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MB1 – Propédeutique – Séméiologie Biologique – Piva An n é e Universitaire 2007-2008SEMEIOLOGIE BIOLOGIQUEFer et ses métalloprotéinesGénéralités :Dans l’organisme, il n’existe pas de mécanisme d’excrétion du fer. Il est apporté parl’alimentation : viandes, légumineuses… Il est absorbé en petite quantité au niveau intestinalgrâce à la protéine céruléoplasmine. Il passera dans le sang et sera pris en ch arge par latransferrine. Il s’accumule tout au long de la vie lentement et il est recyclé en perm anence dansl’organisme. Il est indispensable à :la HbviOe, MyO mais à fortes concentrations, il dev ient2 2toxique. I - Fer sérique et transferrine : L’élément Fer, indispensable à la vie, se présente sous deux f:o rmes++l’ion ferreux Fe, valence II +++l’ion Ferrique Fe, valence IIIDans l’organisme, le Fer est réparti en trois compartiments, 3 à 5 grammes re :cyclés++a- Le compartiment érythrocytaire ou hématique (Hb) sous forme Fe+++b- Le compartiment circulant sous forme de Fleié à la transferri :n ec’est le Fer sériq ueou sidérémie.+++c- Le compartiment de réserve sous forme de Fdeont le stock est constitué essen-tiellement par la ferritine.Octobre 20071 Faculté de Médecine Montpellier-NîmesSources ÉtudiantesMB1 – Propédeutique – Séméiologie Biologique – Piva An n é e Universitaire 2007-2008Compartiment Héminique 65%Réserve 30%Circulation ...

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Extrait

MB1 – Propédeutique – Séméiologie Biologique – Piva

AnnéeUniversitaire 2007-2008

SEMEIOLOGIE BIOLOGIQUE

Fer et ses métalloprotéines

Généralités : Dans l’organisme, il n’existe pas de mécanisme d’excrétion du fer. Il est apporté par l’alimentation :viandes, légumineuses… Il est absorbé en petite quantité au niveau intestinal grâce à la protéine céruléoplasmine. Il passera dans le sang et sera pris en charge par la transferrine. Il s’accumule tout au long de la vie lentement et il est recyclé en permanence dans l’organisme. Il est indispensable à la vie: HbO 2 , MyO 2 à fortes concentrations, il devient mais toxique. I - Fer sérique et transferrine: L’élément Fer, indispensable à la vie, se présente sous deux formes : ++ l’ion ferreux Fe, valence II +++ l’ion Ferrique Fe, valence III Dans l’organisme, le Fer est réparti en trois compartiments, 3 à 5 grammes recyclés : ++ a- Le compartiment érythrocytaire ou hématique (Hb) sous forme Fe +++ b- lié à la transferrine : c’est le Fer sériqueLe compartiment circulant sous forme de Fe ou sidérémie. +++ c- dont le stock est constitué essentielle-Le compartiment de réserve sous forme de Fe ment par la ferritine.

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MB1 – Propédeutique – Séméiologie Biologique – Piva

Entrée

Rôles physiologiques de la transferrine

AnnéeUniversitaire 2007-2008

Compartiment Héminique 65%

Réserve 30%

Circulation 5%

Pas d’excrétion

Dans le métabolisme du fer elle intervient à plusieurs niveaux :  Pourles besoins de l’érythropoïèse, elle assure un apportrégulier de fer vers les érythroblastes où il sera incorporé à la molécule d’hémoglobine Elle participe à la constitution de réserves en fer en le transportant vers les organes de stockages (foie rate moelle osseuse) Elle participe à l’homéostasie du fer : la quantité de fer absorbée dépend en effet du degré de saturation de la transferrine qui reflète les besoins de l’organisme

La transferrine ou sidérophiline est la protéine vectrice du fer +++ Elle possèdeune grande affinité pour le fer Fe Une mole de transferrine (PM 80000) présente 2 sites de fixations et peut donc fixer 2 +++ moles de fer Fe

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Pour un sujet sain dont le fer sérique et la transferrine sont normaux Fer sérique compris entre 12 et 30 µmol /l Transferrine compris entre 2,20 et 4 g/l 30% seulement des sites de la transferrine sont occupés par les atomes de fer de la sidérémie 70% des autres sites sont libres prêts à fixer de nouveaux atomes de fer: c’est le CLF capacité latente de fixation, exprimée en µmol fer /l

La Ferritine

Il y en a peu dans le sang Elle est synthétisée par le foie essentiellement et les macrophages Elle est surtout tissulaire et ubiquitaire: surtout présente dans le foie, la rate et la moelle osseuse +++ PM=440000 et une mole de ferritine fixe environ 4500 atomes de fer Fe +++ Elle stocke le Fe Elle est présente dans le sang en faible quantité mais en relation directe avec le fer stocké

Les normes sont : Homme 75 à 300 µg/l Femme 20 à 180 µg/l Sa structure est constituée de protéines sous formes de 24 sous unités (nombreux isoformes) qui constituent l’apoferritine

Investigation biologique du métabolisme du fer

Paramètres déterminés expérimentalement  Dosagede fer sérique  Dela transferrine  Dela ferritine sérique

Paramètres calculés  CTF,CS

Paramètre de la lignée érythrocytaire  Pourapprécier un éventuel retentissement sur la formule sanguine  -Hématocrite  -Numérationdes GR  -Tauxd’hémoglobine

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Les paramètres hématologiques courants explorent le compartiment érythrocytaire, le dosage du fer sérique de la transferrine et de son coefficient de saturation explore le compartiment circulant, quant aux réserves, elles sont appréciées par le dosage de la ferritine

La potentialité totale de la transferrine à fixer du fer est appelée capacité totale de fixation  CTF=CLF+sidérémie 6  CTF=TRF(g/l) x (2/80000)x10 =µmol fer/l Soit: CTF=TRF (g/l) x 25=µmol fer/l Valeurs normales de CTF comprises entre 30 et 60

CS= ([fer sérique]/CTF) x100CS=coefficient de saturation CS=30+ou- 5% [23-45] CS<20% → Carence CS>55% → Surcharge Valeurs de référence TRF : 2,2 à 4 g/l Régularité du contrôle (même heure) entre 8h et 9h le matin (à jeun) [Sidéremie] très variable dans la journée max vers 11h, min vers 20h

Les états carentiels : les plus fréquents Etiologie -Pertes excessives → saignements chroniques occultes :  -Pertesdigestives, urinaires  -Pertesgénitales (chez la femme d’activité génitale)  -Utilisationintensive du fer -Chez le jeune enfant, croissance= augmentation des besoins -Chez la femme enceinte (en fin de grossesse) -Chez la femme multipare -Chez les donneurs de sang (+ de 3 dons par an) -Hémodialyse chronique  -Apportsinsuffisants -Mauvaise absorption intestinale -Diminution du recyclage (infection chronique) -Déficit en TRF génétique (assez rare) Les déficits en fer vont entraîner une inhibition de la synthèse d’hémoglobine entraînant au fil du temps une anémie microcytaire hypochrome

La carence évolue en 3 stades -carence infra clinique -carence instableles perturbations biologiques s’accentuent -anémie carentielle

Signes biologiques 1°signe : TRF augmente,Précocité 2° signe Ferritine diminue,

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3° signe diminution du fer dans le sang, 4° signe [Hb] circulante diminue

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TRF= bon marqueur de la carence (généralement on surveille son évolution par rapport à l’albumine)

Les surcharges en fer : Hémochromatose

On se trouve avec un excès de fer qui va s’accumuler dans tout l’organisme provoquant : -des lésions graves dans les différents organes : foie, rate, cœur, pancréas -des complications redoutables :  -cardiaques -pancréatiques (diabète) -pulmonaire -articulaire Grande asthénie, douleurs, altérations qui conduisent vers la mort Il est nécessaire de la diagnostiquer le plus rapidement possible, car elle est alors facile à soigner On distingue deux grands types d’hémochromatose : -hémochromatose primitive -hémochromatose secondaire

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