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Maladie de paget

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MALADIE DE PAGET
(225)

Pr. J.L. KUNTZ



OBJECTIFS

1° Connaître les signes radiologiques élémentaires de la maladie de Paget

2° Les aspects des principales localisations osseuses

3° Les complications de la maladie de Paget

4° Les traitements utilisés



1. Définition. Généralités.

La maladie de Paget est caractérisée par un remaniement osseux excessif et anarchique
aboutissant à une désorganisation de la structure osseuse et de la morphologie des os.

A une phase de résorption ostéoclastique, fait suite une phase de reconstruction
excessive entrainant densification et hypertrophie osseuse.

A l'histologie, les travées osseuses sont grossières, irrégulières, avec une organisation
anarchique donnant une impression de mosaïque ou de puzzle.

Il existe une importante hypervascularisation de l'os pagétique. La moelle a tendance à
être fibreuse.

L'étiologie de la maladie de Paget reste inconnue. Il y a des arguments en faveur d'une
infection virale en particulier du groupe paramyxovirus (inclusions dans les
ostéoclastes). Il existe une prédisposition génétique (gène séquestosome 1,
chromosome 5).

La maladie de Paget est constatée chez environ 7 % de la population après l'âge de
60 ans.
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Son extension est variable selon les patients. L'atteinte peut toucher un seul os ou être
multifocale. L'atteinte n'est cependant pas diffuse : il existe des zones osseuses saines à
côté de zones pagétiques.


2. Description clinique ...
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MALADIE DE PAGET (225) Pr. J.L. KUNTZ OBJECTIFS 1° Connaître les signes radiologiques élémentaires de la maladie de Paget 2° Les aspects des principales localisations osseuses 3° Les complications de la maladie de Paget 4° Les traitements utilisés 1. Définition. Généralités.La maladie de Paget est caractérisée par un remaniement osseux excessif et anarchique aboutissant à une désorganisation de la structure osseuse et de la morphologie des os. A une phase de résorption ostéoclastique, fait suite une phase de reconstruction excessive entrainant densification et hypertrophie osseuse. A l'histologie, les travées osseuses sont grossières, irrégulières, avec une organisation anarchique donnant une impression de mosaïque ou de puzzle. Il existe une importante hypervascularisation de l'os pagétique. La moelle a tendance à être fibreuse. L'étiologie de la maladie de Paget reste inconnue. Il y a des arguments en faveur d'une infection virale en particulier du groupe paramyxovirus (inclusions dans les ostéoclastes). Il existe une prédisposition génétique (gène séquestosome 1, chromosome 5). La maladie de Paget est constatée chez environ 7 % de la population après l'âge de 60 ans.
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Son extension est variable selon les patients. L'atteinte peut toucher un seul os ou être multifocale. L'atteinte n'est cependant pas diffuse : il existe des zones osseuses saines à côté de zones pagétiques. 2. Description clinique La majorité des maladies de Paget est asymptomatique (découverte radiologique fortuite ou lors du bilan d'une élévation des phosphatases alcalines ou d'une enquête familiale.). La traduction clinique :  douleursosseuses souvent dues à des complications (fissures).  augmentationdu volume du crâne déformation d'un membre : incurvation du tibia, avec hyperthermie de la jambe traduisant l'hypervascularisation. 3. Diagnostic a) Radiologique  Aspects radiologiques fondamentaux: hypertrophie osseuse; dédifférenciation corticomédullaire ;zone d’ostéolyse à la jonction de l’os sain, condensation (travées grossières épaissies) ; désorganisation de l’architecture des travées osseuses.  Localisations préférentielles : bassin, crâne, os longs, rachis. Au niveau du crâne on note initialement une ostéolyse en particulier dans la région frontale, donnant un aspect d'ostéoporose circonscrite, puis une reconstruction osseuse provoquant un aspect cotonneux ou ouaté de la voute crânienne qui est épaissie. La base du crâne, en particulier le rocher, est également touchée. La base du crâne est aplatie (platibasie) et parfois "s'enfonce" autour de l'apophyse odontoïde entrainant une impression basilaire.  L'atteinte des os longs : la zone de progression prend un aspect en V. Les corticales sont hypertrophiées avec une mauvaise différentiation corticospongieuse ; les travées sont fibrillaires et épaissies. Les os longs peuvent être déformés car l'os est plus mou, incurvations tibiales.  Bassin : aspect fibrillaire ou densifié.  Les vertébres sont augmentées de volume avec épaississement fibrillaire périphérique, en cadre.
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b) Scintigraphie Importante hyperfixation des segments osseux atteints. La scintigraphie est le meilleur moyen pour réaliser le bilan d'extension de la maladie de Paget. c) Signes Biologiques Elevation des phosphatases alcalines traduisant l'activité ostéoblastique. 4. Complications a) Orthopédiques :  fissures et fractures osseuses : l'os pagétique est plus fragile, présente souvent des fissures ou des fractures transversales à partir de la convexité des os longs incurvés.  rachialgies par tassements des vertébres pagétiques.  arthropathies pagétiques au niveau de la hanche ou du genou secondaires aux troubles statiques liés à la déformation des os longs pagétiques. b) Neurologiques :  l'atteinte du rocher entraine une compression du nerf auditif d'où une surdité  paraparésie, par compression osseuse (hypertrophie et tassement de vertébres pagétiques) avec un mécanisme associé d'hémodétournement : l'hypervascularisation de l'os pagétique détourne une partie de la circulation aux dépens de la moelle épinière.  syndrome de la queue de cheval  céphalées par atteinte pagétique de la voute crânienne ; hydrocéphalie due à l'impression basilaire. c) Cardiovasculaires : Insuffisance cardiaque à débit augmenté dans les formes très étendues de maladie de Paget (l'hypervascularisation osseuse correspond à des shunts artérioveineux). d) Dégénérescence sarcomateuse de l'os pagétique de très mauvais pronostic.
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5. Diagnostic différentiel Les métastases osseuses condensantes (prostate, seins). S’il existe une hypertrophie osseuse, le diagnostic de Paget peut être affirmé. Dans les cas difficiles, recours à la biopsie. 6. Traitement a) La Calcitonine Hormone d'origine thyroïdienne freinant l'activité et la multiplication des ostéoclastes, freinant donc l'hyperremaniement osseux. En outre la calcitonine a un effet vasculaire. Médicaments utilisés : calcitonine de porc (Calcitar), de saumon (Calsyn Miacalcic), calcitonine humaine (Cibacalcine). Doses : de l'ordre de 100 unités par jour. Ce traitement est souvent mal toléré : malaises, nausées, flush. Il est très astreignant car administré en injections sur des périodes de 6 mois. Ce traitement a été remplacé par les bisphosphonates. b) Les bisphosphonates Les bisphosphonates bloquent l’activité des ostéoclastes donc freinent l’hyper remaniement osseux pagétique. Le médicament le plus ancien est l’étidronate (didronel) à une dose de 5 à 7 mg/kg/jour. Ce traitement était administré pour une durée de 6 mois puis interrompu car les bisphosphonates ont un effet rémanent. Il était repris en cas de rechute. Actuellement, on utilise :  letiludronate (Skelid) : 200 mg/j pendant 3 mois ; nouvelle cure en cas de rechute ;  lerisédronate (Actonel) : 30 mg/j pendant 2 mois ; les bisphosphonates doivent être pris en dehors des repas ;  lepamidronate intraveineux (Arédia) est utilisé dans les cas rebelles ou très graves (complication neurologique) ;  lezolédronate I.V. (5 mg= Aclasta)est le produit le plus efficace avec une très longue durée d'action (> 1 an). c) Surveillance du traitement Amélioration clinique (essentiellement les douleurs). Amélioration biologique : on espère une réduction d'au moins 50 % environ des paramètres de remodelage osseux (phosphatases alcalines, hydroxyproline) voire une normalisation avec les bisphosphonates récents. Les images radiologiques se modifient peu. L'hyperfixation scintigraphique diminue.
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Le traitement par bisphosphonates est repris en cas de rechute (élévation des phosphatases alcalines) d’environ 25 % par rapport aux valeurs atteintes en fin de cure. d) Indications du traitement Pas d'indication de traitement pour les formes asymptomatiques. Le traitement est réservé aux :  formes douloureuses  localisations à risque (crâne, rachis et au voisinage des articulations)  formes très étendue  sujetjeune. Un apport de calcium Vitamine D est conseillé en raison de l'importante demande vitaminocalcique de l'os pagétique ; or il existe un risque de carence puisqu'il s'agit de sujets âgés. Il n'y a pas de traitement efficace de la dégénérescence sarcomateuse.
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