Maladie d'Alzheimer - Recommandations

P.Dosquet

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RECOMMANDATIONS PROFESSIONNELLES Diagnostic et prise en charge Version soumise à la validation du collège de la HAS le 25/04/07 de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées Recommandations Mars 2008 HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008 1 L’argumentaire de ces recommandations est téléchargeable sur www.has-sante.fr Haute Autorité de Santé Service communication 2 avenue du Stade de France - F 93218 Saint-Denis La Plaine CEDEX Tél. :[phone] - Fax :[phone] Ce document a été validé par le Collège de la Haute Autorité de Santé en mars 2008 © Haute Autorité de Santé – 2008 HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008 2 Sommaire Glossaire .....................................................................................................................................5 Recommandations......................................................................................................................6 1. Introduction .........................................................................................................................6 1.1 Thème des recommandations.............................................................................................6 1.2 Patients concernés........................................... ...

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RECOMMANDATIONS PROFESSIONNELLES

Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées  

  Recommandations       Mars 2008  

                               

         

 

  L’argumentaire de ces recommandations est téléchargeable sur www.has-sante.fr  

Haute Autorité de Santé Service communication 2 avenue du Stade de France - F 93218 Saint-Denis La Plaine CEDEX Tél. :[phone] - Fax :[phone]

                                            Ce document a été validé par le Collège de la Haute Autorité de Santé en mars 2008 © Haute Autorité de Santé – 2008

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Sommaire

Glossaire .....................................................................................................................................5   Recommandations......................................................................................................................6   1.   Introduction .........................................................................................................................6   1.1 Thème des recommandations .............................................................................................6   1.2 Patients concernés..............................................................................................................6   1.3 Professionnels concernés ...................................................................................................6   1.4 Méthode de travail...............................................................................................................6   1.5 Définition de la démence .....................................................................................................7   1.6 Généralités sur la prise en charge.......................................................................................7   2.   Diagnostic de la maladie d’Alzheimer................................................................................7   2.1 Critères diagnostiques.........................................................................................................7   2.2 Évaluation initiale ................................................................................................................7   2.3 C É o a n l duite o   n à    t n e e n u i r r  o a p p s r y è c s h  l’ ol é o v g a i l q u u at e i   o s n p  i é n c i i ti a a li l s e é . e ... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .........................................9   2.4 v uati .........................................10   2.5 Examens paracliniques .......................................................................................................10   3.   Diagnostic des démences non-Alzheimer les plus fréquentes........................................11   3.1 Démence vasculaire............................................................................................................11   3.2 Démence à corps de Lewy et démence associée à la maladie de Parkinson ......................11   3.3 Dégénérescences lobaires fronto-temporales .....................................................................12   3.4 Maladie de Creutzfeldt-Jakob..............................................................................................12   4.   Diagnostic précoce et annonce du diagnostic..................................................................12   4.1 Diagnostic précoce..............................................................................................................12   4.2 Annonce du diagnostic ........................................................................................................13   4.3 Plan de soins et d’aides......................................................................................................13   5.   Traitements médicamenteux spécifiques..........................................................................14   5.1 Maladie d’Alzheimer ............................................................................................................14   5.2 Démence vasculaire............................................................................................................15   5.3 Démence à corps de Lewy et démence associée à la maladie de Parkinson ......................15   5.4 Dégénérescences lobaires fronto-temporales .....................................................................15   5.5 Maladie de Creutzfeldt-Jakob..............................................................................................15   6.   Traitements des symptômes comportementaux et psychologiques des démences (SCPD)..................................................................................................................................16   6.1 Analyse des symptômes .....................................................................................................16   6.2 Traitements médicamenteux et non médicamenteux des SCPD .........................................16   7.   Situations particulières.......................................................................................................18   7.1 Crises d épilepsie ................................................................................................................18   ’ 7.2 Troubles du sommeil isolés .................................................................................................18   8.   Interventions non médicamenteuses.................................................................................18   8.1 Interventions portant sur la qualité de vie ............................................................................18   8.2 Prise en charge orthophonique ...........................................................................................18   8.3 Interventions portant sur la cognition...................................................................................18   8.4 Interventions portant sur l’activité motrice............................................................................19   8.5 Interventions portant sur le comportement ..........................................................................19   9.   le fardeau de vie et programme d’éducation et de soutien desInterventions portant sur aidants (familiaux et professionnels).................................................................................19  

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10.   Suivi .....................................................................................................................................20   10.1 Suivi par un spécialiste......................................................................................................20   10.2 Suivi standardisé tous les 6 mois ......................................................................................20   10.3 Suivi rapproché par le médecin traitant .............................................................................21   10.4 Agitation ou autre modification comportementale récente .................................................21   10.5 Indication des hospitalisations ...........................................................................................22   10.6 Préparation à l’entrée en institution ...................................................................................22   Annexe 1. Critères diagnostiques de la démence de type Alzheimer, DSM-IV-TR .................24   Annexe 2. Critères de diagnostic de la maladie d’Alzheimer, NINCDS-ADRDA .....................25   Annexe 3. Mini-Mental State Examination dans sa version consensuelle établie par le groupe de recherche et d’évaluation des outils cognitifs (GRECO) .......................................26   Annexe 4. Critères d’un épisode dépressif majeur, DSM-IV-TR ..............................................27   Annexe 5. Critères résumés de démence vasculaire probable ou possible, NINDS-AIREN ..28  

Annexe 6. Critères de démence vasculaire, DSM-IV-TR..........................................................29  

Annexe 7. Proposition de traduction pour les critères révisés pour le diagnostic clinique de la démence à corps de Lewy (DCL) ...........................................................................................30   Annexe 8. Dégénérescences lobaires fronto-temporales ........................................................31   Annexe 9. Troubles du comportement : conduite à tenir (Les bonnes pratiques de soins en EHPAD - DGS, SFGG, Octobre 2007) .........................................................................................33   MéthodeinileuqeRs potionandacommeuc taqi arprul .........................................................53...   Participants .................................................................................................................................37   Fiche descriptive.........................................................................................................................39  

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Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées

Glossaire

ADLActivities of Daily Living  AFSSAPS Agence française de sécurité sanitaire des produits de santé ATU autorisation temporaire d'utilisation CLIC centre local d’information et de coordination CPK créatine phosphokinase CRP C-réactive protéine DADDisability Assessment for Dementia  DATscanÒ scintigraphie cérébrale avec le ioflupane [ 123 I] DLFT dégénérescence lobaire fronto-temporale DSM-IV-TRDiagnostic and Stastitical Manual, revised text, 4 th edn   ECBU examen cytobactériologique des urines ECG électrocardiogramme EDF échelle de dysfonctionnement frontal EEG électroencéphalogramme EHPAD établissement d'hébergement pour personnes âg ées dépendantes IADLInstrumental Activities of Daily Living   IRM imagerie par résonance magnétique IRS inhibiteurs de la recapture de la sérotonine LCR liquide céphalo-rachidien MISMemory Impairment Screen  MMSEMini-Mental State Examination  NINDS-AIRENNeuroepidemiology Branch of the National Institute of Neurological Disorders and Stroke  – Association internationale pour la recherche et l’enseignement en neurosciences NINCDS-ADRDAof Neurological and Communicative Disorders and Stroke and theNational Institute Alzheimer’s disease and related disorders association  NPINeuroPsychiatric Inventory   QDC questionnaire de dyscontrôle comportemental RP recommandations professionnelles SCPD symptômes comportementaux et psychologiques de s démences SIBSevere Impairment Battery  TAUTubulin Associated Unit TEMP tomographie d’émission monophotonique TEP tomographie à émission de positrons TSH thyréostimuline hypophysaire

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Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées

Recommandations 

1. Introduction

1.1 Thème des recommandations L’élaboration par la HAS de recommandations professionnelles (RP) portant sur le suivi de patients atteints de maladie d’Alzheimer ou d’une maladie apparentée (démence vasculaire, démence à corps de Lewy, démence associée à une maladie de Parkinson, dégénérescence lobaire fronto-temporale, maladie de Creutzfeldt-Jakob) répond à une demande du comité de veille de la Société française de neurologie. Le thème est limité au diagnostic et à la prise en charge jusqu’à la démence sévère, sans traiter de la fin de vie. Ces RP s’inscrivent dans un ensemble de travaux portant sur la maladie d’Alzheimer et les maladies apparentées. Elles seront complétées par : · des travaux et documents réalisés dans le cadre du Plan Alzheimer 2008-2012 ; · des RP portant sur des situations cliniques spécifiques (troubles du comportement productifs, confusion) inscrites au programme de travail 2008 de la HAS. Par ailleurs, l’Institut national de prévention et d’éducation pour la santé (Inpes) met à la disposition des patients et des professionnels de santé des outils d’information et de formation sur son site Internetw.wwfrnte.s.sainpe. 1.2 Patients concernés Sont concernés les patients suspects de maladie d’Alzheimer ou ayant une maladie d’Alzheimer ou une maladie apparentée confirmée quel que soit son stade, en dehors de la période de fin de vie.

1.3 Professionnels concernés Ces recommandations sont destinées aux neurologues, gériatres, psychiatres, médecins généralistes, psychologues, orthophonistes, ergothérapeutes, psychomotriciens, infirmiers, travailleurs sociaux, personnel des services d’aide à domicile, masseurs-kinésithérapeutes, pharmaciens et toute personne intervenant auprès de patients atteints de maladie d’Alzheimer ou maladie apparentée.

1.4 Méthode de travail La maladie d’Alzheimer et les maladies apparentées ont fait l’objet de nombreux travaux récents français ou étrangers, notamment d’élaboration de RP. La méthode utilisée pour rédiger les présentes recommandations a consisté à identifier pour chaque question posée par le comité d’organisation les RP et travaux disponibles. Les documents ainsi identifiés ont été envoyés aux membres du groupe de travail afin qu‘ils puissent en prendre connaissance avant leur première réunion. Dans l’argumentaire, seules les recommandations ont été rapportées et présentées côte à côte dans des tableaux. Le but de cette présentation était de simplifier la lecture et la comparaison des différentes recommandations existantes, avec mention de leurs grades quand ils étaient disponibles, afin que les membres du groupe de travail puissent proposer pour chaque question posée des recommandations adaptées au contexte français. La méthode utilisée pour l’élaboration de cette RP ne s’appuyant pas sur une analyse de la littérature consécutive à une recherche documentaire, il n’a pas été possible de grader les recommandations présentées ici. Le déroulement du travail a suivi la méthode des recommandations pour la pratique clinique, avec constitution d’un groupe de travail et d’un groupe de lecture.

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Le groupe de travail n’a pas cherché à établir un consensus sur la batterie neuropsychologique à utiliser pour le diagnostic et le suivi. Il a préféré indiquer les processus cognitifs à évaluer et indiquer les outils pouvant y contribuer. Il recommande l’usage d’un test d’évaluation globale, le MMSE, pour qualifier la sévérité de la démence.

1.5 Définition de la démence Le terme « démence » correspond à la définition médicale suivante : trouble de la mémoire et de l’idéation, suffisamment important pour retentir sur la vie quotidienne, associé à un autre trouble des fonctions cognitives (langage, praxies, gnosies, etc.) et qui dure depuis au moins 6 mois (DSM-IV-TR). Il n’implique pas que le patient ait des troubles du comportement (même s’ils peuvent accompagner, voire précéder, les troubles cognitifs) et n’a aucune connotation péjorative. Il signifie que les troubles cognitifs ont un retentissement dans la vie quotidienne du patient et que celui-ci doit être aidé ou supervisé, au moins pour les activités les plus élaborées. En l’absence de toute perte d’autonomie, on parle de troubles cognitifs légers. La perte d’autonomie des patients qualifiés de « déments » n’est pas nécessairement sévère au début et pendant plusieurs années. Même si l’on peut regretter l’usage de ces termes, qui ont une tout autre signification dans le langage courant, il paraît plus simple de les utiliser, car on ne peut résumer la démence à la maladie d’Alzheimer qui, si elle est la cause de démence la plus   fréquente, n’est pas la seule.  

1.6 Généralités sur la prise en charge  Le diagnostic et la prise en charge de ces maladies nécessitent des compétences pluridisciplinaires, faisant intervenir des professionnels d’horizons et de pratiques différents. Le médecin traitant est le pivot de l’organisation des soins centrés sur le patient. Il collabore, pour le diagnostic et le suivi avec un neurologue, un gériatre ou un psychiatre, et peut être aidé à des moments divers de l’évolution par de nombreux professionnels, y compris pour la coordination des soins. L’organisation et la structuration de cette prise en charge étant variables d’une région à l’autre, il n’est pas spécifié, pour chaque recommandation, quel professionnel ou quelle structure en est chargé. Certaines recommandations peuvent être mises en œuvre par des professionnels de qualifications différentes selon leur disponibilité, leur implication et leurs compétences dans le domaine. L’objectif est la réalisation des bonnes pratiques par des professionnels compétents. De même, la coordination des soins dépend de l’offre qui peut évoluer au cours du temps. Le but est d’utiliser les ressources locales pour organiser le meilleur parcours de soins répondant aux recommandations. 

2. Diagnostic de la maladie d’Alzheimer

Il est recommandé que le diagnostic de la maladie d’Alzheimer soit posé dès les premiers symptômes. Ce diagnostic nécessite une évaluation cognitive approfondie, réalisée de préférence dans le cadre d’une consultation mémoire spécialisée. Une évaluation cognitive est également recommandée à l’entrée et en cours de séjour en établissement d'hébergement pour personnes âgées dépendantes (EHPAD).

2.1 Critères diagnostiques Il est recommandé d'utiliser les critères diagnostiques de la maladie d'Alzheimer selon le DSM-IV- TR (cf. annexe 1) ou le NINCDS-ADRDA (cf. annexe 2), dans l’attente de la validation de critères plus spécifiques.

2.2 Évaluation initiale

► Entretien Il est recommandé d'effectuer un entretien avec le patient et, si possible après son accord, avec un accompagnant identifié capable de donner des informations fiables. L’entretien porte sur les

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antécédents médicaux personnels et familiaux, les traitements antérieurs et actuels, le niveau d’éducation, l’activité professionnelle, l'histoire de la maladie, le changement de comportement et le retentissement des troubles sur les activités quotidiennes. La recherche des antécédents médicaux porte notamment sur : · les antécédents familiaux de maladie d’Alzheimer ;  ·les antécédents et les facteurs de risque cérébro-vasculaire. L’entretien recherche : · le type et l’origine de la plainte ; · toxique pouvant induire ou aggraver des troublesla prise de médicaments, d’alcool ou de cognitifs ; · un syndrome confusionnel antérieur. L’entretien précise le mode et le lieu de vie (statut marital, environnement social et familial, type d’habitat, aides à domicile, etc.) qui conditionnent la prise en charge. L’histoire de la maladie est reconstituée avec le patient et son accompagnant, en recherchant le mode de début insidieux et l’évolution progressive des troubles. Pour chacune des fonctions cognitives, les symptômes évoquant une détérioration intellectuelle doivent être recherchés : · trouble de la mémoire des faits récents et des faits anciens (biographie du patient) ; · trouble de l'orientation temporo-spatiale ; · trouble des fonctions exécutives, du jugement et de la pensée abstraite ; · trouble du langage ; · difficulté à réaliser des gestes et des actes de la vie courante malgré des fonctions motrices intactes (apraxie) ; · difficulté ou impossibilité à reconnaître des personnes ou des objets, malgré des fonctions sensorielles intactes (agnosie).

► Évaluation cognitive globale Il est recommandé d’effectuer une évaluation globale de manière standardisée à l’aide duMini- Mental State Examinationconsensuelle établie par le groupe de dans sa version  (MMSE) recherche et d’évaluation des outils cognitifs (GRECO) (cf. annexe 3). Cependant, le diagnostic de la maladie d’Alzheimer ne doit pas reposer sur le seul MMSE. L’âge, le niveau socioculturel, l’activité professionnelle et sociale, ainsi que l’état affectif (anxiété et dépression) et le niveau de vigilance du patient doivent être pris en considération dans l’interprétation de son résultat. Il n’y a pas d’accord professionnel concernant le choix des autres tests de repérage à effectuer dans le cadre d’une évaluation des fonctions cognitives d’un patient suspect de maladie d’Alzheimer. Parmi les tests utilisés et de passation brève, on peut citer : · épreuve de rappel des 5 mots ; · tests de fluence verbale ; · test de l’horloge ; · Memory Impairment Screen(MIS) ; · 7 minutes test ;  GPCog ; · · etc. Il existe des batteries composites pouvant être réalisées au cours d’une consultation spécialisée, qui permettent une évaluation cognitive plus détaillée.

► Évaluation fonctionnelle Le retentissement des troubles cognitifs sur les activités de la vie quotidienne doit être apprécié. Il peut être apprécié à l’aide d’échelles évaluant les activités de la vie quotidienne : · échelleInstrumental Activities of Daily Living (IADL) pour les activités instrumentales de la vie quotidienne ; · échelle simplifiée comportant les 4 items les plus sensibles (utilisation du téléphone, utilisation des transports, prise de médicaments, gestion des finances) ; la nécessité d’une aide du fait

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des troubles cognitifs à au moins un de ces items constitue un retentissement significatif de ces troubles sur l’activité quotidienne du patient ; · échelleActivities of Daily Living(ADL) pour les activités basiques de la vie quotidienne. LeDisability Assessment for Dementia(DAD) peut également être utilisé.

► Évaluation thymique et comportementale L’entretien doit rechercher une dépression (critères DSM-IV-TR, cf. annexe 4), qui peut parfois se présenter sous l’aspect d’un syndrome démentiel, mais surtout peut accompagner ou inaugurer un syndrome démentiel. Un syndrome dépressif seul ne suffit pas à expliquer un déclin cognitif. Le comportement du patient pendant l’entretien doit être apprécié. L’entretien doit rechercher des troubles affectifs, comportementaux ou d’expression psychiatrique (troubles du sommeil, apathie, dépression, anxiété, hyperémotivité, irritabilité, agressivité, hallucinations, idées délirantes, etc.), qui peuvent être observés dans le cadre d’une maladie d’Alzheimer ou d’une autre démence (démence à corps de Lewy, démence fronto-temporale, démence vasculaire). Cet entretien peut être structuré à l’aide d’échelles telles que leNeuroPsychiatric Inventory (NPI) et l’échelle de dysfonctionnement frontal (EDF).

► Examen clinique L’examen clinique doit apprécier : · (poids) et cardio-vasculaire (hypertension artérielle, troubles du rythme) ;l’état général · le degré de vigilance (recherche d’une confusion mentale) ; · les déficits sensoriels (visuel ou auditif) et moteurs pouvant interférer avec la passation des tests neuropsychologiques. L’examen neurologique reste longtemps normal dans la maladie d’Alzheimer. L’existence de signes neurologiques (signe de Babinski, syndrome pseudo-bulbaire, réflexes archaïques, signes parkinsoniens, myoclonies, mouvements involontaires, troubles de l’oculo-motricité, troubles sphinctériens, troubles de la posture et de la marche, dysautonomie) doit faire évoquer un autre diagnostic que celui de maladie d’Alzheimer ou l’existence d’une comorbidité.  

► Recherche de comorbidités La recherche de comorbidités (dépression, anxiété, maladie cardio-vasculaire, dénutrition, insuffisance rénale, trouble métabolique, apnées du sommeil, complication iatrogène, prise de toxiques, etc.) est importante dans l’évaluation d’un patient avec une démence. Elle doit être effectuée lors : · du diagnostic ; · de toute aggravation brutale des troubles cognitifs ou comportementaux. La dépression est une comorbidité fréquente et curable qu’il convient de rechercher.

2.3 Conduite à tenir après l’évaluation initiale Après cette première évaluation :  est recommandé que le diagnostic et la prise ensi elle est en faveur d’un déclin cognitif, il · charge soient assurés conjointement par le médecin traitant et le spécialiste ; · un doute sur l’intégrité des fonctions cognitives (notamment chez les patients ayants’il persiste un niveau d’études très élevé ou très faible) ou des atypies dans la présentation clinique ou neuropsychologique, un examen neurologique, neuropsychologique et psychiatrique approfondi doit être réalisé ; · si, en dépit de la plainte mnésique, les fonctions cognitives appréciées par le MMSE et des tests brefs de repérage, les activités de la vie quotidienne évaluées par l’échelle IADL et le contexte clinique (absence de troubles de l’humeur et du comportement) sont strictement normaux, une évaluation cognitive comparative doit être proposée au patient, dans le cadre d’un suivi, 6 à 12 mois plus tard.

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2.4 Évaluation neuropsychologique spécialisée Le choix des tests neuropsychologiques validés à effectuer dans le cadre d’une consultation spécialisée est laissé à l’appréciation de chacun. Le bilan neuropsychologique doit évaluer chacune des fonctions cognitives et tout particulièrement la mémoire épisodique, la mémoire sémantique, les fonctions exécutives, l’attention et les fonctions instrumentales (langage, praxie, gnosie, fonctions visuo-constructives, calcul). Les tests appréciant notamment la mémoire verbale épisodique avec un apprentissage, comportant un contrôle de l’encodage, des rappels libres, indicés, immédiats et différés, ainsi qu’une reconnaissance, sont recommandés, par exemple les RL/RI-16 items, RI-48 items, DMS-48, etc.

2.5 Examens paracliniques

► Examens biologiques Des examens biologiques sont demandés afin de rechercher une autre cause aux troubles cognitifs observés et de dépister une comorbidité. Il est recommandé de prescrire un dosage de la thyréostimuline hypophysaire (TSH), un hémogramme, un ionogramme sanguin, une calcémie, une glycémie, une albuminémie et un bilan rénal (créatinine et sa clairance calculée selon la formule de Cockroft et Gault 1 ). Si ces examens biologiques ont été pratiqués récemment pour une raison quelconque, il est inutile de les prescrire à nouveau. Un dosage de vitamine B12, un dosage de folates, un bilan hépatique (transaminases, gamma GT), une sérologie syphilitique, VIH ou de la maladie de Lyme sont prescrits en fonction du contexte clinique.

► Imagerie Une imagerie cérébrale systématique est recommandée pour toute démence de découverte récente. Le but de cet examen est de ne pas méconnaître l’existence d’une autre cause (processus expansif intracrânien, hydrocéphalie à pression normale, séquelle d’accident vasculaire, etc.) et d’objectiver une atrophie associée ou non à des lésions vasculaires. Si une imagerie cérébrale a été récemment pratiquée, il n’est pas recommandé de la répéter en l’absence d’éléments susceptibles de la motiver. ec des tem T C 2 et *     e e x t  a F m L e A n I   R e   st e   t u   n d e e  i s m   a co g u er p i e e  s p   a c r o   r r o és n o al n e a s n   c p e e   r m m a e g tt n a é n ti t  qu d e e     n v u is c u lé al a i i s r e e r     (I l’ R hi M p ) p  a o v campe. À d p é s f   a T ut 1   ,  u T n 2 e ,     tomodensitométrie cérébrale sans injection de produit de contraste est réalisée. La réalisation systématique d’une imagerie par tomographie d’émission monophotonique (TEMP), d’une scintigraphie cérébrale avec le ioflupane [ 123 I] (DATscan Ò ) ou d’une imagerie par tomographie à émission de positrons (TEP) n’est pas recommandée pour porter un diagnostic positif de maladie d’Alzheimer. Une TEMP, voire une TEP, peut être demandée en cas de démence atypique, ou s’il existe un doute sur une dégénérescence fronto-temporale ou autre atrophie focale. Un DATscan Ò peut être envisagé s’il existe un doute sur une démence à corps de Lewy.

► Analyse du LCR Une analyse standard du LCR (cellules, protéines, glucose, électrophorèse des protéines) est recommandée chez les patients avec une présentation clinique atypique inquiétante et/ou rapidement évolutive (suspicion de maladie inflammatoire, infectieuse, paranéoplasique ou de Creutzfeldt-Jakob – dosage de la protéine 14-3-3).

                                             1   de Cockcroft et Gault est peu évaluée chez le sujet de plus de 75 ans. Il est donc nécessaire deLa performance de la formule disposer d’études complémentaires de mesure du débit de filtration glomérulaire pour définir avec précision le seuil d’insuffisance rénale dans cette population. HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008 10

Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées

Le dosage dans le LCR des protéinesTubulin Associated Unit (TAU) totales, phospho-TAU et Ab42 peut être réalisé en cas de doute diagnostique et en particulier chez les patients jeunes. 

► Électroencéphalogramme La réalisation d’un électroencéphalogramme (EEG) n’est recommandée qu’en fonction du contexte clinique : crise comitiale, suspicion d’encéphalite ou d’encéphalopathie métabolique, suspicion de maladie de Creutzfeldt-Jakob, etc., ou en cas de confusion ou d’aggravation rapide d’une démence connue dans l’hypothèse d’un état de mal non convulsif.

► Étude génétique Le génotypage de l’apolipoprotéine E n’est recommandé ni comme test de dépistage de la maladie d’Alzheimer, ni comme test diagnostique complémentaire de la maladie d’Alzheimer. Après consentement écrit, la recherche d'une mutation sur l'un des trois gènes actuellement en cause (APP, PSEN1, PSEN2) peut être réalisée chez les patients avec des antécédents familiaux de démence évocateurs d'une transmission autosomique dominante. Si une mutation a été identifiée chez un patient, un diagnostic présymptomatique peut être réalisé chez les apparentés qui le souhaitent et avec leur consentement écrit. Ce diagnostic présymptomatique ne peut être entrepris que dans le cadre d'une procédure d'information et de prise en charge se déroulant au sein d'une consultation multidisciplinaire de génétique.

► Biopsie cérébrale La biopsie cérébrale peut permettre un diagnostic spécifique dans certaines démences de cause rare. Ce prélèvement ne doit être entrepris qu’exceptionnellement et dans des centres spécialisés. 3. Diagnostic des démences non-Alzheimer les plus fréquentes

Il est recommandé de faire le diagnostic étiologique de la démence, car en dépendent la prise en charge, l’information du patient et de la famille, le pronostic et le traitement, ainsi qu’une éventuelle recherche de maladie familiale.

3.1 Démence vasculaire Il existe plusieurs formes de démence vasculaire, dont : · forme comportant un lien chronologique entre un épisode cérébral vasculaire et l’apparitionune ou l’aggravation d’un trouble cognitif, évoluant par à-coups. Il est recommandé d’utiliser les critères NINDS-AIREN de démence vasculaire probable ou possible (cf. annexe 5) ou ceux du DSM-IV-TR (cf. annexe 6) ; · une forme plus progressive évoquée sur un profil de troubles neuropsychologiques prédominant sur les fonctions exécutives et comportementales (apathie, hyperémotivité et irritabilité). Le diagnostic de la démence vasculaire s’appuie sur la présence de symptômes et signes neurologiques focaux et de facteurs de risque vasculaire (notamment hypertension artérielle et diabète), de maladies dysimmunitaires ou d’antécédents familiaux :Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarctus and Leukoencephalopathy (CADASIL), etc. Le diagnostic doit être étayé par la présence de lésions cérébrales vasculaires (à rechercher de préférence à l’IRM, séquence T2, T2* et FLAIR). L’association entre lésions cérébro-vasculaires et lésions dégénératives est fréquente (démence mixte), particulièrement chez la personne âgée. La part respective des deux processus pathologiques est difficile à apprécier. Les deux processus pathologiques doivent être pris en charge.  

3.2 Démence à corps de Lewy et démence associée à la maladie de Parkinson La présence d’hallucinations précoces, essentiellement visuelles, de troubles cognitifs fluctuants centrés sur les fonctions exécutives et/ou de troubles visuo-spatiaux, de symptômes parkinsoniens, de cauchemars, de troubles du sommeil paradoxal (agitation nocturne), d’une HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008 11