THESE

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UNIVERSITE RENE DESCARTES
Faculté de Médecine René Descartes Paris 5
ANNEE 2005


THESE
pour le
DOCTORAT EN MEDECINE

Diplôme d’Etat
par
Olivier CLAUDE
Né le 20 juin 1975 à Paris

Présentée et soutenue publiquement

CHIRURGIE PRECOCE
DES HEMANGIOMES INFANTILES ORBITO-PALPEBRAUX
PRESENTANT UN RISQUE FONCTIONNEL OPHTALMOLOGIQUE
A L’AIDE D’UN BISTOURI A ULTRASONS
Etude rétrospective


Président du Jury : Madame le Professeur M.P. VAZQUEZ

Directeur de thèse : Monsieur le Docteur P.A. DINER


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SOMMAIRE


Introduction


Rappels et définitions

I > Les hémangiomes infantiles .……………………………………………….. p. 7


1) Tumeurs et malformations vasculaires

2) Hémangiomes infantiles
A. Diagnostic
B. Histologie
C. Diagnostics différentiels
D. Examens complémentaires
E. Traitements


II > Anatomie chirurgicale de la région orbito-palpébrale ………………......... p. 15

1) La paupière
A. Plan cutané
B. Muscle orbiculaire
C. Tarse
D. Conjonctive
E. Vascularisation
F. Drainage lymphatique
G. Physiologie palpébrale

2) L’appareil lacrymal

3) Les muscles de l’orbite



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III > Les principales complications ophtalmologiques des hémangiomes
orbito-palpébraux ……………………………………………………...…. p. 21

1) Strabisme
A. La vision tridimensionnelle chez le patient normal
B. La vision en cas de strabisme
C. Les formes de strabisme
D. Traitement du strabisme

2) Astigmatisme
A. Etude optique
B. Etude clinique
C. Traitement
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Publié le : vendredi 6 mai 2011
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UNIVERSITE RENE DESCARTES Faculté de Médecine René Descartes Paris 5 ANNEE 2005  THESE pour le DOCTORAT EN MEDECINE  Diplôme d’Etat par Olivier CLAUDE Né le 20 juin 1975 à Paris
Présentée et soutenue publiquement
CHIRURGIE PRECOCE DES HEMANGIOMES INFANTILES ORBITO-PALPEBRAUX PRESENTANT UN RISQUE FONCTIONNEL OPHTALMOLOGIQUE A L’AIDE D’UN BISTOURI A ULTRASONS Etude rétrospective
 Président du Jury :Madame le Professeur M.P. VAZQUEZ  Directeur de thèse :Monsieur le Docteur P.A. DINER   
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SOMMAIRE  
 Introduction    Rappels et définitions  I > Les hémangiomes infantiles .……………………………………………….. p. 7   1) Tumeurs et malformations vasculaires  2) Hémangiomes infantiles A. ci ontsDiag B. Histologie C. Diagnostics différentiels D. Examens complémentaires E.  stnemetiarT   II > Anatomie chirurgicale de la région orbito-palpébrale ………………......... p. 15  1) La paupière A. Plan cutané B. Muscle orbiculaire C. Tarse D. veti onCncjo E. tasi noicsaVralu F. Drainage lymphatique G. Physiologie palpébrale  2) L’appareil lacrymal  3) Les muscles de l’orbite
   
 
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III > Les principales complications ophtalmologiques des hémangiomes  orbito-palpébraux ……………………………………………………...…. p. 21  
 
 
 
  
 
1) Strabisme A. La vision tridimensionnelle chez le patient normal B. La vision en cas de strabisme C. Les formes de strabisme D. Traitement du strabisme
2) Astigmatisme A. Etude optique B. Etude clinique C. Traitement
3) Amblyopie fonctionnelle A.  nctioroduInt B. Types d’amblyopie C. Dépistage de l’amblyopie D. Traitement de l’amblyopie  4) Myopie A. Étude optique B. oligtÉoise C. Traitement 5) Trichiasis  6) Compression du nerf optique  7) Exophtalmie et lésions cornéennes
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Matériels et méthodes  I > Enfants ……………...……………………………………………..….…... p. 31  II > Dissecteur à ultrasons ………..………………………………….…….…... p. 32 1) Historique 2) Fonctionnement général 3) Utilisation dans le service  III > Suivi post-opératoire multidisciplinaire .……………..…………...…..…... p. 37 1) Suivi fonctionnel 2) Suivi morphologique   Résultats  I > 67 enfants opérés d’hémangiomes orbito-palpébraux avec risques fonctionnels :   place des différents traitements .………………………………..…………...p. 39  II > Interventions chirurgicales ……………………………….…..………..….. p. 42 1) Interventions et hospitalisations 2) Anatomo-pathologie   III > Examens ophtalmologiques …………..……………………..…………...... p. 44 1) Examens pré-opératoires 2) Examens post-opératoires  IV > Complications post-opératoires …….…………………………………….. p. 47 1) Complications immédiates 2) Résultats morphologiques et reprises chirurgicales  
 
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Discussion  I > Discussion sur notre série ………………………………..……………...... p. 49 1) Efficacité, reproductibilité et sécurité de la chirurgie 2) Des résultats perfectibles 3) Evolution de la prise en charge des hémangiomes orbito-palpébraux  II > Discussion sur les autres séries de traitement chirurgical précoce …..……. p. 53 1) Les principales séries de la littérature 2) Place des dissecteurs à ultrasons  III > Discussion sur les autres traitements disponibles ………………………..... p. 56 1) Corticothérapie par voie générale 2) Corticothérapie par voie locale 3) Interféron alfa et vincristine 4) Les lasers
   Conclusion   Bibliographie   Illustrations      
 
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Introduction  Les hémangiomes infantiles sont des tumeurs vasculaires qui atteignent environ 10% des nourrissons. La classification de l’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) a permis, en 1996, de bien différencier les hémangiomes infantiles des malformations vasculaires, sur des bases établies par les travaux fondateurs de Mulliken et Glowacki, en 1982, et grâce aux 20 années (1976-96) de discussions au sein d’un Workshop international qui a lieu tous les 2 ans.  Leur évolution est caractéristique en 3 phases. Ils apparaissent toujours au cours des premiers jours de vie et sont parfois présents dès la naissance. Après une phase de développement en surface et en volume, qui dure plusieurs mois, ils se stabilisent entre le 3° et le 12° mois. Puis on assiste à une phase d’involution spontanée, lente, qui dure exceptionnellement 1 à 2 ans et qui le plus souvent se poursuit jusqu’à l’âge de 6, 8 ou 10 ans. Cette capacité à se résorber permet d’obtenir une restitution cutanée ad integrum dans environ la moitié des cas. De ce fait l’abstention thérapeutique est apparue depuis Lister, en 1938, comme étant l’attitude la plus logique (1).  Cependant on considère que au moins 30% des hémangiomes vont nécessiter un traitement, soit précocement, soit au stade de séquelles. C’est le cas des hémangiomes orbito-palpébraux dont l’évolution spontanée peut se compliquer de lésions fonctionnelles ophtalmologiques souvent irréversibles : astigmatisme, strabisme voire amblyopie. Le traitement classique dans cette localisation reste, encore pour beaucoup, médical et repose en première intention sur les corticoïdes par voie générale ou en injection intra-lésionnelle. Leur efficacité est inconstante et leurs effets secondaires sont importants. La chirurgie est encore le plus souvent considérée comme étant à réserver aux séquelles cicatricielles des hémangiomes involués. Cependant, quelques équipes, depuis une dizaine d’années, ont développé les indications opératoires d’exérèses précoces. Pour faciliter, ces interventions sur des hémangiomes en phase d’évolution,
 
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le Service de Chirurgie Maxillo-faciale et Plastique Pédiatrique de l’hôpital Armand Trousseau (Paris) a développé l’utilisation des bistouris à ultrasons CUSA (Cavitron Ultra Sonic Aspirator) commercialisés sous les noms de Cavitron® et Dissectron®.  Notre travail veut montrer l’intérêt de cette chirurgie précoce pour les hémangiomes orbito-palpébraux comportant un risque fonctionnel visuel. Nous voulons montrer également qu’elle peut et qu’elle doit être réalisée avant que n’apparaissent des anomalies à l’examen ophtalmologique qui deviennent rapidement irréversibles chez le nourrisson.        Rappels et définitions    I> Les hémangiomes infantiles
 
3) Tumeurs et malformations vasculaires
Angiome est le nom que l’on utilisait jusqu’à il y a quelques années pour parler des tumeurs et des malformations vasculaires. Faisant appel à de multiples spécialités, ces lésions d’aspects et d’évolutions très différents rendaient les diagnostics confus. Et surtout, les protocoles thérapeutiques manquaient d’efficacité. Ce n’est que récemment, en 1996, que l’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) a établi une classification qui permet à tous les praticiens de parler le même langage (2 ; 3). 
 
 
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Nous distinguons deux grands groupes : 1) les hémangiomes infantiles, véritables tumeurs vasculaires, se développant par prolifération cellulaire endothéliale et péricytaire, 2) et les malformations vasculaires qui ne sont, elles, que des agrégats de vaisseaux dysplasiques sans prolifération tissulaire. Ces malformations vasculaires se subdivisent en quatre groupes : artério-veineuses, veineuses, capillaires et lymphatiques. Ces différentes malformations peuvent se combiner.
 
Dans certains cas, ces lésions relèvent de la chirurgie qui peut être précédée d’un geste de radiologie interventionnelle. Leur évolutivité est très différente en fonction de leur type. Le flux hémodynamique, l’histologie, les examens histochimiques, l’âge, le sexe, les variations hormonales, la localisation et l’étendue sont autant de critères importants. Avant d’établir un plan de traitement et ici plus qu’ailleurs, il est indispensable de faire un diagnostic précis sans pour autant avoir recours systématiquement à de multiples examens, notamment à une artériographie.
La prise en charge des hémangiomes et des malformations vasculaires superficielles nécessite une équipe pluridisciplinaire regroupant habituellement chirurgiens, radiologues interventionnels et dermatologues en liaison avec des pédiatres, un anatomopathologiste expert en lésions vasculaires et un ophtalmologiste (4 ; 5).
  
4) Hémangiomes infantiles
 A) Diagnostic  Ces tumeurs vasculaires sont très fréquentes. Elles atteignent environ 10% des nourrissons et sont 2 à 3 fois plus fréquentes chez les filles. Plus les lésions sont
 
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graves et plus le ratio s’élève : 6,6 filles/1 garçon dans une série de 175 lésions sévères ayant nécessité des traitements précoces (6). Leur aspect clinique si particulier permet le plus souvent d’en faire le diagnostic sans aucun examen complémentaire et en particulier sans biopsie, ni artériographie. On distingue 3 grands types d’hémangiomes : les hémangiomes tubéreux, les hémangiomes sous-cutanés purs et les hémangiomes mixtes (type le plus fréquent : 75%). Les hémangiomes tubéreux débutent par une nappe rouge vif saillante (classique « fraise ») s’étendant rapidement en quelques semaines, en une ou plusieurs nappes écarlates, grenues et mamelonnées. Le diagnostic des hémangiomes sous-cutanés peut être plus difficile ; l’examen retrouve une masse bleutée, ferme, homogène, légèrement grenue non compressible, bien délimitée, sous une peau normale ou comprenant quelques télangiectasies. Des veines ou des veinules dilatées sont parfois visibles sous la peau ; elles peuvent mimer l’aspect d’une malformation capillaro-veineuse. Dans les hémangiomes mixtes, la nappe tubéreuse apparaît en premier, puis la composante sous-cutanée se développe secondairement en soulevant et en débordant la zone tubéreuse ; cette composante sous-cutanée va continuer de croître lentement et plus longtemps, sur plusieurs mois, alors que la nappe tubéreuse s’est stabilisée en quelques semaines (5). Elle grossit progressivement, petit à petit.  Les hémangiomes immatures apparaissent quelques jours ou quelques semaines après la naissance de l’enfant et leur évolution se fait classiquement en trois phases successives : -une phase évolutive durant quelques mois, généralement jusqu’au 6-8e avec mois, un développement en surface et en volume de la lésion ;  une phase de stabilisationpas toujours évidente et durant également quelque mois ; --une phase d’involutionprogressive et spontanée qui dure au minimum 18 mois à 2 ans et pouvant aller jusqu’à 10 ans. Les lésions tubéreuses et mixtes se parsèment de minuscules aires blanches de régressions superficielles, peu à peu coalescentes, tandis que les composantes profondes de l’hémangiome s’affaissent.  
 
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Une restitution cutanée ad integrum est ainsi obtenue dans environ la moitié des cas. Dès 1938, Lister, en a déduit que l’attitude la plus logique en première intention était l’abstention thérapeutique (1). En effet, tous les hémangiomes régressent avec ou sans séquelles. Cependant, il n’existe aucun critère en période néonatale pour préjuger du résultat final (6).   B) Histologie  Les hémangiomes sont des tumeurs vasculaires constituées en phase de prolifération par des nids cellulaires denses de cellules endothéliales et péricytaires. La coloration des fibres de réticuline montre que ces amas cellulaires sont faits de capillaires aux lumières souvent virtuelles, juxtaposés entre eux et séparés par des cloisons conjonctives minces, d’où le terme histologique d’hémangiome capillaire. On retrouve aussi des lacs vasculaires de taille plus importante. Les lésions se développent en général dans le derme et l’hypoderme, mais peuvent également infiltrer des structures plus profondes. Une certaine fibrose interstitielle apparaît lors de la phase d’involution et s’accompagne d’un appauvrissement cellulaire et de reliquats fibro-adipeux parsemés de quelques vaisseaux assez larges pouvant constituer un tissu résiduel persistant. Depuis 2000, nous disposons d’un marqueur phénotypique diagnostic d’hémangiome (GLUT1), qui est positif dans 100% des hémangiomes infantiles et toujours négatif dans les diverses autres tumeurs infantiles et les malformations vasculaires (7).  
C) Diagnostics différentiels
Ils sont rares. Il faut avant tout éliminer une tumeur maligne, en particulier dans les formes évolutives ou à extension rapide. On peut ainsi diagnostiquer des sarcomes et notamment des fibrosarcomes congénitaux et des rhabdomyosarcomes. Ces derniers prennent rapidement un aspect violine et turgescent. La lésion est indurée et peut se nécroser. Le diagnostic, très suspect cliniquement, est confirmé par biopsie (5 ; 8).
 
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