los que se en una relación de aprendizaje con otros seres
humaincluyen la demencia de Pick y otras demencias abio- nos (padres, maestros, compañeros, etc.). Véanse
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apraxia y dispraxia. cional no puede ser degradado por las proteasas, como
primary dementias: demencias primarias; demencias dege- ocurre con la proteína PrP normal. Como resultado del
nerativas primarias; demencias abiotróficas primarias. proceso acumulativo, se van produciendo alteracio-
Con este término se designan varias enfermedades nes histológicas irreversibles en la masa encefálica,
cuya única manifestación es una demencia lentamen- y con el tiempo, se manifiesta la enfermedad. En la
te progresiva sin otras alteraciones neurológicas mo- actualidad, las enfermedades por priones se clasifican
toras (al menos en los primeros estadios). Ejemplos en formas esporádicas (ECJ: clásica y variantes
clíniparadigmáticos son la enfermedad de Alzheimer y la cas), adquiridas (kuru, ECJ yatrogénica y la variante
enfermedad de Pick. Se subdividen en varias formas británica vECJ) y familiares (ECJ familiar, síndrome
clínicas: de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, insomnio
fami1) amnésica: caracterizada por pérdida progresiva liar letal y mutaciones atípicas). El 85% de los casos
de memoria y sutiles alteraciones del lenguaje; es corresponden a la forma clásica y esporádica de la
la forma más común de demencia degenerativa y ECJ. Véase prion protein.
de enfermedad de Alzheimer, aunque también se prion protein: proteína priónica (PrP).
presenta en la enfermedad con cuerpos de Lewy, la Proteína fibrilar de función desconocida, también
enfermedad de Pick y otras abiotrofias cerebrales; llamada proteína priónica celular (PrPc), que es un
2) focal: la demencia comienza con un déficit cogni- constituyente normal de algunas células. Su
concentivo focal (afasia, apraxia o agrafia) que evoluciona tración es máxima en el SNC y los linfocitos B.
hacia un déficit más extenso; la mayoría son casos progressive dialysis encephalopathy: encefalopatía dialítica
de enfermedad de Alzheimer, pero también se ob- progresiva.
serva en la enfermedad de Pick; Véase dialysis dementia.
3) comportamental: el cuadro se inicia con una altera- progressive supranuclear palsy: parálisis supranuclear
proción progresiva de la personalidad (desinhibición, gresiva; enfermedad de Steele-Richardson-Olszewski.
apatía); suele corresponder a la demencia fronto- Prusiner, Stanley B.: Neurólogo estadounidense (1942),
pretemporal o a la enfermedad de Pick, y raramente a mio nobel de Medicina en 1997 por su trabajo pionero
la enfermedad de Alzheimer. en la caracterización de una nueva clase de agente
infecprion: prión. cioso (distinto de los conocidos hasta el momento, como
Acrónimo derivado de proteinaceus infectious particle las bacterias, los virus, los hongos y los parásitos), al que
(partícula proteica infecciosa), acuñado por el premio denominó prión (PROteinaceous INfectious particle),
nobel de Medicina de 1997, Stanley B. Prusiner, para por estar constituido por una partícula proteica. Su labor
referirse a unas partículas glucoproteicas infecciosas investigadora en este campo había comenzado 25 años
causantes de ciertas formas de demencia. Prusiner antes, tras el fallecimiento de uno de sus pacientes a
cauañadió los priones a la lista de agentes infecciosos sa de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Véase prion.
conocidos, como las bacterias, los virus, los hongos y scrapie: prurigo lumbar; tembladera.
los parásitos, de quienes se diferencian por no contener Enfermedad neurológica, degenerativa y mortal del
ácido nucleico, no destruirse por ebullición (lo hacen ganado ovino y caprino.
a 133 °C a una presión de 3 atmósferas durante 20 Véase Bovine spongiform encephalopathy.
minutos) ni con los desinfectantes habituales (aunque sí senile dementia: demencia senil.
con el ácido fórmico), ser muy resistentes a la descom- Deterioro cognitivo que aparece como consecuencia
posición biológica, poder sobrevivir en el suelo durante del envejecimiento progresivo en personas mayores de
muchos años, ser resistentes a las proteasas y no provo- 65 años.
car respuesta inflamatoria ni inmunitaria. Los priones senile dementia of the Alzheimer type (SDAT): demencia
están normalmente presentes en el organismo como senil de tipo Alzheimer.
proteínas celulares inocuas, pero tienen la capacidad de Término general que abarca las demencias sin causa
transformarse en estructuras inestables y lesivas cuya específica (clasificación de las demencias del
DSMdiana es el sistema nervioso central, en el que causan la IV) en pacientes mayores de 65 años.
destrucción rápidamente progresiva de las neuronas. senile self-neglect: autonegligencia senil.
prion diseases: enfermedades por priones. Comportamiento de un anciano con el cual amenaza su
Enfermedades del sistema nervioso central causadas propia salud o seguridad. Generalmente se manifiesta
por priones. Cuando el prión se asocia con la proteína por una negación a proporcionarse adecuada
alimentaPrP, induce en ésta un cambio de conformación pos- ción, vestimenta, vivienda, seguridad, higiene personal
translacional (no en los genes), y se transforma en una y medicación. Se excluyen las situaciones en las que
proteína PrP modificada, llamada PrPSc. Ésta induce un anciano competente decide, de forma consciente
la misma alteración en las PrP que está sintetizando y voluntaria, actuar de forma peligrosa para su salud y
el individuo en forma natural, y se genera un proceso seguridad.
continuo. La proteína PrPSc se acumula intracelular- Véase diogenes syndrome.
mente, ya que el producto de la alteración conforma- Shy-Drager syndrome: síndrome de Shy-Drager.
o 62 Panace . Vol. VII, n. 23. Junio, 2006@<www.medtrad.org/panacea.html> Traducciónyterminología
Véase multiple system atrophy. funciones de chaperonina y es un regulador negativo de
slurred speech: habla temblorosa; habla escandida. la función dopaminérgica dependiente de la actividad.
Habla titubeante, con mala pronunciación y tendencia La alteración de la función de las sinucleínas puede
a arrastrar las palabras, típica de las personas ebrias, producir lesión o pérdida de las sinapsis
(neurodegecon alteraciones del habla o con enfermedad mental. neración). Su acumulación anormal está relacionada
Véase creutzfeldt-JakoB disease. con la formación de la placa senil de la enfermedad de
speech arrest: detención del habla; interrupción del lenguaje; Alzheimer y de los cuerpos de Lewy de la enfermedad
paro del lenguaje; crisis anártrica. con cuerpos de Lewy. En ciertas formas familiares de
Signo observado en la epilepsia del lóbulo frontal, pre- la enfermedad de Parkinson, se han encontrado
mutaferentemente, y en algunos tipos de demencia, como la ciones que alteran la conformación de las sinucleínas.
asociada con la esclerosis múltiple. Véase α-synucleinopathies.
striatonigral degeneration: degeneración nigroestriatal. tau protein: proteína tau.
Véase multiple system atrophy. Proteína cuya función es el ensamblaje y
estabilizasubcortical dementias: demencias subcorticales. ción de los microtúbulos, organelas vitales necesarias
Demencias causadas por enfermedades que afectan al para el citoesqueleto de las neuritas y la comunicación
núcleo caudado y al tálamo, así como enfermedades de intraneuronal. Participa en la patogenia de diversas
la sustancia blanca que afectan a vías de interconexión enfermedades cerebrales, como la enfermedad de
de ambos núcleos subcorticales con otras estructuras Alzheimer (cuerpos amiloides).
subcorticales y con la corteza prefrontal dorsolateral. taupahies: taupatías.
Se caracterizan por bradifrenia (signo primordial que Grupo de demencias caracterizadas por
hiperproduclas diferencia de las demencias corticales), alteración ción y depósito cerebral de formas anormales de la
de la memoria, deficiencias de la función ejecutiva, proteína tau, junto con atrofia lobular, vacuolización
cambios del estado de ánimo y de la personalidad cortical superficial, gliosis subcortical y neuronas
(apatía e irritabilidad) y movimientos anómalos abalonadas. Entre ellas, se encuentran la demencia
(manifestación de la afectación de los núcleos basales). frontotemporal, la parálisis supranuclear progresiva
Algunas demencias subcorticales pueden tratarse con y la enfermedad de Pick. Véanse frontotemporal
agonistas dopaminérgicos y levodopa. dementia y pick’s disease.
• Enfermedad de Parkinson. toxic dementias: demencias de origen tóxico.
• Enfermedad de Huntington. Causadas por:
• Parálisis supranuclear progresiva. • alcohol;
• Enfermedad de Wilson. • fármacos (litio, antineoplásicos, benzodiacepinas,
• Degeneraciones espinocerebelosas. barbitúricos, antidepresivos, analgésicos, propranolol,
• Calcificación idiopática de los núcleos basales. cimetidina, anticomiciales como la fenilhidantoína y
• Hidrocefalia. el ácido valproico, etc.);
• Enfermedad de Hakim-Adams. • metales (plomo, manganeso, mercurio).
• Síndrome de Steele-Richardson. ubiquitin: ubicuitina; ubiquitina.
• Enfermedades de la sustancia blanca. Proteína indispensable en la degradación de las
• Esclerosis múltiple. proteínas, llamada así por ser muy abundante y
• Enfermedad de Binswanger. encontrarse en todas partes (es ubicua) en los seres
• Disfunciones cognitivas que acompañan la depresión pluricelulares. Es, además, una proteína
conservay otras enfermedades psiquiátricas. da en la evolución, ya que la misma ubicuitina se
Véanse Binswanger’s disease, Bradyphrenia, encuentra, por ejemplo, en insectos, peces, anfibios
hakim-adams disease, huntington’s disease y y mamíferos.
parkinson’s disease. variant (new variant) Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD): nueva
α-synucleinopathies:→ α-sinucleinopatías. variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
(nvEnfermedades caracterizadas por la formación de ECJ).
precipitados fibrilares de α-sinucleína y su acumu- Enfermedad de sintomatología similar a la de la
lación intracelular. Son α-sinucleinopatías, entre enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, supuestamente
otras, la enfermedad de Parkinson, la enfermedad relacionada con la encefalopatía espongiforme
con cuerpos de Lewy, la variante con cuerpos de bovina (enfermedad de las vacas locas). Los
priLewy de la enfermedad de Alzheimer y la atrofia meros casos se identificaron en el Reino Unido en
multisistémica. 1996 y se consideraron un nuevo subgrupo de la
Véase synuclein. ECJ, denominado nueva variante (nv-ECJ) porque
synuclein: sinucleína. presentaban diferencias con respecto a los casos
Proteína sináptica muy abundante en el sistema nervio- esporádicos típicos de la ECJ en cuanto a sus
caracso central (α-sinucleína y β-sinucleína) y en el sistema terísticas clínicas (aparición de la enfermedad a una
nervioso periférico (γ-sinucleína). La α-sinucleína tiene edad más temprana y evolución más prolongada),
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genéticas (no hay mutaciones en el gen de la proteína capacidad motora (especialmente la deambulación) y
priónica [PRPN]), neurohistopatológicas (pronun- causar alucinaciones, delirios o depresión. Suelen ser
ciado aspecto espongiforme en los ganglios basales de comienzo brusco y evolución rápida. Los
enfery el tálamo, intensa astrocitosis talámica, presencia mos presentan factores de riesgo para accidentes
de placas floridas en la corteza cerebral y en el cerebrovasculares, como hipertensión arterial,
carcerebelo, y gran acumulación de proteína priónica diopatía o diabetes. Las demencias vasculares no
tieen el cerebelo), fenotípicas (son homocigotos para nen tratamiento; las neuronas que mueren no pueden
la metionina en el codón 129 del gen de la proteína ser reemplazadas. No obstante, puede obrarse sobre
priónica) y bioquímicas (la glucosilación de la PrP- los factores de riesgo, lo que ayudaría a prevenir un
CJD presenta un patrón específico denominado de mayor deterioro. Constituyen este grupo:
tipo 4). Véanse creutzfeldt-JakoB disease (cJd) • Demencia por multiinfarto.
y florid plaques. • Demencia por infarto estratégico.
vascular cognitive impairment: alteración cognitiva vascular; • Vasculitis cerebrales.
deterioro cognitivo vascular. • Enfermedad de Binswanger.
Declive de las funciones cognitivas, que sigue con fre- • Demencia arteriosclerótica.
cuencia a un accidente cerebrovascular, sin alcanzar la • Encefalopatía anoxicoisquémica.
intensidad de la demencia. • Hemorragia subaracnoidea.
vascular dementias (VD): demencias vasculares (DV). • Hematoma cerebral.
Demencias causadas por diversas lesiones vascula- • Hematoma subdural crónico.
res, fundamentalmente isquémicas, que pueden afec- Véanse Binswanger’s disease y multi-infarct
tar algunas capacidades intelectuales, deteriorar la dementia (mid).
Abreviaturas relacionadas con las demencias
A amyloid amiloide
Aβ amyloid-protein-beta proteína β-amiloide
AACD aging-associated cognitive decline declive cognitivo asociado a la edad
menoscabo de la memoria asociado a la
AAMI age-associated memory impairment
edad
Academia Estadounidense de
NeuAAN American Academy of Neurology AAN
rología
American Association of Retired
PerAARP AARP Asociación Estadounidense de Jubilados
sons
AC; AcC;
AcCol;
ACh acetylcholine acetilcolina
ACo; ACol;
ACO.
AChE acetylcholinesterase ACE acetilcolinesterasa
AD Alzheimer’s disease EA enfermedad de Alzheimer
Alzheimer’s Disease Assessment Escala de Evaluación de la Enfermedad
ADAS-Cog ADAS-Cog
Scale-cognitive de Alzheimer-subescala cognitiva
Alzheimer’s Disease Assessment ADAS-non- Escala de Evaluación de la Enfermedad
ADAS-noncog
Scale-noncognitive cog de Alzheimer- subescala no cognitiva
Alzheimer’s Disease Cooperative Stu- Estudio Cooperativo de la Enfermedad
ADCS
dy de Alzheimer
1 Muchas de las siglas inglesas no tienen correspondencia en español, o su traducción no está bien establecida.
o 6 Panace . Vol. VII, n. 23. Junio, 2006@

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