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Ophtalmologie
MitRA GobeRville - P ASCAl DuReAu pédiatrique
et strabismes
Segment postérieur
Neuro-ophtalmologie
Georges Caputo - Florence Metge-Galatoire
François Audren - Matthieu RobertOphtalmologie pédiatrique
et strabismes
Segment postérieur –
Neuro-ophtalmologieChez le même éditeur
Rétine, collection dirigée par Salomon Yves Cohen et Alain Gaudric
Volume 1. Techniques d’exploration de la rétine
Volume 2. Hérédodégénérescences rétiniennes
Volume 3. Pathologie vasculaire du fond d’œil
Rétinopathie diabétique
Volume 4. Inflammation
Volume 5. Œil et maladies systémiques
Anomalies et affections non glaucomateuses du nerf optique
Volume 6. Décollement de la rétine
Chirurgie maculaire
Volume 7. Dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA)
Myopie et étiologies de la néovascularisation choroïdienne
Volume 8. Tumeurs choroïdiennes et rétiniennes
Divers
Œil et maladies systémiques, par P. Sève et L. Kodjikian
Cas cliniques en ophtalmologie, par Ch. Orssaud et M. Robert
Atlas de poche d’ophtalmologie, par T. Schlote, M. Grüb, J. Mielke et M. Rohrbach
Ophtalmologie, par S. Mandava, T. Sweeney et D. Guyer
Les urgences ophtalmologiques, par R. A. Catalano
Traité des maladies et syndromes systémiques, par L. Guillevin, O. Meyer, J. Sibilia
Traité de médecine, par P. Godeau, S. Herson, P. Cacoub et J.- C. Piette
Principes de médecine interne Harrison, par E. Braunwald, A.S. Fauci, D.L. Kasper, S.L. Hauser,
D.L. Longo et J.L. Jameson
La petite encyclopédie médicale Hamburger, par M. Leporrier
Dictionnaire français- anglais/anglais- français des termes médicaux et biologiques et des médicaments,
par G. S. Hill
L’anglais médical : spoken and written medical English, par C. Coudé et X.- F. Coudé
Guide de conversation médicale français, anglais, allemand, par C. Coudé, F.- X. Coudé et K. KassmannOphtalmologie pédiatrique
et strabismes
Sous la direction de
Mitra Goberville Pascal Dureau
Ophtalmologiste Ophtalmologiste, Chef de Service Adjoint
Centre Ophtalmologique Lauriston, Paris Fondation Ophtalmologique Rothschild, Paris
Segment postérieur –
Neuro- ophtalmologie
Coordonné par
Georges Caputo, Florence Metge- Galatoire,
François Audren, Matthieu Robert
Préface du Professeur
Jean- Louis DufierOphtalmologie pédiatrique et strabismes (Mitra Goberville, Pascal Dureau)
Volume 1. Examen ophtalmo- pédiatrique (Claude Speeg- Schatz, Pascal Dureau)
Volume 2. Segment antérieur et annexes (Pascal Dureau)
Volume 3. Segment postérieur – Neuro- ophtalmologie (Georges Caputo,
Florence Metge- Galatoire, François Audren, Matthieu Robert)
Volume 4. Amblyopie et troubles oculomoteurs (Charles Habault, Mitra Goberville,
Nicolas Gravier)
Volume 5. Traitement de l’amblyopie et du strabisme – Divers (Mitra Goberville)
Pour visionner les vidéos relatives aux différents volumes du coffret Ophtalmologie pédiatrique et strabismes
scannez les QR codes situés en fin de chapitre et section concernés, ou allez à l’adresse suivante :
http://editions.lavoisier.fr/complement_ouvrage/goberville- dureau/videos.html
Directeur scientifique : Salomon Yves Cohen
Direction éditoriale : Fabienne Roulleaux
Édition : Brigitte Peyrot
Fabrication : Estelle Perez- Le Du
Couverture : Isabelle Godenèche
Composition : Nord Compo, Villeneuve- d’Ascq
Impression et brochage : SNEL, Vottem, Belgique
© 2014, Lavoisier, Paris
ISBN : 978-2- 257-20589-6Liste des collaborateurs
François Audren, Ophtalmologiste, Praticien, Fondation Ophtalmologique Rothschild, Paris.
Frank Becquet, Ophtalmologiste, Ancien Chef de Clinique à l’Hôpital Necker- Enfants Malades, Paris ;
Clinique Sourdille, Nantes.
Isabelle Bouvet- Drumare, Ophtalmologiste, Praticien Hospitalier, Service d’Explorations de la Vision et
Neur o- ophtalmologie, CHRU de Lille.
Georges Caputo, Ophtalmologiste, Chef de Service, Fondation Ophtalmologique Rothschild, Paris.
Sabine Defoort- Dhellemmes, Ophtalmologiste, Praticien Hospitalierision
et Neuro- ophtalmologie, CHRU de Lille.
Eric Denion, Ophtalmologiste, Praticien Hospitalier, Service d’Ophtalmologie, CHU de Caen.
Pascal Dureau, Ophtalmologiste, Chef de Service Adjoint, Fondation Ophtalmologique Rothschild, Paris.
Catherine Edelson, Ophtalmologiste, Praticien, Fondation Ophtalmologique Rothschild, Paris.
Céline Faure, Ophtalmologiste, Hôpital privé Saint- Martin, Caen.
Alain Gaudric, Ophtalmologiste, Professeur des Universités, Praticien Hospitalier, Service
d’Ophtalmologie et Centre de Référence maladies rares des Vaisseaux du Cerveau et de l’Œil (CERVCO), Hôpital
Lariboisière, Université Paris 7- Diderot, Paris.
Pierre- François Kaeser, Ophtalmologiste, Médecin Associé, Hôpital Ophtalmique Jules- Gonin, Université
de Lausanne, Suisse.
Aki Kawasaki, Ophtalmologiste, Médecin Gonin, Université de
Lausanne, Suisse.
Valérie Krivosic, Ophtalmologiste, Praticien Attaché, Service d’Ophtalmologie et Centre de Référence
maladies rares des Vaisseaux du Cerveau et de l’Œil (CERVCO), Hôpital Lariboisière, Université
Paris  7- Dider ot, Paris.
Livia Lumbroso- Le Rouic, Ophtalmologiste, Praticien Spécialiste, Service d’Ophtalmologie, Institut Curie,
Paris.
Florence Metge- Galatoire, Ophtalmologiste, Chef de Service Adjoint, Fondation Ophtalmologique
Rothschild, Paris.
Christophe Orssaud, Ophtalmologiste, Praticien Hospitalier, Service d’Ophtalmologie, Hôpital Européen
Georges Pompidou, Paris.VI • Liste des collaborateurs
Bernard Puech, Ophtalmologiste, Praticien Hospitalier, Service d’Explorations de la Vision et
Neuroophtalmo logie, CHRU de Lille.
Matthieu Robert, Ophtalmologiste, Praticien Hospitalo- Universitaire, Service d’Ophtalmologie, Hôpital
Necker- Enfants Malades, Université Paris- Descartes, Paris.
Caroline Seghir, Ophtalmologiste, Praticien Attaché, Service d’Ophtalmologie, Hôpital Necker- Enfants
Malades, Université Paris- Descartes, Paris.Sommaire
Généralités. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20Préface . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XI
Rétinopathie héréditaire congénitale Avant- propos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XIII
évolutive : amaurose congénitale
Liste des abréviations . . . . . . . . . . . . . . . . XV de Leber. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21
Rétinopathies héréditaires congénitales
non évolutives . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24
Rétinopathies héréditaires évolutives PARTIE 1
de l’enfant. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30
SEGMENT POSTÉRIEUR
Anomalies vasculaires . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39
Vitréorétinopathie exsudative familiale, Chapitre 1. Malformations du vitré . 3
par Catherine Edelson. . . . . . . . . . . . . . . . . . 39
Persistance de la vascularisation fœtale, Maladie de Coats,
par Georges Caputo, Eric Denion . . . . . . . . . . . 3 par Florence Metge-Galatoire. . . . . . . . . . . . 43
Éléments vasculaires fœtaux du syndrome . 4 Hémangioblastomes rétiniens de la maladie
Formes cliniques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4 de Von Hippel- Lindau, par Alain Gaudric,
Malformations oculaires associées . . . . . . . . 6 Valérie Krivosic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49générales associées . . . . . . . . 7 Hémangiomes choroïdiens,
par Céline Faure . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56Diag nostic et examens complémentaires. . . 8
Évolution naturelle et traitement . . . . . . . . . 8
Chapitre 3. Rétine chirurgicale. . . . . . 64Dysplasies vitréorétiniennes,
par Georges Caputo, Pascal Dureau . . . . . . . . . 12 Décollements de rétine rhegmatogènes
Définition . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12 de l’enfant, par Frank Becquet. . . . . . . . . . . . . 64
Circonstances de découverte. . . . . . . . . . . . 12 Caractéristiques cliniques
Examen clinique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12 du DRR pédiatrique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64
Examens complémentaires . . . . . . . . . . . . . . 12 Dégénérescences vitréorétiniennes . . . . . . . 65
Traitement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13 Décollements de rétine post- chirurgicaux. . 70
Formes étiologiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13 Dialyse rétinienne inférotemporale
idiopathique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71
Chapitre 2. Rétine médicale . . . . . . . . 20 Prise en charge chirurgicale et résultats . . . 72
Rétinopathie des prématurés, Rétinopathies héréditaires,
par Florence Metge- Galatoire. . . . . . . . . . . . . . . 76par Sabine Defoort-Dhellemmes,
Isabelle Bouvet-Drumare, Bernard Puech . . . . . 20 Physiopathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76VIII • Sommaire
Classification . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77 Anomalies congénitales papillaires d’origine
vasculaire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 126Incidence et évolution de la ROP. . . . . . . . . 78
Prise en charge . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80 Neuropathies optiques non héréditaires,
par François Audren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127Rétinoblastome,
Neuropathies optiques compressives/par Livia Lumbroso- Le Rouic . . . . . . . . . . . . . . . 88
infiltratives . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 128Diag nostic. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 88
Neuropathies optiques tumorales Traitement – Modalités thérapeutiques . . . . 92
non compressives . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129
Pronostic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94
Hydrocéphalies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129
Suivi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95
Neuropathies optiques secondaires
Génétique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 96
à des affections oculaires . . . . . . . . . . . . . . . 132
Neuropathies optiques inflammatoires
et infectieuses . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 132Chapitre 4. Spécificités
Neuropathies optiques vasculaires . . . . . . . . 138des traumatismes oculaires pathies optiques toxiques chez l’enfant, par Eric Denion . . . . . . . . . . . 98
ou carentielles 138
De quoi parle- t-on ? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98 Neuropathies optiques traumatiques . . . . . . 138
De qui parle- t-on ? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98 Conduite à tenir devant une atrophie
Influence de l’âge et particularités optique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 138
chirurgicales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98 Neuropathies optiques héréditaires,
Quelques données d’épidémiologie . . . . . . . 99 par Christophe Orssaud . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139
Prévention . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 100 NOH primitives. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 140
Le spectre de la maltraitance . . . . . . . . . . . . 101syndromiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144
Traumatismes oculaires et accouchement . . 101 Œdème papillaire, par François Audren . . . . 146
Comment faire le bilan lésionnel ?. . . . . . . . 101 Hypertension intracrânienne idiopathique . . 149
Décollement de rétine post- traumatique. . . 103 Orientation diag nostique. . . . . . . . . . . . . . . . 152
Prise en charge des traumatismes
oculaires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 104
Chapitre 6. Atteintes des voies
visuelles chiasmatiques
et rétrochiasmatiques,
PARTIE 2 par Matthieu Robert . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 154
NEURO-OPHTALMOLOGIE
Atteintes chiasmatiques. . . . . . . . . . . . . . . . . 155
ET MALADIES GÉNÉRALESrétrochiasmatiques . . . . . . . . . . . . 162
Chapitre 5. Nerf optique . . . . . . . . . . . . 109 Chapitre 7. Œil et pathologie
générale, par Caroline Seghir, Anomalies congénitales de la papille,
Matthieu Robert . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171par François Audren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109
Hypoplasie optique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109 Pathologie métabolique . . . . . . . . . . . . . . . . . 171
Aplasie du nerf optique. . . . . . . . . . . . . . . . . 113 Syndromes neurocutanés . . . . . . . . . . . . . . . 182
Mégalopapille . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113 Pathologie dysimmunitaire
Papille optique double. . . . . . . . . . . . . . . . . . 113 et hématologique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 187
Colobomes papillaires 115
Fossettes colobomateuses. . . . . . . . . . . . . . . 117
Chapitre 8. Anomalies pupillaires Malformation de Morning Glory. . . . . . . . . . 118
de l’enfant, par Pierre- François Kaeser, Staphylome péripapillaire. . . . . . . . . . . . . . . . 120
Aki Kawasaki . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 198Syndrome papillorénal. . . . . . . . . . . . . . . . . . 120
Dysversion papillaire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120 Étape 1 : forme, taille, couleur des pupilles
Papille pigmentée. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120 et structure de l’iris . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 198
Fibres à myéline. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121 Étape 2 : réactions pupillaires à la lumière
Druses de la tête du nerf optique . . . . . . . . 122 et à l’accommodation . . . . . . . . . . . . . . . . . . 199Sommaire • IX
Étape 3 : photographies dans la lumière Évolution et pronostic visuel . . . . . . . . . . . . 210
et l’obscurité . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 200 Traitement et prévention . . . . . . . . . . . . . . . 210
Étape 4 : tests pharmacologiques . . . . . . . . . 200
Chapitre 10. Hémorragies rétiniennes
Chapitre 9. Syndrome du bébé secoué, du nouveau- né, par Georges Caputo . . . . . 212
par Georges Caputo, Catherine Edelson . . . . . . 206
Épidémiologie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 212
Définition . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 206 Clinique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 212
Épidémiologie, incidence . . . . . . . . . . . . . . . . 206 Évolution . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 212
Présentation clinique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 206 Traitement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 212
Physiopathologie des lésions cérébrales. . . . 207
Lésions oculaires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 207
Index . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 215Physiopathologie et spécificité des lésions
rétiniennes dans les TCNA. . . . . . . . . . . . . . 209Préface
L’enfant n’est pas un adulte en miniature. Les moine morave Gregor Mendel n’établisse en 1865
particularités anatomiques, histologiques, phy- les lois de l’hérédité.
siologiques, optiques de son œil influent sensi- De nos jours, l’allongement de l’âge de la
problement sur les modalités des examens cliniques création, qui va de pair avec celui de l’espérance
et para-cliniques qui lui sont propres et bien de vie, favorise les mutations dominantes de novo
évidemment sur ses pathologies dont les trai- chez les enfants nés de pères plus âgés et les
abertements médicaux, chirurgicaux et orthoptiques rations chromosomiques chez les enfants nés de
adaptés permettent la réhabilitation rapide mères au-delà de quarante ans. Sous d’autres
de ses fonctions visuelles pour obvier l’écueil cieux, la forte incidence des unions consanguines,
redoutable de l’amblyopie. Comme le soulignait pour des raisons sociales ou patrimoniales,
constidéjà D. Godde-Jolly en 1992, le temps n’est plus tue une source majeure de maladies récessives
où les affections oculaires de l’enfant figuraient autosomiques comme on peut l’observer dans
comme de simples formes cliniques de la patho- les glaucomes congénitaux primitifs et certaines
logie de l’adulte. Elles ont leurs spécificités qui formes de dégénérescences rétiniennes.
font de l’Ophtalmologie pédiatrique une
surspécialité. Il me reste à accomplir le plus agréable des
devoirs, celui de remercier tous les Auteurs qui
Participant des trois feuillets embryologiques, ont contribué à la rédaction de ce traité et de
félil’œil et ses annexes sont au carrefour de la patho- citer chaleureusement le Docteur Pascal Dureau
logie pédiatrique dont les manifestations ophtal- et le Docteur Mitra Goberville qui en ont assuré
mologiques n’échappent pas à l’œil expérimenté brillamment la responsabilité éditoriale.
de l’Ophtalmologiste qui apporte ainsi une aide Tel qu’il se présente, ce traité se situe sur le droit
précieuse au Pédiatre. fil des ouvrages classiques et constitue une
réféDu fait du recul des maladies infectieuses rence indispensable aux Ophtalmologistes et aux
et carentielles, tout au moins sous nos climats, Pédiatres, mais aussi à tous ceux qui ont à connaître
quatre-vingts pour cent des cécités de l’enfance de l’enfant : Médecins généralistes, Orthoptistes et
sont génétiquement déterminées. Les relations Infirmières. Tous seront redevables aux Éditions
entre l’œil et l’hérédité sont anciennes et connues Lavoisier de contribuer ainsi à la diffusion des
depuis la plus haute Antiquité, bien avant que le connaissances en Ophtalmologie infantile.
Professeur Jean-Louis Dufier
de l’Académie Nationale de MédecineAvant- propos
L’amour des enfants est assez ubiquitaire. Tou- Le deuxième volume est consacré aux annexes
tefois, le praticien qui voit arriver à sa consulta- et au segment antérieur, avec des conduites à tenir
tion un nouveau- né profondément endormi, une claires sur les problèmes les plus fréquents, et une
fillette de 18 mois hurlant dès qu’il la regarde, ou description succincte des pathologies plus rares.
un jeune costaud de 4 ans déterminé à démon- Le troisième volume fait la part belle aux
illuster méthodiquement tout son matériel, n’est pas trations pour décrire les anomalies du segment
immédiatement submergé par ce sentiment. Son postérieur et neuro- ophtalmologiques, plus faciles
désarroi augmente quand la maman précise d’un à reconnaître par une illustration qu’une longue
air entendu : « Bien sûr, vous avez remarqué qu’il description.
a un syndrome de Xwzykztchkzw ? ». Le quatrième volume, s’appuyant sur de
nomL’ophtalmologie pédiatrique et le traitement des breuses vidéos, décrit de manière didactique et
désordres oculomoteurs bénéficient aujourd’hui, pratique les différents troubles oculomoteurs
rencomme le reste de la spécialité, des constants pro- contrés chez l’enfant mais aussi chez l’adulte ainsi
grès techniques de l’imagerie, de la chirurgie ou que le principe de leur traitement.
encore de la pharmacologie. Mais l’approche au Enfin, le cinquième volume décrit les
traitequotidien de ces patients peu patients et la ges- ments utilisés pour assurer un avenir visuel
satistion du trio qu’ils viennent constituer avec les faisant à ces enfants en insistant sur la correction
parents et le praticien requièrent savoir- faire et optique et le traitement de l’amblyopie. Les
prinsens clinique. cipes généraux de la chirurgie des strabismes
Il existe plusieurs traités d’ophtalmologie ainsi que les controverses et complications sont
pédiatrique et de strabologie, exhaustifs, très aca- détaillés dans ce volume dont la dernière partie
démiques et irremplaçables pour le spécialiste de résume les conduites pratiques à tenir devant les
ces domaines. Le but du présent coffret est légère- situations cliniques les plus fréquentes.
ment différent : indiquer les méthodes d’examen
spécifiques à l’enfant et réellement applicables Nous espérons que cet ensemble permette à
à cette population particulière ; décrire les prin- nos lecteurs un abord plus serein de leurs petits
cipales pathologies rencontrées en ophtalmo- patients et soit un outil pratique à consulter en cas
pédiatrie et oculomotricité avec leur prise en de doute.
charge. Le tout de façon pratique, illustrée et sans
tomber dans des raretés d’intérêt limité. Il nous faut remercier ici les nombreux
collaAinsi le premier volume détaille les méthodes borateurs de ce travail collectif et ceux qui ont
d’examen, cliniques et paracliniques, qu’elles accepté un surcroît de travail en assurant la
coorsoient adultes adaptées à l’enfant ou spécifique- dination de tout ou partie d’un volume. Tous se
ment pédiatriques. sont montrés efficaces et réactifs malgré des délais XIV • Avant- propos
apparemment longs mais en réalité brefs pour des ne mesurions pas l’ampleur du travail, mais aussi
emplois du temps surchargés. Leur expérience l’enrichissement qu’il nous a procuré, tant sur le
et leurs approches diverses ont été une richesse plan scientifique que sur le plan humain. Merci
inesti mable. aussi à Madame Brigitte Peyrot, éditrice aux
ÉdiMerci également au Dr Salomon Yves Cohen tions Lavoisier, qui a fait preuve de beaucoup de
qui coordonne cette série et nous a sollicités, voire professionnalisme, de patience et de
compréhen« poussés » pour la réalisation de ce coffret. Nous sion.
Mitra Goberville, Pascal Dureau
Mes remerciements vont à mes Maîtres, le
Professeur Henri Hamard qui m’a mis sur les voies
de la strabologie et le Professeur Alain Gaudric
dont l’exigence bienveillante m’a appris à
toujours essayer de faire mieux. Les Docteurs Nicolas
Gravier et Charles Habault ainsi que l’ensemble
des membres de l’association JASE (Jeunes Amis Je ne saurais terminer cet avant- propos sans
de la Strabologie Européenne) ont beaucoup remercier mon Maître le Professeur Jean- Louis
participé aux deux volumes consacrés à la stra- Dufier qui nous a fait l’honneur d’une préface
bologie. Durant les quinze dernières années les et m’a mis sur la voie de cette spécialité d’une
compétences, la curiosité et l’amitié de ce groupe richesse insoupçonnée. Ainsi que le Docteur
nous ont permis d’échanger et de discuter afin Patrice DeLaage de Meux, jamais avare de conseils
d’améliorer nos connaissances strabologiques. La pratiques et astucieux, toute l’équipe du Docteur
majeure partie des vidéos apparaissant dans ce Georges Caputo et les praticiens de la
Fondalivre proviennent des archives de cette association tion Rothschild amplement mis à contribution,
grâce aux qualités de vidéaste de l’ensemble de voire harcelés, pour ce travail. Enfin ma gratitude
ses membres et les qualités de réalisateur du Doc- va bien sûr à mon entourage qui a stoïquement
teur Nicolas Gravier. Enfin, merci aux miens pour supporté plusieurs mois d’activité confinant à la
leur patience et leur soutien. monomanie.
Mitra Goberville Pascal DureauListe des abréviations
ACL : amaurose congénitale de Leber
AF : angiographie à la fluorescéine
AO : albinisme oculaire
AOC oculocutané
AOD : atrophie optique dominante
AOR : atrophie optique récessive
AV : acuité visuelle
AVC : accident vasculaire cérébral
BAV : baisse d’acuité visuelle
CHARGE : Coloboma, Heartdefect, Atrasiachoanae, Retardedgrowth, Genital anomalies, Ear anomalies
CLN : céroïdes lipofuscinoses neuronales
CSNB : congenital stationary night blindness
DHA : docosahexanoic acid ethyl ester
DIDMOAD : diabetes insipidus, diabetes mellitus, optic atrophy, and deafness
DR : décollement de rétine
DRP : dystrophie rétinienne mixte d’apparition précoce
DRR : étine rhegmatogène
DSR : décollement séreux rétinien
DUSN : diffuse unilateral subacute neuroretinitis
EDI : enhanced depth imaging
EPR : épithélium pigmentaire de la rétine
ERG : électrorétinogramme
FALDH : fatty aldehyde dehydrogenase
FO : fond d’œil
GAG : glycosaminoglycanes
GNV : glaucome néovasculaire
GSC : granulomatose septique chronique
GVH : graft versus host (greffon contre l’hôte)
HAR : hamartomes astrocytaires de la rétine
HCR : hémangioblastomes capillaires rétiniens
HIC : hypertension intracrânienne
ICG : indocyanine greenXVI • Liste des abréviations
IGF : insulin- like growth factor
IRC : intraocular retinoblastoma classification
IRM : imagerie par résonance magnétique
IRVAN : idiopathic retinal vasculitis and neuroretinitis
ISNT  : inférieur - supérieur - nasal- temporal
LCHAD : long- chain 3- hydroxyacyl- CoA dehydrogenase
MNP : maladie de Niemann- Pick
MPS : mucopolysaccharidoses
NF1 : neurofibromatose de type 1
NMO : neuromyélite optique
NOH : neuropathie optique héréditaire
NOHL : neure de Leber
OBNI : objets brillants non identifiés
OCT : optical coherence tomography (tomographie en cohérence optique)
PDT : photothérapie dynamique
PEV : potentiels évoqués visuels
PFCL : perfluorocarbone liquide
PPCA : protéine protectrice/cathepsine A
PVF : persistance de la vascularisation fœtale
PVR : prolifération vitréorétinienne
ROP : retinopathy of prematurity (rétinopathie du prématuré)
RPH : rétinopathie héréditaire
SA : semaine d’aménorrhée
SBS : syndrome du bébé secoué
SD- OCT : spectral domain- optical coherence tomography
SFBC : Société française de Biologie Clinique
SG : semaine de gestation
SSL : syndrome de Sjögren- Larsson
STB : sclérose tubéreuse de Bourneville
SW : syndrome de Wolfram
TCI : traumatismes crâniens infligés
TCNA : traumatismes crâniens non accidentels
TI : transillumination irienne
TINU : tubulointerstitial nephritis and uveitis
TTT : thermothérapie transpupillaire
VEGF : vascular endothelial growth factor
VHL : Von Hippel- Lindau
VREF : vitréorétinopathie exsudative familiale
VRH : vitréorétinopathie héréditaire
WINROP : weight, IGF, neonatal retinopathy of prematurityPartie 1
Segment postérieurMalformations du vitré 1
Une analyse précise du polymorphisme clinique et PERSISTANCE DE LA
la présence d’anomalies vasculaires plus étendues,
VASCULARISATION ont incité Goldberg a renommer fort justement cette
entité clinique « persistance de la vascularisation FŒTALE
fœtale » (PVF) [3]. Ce syndrome est rencontré dans
environ 5 % des cécités de l’enfant, et son incidence
Georges Caputo, Eric Denion est estimée à 1/30 000 naissances [4, 5].
Le vitré primaire d’origine mésodermique
richeeReese, dès 1949, avait décrit les principales caracté- ment vascularisé se développe dès la 4   semaine
ristiques cliniques de ce syndrome dénommé per- de la vie embryonnaire (Figure 1-1). Il constitue un
sistance et hyperplasie du vitré primitif mais c’est riche réseau vasculaire anastomotique s’étendant de
en 1955 qu’il en décrit toutes les particularités [1, 2]. façon non compartimentée de la partie postérieure à
Figure 1-1. Schéma de l’œil fœtal. (D’après G. Caputo, F. Metge, C. Arndt, J. Conrath. Décollements de rétine. Rapport
SFO 2011. Paris, Elsevier-Masson, 2011.)4 • Segment postérieur
la partie antérieure de l’œil. La tunica vasculosa lentis extrêmement limitée avasculaire à la face
postéen constitue un des éléments déterminants à la face rieure du cristallin), à la présence d’une
mempostérieure du cristallin en formation (Figure 1-1) brane fibrovasculaire rétrocristallinienne complète
e[6]. À partir de la 9  semaine, apparaît le vitré secon- entraînant un étirement des procès ciliaires.
L’asdaire qui va repousser ce vitré primaire vascularisé pect typique montre une disposition étoilée et
en un cordon vasculaire central au sein du canal de radiaire des vaisseaux à partir de la tache de
Mittendorf classiquement un peu décentrée en nasal. Cloquet. L’involution de ces vaisseaux hyaloïdiens
L’aspect antérieur ne préjuge pas des résidus hya-centraux intervient de manière complète à la fin du
e loïdiens postérieurs [3] (voir Figure 1-2).2  trimestre de grossesse [3, 7].
Une anomalie du développement du vitré peut
intervenir à chaque stade, ou toucher chaque
segRésidus vasculaires intravitréens ment de l’œil constituant des tableaux cliniques
de persistance de la vascularisation fœtale très et prépapillaires
variables (Figure 1-2).
L’artère hyaloïdienne peut persister sous la forme
le plus souvent d’un fin vaisseau dans le canal de
Cloquet, mais sa perméabilité peut être variable, Éléments vasculaires
et il peut s’agir d’un vaisseau borgne comme d’un
fœtaux du syndrome large tractus fibrovasculaire. Il peut
s’accompagner dans le vitré de fines condensations filiformes
paracentrales témoins de la vascularisation intravi-Vascularisation irienne fœtale
tréenne initiale.
Au niveau de la papille, les résidus vasculaires La persistance de la membrane pupillaire est très
peuvent se traduire par une condensation fibro-fréquente à la naissance et sa régression intervient
vasculaire limitée appelée papille de Bergmeister dans les premières semaines de vie. La disparition
ou prendre un aspect plus complet avec un cor-incomplète de cette membrane vascularisée et la
don fibrovasculaire s’étendant jusqu’à la face pos-présence de boucles vasculaires dans l’aire
pupiltérieure du cristallin ou au corps ciliaire pouvant laire constituent un élément de la persistance de la
entraîner une décollement de la rétine péripapil-vascularisation fœtale. Les formes sévères peuvent
laire plus ou moins étendu.associer l’absence de cryptes iriennes, et une
vascuIl peut s’agir également d’un soulèvement réti-larisation irienne surdéveloppée pouvant prendre
nien en doigt de gant maintenu par les résidus l’aspect d’une pseudo- rubéose. Un ectropion de
vitréens postérieurs, mais aussi d’un décollement l’uvée peut également être observé [7] (Figure 1-3).
de rétine isolé s’étendant jusqu’au segment
antérieur, prenant alors le nom de non-adhérence
rétinienne congénitale.Vaisseaux iridohyaloïdiens
Ces vaisseaux présents dans la vie fœtale ont une
disposition latérale et radiaire à l’équateur du Formes cliniques
cristallin et formeront la future zonule. Leur non-
régression associée à un tissu fibreux est souvent Elles ont été définies par les premiers auteurs en
responsable d’un décentrement du cristallin, et fonction des anomalies retrouvées : on distingue les
d’un étirement localisé des procès ciliaires. Il s’y formes antérieures, les formes mixtes et les formes
associe fréquemment un entropion de l’uvée et postérieures (voir Figure 1-2). Cependant ces
classides microcolobomes du bord irien (Figures 1-3 et fications ne tiennent pas compte du pronostic
fonc1-4). Ils se prolongent en arrière et s’anastomosent tionnel et des possibilités thérapeutiques.
de façon variable au réseau vasculaire oculaire [7]. Les formes antérieures dans leur présentation
complète (voir Figure 1-4) associent un voile
fibrovasculaire rétrocristallinien étendu mettant en tension
Vascularisation les procès ciliaires. Les formes mixtes se limiteront
rétrocristallinienne le plus souvent à une cataracte polaire postérieure
éventuellement vascularisée, associée à un cordon
La persistance de la tunica vasculosa lentis posté- vasculaire plus ou moins marqué se terminant par
rieure réalise l’aspect classique et historique de une attache postérieure papillaire ou péripapillaire
la persistance de la vascularisation fœtale. Le (Figure 1-5). Elles constituent les formes les plus
frétableau clinique peut être plus ou moins complet quentes et peuvent être à prédominance postérieure
et s’étendre de la tache de Mittendorf (opacité ou antérieure avec atteinte rétinienne périphérique.Malformations du vitré • 5
a b c
d e f
g h i
j k l
Figure 1-2. Schémas représentant les différentes formes cliniques de PVF : (a, b, c, d) formes antérieures prédominantes ;
(e, f, g, h, i) : formes mixtes avec atteinte postérieure et antérieure ; (j, k, l) : formes postérieures, décollement de rétine
avec hémorragie sous- rétinienne (l). (D’après G. Caputo, F. Metge, C. Arndt, J. Conrath. Décollements de rétine. Rapport
SFO 2011. Paris, Elsevier-Masson, 2011.)6 • Segment postérieur
a b
Figure 1-3. Éléments vasculaires du syndrome : iris immature sans crypte avec vaisseaux radiaires. Ectropion et
microcolobomes du bord pupillaire (a). Membrane pupillaire vascularisée (b).
a b
Figure 1-4. Forme antérieure complète (a) : microcolobomes iriens, iris immature, avec tunica vasculosa lentis, mieux
visible après mise en place d’écarteurs à iris et ablation du cristallin involutif (b).
Les formes postérieures peuvent présenter des
résidus fibrovasculaires variables pouvant aller
jusqu’au décollement de rétine total tractionnel.
Certaines formes de syndrome de Morning Glory
s’apparentent plus à une persistance de la
vascularisation fœtale, qu’à un mécanisme
colobomateux [8-10].
Malformations oculaires
associées
Microphtalmie
Figure 1-5. Forme postérieure avec pli rétinien tendu
Une microphtalmie est souvent associée à la per-par un tractus fibrovasculaire jusqu’à la face postérieure
du cristallin (attache excentrée et limitée). sistance de la vascularisation fœtale, notamment

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