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Cardiopathies valvulaires de l'adulte (Coll. Traités)

De
690 pages
Ce traité met en perspective l’ensemble des aspects physiopathologiques, épidémiologiques, sémiologiques, diagnostiques, thérapeutiques et techniques des cardiopathies valvulaires acquises de l’adulte d’après les évolutions considérables relevées en ce début de XXIe siècle dans le domaine.
Les contextes cliniques variés dans lesquels surviennent les valvulopathies sont détaillés. Face à une population vieillissante, la prise en charge doit être aujourd’hui repensée, intégrant la fragilité des patients de plus en plus âgés et les risques inhérents des interventions chirurgicales dont l’âge limite a été repoussé, « l’usure » de prothèses laissées en place sur des durées croissantes et enfin la recherche d’une qualité de vie encore inenvisageable il n’y a pas si longtemps. Le remplacement valvulaire se complète progressivement d’un arsenal thérapeutique considérable dont les avancées sont développées dans cet ouvrage : réparations, chirurgie mini-invasive, traitements percutanés. La prévention, la surveillance et le suivi post-opératoire font partie intégrante de la prise en charge et sont également largement détaillés.
Une iconographie en couleur illustre abondamment toutes ces données, notamment grâce à de nombreux clichés d’imagerie et des schémas explicatifs. Le lecteur pourra en outre compléter ses connaissances grâce à l’accès à un site compagnon proposant des vidéos complémentaires.
Rédigé par 120 experts internationaux de chaque pathologie abordée, cet ouvrage évite l’écueil de la « sur-spécialisation » en soulignant l’importance du concept anglo-saxon de Heart Team, équipe multidisciplinaire permettant l’élaboration de décisions centrées sur le patient en intégrant la collaboration de toutes les compétences : cardiologues interventionnels et non interventionnels, chirurgiens cardiaques, anesthésistes-réanimateurs, gériatres, radiologues, néphrologues, pneumologues et soignants.
DONNÉES FONDAMENTALES
1. Embryologie des valves
2. Anatomie descriptive et fonctionnelle des valves cardiaques
3. Épidémiologie des valvulopathies
4. Aspects génétiques
5. Bases biologiques du remodelage ventriculaire dans les cardiopathies d’origine valvulaire
6. Hémodynamique et fonction cardiaque dans les valvulopathies

MÉTHODES D’EXPLORATION
7. Quantification des valvulopathies par échocardiographie
8. Nouvelles techniques ultrasonores pour l’étude des fonctions ventriculaires gauche et droite
9. Place du cathétérisme et de l’angiographie
10. Tomodensitométrie cardiaque
11. IRM

ASPECTS CLINIQUES
12. Rétrécissement mitral
13. Insuffisances mitrales organiques
14. Insuffisance mitrale ischémique
15. Insuffisance mitrale fonctionnelle de la myocardiopathie dilatée
16. Insuffisance mitrale et cardiomyopathie hypertrophique
17. Rétrécissement aortique
18. Insuffisance aortique
19. Bicuspidie aortique
20. Syndrome de Marfan et apparentés
21. Valvulopathies tricuspidiennes organiques
22. Insuffisance tricuspidienne fonctionnelle
23. Polyvalvulopathies
24. Endocardite infectieuse
25. Valvulopathies médicamenteuses
26. Atteintes cardiaques valvulaires en médecine interne
27. Valvulopathies et grossesse
28. Valvulopathies du sujet âgé : évaluationgériatrique
29. Valvulopathies et sport

TRAITEMENTS
30. Prophylaxie de l’endocardite infectieuse
31. Thérapeutique médicale non invasive des valvulopathies organiqueschroniques
32. Choix d’une prothèse valvulairecardiaque
33. Anesthésie et réanimation en chirurgievalvulaire
34. Échocardiographie peropératoire
35. Remplacement valvulaire aortique chirurgical
36. Chirurgie de l’aorte ascendante et plastie aortique
37. Intervention de Ross
38. Implantation valvulaire aortique par endoprothèse
39. Commissurotomie et remplacement de la valve mitrale
40. Commissurotomie mitrale percutanée
41. Réparation valvulaire mitrale
42. Chirurgie de l’insuffisance mitrale ischémique
43. Traitement percutané de l’insuffisance mitrale
44. Insuffisance tricuspidienne fonctionnelle Indications et techniques chirurgicales
45. Traitement chirurgical de la fibrillation atriale associée aux valvulopathies
46. Chirurgie valvulaire et revascularisation coronaire
47. Chirurgie valvulaire redux
48. Résultats de la chirurgie plurivalvulaire
49. Traitement chirurgical de l’endocardite infectieuse
50. Traitement des valvulopathies à fonction ventriculaire gauche très altérée

SUIVI POST-OPÉRATOIRE
51. Réadaptation cardiovasculaire
52. Traitement antithrombotique après chirurgie valvulaire
53. Surveillance des patients après chirurgie valvulaire
54. Traitement des troubles du rythme et de conduction post- opératoires
55. Complications thromboemboliques des prothèses valvulaires Modalités diagnostiques et thérapeutiques
56. Endocardite infectieuse sur prothèse valvulaire
57. Dégénérescence de bioprothèse
58. Désinsertionde prothèse valvulaire
59. Discongruence patient – prothèse : conduite à tenir devant un gradient élevé
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et de la Société Française de Chirurgie Thoracique et Cardiovasculaire
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épidémioloet de la Société Française de Chirurgie Thoracique et Cardiovasculairegiques, sémiologiques, diagnostiques, thérapeutiques et techniques des cardiopathies
valvulaires acquises de l’adulte d’après les évolutions considérables relevées en ce
déebut de siècle dans le domaine.
Les contextes cliniques variés dans lesquels surviennent les valvulopathies sont
détaillés. Face à une population vieillissante, la prise en charge doit être aujourd’hui
repensée, intégrant notamment la fragilité des patients de plus en plus âgés et les risques
inhérents des interventions chirurgicales dont l’âge limite a été repoussé. « L’usure » Cardiopathies
de prothèses laissées en place sur des durées croissantes et enfn la recherche d’une
qualité de vie encore inenvisageable il n’y a pas si longtemps doivent aussi être prises
en compte. Le remplacement valvulaire se complète progressivement d’un arsenal
thérapeutique considérable dont les avancées sont développées dans cet ouvrage : ré- valvulaires
parations, chirurgie mini-invasive, traitements percutanés. La prévention, la surveillance
et le suivi post-opératoire sont également largement détaillés.
Une iconographie en couleur illustre abondamment toutes ces données, notamment
grâce à de nombreux clichés d’imagerie et des schémas explicatifs. Le lecteur pourra de l’adulte
en outre compléter ses connaissances grâce à l’accès à un site compagnon proposant
des vidéos.
Rédigé par 120 experts internationaux de chaque pathologie abordée, cet ouvrage évite
l’écueil de la « sur-spécialisation » en soulignant l’importance du concept anglo-saxon de
Heart Team. Cette équipe multidisciplinaire permet l’élaboration de décisions centrées
sur le patient en intégrant la collaboration de toutes les compétences : cardiologues
interventionnels et non interventionnels, chirurgiens cardiaques,
anesthésistes-réanimateurs, gériatres, radiologues, néphrologues, pneumologues et soignants.
Bertrand Cormier est cardiologue à l’hôpital Jacques Cartier de Massy.
Emmanuel Lansac est chirurgien cardiaque à l’Institut mutualiste Montsouris de Paris.
Jean-François Obadia est chirurgien cardiaque à l’hôpital Louis Pradel de Lyon.
Christophe Tribouilloy est cardiologue au centre hospitalier universitaire d’Amiens.
Ce traité de référence s’adresse aussi bien aux internes qui souhaitent trouver
en un seul volume toute la formation théorique et pratique de la spécialité qu’aux
cardiologues, chirurgiens thoraciques et cardiovasculaires et tous les
intervenants de la prise en charge de cette pathologie.
-:HSMCPH=WUZ^[Y:
editions.lavoisier.fr 978-2-257-20596-4
20596-Cormier-def.indd 1 2/10/14 9:00:06
xxi
Illustration de couverture : Carole Fumat
Bertrand Cormier
Cardiopathies
Emmanuel Lansac
Jean-François Obadia
valvulaires de l’adulte Christophe Tribouilloy
cCardiopathies
valvulaires
de l’adulteDans la collection « Traités »
Manuel d’échocardiographie clinique, par A. Cohen et P. Guéret
Traité d’imagerie médicale (2 volumes), par H. Nahum
Médecine cardiovasculaire du sujet âgé, par P. Assayag, J. Belmin, J.- M. Davy, J.- N. Fiessinger, P. Friocourt, G. Jondeau, J. Puel
et Ch. Tivalle
Traité de thérapeutique cardiovasculaire, par P. Ambrosi
Traité des maladies et syndromes systémiques, par L. Guillevin, O. Meyer et É. Hachulla
Traité de médecine et de chirurgie de l’obésité, par A. Basdevant, J.- L. Bouillot, K. Clément, J.- M. Oppert et P. Tounian
Traité de nutrition clinique de l’adulte, par A. Basdevant, M. Laville et É. Lerebours
Traité de diabétologie, par A. Grimaldi
Traité d’endocrinologie, par Ph. Chanson et J. Young
Traité de prévention, par F. Bourdillon
Traité de santé publique, par F. Bourdillon, G. Brücker et D. Tabuteau
Traité de pneumologie, par M. Aubier
Traité d’allergologie, par D. Vervloet et A. Magnan
Traité d’ORL, par D. Brasnu, D. Ayache, S. Hans, D.M. Hartl et J.- F. Papon
Traité de médecine hospitalière, par J.- P. Grünfeld
Maladies métaboliques osseuses de l’adulte, par M.-C. de Vernejoul et P. Marie
Traité de thérapeutique rhumatologique, par Th. Bardin et Ph. Orcel
Traité de proctologie, par Ph. Godeberge
Traité de pancréatologie clinique, par Ph. Lévy, Ph. Ruszniewski et A. Sauvanet
Traité de gynécologie, par H. Fernandez, C. Chapron et J.-L. Pouly
Traité d’obstétrique, par D. Cabrol, J.- C. Pons et F. Goffinet
Traité de gynécologie- obstétrique psychosomatique, par S. Mimoun
Thérapeutique dermatologique, par L. Dubertret
Chronobiologie médicale, chronothérapeutique, par A.E. Reinberg
Traité d’anesthésie et de réanimation, par O. Fourcade, Th. Geeraerts, V. Minville et K. Samii
Traité européen de psychiatrie et de psychopathologie de l’enfant et de l’adolescent, par P. Ferrari et O. Bonnot
Traité d’addictologie, par M. Reynaud
Traité de psychiatrie, par M. Gelder, R. Mayou et P. Cowen
Traité de médecine, par P. Godeau, S. Herson et J.- Ch. Piette
Principes de médecine interne Harrison, par E. Braunwald, A.S. Fauci, D.L. Kasper, S.L. Hauser, D.L. Longo et J.L. Jameson
Chez le même éditeur
Imagerie du cœur et des artères coronaires, par O. Vignaux
L’essentiel en rythmologie, par A. Leenhardt
Imagerie du cœur et des vaisseaux, par J.- C. Gaux
L’essentiel de l’imagerie médicale : cœur, par C.D. Claussen, S. Miller, M. Fenschel, U. Kramer et R. Riessen
Les urgences cardiovasculaires, par P.- G. Steg
Le livre de l’interne en cardiologie, par A. Castaigne et M. Scherrer- Crosbie
Guide de poche d’échocardiographie cardiaque, par T. Böhmeke et R. Doliva
Atlas de poche d’échocardiographie transœsophagienne, par C.- A. Greim et N. Roewer
L’ECG sans peine, par H.- P. Schuster
Comprendre la physiologie cardiovasculaire, par E.- P. D’Alché
Cardiologie aux épreuves classantes nationales, par P. Ambrosi
La petite encyclopédie médicale Hamburger, par M. Leporrier
Guide du bon usage du médicament, par G. Bouvenot et C. Caulin
Le Flammarion médical, par M. Leporrier
Dictionnaire français-anglais/anglais- français des termes médicaux et biologiques et des médicaments, par G.S. Hill
L’anglais médical : spoken and written medical english, par C. Coudé et X.- F. CoudéBertrand Cormier, Emmanuel Lansac
Jean-François Obadia, Christophe Tribouilloy
Sous l’égide du groupe Valvulopathie de la Société Française de Cardiologie
et de la Société Française de Chirurgie Thoracique et Cardiovasculaire
Cardiopathies
valvulaires
de l’adulteDirection éditoriale : Fabienne Roulleaux
Édition : Agnès Aubert, Claire Guilabert
Fabrication : Estelle Perez
Couverture : Isabelle Godenèche
Composition : Nord Compo, Villeneuve- d’Ascq
Impression : Grafos, Barcelone
Illustrations de couverture et intérieur : Carole Fumat
Pour visionner les vidéos relatives aux différentes parties de l’ouvrage Cardiopathies valvulaires de l’adulte,
scannez les QR codes situés en fin de chapitres concernés, ou allez à l’adresse suivante :
http://editions.lavoisier.fr/cardiopathies-valvulaires
© 2015, Lavoisier, Paris
ISBN : 978-2-257 -70596-9Liste des collaborateurs
AlexAndrescu Clara, Cardiologue, service de Cardiologie, Centre cardiothoracique de Monaco.
Andrej Ak Michel, Professeur des Universités, Praticien hospitalier, service de Pharmacologie clinique, CHU Amiens-Picardie.
Anselmi Amedeo, Chef de Clinique- Assistant, service de Chirurgie thoracique, Cardiaque et Vasculaire, hôpital Pontchaillou, CHU de Rennes.
Aup Artv, service de Chirurgie cardiaque, hôpital Trousseau, CHU de Tours.
Avierinos Jean-F rançois, Professeur des Universités, Praticien hospitalier, service de Cardiologie B, hôpital de La Timone adulte, CHU de Marseille.
BAjolle Fanny, Praticien hospitalier, Unité médico-chirur gicale de Cardiologie congénitale et pédiatrique, hôpital Necker-Enf ants malades,
Paris.
BAron Olivier, Professeur des Universités, Praticien hospitalier, chef de service, Clinique chirurgicale thoracique et cardiovasculaire, hôpital
Laënnec, CHU de Nantes.
BerreBi Alain, Praticien hospitalier, département de Chirurgie cardiaque, hôpital européen Georges Pompidou, Institut mutualiste Montsouris,
Université Paris V, Paris.
Boile Au Catherine, Professeur des Universités, Praticien hospitalier, Chef de service, département de Génétique, CHU Bichat – Claude Bernard, Paris.
BoschA t Jacques, Professeur émérite, département de Cardiologie, hôpital de la Cavale Blanche, CHRU de Brest.
Boulmier Dominique, Praticien hospitalier, service de Cardiologie et Maladies vasculaires, hôpital Pontchaillou, CHU de Rennes.
Bourguignon Thierry, Chef de Clinique- Assistant, service de Chirurgie cardiaque, hôpital Trousseau, CHU de Tours.
Bouvier Erik, Cardiologue hospitalier, service de Cardiologie et Chirurgie cardiaque, institut hospitalier Jacques Cartier, Massy.
Brochet Éric, Praticien hospitalier, département de Cardiologie, CHU Bichat – Claude Bernard, Paris.
c ArrÉ François, Professeur des Universités, Praticien hospitalier, Université Rennes 1, Inserm UMR 1099, service d’Explorations
fonctionnelles, hôpital Pontchaillou, CHU de Rennes.
c Aus Thierry, Professeur des Universités, Praticien hospitalier, laboratoire Inserm UMR- S 1088, Université Picardie Jules Verne, chef du
service de Chirurgie cardiaque, CHU Amiens-Picardie.
c hArniot Jean- Christophe, Praticien hospitalier, service de Chirurgie thoracique et cardiovasculaire, Institut du Cœur, groupe hospitalier La
Pitié- Salpêtrière, Paris.
c huzeville Michel, Praticien hospitalier, chef du service de Gériatrie aiguë spécialisée (Cardiologie, Pneumologie, Sommeil), hôpital
Édouard Herriot, hospices civils de Lyon.
c imAdevillA Claire, Praticien hospitalier, service de Chirurgie cardiaque, CHU Bichat – Claude Bernard, Paris.
c ohen - s olAl Alain, Professeur des Universités, Praticien hospitalier, Inserm U942, chef du service de Chirurgie, hôpital Lariboisière, Paris.
c ollArt Frédéric, Professeur des Universités, Praticien hospitalier, Chef du service de Chirurgie cardiaque adulte, hôpital de La Timone,
CHU de Marseille.
c orBi Pierre, Professeur des Univ, chef du service de Chirurgie cardiaque et thoracique, CHU de Poitiers.
c ormier Bertrand, Cardiologue hospitalier, département de Cardiologie, institut hospitalier Jacques Cartier, Massy.
de g evigney Guy, Praticien hospitalier, service U61, hôpital cardiologique et pneumologique, Bron.
d elcA yre Claude, Directeur de recherches au CNRS, Inserm U942, service de Cardiologie, hôpital Lariboisière, Paris.
d eleuze Philippe, Directeur de pôle, chef du service de Chirurgie cardiaque adulte, centre chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis-
Robinson.
†d et Aint Delphine , Praticien hospitalier, Centre national de référence pour le syndrome de Marfan et apparentés, CHU Bichat – Claude Bernard, Paris.
d i c ent A Isabelle, Chirurgien, unité de Chirurgie vasculaire, hôpital Foch, Suresnes.
d ijos Marina, Praticien hospitalier, service de Cardiologie, hôpital cardiologique Haut- Lévêque, CHU de Bordeaux.
d oco -l ecompte Thanh, Praticien hospitalier, service de Maladies infectieuses, Hôpitaux Universitaires de Genève, Genève, Suisse.
d olBeA u Jean- Baptiste, Chef de Clinique- Assistant, service d’Anesthésie- Réanimation II, hôpital du Haut- Lévêque, CHU de Bordeaux.
d on Al Erwan, Professeur des Universités, Praticien hospitalier, Université Rennes 1, Inserm U1099, service de Cardiologie, hôpital Pontchaillou,
CHU de Rennes.VI Liste des co LLaborateurs
d onzeA u - g ouge Patrick, Cardiologue hospitalier, service de Chirurgie Cardiovasculaire adulte, institut hospitalier Jacques Cartier, Massy.
d reyfus Gilles, Directeur médical, service de Chirurgie cardiaque, Centre cardiothoracique de Monaco.
d reyfus Julien, Chef de Clinique- Assistant, service de Cardiologie, CHU Bichat – Claude Bernard, Paris.
d umesnil Jean G., Professeur émérite de Médecine, Université Laval, Québec, service de Cardiologie, Institut universitaire de Cardiologie et
de Pneumologie de Québec.
d umonteil Nicolas, Praticien hospitalier, service de Cardiologie, hôpital Rangueil, CHU de Toulouse.
d uv Al Xavier, Professeur des Universités, Praticien hospitalier, Centre d’investigation clinique, service des Maladies infectieuses et tropicales,
CHU Bichat – Claude Bernard, Paris.
d uveA u Daniel, Professeur émérite de Chirurgie thoracique et cardiovasculaire, Clinique chirurgicale thoracique et cardiovasculaire, hôpital
Laënnec, CHU de Nantes.
e l BAtti Salma, Chef de Clinique- Assistant, service de Chirurgie cardiovasculaire, Hôpital Européen Georges Pompidou, Paris.
e nriquez - s ArAno Maurice, Professor of Medicine, Division of Cardiovascular diseases, Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, USA.
e l -g hAnnudi Soraya, Praticien hospitalier, service de Radiologie UF 2027, Nouvel hôpital civil, CHRU de Strasbourg.
f lecher Erwan, Praticien hospitalier, service de Chirurgie thoracique, cardiaque et vasculaire, hôpital Pontchaillou, CHU de Rennes.
f ournot Laurent, Chef de Clinique- gie cardiaque, CHU Amiens- Picardie.
g ermAin Philippe, Cardiologue, service de Radiologie UF 2027, Nouvel hôpital civil, CHRU de Strasbourg.
g ilArd Martine, Professeur des Universités, Praticien hospitalier, département de Cardiologie, hôpital de la Cavale Blanche, CHRU de Brest.
g illeBert Thierry C., Professeur de Cardiologie, service de Cardiologie, Université de Gand, Belgique.
g oudot François- Xavier, Praticien hospitalier, service de Cardiologie, CHU Avicenne, Bobigny.
g rinBerg Daniel, Interne des hôpitaux, service de Chirurgie cardiothoracique, hôpital Louis Pradel, CHU de Lyon.
h ABiB Gilbert, Professeur des Univ, Chef du service de Cardiologie, hôpital de La Timone, CHU de Marseille.
h en Aine Roland, Praticien hospitalier, service de Chirurgie cardiaque C, hôpital Louis Pradel, CHU de Lyon.
h imBert Dominique, Praticien hospitalier, département de Cardiologie, CHU Bichat – Claude Bernard, Paris.
h ouël Rémi, Chef du service de Chirurgie cardiaque, hôpital Saint- Joseph, Marseille.
h ouyel Lucile, Praticien hospitalier, service de Chirurgie des cardiopathies congénitales, hôpital Marie- Lannelongue, Le Plessis- Robinson.
iung Bernard, Professeur des Universités, Praticien hospitalier, département de Cardiologie, CHU Bichat – Claude Bernard, Université Paris 7
Diderot, Paris.
j eung Mi- Young, Praticien hospitalier, service de Radiologie UF 2027, Nouvel hôpital civil, CHRU de Strasbourg.
j oBic Yannick, Praticien hospitalier, département de Cardiologie, hôpital de la Cavale Blanche, CHU de Brest.
j ondeA u Guillaume, Professeur de Cardiologie, Praticien hospitalier, Coordonateur du Centre national de référence pour le syndrome de
Marfan et apparentés, CHU Bichat – Claude Bernard, Paris.
j uthier Francis, Praticien hospitalier, service de Chirurgie cardiaque, hôpital cardiologique, CHRU de Lille.
k efer Joëlle, Professeur, Chef de clinique, service de Cardiologie, cliniques Saint-Luc, Université catholique de Louvain, Bruxelles, Belgique.
k yndt Florence, Docteur en pharmacie, Institut du thorax, Inserm UMR 1087, CNRS UMR 6291, Nantes.
l Afitte Stéphane, Professeur des Universités, Praticien hospitalier, service de Cardiologie, hôpital cardiologique Haut-Lévêque, CHU de
Bordeaux.
l Ancellotti Patrizio, Professeur de Cardiologie, service de Cardiologie, Université de Liège, CHU Sart Tilman, Belgique.
l AngAn Ay Thierry, Chirurgien des hôpitaux, service de Chirurgie vasculaire et thoracique, hôpital Pontchaillou, CHU de Rennes.
l AnsA c Emmanuel, Chirurgien, institut des Maladies Valvulaires, département de pathologie cardiaque, institut mutualiste Montsouris, Paris.
l AskAr Marc, Professeur des Universités, Praticien hospitalier, service de Chirurgie thoracique et cardiovasculaire, hôpital Dupuytren, CHU
de Limoges.
l Atremouille Christian, Professeur des Universités, Praticien hospitalier, service de Chirurgie cardiovasculaire, Hôpital Européen Georges
Pompidou, Paris.
l Aurent Marcel, Praticien hospitalier, service de Cardiologie et Maladies vasculaires, hôpital Pontchaillou, CHU de Rennes.
l e s cou Arnec Solena, Chercheur contractuel, service de Cardiologie, Inserm U1087, Institut du thorax, CHU de Nantes.
l e t ourneA u Thierry, Professeur de Physiologie, service de Cardiologie, Inserm U1087, Institut du thorax, CHU de Nantes.
l e v en Florent, Praticien hospitalier, département de Cardiologie, hôpital de la Cavale Blanche, CHU de Brest.
l eBreton Guillaume, Maître de conférences des Universités, Praticien hospitalier, service de Chirurgie thoracique et cardiovasculaire, Institut
du Cœur, groupe hospitalier La Pitié- Salpêtrière, Paris.
l eguerrier Alain, Professeur des Universités, Praticien hospitalier, service de Chirurgie thoracique, cardiaque et vasculaire, hôpital
Pontchaillou, CHU de Rennes.
l ep Age Laurent, Praticien hospitalier, département de Chirurgie cardiaque, CHU Bichat – Claude Bernard, Paris.
l evy Franck, Praticien hospitalier, laboratoire d’Échocardiographie, CHU Amiens- Picardie.
m AhjouB Haïfa, Cardiologue, Institut universitaire de Cardiologie et de Pneumologie de Québec, Canada.
m AlA quin Dorothée, Praticien hospitalier, service de Cardiologie, CHU Amiens- Picardie.
m Alergue Marie- Christine, Échocardiographiste, département de Cardiologie, Institut mutualiste Montsouris, Paris.
m ArcA cci Cecilia, Chirurgien, service de Chirurgie cardiaque, Centre cardiothoracique de Monaco.
m Archeix Bertrand, Maître de conférences des Universités, Praticien hospitalier, service de Chirurgie cardiaque, hôpital Rangueil, CHU de
Toulouse.
m ArchAnd Michel, Professeur des Universités, Praticien hospitalier, service de Chirurgie cardiaque, hôpital Trousseau, CHU de Tours.
m ArÉchA ux Sylvestre, Professeur agrégé de cardiologie, Praticien des hôpitaux, département de Cardiologie, hôpital Saint- Philibert,
Groupement des hôpitaux de l’Institut catholique de Lille, Université catholique de Lille.Liste des co LLaborateurs VII
m essikA - z eitoun David, Professeur des Universités, Praticien hospitalier, département de Cardiologie, CHU Bichat – Claude Bernard, Paris.
m essAs Emmanuel, Professeur des Universités, Praticien hospitalier, service de Médecine vasculaire, hôpital européen Georges Pompidou,
Paris.
m eune Christophe, Maître de conférences des Universités, chef du service de Cardiologie, CHU Avicenne, Bobigny.
m eurin Philippe, cardiologue – réadaptateur, centre de réadaptation cardiaque Les Grands Près, Villeneuve- Saint-Denis.
†m ichel Pierre- Louis , Professeur des Universités, Praticien hospitalier, hôpital Tenon, Paris.
m illeron Olivier, Praticien hospitalier, Centre national de référence pour le syndrome de Marfan et apparentés, CHU Bichat – Claude Bernard, Paris.
m onin Jean- Luc, Professeur associé, Praticien hospitalier, service de Cardiologie, CHU Henri Mondor.
m oonen Marie, Chargée de recherches FRS- FNRS, service de Cardiologie, CHU de Liège, Université de Liège, Belgique.
o BAdiA Jean- François, Professeur des Universités, Praticien hospitalier, service de Chirurgie cardiothoracique, hôpital Louis Pradel, CHU de
Lyon.
o u Att ArA Alexandre, Professeur des Universités, Praticien hospitalier, service d’Anesthésie-Réanimation II, Hôpital du Haut-Lévêque, CHU
de Bordeaux, Inserm U1034, Adaptation cardiovasculaire à l’ischémie, Université de Bordeaux.
pArsAï Chirine, Cardiologue, unité de Cardiologie, clinique Les Fleurs, Ollioules.
peltier Marcel, Professeur des Universités, Praticien hospitalier, service de Cardiologie, CHU Amiens- Picardie.
philip Ivan, Anesthésiste, département d’Anesthésie, institut mutualiste Montsouris, Paris.
piBArot Philippe, Professeur titulaire, faculté de Médecine, Institut universitaire de Cardiologie et de Pneumologie de Québec, Canada.
piechA ud Jean- François, Cardiologue hospitalier, service de Chirurgie Cardiaque pédiatrique, institut hospitalier Jacques Cartier, Massy.
piÉrArd Luc, Professeur ordinaire, Université de Liège, Chef du service de Cardiologie, CHU Sart Tilman, Liège.
pierre Bernard, Chef du service de Réadaptation cardiaque, clinique Iris, Marcy-l’Étoile, chargé d’enseignement à la Faculté de médecine
Lyon Sud/Charles Mérieux.
pierre Jeanne, Cardiologue, service de Cardiologie, hôpital Jean Minjoz, CHU de Besançon.
pozzi Matteo, Assistant hospitalo-uni versitaire, service de Chirurgie cardiothoracique et cardiovasculaire A, hôpital Louis Pradel, CHU de
Lyon.
prA t Alain, Professeur des Universités, Praticien hospitalier, Chef de pôle, service de Chirurgie cardiaque, hôpital cardiologique, CHRU de
Lille.
proBst Vincent, Professeur des Universités, Praticien hospitalier, service de Cardiologie, Inserm U1087, Institut du thorax, CHU de Nantes.
r ÉAnt Patricia, Maître de conférences des Universités, Praticien hospitalier, service de Cardiologie, hôpital cardiologique Haut- Lévêque,
CHU de Bordeaux.
r emAdi Jean- Paul, Praticien hospitalier, service de Chirurgie cardiovasculaire, CHU Amiens- Picardie.
r iBeri Alberto, vasculaire, hôpital de La Timone, CHU de Marseille.
r oBin Jacques, gie cardiothoracique et Transplantation, hôpital Louis Pradel, CHU de Lyon.
r ochoux Gilles, Cardiologue, clinique de l’Orangerie, Strasbourg.
r oques Xavier, Professeur des Universités, Praticien hospitalier, service de Cardiologie, hôpital cardiologique, CHU de Bordeaux.
r oud Aut Raymond, Professeur des Universités, Praticien hospitalier, chef du service de Cardiologie, hôpital cardiologique Haut- Lévêque,
CHU de Bordeaux.
r usin Aru Dan, Praticien hospitalier, service de Cardiologie, CH de Saint- Quentin.
s Amuel Jane- Lise, Directeur de recherches à l’Inserm U942, service de Cardiologie, hôpital Lariboisière, Paris.
s chott Jean-Jacques, Directeur de recherche Inserm, Institut du thorax, Inserm UMR 1087, CNRS UMR 6291, Nantes.
s zymAnski Catherine, Chef de Clinique-Assistant, service de Cardiologie, CHU Amiens- Picardie.
s elton - s uty Christine, Praticien hospitalier, service de Cardiologie, hôpital Brabois, CHU de Nancy.
s wynghed Auw Bernard, Directeur de recherches émérite à l’Inserm U942, service de Cardiologie, hôpital Lariboisière Paris.
t riBouilloy Christophe, Professeur des Universités, Praticien hospitalier, service de Cardiologie, CHU Amiens- Picardie.
v Anoverschelde Jean- Louis, Professeur, service de Cardiologie, cliniques Saint- Luc, Université catholique de Louvain, Bruxelles, Belgique.
v AhAniAn Alec , Professeur des Universités, Praticien hospitalier, Chef de service, département de Cardiologie, CHU Bichat – Claude Bernard,
Paris.
v incentelli André, Professeur des Univ, service de Chirurgie cardiaque, hôpital cardiologique, CHRU de Lille.
Les déclarations de conflit d’intérêt des auteurs concernant le contenu de cet ouvrage sont consultables chez l’éditeur.Liste des principales abréviations
2D Mode bidimensionnel BIS Bispectral Index
3D Mode tridimensionnel BiVAD Bi Ventricular Assist Device
5-H IAA Acide 5-h ydroxy-i ndolacétique BMI Body Mass Index
5 HT 5 hydroxytryptamine 2B BMP Bone Morphogenetic Protein
2B
AATS American Association for Thoracic Surgery BNP Brain Natriuretic Peptide
ACC American College of Cardiology BSAC British Society for Antimicrobial Chemotherapy
ACCP American College of Chest Physicians CAD Coronary Artery Disease
ACFA Arythmie complète par fibrillation auriculaire CAPRICOR Carvedilol Postinfarct Survival Controlled
ACT Activated Clotting Time Evaluation
ADL Activities of Daily Living CARMEN Carvedilol and ACE-i nhibitor Remodelling Mild
ADN Acide désoxyribonucléique Heart Failure Evaluation Trial
Afssaps Agence française de sécurité sanitaire des produits CAVC Central Aortic Valve Closure
de santé CCHS Copenhagen City Heart Study
AHA American Heart Association CCVG Chambre de chasse du ventricule gauche
AINS Anti- inflammatoire non stéroïdien CE Communauté Européenne
AIT Accident ischémique transitoire CEC Circulation extracorporelle
AIVOC Anesthésie intraveineuse à objectif CF- LVAD Continuous Flow Left Ventricular Assist Device
de concentration CFU Colony Forming Unit
AL Amplatz Left CIA Communication interauriculaire
ANP Atrial Natriuretic Peptide CMD Cardiomyopathie dilatée
AOA Acide aminé oléique alpha CMH Cardiomyopathie hypertrophique
APA Activités physiques adaptées CMP Commissurotomie mitrale percutanée
AP Artère pulmonaire COMPARE Cozaar in Marfan Patients reduces Aortic
Apo Apolipoprotéine Enlargement
APUD Amine Precursor Uptake Decarboxylation CPBIA Contre- pulsion par ballon intra- aortique
AR Aortic Regurgitation CRP C-R eactive Protein
ARA Amercian Rheumatism Association CRT-D Cardiac Resynchronization Therapy – Defibrillator
ARA II Antagoniste des récepteurs de l’angiotensine II CRT- P Cardiac Resynchronization Therapy – Pacemaker
ARN Acide ribonucléique CT Computed Tomography
ARVD Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia DFE Dégénérescence fibroélastique
ASA American Society of Anesthesiologists DHEA Déhydroépiandrostérone
ASE American Society of Echocardiography DLP Prédiction de la dose délivrée
ASHV American Society of Heart Valve DMLA Dégénérescence maculaire liée à l’âge
ATRONOMER Effect of Lipid lowering with rosuvastatin DSM Durée moyenne de séjour
on progression of aortic stenosis DPP Disproportion patient – prothèse
ATP Adénosine triphosphate DRV Double remplacement valvulaire
AVC Accident vasculaire cérébral DS Déviation standard
AVE Aire valvulaire effective DTD Diamètre télédiastolique
AVK Antivitamine K DTI Doppler tissulaire
BAV Bloc auriculoventriculaire DTS Diamètre télésystolique
BBD Bloc de branche droit EACTS European Association for Cardio- Thoracic Surgery
BBG Bloc de branche gauche EBCT Electron- Beam Computed TomographyListe des principa Les abréviations IX
ECG Électrocardiogramme IP Insuffisance pulmonaire
ECLS Extracorporeal Life Support IRA Insuffisance rénale aiguë
ECMO Extracorporeal Membrane Oxygenation IRAAD International Registery of Acute Aortic Dissection
EFR Épreuves fonctionnelles respiratoires IRM Imagerie par résonance magnétique
EGS Évaluation gériatrique standardisée IT Insuffisance tricuspidienne
EHS Euro Heart Survey ITF Insuffisance tricuspidienne fonctionnelle
EI Endocardite infectieuse ITV Intégrale temps – vitesse
eNOS endothelial Nitric Oxide Synthase JR Judkins Right
EOA Effective Orifice Area LDL Low Density Lipoprotein
EPR Épaisseur pariétale relative Lp(a) Lipoprotéine (a)
EPV Endocardite sur prothèse valvulaire LVAD Left Ventricular Assist Device
ESC European Society of Cardiology MACE Major Cardiac Events
ETO Échocardiographie transœsophagienne MAPSE Mitral Annular Plane Systolic Excursion
ETP Éducation thérapeutique du patient MDCT Multidetector Computed Tomography
ETT Échographie transthoracique MDMA 3,4-m éthylène-d ioxy- méthyl-a mphétamine
Euroscore European System for Cardiac Operative Risk MEC Matrice extracellulaire
Evaluation MIDA Mitral Regurgitation International Database
EVEREST Endovascular Edge- to-E dge Repair Study miniIP minimal Intensity Projection
FA Fibrillation auriculaire MIP Maximal Intensity Projection
FAN Facteur atrial natriurétique MMP Métalloprotéase matricielle
FAPO Fibrillation atriale post-o pératoire MMSE Mini Mental Status Examination
FC Fréquence cardiaque MNA Mini Nutritional Assessment
FDA Food and Drug Administration MNA- SF Mini Nutritional Assessment Short Form
FE Fraction d’éjection MPR MultiPlane Reformat
FEVD Fraction d’éjection du ventricule droit MT Métallothionéine
FEVG Fraction d’éjection du ventricule gauche NGAL Neutrophil Gelatine- Associated Lipocalin
FFR Fractional Flow Reserve NICE National Institute for health and Clinical
FGF Fibroblast Growth Factor Excellence
FOP Foramen ovale perméable NSVD Non structural Valve Dysfunction
FPVM Fuites paravalvulaire mitrale NT-p ro- BNP N- Terminal pro- Brain Natriuretic Peptide
FR Fraction de régurgitation NYHA New York Heart Association
FVP Flux veineux pulmonaire OAD Oblique antérieur droit
GAG Glycosaminoglycane OAG Oblique antérieur gauche
GDS Geriatric Depression Scale OAP Œdème aigu du poumon
GTP Gradient transprothétique OD Oreillette droite
HACCEK Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium, OG Oreillette gauche
Capnocytophaga, Eikenella, Kingella OM Œsophagien moyen
HAS Haute autorité de santé OR Odds Ratio
HBPM Héparine de bas poids moléculaire PAC Pontage aortocoronaire
HDL High Density Lipoprotein PAP Pression artérielle pulmonaire
HFpEF Heart Failure with preserved Ejection Fraction PAPs Pression artérielle pulmonaire systolique
HFrEF Heart Failure with reduced Ejection Fraction PARTNER Placement of Aortic Transcatheter Valves
HLA Human Leucocyte Antigen PCR Polymerase Chain Reaction
HNF Héparine non fractionnée PDCI Produit de contraste iodé
HPRF High Pulsed Repetition Frequency PET Positron Emission Tomography
HR Hazard Ratio PHRC Programme hospitalier de recherche clinique
HTA Hypertension artérielle PHT Pressure Half Time
HTAP Hypertension artérielle pulmonaire PISA Proximal Isovelocity Surface Area
HVG Hypertrophie ventriculaire gauche POD Pression auriculaire droite
IA Insuffisance aortique POG Pression auriculaire gauche
IADL Instrumental Activities of Daily Living PPM Patient Prosthesis Mismatch
IC Insuffisance cardiaque PPSB Prothrombin Proconvertin Stuart factor
IC 95 % Intervalle de confiance à 95 % antihemophilic factor B
ICE International Collaboration on Endocarditis PTDVG Pression télédiastolique ventriculaire gauche
IEC Inhibiteur de l’enzyme de conversion PTFE Polytétrafluoroéthylène
iEOA index Effective Orifice Area PVG Pression ventriculaire gauche
IGF Insulin- like Growth Factor PVM Prolapsus valvulaire mitral
IL-1 Interleukine-1 RA Rétrécissement aortique
IM Insuffisance mitrale RAA Rhumatisme articulaire aigu
IMC Indice de masse corporelle RAAVE Rosuvastatin Affecting Aortic Valve Endothelium
trialIMI Insuffisance mitrale ischémique
RAC Rétrécissement aortique calcifiéINR International Normalized RatioX Liste des principa Les abréviations
RM Rétrécissement mitral SVD Structural Valve Deterioration
ROC Receiver Operating Characteristic TAPSE Tricuspid Annular Plane Systolic Excursion
RR Risque relatif TA Transapical
RS Rythme sinusal TAVI Transcatheter Aortic Valve Implantation
RT Rétrécissement tricuspidien TD Télédiastolique
RVA Remplacement valvulaire aortique TDM Tomodensitométrie
RVA Résistance valvulaire aortique TEP Tomographie par émission de positons
RVM Remplacement valvulaire mitral TES Temps d’éjection systolique
RVPA Retour veineux pulmonaire anormal TF Transfémoral
RVS Résistance vasculaire systémique TG Transgastrique
RWT Relative Wall Thickness TGF Transforming Growth Factor
SAM Systolic Anterior Motion TM Temps mouvement
S Surface valvulaire aortique TM6 Test de marche des 6 minutes
Ao
SALTIRE Scottish Aortic Stenosis and Lipid Lowering Trial, TNF-α Tumor Necrosis Factor- a
Impact on Regression TS Télésystolique
SAPL Syndrome des antiphospholipides TVP Transvalvular Pressure
SC Surface corporelle UH Unité Hounsfield
SCN Staphylocoque à coagulase négative US Ultrasons
Scts Society of Cardiothoracic Surgeons of Great VA Valve aortique
Britain and Ireland VA Vitesse d’aliasing
SEAS Simvastatine and Ezetimibe in Aortic Stenosis VRAC Valve Academic Research Consortium
SF- 36 Short Form-3 6 VCI Veine cave inférieure
SFC Société française de cardiologie VCS Veine cave supérieure
SFCTCV Société française de chirurgie thoracique et VD Ventricul(air)e droit
cardiovasculaire VEGF Vascular Endothelial Growth Factor
SHVD Society of Heart Valve Disease VES Volume d’éjection systolique
SM Surface mitrale VES Volume d’éjection systolique indexé
i
SNP Single Nucleotide Polymorphism VG Ventricul(air)e gauche
SOR Surface de l’orifice régurgitant VIH Virus de l’immunodéficience humaine
®SOURCE Sapien Aortic Bioprosthesis European Outcome VM Valve mitrale
SP Sténose pulmonaire VM Valvulopathie médicamenteuse
SPECT Single Photon Emission Computed Tomography V Vitesse maximale transvalvulaire aortique
max
SRAA Système rénine – angiotensine – aldostérone VO max Consommation maximale d’oxygène
2
SRI Simplified Renal Index VR Volume régurgité
SSc Sclérodermie systémique VR Volume Rendering
SSFP Steady State Free Precession VSH Veine sus- hépatique
SSR Soins de suite et réadaptation WHO World Health Organisation
STS Society of Thoracic Surgeons ZC Zone de convergence
SV Stroke Volume Z Impédance valvulo-a rtérielle
vaSommaire
Liste des collaborateurs.................................................. V Prévalence et étiologies dans les pays
industrialisés........................................................... 19Liste des principales abréviations.................................. VIII
Particularité des pays en voie de développement..... 20Préface..............................................................................XXIII
Épidémiologie.spécifique.des.maladies.valvulaires.Avant- propos....................................................................XXV
cardiaques................................................................. 21
Sténose aortique....................................................... 21
Données fon DAment ALes Insuffisance mitrale.................................................... 22
Rétrécissement mitral................................................ 23
Chapitre.1. embryologie des valves 
Insuffisance aortique................................................. 24
(F. Bajolle , l. H ouyel )..................................................... 3
Maladies valvulaires tricuspidiennes
Les.principales.étapes.du développement.des.valves..... 3
ou pulmonaires.. 25
Transformation épithélio-mésenchymateuse
Conclusion..................................................................... 25
et formation des bourgeons endocardiques.......... 3
Croissance................................................................. 4 Chapitre.4. Aspects génétiques (S.le SCouarneC , F. Kyndt ,
Remodelage.............................................................. 4 t . le  t ourneau , j.- j. S CHott , V. ProBSt )........................... 27
Apoptose................................................................... 5 Génétique.des.formes.syndromiques..
Lignées.cellulaires.contribuant.à la formation. de valvulopathies...................................................... 27
des valves cardiaques............................................... 5 Syndrome de Marfan................................................. 27
Valves auriculoventriculaires...................................... 5 Syndrome de Loeys-Dietz ......................................... 28
Valves artérielles........................................................ 5 Dysplasie géléophysique........................................... 28
Formation.de.la.valve.tricuspide.................................... 5 Syndrome de polypose juvénile................................. 28
Appareil valvulaire...................................................... 5 Syndrome d’anévrismes thoraciques eil sous-valvulair e............................................. 6 et d’ostéoarthrite.................................................... 28
Formation.de.la.valve.mitrale......................................... 6 Ostéogenèse imparfaite (maladie de Lobstein)......... 28
Appareil valvulaire.. 6
Syndrome d’Ehlers- Danlos........................................ 28eil sous- valvulaire.. 6
Syndrome de Williams-Beur en.................................. 28
Formation.des.valves.aortique.et pulmonaire................ 7
Pseudoxanthoma elasticum...................................... 28
Conclusion..................................................................... 8
Maladie polykystique rénale. 28
Chapitre.2. Anatomie descriptive et fonctionnelle Syndrome d’Andersen............................................... 28
des valves cardiaques (S.el  Batti , C. l atremouille )...... 10 Génétique.du.prolapsus.valvulaire mitral....................... 28
Valves.artérielles............................................................ 10 Physiopathologie....................................................... 28
Anatomie de la valve aortique................................... 11 Cas sporadiques........................................................ 29
Anatomie de la valve pulmonaire............................... 11 Formes familiales.. 29
Valves.atrioventriculaires............................................... 12 Modèles animaux.. 29
Anatomie de l’appareil valvulaire mitral..................... 12 Génétique.des.maladies.de la valve aortique................ 30e tricuspide.............. 16 Physiopathologie.. 30
Chapitre.3. épidémiologie des valvulopathies  Cas sporadiques.. 30
(S. maréCHaux , C. t riBouilloy )......................................... 19 Formes familiales....................................................... 30
Prévalence.et.étiologies.des.maladies.valvulaires. Modèles animaux.. 31
cardiaques................................................................. 19 Conclusions.et.directions.futures.................................. 31XII s ommaire
Chapitre.5. Bases biologiques du remodelage ventriculaire Nouvelles.techniques.dans.l’évaluation.du.ventricule..
dans les cardiopathies d’origine valvulaire (j .-l . Samuel , droit........................................................................... 88
C. del Cayre , a. Co Hen -S olal , B. Swyng Hedauw )................. 34 Étude.de.la.fonction.atriale............................................ 88
Dans le rétrécissement valvulaire aortique................ 88Bases.anatomiques....................................................... 34
Dans la fuite mitrale................................................... 88.cellulaires............................................................ 35
Mécanismes.d’adaptation............................................. 36
Chapitre.9. Place du cathétérisme et de l’angiographie 
Hypertrophie.............................................................. 36
(j.- l. V anoVerSCHelde , j. K eFer )....................................... 90
Adaptation thermodynamique................................... 36
Rétrécissement.aortique................................................ 91
Mécanismes biologiques qui permettent
Investigation hémodynamique................................... 91cette double adaptation......................................... 36
Évaluation angiographique........................................ 94Facteurs.de.maladaptation.et transition.
Protocole de cathétérisme.. 94vers l’insuffisance cardIaque.chronique.................... 38
Insuffisance.aortique...................................................... 95Aspects délétères de la réexpression ................................... 95du programme fœtal............................................... 38.. 95Morts cellulaires......................................................... 38........................................ 97Hormones du système rénine – angiotensine –
Rétrécissement.mitral.................................................... 97aldostérone................................................................ 38
Investigation hémodynamique................................... 98Fibroses..................................................................... 38
Évaluation angiographique.. 98
Chapitre.6. Hémodynamique et fonction cardiaque Protocole de cathétérisme.. 99
dans les valvulopathies (t .-C. g illeBert )..................... 41 Insuffisance.mitrale........................................................ 99
Ventricule.gauche.......................................................... 41................................... 99
Hypertrophie physiologique et pathologique............. 41........................................100
Valvulopathies aortiques et mitrales.......................... 43..101
Oreillette.gauche............................................................ 46 Rétrécissement.pulmonaire...........................................101
Ventricule.droit............................................................... 46 Investigation hémodynamique...................................101
Évaluation angiographique..101
Protocole de cathétérisme........................................101
mét Ho Des D’ex PLor Ation Insuffisance.pulmonaire.................................................102...................................102..102Chapitre.7. Quantification des valvulopathies ..102par échocardiographie (C. t riBouilloy , F. l eVy,
Rétrécissement.tricuspidien..........................................103d. r uSinaru , m. Peltier ).................................................. 51
Investigation hémodynamique...................................103Valve.mitrale................................................................... 52
Évaluation angiographique........................................103Valve mitrale normale................................................. 52
Protocole de cathétérisme..103Rétrécissement mitral................................................ 55
Insuffisance.tricuspidienne............................................103Insuffisance mitrale.................................................... 58...................................103Maladie mitrale.......................................................... 65..103Valve.aortique................................................................ 66........................................103Valve aortique normale.............................................. 66
Rétrécissement aortique............................................ 67 Chapitre.10. tomodensitométrie cardiaque (e. Bou Vier )..... 105
Insuffisance aortique................................................. 70
Principes.techniques.....................................................105
Maladie aortique........................................................ 76
Rayons X....................................................................105
Valve.tricuspide.............................................................. 76
Générations de scanner, EBCT, MDCT......................105
Valve tricuspide normale.. 76
Contraste naturel et produit de contraste.................106
Rétrécissement tricuspidien...................................... 76
Synchronisation ECG................................................106
Insuffisance tricuspidienne........................................ 77
Irradiation...................................................................106
Valve.pulmonaire............................................................ 80
Déroulement de l’examen..........................................106
Valve pulmonaire normale......................................... 80
Protocole d’acquisition valvulaire standard...............107
Sténose pulmonaire................................................... 80
Post- traitement..........................................................107
Insuffisance pulmonaire............................................. 80
Sténoses.valvulaires......................................................108
Conclusion..................................................................... 81
Rétrécissement aortique............................................108
Chapitre.8. n ouvelles techniques ultrasonores Transcatheter.Aortic.Valve.Implantation....................109
pour l’étude des fonctions ventriculaires Rétrécissement mitral................................................112
gauche et droite (e. d onal )........................................... 84 Sténoses des valves cardiaques droites..113
Évaluation.de.la.fonction.ventriculaire.gauche. Insuffisances.valvulaires..114
dans le rétrécissement.aortique................................ 84 Insuffisance aortique.................................................114
Évaluation.de.la.fonction.ventriculaire.gauche. Insuffisance mitrale....................................................114
Insuffisances tricuspidienne et pulmonaire...............115dans la régurgitation.mitrale.organique..................... 85
Nouvelles.approches.d’évaluation.de la fonction. Prothèses.......................................................................116
ventriculaire.gauche.dans.la.régurgitation.aortique..... 87 Endocardites.et.masses.valvulaires...............................118s ommaire XIII
Retentissement.et.atteintes.associées..........................118 Formes.cliniques............................................................148
Ventricules gauche et droit........................................118 Rétrécissement mitral œdémateux............................148
Massif auriculaire.......................................................119 Rétrécissement mitral avec hypertension artérielle
Coronaires.................................................................120 pulmonaire sévère..................................................148
Péricarde, médiastin..................................................121 Rétrécissement mitral et grossesse...........................148
Recommandations.ESC/ACC-AHA.. ..............................121 Rétrécissement mitral du sujet âgé..148
Perspectives..................................................................121 Rétrécissements mitraux avec calcifications
Conclusion.....................................................................121 de l’oreillette gauche..............................................148
Rétrécissement mitral avec oreillette gauche Chapitre.11. imagerie par résonance magnétique 
ectasique................................................................148(P. g ermain , g. r oCHoux , S. el - g Hannudi , m.- y. j eung )....123
Syndrome de Lutembacher.......................................149
Méthodes.d’étude.des.valvulopathies.en IRM..............123
Maladie mitrale..........................................................150
Morphologie..............................................................123
Resténoses mitrales..................................................150
Volumétrie cardiaque.................................................124
Traitement......................................................................150
Fluximétrie.................................................................125
Traitement médical....................................................150Fiabilité des quantifications de volumétrie
Traitement interventionnel.........................................151et de fluximétrie par IRM........................................126
Dilatation mitrale percutanée.....................................151Imagerie de rehaussement tardif...............................126
Remplacement valvulaire...........................................151Apport.de.l’IRM.dans.les.différentes.valvulopathies.....126
Indications thérapeutiques........................................151Valvulopathies mitrales..............................................127
Valvulopathies aortiques............................................128 Chapitre.13. insuffisances mitrales organiques 
Valvulopathies pulmonaires.......................................131 (j.- F. aVierinoS , C. SzymanSKi , C. t riBouilloy ,
Valvulopathies tricuspidiennes..................................132 m. enriquez -Sarano ).......................................................153
Hypertension artérielle pulmonaire............................134 Anatomie.fonctionnelle.mitrale......................................153
Prothèses valvulaires.................................................134 Mécanismes.des.régurgitations.mitrales.et.étiologies....154
Masses valvulaires.....................................................135 Mécanismes...............................................................154
Étiologies...................................................................155
Physiopathologie.de.l’insuffisance.mitrale....................157
AsPects c Lini Ques Chronologie de la régurgitation.................................157
Variations de la r.....................................158
Chapitre.12. r étrécissement mitral (B. Cormier ).............141 Effets sur l’oreillette gauche......................................158
Étiopathogénie.et.anatomie.pathologique.....................141 Fonction ventriculaire gauche...................................158...........................................................141 Aspects.cliniques...........................................................159
Lésions mitrales.........................................................141 Signes fonctionnels...................................................159
Cavités cardiaques....................................................142 Signes physiques.......................................................159
Lésions viscérales......................................................142 Examen radiologique.................................................159
Autres causes de rétrécissement mitral acquis.........142 Électrocardiogramme................................................160
Physiopathologie..143 Diagnostic. .paraclinique..160
Modifications hémodynamiques Écho- Doppler cardiaque...........................................160
et conséquences directes de la sténose mitrale....143 IRM cardiaque...........................................................164
Conséquences indir........144 Exploration invasive...................................................164
Examen.clinique.............................................................145 Stratégie d’utilisation des tests diag nostiques..........165
Circonstances de l’examen.......................................145 Pronostic.de.l’insuffisance.mitrale.primaire..
Données de l’examen................................................145 et.indications.chirurgicales........................................165
Examen.radiologique.....................................................145 Histoire naturelle........................................................165
Électrocardiogramme..145 Pronostic post-opératoire..........................................167
Phonomécanogrammes.................................................145 Effet du traitement médicamenteux..........................169
Échographie...................................................................145 Traitement chirurgical................................................169
Appréciation de l’anatomie par l’échographie 2D.....145 Indications chirurgicales............................................169
Échographie transœsophagienne..............................146
Chapitre.14. insuffisance mitrale ischémique (m. moonen , Échographie 3D.........................................................146
P. l anCellotti , l. P iérard )..173Échographie d’effort..................................................146
Épidémiologie................................................................173Cathétérisme.cardiaque.et.données..
Définition........................................................................173hémodynamiques......................................................146
Physiopathologie.de.l’insuffisance.mitrale.ischémique.Histoire.naturelle.de.la.maladie......................................146
chronique..................................................................174Accidents.évolutifs..146
Évaluation.des.mécanismes.de l’insuffisance.mitrale.Troubles du rythme....................................................146
ischémique.chronique...............................................174Signes pleuropulmonaires.........................................147
Diminution des forces de fermeture..........................175Insuffisance cardiaque...............................................147
Augmentation des forces de traction........................175Accidents thromboemboliques systémiques.............147
Angor.........................................................................147 Quantification de la déformation mitrale....................178
Endocardite infectieuse.............................................147 Quantification.de.la.régurgitation.mitrale.......................178XIV s ommaire
Méthodes semi-quantitatives ....................................178 Chapitre.17. r étrécissement aortique (j.-l . m onin )........207
Méthodes quantitatives.............................................178 Étiologies,.physiopathologie..........................................207
Étude.de.l’aspect.dynamique.de l’insuffisance.mitrale. Forme calcifiée du sujet âgé/bicuspidie :
ischémique.chronique...............................................179 histologie................................................................207
Prise.en.charge.de.l’insuffisance.mitrale.ischémique. Rétrécissement aortique rhumatismal.......................208
chronique..................................................................179 Diagnostic différ entiel : obstacle paravalvulaire.........208
Traitement médical....................................................180 Physiopathologie de l’obstruction valvulaire.............209
Thérapie de resynchronisation myocardique.............180 Examen.clinique.............................................................209
Fibrinolyse et angioplastie coronarienne Signes physiques.......................................................210
percutanée..............................................................181 Interrogatoire..210
Revascularisation chirurgicale Écho-Doppler. .cardiaque.transthoracique.....................210
et annuloplastie restrictive......................................181 Calcification valvulaire aortique.................................211
Remplacement valvulaire mitral.................................183 Pic de vitesse et gradient de pression
Chirurgie valvulaire isolée..........................................183 transvalvulaire.........................................................211
Surface valvulaire par équation de continuité............211Conclusions...................................................................183
Index de perméabilité................................................212
Chapitre.15. insuffisance mitrale fonctionnelle Résistance valvulaire, Stroke.Work.Loss,
de la myocardiopathie dilatée (e. meSSaS, impédance valvulo- artérielle...................................212
C. SzymanSKi )..................................................................186 Autres.examens.complémentaires................................212
Définition.et.mécanismes...............................................186 ECG d’effort...............................................................212
Propriétés.dynamiques..................................................187 Échographie transœsophagienne..............................212
Évaluation.échocardiographique...................................187 Échographie sous dobutamine..................................212
Remodelage ventriculaire gauche.............................188 Échographie d’effort..................................................213
Déformation et géométrie Cathétérisme cardiaque, coronarographie................213
de l’appareil valvulaire mitral..................................188 Imagerie par résonance magnétique.........................213
Contractilité...............................................................188 Scanner cardiaque.....................................................213
Mécanismes de l’insuffisance mitrale........................188 Dosages neurohormonaux.........................................213
Doppler couleur.........................................................189 Histoire.naturelle,.facteurs pronostiques.......................214
Flux veineux pulmonaire............................................189 De la sclérose valvulaire
Quantification de la régurgitation..............................189 au rétrécissement aortique.....................................214
Évaluation dynamique................................................189 Critères de sévérité hémodynamique........................214
Modalités.thérapeutiques..............................................190 Paramètres hémodynamiques discordants...............214
Historique..................................................................190 Évolutivité, facteurs pronostiques..............................215
Traitement médical....................................................190 Bas débit/bas gradient
Traitement chirurgical..191 avec fraction d’éjection altérée...............................216
Conclusion.....................................................................194 Traitement......................................................................216
Échec des traitements hypolipidémiants...................216Chapitre.16. insuffisance mitrale et cardiomyopathie
Remplacement valvulaire chirurgical.........................216
hypertrophique (t . le  t ourneau , j.- F. o Badia )................197
Bioprothèse aortique transcathéter...........................217
Prévalence..197
Indications thérapeutiques........................................217
Aspect.et.mécanismes..
Rétrécissement aortique calcifié asymptomatique :
de.l’insuffisance.mitrale.fonctionnelle.......................197
modalités de surveillance.......................................219
Anomalies.de.l’appareil.valvulaire.mitral........................199
Déterminants.de.la.sévérité.. Chapitre.18. insuffisance aortique (d. m alaquin ,
†de l’insuffisance.mitrale.fonctionnelle.......................200 P.- l. m iCHel , C. t riBouilloy )...........................................221
Insuffisance.mitrale.fonctionnelle.restrictive. Étiologie.........................................................................221
sur cardiomyopathie.hypertrophique.dilatée.............201 Insuffisance aortique dégénérative............................222
Insuffisance.mitrale.organique.......................................201 Rhumatisme articulaire aigu......................................222
Insuffisance mitrale par rupture de cordage Bicuspidie congénitale..............................................222
idiopathique............................................................201 Endocardite infectieuse.............................................222
Insuffisance mitrale sur endocardite infectieuse........201 Causes rares..............................................................222
Insuffisance mitrale par prolapsus valvulaire mitral....202 Mécanismes.et.anatomie.pathologique.........................222
Quantification.de.l’insuffisance.mitrale..........................202............................223
Insuffisance.mitrale.d’effort...........................................202 Dissection aortique....................................................223
Pronostic.et.traitement.. Rhumatisme articulaire aigu......................................223
de l’insuffisance.mitrale.fonctionnelle. Endocardite infectieuse.............................................223
de la cardiomyopathie.hypertrophique.....................203 Bicuspidie aortique..223
Chirurgie.de.l’insuffisance.mitrale.. Aortites......................................................................223
de la car.hypertrophique..203 Retentissement ventriculaire gauche.........................223
Techniques chirurgicales...........................................203 Physiopathologie...........................................................224
Indications.................................................................205 Déterminants du volume régurgité............................224
Conclusion.....................................................................205 Mécanismes adaptatifs..............................................224s ommaire XV
Signes.cliniques.............................................................225 Physiopathologie :.voie.du.TGF-.β.dans les anévrismes.
Insuffisance aortique chronique................................225 de l’aorte.ascendante,.expliquée.par la génétique.....257
Insuffisance aortique aiguë........................................226 Conclusion.....................................................................258
Examens.complémentaires............................................226
Chapitre.21. Valvulopathies tricuspidiennes organiques 
Signes radiologiques.................................................226
(d. m eSSiKa - z eitoun , C. CimadeVilla , j. d reyFuS )..............260
Signes électrocardiographiques................................226
Sténose.tricuspidienne..................................................260
Signes échocardiographiques...................................226
Étiologies...................................................................260
Autres explorations non invasives.............................229
Physiopathologie.......................................................260
Explorations invasives................................................229
Présentation clinique.................................................260
Évolution........................................................................229 Examens complémentaires........................................261
Insuffisance aortique chronique................................229 Prise en charge..........................................................261
Insuffisance aortique aiguë........................................230 Insuffisance.tricuspidienne............................................262
Particularités évolutives tenant à l’étiologie...............230 Étiologies..262
Traitement.et.surveillance..............................................231 Physiopathologie..263
Traitement médical....................................................231 Présentation clinique.................................................263
Traitement chirurgical................................................231 Examens complémentaires........................................264
Indications opératoires..232 Prise en charge..264
Modalités de surveillance en l’absence d’indication
Chapitre.22. insuffisance tricuspidienne fonctionnelle d’intervention chirurgicale......................................232
(g.  de g eVigney )...............................................................266
Chapitre.19. Bicuspidie aortique (C. t ri Bouilloy , F. l eVy).....235 Incidence.......................................................................266
Épidémiologie................................................................235 Insuffisance tricuspidienne fonctionnelle initiale
Génétique......................................................................236 lors d’une chirurgie du cœur gauche......................266
Embryologie,.anatomopathologie.. Insuffisance tricuspidienne fonctionnelle tardive
et classification.anatomique......................................236 à distance d’une chirurgie du cœur gauche...........267
Embryologie...............................................................236 Étiologies..267
Symptômes....................................................................267Classification anatomique..........................................236
Évaluation.paraclinique..................................................267Histologie et biologie moléculaire..............................237
Bilan biologique.........................................................267Biomécanique................................................................238
Échocardiographie 2D et 3D.....................................267Diag.nostic..238
Cathétérisme cardiaque droit....................................267Circonstances de découverte....................................238
IRM............................................................................267Échocardiographie....................................................239
Fraction d’éjection isotopique du ventricule droit.....267Apport de l’imagerie des coupes..............................241
Évolution........................................................................267Histoire.naturelle.et.complications.................................241
Facteurs.prédictifs.de.l’apparition.ou de.l’aggravation.Complications valvulaires..........................................241
d’une.insuffisance.tricuspidienne.fonctionnelle..Complications vasculaires.........................................243
tardive..268Bicuspidie.et.sport.........................................................244
Chirurgie.des.insuffisances.tricuspidiennes...et.grossesse.................................................244
fonctionnelles............................................................269
Enquête.familiale............................................................244
Méthodes...................................................................269
Suivi...............................................................................245
Indications chirurgicales : données générales...........269
Indications.chirurgicales................................................245
Quand opérer une insuffisance tricuspidienne
Indications chirurgicales valvulaires aortiques...........245
fonctionnelle au moment d’une chirurgie
Indications chirurgicales sur l’aorte ascendante........245
du cœur gauche ?..................................................269
Traitement.médical.........................................................246
Quand opér
Conclusion.....................................................................246
fonctionnelle à distance d’une chirurgie réussie ..270Chapitre.20. syndrome de marfan et apparentés 
† Recommandations.internationales................................270(g. j ondeau , d. d etaint , o. m illeron , C. Boileau )...........248
Chirurgie de l’insuffisance tricuspidienne Dilatation.aortique :.définition........................................248
lors d’une chirurgie du cœur gauche......................270Syndrome.de.Marfan.classique.....................................249
Chirurgie de l’insuffisance tricuspidienne à distance Atteinte cardiovasculaire...........................................250
d’une chirurgie du cœur gauche............................270Signes extracardiaques.............................................252
Conclusions...................................................................270Génétique..................................................................254
Grossesse..254 Chapitre.23. Polyvalvulopathies (m. l aurent , e. FleCHer ,
Syndrome de Marfan d’apparition néonatale............255 e. d onal , t . l anganay ).....................................................272
Syndromes.« apparentés.Marfan »................................255 Étiologies.......................................................................272
Génétique..255 Physiopathologie/imagerie............................................273
Mutations dans les gènes TGFBR2 et TGFBR1........255 Principes....................................................................273
Mutation dans le gène SMAD3..................................257 Situations individualisables TGFB2...................................257 selon le type de lésions..........................................274
Mutations de l’actine et la myosine...........................257 Pronostic.et.indications.opératoires..............................275XVI s ommaire
Résultats des grands registres..................................275 Caractéristiques.cliniques..............................................300
Chirurgie aortique et mitrale......................................275 Examens.complémentaires :..
Chirurgie aortique et tricuspidienne..........................276 échocardiographie.Doppler.......................................300
Chirurgie mitrale et tricuspidienne.............................276 Signes échocardiographiques
Fuite tricuspidienne et dilatation mitrale percutanée dans la forme typique.............................................300
pour rétrécissement mitral..277 Signes échocardiographiques d’une forme fruste.....302
Chirurgie trivalvulaire.................................................277 Formes rares..............................................................302
Implantation de valve aortique percutanée Diag nostic différentiel................................................302
et insuffisance mitrale ou tricuspidienne................277 Épidémiologie................................................................303
Place des valves chirurgicales sans suture Incidence...................................................................303
dans les atteintes plurivalvulaires...........................277 Prévalence.................................................................303
Conclusions.et.recommandations.................................278 Influence de la dose et de la durée du traitement.....303
Histoire.naturelle............................................................303
Chapitre.24. endocardite infectieuse (g. H aBiB)...............281
Recommandations.........................................................304
Épidémiologie................................................................281
Médicaments responsables de valvulopathies
Physiopathologie...........................................................282
retirés du commerce..............................................304
Cardiopathies à risque d’endocardite infectieuse.....282esponsables de valvulopathies
Situations à risque d’endocardite infectieuse............283 toujours commercialisés.........................................304
Lésions cardiaques et extracardiaques Médicaments commercialisés, agonistes
dans l’endocardite infectieuse................................283 des récepteurs 5 HT mais non identifiés
2BDiagnostic......................................................................283 comme responsables de valvulopathies.................304
Présentation clinique.................................................283
Médicaments encore non commercialisés
Bactériologie et biologie............................................284
agonistes des récepteurs 5 HT ............................304
2BÉchocardiographie....................................................284 Conclusion.....................................................................304
Autres examens d’imagerie.......................................287
Chapitre.26. Atteintes cardiaques valvulaires Critères diagnostiques...............................................287
en médecine interne (F.- x. g oudot , C. meune ).............306Évaluation.pronostique.à.l’admission............................288
Traitement.antibiotique..................................................289 Lupus.érythémateux.systémique...................................306
Complications.et.leur.prise.en.charge...........................289 Anatomopathologie...................................................307
Complications hémodynamiques : Échographie..............................................................307
insuffisance cardiaque............................................290 Syndrome.des.antiphospholipides................................307
Complications infectieuses........................................290..307
Complications emboliques..290 Échographie.307
Complications neurologiques....................................291 Spondylarthrite.ankylosante..........................................308
Complications rénales...............................................291 Anatomopathologie...................................................308
Autres complications.................................................291 Échographie.308
Formes.cliniques............................................................291 Hyperéosinophilie..........................................................308
Endocardites infectieuses sur prothèse valvulaire.....291..308
Endocardites infectieuses sur pacemaker Échographie..............................................................308
et défibrillateur........................................................292 Polyarthrite.rhumatoïde.................................................309
Endocardites infectieuses du cœur droit...................293 Anatomopathologie...................................................309
Prophylaxie/prévention..................................................293 Échographie.309
Les raisons du changement.......................................293 Polychondrite.atrophiante..............................................309
Quand prescrire la prophylaxie..................................293..309
Modalités pratiques de l’antibioprophylaxie Échographie.309
– importance de la prévention................................294 Maladie.de.Behçet.........................................................309
Traitement.antithrombotique..........................................294 Anatomopathologie...................................................310
Conclusion.....................................................................294 Échographie..............................................................310
Sclérodermie.systémique..............................................310
Chapitre.25. Valvulopathies médicamenteuses ..310
(y. j oBiC , m. a ndréjaK , F. le  Ven , C. t riBouilloy )..............297
Échographie.310
La.« saga ».des.valvulopathies.médicamenteuses........297
Syndrome.carcinoïde.....................................................310
Épisode I : antimigraineux alcaloïdes
Anatomopathologie...................................................310
de l’ergot de seigle.................................................297 Échographie.311
Épisode II : anorexigènes – fenfluramine Conclusion.....................................................................311
et dexfenfluramine..................................................298
Chapitre.27. Valvulopathies et grossesse (B. iung )..........313Épisode III : antiparkinsoniens agonistes
dopaminergiques....................................................298 Épidémiologie................................................................313
Épisode IV : ecstasy/MDMA......................................298 Physiopathologie...........................................................314
Épisode V : benfluorex...............................................298 Valvulopathies.natives...................................................314
Physiopathologie...........................................................298 Valvulopathies sténosantes.......................................314
Anatomie.pathologique..................................................299 Valvulopathies régurgitantes......................................316s ommaire XVII
Lésions associées......................................................317 Identification.des.cardiopathies..
Endocardite infectieuse.............................................317 à risque.d’endocardite................................................341
Pronostic fœtal..........................................................318 Identification.des.procédures.à risque d’endocardite.....341
Voie d’accouchement................................................318 Recommandations.récentes.d’antibioprophylaxie.
Valvulopathies.opérées..................................................318 de l’endocardite infectieuse......................................341
Risques liés à la grossesse Impact.des.modifications.des recommandations.
en présence d’une prothèse valvulaire...................318 de.la.prophylaxie.de.l’endocardite.infectieuse.
Risque maternel en présence sur l’épidémiologie.de.la.maladie..............................342
d’une prothèse mécanique.....................................318 Mesures.préventives.générales.....................................342
Risque fœtal..............................................................320 Patients.devant.faire.l’objet.d’une chirurgie.
Recommandations.....................................................320 cardiovasculaire.ou d’une.chirurgie.valvulaire...........342
Modalités de l’accouchement...................................321 Conclusions...................................................................342
Chapitre.28. Valvulopathies du sujet âgé : évaluation Chapitre.31. t hérapeutique médicale non invasive
des valvulopathies organiques chroniques gériatrique (m. CHuzeVille )............................................322
(C. SzymanSKi , m. Peltier , C. t riBouilloy ).........................345Épidémiologie................................................................322
Prévalence et répartition selon l’âge.........................322 Rétrécissement.aortique................................................345
Traitement hypolipémiant..........................................346Influence de l’âge sur les décisions chirurgicales......322
Système rénine angiotensine.....................................347Influence de l’âge sur la mortalité et la morbidité
Traitement antihypertenseur......................................348post-opératoires.....................................................323
Insuffisance.aortique......................................................348Scores de risque opératoire......................................323
Insuffisance aortique chronique dystrophique..........348Du.concept.de.vieillissement.différentiel.à.la.définition.
Syndrome de Marfan.................................................349du syndrome.gériatrique.de.fragilité.........................323
Bicuspidie aortique associée à une dilatation Historique et définition..............................................323
de l’aorte ascendante.............................................350Physiopathologie.......................................................323
Insuffisance.mitrale.organique.......................................350Diversité des formes cliniques de fragilité.................323
Traitements vasodilatateurs..350Fragilité.et.maladies.cardiovasculaires..........................323
Traitement β-bloquant ...............................................350Évaluation.gériatrique.standardisée :.outil.du.dépistage.
Rétrécissement.mitral....................................................351et guide.de.prise.en charge.de.la.fragilité.................324
Principe......................................................................324
Chapitre.32. c hoix d’une prothèse valvulaire cardiaque 
Test et échelles validés pour l’évaluation gériatrique
(a. l eguerrier , a. a nSelmi , e. FleCHer ).............................353
standardisée...........................................................324
Rappel.historique...........................................................353
Comment.réaliser.une.évaluation.préliminaire.
Les pionniers : décennie 1960-1970.........................353
de la fragilité.du.valvulaire.en.pratique......................328
Évolution technologique
Conclusion.....................................................................328
des prothèses mécaniques.....................................354
Évolution des biomatériaux.......................................354Chapitre.29. Valvulopathies et sport (F. Carré )................330
Principaux.substituts.valvulaires.en.2013......................355Risques.potentiels.d’une.pratique.sportive..
Prothèses mécaniques..............................................355en.cas.de valvulopathie.............................................330
Biomatériaux..............................................................357Caractéristiques de la valvulopathie..........................330
Qualités.du.matériau.de.substitut.valvulaire..................362Caractéristiques du sport..........................................331
Hémodynamique et performance valvulaire..............362Caractéristiques du sportif........................................331
Thrombogénicité.......................................................363Bilan.cardiovasculaire.du.sportif.« valvulaire »..............331
Durabilité...................................................................365Sportif valvulaire non opéré.......................................331
Considérations complémentaires..............................368e opéré..............................................332
Choix.des.matériaux :.critères,.tendances.actuelles,.Quel.sport.pour.quelle.valvulopathie ?..........................332
recommandations.....................................................368Valvulopathies aortiques et maladies de l’aorte
Critères de choix..368ascendante.............................................................333
Recommandations..369Maladies de l’aorte ascendante.................................334
Synthèse et options en 2013.....................................371Valvulopathies mitrales..............................................335
Valvulopathies pulmonaires.......................................335 Chapitre.33. Anesthésie et réanimation en chirurgie
Valvulopathies tricuspidiennes..................................335 valvulaire (j.- B. d olBeau , a. o uattara )..........................376
Polyvalvulopathies.....................................................336 Bilan.préopératoire........................................................376
Conclusion.....................................................................336 Bilan clinique.............................................................376
Bilan paraclinique......................................................376
Estimation du risque..................................................377
t r Aitements Spécificités de l’évaluation des différentes
valvulopathies.........................................................377
Chapitre.30. Prophylaxie de l’endocardite infectieuse  Période.périopératoire...................................................377
(x. d uVal )........................................................................339 Mise en condition classique......................................377
Remise.en.cause.du.bien-.fondé.. Monitorage spécifique...............................................378
des recommandations...............................................339 Antibioprophylaxie.....................................................378XVIII s ommaire
Agents hypnotiques...................................................378 Anatomie descriptive.................................................403
Opiacés......................................................................379 La racine aortique : une structure dynamique...........404
Complications................................................................379 Imagerie.des.dystrophies.de l’aorte ascendante..406
Dysfonction cardiaque...............................................379 Échographie cardiaque préopératoire.......................406
Autres dysfonctions d’organes..................................379 Scanner cardiaque synchronisé................................406
Conclusion.....................................................................380 IRM cardiaque...........................................................409
Classification lésionnelle des insuffisances
Chapitre.34. échocardiographie peropératoire 
aortiques.................................................................409
(a. B erreBi , i. PHiliP )........................................................382
Anévrismes.de.la.racine.aortique...................................409
Chirurgie.mitrale.............................................................382
Indications opératoires..............................................409
Chirurgie reconstructrice conservatrice....................382
Intervention de Bentall...............................................410
Chirurgie de remplacement prothétique..386
Remplacement de la racine aortique
Impact clinique de l’échographie peropératoire
avec conservation valvulaire...................................410
en chirurgie mitrale.................................................387
Remodeling et annuloplastie sous-valvulair e aortique
Chirurgie.tricuspidienne..387
externe....................................................................412gie.mini-.invasive...................................................387
Insuffisance.aortique.isolée..
Chirurgie.aortique..........................................................388
et anévrisme.sus-.coronaire.......................................413
Chirurgie reconstructrice aortique.............................388
Insuffisance aortique isolée..413
Remplacement valvulaire prothétique.......................388
Fenestrations.............................................................414
Modalités.échographiques.peropératoires,.
Anévrisme sus- coronaire...........................................414
indications.et règles d’utilisation.de l’échographie.
Bicuspidie.aortique........................................................414
transœsophagienne...................................................392
Principes de la réparation valvulaire aortique............414Échographie transœsophagienne..............................392
Résultats de la chirurgie des bicuspidies Échographie épicardique...........................................393
aortiques.................................................................415Conclusion.....................................................................393
Faut-il. .réparer.les.valves.aortiques..
Chapitre.35. r emplacement valvulaire aortique ou les remplacer ?.....................................................415
chirurgical (P. d eleuze , P. CorBi )....................................395
Chapitre.37. intervention de r oss (F. j utHier , a. V inCentelli ,
Voies.d’abord.................................................................395
a. P rat )...........................................................................418
Sternotomie médiane verticale..................................395
Technique.chirurgicale...................................................419Sternotomie médiane partielle...................................395
Temps initial...............................................................419Thoracotomie antérieure bilatérale transversale........396
Prélèvement de l’autogreffe pulmonaire....................419Mini-thoracotomie antérieure droite..........................396
Technique d’implantation de l’autogreffe..................419Circulation.extracorporelle.............................................396
Modification technique : inclusion prothétique Canulation artérielle...................................................396
de l’autogreffe........................................................420Canulation veineuse.396
Reconstruction de la voie pulmonaire.......................420Décharge des cavités gauches..................................396
Mortalité.périopératoire.................................................420Circulation extracorporelle.........................................396
Expérience.lilloise..........................................................420Protection.myocardique.................................................396
Population.................................................................420Technique.d’implantation.type..
Survie.........................................................................420d’une prothèse.aortique............................................397
Réinterventions..421Aortotomie.................................................................397
Résultats échocardiographiques...............................422Bilan lésionnel............................................................397
Évolution.de.l’autogreffe................................................422Exérèse de la valvule..397.de.l’homogreffe.pulmonaire...........................422Choix de la prothèse valvulaire..................................397
Alternatives.à.la.reconstruction.de la voie droite...........423Particularités.techniques...............................................399
Tissus autologues......................................................423Différents types de sutures........................................399
Bioprothèses porcines sans armature.......................423Particularité des sutures
Indications.....................................................................423selon le choix des prothèses..................................399
L’enfant......................................................................423Hypertrophie septale asymétrique.............................400
L’adulte jeune.............................................................423Anneau aortique de petit diamètre............................400
Endocardites aortiques aiguës graves.......................424Bicuspidie aortique....................................................401
Contre-indications.. ........................................................424Comment gérer une endocardite aortique................401
Conclusions...................................................................424Complications.spécifiques.au remplacement valvulaire.
aortique isolé.............................................................401
Chapitre.38. implantation valvulaire aortique
Hématome de l’anneau aortique...............................401
par endoprothèse (m. g ilard , B. mar CHeix , n. d umonteil ,
Bloc auriculoventriculaire définitif..............................401
m. l aSKar , j. B oSCHat )....................................................426
Dégénérescence de bioprothèse.402
Une.brève.histoire.du.TAVI.............................................427
Mortalité.précoce...........................................................402
Premiers travaux expérimentaux...............................427
Chapitre.36. c hirurgie de l’aorte ascendante Valvuloplastie aortique au ballon...............................427
et plastie aortique (e. l anSaC , i. di Centa ).....................403 Mise au point expérimentale des endovalves............427
Anatomie.de.l’aorte.ascendante....................................403 Premières implantations............................................427s ommaire XIX
Reconnaissance de la technique...............................427 Échographie transthoracique....................................453
Indications.et.sélection.des.patients.............................427 Scores d’évaluation...................................................453
Indications et contre-indications ..427 Échographie transœsophagienne..............................454
Sélection des patients...............................................428 Épreuve d’effort ou échographie d’effort..................454
Bilan « pré- TAVI ».......................................................429 Autres explorations....................................................454
Prothèses.actuellement.disponibles..............................430 Contre-indications .....................................................454
Bioprothèse sertie sur un ballon................................430 Technique.de.la.commissurotomie.mitrale.percutanée.....455
Valves autoexpansibles..............................................430 Résultats.immédiats......................................................456
Valves de seconde génération...................................430 Efficacité.hémodynamique............................................456
Voies.d’abord.................................................................433 Complications................................................................456
Points communs de toutes les voies d’abord...........433 Prédiction.des.résultats.immédiats................................457
Voie d’abord fémorale...............................................433 Résultats.à.long.terme...................................................457
Voie d’abord apicale..................................................433 Prédiction.des.résultats.à.long.terme............................460
Voies d’abord sous- clavière et carotide....................434 Sélection.des.patients..460
Voie d’abord transaortique........................................434 Cas.particuliers..............................................................461
Techniques.d’implantation.............................................434 Conclusions.et.perspectives..........................................462
Mise en place des introducteurs...............................434
Chapitre.41. r éparation valvulaire mitrale 
Franchissement de la valve aortique native
(j.- F. o Badia , d. g rinBerg , m. Pozzi )................................464
par voie rétrograde.................................................435
Anatomie.appliquée.à.la.chirurgie.réparatrice...............464Mise en place d’un guide rigide................................435
Dystrophie mitrale......................................................465Valvuloplastie aortique au ballon...............................435
Rhumatisme articulaire aigu......................................465
Positionnement de la prothèse Edwards...................435
Endocardite infectieuse.............................................465
Positionnement de la prothèse Medtronic.................436
Valvulopathies secondaires Évaluation peropératoire............................................436
(cardiopathies dilatées)...........................................466Complications................................................................437
Cardiomyopathie obstructive....................................466Complications peropératoires...................................437
Insuffisances mitrales sérotoninergiques...................466Complications secondaires cardiaques.....................439
Fibrose endomyocardique.........................................466Complications non cardiaques..................................439
Maladie de système...................................................466
Résultats.actuels.du.TAVI..............................................440
Traumatisme..............................................................466
Études randomisées..................................................440
Technique.chirurgicale..466Registres....................................................................441
Principes généraux....................................................466Quelques.aspects.particuliers.......................................442
Évaluation peropératoire au bloc...............................467Insuffisance mitrale et lésion mitrale..........................442
Voie d’abord..467TAVI et insuffisance aortique.....................................442
Gestes de réparation en cas de mouvement Traitement des dégénérescences de bioprothèses
excessif...................................................................467
aortiques (valve-.in-.valve)........................................442éparation en cas de mouvement
Bicuspidies................................................................442
restrictif..469Conclusions.et.perspectives..........................................442
Annuloplastie.............................................................470
Chapitre.39. c ommissurotomie et remplacement Gestes associés.........................................................471
de la valve mitrale (d. d uVeau , o. B aron )......................446 Évaluation post-opératoir e au bloc............................471
Rappel.anatomique........................................................446 Résultats........................................................................471
Principes.généraux.de.la.chirurgie.................................447 Mortalité post-opératoir e...........................................471
Circulation extracorporelle.........................................447 Survie.........................................................................471
Protection myocardique............................................447 Complications............................................................473
Voies d’abord.............................................................447 Quelle réintervention après plastie mitrale ?.............473
Chirurgie.mini-.invasive...................................................448 Conclusion.....................................................................474
Commissurotomie.de.la.valve.mitrale............................448
Chapitre.42. c hirurgie de l’insuffisance mitrale
Techniques................................................................448
ischémique (r. H ouël , C. ParSaï )..................................476
Résultats et indications..............................................449
Une.maladie.myocardique.............................................476Remplacement.de.la.valve.mitrale.................................449
Éléments.d’analyse.du.chirurgien..................................477
Différents types de prothèses....................................449
Modalités.d’imagerie.à.disposition.du chirurgien..........477
Techniques du remplacement valvulaire....................450
Éléments échocardiographiques...............................477Résultats immédiats et complications post-opératoir es
Apport de l’IRM.........................................................478du remplacement de la valve mitrale......................451
Évaluation.clinique..480Et.la.valve.tricuspide ?...................................................451
Techniques.chirurgicales...............................................480Conclusion.....................................................................452
Réparation mitrale.....................................................480
Chapitre.40. c ommissurotomie mitrale percutanée  Remplacement valvulaire...........................................481
(a. VaHanian , d. H imBert , é. BroCHet , d. m eSSiKa -z eitoun , Revascularisation myocardique.................................481
B. iung )...........................................................................453 Quelle.technique.pour.quel.patient ?..
Évaluation.avant.commissurotomie.percutanée............453 Limites.et.résultats....................................................482XX s ommaire
Limites de la réparation mitrale.................................482 Cryothérapie..............................................................506
Limites de l’annuloplastie de restriction....................482 Micro- ondes..506
Limites des gestes associés ventriculaires Ultrasons....................................................................506
et valvulaires...........................................................482 Facteurs prédictifs du succès....................................506
Résultats....................................................................482 Problèmes en suspens..............................................506
Conclusion.....................................................................507
Chapitre.43. t raitement percutané de l’insuffisance
mitrale (d. H imBert , é. BroCHet , d. m eSSiKa -z eitoun , Chapitre.46. c hirurgie valvulaire et revascularisation
B. iung , a. VaHanian )........................................................484 coronaire (d. B oulmier )..................................................509
Annuloplastie.mitrale.percutanée..................................485 Rétrécissement.aortique.et coronaropathies :.
Annuloplastie indirecte..............................................485 aspects épidémiologiques,.physiopathologiques..
Annuloplastie directe.................................................486 et cliniques................................................................509
®Réparation.mitrale.percutanée :.système Mitraclip ..... .487 Prévalence des coronaropathies
Technique..................................................................487 en cas de rétrécissement aortique.........................509
Sélection des patients...............................................489 Liens physiopathologiques entre athérosclérose
Résultats....................................................................489 coronaire et rétr......................510
Implantation.valvulaire.mitrale.percutanée.. Angor et rétr..............................510
après.échec.de chirurgie...........................................489 Coronarographie préopératoire recommandée .valvulaire.mitrale.percutanée.. mais à risque..........................................................510
sur.valve.native..........................................................490 Recommandations.internationales................................510
Fermeture.percutanée.des.fuites.périprothétiques........490 Des recommandations assez simples :
Conclusions.et.perspectives..........................................490 pontage coronaire systématique............................510
Des recommandations trop simples ?.......................511Chapitre.44. insuffisance tricuspidienne fonctionnelle
Pontage coronaire au cours d’un remplacement indications et techniques chirurgicales (g. d reyFuS ,
valvulaire : aspects techniques...............................512C. mar CaCCi, C. a lexandreSCu )........................................493
Stratégie hybride : remplacement valvulaire aortique Qu’est-.ce.qu’une.fuite.modérée ?.................................493
et angioplastie coronaire........................................512Mesure qualitative......................................................493
En.pratique :.quelles.lésions,.quels patients,.e semi-quantitative ..........................................494
quelles techniques ?.................................................513Mesure quantitative...................................................494
Endoprothèse.valvulaire.aortique.(TAVI).De.l’intérêt.d’utiliser.d’autres paramètres.
et revascularisation.coronaire...................................513que la quantification.classique..
Recommandations, marquage CE.............................513de l’insuffisance.tricuspidienne.................................494
Risque ischémique au cours d’un TAVI.....................514Pourquoi.faut-.il.traiter.les insuffisances.tricuspidiennes.
Quand proposer une angioplastie coronaire peu sévères.(modérées.ou.même.minimes)..
lorsqu’il.y.a.une.dilatation.annulaire.isolée ?.............495 avant un TAVI ?.......................................................515
Chirurgie.de.la.valve.tricuspide......................................496 Cas.particuliers..............................................................515
Pièges de l’anneau tricuspide....................................497 Découverte d’un rétrécissement non serré
Augmentation de la valve antérieure.........................497 avant une chirurgie coronaire.................................515
Autres.techniques.de.réparation.tricuspidienne............497 Autres valvulopathies.................................................515
Remplacement.de.la.valve.tricuspide............................498 Insuffisance mitrale ischémique..515
Conclusion.....................................................................499 Conclusions.et.perspectives..........................................515
Chapitre.45. t raitement chirurgical de la fibrillation Chapitre.47. c hirurgie valvulaire redux (t . CauS ,
atriale associée aux valvulopathies (j. r oBin , m. Pozzi , l. F ournot ).....................................................................518
r. H enaine )......................................................................500 Généralités..518
Doit-.on.pratiquer.une.ablation.chirurgicale.de.la.fibrillation. Définitions..................................................................518
atriale.lors.d’une.chirurgie.valvulaire ?.......................500 Fréquence..519
Prévalence élevée de la fibrillation atriale Risque.opératoire...........................................................520
chez les valvulaires.................................................500 Imagerie.préopératoire...................................................520
Exposition des valvulaires à une surmortalité Voies.d’abord.du.médiastin...........................................521
par la présence d’une fibrillation atriale..................500 Thoracotomie ou abord mini-invasif ..........................521
Techniques.d’ablation.de.la.fibrillation.atriale. Réentrée sternale et adhésiolyse...............................521
concomitante............................................................501 Geste.valvulaire..............................................................522
Technique chirurgicale de référence :
Chapitre.48. r ésultats de la chirurgie plurivalvulaire Cox-maze.procedure..............................................501
(j.- P. r emadi , C. t riBouilloy )............................................524Apport de la rythmologie...........................................501
Historique.......................................................................525Différentes sources d’énergie....................................502
Rappel.anatomique........................................................526Transmuralité.............................................................504
Double.remplacement.valvulaire.mitroaortique..Schéma de la lésion..................................................504
(DRV)..................................................................... .526Résultats........................................................................505
Généralités.................................................................526Technique du Cox-maze...........................................505
Radiofréquence.........................................................505 Particularités chirurgicales.........................................527s ommaire XXI
Résultats....................................................................527 sui Vi Post-o Pér Atoire
Choix des prothèses..................................................527
Geste.valvulaire.aortique.associé à un geste.mitral......528 Chapitre.51. r éadaptation cardiovasculaire (B. Pierre ,
Remplacement valvulaire aortique j. P ierre , P. meurin )........................................................553
pour rétrécissement aortique Historique.......................................................................553
associé à une geste mitral......................................528 Indications.....................................................................554
Traitement chirurgical d’une double fuite Contre-indications. .au.réentraînement.à l’effort.............555
mitroaortique..........................................................529 Moyens..........................................................................555
Association.d’un.geste.tricuspidien.à une chirurgie. Programme....................................................................555
du valvulaire.du cœur gauche...................................529 Suivi hospitalier « traditionnel », gestion
Double geste mitrotricuspidien..................................529 des complications post-opératoires.......................555
Double geste aortotricuspidien.530 Diag nostic et prise en charge
Recommandations pour la chirurgie tricuspidienne des pathologies associées......................................557
associée à un geste chirurgical Optimisation des traitements.....................................557
sur une valvulopathie du cœur gauche...................530 Reconditionnement à l’effort..557
Triple.geste.chirurgical.aortique,.mitral.. Éducation thérapeutique du patient (ETP).................557
et.tricuspidien............................................................530 Gestion des désordres psychologiques....................557
Conclusion.....................................................................532 Réinsertion sociale et reprise du travail.....................557
En.guise.de.conclusion..................................................558
Chapitre.49. t raitement chirurgical de l’endocardite
Chapitre.52. t raitement antithrombotique infectieuse (a. r iBeri , m. Pozzi , d. g rinBerg , F. Collard ,
après chirurgie valvulaire (B. iung , l. l ePage , j.- F. o Badia )....................................................................533
a. VaHanian ).....................................................................560Les.grands.principes.de.la.chirurgie..
Traitement.antithrombotique.au.long.cours..de l’endocardite.infectieuse......................................533
des.prothèses.mécaniques.......................................560Endocardite.aortique.....................................................534
Anticoagulation par les antivitamines K.....................560Réparation valvulaire ou remplacement
Association d’antiagrégants plaquettaires.................560prothétique.............................................................534
Recommandations.....................................................561Quel type de prothèse ?............................................534
Stabilité de l’anticoagulation.....................................562Place de l’homogreffe dans l’endocardite infectieuse
Nouveaux anticoagulants..........................................562aortique..................................................................535
Traitement.antithrombotique.post-.opératoire................562Abcès annulaire.........................................................535
Prothèses mécaniques..............................................562Destruction tissulaire étendue...................................535
Bioprothèses implantées chirurgicalement...............562Endocardite aortique sur valve native ou prothèse
Bioprothèses implantées par cathéter.......................563avec abcès de l’anneau..........................................535
Relais.des.traitements.antithrombotiques..Endocardite.mitrale........................................................536
en.cas.d’intervention.................................................563Réparation valvulaire.................................................536
Prise.en.charge.des.complications................................563Remplacement valvulaire mitral.................................538
Thrombose obstructive de prothèse.........................563Endocardite sur prothèses mitrales...........................538
Thromboses non obstructives...................................564Endocardite.complexe.mitroaortique............................538
Complications thromboemboliques périphériques.....565dite.du.cœur.droit.............................................539
Complications hémorragiques..565
Conclusion.....................................................................539
Chapitre.53. surveillance des patients après chirurgie
Chapitre.50. t raitement des valvulopathies à fonction valvulaire (m.- C. malergue )...........................................567
ventriculaire gauche très altérée (d. g rinBerg ,
Généralités.....................................................................568
j.- C. CHarniot , g. l eBreton )...........................................541 Types.de.prothèses........................................................568
Chirurgie.valvulaire.chez.le.patient.à.fonction. Prothèses mécaniques..............................................568
ventriculaire gauche.très altérée...............................541 Prothèses biologiques...............................................569
Insuffisance mitrale....................................................543 Prérequis.avant.l’examen.échographique.....................570
Chirurgie valvulaire chez le patient à haut risque Étude.morphologique.en.échographie.Doppler.
de nécessité d’une assistance circulatoire transthoracique.TM.et.2D.........................................570
post-opératoire.......................................................543 Prothèse à bille..........................................................572
Cardiopathies valvulaires dépassées : indications Prothèse à disque pivotant........................................572
et résultats de la transplantation cardiaque............544 Prothèse à ailette.......................................................572
Problème.spécifique.des.valvulopathies.et.des.valves. Bioprothèse stentée..................................................572
prothétiques.chez les patients.assistés....................544 Stentless et homogreffes...........................................575
Problème de l’insuffisance aortique Endoprothèse............................................................575
et de l’assistance circulatoire.................................544 Étude de l’anneau......................................................575
Problème de l’insuffisance mitrale.............................547 Caractéristiques.Doppler...............................................575
Problème de l’insuffisance tricuspidienne.................547 Prothèses mitrales.....................................................575
Sténoses valvulaires chez les patients nécessitant Prothèses aortiques...................................................578
l’implantation d’un LVAD........................................548 Endoprothèses..........................................................580XXII s ommaire
Prothèses tricuspidiennes.........................................581 Chapitre.57. Dégénérescence de bioprothèse 
Prothèses pulmonaires..............................................581 (t . Bourguignon , m. a uPart , m. mar CHand )......................611
Aspect.normal.de.l’échocardiographie. Définition........................................................................611
transœsophagienne.dans.les.prothèses.. Historique.des.bioprothèses :..
valvulaires..................................................................581 la.quête.de.la.durabilité.............................................611
Prothèses mitrales normales.....................................581 De l’homogreffe à l’hétérogreffe................................611
Prothèses aortiques...................................................583 Utilisation du glutaraldéhyde
Endoprothèses par voie percutanée..........................583 et concept de bioprothèse.....................................612
Conclusions...................................................................585 Bioprothèses porcines et péricardiques....................612
Physiopathologie.de.la.dégénérescence.......................612
Chapitre.54. t raitement des troubles du rythme
Mécanisme de calcification.......................................612
et de conduction post-opératoir es (j. H orVilleur , Mécanisme de déchirure...........................................613
j. l aCotte )......................................................................587
Bioprothèses porcines...............................................613
Troubles.du.rythme.post-opératoir. es............................587 Bioprothèses péricardiques..613
Fibrillation atriale post- e..............................587 Facteurs.de.risque.de.dégénérescence........................614
Troubles du rythme ventriculaire...............................590 Âge du patient...........................................................614
Troubles.de.conduction.post-opératoires.. Position de la prothèse..............................................614
de.chirurgie.valvulaire................................................590 Autres facteurs de détérioration................................614
Physiopathologie.......................................................590 Analyses.de.durabilité....................................................614
Facteurs prédictifs.....................................................590 Problème de la méthodologie...................................614
Indications d’implantation.........................................591 Bioprothèses en position aortique.............................615
Troubles de conduction après implantation Bioprothèses en position mitrale...............................616
de valve aortique percutanée.................................592 Bioprothèses sans armature (stentless).....................616
Conclusion.....................................................................594 Sutureless..................................................................617
Transcatheter.aortic.valve.implantation..617
Chapitre.55. c omplications thromboemboliques
Traitement.préventif.......................................................617
des prothèses valvulaires
Stress mécanique......................................................617
modalités diagn ostiques et thérapeutiques 
Fixation du tissu valvulaire.........................................617
(r . r oudaut , m. d ijo S, P. r éant , x. r oque S,
Traitement anticalcification........................................617
S. l aFitte ).................................................................. .596
Chapitre.58. Désinsertion de prothèse valvulaire Considérations.générales.– physiopathologie...............596
(P. d onzeau -g ouge , j.- F. PieCHaud )..................................619Thromboses de prothèses mécaniques....................596
Désinsertions.primaires.et.précoces.............................619Thromboses de bioprothèses....................................596.secondaires.et.tardives...........................620Facteurs favorisants...................................................597
Traitement......................................................................620Anatomopathologie..597
Désinsertions septiques.............................................620Modalités.diag.nostiques................................................597
Désinsertions aseptiques...........................................620Tableau clinique d’une thrombose de prothèse........597
Aspects paracliniques.597 Chapitre.59. Discongruence patient – prothèse :
Aspects.thérapeutiques.................................................601 conduite à tenir devant un gradient élevé
Thrombose obstructive du cœur droit.......................602 (H. maHjouB , P. PiBarot , j.-g. d umeSnil )..........................624
Thrombose obstructive du cœur gauche..................602
Physiopathologie.et.définition.......................................624
Thrombose non obstructive du cœur gauche...........603
Impact.clinique..............................................................625
Conclusion.....................................................................603 Impact clinique de la discongruence patient
– prothèse aortique.................................................625Chapitre.56. endocardite infectieuse sur prothèse valvulaire (C. Selton -S uty , t . d oCo - l eComPte )...............605
– prothèse mitrale...................................................627Physiopathologie...........................................................605
Identification.de.la.discongruence.patient.– prothèse.....627Épidémiologie................................................................605
Conduite à tenir devant un gradient élevé.................627Formes.cliniques............................................................606
Intérêt de l’échographie de stress.............................633Endocardites précoces ou tardives, endocardites
Situations.particulières.633liées aux soins ou communautaires........................606
Prothèses aortiques percutanées..............................633Endocardites dans les suites de gestes valvulaires
Évaluation périopératoire...........................................634particuliers..............................................................606
Patients obèses.........................................................636
Complications.évolutives...............................................606
Prévention.de.la.discongruence.patient.– prothèse......636
Aspects.microbiologiques.............................................606
Prévention de la discongruence patient
Imagerie.diag.nostique...................................................607
– prothèse aortique.................................................636
Traitement......................................................................608
Pr
Traitement médical....................................................608
– prothèse mitrale...................................................637
Traitement chirurgical................................................608
Conclusion.....................................................................637
Pronostic........................................................................609
Conclusion.....................................................................609 index..................................................................................641Préface
Le renard au Petit Prince :
« Les hommes ont oublié cette vérité. Mais tu ne dois pas l’oublier. Tu deviens responsable pour toujours de ce que tu as apprivoisé »
Antoine de St Exupery, Le Petit Prince, 1943
Les premiers pas du traitement des maladies valvulaires et de qui ont toujours été à la pointe des équipes internationales travaillant
ela chirurgie cardiaque au xx siècle ont été une épopée extraordi- sur les maladies valvulaires, nous donne une vue complète et des
naire commençant avec la commissurotomie mitrale, avec les pre- guides précis pour avancer ensemble. La physiologie valvulaire qui
mières tentatives de réparation mitrale à la fin des années 1950 et a bénéficié des avances non invasives y est décrite en termes
comavec les premières prothèses valvulaires au début des années 1960. préhensibles et le diagnostic y regroupe le classique et le moderne.
L’exaltation de ces aventures s’est apaisée avec la routine de trai- Les avancées extraordinaires de l’imagerie sont mises à la
dispositements codifiés et avec la perception d’un succès considérable tion des cliniciens, les nouvelles étiologies des maladies valvulaires
emais qui faisait s’éteindre l’ennemi. En effet à la fin du xx siècle sont décrites avec clarté mais surtout ce livre insiste sur deux
noules succès de la prévention de la cardite rhumatismale faisaient veaux aspects de notre pratique qui apportent une transformation
progressivement disparaître dans les pays développés les valvulo- majeure dans notre métier :
pathies rhumatismales qui avaient de toute éternité frappé des sujets – nous assistons à une révolution thérapeutique. Bien sûr les
jeunes, causant invalidité et finalement mort prématurée. Pour ceux maladies valvulaires restent des maladies mécaniques traitées par
qui malheureusement étaient atteints de valvulopathie rhumatis- des moyens mécaniques mais nous sommes dans et à l’aube d’une
male malgré sa raréfaction, le remplacement valvulaire était là. Le extension considérable de ces moyens. Les réparations plutôt que les
développement était la voie de la cure médicale. Ainsi, nous nous remplacements, la chirurgie mini-invasive, les traitements
percutaémerveillions de nos succès mais aussi nous nous demandions si nés par prothèses mais aussi les instruments de réparation
percutale monde avait encore besoin de spécialistes pour apprivoiser des nés ont et vont offrir un accès nouveau et exceptionnel à des patients
maladies valvulaires maîtrisées. que nous reléguions au traitement médical palliatif. Ces progrès ne
Cette histoire de succès à deux faces se répète maintenant à l’en- font que commencer ;
vers. La longévité de l’espèce humaine n’a jamais été aussi grande – nous travaillons différemment, tous avec des microspécialités
mais avec elle, grandit la propension aux maladies dégénératives. mais tous ensemble, internistes, anesthésistes, cardiologues,
interAu premier rang de celles-ci, les maladies valvulaires, différentes ventionnistes et chirurgiens intégrés dans « l’équipe cardiaque »
de celles qui frappaient auparavant, mais causant tout autant de pour obtenir les meilleurs résultats pour nos patients.
complications, de souffrances et de mortalité prématurée. Notre Ces nouvelles connaissances, nouvelles thérapies, nouvelles
vieil ennemi est revenu, plus insidieux car frappant des sujets âgés façons de travailler ensemble, sont dans ce magnifique ouvrage,
chez lesquels tout est plus confus, interprétation des symptômes, mondial par sa maîtrise, français par son langage, qui est là pour
diagnostic, comorbidité, fragilité et tout est plus risqué, particuliè- ceux qui veulent apprendre toutes les facettes de ce que sont les
erement les interventions et la chirurgie cardiaques. Pourtant, nous maladies valvulaires et comment elles se traitent au xxi siècle et qui
devons nous rappeler que ces patients âgés, souvent très âgés, une se « sentent responsables de ce que nous apprivoisons ».
fois traités correctement, bénéficient d’appréciables années d’une Bonne lecture.
vie de qualité appréciable. Ainsi, nous ne pouvons nous désengager
et « nous sommes responsables pour toujours de ce que nous avons Maurice Enriquez-Sarano
apprivoisé ». MD, FACC, FAHA, FESC
De la sorte, nous avons besoin d’une nouvelle connaissance et Professor of Medicine
c’est à ce besoin urgent que répond le livre de Christophe Tribouilloy, Mayo Clinic College of Medicine
Emmanuel Lansac, Jean-François Obadia et Bertrand Cormier. Ce Rochester, MN
livre, composé par la crème des cardiologues et chirurgiens français États-UnisAvant-propos
Ce traité de cardiologie s’adresse principalement à tous les per- pathies valvulaires pour couvrir de façon exhaustive l’ensemble des
sonnels soignants de langue française prenant en charge des patients données physiopathologiques, sémiologiques, diagnostiques,
théraatteints de « cardiopathies valvulaires acquises de l’adulte ». peutiques et techniques de ce domaine. Ils présentent ainsi un état de
Les progrès techniques rendent les données scientifiques rapide- l’art actualisé des valvulopathies acquises de l’adulte.
ment obsolètes ; des mises à jour sont certes consultables en ligne Jean Acar, à qui cet ouvrage rend hommage, a rédigé un
premais leur profusion peut être source de confusion. Dans cet univers mier ouvrage de référence sur les valvulopathies acquises en 1985,
en constante ébullition, l’ambition d’un ouvrage traditionnel est de qui connût à l’époque un grand succès. Une actualisation, signée
mettre en perspective les bases fondamentales, constituant le socle Jean et Christophe Acar, a fait l’objet d’une réédition en 2000.
immuable de tout raisonnement médical bien construit, et les plus Nous souhaitons à ce nouveau traité Cardiopathies valvulaires
récentes évolutions techniques. de l’adulte le même succès et espérons qu’il deviendra à son tour
Les professeurs Obadia et Tribouilloy, les docteurs Cormier et une référence incontournable de la cardiologie, entre tradition et
Lansac ont réuni autour d’eux les meilleurs spécialistes des cardio- innovation.Données fondamentalesChapitre 1
Embryologie des valves
Fanny BAJOLLE, Lucile HOUYEL
LES PRINCIPALES ÉTAPES POINTS CLEFS
DU DÉVELOPPEMENT DES VALVES
Les valves cardiaques dérivent toutes du mésenchyme des
bourgeons endocardiques.
Le canal atrioventriculaire fait communiquer au départ l’oreillette Quatre étapes sont nécessaires au développement des valves
carcommune avec le seul ventricule gauche. diaques : la transformation épithélio- mésenchymateuse, la
crois La valve tricuspide est à l’origine entièrement musculaire et se
sance, le remodelage et l’apoptose [19]. Leur développement est
forme à partir de l’anneau primitif à la partie postérieure de la
indissociable de la septation cardiaque et de la croissance des voies jonction interventriculaire.
Le feuillet postéro-inférieur, le feuillet septal de la valve tricuspide d’admission et d’éjection du cœur.
et le feuillet mural de la valve mitrale se forment par délamination
à partir du myocarde sous- jacent.
L’anomalie d’ Ebstein est due à une interruption du développe- TRANSFORMATION ÉPITHÉLIO- MÉSENCHYMATEUSE
ment normal de la valve tricuspide. ET FORMATION DES BOURGEONS ENDOCARDIQUES
La formation de la valve mitrale est étroitement liée à celle de la
voie d’éjection du ventricule gauche, d’où l’association fréquente
Le tube cardiaque primitif ou rectiligne, juste avant la boucle
de malformations mitrales et de la voie d’éjection gauche.
cardiaque, comprend deux populations cellulaires, le myocarde Les valves aortique et pulmonaire sont de structure identique,
disposées en miroir l’une de l’autre. et l’endocarde, séparées par la gelée cardiaque ou matrice extra-
e La structure des valves évolue tout au long de la vie. cellulaire. Au moment de la boucle cardiaque (loop) au 23 jour
de vie intra- utérine, la gelée cardiaque disparaît, sauf au niveau
des segments de jonction : canal atrio ventriculaire embryologique
Chez les mammifères, quatre valves assurent la propagation uni- (segment d’admission) et voie d’éjection (Figure 1-1). La position
directionnelle du flux sanguin à travers le cœur : les valves auricu- des futurs bour geons endocardiques par rapport aux cavités
carloventriculaires, mitrale et tricuspide, constituées de feuillets asymé- diaques est déterminée par l’expression de signaux localisateurs
triques insérés sur un anneau fibreux et attachées par des cordages à provenant du myocarde adjacent : BMP2, BMP4, Tbx2, mais aussi
des piliers provenant du myocarde ventriculaire, et les valves semi- TGF- β (Transforming Growth Factor- β), activant Smad2/3 et en
lunaires ou artérielles, aortique et pulmonaire, qui n’ont pas d’appa- cascade les facteurs de transcription Snail et Slug [23]. BMP2
reil sous- valvulaire et s’attachent directement sur les racines des gros serait plus fortement exprimé au niveau du canal
atrioventricuvaisseaux [9]. Ces valves font partie intégrante des segments d’ad- laire, BMP4 au niveau de la voie d’éjection [5]. La
transformamission (canal atrioventriculaire embryologique) et d’éjection (seg- tion épithélio- mésenchymateuse est impossible
expérimentalement intermédiaire de la voie d’éjection). Bien qu’ayant des anato- ment en l’absence de cellules myocardiques. Un autre activateur
mies différentes, elles ont toutes une origine commune et proviennent important de cette transformation est Notch1, exprimé par les
essentiellement du mésenchyme des bourgeons endocardiques [8]. cellules endothéliales. Chez l’humain, des mutations de Notch1
Le premier signe visible du développement des valves cardiaques sont liées à l’existence d’une bicuspidie aortique [11], et les
chez l’embryon est la formation des bourgeons endocardiques dans mutations de Notch2 et JAG1 sont impliquées dans le syndrome
ele canal atrioventriculaire vers le 28 jour de vie intra- utérine chez d’Alagille, qui affecte la voie pulmonaire [18]. VEGF (Vascular
l’homme, immédiatement suivie par celle des bourgeons endocar- Endothelial Growth Factor) régule la transformation épithélio-
diques de la voie d’éjection. mésenchymateuse au niveau de la voie d’éjection [19] et régule 4 DONNÉES FONDAMENTALES
rosupérieur), alors que ceux du conotruncus se développent l’un à
droite et l’autre à gauche. Deux bourgeons latéraux plus petits, droit
et gauche, apparaissent au niveau du canal atrioventriculaire
imméSAo
diatement après la fusion des bourgeons ventral et dorsal, et sont
essentiels pour la formation des valves puisqu’ils contribueront au
développement du feuillet antérieur de la tricuspide et du feuillet
mural de la mitrale [19].
La fusion des deux bourgeons auriculoventriculaires principaux
aboutit à une masse mésenchymateuse s’étendant d’arrière en avant
au niveau de la croix du cœur, en continuité avec la protrusion
mésenchymateuse dorsale ou épine vestibulaire dérivée du second champ
cardiaque postérieur, et avec le rebord mésenchymateux constituant
l’extrémité inférieure du septum primum [3, 22]. Le remodelage de
ce « carrefour mésenchymateux » de la croix du cœur, par la
convergence puis la fusion des trois éléments mésenchymateux décrits ci-
VD
dessus, outre son rôle dans la septation auriculoventriculaire, aboutit VG
au développement du feuillet septal de la tricuspide et du feuillet
antérieur de la valve mitrale [19].
Le processus de septation et la formation des valves sont
étroitement liés, puisque tous deux mettent en jeu le mésenchyme des
bourgeons endocardiques. Au niveau du canal atrioventriculaire,
les deux événements sont contemporains. L’existence d’une valve
Figure 1-1 Les zones de transition : localisation des bourgeons
auriculoventriculaire commune est la conséquence d’un défaut endocardiques. Noter la continuité du bourgeon endocardique
de septation auriculoventriculaire par déficience de l’épine vesti-gauche de la voie d’éjection et du bourgeon antérosupérieur du canal
bulaire, qui empêche la fusion des bourgeons endocardiques [7]. atrioventriculaire au niveau de la courbure interne du cœur (flèche).
VD : ventricule droit ; VG : ventricule gauche ; SAo : sac aortique. La malformation qui en résulte est le canal atrioventriculaire.
De même, l’absence de septation au niveau de l’origine des gros
vaisseaux s’accompagne d’une anomalie de développement des
valves semi- lunaires avec présence d’une valve truncale unique,
elle- même souvent anormale. La malformation qui en résulte est le
le facteur de transcription NFATC1 [28]. L’absence du facteur de tronc artériel commun.
transcription NFATC chez la souris aboutit à une agénésie des Le rôle des bourgeons endocardiques ne se limite donc pas
univalves semi- lunaires et atrioventriculaires, de même que celle de quement à la formation des valves cardiaques. Ils participent
étroiteSmad6, régulateur négatif de TGF- β. ment au processus de septation grâce à la muscularisation
(envahisLa transformation épithélio- mésenchymateuse est déf inie par sement du mésenchyme par les cellules myocardiques avoisinantes),
la perte de l’adhésivité des cellules endocardiques qui acquièrent et servent d’isolant électrique entre le working myocardium des
un phénotype « invasif » [1, 23]. L’invasion de la matrice extra- oreillettes et des ventricules, sauf au niveau du nœud
auriculoventricellulaire par ces cellules mésenchymateuses endocardiques va culaire et du faisceau de His.
aboutir à la formation des bourgeons endocardiques (Figure 1-2).
Les bourgeons endocardiques du canal atrioventriculaire se
déveCROISSANCEloppent dès leur origine dans l’axe longitudinal de l’ovale du tube
cardiaque, l’un ventral (postéro- inférieur) et l’autre dorsal
(antéLes bourgeons endocardiques se développent par prolifération des
cellules mésenchymateuses et par synthèse de la matrice
extracellulaire, induite par BMP (Bone Morphogenetic Protein) et VEGF [19].
REMODELAGE
Ce stade comporte la délamination des feuillets valvulaires
à partir du myocarde sous- jacent et la transformation du tissu
mésenchymateux en tissu fibreux et en collagène qui formeront les
MEC feuillets valvulaires, induite par FGF (Fibroblast Growth Factor),
PTPN11, wnt, et la périostine (Figure 1-3). La transition entre
croissance et remodelage est induite par NFATC1. Chez l’embryon
Cellules de souris mutantes pour la périostine, les feuillets valvulaires sont
mésenchymateusesV dysplasiques, épais et courts, avec un déficit en fibroblastes ; les
cordages sont hypoplasiques ou absents. Ces anomalies concernent
aussi bien les valves auriculoventriculaires que les valves
artérielles [19]. La suppression de l’activité de la périostine supprime
Figure 1-2 Transformation épithélio- mésenchymateuse, d’après
le signal Notch1, ce qui a pour conséquence une calcification [19]. La matrice extracellulaire (MEC) est envahie par les cellules
prématurée des valves chez l’adulte, peut- être par le biais d’une mésenchymateuses, formant les bourgeons endocardiques. V : paroi
ventriculaire. différenciation du mésenchyme en cellules non fibroblastiques, EMBRYOLOGIE DES VALVES 5
Cellules [9]. Ceci pourrait être à l’origine de certaines anomalies valvulaires
mésenchymateuses congénitales, ou acquises à l’âge adulte.
Fibroblastes
VALVES ARTÉRIELLES
Elles dérivent essentiellement des cellules mésenchymateuses des
bourgeons endocardiques, et dans une moindre proportion des
cellules de la composante cardiaque de la crête neurale qui migrent vers
la voie d’éjection, envahissent les bourgeons et disparaissent ensuite
par apoptose.
Figure 1-3 Phase de remodelage, d’après [19]. Les cellules
mésenchymateuses se différencient en fibroblastes, ce qui aboutit à la
compaction des feuillets valvulaires, pendant que ceux- ci se délaminent à partir FORMATION DE LA VALVE TRICUSPIDE
de la paroi ventriculaire et que la fragmentation des bourgeons aboutit à
la formation des cordages.
APPAREIL VALVULAIRE
L’origine de la valve tricuspide est entièrement musculaire. En
effet, juste après la boucle cardiaque à 23 jours de vie intra- utérine,
le canal atrioventriculaire embryologique et ses bourgeons
endomyocytes, ostéoblastes ou chondrocytes. Ce mécanisme pourrait
cardiques relient l’oreillette commune au seul ventricule gauche, la
expliquer les phénomènes de dégénérescence valvulaire retrouvés
partie droite de l’oreillette commune et le ventricule droit en
dévedans les prolapsus mitraux et dans les bicuspidies aortiques chez
loppement n’étant pas connectés à ce stade. Cette jonction, incluant
l’homme [19]. ela future valve tricuspide, se développe à partir du 35 jour de vie
intra- utérine, à partir d’une excavation se creusant dans la partie
postéro- inférieure de l’anneau primitif, à droite du bourgeon endo- APOPTOSE
cardique inférieur du canal atrioventriculaire (Figure 1-4). Cette
Durant toute la vie fœtale, le phénomène d’apoptose ou mort cel- excavation est appelée « entonnoir tricuspidien » [16]. Cet entonnoir
lulaire programmée sculpte et amincit les feuillets valvulaires. myocardique va se creuser vers la droite, vers l’avant et vers le bas,
en même temps que le ventricule droit se développe par addition de
myocytes à partir de la partie antérieure du second champ cardiaque
[29]. Ceci permet :LIGNÉES CELLULAIRES CONTRIBUANT
– l’établissement de la connexion atrioventriculaire droite qui À LA FORMATION DES VALVES CARDIAQUES
n’existait pas encore à ce stade ;
– la formation de la valve tricuspide ;V ALVES AURICULOVENTRICULAIRES
– et celle des bandes musculaires (septale et modératrice) du
ventricule droit (Figure 1-3).Les valves tricuspide et mitrale sont constituées à partir de quatre
L’entonnoir myocardique va ainsi dériver le sang de l’oreillette lignées cellulaires différentes [9] :
droite, en dessous du myocarde de la courbure interne (bande – essentiellement les cellules mésenchymateuses issues de la
pariétale ou ventriculo- infundib ular fold), vers la partie médiane transformation des cellules endocardiques au niveau des bourgeons ;
du ventricule droit en développement, par un orifice primitif anté-– dans une moindre mesure, les cellules dérivées de
l’épirieur, orienté vers la voie d’éjection [13]. Au stade de convergence carde au niveau des anneaux fibreux et des feuillets muraux de la
[15], des fenestrations apparaissent à la partie distale de l’enton-mitrale et de la tricuspide [27, 30], les cellules de la crête neurale
noir, créant l’orifice inférieur, définitif, de la valve tricuspide. pour le feuillet septal de la tricuspide et le feuillet antérieur de
L’orifice antérieur primitif deviendra alors la commissure antéro-la mitrale [20], et les cellules souches hématopoïétiques de la
septale.moelle osseuse CD45+ [25] qui contribuent aux cellules
interÀ ce stade, l’entonnoir tricuspidien, dont la partie externe est stitielles.
Cependant, les valves auriculoventriculaires, et leur appareil constituée de myocarde, et la partie interne du mésenchyme de la
sous- valvulaire, sont aussi étroitement liées au myocarde adjacent, partie droite des bourgeons endocardiques du canal, comporte trois
par le processus dit de délamination. Les piliers de la mitrale et de la parois :
tricuspide se forment par compaction du myocarde trabéculé. Leur – septale, constituée par le septum interventriculaire lui- même ;
orientation est différente selon le ventricule en cause, en raison de – inférieure, constituée de la paroi inférieure du ventricule droit
l’orientation des fibres myocardiques elles- mêmes, circonférentielle en développement ;
pour le ventricule droit, radiale (longitudinale) pour le ventricule – antérieure, formée par la paroi antérieure de l’entonnoir
tricusgauche [8]. Ceci explique pourquoi le pilier antérieur de la tricus- pidien.
pide est relié au septum interventriculaire par l’intermédiaire de la Les trois feuillets de la tricuspide vont s’individualiser à partir
bande modératrice, alors que les piliers mitraux sont dirigés vers de ces trois parois musculaires. Le feuillet antérieur se «
démuse l’apex [8]. cularise », pendant la 8 semaine de vie intra- utérine, par apoptose
Enfin, certaines études expérimentales ont prouvé que le mésen- [9], aboutissant à la disparition progressive de la couche
myocarchyme des bourgeons endocardiques, d’abord indifférencié puis se dique externe. Le feuillet inférieur, puis le feuillet septal, se forment
transformant normalement en fibroblastes, peut acquérir les carac- successivement par délamination : la couche mésenchymateuse se
téristiques des tissus avoisinants, et a donc un caractère multipotent détache du myocarde des parois inférieure puis septale du ventricule 6 DONNÉES FONDAMENTALES
tricuspide correspond donc à un arrêt dans le processus normal de
formation de la valve tricuspide, et sa sévérité anatomique dépend
de la précocité de cet arrêt (Figure 1-5).
Courbure
interne VE
APPAREIL SOUS- VALVULAIRE
OC Les cordages se forment par fragmentation de la partie distale
des feuillets valvulaires. D’origine mésenchymateuse également, ils
subiront ultérieurement une transformation fibreuse [21]. Les piliers
proviennent du myocarde ventriculaire par compaction de la couche
CAV myocardique trabéculée [8]. Le pilier antérieur et la bande
modératrice, de même que la bande septale, se développent à partir de
VD VG l’entonnoir tricuspidien (Figure 1-3).
FORMATION DE LA VALVE MITRALE
Anneau primitif
APPAREIL VALVULAIRE
Comme ceux de la tricuspide, les deux feuillets de la valve mitrale
proviennent essentiellement des bourgeons endocardiques du canal
VIF atrioventriculaire, mais leur développement se fait de façon très
différente.
La formation du feuillet antérieur de la valve mitrale est
intimement liée au processus de septation du canal atrioventriculaire
et de la voie d’éjection. Pendant le stade de wedging [15], la
rotation de la future valve aortique [6] l’amène à s’encastrer entre la
tricuspide et la mitrale. La valve aortique sépare donc d’emblée le
feuillet antérieur de la mitrale, formé par la fusion des bourgeons
supérieur et inférieur du canal atrioventriculaire, du septum
interventriculaire [13]. Pour cette raison, le feuillet antérieur de la mitrale
n’a pas de composant myocardique initial et son origine est
entièrement mésenchymateuse. Ceci explique également que la mitrale n’a
normalement, au contraire de la tricuspide, aucune attache septale,
et l’association fréquente de malformations mitrales aux obstacles BM BS de la voie d’éjection gauche. À la fin du processus de wedging ou
rotation, lorsque l’aorte est connectée au ventricule gauche, le myo-Figure 1-4 Formation de la jonction auriculoventriculaire droite
et de la valve tricuspide. L’entonnoir tricuspidien (flèche rouge) se carde de la courbure interne sépare toujours les feuillets aortiques
développe à partir du myocarde de l’anneau primitif juste à droite des et mitraux, la résorption du conus sous- aortique n’étant pas encore
bourgeons du canal atrioventriculaire embryologique. CAV : canal complète. Ce dernier disparaîtra normalement avec l’achèvement de
atrioventriculaire ; VE : voie d’éjection ; OC : oreillette commune ; VD :
la septation, mais peut persister de façon partielle dans environ 40 %
ventricule droit ; VG : ventricule gauche ; VIF : V entriculo- Infundib ular
des cœurs normaux : c’est le muscle de Moulaert ou faisceau mus-Fold ; BM : bande modératrice. BS : bande septale.
culaire anormal du ventricule gauche, qui sépare la valve mitrale de
la paroi antérieure du ventricule gauche et peut dans certaines
conditions créer un obstacle sous- aortique et/ou une hypoplasie mitrale.
Le feuillet mural, comme les feuillets inférieur et septal de la
tricuspide, a une double origine, myocardique et mésenchymateuse, droit, progressant de bas en haut, à partir du fond de l’entonnoir
et se délamine à partir de la paroi postéro- inférieure du ventricule tricuspidien jusqu’à l’anneau. C’est cette origine musculaire de la
gauche. Très rarement, cette délamination peut être incomplète et tricuspide, et le processus de délamination lui- même, qui expliquent
on parlera alors de malformation d’Ebstein de la mitrale, qui ne peut que la valve tricuspide soit en position plus apicale que la mitrale.
donc concerner que le feuillet mural.Une interruption de ce processus de délamination des feuillets
inféUltérieurement, le tissu mésenchymateux des valves se transfor-rieur et septal conduira aux diverses formes anatomiques
d’anomera en tissu fibreux. Parfois persistent à la naissance, sur le bord malie d’Ebstein [17]. Contrairement à ces deux feuillets, le feuillet
libre des feuillets valvulaires, de petits nodules mésenchymateux antérieur dans cette anomalie reste toujours inséré sur l’anneau, sous
appelés nodules d’immaturité.la ventriculo- infundibular fold ou bande pariétale. Le plus souvent
il est entièrement démuscularisé. Dans les formes les plus précoces
d’anomalie d’Ebstein, l’insertion distale du feuillet antérieur se fait APPAREIL SOUS- VALVULAIRE
de façon linéaire sur le fond de l’entonnoir tricuspidien (future bande
modératrice), séparant l’inlet de l’apex du ventricule droit, l’orifice Les cordages dérivent des bourgeons endocardiques, et les piliers
inférieur ne se forme pas et l’orifice antérieur persiste, dirigé vers se développent par compaction de la couche trabéculée du myocarde
l’infundibulum sous- pulmonaire [17]. L’anomalie d’Ebstein de la de la paroi latérale du ventricule gauche [13]. À l’intérieur du ventri-EMBRYOLOGIE DES VALVES 7
Feuillet septalOrifice non délaminé
primitif
Ao PA
Orifice
antérieurA
Am
S
A
Ébauche d’orifice inférieurb
Fond
de l’entonnoir Orifice antérieur
tricuspidien
a
CAS A
3
S
1
2
c
Figure 1-5 Photos de deux spécimens présentant différents types anatomiques d’anomalie d’Ebstein, illustrant le développement
embryologique de la valve tricuspide et des bandes musculaires du ventricule droit. a) Anomalie d’Ebstein (« forme précoce », insertion
linéaire du feuillet antérieur), vue du ventricule droit : le feuillet antérieur est démuscularisé, mais les piliers et les cordages ne se sont pas formés.
L’orifice de la valve tricuspide est toujours antérieur, dirigé vers la chambre de chasse. Ao : aorte ; PA : artère pulmonaire ; S : feuillet septal de la
tricuspide ; A : feuillet antérieur de la tricuspide. b) Vue du ventricule droit : arrêt du développement de la tricuspide à un stade un peu plus tardif
– ébauche de formation des piliers à partir du myocarde ventriculaire droit et début de formation de l’orifice inférieur, démuscularisation partielle du
feuillet antérieur. A : feuillet antérieur, face ventriculaire. Am : partie muscularisée du feuillet antérieur. c) Même spécimen que b, vue de l’oreillette
droite. A : feuillet antérieur, face auriculaire ; CAS : commissure antéroseptale. 1 : bande septale. 2 : bande modératrice. 3 : futur pilier antérieur de la
valve tricuspide.
ecule gauche, les deux extrémités de la mitrale en développement sont et 6 arcs). Sa structure est entièrement myocardique et elle s’étend
en relation avec deux colonnes de myocarde compact à l’intérieur jusqu’aux limites de la cavité péricardique. Dès ce stade elle
comdu myocarde spongieux, qui deviendront les piliers mitraux antéro- prend deux parties, distale et proximale, séparées par une coudure
latéral et postéromédial. La formation de ces piliers se fait normale- caractéristique à concavité droite [26]. La partie distale correspond
ment de façon symétrique, mais peut se faire de façon asymétrique : au truncus (futurs gros vaisseaux), la partie proximale au conus
équivalent de mitrale en parachute, un des piliers recevant la quasi- (Figure 1-6). L’ensemble de ce manchon myocardique comporte sur
totalité des cordages, ou véritable mitrale en parachute, avec forma- sa surface interne des bourgeons endocardiques : les bourgeons
distion d’un seul pilier sur lequel s’insèrent l’ensemble des cordages taux et les bourgeons proximaux de la voie d’éjection, qui vont
pardes deux feuillets mitraux [21]. ticiper à la séparation du truncus embryologique en deux vaisseaux
artériels, et à la septation de la voie d’éjection (septum conal ou
outlet septum). Il se développe, comme le ventricule droit sous- jacent,
à partir des cellules myocardiques de l’aire cardiaque antérieure, qui
FORMATION DES V ALVES AORTIQUE par leur adjonction au tube cardiaque primitif vont permettre
l’élonET PULMONAIRE gation de la voie d’éjection [29]. Celle- ci sera complète au moment
où les bourgeons endocardiques seront envahis par les cellules de la
La voie d’éjection ou voie efférente se situe immédiatement après crête neurale cardiaque.
la boucle cardiaque, entre le ventricule droit en développement et le Les valves artérielles ou semi- lunaires se développent à partir
e esac aortique, constitué des arcs aortiques en développement (3 , 4 des bourgeons endocardiques au niveau de la zone intermédiaire 8 DONNÉES FONDAMENTALES
apparaissent sous forme d’excavations entre la surface artérielle
des feuillets valvulaires et la paroi artérielle, également par un
phéSAo
nomène d’apoptose [12].
Plusieurs gènes sont impliqués dans le développement des valves
semi- lunaires et leurs anomalies chez l’homme. Une mutation de
PTPN11 a été retrouvée chez des patients ayant un syndrome de Noonan 2
avec sténose valvulaire pulmonaire dysplasique [24] ; PTPN11 agirait
via NFATC, de même que NF1, responsable du syndrome LEOPARD
qui comporte également des sténoses valvulaires pulmonaires
dysplasiques. Des mutations de NOTCH- 1 sont associées à une bicuspidie 1
aortique mais aussi à des obstacles étagés du cœur gauche, incluant des
anomalies mitrales [11]. Une fusion anormale, ou un excès de fusion
normale des bourgeons endocardiques de la voie d’éjection peut
entraîner une bicuspidie valvulaire aortique ou pulmonaire. L’anomalie la
plus commune est la fusion excessive des feuillets droit et gauche de
VD VG
la valve aortique, qui peut être associée à une coarctation, une
communication interventriculaire et une dilatation de l’aorte ascendante.
La bicuspidie causée par la fusion anormale des feuillets valvulaires
aortiques non coronaire (postérieur) et droit serait plus souvent isolée
et évoluerait plus volontiers vers la sténose et la fuite valvulaire [10].
Figure 1-6 Structure de la voie d’éjection chez l’embryon, située
à l’origine entièrement au- dessus du ventricule droit. 1 : partie
proximale ; 2 : partie distale. Flèche rouge : zone de coudure, où se for- CONCLUSION
meront les futures valves artérielles. SAo : sac aortique ; VD : ventricule
droit ; VG : ventricule gauche.
Le développement des valves cardiaques chez l’embryon est un
phénomène complexe, déterminé génétiquement et dont la
particularité est d’évoluer pendant toute la vie fœtale. Les anomalies des valves
s’intègrent très souvent dans le cadre de ces anomalies génétiques et
(coudure) entre conus et truncus. Ce phénomène est concomitant
des cardiopathies congénitales. Néanmoins, le rôle des variations du
à la formation du septum conal (future partie haute du septum
flux sanguin et des facteurs hémodynamiques est majeur, s’agissant
interventriculaire, qui sépare les deux valves artérielles et
s’insédes structures valvulaires qui s’ouvrent et se ferment des millions de
rera entre les deux branches de la partie supérieure [Y] de la bande
fois dans une vie humaine [9]. La structure des valves se modifie au
septale) et au processus de wedging, ou rotation de la voie
d’éjeccours de la vie, avec en particulier une maturation du collagène dès
tion. La fusion des bourgeons latéraux droit et gauche sur la ligne
la période postnatale [2]. Elle se modifie également en réponse à des
médiane donne naissance à deux ébauches valvulaires symétriques,
événements intercurrents tels que par exemple une nécrose
myocarséparées par la protrusion de la paroi postérieure du sac aortique
dique, entraînant une modification de la structure des piliers puis de
ou « épine artérielle », qui représente un septum
interaorticopulla continence de la valve mitrale. Ces facteurs biomécaniques
pourmonaire transitoire [4]. Ces ébauches formeront les feuillets droit
raient expliquer pourquoi certaines lésions valvulaires déterminées
et gauche de chacune des valves aortique et pulmonaire. Les
bourgénétiquement (par exemple le prolapsus valvulaire mitral dans le
geons intercalaires apparaissent secondairement et formeront le
syndrome de Marfan) peuvent survenir à des âges différents selon les
feuillet postérieur de la valve aortique et le feuillet antérieur de la
patients. Ils pourraient également, à partir d’une anomalie mineure
valve pulmonaire (Figure 1-7). Les deux valves sont ainsi
strictedans la séquence du développement, favoriser l’apparition
progresment identiques dans leur structure [14]. Les feuillets valvulaires
sive de certaines lésions valvulaires dégénératives à l’âge adulte [9].
initialement courts et épais vont s’affiner progressivement par un
phénomène d’apoptose, et leur maturation histologique se
poursuivra pendant toute la durée de la grossesse. Les sinus de Valsalva
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annuNat Gen. 1997;16:243-51. lus fibrosis of the mammalian heart. Dev Biol. 2010;338:251-61.Chapitre 2
Anatomie descriptive et fonctionnelle
des valves cardiaques
Salma EL BATTI, Christian LATREMOUILLE
sible que par l’existence d’un système valvulaire adapté. C’est le POINTS CLEFS
rôle des éléments valvulaires : impliquer l’unique direction de sens
Les valves cardiaques sont les garantes d’une circulation
unidirecde circulation du flux sanguin.
tionnelle du flux sanguin.
La fonction pompe du muscle cardiaque est contenue dans la Les valves artérielles doivent résister au reflux diastolique et
s’effacer complètement au passage de la systole ventriculaire. L’ab- partie ventriculaire du cœur droit et du cœur gauche. C’est pour
sence d’appareil sous- valvulaire et leur configuration tricuspide cette raison qu’il existe une valve dite d’admission, ou
atrioavec des valvules sigmoïdes permettent d’assurer cette fonction. ventriculaire (mitrale et tricuspide), et une valve d’éjection dite
La morphologie du sinus aortique permet de former, à partir des
valve artérielle (aortique et pulmonaire) pour chaque ventricule lames de flux circonférentielles, un tourbillon qui repousse le tissu
(Figure 2-1).valvulaire vers le centre de l’anneau aortique favorisant ainsi
l’obtention de la continence de la valve aortique. Fort de cette considération, la valve atrioventriculaire doit
résis La chirurgie de la valve pulmonaire doit prendre en considéra- ter à l’éjection systolique du ventricule pour assurer sa fonction de
tion ses rapports anatomiques avec le tronc de l’artère coronaire
continence valvulaire, et la valve artérielle doit résister au reflux
gauche.
diastolique pour répondre à cette même fonction de continence val- L’appareil sous- valvulaire des valves atrioventriculaires leur
permet de résister à l’éjection systolique du ventricule. vulaire, ceci sans entraver le passage du flux sanguin lors des phases
Le rétrécissement systolique de l’anneau mitral joue un rôle impor- d’ouverture valvulaire, diastolique pour les valves
atrioventricutant dans la continence de la valve. laires et systolique pour les valves artérielles.
La hauteur de la surface de coaptation de la valve mitrale est de
Ainsi la valve atrioventriculaire résiste à une pression systolique l’ordre de 8 mm.
élevée, tandis que la valve artérielle résiste à une pression diasto- Le SAM (mouvement systolique antérieur de la grande valve
mitrale) survient notamment lorsque le plan de la valve mitrale lique donc basse. Il découle de cette donnée physiologique deux
forme un angle < 120° avec le plan de la valve aortique. Les autres modes de fonctionnement complètement différents, donc deux
anacirconstances favorisantes sont l’existence d’une petite cavité
tomies adaptées complètement différentes. Ces éléments respectent
ventriculaire gauche et l’hypertrophie septale. Sa conséquence
l’adage que la fonction crée l’organe.est la création d’un gradient intraventriculaire et une fuite mitrale
mésosystolique.
La chirurgie de la valve mitrale doit prendre en considération ses
rapports anatomiques avec : l’artère circonflexe, le sinus
coroVALVES ARTÉRIELLESnaire, le faisceau de His, les sigmoïdes coronaires gauche et non
coronaire.
La chirurgie de la valve tricuspide doit prendre en considération À l’inverse des valves atrioventriculaires, les valves artérielles
ses rapports anatomiques avec : le sinus non coronaire de la valve – aortique et pulmonaire – ne possèdent pas d’appareil sous-
aortique et le faisceau de His.
valvulaire. En effet une de leurs fonctions principales étant de
pouvoir totalement s’effacer au passage du flux systolique ventriculaire,
elles ne possèdent que trois valves sigmoïdes. Elles dérivent toutes
Le rôle de la pompe cardiaque est d’assurer la distribution du sang les deux de la même structure embryonnaire : le troncus artériel,
dans l’organisme, ce qui est permis par l’établissement d’un flux qui après division et cloisonnement donnera la valve pulmonaire en
sanguin organisé unidirectionnel. Cette dernière propriété n’est pos- avant et la valve aortique en arrière.ANATOMIE DESCRIPTIVE ET FONCTIONNELLE DES VALVES CARDIAQUES 11
a b
Figure 2-1 Coupe du cœur passant par les quatre orifices (a) et vue des quatre orifices en échographie 3D (b). P : orifice pulmonaire ;
Ao : orifice aortique ; M : orifice mitral ; T : orifice tricuspide.
ANATOMIE DE LA VALVE AORTIQUE Il est à remarquer que ce système à trois valves est optimal pour
occlure une section circulaire et pour offrir la moindre résistance
Description hémodynamique lors de l’ouverture ; c’est la seule combinaison
possible permettant l’ouverture et la fermeture des valves sans qu’il L’orifice aortique est délimité par la valve aortique qui est
comy ait, soit traction sur le bord libre, soit excès de tissu valvulaire. En posée de trois valvules dites sigmoïdes (Figure 2-2). Deux d’entre
effet, lorsque les valves sont fermées la longueur du bord libre est elles sont antérieures – droite et gauche – et la troisième est
poségale au double du rayon de l’orifice aortique et, lorsqu’elles sont térieure. Ces valvules sont formées par des replis membraneux de
ouvertes, ce bord libre se rabat sur un arc représentant le tiers de la forme semi- lunaire et de taille quasi équivalente, puisque la valvule
circonférence soit environ le double du rayon et, entre les positions postérieure est souvent légèrement plus développée que les deux
« fermée » et « ouverte », la distance entre les commissures est tou-autres. La base d’implantation de ces feuillets est insérée sur
l’anjours inférieure à deux rayons.neau fibreux aortique et leur bord supérieur libre comporte un petit
S’il y avait seulement deux valves, leur bord libre devrait s’éti-renflement nodulaire à sa partie moyenne ( nodule d’Arantius).
rer de deux rayons (fermée) à trois rayons (ouverte) ; avec quatre Elles forment avec la paroi aortique en regard, le sinus artériel
valves, le bord libre serait trop long pour égaler la circonférence de (Valsalva) en forme de nid de pigeon dont la concavité est tournée
l’aorte. Cette configuration optimale est soulignée par sa pérennité vers l’aorte (Figure 2-3a). Cette morphologie permet de favoriser, à
puisque, en clinique il est parfaitement reconnu qu’une valve aor-partir des lames de flux circonférentielles, une notion de tourbillon
tique bicuspide aboutira à une dégénérescence de 15 à 20 ans plus qui repousse ainsi vers le centre de l’anneau aortique le tissu
valvuprécoce qu’une valve aortique tricuspide.laire, favorisant ainsi l’obtention de la continence de cette valve. Les
Cette morphologie permet à la valve aortique de totalement s’ef-ostia des artères coronaires droite et gauche sont situés au- dessus des
facer au passage du flux systolique ventriculaire gauche pour ne pas deux valvules antérieures que l’on appelle valvules coronaires droite
surcharger le travail d’éjection du ventricule.et gauche (Figure 2-3b). La valvule postérieure est dite non coronaire.
Surface aortique
ANATOMIE DE LA VALVE PULMONAIRE
Chez l’adulte, la circonférence de l’orifice aortique est de 6,5 à
7 cm et son diamètre est d’environ 2 cm. La surface à occlure est L’orifice pulmonaire est positionné en avant de l’orifice aortique
donc approximativement de 3,5 cm², alors que la surface des trois et est orienté en haut, à gauche et en arrière. Comme la racine
aorvalves est de 20 % supérieure. tique, la racine de l’artère pulmonaire présente un renflement
destiné à favoriser la fermeture diastolique des feuillets valvulaires. De
même, comme la valve aortique, la valve pulmonaire est une valve
tricuspide. Ses trois valvules sont également des valves sigmoïdes
semi- lunaires en forme de nid de pigeon, l’une est antérieure et les
deux autres sont postérieures droite et gauche. Cette morphologie
lui permet de totalement s’effacer au passage du flux systolique
ventriculaire droit pour ne pas surcharger le travail d’éjection du
ventricule.
La valve pulmonaire est circulaire et son diamètre mesure 20 à
22 mm et sa surface est d’environ 2 cm²/m². Le bord supérieur libre
de chaque valvule est le siège d’un petit renflement nodulaire à sa
a b partie moyenne (nodule de Morgagni) qui participe à son étanchéité.
La valve pulmonaire présente un rapport étroit avec le tronc de Figure 2-2 Valve aortique. a) Scanner. b) Échographie 3D. VAD :
l’artèr e coronaire gauche. Il est donc important de garder en tête valve antérieure droite ; VAG : valve antérieure gauche ; VP : valve
postérieure. la proximité de cette artère lors de la chirurgie de la valve pulmo-12 DONNÉES FONDAMENTALES
a b
Figure 2-3 Structure de la valve aortique. a) Vue anatomique de la valve aortique. b) Vue anatomique de l’anneau aortique fibreux (pointillés)
après ouverture et étalement de la valve aortique. OCD : orifice coronaire droit ; OCG : orifice coronaire gauche ; VCD : valvule coronaire droite ;
VCG : valvule coronaire gauche ; VNC : valvule non coronaire ; SA : sinus aortique ; An : anneau fibreux ; TC : tronc commun ; CD : coronaire droite ;
VM : valve mitrale.
naire. De même, l’origine embryologique commune avec la valve Cela lui confère un caractère flexible. Il comporte deux structures de
aortique permet de souligner la proximité des anneaux aortique et renforcement collagénique majeures :
pulmonaire, avec un risque réel de lésion de l’anneau valvulaire – le trigone fibreux droit se situe au centre du cœur et représente
aortique lors de la chirurgie de remplacement valvulaire pulmo- la confluence de tissus fibreux provenant des valves mitrale et
tricusnaire, d’autant que cette chirurgie est facilement réalisable à cœur pide, du septum membraneux, et de la face postérieure de la racine
battant donc avec une racine aortique sous tension. de l’aorte ;
– le trigone fibreux gauche est constitué par la confluence de
tissus fibreux des bords gauches des valves aortique et mitrale.
VALVES ATRIOVENTRICULAIRES En avant, entre les deux trigones, la valve antérieure est en
continuité avec la valve aortique et l’anneau mitral est pauvre en collagène
ANATOMIE DE L’APPAREIL VALVULAIRE MITRAL (Figure 2-4)
à ce niveau. La partie postérieure de l’anneau, également pauvre en
tissu collagène, qui donne insertion à la valve postérieure est moins Tout comme l’appareil valvulaire tricuspide, l’appareil valvulaire
résistante aux tensions pariétales. Ces données anatomiques expli-mitral est un ensemble anatomique complexe composé de l’anneau
quent le fait que les distensions annulaires observées au cours des mitral, du voile mitral et d’un appareil sous- valvulaire, lui- même
insuffisances mitrales fonctionnelles se développent aux dépens de constitué des cordages tendineux et des muscles papillaires ou
la partie postérieure de l’anneau [1]. piliers.
Le muscle myocardique est essentiellement orienté
perpendiculairement à l’anneau, mais il existe un groupe moins important Anneau mitral
de fibres orientées parallèlement au bord valvulaire, prolongeant
L’anneau mitral est une zone de jonction qui donne l’insertion aux
le muscle auriculaire gauche. Ces fibres auraient une contractilité
muscles auriculaire et ventriculaire gauches et au voile mitral.
intrinsèque, et joueraient un rôle dans les mouvements de
l’anIl est constitué de fibres conjonctives, de densité plus ou moins
neau [12].
importante en fonction de leurs localisations et surtout de leurs
La forme et la taille de l’anneau mitral varient durant le cycle
contraintes physiques correspondant ainsi à un squelette fibreux des
cardiaque (Tableau 2- I). De forme elliptique, l’anneau devient plus différents orifices valvulaires en continuité les uns avec les autres.
circulaire en diastole et plus aplati en systole. Durant la diastole,
la taille de l’anneau augmente progressivement pour atteindre un
maximum en télédiastole. Dès la présystole, sa taille se rétrécit pour
atteindre un minimum en mésosystole. Ce rétrécissement est évalué
à environ 26 ± 3 % [6]. Le rétrécissement est excentrique, il s’exerce
essentiellement aux dépens des portions latérales et dorsales de
l’anneau, alors que le raccourcissement du segment ventral sur lequel
s’insère la valve antérieure est négligeable. Le rétrécissement
présystolique est dû à la contraction auriculaire et disparaît dans les cas
de fibrillation auriculaire.
L’anneau mitral a donc deux fonctions essentielles : la première
est de recevoir l’insertion de la valve postérieure (alors que la valve
antérieure est en continuité avec la valve aortique), la seconde est sa
participation à la continence de la valve mitrale grâce au
rétrécisseFigure 2-4 Échographie 3D de la valve mitrale. ment systolique de l’anneau.ANATOMIE DESCRIPTIVE ET FONCTIONNELLE DES VALVES CARDIAQUES 13
Tableau 2- I Dimensions des feuillets mitraux, d’après Carpentier A,
Adams DH, Filsoufi F. Reconstructive valve surgery. Philadelphia :
Saunders ; 2010.
Commissure Valve Commissure Valve
antérieure antérieure postérieure postérieure
Insertion 12 ± 3,3 32 ± 1,3 17 ± 0,8 55 ± 2,2
(mm)
Hauteur 8 ± 1 23 ± 0,9 8 ± 1 Portion médiane :
(mm) 14 ± 0,9
Portion antérieure :
9 ± 1
Portion postérieure :
10 ± 1,2
Zone de 4 ± 0,5 8 ± 1,1 4 ± 0,6 Portion médiane :
coaptation 8 ± 0,9
(mm) Figure 2-5 Valve mitrale : commissures antérieure et postérieure,
segmentation de la valve antérieure (A1, A2, A3) et postérieure
(P1, P2, P3) et cordages commissuraux.
Voile mitral (Figure 2-5)
Il s’insère sur toute la circonférence de l’orifice mitral. La base de
ce voile est amarrée à un anneau fibromusculaire. Le bord libre du
voile mitral présente plusieurs indentations ; deux d’entre elles sont
constantes : les commissures antérieure (ou antérolatérale) et
postérieure (ou postéromédiale). Elles permettent la division en :
– valve antérieure (ou septale ou grande valve) ;
– valve postérieure (ou murale ou petite valve).
Il convient de localiser les commissures avant de décrire le reste
du voile mitral.
Commissures
Les commissures peuvent être considérées comme de véritables
entités fonctionnelles constituées d’une part d’un feuillet
commissural et d’autre part de la surface de coaptation. Le feuillet
commissural est composé de tissu valvulaire de forme triangulaire et permet
d’établir la continuité entre la grande et la petite valve mitrale. Sa
base est reliée à l’anneau mitral et son bord libre est soutenu par
un ou deux cordages particuliers en forme d’éventail : les cordages
commissuraux (Figures 2-5 et 2-6) [2]. Les régions commissurales
Figure 2-6 Cordage commissural antérieur en éventail sur valve sont définies par les limites d’insertion des cordages commissuraux.
rhumatismale.
La commissure postérieure a une insertion plus large que la
commissure antérieure alors qu’au centre leur hauteur est comparable.
Le tronc des cordages commissuraux est généralement dirigé vers
le centre de la région commissurale correspondante. L’analyse des
repères et la reconnaissance des régions commissurales sont utiles
pour les commissurotomies à cœur ouvert.
Valves mitrales
Elles sont recouvertes d’endocarde. Il existe sur la face auriculaire
une crête distincte proche du bord libre, cette crête correspond à la
ligne de fermeture de la valve. Elle permet de délimiter deux zones
(Figure 2-7) :
– une zone proximale lisse : elle est claire à la transillumination,
contient une matrice collagène, la lamina fibrosa ; il n’y a
normalement pas ou peu d’insertion tendineuse à ce niveau ;
– une zone distale rugueuse à la palpation : elle est opaque à la
transillumination, ne contient pas de matrice collagène, ce qui lui
confère une grande souplesse. Elle est épaisse en raison de
l’abonFigure 2-7 Valve mitrale ouverte et étalée.dance des insertions tendineuse sur sa face ventriculaire.14 DONNÉES FONDAMENTALES
la valve non coronaire de la valve aortique : il existe donc une
continuité mitroaortique (Figure 2-9).
Le plan de la valve mitrale forme un angle de 120° avec celui
de la valve aortique. Cette configuration facilite le
remplissage du ventricule gauche (Figure 2-10). L’angulation entre le
plan de la valve aortique et celui de la valve mitral est
importante notamment lors de l’éjection ventriculaire. En effet, en cas
d’angle fermé, la valve antérieure de la valve mitrale peut être
aspirée dans la chambre de chasse du ventricule gauche par effet
Venturi. C’est le mouvement systolique antérieur de la grande
valve mitrale (Systolic Anterior Motion : SAM). Cette
obstruction à l’éjection du ventricule gauche par la valve antérieure
provoque un gradient intraventriculaire et peut occasionner une fuite
Figure 2-8 Surface de coaptation. VG : ventricule gauche, Ao : mitrale mésosystolique.
aorte, OG : oreillette gauche. D’autres facteurs anatomiques peuvent s’associer pour favoriser
cette obstruction systolique :
– l’existence d’une petite cavité ventriculaire gauche ;
Durant la fermeture mitrale, la zone distale rugueuse vient au – l’hypertrophie du bourrelet septal ;
contact de la zone rugueuse homologue : on parle de zone de ferme- – le déplacement du point de coaptation vers l’avant. Lorsqu’il
ture ou de la ligne de coaptation. Cette zone assure la compétence existe un excès pathologique de tissu de la valve antérieure, le point
de la valve en systole quelles que soient les variations
physiologiques de pression et de volume du ventricule.
La surface de coaptation (Figure 2-8) mesurée par échographie
correspond à la hauteur de cette ligne de coaptation au milieu de la
valve et à l’accolement des deux zones rugueuses lorsque la valve
est en position fermée. La hauteur de cette surface de coaptation est
de l’ordre de 8 mm.
Un fonctionnement optimal de la valve impose une relation
géométrique précise entre la surface des feuillets et la surface de
l’orifice mitral. Bien que la valve antérieure ait une forme plus étendue
en hauteur et que la valve postérieure soit plus étendue en largeur
(Tableau 2- II), elles possèdent une surface similaire. La zone
d’insertion de la valve antérieure représente environ un tiers de la
circonférence de l’orifice mitral et la zone d’insertion de la valve postérieure
et des régions commissurales correspond aux deux tiers restants.
Valve antérieure
Elle a une forme semi- circulaire ou triangulaire. Son bord libre
présente peu ou pas d’indentation.
La zone rugueuse de coaptation est semi- lunaire, plus large au
point le plus distant de l’anneau et plus étroite près des
commisFigure 2-9 Continuité mitroaortique : zone d’insertion commune sures. La zone lisse est dépourvue d’insertion tendineuse mais elle
sur le squelette fibreux entre la valve antérieure mitrale et les peut présenter à sa face ventriculaire des prolongements de fibres
valves sigmoïdes coronaire gauche et non coronaire. Ao : aorte ;
tendineuses passant de leur insertion sur la zone rugueuse vers la SCD : sinus coronaire droit ; SCG : sinus coronaire gauche ; SNC : sinus
base de la valve. non coronaire ; VMA : valve mitrale antérieure ; PMA : pilier mitral
La valve antérieure sépare la chambre de chasse de la chambre antérieur ; PMP : pilier mitral postérieur ; VG : ventricule gauche.
de remplissage du ventricule gauche. Elle a une zone d’insertion
commune sur le squelette fibreux avec la valve coronaire gauche et
Tableau 2- II Dimensions de l’orifice mitral mesuré par échographie,
d’après Ormistron [6].
Surface de l’orifi ce mitral
Diastole 7,1 ± 1,3 cm² 3,8 ± 0,7 cm/m²*
Systole 5,0 ± 1,6 cm² 2,9 ± 0,6 cm/m²*
Réduction de surface 26 ± 3 %
Circonférence 93 ± 9 mm
Réduction de circonférence 13 ± 3 % Figure 2-10 Angle de 120° formé par le plan de la valve mitrale
* Surface de l’orifice mitral rapportée à la surface corporelle. avec celui de la valve aortique.ANATOMIE DESCRIPTIVE ET FONCTIONNELLE DES VALVES CARDIAQUES 15
Cordages commissurauxde coaptation n’est plus situé à la jonction des deux tiers antérieurs
et du tiers postérieur de l’orifice mitral. Le point de coaptation se Ils ont une morphologie particulière. Après une première partie
rapproche alors de la chambre de chasse du ventricule gauche, ame- fusionnée, ils se déploient comme les branches d’un éventail pour
nant ainsi la valve antérieure sur le trajet de la systole [5]. s’insérer sur le bord libre des régions commissurales (voir Figures 2-5
L’intervalle compris entre la sigmoïde aortique et la valve antérieure et 2-6). Quelques fibres de ces cordages continuent jusqu’à la base
mitrale est comblé par un septum membraneux appelé le septum inter- du voile mitral. Il existe un cordage commissural antérieur destiné à
valvulaire [14]. L’anneau fibreux mitral est pauvre à ce niveau. la commissure antérieure et un cordage commissural postérieur
desLe septum intervalvulaire à son extrémité supérieure est inséré tiné à la commissure postérieure. Les limites d’une région
commissur l’anneau fibreux de la valve aortique et son extrémité infé- surale sont définies par l’étendue d’insertion des branches issues des
rieure est en continuité avec la lamina fibrosa de la valve antérieure cordages commissuraux. Les branches du cordage commissural
posmitrale. térieur sont plus longues, plus épaisses et ont une étendue d’insertion
La « séparation » mitroaortique, c’est- à- dire la plus petite distance plus large que celles du cordage commissural antérieur.
séparant la valve non coronaire ou la valve coronaire gauche de la
Cordages de la valve antérieureligne d’insertion de la valve mitrale antérieure, est de 0 à 7 mm.
Elle n’est pas influencée par la circonférence aortique et semble être Ils s’insèrent exclusivement sur la zone rugueuse distale de la
constante, quel que soit l’âge. valve antérieure. Deux d’entre eux se distinguent par leur épaisseur
et leur longueur : les cordages principaux.
Valve postérieure
Cordages principauxElle a une forme quadrangulaire. Sa zone d’insertion représente
Ils ont habituellement leur origine sur l’extrémité des muscles environ deux tiers de la circonférence de l’orifice mitral. Le bord
papillaires antérieur et postérieur et s’insèrent sur la face ventricu-libre de la valve postérieure présente deux échancrures ou
indentalaire de la valve antérieure près de la ligne de fermeture (en position tions qui permettent d’identifier trois segments : une portion médiane
4 à 5 h sur le versant postérieur et 7 à 8 h du côté antérieur). Ils se large et deux portions commissurales (antérolatérale ou antérieure et
divisent rarement avant de s’insérer sur la valve. Les cordages prin-postéromédiale ou postérieure) plus étroites. Ces segments sont
égacipaux sont présents dans plus de 90 % des cas [3].lement appelés P1, P2 et P3 par certains auteurs [2], correspondant
respectivement aux segments antérieur, médian et postérieur, afin Autres cordages de la zone rugueuse
de faciliter l’analyse de la valve. Les aires correspondantes sur la Typiquement, chaque cordage de la zone rugueuse se clive peu
valve antérieure sont appelées A1, A2 et A3. Ces segments peuvent après son origine sur le muscle papillaire en trois branches : une
également être individualisés par des cordages particuliers en éven- première qui s’insère sur le bord libre de la valve, une autre près de
tail qui s’insèrent au niveau des indentations. Ainsi, les indentations la ligne de fermeture, et une branche intermédiaire entre les deux.
permettent une large ouverture de la valve postérieure en diastole. Occasionnellement, on peut observer une nouvelle division donnant
On définit trois zones sur la valve postérieure, de l’insertion des branches secondaires qui s’insèrent au même niveau.
jusqu’au bord libre : Les ruptures de cordages de la valve antérieure sont graves,
sur– la zone rugueuse, la plus distale, est plus large au point le plus tout lorsqu’elles affectent les cordages principaux. En cas
d’élongadistant de l’anneau et mince au niveau des indentations ; tion, la chirurgie de raccourcissement concerne essentiellement les
– la zone lisse, intermédiaire, est la plus étroite au niveau des cordages principaux.
trois segments ;
– la zone basale, la plus proximale, située entre l’anneau et la Cordages de la valve postérieure
zone lisse, reçoit l’insertion des cordages tendineux basaux qui Trois types de cordages s’insèrent sur la valve postérieure :
proviennent directement d’une colonne charnue du myocarde du – les cordages de fente. Ils s’insèrent sur les encoches de la valve
ventricule gauche. Cette zone basale est plus reconnaissable dans postérieure. Leur tronc donne naissance à des branches radiales
s’étenla portion médiane, car la majorité des cordages tendineux basaux dant comme un éventail, qui s’insère sur le bord libre des encoches ;
s’insèrent dans cette région. – les autres cordages de la zone rugueuse. Ils ont une
morphoLa chirurgie de la valve mitrale doit prendre en considération ses logie similaire à leurs homologues de la valve antérieure, mais sont
rapports anatomiques avec quatre structures : en général plus courts et plus fins. La valve postérieure ne reçoit pas
– l’artère circonflexe qui chemine le long de la base de l’oreillette de cordage principal ;
gauche et de la commissure antérieure. – les cordages basaux. Ils sont spécifiques de la valve
posté– le sinus coronaire qui longe l’insertion de la valve postérieure ; rieure. Ils forment un tronc unique provenant directement de la paroi
– le faisceau de His qui est situé près du trigone fibreux droit ; ventriculaire gauche ou d’une colonne charnue pour s’évaser juste
– les sigmoïdes coronaires gauche et non coronaire de la valve avant leur insertion sur la zone basale. Ces cordages sont retrouvés
aortique. dans deux tiers des cas.
Les cordages de la valve postérieure peuvent également être
Cordages tendineux décrits en fonction de leur site d’insertion sur la valve. On distingue
alors les cordages basaux (ou tertiaires) qui s’insèrent sur la zone Lam et Ranganathan en 1970 ont proposé une nouvelle
classibasale, les cordages intermédiaires (ou secondaires) qui s’insèrent fication des cordages tendineux. Les cordages tendineux naissent
sur la face ventriculaire de la valve, et les cordages marginaux (ou de petits mamelons sur la portion apicale des muscles papillaires
primaires) qui s’insèrent sur le bord libre de la valve.[3]. En moyenne 25 cordages s’insèrent sur la valve mitrale ; il
n’y a pas de différence significative selon le sexe. En fonction de
Muscles papillaires ou piliersleur site d’insertion, on distingue : les cordages commissuraux,
les cordages de la valve antérieure, les cordages de la valve pos- Il existe deux groupes de muscles papillaires ou piliers au niveau
térieure. du ventricule gauche : le groupe antérolatéral ou antérieur et le 16 DONNÉES FONDAMENTALES
groupe postéromédial ou postérieur. Chaque groupe fournit des – les piliers adhérents au reste du ventricule : la vascularisation
cordages à chacune des moitiés correspondantes des deux valves. artérielle est assurée par de larges vaisseaux perforants
intramyocarLes cordages destinés à la commissure antérieure et aux moitiés diques de 160 à 320 µm de diamètre. Ces vaisseaux ont une
distriavoisinantes de la valve antérieure et postérieure proviennent du bution segmentaire. Leurs branches s’anastomosent entre elles, mais
muscle papillaire antérieur. Les cordages destinés à la commissure il existe aussi des connexions avec le plexus extracapillaire sous-
postérieure et aux moitiés avoisinantes des valves antérieure et pos- endocardique ;
térieure proviennent du muscle papillaire postérieur. Ils ont leur – les piliers intermédiaires : la vascularisation a un arrangement
origine à la jonction du tiers moyen et du tiers apical de la paroi mixte. Lorsqu’il existe des insertions trabéculaires, on peut mettre
du ventricule gauche. Chaque groupe de muscle papillaire peut en évidence leur pénétration par des vaisseaux intramyocardiques.
présenter un nombre variable de bourrelets musculaires. Souvent L’arrangement variable de la vascularisation artérielle a des
le groupe antérieur ne présente qu’un bourrelet unique. Les extré- conséquences au cours de la maladie coronarienne. La variété
adhémités des piliers marquent habituellement les commissures respec- rente du muscle papillaire et la présence d’insertions trabéculaires
tives [11]. tendent à préserver l’irrigation du muscle papillaire grâce au réseau
On décrit trois types morphologiques de piliers en fonction de leur anastomotique. À l’inverse, une occlusion de l’artère centrale dans
insertion à la paroi et de la taille du bourrelet qui proémine librement la variété « en doigt de gant » aboutit à des lésions sévères de tout
le muscle papillaire.dans la cavité ventriculaire [7] :
– le muscle papillaire adhérant complètement au myocarde
venInnervation de la valve mitraletriculaire, et ne saillant que très peu dans la cavité, avec peu
d’insertions trabéculaires ; Des filets nerveux cheminent à la face auriculaire des valves
– e « en doigt de gant » dont un tiers ou plus du formant des plexus nerveux sous- endocardiques. D’autres fibres
bourrelet proémine librement dans la cavité ventriculaire, avec très passent à l’intérieur des cordages tendineux et s’unissent avec les
peu ou pas d’insertion trabéculaire ; plexus sous- endocardiques au niveau des muscles papillaires. La
– le pilier de type intermédiaire avec une partie du bourrelet libre, fonction de ces nerfs est mal connue ; ils seraient sensibles à la
presmais dont le reste est adhérent avec de nombreuses insertions trabé- sion locale et aux modifications de tension des valves. Les valves
culaires. qui contiennent à la fois des nerfs et des muscles semblent ainsi
En général, l’axe des piliers est parallèle au grand axe de la cavité capables de mouvements auto- induits pouvant jouer un rôle
imporventriculaire gauche, en l’absence de dilatation de celui- ci. tant dans l’ouverture et la fermeture valvulaire.
Les muscles papillaires ventriculaires gauches sont innervés par la
Vascularisation artérielle de la valve mitrale branche gauche du faisceau de His. Le muscle postéromédial reçoit
l’hémibranche postérieure et le muscle antérolatéral est innervé par Valves
l’hémibranche antérieure.
Leur vascularisation est mal connue. Il existe sous l’endocarde
des artérioles qui forment un réseau vasculaire à la face auriculaire
des valves. Les artérioles irriguant la valve antérieure proviennent de ANATOMIE DE L’APPAREIL VALVULAIRE TRICUSPIDE
(Figure 2-11)l’artère de Kugel qui naît du premier segment de la coronaire droite,
ou de la portion proximale de la circonflexe. Elle chemine à la base
L’orifice atrioventriculaire droit ou tricuspide est occupé par l’ap-du septum interauriculaire. Aucune artère spécifique à la valve
pospareil valvulaire tricuspide. Celui- ci est formé par quatre éléments : térieure n’a été identifiée ; sa vascularisation dépend probablement
le voile tricuspide, l’anneau tricuspide, les cordages tendineux et les d’une branche de la circonflexe.
muscles papillaires.
Piliers
Voile tricuspide
Le muscle papillaire antérieur reçoit des branches issues de
l’arVu par sa face auriculaire, l’orifice tricuspide a une forme trian-tère interventriculaire antérieure par l’intermédiaire d’une branche
gulaire avec trois côtés : antérieur, postérieur et septal. Le voile tri-diagonale ou des branches marginales de la circonflexe. Le pilier
cuspide descend de son insertion annulaire comme un rideau dans postérieur a une vascularisation variable provenant de la circonflexe
le ventricule droit. Son bord libre présente plusieurs indentations et/ou de la coronaire droite ; c’est le pilier le plus souvent atteint
de profondeur variable et comme pour le voile mitral il convient par la maladie coronarienne. L’apport sanguin est assuré par les
d’abord de localiser les commissures [4, 8].branches épicardiques des artères coronaires ; celles- ci parcourent le
cœur de la base vers la pointe en donnant des branches perforantes
intramyocardiques. Deux principaux types d’arrangements des
vaisseaux intramyocardiques sont observés en fonction de la
morphologie des piliers :
– les piliers en « doigt de gants » : il existe une volumineuse
artère centrale provenant des artères épicardiques de la région, et
pénétrant dans le muscle papillaire par sa base. Cette artère est
souvent terminale, son diamètre peut atteindre 900 µm à son entrée
dans le pilier. Elle traverse la masse musculaire jusqu’à l’apex et
se divise par dichotomie formant ainsi un réseau anastomotique ;
e e ou 5 division, le muscle papillaire est presque totalement dès sa 4
irrigué. Il existe en cas de pilier en « doigt de gant » que très peu
ou aucune connexion vasculaire avec le plexus extracapillaire sous-
endocardique ; Figure 2-11 Valve tricuspide en échographie 3D.ANATOMIE DESCRIPTIVE ET FONCTIONNELLE DES VALVES CARDIAQUES 17
Feuillets valvulaires tricuspidesRégions commissurales (Figure 2-12)
La zone distale de ces feuillets est épaisse et rugueuse à la palpa-Des cordages particuliers en éventails sont utilisés pour délimiter
tion et semi- opaque à la transillumination. Mais cette zone est moins les régions commissurales. Cependant, ces cordages ne sont pas
tourugueuse et moins épaisse qu’au niveau de la valve mitrale, car le jours présents sur les trois commissures : on dispose alors d’autres
régime de pression du cœur droit est moins élevé. Elle s’interrompt repères.
au niveau des régions commissurales.
Commissure antéroseptale La zone basale des valves tricuspides s’étend sur la valve à
2-3 mm de l’anneau. Comme pour la valve mitrale, les cordages L’insertion basale de la valve tricuspide atteint son point le plus
basaux s’insèrent sur la face ventriculaire ; cependant à l’inverse élevé au niveau du septum membraneux interventriculaire à l’union
de la valve mitrale, la zone basale de la valve tricuspide persiste au des faces antérieure et septale du ventricule droit. À cet endroit,
niveau des régions commissurales ; en outre, elle est présente sur il existe une profonde indentation, le tissu valvulaire est rarement
chacune des trois valves.absent. Cette région est facilement identifiée et marque la
commisLa zone lisse des valves tricuspides reçoit quelques insertions ten-sure entre les valves antérieure et septale. À ce niveau il existe un
dineuses sur sa face ventriculaire (à la différence de la valve mitrale).cordage en éventail, celui- ci est court et a son origine sur le
renforcement septal de l’éperon.
Insertion basale des valves tricuspides
Commissure antéropostérieure L’insertion de la valve postérieure et la moitié postéroseptale de
Elle forme une indentation dans le voile tricuspide entre les valves la valve septale sont presque horizontales, et environ 15 mm plus
antérieure et postérieure. Généralement, la commissure antéropos- bas que le point le plus élevé de l’attache tricuspide au niveau de
térieure est située à la hauteur du bord droit du ventricule droit et la commissure antéroseptale. À partir du milieu de la valve septale,
donne une attache à un cordage en éventail. Le muscle papillaire l’attache tricuspide marque un angle de 30° avec l’horizontale pour
antérieur est habituellement dirigé vers cette commissure et consti- atteindre la commissure antéroseptale. Puis l’insertion de la valve
tue ainsi un repère. antérieure descend progressivement pour devenir à nouveau
horizontale au niveau de la commissure antéropostérieure.
Commissure postéroseptale
Valve antérieureC’est une indentation dans le tissu valvulaire au niveau de la
jonction entre les faces postérieure et septale du ventricule droit. La La valve antérieure est la plus grande des trois. Habituellement
commissure postéroseptale est la moins aisée à délimiter. On dis- semi- circulaire, elle peut être quadrangulaire. Sur son bord libre,
pose de plusieurs repères : proche de la commissure antéroseptale, on observe généralement une
– le cordage en éventail qui s’insère à ce niveau ; fente. Cette fente est parfois aussi profonde qu’une commissure, mais
– une colonne charnue située au milieu de la face postérieure et on la distingue aisément car elle est marquée par un cordage issu du
donnant souvent naissance au cordage précédant ; renfoncement septal de l’éperon et s’insérant sur la zone rugueuse.
– enfin, un repli de tissu valvulaire situé sur la valve septale
Valve postérieureproche de la commissure.
La commissure postéroseptale est celle dont l’étendue est la plus Elle est située entre les commissures antéropostérieure et
postélarge. roseptale. Son bord libre présente des encoches qui permettent de la
diviser en plusieurs portions. Souvent, la portion commissurale
antéropostérieure est la plus grande. Des cordages en éventail s’insèrent
sur le bord libre des encoches.
Valve septale
Elle est située entre les commissures postéroseptale et
antéroseptale, elle s’insère en partie sur la face postérieure mais surtout
sur la face septale du ventricule droit. Proche du milieu de la valve,
son attache forme un angle qui marque la transition entre les faces
postérieure et septale. De cette angulation résulte un repli de voile
tissulaire sur la valve septale. Près de l’attache valvulaire, ce repli
est parallèle à l’insertion annulaire de la valve. Puis ce repli se dirige
vers le bord libre et se termine dans une fente sur le versant septal de
la commissure postéroseptale. Cette fente est toujours marquée par
un cordage de la zone rugueuse. La valve septale est semi- ovale. La
portion distale de la valve apparaît redondante.
Anneau tricuspide
Il est situé à la jonction atrioventriculaire droite. Il ne s’agit pas
d’un anneau fibreux continu bien défini. Alors que l’anneau mitral
présente deux structures collagènes majeures (les trigones fibreux
droit et gauche), seul le trigone fibreux droit est présent au niveau
de l’anneau tricuspide [4, 13]. Cette partie solide correspond à
l’insertion de la valve septale et de la commissure antéroseptale [10].
Figure 2-12 Valve tricuspide. Mais la plus grande partie de la circonférence annulaire en dehors et 18 DONNÉES FONDAMENTALES
en arrière est en contact avec le myocarde. C’est dans cette région s’évaser juste avant leur insertion sur la valve à 2 mm environ de
moins solide que l’anneau se distend au cours des insuffisances tri- l’anneau. Leur nombre est deux fois plus important au niveau de la
cuspides fonctionnelles [1]. valve septale qu’au niveau des deux autres valves.
Les mouvements de l’anneau tricuspide sont comparables à ceux
Muscles papillairesde l’anneau mitral. La taille de l’anneau tricuspide augment en
diastole jusqu’à atteindre un maximum juste avant l’onde P de l’ECG. La valve tricuspide s’amarre à trois groupes de muscles papillaires.
Puis survient un rétrécissement important sous la dépendance de la
Pilier antérieurcontraction auriculaire et ventriculaire. Le rétrécissement durant le
cycle cardiaque est estimé à 33 % de la surface maximale par Tei Il a une forme conique et se détache de la partie moyenne de la
[13]. La contraction auriculaire droite produit un raccourcissement paroi ventriculaire antérieure. Les cordages qui en émanent se
termide toutes les portions de l’anneau sur lesquelles les valves s’insèrent nent pour la plupart sur la valve antérieure, quelques- unes se rendent
directement sur le myocarde. En conséquence les valves antérieures à la valve postérieure.
et postérieures tendent à s’apposer à la valve septale qui est
fermePilier postérieurment amarrée au septum. Puis l’anneau tricuspide augmente à
nouveau de taille en fin de systole, et durant la relaxation isovolumique, Il est parfois dédoublé et se détache de la paroi ventriculaire
possans doute du fait de l’augmentation de taille de l’oreillette droite. térieure, il fournit des cordages à la valve postérieure, et quelques-
Deux structures anatomiques proches de l’anneau tricuspide sont unes à la valve septale.
à risque durant la chirurgie de la valve tricuspide par leur proximité
Cordages tendineux de la valve septale(Figure 2-12) :
– le sinus non coronaire de la valve aortique et plus précisément Ils se détachent pour la plupart de la paroi septale du ventricule
la commissure entre les valves coronaire droite et non coronaire ; directement ou par l’intermédiaire de petites colonnes charnues.
– le faisceau de His qui croise l’insertion de la valve septale à 3 à Parmi celles- ci, il en existe une, constante et conique, au voisinage
5 mm de la commissure antéroseptale. de l’extrémité supérieure de la bandelette ansiforme : c’est le muscle
papillaire du cône artériel de Luschka [9].
Cordages tendineux
Comme la valve mitrale, la valve tricuspide est munie de cordages
en éventail, de cordages de la zone rugueuse et de cordages basaux.
Il existe deux types de cordages supplémentaires au niveau de la BIBLIOGRAPHIE
valve tricuspide : les cordages marginaux et les cordages profonds.
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fonctionnelle. Masson: Paris; 1959.sur le bord libre des valves.
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s’insérer sur la face ventriculaire dans la partie proximale de la zone leaflets, chordae tendineae, and papillary muscles. Am Heart J. 1968;
rugueuse ou dans la zone lisse. Ils se divisent parfois avant leur 76:399-418.
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Ils sont habituellement moniliformes. Ils peuvent être circulaires regurgitation. Circulation. 1982;66:665-71.
ou aplatis, longs et fragiles, souvent courts et musculeux. Ils naissent 14. Walmsley R. Anatomy of human mitral valve in adult cadaver and
directement du myocarde ou de petites colonnes charnues et peuvent comparative anatomy of the valve. Br Heart J. 1978;40:351-66.Chapitre 3
Épidémiologie des valvulopathies
Sylvestre MARÉCHAUX, Christophe TRIBOUILLOY
notamment sur les particularités des pays en voie de développement. POINTS CLEFS
Dans un deuxième temps, nous étudierons les valvulopathies
spéci Les maladies valvulaires cardiaques sont relativement fréquentes
fiques, leurs étiologies et leurs facteurs de risque.
et représentent un problème de santé publique.
L’étiologie des maladies valvulaires cardiaques est différente
selon les régions de la planète, les pays en voie de
développement étant principalement touchés par la cardite rhumatismale PRÉV ALENCE ET ÉTIOLOGIES DES MALADIES
alors que les valvulopathies dégénératives sont les plus fréquentes
VALVULAIRES CARDIAQUESdans les pays occidentaux.
Dans les pays industrialisés, le rétrécissement aortique est la
première valvulopathie organique, suivie par l’insuffisance mitrale, La prévalence globale des maladies valvulaires cardiaques
l’insuffisance aortique, puis le rétrécissement mitral. (nombre de cas dans une population) est très difficile à estimer dans
La sténose aortique est la première cause de valvulopathie
la mesure où l’examen clinique ne suffit pas à lui- même à poser opérée.
le diagnostic de certitude de valvulopathie. L’estimation de la pré- La prévalence de la sténose valvulaire aortique augmente avec
l’âge. valence des maladies valvulaires cardiaques nécessite une
évalua Les facteurs de risque cardiovasculaires ainsi que le génotype de tion échocardiographique de l’ensemble de la population ou d’un
la Lp(a) sont reliés au risque de sclérose aortique.
échantillon représentatif de la population, ce qui est de réalisation
Le prolapsus valvulaire mitral est la première cause d’insuffisance
extrêmement complexe.mitrale organique.
L’étiologie dégénérative est la première cause d’insuffisance
aortique.
PRÉVALENCE ET ÉTIOLOGIES La moitié des insuffisances aortiques opérées implique l’aorte
DANS LES PAYS INDUSTRIALISÉSascendante et l’autre moitié uniquement la valve.
La prévalence du rétrécissement mitral rhumatismal a
fortePrévalencement diminué pendant les 50 dernières années dans les pays
industrialisés.
Dans les pays industrialisés, une seule étude de population de ce Dans les pays en voie de développement où sa prévalence est
type a été réalisée aux États- Unis sur 11 911 patients issus de 3 études encore forte, le rhumatisme articulaire aigu est responsable de
régurgitations valvulaires chez le sujet jeune et d’une augmenta- dont les cohortes étaient composées d’une sélection aléatoire de
tion de prévalence du rétrécissement mitral avec l’augmentation patients de la population américaine [35]. La prévalence des maladies
de l’âge.
valvulaires modérées à sévères (grade ≥ 2/4) était dans cette étude de
2,5 %. La prévalence de l’insuffisance mitrale était de 1,7 %, celle
de l’insuffisance aortique 0,5 %, de la sténose aortique 0,4 % et de
L’épidémiologie des maladies valvulaires cardiaques s’est profon- 0,1 % pour le rétrécissement mitral. La prévalence des maladies
valedément modifiée pendant la deuxième moitié du XX siècle dans les vulaires cardiaques augmentait avec l’âge (0,7 % entre 18 et 44 ans,
pays industrialisés du fait d’une part de la diminution de l’incidence 0,4 % entre 45 et 54 ans, 1,9 % entre 55 et 64 ans, 8,5 % entre 65
du rhumatisme articulaire aigu et d’autre part de l’augmentation de et 74 ans et 13,3 % au- delà de 75 ans, p < 0,0001) sans influence
l’espérance de vie et donc de la proportion de sujets âgés. Le but de du sexe. Les études de population diffèrent des études de
commucette synthèse est de décrire la prévalence des maladies valvulaires nauté où l’ensemble des patients d’une même zone géographique sont
cardiaques et de les classer selon leurs étiologies. Nous insisterons suivis médicalement par la même structure, ce qui permet d’estimer 20 DONNÉES FONDAMENTALES
la prévalence d’une maladie détectable cliniquement à l’inverse des Tableau 3- I Classification des maladies valvulaires cardiaques.
études de population où l’évaluation est systématique. Ainsi, dans
Dégénérativeune analyse de communauté du comté d’Olmsted publiée dans le
même travail [35], la prévalence des maladies valvulaires cardiaques Rhumatismale
modérées à sévères était de l’ordre de 1,8 %. La différence de 0,7 %
Endocardite infectieuse
entre les données issues d’études populationnelles et communautaires
Ischémiqueest probablement attribuable à un sous- diagnostic de ces maladies
valvulaires cardiaques lors de leur phase préclinique. Congénitale
Secondaire
Étiologies Cardiopathie dilatée non ischémique, cardiomyopathie hypertrophique,
maladies du tissu élastique et du collagène (Marfan, Ehlers- Danlos),
Dans l’Euro Heart Survey [19], étude réalisée en 2001 sur maladies de l’aorte
92 centres en Europe, 2 901 patients étaient porteurs d’une
monoInfl ammatoires auto- immunes non rhumatismales
valvulopathie modérée à sévère. L’étiologie principale de ces Connectivites (lupus ér ythémateux systémique, polyarthrite rhumatoïde),
monovalvulopathies était dégénérative du fait du vieillissement spondylarthropathies HLA B27, endocardite thrombotique non
infectieusede la population (63 % des cas), rhumatismale dans 22 % des cas,
congénitale dans 6 % des cas (surtout des bicuspidies aortiques), Métaboliques
endocarditique dans 3 %, et ischémique dans 2 % des cas. Les autres – Métabolisme sérotoninergique (tumeurs carcinoïdes, médicaments
agonistes du récepteur 5 HT de la sérotonine)causes rares représentaient 4 % des cas. Les valvulopathies dégéné- 2B
– Amylose
ratives constituent donc la majorité des valvulopathies en Europe,
– Maladies de surcharge (mucopolysaccharidoses)
bien qu’un quart d’entre elles soient encore rhumatismales. La
fréAgents physiquesquence encore élevée de maladies rhumatismales observée dans
– Traumatisme
l’Euro Heart Survey s’explique par leur survenue chez des patients
– Iatrogène
âgés ayant été exposés dans l’enfance en Europe au rhumatisme arti- – Irradiation
culaire ou chez des patients immigrés plus jeunes mais exposés dans
Causes diverses
leur enfance en zone endémique. – Maladie de Takayasu
L’endocardite infectieuse est rare (1 500 cas/an en France), surve-de Wegener
– Fibrose endomyocardiquenant une fois sur 2 en l’absence de cardiopathie préexistante
identifiée. Elle est particulièrement grave avec une mortalité hospitalière 5 HT : 5 hydroxytryptamine 2B.
2B
de 20 % [17]. L’étiologie ischémique concerne exclusivement la
valve mitrale. En ce qui concerne les valvulopathies congénitales, la
bicuspidie aortique est la malformation cardiaque la plus fréquente
la maladie de Fabry dues à des déficits d’enzymes lysosomiales avec une prévalence de l’ordre de 0,8 % dans la population générale,
sont responsables d’une accumulation intracellulaire de mucopoly-avec une large prédominance masculine (3/4 des cas) [31].
saccharides dans de multiples organes dont les valves cardiaques. Les autres causes de valvulopathies sont résumées dans le
L’amylose cardiaque est souvent associée à des dépôts amyloïdes Tableau 3- I. Les maladies du tissu élastique et du collagène
(malavalvulaires avec épaississement des valves. Les traumatismes thora-die de Marfan, Ehlers- Danlos) peuvent être responsables
d’anomaciques accidentels ou iatrogènes (cathétérisme cardiaque essentiel-lies valvulaires mitrales ou aortiques même dans les formes frustres.
lement) peuvent être responsables de valvulopathies régurgitantes. L’excès de sérotonine via une tumeur carcinoïde ou un médicament
La radiothérapie thoracique peut induire à distance des lésions « sérotoninergique » (fenfluramines, benfluorex, pergolide) peut
fibreuses des valves et ainsi altérer leur fonctionnement, avec une induire une fibrose valvulaire [8]. La prévalence de l’épaississement
atteinte préférentielle de la valve mitrale.valvulaire en cas de lupus érythémateux systémique est de l’ordre
de 30 % par voie transthoracique et de 70 % par voie
transœsophagienne. La prévalence de végétations thrombotiques de Libman- PARTICULARITÉ DES PAYS EN VOIE DE DÉVELOPPEMENT
Sachs est de 10 % par voie transthoracique et de 30-40 % par voie
transœsophagienne. Ces végétations thrombotiques sont souvent La particularité des pays en voie de développement est la forte
localisées sur la ligne de coaptation valvulaire et sont très souvent prévalence des valvulopathies rhumatismales du fait du caractère
associées à une régurgitation et un épaississement valvulaire. Dans endémique du rhumatisme articulaire aigu suivant des infections à
la polyarthrite rhumatoïde, des anomalies valvulaires cardiaques streptocoque du groupe A dans ces régions. Le panel d’experts de la
sont observées chez environ 20 % des patients ; l’atteinte inflam- World Health Organisation a évalué en 1994 que l’atteinte
rhumamatoire valvulaire aiguë rhumatoïde peut entraîner des prolapsus tismale toucherait entre 12 et 19 millions de personnes à travers le
valvulaires et plus rarement des végétations de type Libman- Sacks. monde, la plupart d’entre elles dans les pays en voie de
développeCette atteinte inflammatoire est souvent associée à une régurgitation ment, entraînant d’après les estimations 250 000 à 300 000 décès
valvulaire. Les atteintes inflammatoires valvulaires guéries entraî- par an [1]. La prévalence du rhumatisme articulaire aigu atteint
nent une fibrose et/ou une rétraction valvulaire responsable de régur- 250/100 000 habitants chez les populations aborigènes d’Australie
gitations et rarement de sténose. Des nodules rhumatoïdes simples [6]. Elle est de l’ordre de 5,7/1 000 en Afrique subsaharienne ou
ou multiples peuvent se développer au sein des sigmoïdes et altérer au Pakistan rural [41] et de 1,8/1 000 en Afrique du Nord [6, 49].
le fonctionnement valvulaire. L’atteinte de l’anneau mitral et de L’évaluation de la prévalence de la maladie rhumatismale dans ces
l’appareil sous- valvulaire est rare en cas de polyarthrite rhumatoïde. régions est extrêmement difficile car l’examen clinique sous- estime
Les spondylarthropathies HLA- B27+ comme la spondyl arthrite largement sa réelle prévalence. Dans une étude récente, la
prévaankylosante sont responsables de lésions le plus souvent aortiques. lence clinique (confirmée à l’échocardiographie) de l’atteinte
valLes maladies de surcharge comme les mucopolysaccharidoses ou vulaire rhumatismale chez des enfants âgés entre 6 et 17 ans était ÉPIDÉMIOLOGIE DES VALVULOPATHIES 21
de 2,2/1 000 au Cambodge et 2,3/1 000 au Mozambique [29]. La tives africaines [4, 23]. Les germes responsables d’endocardite sont
prévalence obtenue par un dépistage échocardiographique systéma- les mêmes que dans les pays industrialisés, malgré le terrain
diffétique était beaucoup plus élevée, atteignant 21,5/1 000 au Cambodge rent essentiellement rhumatismal. Les maladies cardiaques
congéniet 30,4/1 000 au Mozambique, avec une atteinte largement préfé- tales et les infections nosocomiales représentent probablement une
rentielle de la valve mitrale (87 et 98 % des cas respectivement). La autre cause non négligeable d’endocardite infectieuse dans les pays
fréquence de l’atteinte rhumatismale augmente avec l’âge et semble en voie de développement.
plus fréquente dans la période 16-18 ans que dans la période 5-15 ans La prévalence des autres étiologies de valvulopathie dans les pays
[21], probablement du fait des expositions cumulées. L’atteinte en voie de développement a été peu décrite [34]. La maladie mitrale
rhumatismale est également plus fréquente chez la femme, sans myxomateuse est rare dans les séries chirurgicales africaines, bien
explication claire à cette prépondérance féminine. L’évaluation de que celle- ci ait été décrite initialement en Afrique du Sud par Barlow
la prévalence de la maladie rhumatismale par l’échocardiographie et Bosman en 1966. Des formes congénitales d’anévrismes non
est également compliquée par la difficulté du diagnostic échocardio- infectieux localisés sous la valve mitrale (valve postérieure) et la
graphique de maladie valvulaire cardiaque rhumatismale. En effet, valve aortique (sinus antéro- gauche) peuvent êtres associées à des
les critères de la World Health Organisation (WHO) ne fondent le fuites mitrales et/ou aortiques ; il s’agit d’une entité clinique rare
diagnostic que sur l’existence d’une régurgitation « pathologique », décrite chez des sujets africains qui serait liée à une faiblesse
congéalors qu’une approche combinant évaluation de l’anatomie val- nitale entre le muscle de la paroi ventriculaire et le squelette fibreux
vulaire et données Doppler est plus sensible et permet de dépister de l’anneau valvulaire [7]. L’épidémiologie de la fibrose
endoles patients à un stade plus précoce de la maladie. La prévalence myocardique est peu connue du fait d’une répartition très inégale
de la maladie augmentait ainsi de 7,8 à 30,4 % en utilisant ces cri- selon les territoires, avec des prévalences atteignant 19,8 % dans
tères plutôt que ceux de la WHO dans une étude récente réalisée au certaines régions du Mozambique [33]. Elle semble plus fréquente
Mozambique [28]. chez l’homme. Elle est souvent associée à une hyperéosinophilie
La maladie rhumatismale représente la première cause de mor- bien que son rôle causal n’ait pas été clairement établi. Les
malatalité et morbidité cardiaque chez les enfants et les adultes jeunes. dies valvulaires dégénératives sont rares dans les pays en voie de
La cardite rhumatismale aiguë en Afrique semble particulièrement développement.
sévère chez le sujet jeune, et génère plutôt des régurgitations
valvulaires responsables d’insuffisance cardiaque [26]. À l’inverse, la
prévalence des sténoses notamment mitrales augmente avec l’âge ÉPIDÉMIOLOGIE SPÉCIFIQUE DES MALADIES
(Figure 3-1). La fréquence élevée de la maladie rhumatismale chez VALVULAIRES CARDIAQUES
des femmes jeunes en Afrique complique la prise en charge
obstétricale. Trente- cinq pour cent des décès maternels seraient attribuables
STÉNOSE AORTIQUE
à la maladie rhumatismale [12]. Elle représenterait 89,5 % des
maladies cardiaques associées à la grossesse [2]. Les valvulopathies Prévalence
rhumatismales compliquent 0,6 % des grossesses de femmes noires
Les données de prévalence de la sténose valvulaire aortique sont avec un faible niveau socio- économique en Afrique du Sud avec une
issues de trois études de population : deux études américaines et mortalité de 9,5 % [45].
une étude finlandaise [25, 35, 47]. La sclérose valvulaire aortique L’atteinte valvulaire rhumatismale favorise la survenue
d’endoprécède la sténose aortique et est caractérisée par un épaississement cardite infectieuse. Parmi les patients porteurs d’une endocardite
et/ou des calcifications de feuillets valvulaires sans conséquence infectieuse documentée, 63 à 76 % avaient une atteinte
rhumatishémodynamique. Elle peut toutefois évoluer vers l’obstruction, la male d’après les données issues d’études rétrospectives et
prospecsténose valvulaire aortique étant définie par une vitesse maximale
transvalvulaire aortique (V ) en Doppler continu supérieure ou
max
égale à 2,50 m/s associée à une diminution d’amplitude visuelle
d’ouverture des sigmoïdes. Dans la Cardiovascular Health Study, la
prévalence de la sclérose v alvulaire aortique était de 26 % chez des 80 Insuffisance mitrale pure
patients âgés de plus de 65 ans [47], avec une fréquence atteignant Association sténose-régurgitation
plus de 48 % au- delà de 85 ans. La fréquence de la sténose valvu-Sténose mitrale pure
laire aortique était de 2 % au- delà de 65 ans, avec une fréquence de
60 4 % au- delà de 85 ans. Une méta- analyse très récente a retrouvé une
prévalence de 3,4 % de sténose aortique sévère chez le sujet âgé
de plus de 75 ans, un grand nombre d’entre eux étant candidats au
40 remplacement valvulaire percutané [38]. La prévalence de la sténose
aortique était fortement associée avec l’âge, avec un risque relatif
entre 2,3 et 2,5 par décennie. Ces données sont en accord avec celles
de l’Euro Heart Survey où la sténose aortique était la valvulopathie 20
la plus fréquemment retrouvée (34 %), avec un âge moyen au
diagnostic de 69 ans [19].
0 Étiologies et facteurs de risque10 20 30 40
Âge (années) Sur le plan étiologique, la sténose aortique est le plus souvent
d’origine dégénérative et survient sur une valve tricuspide ou Figure 3-1 Prévalence en fonction de l’âge de l’insuffisance mitrale
bicuspide. La sténose valvulaire aortique était autrefois considérée pure, de l’association sténose – régurgitation et de la sténose
mitrale pure. D’après [26], avec autorisation. comme un processus uniquement passif, lié à l’agression répétée du
Prévalence (%)22 DONNÉES FONDAMENTALES
flux sanguin sur les sigmoïdes aortiques (wear and tear) et condui- logie cardiovasculaire âgés de 21 à 35 ans [40]. Dans l’étude de
sant avec le temps aux calcifications valvulaires et à l’obstruction. Framingham, les déterminants indépendants de la présence d’une
Toutefois, dans la Cardiovascular Health Study, les facteurs cli- insuffisance mitrale supérieure ou égale à minime étaient un âge
niques indépendamment associés à la présence d’une sclérose ou plus élevé, l’hypertension artérielle et un indice de masse
corpod’une sténose aortique étaient en grande partie les mêmes que ceux relle plus bas [46]. Dans la Strong Heart Study, étude de population
de l’athérome artériel, c’est- à- dire l’âge (OR [Odds Ratio] 2,18), le constituée de 3 486 Amérindiens âgés de 45 à 74 ans, l’insuffisance
sexe masculin (OR 2,03), l’exposition tabagique (OR 1,35), l’hyper- mitrale minime était fréquente (19,2 %) avec une prévalence plus
tension artérielle (OR 1,23), le poids bas (OR 0,84), un taux élevé élevée avec l’âge [20].
de Lp(a) (lipoprotéine (a)) (OR 1,23) et de LDL- cholestérol (Low
Density Lipoprotein) (OR 1,12) [39, 47]. Il n’a toutefois pas été Étiologies
démontré d’association entre diabète et sténose/sclérose aortique.
Dans les pays industrialisés, l’étiologie la plus fréquente
d’inPar ailleurs, les lésions valvulaires observées en cas de
rétrécissesuffisance mitrale est le prolapsus valvulaire mitral, avec une
frément aortique ressemblent à celles de l’athérosclérose. Il existe une
quence de 2,4 % dans une étude de communauté issue de la cohorte
lésion endothéliale à la base des sigmoïdes sur leur face aortique,
de Framingham. Une prévalence de 1,8 % de prolapsus valvulaire
zone de turbulence où les forces de cisaillement sont faibles, avec
était retrouvée dans la Strong Heart Study [9]. Il n’y avait pas de
infiltration de macrophages, lymphocytes T, LDL- cholestérol et
prérelation entre la présence d’un prolapsus mitral et l’âge, le sexe,
sence d’ostéopontine [11]. Il n’existe toutefois pas de prolifération de
le BMI (Body Mass Index) et le diabète. Le prolapsus valvulaire
cellules musculaires lisses comme dans les lésions athéroscléreuses.
mitral est associé à une insuffisance mitrale sévère dans 3,5 à 9 %
Des données issues de plusieurs études génétiques de population
des cas [9, 16]. Dans l’étude issue de Framingham, 55,4 % des
pro(CHARGE consortium) ont montré une forte association entre les
lapsus valvulaires étaient des prolapsus classiques avec
épaississeniveaux génétiques de Lp(a) et l’existence de calcifications
valvument valvulaire (classique maladie de Barlow) tandis que 44,6 %
laires obtenues à l’aide de données scanographiques [48]. Un des
ne présentaient pas d’épaississement valvulaire anormal
(dégénégénotypes de la Lp(a), le génotype LPA (rs10455872) était associé
rescence fibroélastique) [16]. La principale étiologie d’insuffisance avec l’incidence de sténoses aortiques (risque relatif par allèle 1,68)
mitrale était dégénérative (61,3 %) dans l’Euro Heart Survey [19]. et de remplacement valvulaire aortique (risque relatif par allèle 1,54).
Les calcifications annulaires mitrales dégénératives sont fréquentes
Il s’agit toutefois d’un sous- groupe de patients de faible taille, dans
chez le sujet âgé préférentiellement de sexe féminin, hypertendu,
la mesure où 5 % environ des patients portent cet allèle à risque [10].
diabétique, insuffisant rénal et touchent souvent l’anneau mitral
Le rôle de la bicuspidie aortique dans le développement de la
stépostérieur et parfois la base de la valve mitrale postérieure [3, 13].
nose aortique a été jusqu’à présent très probablement sous- estimé.
L’atteinte rhumatismale était moins fréquente (14,2 % des cas) [19].
En effet, dans une étude récente réalisée en Amérique du Nord sur
L’insuffisance mitrale rhumatismale est en revanche très fréquente
932 valves explantées dans le cadre d’une sténose aortique, 49 %
dans les pays en voie de développement et en Afrique ; elle est
assoétaient en réalité des bicuspidies aortiques ayant dégénéré en
stéciée à la cardite rhumatismale aiguë caractérisée par une dilatation
nose aortique [42]. Les anciennes pseudo- bicuspidies considérées
annulaire, une élongation des cordages et un « prolapsus » valvulaire
autrefois comme des valves tricuspides avec fusion commissurale
mitral antérieur [26, 27]. L’insuffisance mitrale pure sans sténose
sont de réelles bicuspidies avec un raphé, ce qui peut entraîner un
responsable d’insuffisance cardiaque est fréquente chez le jeune
surdiagnostic de valve tricuspide. Le diagnostic de sténose aortique
patient atteint d’une cardite rhumatismale aiguë, tandis que la préva-survient en moyenne 10 ans plus tôt sur une valve bicuspide que sur
lence de la sténose mitrale, résultante d’une cardite chronique, aug-une valve tricuspide.
mente avec l’âge (Figure 3-1). [26]. La régurgitation valvulaire est L’étiologie rhumatismale était retrouvée dans l’Euro Heart
souvent minime à modérée et relève rarement d’une prise en charge Survey dans 11,2 % des cas [19]. Les états d’hyperdébit
(insuffichirurgicale. Les autres causes d’insuffisance mitrale organique sance rénale, maladie de Paget) ont été reliés à la survenue de
stésont l’endocardite infectieuse (liée à une mutilation du tissu
valvunoses aortiques. Les causes congénitales sont beaucoup plus rares
laire ou sous- valvulaire responsable de la régurgitation), les causes
(notamment membrane sous- aortique ou supra- aortique pouvant
congénitales (fentes mitrales associées ou non à une communication
s’intégrer dans le cadre d’un syndrome de Williams et Beuren
assointerauriculaire, et/ou fenestrations). Parmi les étiologies
inflammaciant faciès d’elfe et insuffisance rénale dans le cadre d’une atteinte
toires, on retrouve le lupus systémique entraînant un épaississement
touchant le gène de l’élastine).
et une restriction des mouvements valvulaires, détectable dans 1 cas
sur 2 et sévère dans 25 % des cas. Dans les spondylarthropathies,
INSUFFISANCE MITRALE l’épaississement du trigone aortomitral peut causer une rétraction de
la valve mitrale antérieure, gêner sa mobilité et entraîner une coap-
Prévalence
tation valvulaire asymétrique et incomplète.
Une insuffisance mitrale peut être générée par des anomalies Les médicaments sérotoninergiques peuvent être responsables
de fonctionnement de la valve, de l’appareil sous- valvulaire ou du d’insuffisance mitrale restrictive du fait de modifications fibreuses
ventricule gauche. Dans l’étude de population américaine sur la de l’appareil valvulaire et sous- valvulaire mitral. Le syndrome de
prévalence des valvulopathies [35], l’insuffisance mitrale modérée Marfan produit des modifications des sigmoïdes similaires à celles
à sévère était la valvulopathie la plus fréquente (1,7 %) devant le vues dans le prolapsus valvulaire mitral avec une implication
frérétrécissement aortique, avec une augmentation de la prévalence quente du feuillet antérieur sans rupture de cordage, associé à une
avec l’âge (1 % entre 55 et 64 ans et 9,3 % au- delà de 75 ans). Dans dilatation de l’anneau [30]. Des aspects de prolapsus valvulaires
l’Euro Heart Survey, l’insuffisance mitrale modérée à sévère était la mitraux peuvent être observés en cas de syndrome d’Ehlers- Danlos
deuxième valvulopathie en termes de fréquence derrière la sténose ou de polykystose rénale [44]. Les mucupolysaccharidoses sont une
aortique (31,6 %) [19]. L’insuffisance mitrale minime (grade 1) est cause rare d’insuffisance mitrale du fait d’accumulation de
mucopofréquente et retrouvée chez 7 % de sujets sains indemnes de patho- lysaccharides dans le tissu valvulaire. La fibrose endomyocardique ÉPIDÉMIOLOGIE DES VALVULOPATHIES 23
est caractérisée par un épaississement fibreux de l’endocarde impli- pathies « hospitalières » étaient des rétrécissements mitraux dans
quant les muscles papillaires, les cordages et la valve mitrale posté- un centre européen en 1960 et ne représentent plus que 9 % des
rieure, conduisant ainsi à l’insuffisance mitrale. cas en 1985 [18]. Dans l’Euro Heart Survey, le rétrécissement
L’insuffisance mitrale secondaire (ou insuffisance mitrale fonction- mitral représentait 12 % des patients porteurs d’une
monovalnelle) est associée à la dysfonction systolique du ventricule gauche ; vulopathie [19]. Le rétrécissement mitral était peu fréquent dans
elle est la conséquence du remodelage global du ventricule gauche l’étude de population américaine, avec une prévalence ajustée à
qui entraîne un déplacement apical et latéral des piliers mitraux ainsi l’âge de 0,1 % [35]. Le rétrécissement mitral est plus fréquent
que du remodelage local du ventricule gauche générant un déplace- chez la femme. La plupart des données épidémiologiques
n’indiment apical du point de coaptation valvulaire dont le témoin est le vidualisent pas la fréquence de la sténose mitrale parmi les autres
fameux tenting [14]. Parmi les insuffisances mitrales secondaires, atteintes valvulaires rhumatismales. Le rétrécissement mitral est
on distingue les insuffisances mitrales ischémiques en cas d’origine souvent découvert pendant la grossesse dans les pays en voie de
ischémique à la cardiomyopathie. Dans l’Euro Heart Survey, l’in- développement bien que cela ne soit pas rare en Europe. La
dilasuffisance mitrale ischémique représentait 7,3 % des insuffisances tation mitrale au ballonnet est le traitement de référence dans ce
mitrales de grade supérieur ou égal à 2/4. L’examen clinique est rela- cadre pathologique difficile.
tivement peu sensible pour détecter l’insuffisance mitrale secondaire.
L’insuffisance mitrale ischémique est retrouvée dans 50 % des cas Étiologies
dans le mois suivant un infarctus du myocarde et est modérée à sévère
Dans l’Euro Heart Survey, l’immense majorité (85,4 %) des
dans 12 % des cas [5]. Aucune donnée précise ne permet d’estimer la
rétrécissements mitraux était d’origine rhumatismale (Figure 3-2)
prévalence de l’insuffisance mitrale secondaire en cas de
cardiomyo[19]. Dans les pays en voie de développement, l’étiologie
rhupathie dilatée non ischémique. La prise en charge spécifique de cette
matismale prédomine également mais touche plutôt les sujets
maladie finalement plus ventriculaire que valvulaire reste débattue.
plus âgés dans la phase chronique de la cardiopathie
rhumatisL’insuffisance mitrale secondaire « atriale » liée à la dilatation de
male (voir Figure 3-1) [26]. Les calcifications annulaires mitrales
l’anneau mitral et à l’élévation des pressions de remplissage du
vensévères peuvent induire plus rarement un rétrécissement mitral
tricule gauche générant un tenting valvulaire a été très récemment
« dégénératif » avec une obstruction hémodynamique (12,5 %
décrite chez 30 % des patients ayant été hospitalisés pour
insuffides rétrécissements mitraux dans l’Euro Heart Survey [19]).
sance cardiaque à fraction d’éjection préservée [14]. Sa signification
L’échocardiographie transœsophagienne montre que ces larges
pronostique reste toutefois inconnue. L’insuffisance mitrale des
carcalcifications annulaires respectent souvent les commissures, la
diomyopathies hypertrophiques est considérée comme secondaire au
conséquence étant que la sténose est très souvent modérée, ce qui
mouvement systolique antérieur de la valve mitrale par effet Venturi
permet un traitement conservateur chez ces sujets souvent âgés.
lié à l’accélération du flux sanguin dans la chambre de chasse
venLes atteintes médicamenteuses de la valve mitrale peuvent donner
triculaire gauche du fait de l’obstruction. Toutefois, des anomalies
une obstruction valvulaire avec fusion commissurale dans les cas
spécifiques de l’appareil valvulaire et sous- valvulaire mitral ont été
les plus sévères. Les causes congénitales sont peu fréquentes et
décrites dans la cardiomyopathie hypertrophique [22].
incluent un raccourcissement des cordages, une oblitération des
espaces interchordaux, une hypoplasie de la valve mitrale et du
RÉTRÉCISSEMENT MITRAL ventricule gauche, un anneau mitral supra- annulaire et une valve
mitrale parachute avec insertion de tous les cordages sur un seul
Prévalence
muscle papillaire. Il s’agit d’une cause rare de sténose mitrale
La prévalence du rétrécissement mitral a chuté pendant les dans la mesure où l’âge médian au décès est de l’ordre de 2 mois.
50 dernières années du fait du recul du rhumatisme articulaire Les causes beaucoup plus rares de sténose mitrale incluent les
dans les pays industrialisés. Quarante- trois pour cent des valvulo- tumeurs carcinoïdes, la maladie de Whipple, la maladie de Fabry,
ab
Figure 3-2 Échocardiographie transthoracique d’un patient afghan de 30 ans présentant un rétrécissement mitral rhumatismal. On
retrouve un aspect en club de golf de la valve mitrale antérieure en coupe parasternale grand axe (a, flèche blanche) ; la fusion des commissures est bien
visible en coupe parasternale petit axe (b, flèches blanches).24 DONNÉES FONDAMENTALES
les mucopolysaccharidoses, la polyarthrite rhumatoïde ou l’obs- fréquemment associée avec une dilatation de l’aorte ascendante et
truction par une large végétation dans le cadre d’une endocardite de l’anneau aortique qui vont potentiellement favoriser la
régurinfectieuse [44]. gitation. La quadricuspidie est une cause rare d’insuffisance
aortique congénitale avec une prévalence de 0,013 à 0,043 % dans
les séries échocardiographiques (Figure 3-3) [15]. Les
fenestraINSUFFISANCE AOR TIQUE tions valvulaires correspondent à des cordages au niveau du bord
libre des cuspides aortiques, reliant le nodule d’Arantius à la
comPrévalence missure. L’examen histologique de ces valves révèle la présence
d’une dégénérescence myxoïde. Elles peuvent se rompre et entraî-L’insuffisance aortique est rare ; sa prévalence est estimée à
ner un capotage valvulaire avec perforation valvulaire pouvant 0,5 % dans la population américaine [35]. Elle représente moins
être responsable d’insuffisance aortique sévère. Dans les pays en de 10 % des patients porteurs d’une monovalvulopathie dans
voie de développement, la maladie rhumatismale implique dans l’Euro Heart Survey [19]. La prévalence de l’insuffisance
aorla majorité des cas la valve mitrale. Peu de données sont dispo-tique augmente avec l’âge. Dans la seconde Strong Heart Study
nibles concernant la valve aortique. Dans une étude rétrospective constituée d’Amérindiens de 47 à 81 ans, la fréquence de
l’insufmenée en Éthiopie, 70 % des patients porteurs de maladie car-fisance aortique minime était de 7,3 % [24]. Dans l’étude de
diaque rhumatismale étaient morts d’insuffisance cardiaque, la Framingham, la fréquence de l’insuffisance aortique minime était
majorité étant porteurs d’une atteinte à la fois de la valve mitrale nulle avant 39 ans et augmentait avec l’âge pour atteindre 12,2 %
et de la valve aortique [37]. Dans l’Euro Heart Survey, 15,2 % des chez l’homme et 14,6 % chez la femme entre 70 et 83 ans [46].
insuffisances aortiques étaient d’origine rhumatismale indiquant Les déterminants indépendants de la présence de l’insuffisance
tout comme pour l’insuffisance mitrale une prévalence encore aortique supérieure à minime étaient un âge plus élevé et le sexe
non négligeable de la maladie rhumatismale dans les pays occi-masculin dans cette cohorte. Ainsi, une insuffisance aortique
dentaux. L’endocardite infectieuse était retrouvée dans 7,5 % des supérieure ou égale à minime chez un sujet jeune est très rare et
cas d’insuffisance aortique modérée à sévère dans l’Euro Heart suggère en premier lieu l’existence d’un processus pathologique
Survey, les mécanismes impliqués étant la perforation valvulaire, impliquant la valve ou l’aorte elle- même. Dans la Strong Heart
la désinsertion de sigmoïde ou la présence de végétation de grande Study, l’âge et un culot aortique plus large étaient des
détermitaille gênant le jeu valvulaire. Les maladies de surcharge, le syn-nants indépendants de la présence d’une insuffisance aortique
drome de Cogan (association surdité – kératite), les médicaments [24]. Dans l’Helsinki Ageing Study, 16 % des patients de plus
impliquant le récepteur 5- HT2B de la sérotonine et les tumeurs de 75 ans étaient porteurs d’une insuffisance aortique minime et
carcinoïdes peuvent être associés avec un épaississement et un 13 % d’une insuffisance aortique modérée à sévère [25]. La
prémouvement restrictif de la valve aortique responsable d’un hia-sence de calcifications valvulaires était reliée à la présence d’une
tus central et d’une insuffisance aortique. Les endocardites non insuffisance aortique, avec une fréquence d’insuffisance aortique
bactériennes et le fibroélastome papillaire sont des causes rares de 20,6 % en l’absence de calcifications et de 35 à 49 % en cas de
d’insuffisance aortique.calcifications légères à sévères [25].
Les pathologies affectant la chambre de chasse ventriculaire
gauche, les sinus de Valsalva et le culot aortique peuvent être
responÉtiologies
sables d’insuffisance aortique fonctionnelle en modifiant la
géoméLe bon fonctionnement de la valve aortique dépend de l’inté- trie de l’ensemble de la racine aortique et altérer le fonctionnement
grité des sigmoïdes aortiques, de la chambre de chasse du ven- de la valve aortique. La moitié des insuffisances aortiques opérées
tricule gauche, du culot aortique et des sinus de Valsalva. Dans entre 1993 et 2005 dans un centre américain impliquaient l’aorte
l’Euro Heart Survey, 50,3 % des insuffisances aortiques étaient ascendante et l’autre moitié uniquement la valve [43]. La dilatation
d’origine dégénérative [19]. La bicuspidie aortique domine les du culot aortique, en déplaçant latéralement et vers l’aorte le point
causes congénitales (15,2 % dans l’Euro Heart Survey) et est très de coaptation valvulaire, empêche la couverture de l’intégralité de la
ab
Figure 3-3 Échocardiographie transœsophagienne révélant l’existence d’une valve aortique quadricuspide (a – image en diastole)
associée à une insuffisance aortique sévère (b).ÉPIDÉMIOLOGIE DES VALVULOPATHIES 25
surface de la chambre de chasse ventriculaire gauche, facilitant ainsi une toxicomanie intraveineuse ou associée à une infection sur
stimula survenue d’une insuffisance aortique. L’hypertension artérielle lateur/défibrillateur cardiaque. Dans les pays en voie de
développeet la maladie athéroscléreuse sont les causes les plus communes ment, la pratique de gestes invasifs avec défaut d’asepsie peut être
de dilatation de l’aorte ascendante pouvant favoriser une insuffi- responsable d’endocardite du cœur droit (série de 11 cas
d’endocarsance aortique. Les anomalies congénitales comme la tétralogie de dite tricuspidienne à Brazzaville au Congo après des avortements
Fallot, les maladies du collagène et du tissu élastique (syndrome clandestins) [36]. Les sondes de stimulation cardiaque et a fortiori
d’Ehlers- Danlos, pseudo- xanthome élastique, ostéogenèse impar- de défibrillation dont le calibre est plus large peuvent gêner le
moufaite, maladie de Marfan) peuvent être responsables de dilatation vement valvulaire, voire même être responsables de perforations et
du culot aortique [44]. Les aortites infectieuses ( syphilis) ou inflam- de fuites tricuspidiennes massives. La maladie d’Ebstein est
caractématoires ( aortite de Takayasu, maladie de Kawasaki, polyarthrite risée par un déplacement du feuillet septal de la valve tricuspide vers
rhumatoïde, lupus érythémateux diffus, spondylarthropathies HLA- l’apex du ventricule droit souvent associé à des anomalies
morphoB27+) peuvent favoriser le développement d’une insuffisance aor- logiques congénitales des feuillets valvulaires et à une insuffisance
tique fonctionnelle. Néanmoins, l’atteinte inflammatoire du culot tricuspidienne de sévérité variable. Dans la dysplasie valvulaire
aortique n’est pas toujours isolée et peut être associée avec des tricuspidienne, les feuillets valvulaires sont anormaux, redondants,
atteintes valvulaires entraînant un épaississement et une rétraction épaissis mais l’insertion du feuillet septal de la tricuspide est
nordes sigmoïdes et donc une insuffisance aortique. Des nodules rhu- male. La sténose tricuspidienne est rare et compliquerait la maladie
matoïdes valvulaires touchent préférentiellement la valve aortique rhumatismale dans 3 à 6 % des cas. La sténose pulmonaire est le
en cas de polyarthrite rhumatoïde. Les maladies inflammatoires plus souvent congénitale (1 naissance/1 500) [32] et peut s’intégrer
étaient retrouvées dans 4,5 % des cas d’insuffisance aortique modé- dans le cadre de syndromes polymalformatifs ( tétralogie de Fallot,
rée à sévère dans l’Euro Heart Survey [19]. rubéole congénitale, syndrome de Williams, syndrome de Turner, de
Costello ou de Noonan).
MALADIES VALVULAIRES TRICUSPIDIENNES
OU PULMONAIRES
CONCLUSION
On ne dispose que de très peu de données épidémiologiques
concernant les valvulopathies du cœur droit. Dans l’étude de Les maladies valvulaires cardiaques sont relativement fréquentes
Framingham, la prévalence de l’insuffisance tricuspidienne supé- et représentent un problème de santé publique. Leur étiologie est
rieure ou égale à minime était de 14,8 % chez les hommes et de différente selon les régions de la planète, les pays en voie de
déve18,4 % chez les femmes [46]. Les déterminants de l’insuffisance loppement étant principalement touchés par la cardite rhumatismale
tricuspidienne supérieure ou égale à minime étaient un âge avancé, alors que le vieillissement de la population dans les pays
industriaun indice de masse corporelle bas et le sexe féminin [46]. Les val- lisés est responsable d’une véritable épidémie de valvulopathies
vulopathies du cœur droit représentaient 1,2 % des 5 001 patients dégénératives. La prise en charge des valvulopathies dans les pays
inclus dans l’Euro Heart Survey [19]. en voie de développement doit s’intégrer dans une politique de santé
La principale étiologie d’insuffisance tricuspidienne est l’insuf- publique passant par la prévention des infections à streptocoque. La
fisance tricuspidienne fonctionnelle liée à l’hypertension pulmo- prise en charge thérapeutique des maladies valvulaires cardiaques
naire et à la dilatation ventriculaire droite. Les insuffisances tricus- dans les pays occidentaux est devenue complexe car touchant des
pidiennes ou pulmonaires organiques sont rares et ont été décrites sujets de plus en plus âgés avec des comorbidités et un risque
opéradans les tumeurs carcinoïdes (Figure 3-4) ou lors d’une exposition toire élevé. Le développement des techniques interventionnelles non
®à des médicaments sér otoninergiques. L ’endocardite infectieuse est chirurgicales (valve aortique percutanée, MitraClip , etc.) devrait
une cause d’insuffisance tricuspidienne ou pulmonaire de plus en permettre de faire face à cette épidémie de patients âgés fragiles
porplus fréquente ; elle peut être iatrogène (veinite sur cathéter), liée à teurs de maladies valvulaires cardiaques.
ab
Figure 3-4 Échocardiographie transthoracique, vue apicale 4 c avités, d’une patiente porteuse d’une tumeur carcinoïde iléale avec
métastases hépatiques. Il existe une restriction majeure des feuillets tricuspides avec un diastasis central (a) responsable d’une insuffisance
tricuspidienne sévère (b).26 DONNÉES FONDAMENTALES
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Correlations among clinical presentation, surgical patholo- burden of group A streptococcal diseases. 2007.Chapitre 4
Aspects génétiques
Solena LE SCOUARNEC, Florence KYNDT, Thierry LE TOURNEAU,
Jean- Jacques SCHOTT, Vincent PROBST
GÉNÉTIQUE DES FORMES SYNDROMIQUES POINTS CLEFS
DE VALVULOPATHIES
Les formes familiales de valvulopathies sont fréquentes.
En cas de prolapsus valvulaire mitral ou rétrécissement aortique SYNDROME DE MARFAN
bicuspide, une échographie cardiaque de dépistage peut être
erproposée chez les apparentés du 1 degré.
Des mutations dans le gène de la fibrilline- 1 (FBN1) et moins
Les mécanismes génétiques impliqués dans les valvulopathies sont
souvent dans le gène Transforming Growth Factor-β r eceptor - 2 complexes.
( TGFBR2) sont responsables du syndrome de Marfan de type 1 et 2 La filamine A est le premier gène impliqué dans le prolapsus
valrespectivement, dans lesquels le prolapsus valvulaire mitral (PVM) vulaire mitral.
est fréquent [8]. Des avancées importantes dans la compréhension de Le gène NOTCH1 est le premier gène impliqué dans la survenue
de bicuspidie aortique. la physiopathologie du PVM ont été faites en utilisant un modèle de
La voie du TGF- β apparaît jouer un rôle déterminant dans le déve- souris déficiente en fibrilline- 1 qui récapitule les signes cliniques du
loppement des valvulopathies. syndrome de Marfan chez l’homme [53]. La fibrilline- 1 est un
compo Grâce au développement rapide des nouveaux outils, les facteurs sant structural majeur des microfibrilles de la matrice extracellulaire
génétiques impliqués dans les valvulopathies devraient être
rapiet un régulateur clé de la voie du TGF- β [33]. Le TGF- β régule la dement identifiés.
composition et le remodelage de la matrice extracellulaire ainsi que
la différenciation et l’activité des cellules interstitielles valvulaires,
via la signalisation autocrine [33, 60]. Ainsi un déficit en fibrilline- 1
entraînerait une augmentation de la signalisation du TGF- β dans la Bien que la plupart des valvulopathies soient acquises et
appamatrice extracellulaire, ce qui est démontré par des niveaux accrus raissent à l’âge adulte, il existe des formes familiales, démontrant
de Smad2 (SMAD family member 2) phosphorylé et de l’expression une origine génétique sous- jacente. Ces anomalies peuvent être
préde gènes de la matrice extracellulaire répondant au TGF- β, tels que sentes dès la naissance ou se révéler plus tardivement [22, 41]. Les
progrès des connaissances des bases génétiques des valvulopathies, le Transforming growth factor beta- induced (Tgfbi), l’endothéline- 1
couplés à la découverte des réseaux de gènes et des mécanismes (Edn1) et l’inhibiteur tissulaire de métalloprotéinase (Timp1) [53]. Des
moléculaires qui régulent le développement des valves, ont permis anticorps neutralisant le TGF- β in vivo sont capables de restituer le
une meilleure compréhension des bases physiopathologiques de ces phénotype valvulaire normal des souris déficientes en fibrilline-1 [53].
maladies qui seront peut- être la clé vers l’élaboration de nouvelles De plus, le losartan, un antagoniste du récepteur de l’angio tensine II
stratégies de prise en charge et de dépistage. Dans ce chapitre, nous type 1 (AT1R) préviendrait et inverserait la dilation aortique et le
évoquerons les principaux syndromes associés à des atteintes valvu- PVM chez les souris atteintes de syndrome de Marfan, en inhibant la
laires, puis nous détaillerons les défauts génétiques impliqués dans voie du TGF- β [28, 33]. Suite à ces résultats, le losartan est en cours
les formes isolées. d’évaluation comme thérapeutique dans le syndrome de Marfan.28 DONNÉES FONDAMENTALES
SYNDROME DE LOEYS- DIETZ PSEUDOXANTHOMA ELASTICUM
Des mutations dans les gènes TGFBR1 (TGF- β Receptor - 1) et Des cas de PVM ont été également décrits dans le Pseudoxanthoma
TGFBR2 (TGF- β Receptor - 2) sont retrouvées dans des formes elasticum associé à des mutations dans le gène ABCC6 (ATP-
syndromiques de pathologies du tissu conjonctif telles que le syn- Binding Cassette, sub- family C [CFTR/MRP], member 66) [16].
drome de Marfan de type 2 et le syndrome de Loeys- Dietz [43]. Une
étude comparative entre 71 patients portant une mutation TGFBR2
MALADIE POLYKYSTIQUE RÉNALE
et 243 patients portant une mutation FBN1 a trouvé une incidence
moindre d’atteinte mitrale dans le groupe TGFBR2 : 21 versus 45 % Deux gènes peuvent être mutés dans la maladie polykystique
de PVM, 35 versus 56 % de fuite mitrale (p < 0,0001) et 0 versus rénale. Dans 85 % des cas il s’agit de PKD1 qui est traduit en une
4 % de chirurgie mitrale (p = 0,22) [3]. Le syndrome de Loeys- Dietz protéine membranaire, la polycystine- 1, et dans 15 % des cas de
est également associé à des atteintes de la valve aortique. De plus,
PKD2 codant pour la polycystine- 2. Cette maladie se compliquerait
une mutation dans le gène TGFBR2 a été identifiée chez un patient
dans 20 % des cas d’une valvulopathie (insuffisance mitrale,
proprésentant une bicuspidie aortique et un anévrisme aortique [26],
lapsus valvulaire mitral, insuffisance aortique) [30] mais il s’agit ici
suggérant que ce gène pourrait également être impliqué dans des cas
d’études anciennes pour lesquelles les critères diagnostiques
échonon syndromiques.
graphiques sont probablement discutables.
DYSPLASIE GÉLÉOPHYSIQUE
SYNDROME D’ANDERSEN
La dysplasie géléophysique est une maladie très rare qui peut être
Il est caractérisé par une arythmie cardiaque, des dysmorphies, due à des mutations dans le gène FBN1 ou ADAMTSL2 (disintegrin
et/ou des épisodes de paralysie, et est associé à des mutations dans and metalloproteinase with thrombospondin motifs- like 2) qui
interle gène KCNJ2. Les membres d’une famille porteurs de la mutation
vient dans la voie du TGF- β. Elle est caractérisée également par une
R67W ont des atteintes des valves aortiques et pulmonaires,
suggéatteinte mitrale [39, 40].
rant que ce canal potassique pourrait avoir un rôle dans le
développement des valves cardiaques [1].
SYNDROME DE POL YPOSE JUVÉNILE
Il est associé à des mutations des gènes SMAD4 (SMAD family
GÉNÉTIQUE DU PROLAPSUS
member 4) et BMPR1A (Bone Morphogenetic Protein Receptor,
VALVULAIRE MITRALtype 1A) qui appartiennent à la voie du TGF- β. Des PVM ont
été décrits chez des familles porteuses de mutations dans le gène
PHYSIOPATHOLOGIE
SMAD4 [2, 66].
Le PVM est défini comme le résultat d’une réponse anormale des
feuillets mitraux à leurs structures environnantes. Il est caractérisé par SYNDROME D’ANÉVRISMES THORACIQUES
ET D’OSTÉOARTHRITE une dégénérescence fibromyxoïde de la valve mitrale, entraînant un
épaississement et un allongement progressifs des feuillets et un
allonDes mutations dans le gène SMAD3 (SMAD family member 3) ont gement des cordages tendineux aboutissant au déplacement supérieur
été décrites dans ce syndrome et 50 % des patients porteurs de muta- des feuillets dans l’oreillette gauche pendant la diastole [22].
tions présenteraient des anomalies de la valve mitrale (prolapsus, Les feuillets de valves mitrales myxoïdes présentent des
caractéballonisation, fuite) [68]. ristiques histologiques particulières : une activation
myofibroblastique des cellules interstitielles valvulaires, une fragmentation et
une désorganisation des fibres de collagène et d’élastine et un épais-OSTÉOGENÈSE IMP ARFAITE ( MALADIE DE LOBSTEIN)
sissement de la couche fibrosa résultant de l’accumulation de
proCe groupe hétérogène de maladies génétiques principalement téoglycanes et de glycosaminoglycanes [41, 61]. Cette altération de
caractérisé par des fractures osseuses pourrait être associé à des synthèse de la matrice extracellulaire ainsi que ce remodelage mal
insuffisances aortiques et mitrales [51]. Dans 95 % des cas il est adapté par les cellules interstitielles valvulaires activées entraîne
associé à des mutations dans des gènes de collagène (COL1A1 et une rupture de l’intégrité mécanique des feuillets qui, avec l’usure
COL1A2) mais des mutations dans une dizaine d’autres gènes, normale, induit une déformation et une expansion des feuillets.
principalement impliqués dans la biosynthèse du collagène, ont été Le PVM se développerait à partir d’une combinaison de facteurs
décrites. génétiques et de facteurs environnementaux incluant le stress
mécanique répétitif de l’usure physiologique normale [42]. Le stress
hémodynamique et les dommages induits par les impacts sur la SYNDROME D’EHLERS- DANLOS
couche superficielle des cellules endothéliales valvulaires entraînent
Il est associé à des mutations dans les gènes des collagènes de la libération de cytokines pro- inflammatoires telles que le TGF- β et
type I, III, V, XI et les ténascines. Une incidence de 6 % de PVM a des substances vasoactives telles que l’endothéline- 1, et les
prostaété retrouvée chez des patients atteints de ce syndrome [4]. noïdes [53, 60]. Cela active alors les cellules interstitielles
valvulaires résidentes qui se transforment en cellules de type
myofibroblastique et sécrètent des niveaux excessifs d’enzymes cataboliques SYNDROME DE WILLIAMS- BEUREN
dont les collagénases MMP1 et MMP13, les gélatinases MMP2
Il est associé à des mutations dans le gène de l’élastine (ELN) avec et MMP9, les cystéines protéases cathépsines C et M et
l’interune incidence de 6 % de PVM dans une cohorte de 150 patients [18]. leukine- 1β [60]. De plus, une proportion de cellules inter stitielles ASPECTS GÉNÉTIQUES 29
valvulaires se transforme vers un phénotype fibrocyte CD34+ hyper- d’une même famille [41]. Une forme rare de dystrophie valvulaire
plasique qui synthétise MMP9 et le collagène de type III et semble liée à l’X est due à des mutations dans le gène de la filamine A
participer au remodelage des feuillets [5, 42]. Ces changements (FLNA) localisé en Xq28 [36, 37]. L’étude des relations génotype/
altèrent le métabolisme et la composition de la matrice extracellu- phénotype au sein d’une très grande famille atteinte de cette forme
laire compromettant ainsi l’intégrité structurale des feuillets et leurs de valvulopathie a permis de montrer une atteinte mitrale sévère
propriétés biomécaniques. Finalement, le remodelage de la matrice chez les hommes, parfois associée à une atteinte valvulaire
aorextracellulaire et l’accumulation excessive de glycosaminoglycanes tique et des lésions plus modestes chez les femmes transmettrices.
et d’eau donnent aux feuillets malades leur apparence myxomateuse Le prolapsus/dystrophie valvulaire apparaît à la fois congénital et
classique [41]. dégénératif, s’aggravant avec l’âge et conduisant à une intervention
L’étude d’expression des gènes sur des puces à ADN (acide chirurgicale chez plus de 40 % des hommes porteurs de la
mutadésoxyribonucléique) a montré une diminution d’expression des tion. La filamine A est une protéine de liaison à l’actine du
cytométallothionéines 1 et 2 (MT1 et MT2) qui protègent du stress oxy- squelette qui coordonne directement la localisation et l’activation
datif et d’ADAMTS1 (ADAM metallopeptidase with thrombospon- des protéines Smad, en particulier Smad2, et régule positivement
din type 1 motif, 1), une aggrécanase abondante dans les feuillets la voie de signalisation du TGF- β [36]. D’autre part des études de
valvulaires mitraux qui est impliquée dans la dégradation des pro- liaison génétique sur de grandes familles atteintes de PVM ont
identéoglycanes [31]. L’inhibition d’expression in vitro des MT1 et tifié trois loci sur les chromosomes 16p11.2- p12.1 (MMVP1) [19],
MT2 dans des cultures de cellules interstitielles valvulaires entraîne 11p15.4 (MMVP2) [23] et 13q31.3-31.2 (MMVP3) [52] bien que
une augmentation de l’activité et de la sécrétion du TGF- β2 et une les gènes en cause ne soient pas encore connus. Dans la famille
diminution d’expression d’ADAMTS1, à l’origine de l’accumula- MMVP3, les études phénotypiques ont démontré la présence d’une
tion de la versicane et du remodelage de la matrice extracellulaire. forme prodromique caractérisée par une élongation importante du
Ces découvertes apportent des éclaircissements sur les bases feuillet postérieur et un déplacement antérieur du point de
coaptagénétiques du PVM qui sont complexes, très hétérogènes et qui tion mitral [52].
impliqueraient des mutations dans des gènes délétères ainsi que des
loci modificateurs influençant l’évolution de la maladie. Lorsqu’il
MODÈLES ANIMAUXest isolé, il pourrait correspondre à une forme mineure d’une
maladie syndromique [27, 29, 65]. Il pourrait également être une
malaLes souris déficientes pour Adamts9 (ADAM metallopeptidase
die congénitale liée à des altérations des gènes impliqués dans le
with thrombospondin type 1 motif, 9) présentent un
développedéveloppement des valves cardiaques se manifestant tardivement au
ment anormal des valves et développent des feuillets valvulaires
cours de la vie car impliquant des voies physiopathologiques
commyxoïdes à l’âge adulte résultant d’une accumulation de versicane,
plexes liées à l’environnement et au vieillissement.
protéoglycane majeur de la matrice extracellulaire et qui joue un
rôle important dans la transition épithelio- mésenchymateuse [34,
CAS SPORADIQUES 60]. Adamts9 joue également un rôle important dans l’adaptation
aux forces hémodynamiques générées par le flux sanguin. Des
souDes études ont été réalisées dans des formes sporadiques, pour ris déficientes en Adamts5 (ADAM metallopeptidase with
thromborechercher des associations entre le PVM et certains poly morphismes spondin type 1 motif, 5) seraient également un modèle de
dégéne(SNP : Single Nucleotide Polymorphism) dans des gènes impliqués rescence myxoïde : leurs valves présentent un épaississement
mardans le remodelage de la matrice extracellulaire, le métabolisme qué par l’accumulation de versicane sous sa forme non clivée. Ces
du collagène et le système rénine – angiotensine – aldostérone modifications s’accompagnent d’une expression accrue de Bmp2
(SRAA). Une association à un polymorphisme dans l’exon 31 du (Bone morphogenetic protein 2) et de Sox9 (SRY (Se x- Determining
collagène de type IIIa1 (COL3A1) [13] et à trois polymorphismes Region Y)- Box 9) [20]. Les enzymes qui dégradent la matrice
extradans le gène FBN1 a été rapportée [12, 57]. Un polymorphisme cellulaire telles que la gélatinase MMP2 seraient impliquées dans la
dans la région 3’UTR du gène ur okinase- plasmino g en activator dégénérescence myxoïde de la valve mitrale et l’expression
spéci(PLAU), qui joue un rôle dans la pathogenèse de la dégradation fique cardiaque par transgenèse de MMP2 chez la souris reproduit
de l’élastine et du collagène dans les anévrismes artériels, serait de nombreuses caractéristiques du PVM [45].
aussi associé au PVM [14]. Un polymorphisme dans le promoteur Chez le zebrafish, l’invalidation de miR- 21 (microRNA- 21) ou
du gène MMP3 serait associé à une insuffisance mitrale sévère et à le blocage de la fixation de miR- 21 à sa cible majeure Pdcd4
(proun remodelage plus important du ventricule gauche [55]. Il y aurait grammed cell death 4), entraînerait une anomalie du développement
une association entre certains SNP dans des gènes du SRAA et le des valves atrioventriculaires par défaut d’activation des cellules
PVM : un polymorphisme insertion/délétion dans l’intron 16 de endothéliales précoces qui forment les valves [35]. Cette étude a
l’enzyme de conversion de l’angiotensine I [11], le polymorphisme permis de montrer le rôle de micro- ARN (acides ribonucléiques) et
p.Met235Thr de l’angiotensinogène [10] et un polymorphisme du de leur cible dans la régulation de la migration des cellules
endothérécepteur de type 1 de l’angiotensine II [64]. Cependant toutes ces liales valvulaires.
études sont limitées à de petites cohortes de patients et n’ont jamais La dégénérescence valvulaire mitrale myxoïde serait la maladie
été répliquées. cardiaque la plus fréquente (75 %) chez les chiens, avec la prévalence
la plus élevée chez les chiens de petite taille ou de taille moyenne, en
particulier chez les épagneuls Cavalier King Charles. L’apparition FORMES FAMILIALES
de la maladie dépend de l’âge avec environ 50 % de chiens atteints à
Les études familiales ont mis en évidence des modes de transmis- l’âge de 6-7 ans et environ 100 % à l’âge de 10 ans. Une étude
d’assion autosomique dominante et liée à l’X [25, 62]. Une pénétrance sociation pangénomique (GWAS : Genome- Wide Association Study)
incomplète avec une expressivité dépendante de l’âge et du sexe réalisée sur 139 cas et 102 contrôles a permis d’identifier 2 loci
assocontribue à une hétérogénéité clinique importante même au sein ciés à la pathologie en CFA 13q2.2.3 et 14q1.3 [44] correspondant 30 DONNÉES FONDAMENTALES
aux chromosomes humains 4 et 7 respectivement. Parmi les gènes lèle APOE4, également impliqué dans la maladie d’Alzheimer, est
de ces deux régions, certains seraient de bons gènes candidats car ils controversée [56]. Une des plus grandes études de ce type a porté
jouent un rôle dans la composition du tissu conjonctif et la formation sur 265 patients atteints de RAC sur valve tricuspide, comparés à
du collagène. 961 contrôles [21]. Parmi les 660 SNP testés, 3 ont été
significativement associés au RAC. Ils sont localisés dans les gènes MYO7A
(rs2276288), AGTR2 (rs5194), et ELN (rs2071307), codant pour
l’élastine.GÉNÉTIQUE DES MALADIES
DE LA VALVE AORTIQUE
Approche pangénomique
PHYSIOPATHOLOGIE L’évolution récente des outils en génomique permet d’approcher
d’une nouvelle manière la recherche de gènes de susceptibilité. En
Pendant longtemps, les calcifications de la valve aortique
condui2013, une étude d’association portant sur 6 942 individus (dont
sant au rétrécissement aortique ont été attribuées à un processus
pas2 245 cas) a décrit un lien entre la présence de calcifications de la
sif lié au wear and tear et un dépôt passif de calcium. Cependant de
valve aortique, évaluée par CT- scan, et un SNP intronique dans le
nombreuses études ont démontré qu’il s’agit en fait d’un processus
gène LPA (rs10455872 ; odds ratio de l’allèle à risque G de 2,05 ;
actif de remodelage tissulaire. Les lésions valvulaires sont caracté- -10p = 9,0 × 10 ) [67]. Cette association détectée à partir d’une
popularisées par une inflammation, un remodelage de la matrice extracel- tion d’origine caucasienne a été répliquée dans des populations afro-
lulaire, une fibrose, une infiltration lipidique, une différentiation de américaines et hispano- américaines. Le gène LPA était déjà
consicellules valvulaires interstitielles et une calcification et ossification déré comme facteur de risque cardiovasculaire mais l’association de
importante de la valve. L’analyse du transcriptome de valves sténo- ce SNP avec la calcification de la valve aortique est indépendante
sées a permis de confirmer le remodelage au niveau moléculaire, en de la calcification des artères coronaires [15]. Le taux plasmatique
démontrant la sur- ou sous- expression de nombreux gènes impliqués de Lp(a), disponible pour deux cohortes (FHS [Framingham Heart
dans ces voies biologiques [7]. L’expression de micro- ARN (miR- Study] et AGES- RS [Gene/Environment Susceptibility- Reykjavik
26a, miR- 30b, miR- 195) est diminuée dans les valves aortiques sté- Study]), montre une forte association avec le génotype rs10455872
nosées bicuspides, et ces micro- ARN pourraient avoir un rôle dans et agit comme médiateur de l’effet du génotype sur la
calcificala régulation de l’expression de gènes impliqués dans la calcification tion de la valve aortique. De plus, le génotype LPA à ce locus a
[54]. Parmi les voies de signalisation incriminées, on trouve notam- été associé au risque de rétrécissement aortique modéré ou sévère
ment la voie BMP (Bone Morphogenetic Protein), la voie Wnt/β- (hazard ratio 1,68 ; IC 95 % [intervalle de confiance à 95 %]
catenin, et la voie du TGF- β [49]. Ainsi le remodelage de la valve 1,32-2,15) et au remplacement valvulaire aortique (hazard ratio
aortique est intense mais l’étiologie reste en grande partie inconnue. 1,54 ; IC 95 % 1,05-2,27) dans la cohorte suédoise MDCS (Malmö
Compte tenu de la complexité des mécanismes en cause, il appa- Diet and Cancer Study). Cependant, seule l’association au risque
raît très vite évident que les facteurs génétiques impliqués ne sont de rétrécissement aortique a été répliquée, dans la cohorte danoise
pas univoques. En effet, les mécanismes impliqués ne sont pas les CCHS (Copenhagen City Heart Study : hazard ratio 1,60 ; IC 95 %
mêmes selon que l’on s’intéresse à la phase initiale (plutôt marquée 1,12-2,28). Cette étude a donc permis d’identifier un facteur
génépar des phénomènes inflammatoires) ou plus tardive de la maladie tique lié aux calcifications valvulaires aortiques et au rétrécissement
où les phénomènes de calcification et ossification seront prédomi- aortique, impliquant le locus LPA dans la survenue du
rétrécissenants. Les approches génétiques pour ces maladies communes, dont ment aortique calcifié. Des études d’association pangénomique
la physiopathologie est complexe et touchant des sujets âgés avec portant en première intention sur le phénotype de rétrécissement
un impact fort de l’environnement, sont d’autant plus difficiles. aortique calcifié devraient permettre de confirmer ou non les
assoCependant, tous les patients âgés ayant des facteurs de risque ne ciations identifiées par les études de gènes candidats à petite échelle
développent pas de rétrécissement aortique et la moitié des patients et d’identifier d’autres gènes de susceptibilité.
opérés de rétrécissement aortique n’ont pas de coronaropathie, ce
qui laisse supposer qu’il faut une susceptibilité génétique en plus des
FORMES FAMILIALESfacteurs environnementaux pour développer la maladie.
Bicuspidie aortique
CAS SPORADIQUES Des études épidémiologiques ont démontré une forte héritabilité
de la bicuspidie aortique [17], une des causes majeures de rétrécis-Approche gène candidat
sement aortique, ce qui suggère un fort déterminisme génétique.
Plusieurs études ont recherché des associations entre le rétrécisse- Ainsi, alors que la prévalence de la bicuspidie est de 1 à 2 % dans
ment aortique calcifié (RAC) et des variations fréquentes de l’ADN la population générale, elle est présente chez 9 % des apparentés du
er(polymorphismes), qui pourraient prédisposer les porteurs d’al- 1 degré de patients présentant une bicuspidie [32]. L’héritabilité
lèles de susceptibilité à développer la maladie. Compte tenu de la de la bicuspidie aortique est élevée qu’elle soit associée ou non à
physiopathologie complexe du rétrécissement aortique calcifié, les d’autres malformations congénitales [17]. Plusieurs gènes et loci ont
gènes candidats sont très nombreux. Ainsi des associations ont été récemment été impliqués dans la bicuspidie aortique et sont décrits
rapportées pour des variations de gènes impliqués dans l’inflamma- ci- dessous.
tion (IL10, CCR5), dans le métabolisme des lipoprotéines (APOE, Dans deux familles avec une transmission autosomique
domiAPOB, APOA1, ESR1), dans le remodelage tissulaire (TGFB1) ou nante de bicuspidie aortique, deux mutations dans le gène NOTCH1
encore dans la calcification (VDR, CTGF, PTH) [6, 63]. Cependant (R1108X et H1505del), responsables d’une haplo- insuffisance,
la plupart de ces études sont critiquées car elles ont porté sur des conduisent à une calcification de la valve aortique [24]. Cependant,
petites cohortes, généralement quelques dizaines de patients, et les patients de ces deux familles ont des phénotypes très
hétéron’ont pas toujours été répliquées. Par exemple l’association de l’al- gènes. Certains patients présentent une bicuspidie (6 patients sur 11 ASPECTS GÉNÉTIQUES 31
dans la première famille, 3 patients sur 3 dans la seconde) associée souvent retrouvées chez les souris eNOS- /- (∼ 40 % des souris)
ou non à d’autres malformations cardiaques congénitales comme [49]. D’autres modèles de souris suggèrent que des gènes tels que
la communication inter- ventriculaire. Chez la majorité des patients Adam17, Adam19, Cxcr7, Egfr, Hbegf, Nkx2.5 et Plce1 seraient
présentant une bicuspidie aortique, on observe un rétrécissement ou impliqués dans la valvulogenèse chez la souris (MGI, http://www.
une insuffisance aortique associée à une calcification. Cependant informatics.jax.org). Les modifications histologiques de la valve
certains patients présentent des calcifications et un rétrécissement aortique sont également observées chez les lapins ayant un régime
de la valve aortique sans bicuspidie, montrant qu’il pourrait exister riche en cholestérol [49].
un continuum phénotypique entre le RAC survenant sur valve bi ou
tricuspide. NOTCH1, protéine transmembranaire, a un rôle majeur
dans l’embryogenèse et dans la régulation de facteurs de transcrip- CONCLUSIONS ET DIRECTIONS FUTURES
tion impliqués dans l’ostéogenèse, ce qui expliquerait à la fois la
bicuspidie aortique et la dérégulation du métabolisme calcique à Les connaissances actuelles montrent que les formes familiales
l’âge adulte. D’autres mutations NOTCH1 ont ensuite été identifiées et héréditaires de maladies valvulaires seraient la voie finale d’une
chez des cas isolés associant bicuspidie aortique et anévrismes de grande variété d’anomalies moléculaires et génétiques. La
déterl’aorte [48, 50]. Des mutations ont également été décrites dans des mination des bases génétiques sous- jacentes à ces anomalies est
cas de coarctation de l’aorte et du syndrome d’hypoplasie du cœur complexe. Non seulement il y a un grand nombre de gènes
impligauche [47]. En conclusion, les mutations NOTCH1 sont le plus qués dans la valvulogenèse (hétérogénéité génétique) mais des
souvent associées à des malformations congénitales de la chambre facteurs épigénétiques, environnementaux et stochastiques sont
de chasse du ventricule gauche, et/ou à la calcification et la sténose aussi importants dans la modulation de l’expression phénotypique
de valves aortiques bicuspides. et contribuent ainsi à la grande variabilité des manifestations
cliUne autre étude a identifié des mutations faux- sens dans les niques (hétérogénéité clinique). Des avancées récentes dans les
domaines d’activation du facteur de transcription GATA5, chez domaines du développement valvulaire et des formes familiales,
des cas de bicuspidie aortique associés à des maladies de l’aorte combinées aux développements majeurs des technologies
d’ana[58]. GATA5 a un rôle essentiel dans le développement de la valve lyse génétique vont accélérer la découverte des mécanismes
resaortique et il était déjà connu que les souris déf icientes pour Gata5 ponsables des maladies valvulaires. D’autre part, les traitements
sont susceptibles de développer des bicuspidies aortiques. Enfin, sont limités pour le moment aux interventions chirurgicales pour
une analyse de liaison portant sur 38 familles (353 individus) pré- les formes sévères. L’amélioration de la compréhension des bases
sentant des bicuspidies aortiques parfois associées à des malfor- génétiques et des mécanismes moléculaires impliqués dans la
mations congénitales a identifié 3 loci en 5q, 13q, et 18q [46]. Les pathogenèse des maladies valvulaires donnera l’opportunité de
gènes impliqués n’ont pas encore été identifiés. développer de nouveaux traitements pharmacologiques et des
stratégies de prévention de ces maladies. Ces connaissances pourraient
Rétrécissement aortique calcifi é aussi être utilisées pour stratifier les modalités de traitement, le
délai d’intervention chirurgicale, et la prise en charge des apparen-Le rétrécissement aortique calcifié survenant sur valve tricuspide,
tés à risque, en termes de stratégies diagnostiques, thérapeutiques correspondant à la forme la plus commune de la maladie, peut
égaet préventives, qui est le but final pour réduire la morbidité de lement avoir une composante héréditaire. Ainsi, il existe des foyers
ces maladies. Avec l’accessibilité croissante des technologies de de forte prévalence de remplacement valvulaire aortique, suggérant
séquençage haut- débit, couplées à l’étude de familles bien caracté-que des patients nés dans une même commune pourraient partager
risées, nous pouvons espérer qu’un certain nombre de gènes et de une mutation génétique héritée d’un ancêtre commun [38, 59]. Cette
voies importantes dans les maladies valvulaires seront identifiés hypothèse est renforcée par l’identification de formes familiales de
dans les prochaines années.RAC dans ces foyers, suggérant des formes monogéniques rares de
la maladie [59]. Néanmoins, l’apparition tardive de la maladie chez
les patients, sa fréquence relativement élevée dans la population et
une vraisemblable hétéro généité génétique compliquent les analyses
génétiques de ces formes familiales. Le développement récent de BIBLIOGRAPHIE
technologies de génotypage et séquençage haut- débit (par exemple
1. Andelfinger G, Tapper AR, Welch RC, Vanoye CG, George AL Jr, le séquençage d’exome) permet d’aborder d’un angle nouveau la
Benson DW. KCNJ2 mutation results in Andersen syndrome with
recherche de gènes majeurs de rétrécissement aortique calcifié.
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valvular anomalies in hypermobile and classic Ehlers- Danlos syn-- /- 100/100contraire, le modèle double mutant Ldlr /apoB présente dans
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Bases biologiques du remodelage
ventriculaire dans les cardiopathies
d’origine valvulaire
Jane- Lise SAMUEL, Claude DELCAYRE, Alain COHEN- SOLAL, Bernard SWYNGHEDAUW
2logique des athlètes alors que rien ne distingue fondamentalement POINTS CLEFS
l’hypertrophie cardiaque secondaire à une sténose aortique à ses
Remodelage qualifie tout changement qui résulte en un
réarrandébuts de celle d’un athlète, si ce n’est la persistance et la durée de
gement des structures normales d’un organe.
la surcharge de pression. Physiologiquement parlant, au début, ces L’hypertrophie cardiaque est, habituellement, la réaction
physiologique du cœur à une maladie généralement vasculaire. Ce deux types de remodelage sont de nature adaptative [29, 30].
n’est pas, en soi, une maladie. Cet ouvrage comprend, bien évidemment, des données,
main Le cœur n’est pas une simple sphère qui se contracte mais sa tenant classiques, déjà détaillées dans Cardiopathies valvulaires
double hélicité fait que, lors de la systole, il ressemble plus à une
acquises, mais aussi un certain nombre de données nouvelles serpillière que l’on tord. Le remodelage modifie cette torsion.
essentiellement dues au développement des techniques isotopiques Sur le plan cellulaire il y a hypertrophie des myocytes et
hypertrophie et multiplication des cellules non musculaires. et à celui de la biologie moléculaire et cellulaire. Plusieurs ont une
Néanmoins il y a maintenant évidence que certains cardiocytes importance clinique ou thérapeutique qui sera expliquée au cours
ont gardé la capacité de se diviser, même chez le sujet âgé.
du texte.
Le remodelage permet d’abord au myocarde de s’adapter sur
Le remodelage secondaire à une cardiopathie valvulaire est un un plan thermodynamique aux nouvelles conditions de travail
imposées. phénomène relativement simple si on le compare au remodelage qui
Le tout résulte d’un double processus biologique de mécanosen- fait suite à un infarctus du myocarde. Dans le premier cas en effet,
sation/mécanotransduction qui permet au génome de réexpri- en l’absence d’autre facteur surajouté, comme le vieillissement, la
mer un programme fœtal.
fibrose peut être absente au cours de l’évolution. Dans le second cas, Cliniquement la réexpression de ce programme se traduit par un
au contraire, la fibrose est à la fois réparatrice et réactionnelle, c’est allongement du QT et par l’augmentation des facteurs
natriurétiques. donc à la fois une composante essentielle à la survie à court terme et
Le remodelage s’accompagne aussi d’effets délétères : ses effets un déterminant majeur du pronostic.
bénéfiques ont des limites, la mort cellulaire et l’activation du
système rénine angiotensine.
Finalement ces effets vont induire de la fibrose qui sera à l’origine
de la majorité des signes cliniques de l’insuffisance cardiaque. BASES ANATOMIQUES
Contre toute évidence, on considère encore souvent le cœur
comme une simple sphère dont le diamètre varie périodiquement, Remodelage qualifie tout changement qui résulte en un
réarrangeet l’hypertrophie ou la dilatation cardiaque comme une simple ment des structures normales d’un organe. Bien que le terme ne
s’ap1plique pas nécessairement à une maladie , le remodelage cardiaque
2. La distinction entre hypertrophie dite pathologique et hypertrophie physio-est habituellement considéré comme une étape vers la défaillance
logique fait l’objet de débats aussi stériles qu’anciens. Rien, dans l’expression
cardiaque. De fait, remodelage ne qualifie plus les aspects déve- et des systèmes de régulation et du phénotype final ne distingue ces deux
loppementaux, comme il le devrait, ni l’hypertrophie dite physio- types remodelage. Encore faut- il que les modèles soient définis, ce qui n’est
généralement pas le cas pour les hypertrophies dites physiologiques [23].
1. Conformément aux recommandations de l’Académie de Médecine, nous L’activation de l’expression des éléments de la matrice extracellulaire est
clain’utiliserons pas le terme pathologie (ou pathologique) comme synonyme de rement délétère et met en jeu une voie de régulation spécifique, ce phénomène
maladie, la pathologie est la science des maladies, on doit dire maladie ou est une source de confusion, soigneusement entretenue depuis des décennies
affection cardiovasculaire et non pathologie cardiovasculaire. [29].BASES BIOLOGIQUES DU REMODELAGE VENTRICULAIRE DANS LES CARDIOPATHIES D’ORIGINE VALVULAIRE 35
exagération de cette forme simple. Nul ne s’étonne assez que, pen- identifié en résonance magnétique nucléaire grâce à un marquage
dant la contraction, l’apex ne bouge pratiquement pas, alors qu’il obtenu par une grille. L’âge également modifie peu cette torsion,
est libre, tandis que la base, qui est fixe, est mobile. L’image qui mais la structure en corde est réduite dans les cardiopathies
dilarend le mieux compte du phénomène est celle d’une serpillière que tées, le mécanisme de torsion y est fortement atténué, la
contracl’on essore, comme l’a démontré le travail princeps de Torrent- tion perd ainsi de son efficacité pour des raisons purement
anatoGuasp [33]. C’est également la seule manière de rendre compte miques, et sans nécessairement faire appel à d’autres mécanismes
3des définitions de la diastole et d’expliquer comment le remplis- [7, 28, 33].
sage diastolique initial soit en fait si rapide [7].
Les ventricules doits et gauches, VD et VG, ont une structure
hélicoïdale faite d’une seule bande de tissu contractile qui com- BASES CELLULAIRES
mence au niveau de l’artère pulmonaire pour se diriger
horizontalement à droite où elle forme la paroi libre du VD, puis la face Il est, depuis longtemps, classique de distinguer les hyper trophies
postérieure de la base du VG, ensuite sa face antérieure où elle concentriques qui se voient dans les surcharges de pression, les
forme les fibres descendantes, pour se terminer en une boucle formes excentriques des surcharges de volume et les formes mixtes
apicale ascendante qui fait passer les fibres sous- épicardiques typiquement observées après un infarctus, à chacune correspond
sous l’endocarde. Au cours de la contraction, on peut distinguer un phénotype cellulaire particulier, augmentation de la taille
glodeux mouvements longitudinaux au niveau de la bande contrac- bale du volume myocytaire pour le premier, allongement de la
celtile. L’activité contractile commence par la base et va ensuite se lule pour le deuxième, aspects mixtes dépendant de la localisation
propager en suivant la structure même de cette bande. Pendant la avec prédominance des fibroblastes pour le dernier [23].
contraction isovolumique le cœur se rétrécit mais sa longueur reste Il y a en ce qui concerne la nature cellulaire de l’hypertrophie
inchangée, le diamètre transverse de la base diminue du fait de la deux thèses opposées. La première est due à Rabinowitz et Zak
contraction des deux segments de la boucle basale, qui sont hori- [12]. Pour ces auteurs le myocarde est un organe relativement
stazontaux. Il y a ensuite raccourcissement du fait de la contraction du tique qui possède, lorsqu’il est adulte, un stock de cardiocytes qu’il
segment descendant de la base contractile laquelle s’appuie sur la va garder inchangé toute sa vie. Lorsque le cœur est soumis à une
masse sanguine – « l’hémosquelette » – ce qui entraîne une rotation surcharge mécanique quelconque, il y a hypertrophie des
cardiohoraire de l’apex, un raccourcissement de la longueur du cœur et cytes (qui ne peuvent plus se multiplier) et, à la fois, hypertrophie
une rotation antihoraire de la base. Cette dernière rend compte du et multiplication des cellules non musculaires (cellules
endothédéplacement de la base et de la torsion de la serpillière et produit liales et fibroblastes). Les cardiocytes adultes sont donc, pour ces
l’éjection. L ’axe longitudinal va ensuite se rallonger du fait de la auteurs, essentiellement des cellules qui sont incapables de réentrer
contraction du segment ascendant (qui est plus long que le seg- dans le cycle cellulaire à la différence des cellules non musculaires.
ment descendant), ce qui entraîne une rotation horaire de la base et Ce concept a été le credo de la cardiologie cellulaire pendant une
antihoraire de l’apex. Par un effet analogue à celui produit par un bonne trentaine d’années malgré la découverte de quelques images
cobra qui se redresse, il y a rallongement du cœur et succion active. mitotiques des cardiocytes, de cellules polyploïdes et de réparation
C’est la phase de remplissage rapide du ventricule, qui est donc de l’ADN, surtout chez l’homme dans les très grosses
hypertroune phase active. Enfin, les ventricules vont retrouver leur volume phies, de telles images ne signifiant d’ailleurs pas nécessairement
initial du fait de la relaxation. qu’il y ait multiplication des cardiocytes dans les hypertrophies
Cette conception est la seule qui explique comment le cœur peut majeures, d’autres explications sont possibles [29]. L’hypertrophie
augmenter son volume au début de la diastole par le moyen de la des cardiocytes résulte elle- même d’une réorganisation des
sarcocontraction, c’est la base du phénomène de torsion de la serpillière. mères et d’un remodelage du réseau microtubulaire.
Elle rend compte ensuite de la chronologie et de la complexité des La seconde thèse, défendue depuis longtemps par Piero Anversa,
événements. La confirmation de cette manière de voir a été, entre est celle selon laquelle les myocytes garderaient toute la vie leur
autres, apportée chez le porc (voir http://www.gharib.caltech. capacité de se multiplier et de se régénérer et qu’il existerait des
edu/~heart/). Elle rend également compte du paradoxe que repré- cellules souches activables même chez le sujet âgé, ce qui n’est pas
sente le remplissage initial du ventricule au début de la diastole. Il sans conséquences pratiques à l’aube de la chirurgie régénérative
faut en effet rendre compte à la fois d’une dilatation de la cavité, d’un du myocarde. Une petite révolution technologique (la
retrospecallongement des fibres et d’une contraction. Ceci n’est possible que tive 14C birth dating cellulaire) a, récemment, permis de
renousi l’on accepte « l’effet serpent » et si l’on réalise qu’à ce moment veler ce débat, un peu sans issue jusque- là. Cette révolution est, de
c’est le seul segment ascendant de la bande contractile, celui qui est façon surprenante, due aux essais nucléaires qui en ont jalonné la,
épicardique et oblique en haut et à droite, qui se contracte. très heureusement, courte histoire [6, 27]. Avant la guerre froide,
Cette découverte éclaire d’un jour nouveau un certain nombre 14la concentration en C radioactif de l’atmosphère était restée très
de données fournies par l’imagerie. Le mouvement de torsion ou faible et variait peu et de façon aléatoire. Les essais nucléaires ont
d’essorage est bien connu. Il s’agit d’un mouvement de rotation augmenté brutalement cette concentration en 1963. Leur arrêt en
dans le sens des aiguilles d’une montre de la base, et d’une rota- 1970 est responsable d’une chute exponentielle de la radioactivité
tion antihoraire de l’apex, pendant la contraction, et du mouve- 14atmosphérique. Ce C se retrouve dans les tissus des individus nés
ment inverse pendant la relaxation. L’effet « serpillière » a été après cette date. On peut de cette manière, à condition de
posséder une technique de mesure de la radioactivité suffisamment fine,
3. Pour le physiologiste, la diastole est le phénomène passif qui sépare deux connaître la date de naissance d’un individu ou d’une cellule et, de
cycles actifs de contraction- relaxation, elle ne comprend que la diastasis et la là, déterminer le turnover d’une catégorie cellulaire. On a pu ainsi
relaxation iso- volumique fait partie de la systole. Pour le clinicien, la diastole
4mesurer le turnover normal des cardiocytes de l’homme , c’est- à- est comprise entre la fermeture des valves aortiques et celle des mitrales,
ce qui inclut la relaxation iso- volumique et le remplissage précoce et tient
compte du fait qu’il s’agit là des facteurs qui affectent la position sur une 4. Entre 20 et 80 ans les myocytes, les cellules endothéliales et les
fibrocourbe pression- volume diastolique. blastes du myocarde sont remplacés respectivement 8, 6 et 8 fois.36 DONNÉES FONDAMENTALES
dire, en gros, l’âge de ces cellules : 8 mois chez l’enfant, 8 ans chez comme la sténose aortique expérimentale infrarénale ou les
surl’adulte, mais 2 ans et demi chez le sujet âgé, ce qui indique une charges de volume (qui sont des modèles sans activation
neuroaccélération de la vitesse de renouvellement avec l’âge [18]. La sur- hormonale) [29].
charge mécanique d’origine valvulaire augmente bien évidemment
cette vitesse.
ADAPT ATION THERMODYNAMIQUE
Les myofibroblastes sont des cellules hybrides possédant des
caractéristiques à la fois des fibroblastes et des cardiocytes et qui se En physiologie cardiaque, l’adaptation biologique va corriger une
retrouvent surtout en cas d’ischémie, ce qui est rare dans les cardio- diminution du rendement énergétique, au sens thermodynamique
pathies valvulaires et ne se voit qu’au stade terminal, c’est chez eux du terme, et permettre au muscle de fonctionner à nouveau dans des
que l’on retrouve les éléments du « sécrétome » [35]. conditions d’économie normales. Au début d’une surcharge
mécanique le tissu contractile sera d’abord, thermodynamiquement
parlant, en déséquilibre et va dissiper plus de chaleur que normalement
MÉCANISMES D’ADAPTATION (c’est le second principe de Carnot). Le changement d’expression
du génome va, fondamentalement, rétablir cet équilibre
thermoIl y a toujours à l’origine des cardiopathies valvulaires un fac- dynamique [1, 29].
teur mécanique. L’adaptation biologique est un processus très D’une manière plus générale, le rendement, ou si l’on préfère
général qui, par définition, doit d’abord être bénéfique pour le l’économie, c’est le rapport énergie utilisée/énergie fournie (le
rapfonctionnement, du cœur en l’occurrence, et la survie de l’indi- port travail fourni/morceau de sucre ingéré ou, en bourse, le
rapvidu, c’est le produit d’une longue sélection faite au cours de port investissement pour construire un barrage/argent fourni par la
l’évolution. banque). L’économie d’une fibre musculaire c’est le rapport entre
La mise en jeu d’un nouveau programme d’expression géné- la tension développée et l’énergie fournie sous forme d’ATP
(adétique va améliorer le fonctionnement du myocarde d’une part, nosine triphosphate). L’économie est optimale pour une vitesse de
conformément à la loi de Laplace, l’hypertrophie va corriger la contraction donnée et la courbe Vitesse/Économie a une forme de
contrainte pariétale, d’autre part, des changements qualitatifs de cloche. Obligée de tirer une charge plus importante, mécaniquement
l’expression génique vont être responsables d’une diminution de parlant la fibre le fera, mais à une vitesse instantanée plus lente et
la vitesse intrinsèque de contraction de la fibre cardiaque pour donc de façon moins économique. Le changement d’expression
une charge nulle, V , ce qui permettra au muscle de continuer génétique va modifier les propriétés intrinsèques de la fibre et lui max
à développer une tension active normale, mais aux dépens de la permettre de se contracter avec une charge supplémentaire mais
vitesse à laquelle il le fait. Le résultat final sera une normalisation dans des conditions thermodynamiques restaurées.
5de l’économie musculaire qui a été modifiée par la surcharge de Dans la surcharge mécanique la production de chaleur liée à
travail [1]. l’activité augmente, mais moins que l’intégrale force – temps et
l’économie lors de la contraction, c’est- à- dire le rapport intégrale
force – temps sur chaleur totale liée à l’activité, est améliorée. La HYPERTROPHIE
production de chaleur liée aux mouvements ioniques et aux
différentes synthèses reste normale mais la chaleur produite lors de la Le myocarde est composé de cardiocytes et de cellules non
contraction (qui provient à la fois des mouvements du calcium et musculaires, mais, comme pour tous les organes, il est structuré
du phénomène de glissement des fibres les unes sur les autres) est par un réseau, la matrice extracellulaire, MEC, faite de collagène,
et de très nombreuses autres protéines adhésives ou antiadhé- réduite. L’économie est donc améliorée à la fois au niveau du
sarsives et de plusieurs glycoprotéines dont l’acide hyaluronique. comère et à celui des différentes protéines membranaires qui
mainLa concentration en acide hyaluronique augmente dans les sur- tiennent l’homéostasie intracellulaire en calcium. Ces résultats ont
charges mécaniques et, tout récemment, on a démontré que cette également été retrouvés chez l’homme [1].
synthèse nécessitait une action coordonnée des cardiocytes et des
fibroblastes. L’acide hyaluronique, qui se trouve dans les
memMÉCANISMES BIOLOGIQUES QUI PERMETTENT
branes des deux types de cellules, joue ici un rôle déterminant. Le CETTE DOUBLE ADAPTATION
collagène est fabriqué dans les fibroblastes en présence de
cardiocytes [14, 15]. Mécanosensation et mécanotransduction
Dans les surcharges mécaniques simples, le résultat est une
augOn entend par- là les mécanismes moléculaires mis en jeu pour
mentation coordonnée de la masse tissulaire, cardiocytes et MEC
que soient perçues et transmises au noyau les informations de nature
compris. La masse du collagène augmente mais pas sa
concentraphysique que sont l’étirement ou le travail mécanique. Comment les
tion, il n’y a pas fibrose, la fibrose étant une augmentation de la
cellules musculaires ou endothéliales sentent- elles (sense en anglais)
masse mais aussi de la concentration du collagène et de la MEC.
ce type d’information ? Le problème est d’ailleurs le même pour le
La surcharge mécanique isolée active la synthèse du collagène
proshear stress vasculaire, c’est- à- dire le fait que les modifications du
portionnellement au degré d’hypertrophie et, si la surcharge reste
flux sanguin sont perçues par la surface endothéliale vasculaire et
isolée, sans autres interférences, ce qui est le cas dans les
cardioque la paroi des gros vaisseaux des hypertendus est hypertrophiée.
pathies valvulaires du sujet jeune, la concentration en collagène
La mécanique peut modifier les structures extra ou intracellulaires
reste inchangée. Il existe d’ailleurs plusieurs formes cliniques ou
de plusieurs manières (Figure 5-1) :
expérimentales d’hypertrophie ventriculaire gauche sans fibrose,
– en faisant pénétrer des ions dans la cellule par des canaux
( str etc h- activated c hannels), ces canaux existent, certains
permet5. L’économie en physiologie musculaire, comme en matière boursière,
tent entre autres l’intrusion du calcium, lequel a été mis en cause car c’est le rapport entre l’énergie utilisée et l’énergie apportée [1]. C’est aussi
il active la calcineurine qui, à son tour, peut faire passer un facteur de le rendement. Elle est à l’équilibre lorsque l’apport d’énergie est égal à sa
dépense. transcription dans le noyau et activer la transcription ;BASES BIOLOGIQUES DU REMODELAGE VENTRICULAIRE DANS LES CARDIOPATHIES D’ORIGINE VALVULAIRE 37
ment activer le programme fœtal par l’intermédiaire de plusieurs Stress mécanique (contrainte pariétale
facteurs de transcription normalement impliqués dans la croissance et/ou activité mécanique, flux vasculaire [shear-strees])
embryonnaire (Figure 5-1). Comme toute voie indispensable au
développement de la vie, la mécanosensation est très ancienne sur
un plan évolutionniste, elle existe aussi dans le système nerveux,
Mécanosensation
chez les bactéries, dans le règne végétal.
Ca, K, Na
Réexpression globale du programme fœtal
Dans les surcharges mécaniques, il y a réexpression de la tota-Protéines
lité du programme génétique normalement exprimé pendant la vie SAC de la ligne Z
Intégrines fœtale. L’expression de la plupart des gènes est activée et cette
actiAnnexines
vation met en jeu à la fois des mécanismes de régulation au niveau
de la transcription (de l’ADN en ARN, dans le noyau) et de la
traCalcineurine
duction (synthèse des protéines à partir de l’ARN messager, dans le Mélusine
cytoplasme). L’hypertrophie porte à la fois sur la masse contractile
et la MEC [30, 35].
Plusieurs protéines, normalement absentes du myocarde adulte Mécanotransduction
Cascade de signaux cytoplasmiques mais exprimées pendant la période fœtale, sont réexprimées dans les
mettant en jeu plusieurs protéines surcharges mécaniques, et il a été récemment démontré dans deux
laboratoires différents que cette réexpression était sous le contrôle
d’un mécanisme de nature épigénétique [13, 22]. Les micro- ARN
Phosphorylation jouent un rôle régulateur important dans l’expression génique, en
ou transduction
particulier dans la néovascularisation du myocarde (mir24) mais dans le noyau
des facteurs de transcription aussi, d’une manière plus générale, dans la réexpression du
programme fœtal [10, 11, 32]. Les protéines fœtales en cause sont les
isomyosines à activité ATPasique faible, des protéines responsables
Facteurs du métabolisme anaérobie, d’une enzyme permettant la synthèse Facteursde croissance de transcription du NO, d’une des isoformes des canaux calciques. En revanche, cardiaques :
spécifques plusieurs gènes ne sont pas exprimés chez le fœtus et, au cours des TGF-β, bFGF, du myocarde :GènesIGF-1, angio II, surcharges mécaniques, leur expression est réprimée, c’est le cas de dits de facilitation : GATA-4, Nlα2,endothéline-1, la calcium- ATPase du réticulum sarcoplasmique, du canal potas-TEF-1, etc. myc, fos, etc.VEGF, etc.
sique Ito, des récepteurs bêta- adrénergiques ou de la myoglobine

[19, 20, 29].
Activation
Activation ou non-induction
Conséquences physiologiques de la transcription de l’expression
et de la traduction de gènes mesurables cliniquement
cardiospécifques
exprimant le programme L’un des plus beaux exemples de cette réexpression fœtale
concerne la durée du potentiel d’action et celle de l’intervalle QT
à l’ECG qui sont tous deux augmentés. Le déterminant majeur de
Performances l’augmentation de la durée du potentiel d’action est I , un courant Hypertrophie t0mécaniques
sortant potassique précoce et transitoire. Ces canaux sont codés par
une paire de gènes, Kv 4.2 et Kv 4.3, dont l’expression n’est pas Figure 5-1 Représentation schématique de quelques- unes des
voies de la mécanosensation et de la mécanotransduction. Ceci activée durant la vie fœtale et lors d’une surcharge mécanique. À ce
inclut des voies de régulation moléculaires, mais aussi plusieurs cou- titre l’allongement du QT témoigne du degré d’adaptation du
myorants ioniques. Ne sont pas figurés les micro- ARN qui jouent un rôle
carde [5]. L’hypertrophie est la cause la plus fréquente de
l’allongedans le contrôle de l’expression des ARN messagers, en particulier
ment du QT.pour ceux codant le collagène (voir texte). SAC : Stretch Activated
L’autre exemple concerne le facteur natriurétique atrial, FAN, ion Channels ; TGF- β : Transforming Growth Factor β ; bFGF : basic
Fibroblast Growth Factor ; IGF- 1 : Insulin- like Growth Factor 1 ; découvert par Hatt [21], et son corollaire, le BNP (Brain Natriuretic
VEGF : Vascular Endothelial Growth Factor. Peptide). Le FAN est le meilleur marqueur biologique de surcharge
mécanique, même lorsque cette surcharge est de très courte durée.
La technologie transgénique a récemment permis de démontrer
également l’existence d’effets antihypertrophiques propres du
– les intégrines, et le complexe qu’elles forment avec la mélu- FAN, ces effets sont indépendants des effets hémodynamiques. La
sine, et les annexines sont candidates majeures pour jouer un rôle classique distorsion clinique, bien connue chez certains malades,
de transmetteur ; entre pression artérielle et degré d’hypertrophie trouve ici son
– reste enfin le groupe des protéines de la ligne Z (qui sépare les explication.
sarcomères). Il s’agit d’un groupe hétérogène, qui peut jouer un rôle La réexpression du programme fœtal va finalement rendre compte
de courroie de transmission, rôle évoqué pour la première fois dans des nouvelles propriétés physiologiques de la fibre cardiaque et,
notre groupe [17, 26]. en particulier, de la plus importante, le ralentissement de la vitesse
La transmission de ces « sensations » au noyau de la cellule met intrinsèque de contraction du muscle qui lui permettra de recouvrer
en cause plusieurs cascades métaboliques, lesquelles font finale- une économie normale.38 DONNÉES FONDAMENTALES
tement de l’insuffisance cardiaque [24]. Une série d’études récentes FACTEURS DE MALADAPTATION
a démontré que l’aldostérone induisait des modifications structurales ET TRANSITION VERS L’INSUFFISANCE
et fonctionnelles dans le cœur, les reins et les vaisseaux sanguins qui CARDIAQUE CHRONIQUE
incluent la fibrose, l’inflammation, le remodelage vasculaire et
l’altéASPECTS DÉLÉTÈRES DE LA RÉEXPRESSION ration de la fibrinolyse.
DU PROGRAMME FŒTAL La fibrose cardiaque dépend d’un équilibre entre des facteurs
pro- f ibrotiques (TGF- β, galectine- 3) et des facteurs antifibrotiques
Le processus adaptatif comporte intrinsèquement des aspects délé- (BNP, ANP : Atrial Natriuretic Peptide) [3]. Une série d’études
tères. Le ralentissement de la vitesse intrinsèque de contraction est la récentes utilisant l’invalidation cellule- spécifique du récepteur de
première étape qui conduira ultérieurement à la réduction du débit car- l’aldostérone indiquent que l’activation des macrophages et leur
diaque ; l’augmentation de la durée de la repolarisation et le ralentis- infiltration dans le cœur sont une étape clé dans son développement
sement du mouvement du calcium sont arythmogéniques. Finalement, [4]. Ce mécanisme rend compte de la croissance de la fibrose au fur
dans une forme simple de surcharge mécanique, le passage à l’insuffi- et à mesure du vieillissement d’une cardiopathie valvulaire.
sance cardiaque ne fait qu’indiquer les limites du processus adaptatif. Les voies d’action menant à ce processus inflammatoire et à la
Après une surcharge mécanique chronique, l’amélioration thermo- fibrose qui lui succède commencent à être partiellement comprises.
dynamique est obtenue en ralentissant la vitesse intrinsèque de Elles sont multiples, mais l’expression d’un bêta- galactoside,
contraction, V , c’est le seul moyen de normaliser l’économie
max la galectine- 3, exprimé dans les fibroblastes, les cellules
endoet de l’adapter aux nouvelles conditions de charge et la prescrip- théliales et les macrophages semble être un facteur décisif.
tion d’un inotrope positif est, sur un plan strictement thermody- L’hyperaldostéronisme est associé à une infiltration myocardique
namique, une pure aberration physiopathologique. Heureusement par des macrophages et à une surexpression de l’ostéopontine et de
pour nos malades, tous les inotropes ont aussi des effets secon- la galectine- 3 et l’aldostérone n’a aucune action pro- fibrotique chez
daires bénéfiques, a contrario, l’efficacité des bêtabloqueurs les souris galectine- 3 knock- out (Figure 5-2) [3, 8].
confirme cette manière de voir. La cible pharmacologique, ce n’est
pas d’augmenter la contractilité mais de normaliser l’économie.
FIBROSES
MORTS CELLULAIRES La situation est de fait rarement simple en pratique clinique. La
seule surcharge mécanique est en effet associée à de multiples autres
Il existe deux formes de morts cellulaires, la mort non program- facteurs, la réaction neurohormonale, l’âge, le diabète, le surpoids,
mée, celle qui survient après une ischémie sous les effets des pro- l’ischémie qui tous peuvent, par des mécanismes différents, générer
téases et des nucléases libérées, et la mort qui survient après activa- de la fibrose [35], mais la cause la plus habituelle de fibrose
ventrition d’un programme génétique, ou apoptose (bien qu’il existe des culaire reste la sénescence.
morts programmées non apoptotiques et qu’il existe aussi des morts La fibrose est une augmentation de la masse et de la
concentraprogrammées non apoptotiques). Physiologiquement, l’apoptose, tion de protéines de la matrice extracellulaire, les collagènes y étant
bien qu’elle tue des cellules, est d’abord bénéfique et indispensable majoritaires. La fibrose est un élément essentiel dans la genèse de
au développement fœtal. L’apoptose est déclenchée par la surcharge la défaillance cardiaque, un composé du remodelage, un facteur
mécanique et a été caractérisée dans le myocarde 7 jours après une d’hétérogénéité mécanique et électrique et une cible thérapeutique
sténose aortique [31] et dans tout l’arbre cardiovasculaire dans majeure. La fibrose est multifactorielle et n’est pas adaptative. Chez
l’hyper trophie compensée. Il faut souligner que l’apoptose n’est pas l’homme âgé, comme chez le rat de 28 mois (l’équivalent d’un
d’abord un phénomène délétère, et qu’elle survient naturellement homme de 75 ans), la fibrose interstitielle et la fibrose
périvascuau cours de l’embryogenèse, elle y est essentielle, et ce que l’on a laire sont des éléments histologiques majeurs [2, 16, 25]. Il s’agit ici
appelé un eat- me signal est nécessaire… pour faire de la place pour d’une fibrose de remplacement en réponse à la perte cellulaire qui
les nouvelles cellules qui se développent. Il y a toutes chances que ce est associée à l’âge. Dans les cardiopathies ischémiques, la fibrose
soit ce qui se produit au début d’une surcharge mécanique. est importante, elle est à la fois réparatrice et réactionnelle et résulte
Mais l’apoptose représente aussi une perte du tissu contractile res- en partie de l’activation du SRAA local [35], mais la fibrose peut
ponsable à la fois d’une hypertrophie compensatrice des myocytes se retrouver aussi dans les surcharges de pression dans lesquelles il
restants et d’une fibrose réparatrice. Au stade d’IC ( insuffisance car- existe une forte stimulation du SRAA [9].
diaque), l’apoptose fait partie du tableau de défaillance, elle est égale- Dans les cardiopathies non ischémiques, apparaissent également,
ment multifactorielle puisque aussi bien les neurohormones (y compris avec le temps, de nombreuses petites zones nécrotiques dues à la fois
les cytokines) que l’ischémie sont capables d’activer les programmes à la persistance de la surcharge mécanique, à la mise en jeu d’une
apoptotiques. Il n’y a que dans la sénescence que l’apoptose n’a pas pu réaction inflammatoire et à la mise en place dans les fibroblastes d’un
être détectée dans le myocarde humain de façon significative. véritable « sécrétome » qui génère un certain nombre de facteurs tous
ciblés sur la fibrogenèse, à savoir le SRAA au complet, ainsi qu’un
certain nombre de facteurs de croissance, comme TGF- β [35].HORMONES DU SYSTÈME RÉNINE – ANGIOTENSINE –
Un curieux travail expérimental récent [16] suggère que l’âge en ALDOSTÉRONE
lui- même puisse modifier les processus biologiques qui
remodèLe remodelage secondaire à une surcharge mécanique, quelle lent le cœur, ce qui pourrait être lourd de conséquences cliniques.
qu’elle soit, est attribué à la fois à des facteurs mécaniques mais aussi L’insuffisance cardiaque obtenue ici est en effet associée, comme
aux effets pro- inflammatoires et pro- fibrotiques d’un certain nombre cela est bien connu, à une augmentation de la fibrose ventriculaire
d’hormones v asoactives dont celles du SRAA, ceci est bien docu- chez le mouton jeune, en revanche, et de façon surprenante, il y a
menté [9, 34], son rôle est par ailleurs amplement confirmé par l’effi- diminution du collagène dans l’insuffisance cardiaque de l’animal
cacité des inhibiteurs du SRAA, quel qu’en soit le niveau, dans le trai- âgé, les concentrations ventriculaires retournant vers les valeurs BASES BIOLOGIQUES DU REMODELAGE VENTRICULAIRE DANS LES CARDIOPATHIES D’ORIGINE VALVULAIRE 39
Sham Surcharge de pression
ab
cd
Figure 5-2 a, b) La coloration au rouge sirius observée en lumière polarisée met en évidence le collagène fibrillaire (Coll 1 et Coll 3).
c, d) Double immuno- marquage de la galectine- 3 (vert) et de la fibronectine (rouge). Les coronaires des animaux normaux (a, c) ont des parois
fines avec peu de collagène et une quasi- absence de galectine- 3. En revanche, lors d’une surcharge de pression ventriculaire (b, d), on note une fibrose
périvasculaire intense (b), qui inclut la présence de galectine- 3 et de fibronectine. [Données U942- INSERM].
contrôles sous l’influence de la défaillance cardiaque. Si ce travail 3. Azibani F, Benard L, Schlossarek S, Merval R, Tournoux F, Fazal L,
et al Aldosterone inhibits antifibrotic factors in mouse hypertensive est confirmé, cela indiquerait que la biologie de la sénescence serait
heart. Hypertension. 2012;59:1179-87.en soi un facteur métabolique distinct dont il faudrait tenir compte
4. Azibani F, Fazal L, Chatziantoniou C, Samuel JL, Delcayre C.
dans l’évaluation des maladies valvulaires.
Aldosterone Mediates Cardiac Fibrosis in the Setting of Hypertension.
La fibrose ventriculaire altère toutes les fonctions myocardiques : Curr Hypertens Rep. 2013;15:395-400.
– le collagène I est rigide et diminue la compliance passive de la 5. Baillard C, Mansier P, Ennezat PV, Mangin L, Medigue C,
chambre ventriculaire. La fibrose ventriculaire est (après l’altération Swynghedauw B, et al. Converting enzyme inhibition normalizes QT
interval in Spontaneously Hypertensive Rats. Hypertension. 2000;36:de la vitesse de contraction) la seconde cause des modifications de
350-4.la diastole ;
6. Bergmann O, Bhardwaj RD, Bernard S, Zdunek S, Barnabé- – la fibrose rend le myocarde hétérogène et de ce fait gêne la systole
Heider F, Walsh S, et al. Evidence for cardiomyocyte renewal in
et crée des arythmies de réentrée. En pratique clinique la fibrose est élé- humans. Science. 2009;324:98-102.
ment déterminant dans la genèse de la défaillance myocardique comme 7. Buckberg GD, Coghlan HC, Torrent- Guasp F. The structure and
l’ont bien montré les études sur pièces d’autopsie mais aussi la mesure function of the helical heart and its buttress wrapping. VI. Geometric
des marqueurs sériques de la fibrose. C’est peut- être le seul véritable concepts of heart failure and use for structural correction. Semin
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Hémodynamique et fonction cardiaque
dans les valvulopathies
Thierry C. GILLEBERT
et pour la souris. Afin d’obtenir un couplage ventriculoartériel assu-POINTS CLEFS
mant un transfert énergétique optimal et une consommation
d’éner La masse du ventricule gauche (VG) dépend de la taille et du
gie minimale, le VG doit développer une élastance systolique qui
poids du sujet ainsi que des adaptations hémodynamiques.
est au moins 1,5-2 fois l’élastance artérielle [33]. Ceci correspond La différence entre l’hypertrophie physiologique et pathologique
est liée à l’intensité, la durée et la nature de la surcharge. à une fraction d’éjection (FE) supérieure à 0,60. Pour obtenir cette
L’hypertrophie du muscle cardiaque mène invariablement à élastance (c’est- à- dire cette rigidité), le muscle cardiaque développe
la décompensation cardiaque. Les stades dans l’hypertrophie une tension pariétale systolique. Cette tension pariétale dépend de la
décrits par Meerson sont : 1. la surcharge ; 2. l’hypertrophie
compression systolique, de la géométrie du VG et de l’épaisseur pariétale. pensatoire ; 3. la décompensation cardiaque.
Une approche généralisée de l’équation de Laplace (σ = P × r/2h) La sténose aortique induit une hypertrophie concentrique du VG
et une dysfonction à prédominance diastolique. a été développée par Arts et peut être utilisée pour calculer la
ten L’insuffisance mitrale induit une hypertrophie excentrique du VG sion développée par les fibres cardiaques, assumant une distribution
(une dilatation), et résulte à long terme en une dysfonction
systohomogène [1]. Cette formule, bien simple en somme, possède
l’avanlique. L’insuffisance mitrale peut engendrer une hypertension
pultage de ne pas négliger les forces en direction radiale ni les forces monaire sévère ainsi qu’une dysfonction du ventricule droit (VD).
L’insuffisance aortique induit une hypertrophie mixte du VG et une pariétales s’opposant au raccourcissement des fibres.
dysfonction diastolique modérée. P
La sténose mitrale n’induit pas d’hypertrophie du VG, mais une σ =
1 Vwdilatation de l’oreillette gauche (OG), une hypertension artérielle ln 1 + ( )pulmonaire et une dysfonction du cœur droit. 3 Vlν
L’OG compense les troubles de remplissage par une
hyperfoncAvec σ tension fibrillaire, P pression artérielle, Vw volume pariétal tion. Elle est surchargée dans toutes les valvulopathies, se dilate et
(wall), Vlν volume cavitaire (left ventricle).devient vulnérable aux troubles du rythme.
Le VD est une cavité destinée à déplacer le sang plutôt que de le Au cours de la phase d’éjection Vlν et P varient continuellement
pomper. En cas d’hypertension artérielle pulmonaire, le VD utilise pour développer une tension pariétale maximale en tout début
d’éjecles ressources des fibres obliques du VG pour développer une
prestion. Ensuite la tension diminue et est déjà beaucoup plus basse en fin
sion plus élevée. Le VD s’hypertrophie, se dilate et peut souffrir de
d’éjection [6]. La diminution systolique de la tension pariétale est la la dysfonction du septum interventriculaire.
Le VD défaillant et dilaté peut comprimer le VG et restreindre le conséquence de la diminution du volume du VG et s’observe même
remplissage de celui- ci. en présence d’une pression télésystolique élevée [6]. Lorsque le VG
se dilate, la tension pariétale augmente comme le prédit la formule de
Arts ou Laplace. Cette augmentation sera compensée par une élévation
proportionnelle du volume pariétal, restaurant ainsi une tension
pariéVENTRICULE GAUCHE tale optimale. En présence de pressions artérielles normales, la
géométrie du VG est similaire pour tous les mammifères. Cette géométrie
HYPERTROPHIE PHYSIOLOGIQUE ET PATHOLOGIQUE peut être décrite par l’épaisseur pariétale dia stolique relative (EPR,
en anglais Relative Wall Thickness ou RWT) : 2 fois la paroi
postéQuelle est la géométrie idéale du ventricule gauche ?
rieure/diamètre du VG. Les valeurs normales sont 0,32 < EPR ≤ 0,42
Le ventricule gauche (VG) propulse le volume d’éjection dans [21]. Si le sujet (normal) a une épaisseur pariétale de 0,9 cm et un
l’aorte. La pression artérielle centrale est la même pour l’éléphant diamètre VG de 4,8 cm, son EPR est de 0,38. Dans un avenir proche 42 DONNÉES FONDAMENTALES
nous utiliserons d’avantage le rapport masse/volume (M/V), obtenu flamande d’Asklépios (35-55 ans). Il est habituel de parler
d’anorpar résonance magnétique cardiaque ou échographie 3D (tridimen- malité ou d’hypertrophie au- delà du P95. À noter que les valeurs du
2sionnelle) : (Vw× 1,05)/Vlν. Les valeurs correspondantes normales P95 en g/m du Tableau 6- I correspondent à peu de chose près aux
sont 1,0 < M/V < 1,5 [11]. Le même sujet a une masse myocardique valeurs limites des recommandations en vigueur [21]. Si nous nous
de 116 g, un volume VG de 97 mL et un M/V de 1,2. limitons à une population sélectionnée comme étant saine, au lieu
d’une population générale, les valeurs obtenues seront inférieures.
Quelle est la taille normale d’un cœur ?
Hypertr ophie physiologique du ventricule gauche
La taille du cœur est en rapport avec sa finalité, qui est de
produire un débit cardiaque adapté à la consommation d’oxygène ou La pratique du sport et de l’exercice physique régulier a un effet
au métabolisme du sujet. Si nous comparons les mammifères, nous bien connu sur la force et le volume musculaires. Le cœur étant un
constatons que le débit cardiaque (Q) et le métabolisme basal aug- muscle, il se fortifie lui aussi et grandit. La croissance du myocarde
mentent moins fort que le poids (P) de l’animal. Le chat, qui pèse est un phénomène physiologique, indispensable pendant la vie
100 fois plus que la souris, a un métabolisme 32 fois et non 100 fois fœtale et l’enfance, ainsi que pendant la grossesse. Dans la vie post-
0,75supérieur. Nous parlons d’une relation allométrique : Q = k.P (loi fœtale, cette croissance ne se traduit que d’une façon fort limitée par
de Kleiber). En revanche, la fréquence cardiaque (FC) diminue de division cellulaire. La croissance du myocarde résulte
principale- 0,75façon similaire avec le poids de l’animal : FC = k.P . Le volume ment en une augmentation des éléments contractiles (myofibrilles),
d’éjection (Stroke Volume, SV) étant le quotient du débit sur la fré- une augmentation en nombre et en taille des mitochondries et des
quence cardiaque est par conséquent lié de façon linéaire, ratiomé- noyaux cellulaires. Cette croissance s’accompagne de
modifica1trique au poids corporel : SV = k.P . Ceci explique qu’en comparant tions du milieu extracellulaire, vaisseaux et tissu conjonctif [22].
les espèces animales, le poids du cœur a une relation linéaire au L’athlète qui court ou nage surcharge son cœur en augmentant le
poids corporel, correspondant à environ 6 % de ce dernier. La taille débit cardiaque, donc le volume d’éjection. En conséquence ses
de l’espèce détermine dès lors la taille des cavités cardiaques. cavités se dilateront. L’haltérophile ou le boxeur surcharge son cœur
Un grand sujet a un grand cœur. Pour une taille comparable, en augmentant la pression artérielle. En conséquence la paroi de son
l’homme a un cœur plus grand que la femme, le sujet obèse a un plus VG s’épaissira. D’autres sports dont le cyclisme ou la pratique de la
grand cœur et l’athlète a un plus grand cœur que le sujet sédentaire rame induisent une surcharge combinée du VG (dilatation et
épais[19]. Il est surprenant de constater que la race détermine également sissement pariétal). Le cœur de l’athlète ne présente pas de
dysfoncle volume du VG (normalisé pour la taille), lequel est par exemple tionnement : c’est un cœur super- adapté [32] !
plus petit chez les sujets asiatiques (en particulier ceux du Sud- Est)
que chez les sujets européens [27]. Hypertrophie pathologique du ventricule gauche
L’obésité, l’hypertension artérielle, les maladies valvulaires Valeurs normales de la masse du ventricule gauche
et les causes d’augmentation chronique du débit cardiaque
s’acPartant des principes sous- jacents à la géométrie et à la taille du compagnent d’une augmentation de la masse du VG qui peut être
cœur, nous avons à établir si la masse myocardique est ou n’est beaucoup plus prononcée que l’hypertrophie physiologique et qui
pas anormalement élevée. Pour ce faire, il faut corriger la masse s’accompagne invariablement d’une dysfonction tant systolique que
du VG pour la taille du sujet. L’approche la mieux validée est de diastolique.
2diviser la masse par la surface corporelle (g/m ) [21]. Cette approche Les modifications de structure du VG sont une réponse
physiocompense la surcharge pondérale et masque l’hypertrophie liée à logique adaptée à la surcharge hémodynamique imposée (Figure 6-1)
l’obésité, pour mieux refléter l’hypertrophie liée à l’hypertension. [15]. Lorsque la surcharge est due à une augmentation de pression
L’approche alternative est de corriger la masse du VG pour la taille ( surcharge barométrique), l’augmentation systolique de la tension
du sujet. Cette correction préserve tant les effets sur la masse du pariétale (loi de Laplace) mène à l’addition en parallèle de
sarcoVG de l’obésité que ceux de la pression artérielle. Pendant de nom- mères et à un élargissement des cellules cardiaques. Le résultat est
breuses années les cardiologues ont divisé la masse par la taille du un ventricule de taille normale ou légèrement réduite avec une paroi
2,7sujet, mais avec une relation exponentielle (m ). Cette correction épaissie (hypertrophie concentrique, EPR augmentée). Cette
adaptaprésente le désavantage de surestimer l’hypertrophie chez les petits tion normalise la tension pariétale. Lorsque la surcharge induit une
et de la sous- estimer chez les grands sujets. Des données récentes augmentation du volume ventriculaire ( surcharge volumique),
l’augindiquent qu’il faut, pour calculer la correction, considérer les mentation de la tension pariétale diastolique mène à l’addition en série
hommes séparément des femmes. On obtient une correction cor- de sarcomères, l’élongation des cellules cardiaques et la dilatation du
1,7recte en divisant la masse (g) par m , valeur identique pour les deux VG. Ce ventricule dilaté à paroi normale est mieux adapté aux grands
sexes [5]. Le Tableau 6- I nous donne les valeurs médianes (P50) volumes (hypertrophie excentrique, EPR réduite). Un autre aspect du
et la limite supérieure (P95) des masses du VG dans la population ventricule dilaté, et en moindre mesure du ventricule hypertrophié,
est l’évolution d’une cavité elliptique vers une cavité sphérique, ainsi
qu’une réorientation des fibres obliques vers une direction
transversale et en conséquence perte de la fonction longitudinale.
Tableau 6- I Masse du ventricule gauche (VG) d’une population
norCes adaptations anatomiques peuvent paraître bénéfiques, parce
male d’âge moyen (étude Asklepios).
qu’elles adaptent le VG à la surcharge. Elles mènent néanmoins
invariablement à la décompensation cardiaque. Meerson fut le
prePopulation générale P50 P95
mier à décrire les trois stades de la réponse hypertrophique à une
Sexe Hommes Femmes Hommes Femmes sténose aortique :
2 – la surcharge ;Masse du VG (g/m ) 86 67 116 94
– l’hyperfonction compensatoire ;
1,7VG (g/m) 66519277
– la décompensation cardiaque [23].

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