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ALD n° 2 - Syndromes myélodysplasiques - ALD n° 2 - Actes et prestations sur les syndromes myélodysplasiques - Actualisation juillet 2012

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Posted on May 21 2008 The purpose of this guide is to explain to health professionals the optimal management and integrated care pathway for patients with myelodysplastic syndromes. The purpose of this guide is to explain to health professionals the optimal management and integrated care pathway for patients with myelodysplastic syndromes. Posted on May 21 2008
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ACTES ET PRESTAT
             
IONS - AFFECTION DE LONGUE DUREE
Insuffisances médullaires et autres cytopénies chroniques
Syndromes myélodysplasiques
     
Actualisation juillet 2012
  
 
               
Ce guide médecin est téléchargeable sur www.has-sante.fr  
Haute Autorité de Santé 2, avenue du Stade-de-France - F 93218 Saint-Denis La Plaine Cedex Tél. : +33 (0)1 55 93 70 00 - Fax : +33 (0)1 55 93 74 00  
              Ce document a été validé par le Collège de la Haute Autorité de Santé en juillet 2012 © Haute Autorité de Santé – 2012
 
 
Actes et Prestations – ALD 2 « Insuffisances médulaires et autres cytopénies
chroniques » - Syndromes myélodysplasiques
 Sommaire
 
1. 
2. 
3. 3.1 3.2. 3.3. 3.4.    
 
Avertissement ........................................................................................ 4 
Critères médicaux d’admission en vigueur (décrets n °2011-74-75-77 du 19 janvier 2011 et n°2011-726 du 24 juin 2 011) ................... 6 
Actes et prestations des syndromes myélodysplasiques................. 7 Professionnels impliqués dans le parcours de soins.............................. 7 Biologie ................................................................................................... 8 Actes techniques .................................................................................... 10 Traitements............................................................................................. 11 
 
Actualisation des guides et listes ALD  Les guides médecin et les listes des actes et prestations (LAP) élaborés par la Haute Autorité de Santé sont actualisés tous les trois ans.  Dans l’intervalle, la LAP est actualisée au minimum une fois par an et disponible sur le site Internet de la HAS (www.has-sante.fr).  
HAS / Service des maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades Actualisation juillet 2012 -3-
Actes et Prestations – ALD 2 « Insuffisances médulaires et autres cytopénies chroniques » - Syndromes myélodysplasiques
 1. Avertissement  Contexte Affection de longue durée (ALD) Les ALD sont des affections nécessitant un traitement prolongé et une thérapeutique particulièrement coûteuse (article L.324-1) Depuis la loi n° 2004-810 du 13 août 2004 relative à l’Assurance Maladie, l’exonération du ticket modérateur pour l’assuré, est soumise à l’admission en ALD à l’aide d’un protocole de soins établi de façon conjointe entre le médecin traitant et le médecin-conseil de la Sécurité sociale, signé par le patient  Missions de la HAS en matière d’ALD Conformément à ses missions, (article L 161-37-1 et art. R. 161-71 3), la Haute Autorité de santé formule des recommandations sur les actes et prestations nécessités par le traitement des affections mentionnées à l’article L.324-1 pour lesquelles la participation de l’assuré peut être limitée ou supprimée, en application du 3°et 4°de l’article L.322-3: Par ailleurs, elle : - émet un avis sur les projets de décret pris en application du 3° de l’article L. 322-3 fixant la liste des affections de longue durée ; - formule des recommandations sur les critères médicaux utilisés pour la définition de ces mêmes affections ; - formule des recommandations sur les actes médicaux et examens biologiques que requiert le suivi des affections relevant du 10° de l'article L.322-3.  Objectif du document actes et prestations ALD Le document actes et prestations ALD est uneaide à l’élaboration du protocole de soins établi pour l’admission en ALDd’un patient, ou son renouvellement. Il est proposé commeélément de référence pour faciliter le dialogue entre le malade, le médecin traitant et le médecin conseil. Ce n’est ni un outil d’aide à la décision clinique, ni un résumé du guide médecin.  Contenu du document actes et prestations ALD Ce documentsiess tér pa leerp tatssnoicén poomcte setca sel etr traitement de l’affection, pris en charge par l'assurance maladie obligatoire, selon les règles de droit commun ou des mesures dérogatoires.Ainsi les utilisations hors AMM ou hors LPPR n’y seront inscrites qu’en cas de financement possible par un dispositif dérogatoire en vigueur.
HAS / Service des maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades Actualisation juillet 2012 -4-
Actes et Prest
ations – ALD 2 « Insuffisances médulaires et autres cytopénies chroniques » - Syndromes myélodysplasiques
Le document actes et prestations n’a pas de caractère limitatif. Dans le guide médecin correspondant à une ALD, certaines situations particulières ou complications faisant notamment l’objet d’hospitalisation peuvent être à l’origine d’actes et de soins non précisés. De même, toutes les co-morbidités en relation avec l’affection ne peuvent être détaillées. Par ailleurs, le guide médecin peut comporter des actes ou prestations recommandés mais ne bénéficiant pas d'une prise en charge financière. Aussil’adaptation du protocole de soins à la situation de chaque patient relève du dialogue entre le malade, le médecin traitant et le médecin conseil de l’assurance maladie.  
HAS / Service des maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades Actualisation juillet 2012 -5-
Actes et Pre
stations – ALD 2 « Insuffisances médulaires et autres cytopénies chroniques » - Syndromes myélodysplasiques
2. Critères médicaux d’admission en vigueur (décrets n°2011-74-75-77 du 19 janvier 2011 et n°2011-726 du 24 juin 2011)  ALD 2 « Insuffisances médullaires et autres cytopénies chroniques » -Syndromes myélodysplasiques (extrait).  Les affections qui suivent relèvent de l’exonération du ticket modérateur.  Entrent dans le cadre des syndromes myélodysplasiques : les cytopénies réfractaires simples, les anémies réfractaires sidéroblastiques, les anémies réfractaires avec excès de blastes et la leucémie myélomonocytaire chronique. Ces affections relèvent de l’exonération du ticket modérateur pour une durée de cinq ans, renouvelable.  
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Actes et Prestations – ALD 2 « Insuffisances médulaires et autres cytopénies chroniques » - Syndromes myélodysplasiques
3. Actes et prestations des syndromes myélodysplasiques
3.1 Professionnels impliqués dans le parcours de soins 
 
Évaluation initiale
Professionnels
Médecin généraliste
Hématologue
Traitement et suivi
Professionnels
Médecin généraliste
Hématologue
Recours selon besoin 
Médecins spécialistes autres que l’hématologue, dont le médecin responsable de la délivrance des PSL 
Infirmier
Situations particulières
Tous les patients
Tous les patients
Situations particulières
Tous les patients
Tous les patients
 
Gestion des actes de soins et de suivi définis suivant l’état du patient
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Actes et Prestations – ALD 2 « Insuffisances médulaires et autres cytopénies chroniques » - Syndromes myélodysplasiques
Recours selon besoin 
Psychologue
3.2.  
Biologie 
Examens
Examens indispensables
Examens biologiques
Hémogramme
Compte des réticulocytes
Analyse cytologique du frottis sanguin
Caryotype médullaire, avec ou sans hybridationin situen fluorescence
Hybridationin situen fluorescence
Ferritinémie
Examens biochimiques
Bilan ferrique : sidérémie et transferrinémie
Si nécessaire Prestation dont le remboursement n’est pas prévu par la législation (prise en charge possible dans le cadre de structures hospitalières ou d’un réseau)    
Situations particulières
Tous les patients
Tous les patients
Tous les patients
Tous les patients
Si nécessaire
Avant la mise en transfusionnel
place
d’un
support
Examens nécessaires à visée de diagnostic différentiel dans les formes sans excès de
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Actes et Prestations – ALD 2 « Insuffisances médulaires et autres cytopénies chroniques » - Syndromes myélodysplasiques
Examens
Dosage des folates s érythrocytaires
ériques
Dosage de la vitamine B12 sérique
Bilan rénal : ionogramme sanguin, urée, créatininémie et calcul de la clairance de la créatinine
Bilan hépatique (ASAT, ALAT, γGT, phosphatases alcalines, bilirubine totale)
Recherche d’un syndrome inflammatoire (VS, CRP)
Bilirubinémie et haptoglobinémie
Dosage de la TSH
Sérologies VIH, hépatites B et C
Typage HLA du patient
Phénotypage érythrocytaire
Examens recommandés
Phénotypage par cytométrie de flux
Hémogramme Surveillance d’une iatrogénie : RAI Sérologies virales (anticorps
Situations particulières
blastes, ou nécessaires pour éliminer une cause supplémentaire d’anémie
Systématique si une allogreffe (classique ou a conditionnement atténué) ou une chimiothérapie intensive sont des options thérapeutiques envisagée à un moment ou un autre de l’évolution du SMD
Tous les patients
Recherche d’un clone HPN
Suivi post-transfusionnel
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Examens
anti-VHC, anti-VIH1+2, anti-HBc, antigène HBs…) et dosage des ALAT Ferritinémie
Actes et Prestations – ALD 2 « Insuffisances médulaires et autres cytopénies chroniques » - Syndromes myélodysplasiques
Situations particulières
3.3.
 
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Actes techniques
Tous les patients
Myélogramme avec coloration de perls
Situations particulières
Actes
Biopsie ostéo-médullaire
En cas d’hypocellularité rendant le diagnostic différentiel difficile avec une aplasie médullaire ou une myélofibrose
 
Actes et Prestations – ALD 2 « Insuffisances médulaires et autres cytopénies chroniques » - Syndromes myélodysplasiques
3.4.
3.4.1   
Traitements 
Traitements pharmacologiques
Traitements1 
Traitement symptomatique
Transfusion de concentrés de globules rouges phénotypés antigéno-compatibles dans les systèmes Rh (antigènes RH1 à RH5) et Kell (antigène K1)
Antibiothérapie à large spectre
Transfusion de concentrés de plaquettes
Chélateurs du fer
Traitement étiologique
Greffe allogénique de cellules souches hématopoïétiques
Agents hypométhylants (azacytidine et décitabine)
Situations particulières
 
Traitement de l’anémie
Traitement en urgence des infections en cas de neutropénie
Prévention et traitement des hémorragies
Traitement curatif de la surcharge en fer soit par voie parentérale par déféroxamine, soit par voie orale par déférasirox (AMM en seconde ligne lorsque le traitement par déféroxamine est contre-indiqué ou inadapté)
 
Généralement réservée aux SMD de haut risque
Traitement des SMD de « haut risque » (International Prognostic scoring system (IPSS) élevé ou intermédiaire 2) chez les patients non éligibles à l’allogreffe. Décitabine : ATU nominative 
                                            1 Les guides mentionnent généralement une classe thérapeutique. Le prescripteur doit s’assurer que les médicaments prescrits appartenant à cette classe disposent d’une indication validée par une autorisation de mise sur le marché (AMM).  
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