L'hypérostose poreuse du crâne, les anémies héréditaires et le paludisme en Grèce - article ; n°5 ; vol.30, pg 1152-1185

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Annales. Économies, Sociétés, Civilisations - Année 1975 - Volume 30 - Numéro 5 - Pages 1152-1185
34 pages
Source : Persée ; Ministère de la jeunesse, de l’éducation nationale et de la recherche, Direction de l’enseignement supérieur, Sous-direction des bibliothèques et de la documentation.
Publié le : mercredi 1 janvier 1975
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Mirko Drazen Grmek
L'hypérostose poreuse du crâne, les anémies héréditaires et le
paludisme en Grèce
In: Annales. Économies, Sociétés, Civilisations. 30e année, N. 5, 1975. pp. 1152-1185.
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Grmek Mirko Drazen. L'hypérostose poreuse du crâne, les anémies héréditaires et le paludisme en Grèce. In: Annales.
Économies, Sociétés, Civilisations. 30e année, N. 5, 1975. pp. 1152-1185.
doi : 10.3406/ahess.1975.293668
http://www.persee.fr/web/revues/home/prescript/article/ahess_0395-2649_1975_num_30_5_293668SE POREUSE DU CR NE HYPEPOST
LES AN MIES DITAIRES ET LE PALUDISME EN GR CE
De prime abord on pourrait étonner de trouver réunis sous un seul titre des
états pathologiques aussi disparates une modification morphologique par
ticulière des crânes anciens un groupe anomalies héréditaires du sang et une
fièvre origine parasitaire Ce rapprochement est point fortuit étude de
chacun des volets de ce triptyque médico-historique peut éclairer singulièrement
les deux autres
On pourrait étonner également de voir figurer cet article dans un ensemble
de textes consacrés Histoire des Sciences car on aper oit emblée que son
objet est point la pensée scientifique antan Il agit pourtant un essai qui
relève essentiellement de cette discipline dans la mesure où elle est le lieu privi
légié de rencontre des recherches scientifiques au sens restreint et des études
historiques Le domaine une investigation se définit au moins autant par les
méthodes utilisées que par objet examiné
Dans le dessein de montrer sur un exemple précis la nécessité une recher
che interdisciplinaire pour élucidation de problèmes histoire biologique nous
avons fait appel la fois la médecine clinique moderne aux découvertes de la
génétique la paléopathologie exégèse historique des anciens textes
examen des uvres art et enfin la géographie historique
Morphologie de hyperostose poreuse du crâne
et premières descriptions paléopathologiques de cette lésion
cribra orbitalia et osteoporose symétrique
Dès le début des investigations paléopathologiques systématiques on cons
taté sur des ossements anciens provenant de diverses parties du monde la
présence de lésions un type très particulier considérées comme énigmatiques
du fait il pas été possible de les identifier une manière vraiment
satisfaisante une entité nosologique récente
Il agit des plages poreuses disposées une manière bilatérale et peu près
symétrique sur la voûte du crâne La surface des endroits affectés est rugueuse
1152 Illustration non autorisée à la diffusion
Tête enfant avec des stigmates thalassémiques
Terre cuite époque hellénistique trouvée Smyrn musée du Louvre) HISTOIRE ET SCIENCES
percée de fines cavités et parfois comme couverte une légère mousse osseuse
Elle ressemble celle de la pierre ponce examen histologique montre que le
diploé est élargi avec des zones de raréfaction et avec une restructuration des
travées la table externe est amincie creusée et souvent disparue dans une
masse osseuse néoformée la table interne est pas modifiée Les lésions siègent
de préférence sur les pariétaux et sur le frontal Elles peuvent atteindre les tem
poraux occipital le sphénoïde et même des os longs du squelette axial côtes et
appendiculaire La localisation dans les parois supérieures des fosses orbitaires
est pas rare
La première description de cette Ostéopathie curieuse remonte Welcker
qui étudia en 1886 sur des crânes origines péruvienne javanaise étrusque
et africaine Il remarqua surtout aspect criblé des fosses orbitaires et donna
cette lésion le nom de cribra orbitalia Influencé par les idées de Virchow sur
les races pathologiques et les peuples dégénérés Welcker considéra cet
état morphologique comme une caractéristique raciale anomalie héréditaire due
au développement excessif des vaisseaux sanguins
La porosité symétrique de la voûte fut observée sur le crâne un Dayak et
sur un très ancien crâne égyptien puis sur des ossements exhumés en Nubie
Saint-Périer interpréta comme syphilitiques des lésions un squelette en
fant trouvé par lui en 1913 au milieu des débris un bâtiment gallo-romain
Souzy-la-Briche près tampes la lumière des connaissances actuelles ces
exostoses circulaires saillantes surface criblée de canaux perpendiculaires
la surface de la néoformation osseuse siégeant sur les pariétaux et dans les
fosses orbitaires avec épaississement du diploé et avec la table interne intacte
ne peuvent pas être les séquelles une ostéite syphilitique mais appartiennent au
même groupe nosologique que hyperostose poreuse des anciens crânes
américains et égyptiens âge de enfant dont le squelette été trouvé Souzy-
le-Briche peut être évalué moins de huit ans Les ruines romaines dans
lesquelles il été enterré lui assignent approximativement la date du ive siècle
Malheureusement ces vieilles descriptions souffrent un bas niveau de con
naissances générales sur la pathologie osseuse et ne peuvent être utilisées
hui avec une grande circonspection interprétation fine des images
radiologiques des lésions osseuses en était encore ses débuts
En 1914 Hrdlièka décrivit une manière assez détaillée la porosité
crânienne chez les Indiens précolombiens du Pérou Il attribua cet état des os
une signification paléopathologique spéciale et le nomma osteoporosis symme-
trica Selon lui Tostéoporose symétrique était une maladie sui generis qui frap
pait les Amérindiens des régions côtières Tout portait croire que affection
était apanage de enfance Son issue devait être souvent fatale Des lésions du
même type mais moins graves et en quelque sorte cicatrisées caractérisées
par des processus de réparation furent constatées sur des crânes de personnes
adultes sans doute ces malades avaient-ils échappé la mort pendant la phase
infantile aiguè et se sentaient-ils peut-être guéris bien que gardant pour le reste
de leur vie des séquelles anatomo-pathologiques Hrdlièka vu juste en
remarquant que ces lésions crâniennes ne constituent pas une maladie localisée
mais sont les témoins les seuls conservés grâce la résistance particulière du
tissu osseux un certain désordre systématique
En 1929 Williams confirma la plupart des conclusions de Hrdlièka
étudia les aspects radiologiques de cette osthéopathie et attira attention sur leur
1154 M.D GRMEK PAL OPATHOLOGIE EN GR CE
affinité morphologique avec des lésions osseuses qui venaient être décrites
chez certains enfants anémiques Au même moment Moore soulignait la
similitude entre les lésions crâniennes une anémie héréditaire et celles une
ostéopathie crânienne des anciens Mayas Hooton 1930 montra ex
traordinaire fréquence de ce mal chez les Indiens du Yucat deux tiers des en
fants de Chichen Itza en étaient gravement affectés
En France Pales 1930 diagnostiqua ostéoporose de ce type sur les
fragments des os pariétaux infantiles du Néolithique dolmen de Boujassac
Lozère) considérés alors sous influence des idées de Parrot
comme syphilitiques Nous avons examiné ces spécimens Musée de Homme
Collection Prunières nos inv 17 228 17 229 et 17 230 La syphüis est ex
clue le diagnostic ostéoporose symétrique est plausible mais incertain car il
agit des petits débris osseux qui nous laissent dans ignorance de la
topographie exacte des lésions crâniennes
Les travaux de R.L Moodie 1931 complétèrent les connaissances sur
ostéoporose en Egypte Quelques cas furent décrits chez les Africains de race
noire et chez Ifc- Chinois Enfin Angel 1946 signala la fréquence de sur les crânes préhistoriques en Grèce mais il vit abord
un signe banal de sous-alimentation 10
Définition anatomo-pathologique
et premières interprétations cliniques de cette ostéopathie
expression osteoporose symétrique utilisée depuis la publication de
Hrdlièka par la plupart des auteurs est impropre et devrait être proscrite une
part elle ne correspond pas la réalité anatomo-pathologique et autre part
elle prête une confusion regrettable avec ostéoporose senile ostéoporose
étiologie nutritionnelle et quelques autres maladies du squelette 11
ostéoporose au sens strict est caractérisée par un amincissement et une
raréfaction des travées osseuses qui ne accompagnent aucune activité
ostéoplastique Or les lésions paléopathologiques en question consistent surtout
en un épaississement des structures osseuses ostéoporose de espace
médullaire est un aspect secondaire de hyperactivité de cet organe
On donc proposé appellation hyperostosis spongiosa cranii Müller
1934 12 mais nous adoptons le terme ïhyperostose poreuse du crâne porotic
hyperostosis forgé par anthropologiste américain Angel 1966 lors de
ses investigations paléopathologiques sur le matériel ostéologique méditer
ranéen 13
Toutefois si nous jugeons utile abandonner le terme et la notion
ostéoporose symétrique il ne nous paraît pas prudent de suivre habitude ac
tuelle qui consiste confondre complètement sous une appellation commune
les plages poreuses de la voûte et les porosités de la région orbitaire de os fron
tal En absence une preuve solide de identité étiologique de ces deux formes
nous préférons garder ancienne expression de Welcker cribra orbitalia pour
désigner exclusivement la localisation orbitaire Notre proposition rejoint celle
de Armelagos qui insiste sur la distinction entre osteoporotic pitting
forme légère de affection ostéoporotique de la voûte) spongy
hyperostosis hyperostose poreuse et cribra orbitalia 14
1155 HISTOIRE ET SCIENCES
Bien entendu toutes ces dénominations ne visent une définition
anatomo-pathologique abrégée et laissent ouvert le problème de la maladie
idiopathique ou des maladies idiopathiques et secondaires dont les lésions
osseuses seraient seulement un signe ou plutôt des séquelles
Dans le passé on pensé tout abord aux déformations artificielles du
crâne puis au rachitisme et la syphilis hui ce dernier diagnostic peut
être exclu avec certitude car analyse des clichés radiologiques révèle des par
ticularités morphologiques qui distinguent hyperostose poreuse des lésions
osseuses provoquées par action toxi-infectieuse du Tréponème Il en est de
même pour les ostéoporoses primitives et les lésions osseuses origine toxique
et endocrinienne qui possèdent des caractéristiques radiologiques bien différen
tes de celles que on rencontre sur les anciens crânes atteints hyperostose
poreuse 15
Hrdlièka pensait un facteur toxique sans pouvoir préciser sa nature
Wood Jones tenta expliquer les ulcérations crâniennes des anciens Nubiens
par le port de jarres eau sur la tête 16
la suite Hooton les anthropologistes confondere parfois cette af
fection avec ostéoporose origine nutritionnelle 17 est certainement une
erreur mais cela exclut pas que hyperostose poreuse soit liée la malnu
trition par un autre processus physiopathologique avitaminose pourrait en
être responsable du moins partiellement Müller 1934 Des pathologistes
expérimentés affirment en 1955 encore que examen anatomique des crânes
affectés ne permet pas lui seul de décider il agit un rachitisme une
anémie hémolytique ou une combinaison de ces deux états pathologiques
Hamperl et Weiss 18
Williams avait le premier pressenti la bonne solution en rapprochant
les images radiologiques de hyperostose poreuse celles que on venait de
découvrir chez certains enfants souffrant anémies héréditaires Pour Moore
analogie entre cette affection crânienne paléopathologique et la drépanocytose
mériterait une investigation approfondie 19 Malgré cette lueur Williams égare
et aboutit une hypothèse aussi astucieuse que fallacieuse savoir une com
pression du crâne un nouveau-né reposant par son occipital sur un plan dur
peut provoquer une hyper èrnie veineuse et que celle-ci en se surajoutant aux
troubles de carence vitaminique détermine hyperostose crânienne 20
Enfin Pales revient hypothèse initiale de Toldt et Adachi pour la com
biner avec celle de Williams Il explique origine de hyperostose poreuse par
des pressions que on aurait exercées sur le crâne des nouveau-nés dans le but
une déformation artificielle dictée par des raisons esthétiques ou rituelles
Toute pression sur le crâne du nourrisson déclare cet auteur provoque une
stase veineuse puis par un jeu de pression sanguine une hypervascularisation
de certaines régions crâniennes et en particulier du diploé et de exocrâne 21
Aucune observation clinique concrète ne put être invoquée en faveur de cette
etiologie En 1951 Sigerist cite encore les opinions de Williams et de
Pales comme la meilleure explication de hyperostose poreuse .Et pourtant
une solution beaucoup plus plausible était déjà la portée des historiens de la
médecine
1156 PAL OPATHOLOGIE EN GR CE GRMEK
Coup sur la physiopatholog
et le tableau clinique des thalassémies
En 1925 Cooley et Lee découvrirent grâce des observations
cliniques sur cinq enfants vivant aux tats-Unis mais tous de souche méditerra
néenne est-à-dire fils ou filles immigrants grecs ou italiens) une anémie
érythroblastique allure singulière Cette anémie méditerranéenne est
caractérisée par des hématies de taille inégale pauvres en hémoglobine dans
certains globules celle-ci est ramassée au centre ce sont des target-cells ou
cellules en forme de cible) une splénomégalie importante et des lésions osseuses
localisées en premier lieu sur le crâne Dès ses premières observations Cooley
fut frappé par aspect mongoloïde du visage et importance des remaniements
osseux 23
Les pédiatres américains constatèrent que cette forme anémie est héré
ditaire et se rencontre seulement chez les enfants de race méditerranéenne
En même temps les médecins italiens Rietti 1925) Greppi 1928 et
Micheli 1929 décrivirent des syndromes hémolytiques relativement bénins
que des recherches ultérieures devaient rattacher anémie de Cooley pour for
mer une entité nosologique appelée thalassémie 24 Ce nom proposé en 1936
par Whipple et Bradford été obtenu par une contraction malen
contreuse de expression thalassanémie forgée en 1934 par Comby sous le
prétexte que est une anémie propre aux habitants du bassin méditerranéen
Grâce une euphonie certaine le terme thalassémie survivra sans doute bien
on puisse critiquer vigoureusement son contenu étymologique et sa structure
La mer thalassa ne joue absolument aucun rôle dans la pathogenèse de cette
anémie qui de surcroît est pas vraiment limitée la seule aire méditer
ranéenne Conformément aux règles de composition de la terminologie médicale
moderne la thalassémie devrait être un état pathologique caractérisé par la
présence eau de mer dans le sang en circulation Bien entendu la réalité est
tout autre Une fois de plus usage eu raison de la rationalité philologique
Dans affection thalassémique le trouble fondamental est une erreur innée
du métabolisme de hémoglobine Elle est fixée dans un chromosome non
sexuel et se transmet de génération en génération comme un caractère
mendélien dominant dont expressivité est plus forte chez les homozygotes 25
Certains malades possèdent dans leur sang de hémoglobine forme tale
qui ne se produit pas chez un adulte normal côté des hémoglobines
habituelles et Chez autres malades la quantité de forme est
augmentée par rapport la quantité de forme Ces deux sortes de troubles
peuvent être combinées et on observe alors la fois la présence de
hémoglobine et une anomalie grave du rapport Dans autres cas en
core plus rares on constate apparition hémoglobines spéciales
En un mot il des thalassémies et non pas une seule entité nosologique
définie par une lésion moléculaire univoque Pour historien des maladies ce
fait est très important car il justifie une explication plurifocale de origine du
syndrome anémique de Cooley
après les hypothèses actuellement en vogue les mutations qui sont la
base des thalassémies ne portent pas sur les gènes de structure mais atteignent
des gènes régulateurs On distingue les thalassémies qui freinent la synthèse de
1157 HISTOIRE ET SCIENCES
la chaîne hémoglobinique alpha de celles qui agissent sur la chaîne delta ou sur
la bêta Ces dernières sont de loin les plus importantes Dans la
thalassémie -A2 la synthèse de hémoglobine est ralentie et la quantité
relative hémoglobine dans le sang en circulation est donc augmentée Le
type B-F se manifeste par la persistance de la production de hémoglobine
après la phase tale de individu Dans les thalassémies on trouve dans le
sang les hémoglobines anormales et 26
La forme clinique grave dite thalassémie majeure ou anémie de Cooley au
sens strict est le fait enfants homozygotes Dans ces cas la tare est donc
héritée de deux parents Elle se manifeste tôt abord une manière insidieuse
avec une grande fatigue une fièvre irrégulière un teint pâle et jaunâtre un
sous-développement staturo-pondéral et parfois une douleur dans hypocondre
gauche Le tableau clinique pleinement développé est dominé par des
symptômes dus hémolyse anémie subictère pigmentation brune) une rate
volumineuse des poussées de fièvre et des traits du visage déformés faciès de
type mongol Les enfants thalassémiques ont le crâne volumineux avec des
bosses dans les régions frontale et pariétales le front élargi les pommettes
proéminentes les yeux écartés et bridés le nez large et affaissé la mâchoire
supérieure saillante 27
La mort dans enfance ou dans adolescence est le sort habituel des malades
homozygotes En revanche les personnes qui tiennent la tare un seul parent
arrivent sans grandes difficultés âge mûr Les formes hétérozygotes se
manifestent par des troubles cliniques modérés thalassémie mineure ou syn
drome de Rietti-Greppi-Micheli qui peuvent régresser et même devenir latents
thalassémie minime ou microcytémie de Silvestroni-Bianco)
Aspect radiologique des lésions thalassémiques
et son rapport avec hyperostose poreuse des paléopatholog istes
Chez tous les sujets qui souffrent de thalassémie il existe une hyperplasie de
la moelle osseuse car il leur faut compenser par une activité hématopoïétique
accrue la longévité raccourcie des hématies Connus dans leurs grandes lignes
après les travaux de Cooley les signes radiologiques de la thalassémie ont été
définis avec précision que depuis une vingtaine années Les modifications de la
voûte crânienne sont très importantes chez les sujets homozygotes et plus res
treintes bien que toujours présentes chez les hétérozygotes le diploé est épaissi
et comporte des zones claires il refoule la table externe qui est souvent amincie
et percée hyperactivité de la moelle exige une vascularisation supplémentaire
qui est assurée par hyperplasie de la zone périostale et détermine aspect
poreux de la surface osseuse les travées prennent une disposition radiaire per
pendiculaire la table interne elles se terminent parfois en poil de brosse
est-à-dire en formant une sorte de chevelu osseux le hair-on-end pattern
des auteurs anglo-américains)28
Chez les homozygotes cet aspect en poil de brosse apparaît moins souvent
que ce on pouvait supposer après les premières observations est un signe
relativement rare et toujours tardif de la maladie de Cooley En revanche il est
souvent présent chez les sujets hétérozygotes qui ne présentent pas de
symptômes cliniques graves 29
1158 PAL OPATHOLOGIE EN GR CE GRMEK
Nous venons de décrire une image radiologique qui coïncide parfaitement
avec celle offrent les clichés de hyperostose poreuse 30 Toutefois cet aspect
est pas pathognomonique de la thalassémie Nous nous trouvons simplement
devant expression non spécifique une hyperactivité de la moelle osseuse
La localisation des plages poreuses correspond chez les sujets atteints de
thalassémie celle qui caractérise hyperostose de certains anciens crânes
Dans les formes mineures les lésions sont limitées la voûte crânienne avec
parfois amincissement de la corticale des os longs) tandis que la thalassémie
majeure épargne pas les os de la face ni les os longs du squelette appen-
diculaire on voit la corticale amincie espace médullaire élargi une
osteoporose une disposition réticulée des travées osseuses au niveau des
métaphyses Certains auteurs attribuent une valeur presque pathognomonique
épaississement des temporaux et des maxillaires supérieurs avec empêchement
de la pneumatisation des cellules mastoïdiennes et des sinus maxillaires 31
Une autre anémie héréditaire drépanocytose
Une autre hémoglobinose semblable la thalassémie mais caractérisée par
la présence hématies en forme de faucille les drépanocytes ou sickle-cells
dans le sang périphérique provoque également des modifications osseuses liées
hyperactivité médullaire et peut au moins dans certains cas être la cause des
lésions sur les crânes anciens
anémie hématies falciformes ou pour utiliser une dénomination plus
commode la drépanocytose condamnons entre parenthèses horrible bar
barisme sickiémie qui envahit la littérature médicale actuelle été décrite
pour la première fois par Herrick Chicago la suite de examen
microscopique du sang un Noir anémique32 La première observation
remonte 1905 mais la publication de ce cas pour époque vraiment ex
traordinaire ne date que de 1910
Décelée abord aux tats-Unis chez les immigrés de race noire la
drépanocytose était ensuite mise en évidence dans les territoires primitifs
Afrique parties du monde où venaient les malades américains ainsi en
Méditerranée et dans un important foyer de Inde méridionale
cause une mutation qui se transmet de génération en génération les in
dividus atteints de drépanocytose synthétisent une hémoglobine anormale dite
hémoglobine Il agit donc une maladie moléculaire 33 hémoglobine
se distingue de hémoglobine seulement par un détail de structure en
position des chaînes bêta acide glutamique est remplacé par un autre acide
aminé la valine Cela suffit pour conférer la molécule hémoglobine une in
stabilité particulière Soumise dans certaines conditions du milieu elle cristallise
dans les érythrocites et leur fait prendre une forme allongée en faucille ou en
feuille de houx Ces hématies falciformes agglutinent et peuvent gêner la cir
culation locale en outre leur longévité est diminuée par rapport celle des
hématies normales 34
hémoglobine se trouve dans les globules rouges avec une proportion de
50 100 96 chez des malades homozygotes et de 20 40 96 chez des
hétérozygotes Les personnes issues de union de deux parents tarés souffrent
dès leur enfance anémie grave subictère amaigrissement poussées de fièvre
1159 HISTOIRE ET SCIENCES
splénomégalie troubles du développement accidents thrombotiques douleurs
osseuses crises abdominales ulcère aux jambes et ne survivent excep
tionnellement au-delà de la puberté En revanche les porteurs hétérozygotes du
gène de cette maladie ont seulement quelques troubles mineurs de santé 35
Les modifications osseuses sont dues hyperplasie médullaire tout comme
chez des sujets thalassémiques il est donc pas surprenant que la morphologie
de ces lésions soit pratiquement la même dans les deux affections anémiantes
considérées ci-dessus On trouve toutefois chez les malades atteints de
drépanocytose examen radiologique du squelette quelques particularités
significatives notamment des aires infarcissement avec nécrose dans les petits
os de la main et chez les adolescents ou les adultes une osteoporose des
vertèbres 36
Difficultés et espérances du diagnostic différentiel
Quelques autres anémies héréditaires beaucoup plus rares du moins dans le
monde actuel) peuvent être responsables de réactions osseuses semblables
hyperostose poreuse la sphérocytose elliptocytose et hémoglobinopathie
Dans ces cas les lésions sont modérées et atteignent pas la gravité une ané
mie de Cooley
Le favisme est-à-dire une enzymopathie héréditaire qui se manifeste par
des crises hémolytiques la suite de ingestion de fèves peut être origine
une anémie chronique laquelle son tour provoque parfois des lésions
crâniennes semblables hyperostose poreuse Cette tare est très répandue en
Grèce et en Italie du Sud 37
Enfin il est admis depuis 1958 que même une anémie hypochrome
microcytaire prolongée peut induire chez les enfants une hyperostose poreuse
Cette maladie est pas héréditaire Elle résulte une carence en fer le plus sou
vent cause une perte chronique de sang Les lésions osseuses sont strictement
limitées la voûte du crâne 38
Voici donc une multiplicité étonnante des causes possibles de hyperostose
poreuse La liste pourrait être encore allongée en ajoutant quelques états
pathologiques qui donnent des images radiologiques de même type la
polycythémie vraie certaines cardiopathies congénitales etc
Une conclusion impose tous les crânes préhistoriques et protohistoriques
comportant de telles lésions ne sont pas nécessairement atteints une maladie
fondamentale unique et ne relèvent pas une etiologie com
mune
Pour faire dans les cas concrets un diagnostic différentiel nous pouvons
nous servir de trois critères les différences morphologiques la fréquence des
crânes affectés dans un site déterminé et leur distribution géographique
Chez les enfants décédés la suite une anémie de Cooley forme homo
zygote) il faut attendre trouver des épaississements des os de la face des en
vahissements osseux des sinus annexes des fosses nasales et des cellules mas
toïdiennes un développement exagéré des zy gomas et en particulier des foyers
ostéoporose dans des os longs avec parfois une fusion précoce des épi-
physes 39 Contrairement aux premières observations de Cooley on trouve plus
souvent chez les thalassémiques homozygotes des lésions du squelette appendi-
1160

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