Prise en charge de la drépanocytose chez l enfant et l adolescent - Drépanocytose - Argumentaire
107 pages
Français

Prise en charge de la drépanocytose chez l'enfant et l'adolescent - Drépanocytose - Argumentaire

Le téléchargement nécessite un accès à la bibliothèque YouScribe
Tout savoir sur nos offres
107 pages
Français
Le téléchargement nécessite un accès à la bibliothèque YouScribe
Tout savoir sur nos offres

Description

Mis en ligne le 01 sept. 2005 Préciser les modalités de prise en charge, depuis la naissance jusqu’à l’âge adulte, d’un enfant porteur d’un syndrome drépanocytaire majeur. Les questions traitées sont : Principes généraux de la prise en charge Prise en charge médicale (hors complications), psychologique, sociale et prise en compte du contexte culturel Traitement préventif et curatif des complications de la drépanocytose Indications des traitements « majeurs » (programmes transfusionnels, hydroxyurée, allogreffe de moelle osseuse) Mis en ligne le 01 sept. 2005

Sujets

Informations

Publié par
Publié le 01 septembre 2005
Nombre de lectures 288
Licence : En savoir +
Paternité, pas d'utilisation commerciale, partage des conditions initiales à l'identique
Langue Français
Poids de l'ouvrage 1 Mo

Extrait

Recommandations pour la pratique cliniquePriseenchargedeladrépanocytosechez l enfant et l adolescent
SEPTEMBRE2005
La Haute Autorité de santé diffuse un document réalisé par lAgence nationale daccréditation et dévaluation en santé et validé par son Conseil scientifique en novembre 2004
Service des recommandations professionnelles
Tous droits de traduction, d'adaptation et de reproduction par tous procédés, réservés pour tous pays. Toute reproduction ou représentation intégrale ou partielle, par quelque procédé que ce soit du présent ouvrage, faite sans l'autorisation de la HAS est illicite et constitue une contrefaçon. Conformément aux dispositions du Code de la propriété intellectuelle, seules sont autorisées, d'une part, les reproductions strictement réservées à l'usage privé du copiste et non destinées à une utilisation collective et, d'autre part, les courtes citations justifiées par le caractère scientifique ou d'information de l'uvre dans laquelle elles sont incorporées. Ce document a été finalisé en septembre 2005. Haute Autorité de santé (HAS) Service communication 2, avenue du Stade de France 93218 Saint-Denis La Plaine Cedex  Tél. : 01 55 93 70 00  Fax : 01 55 93 74 00 2005. Haute Autorité de santé (HAS)
Prise en charge de la drépanocytose chez lenfant et ladolescent
Les recommandations sur le thème « Prise en charge de la drépanocytose chez lenfant et ladolescent » ont été élaborées à la demande de la Direction générale de la santé (DGS). Les sociétés savantes et associations suivantes ont été sollicitées pour participer à leur élaboration : Société française de pédiatrie ; Société française dhématologie. Elles ont été réalisées selon la méthode décrite dans le guide « Recommandations pour la pratique clinique  Base méthodologique pour leur réalisation en France », publié en 1999 par lAnaes. Lensemble du travail a été coordonné par le DrChristine GEFFRIER-dACREMONT, chef de projet, avec laide de MlleLaetitia GOURBAIL et MlleStéphanie BAUDOUX, assistantes, sous la direction du Dr Patrice DOSQUET, responsable du service des recommandations professionnelles. La recherche documentaire a été effectuée par Mme GEORGET et M Marieme Frédérique PAGES, documentalistes, avec laide de Mlle Maud LEFEVRE, sous la direction de MmeRabia BAZI puis de MmeFrédérique PAGÈS, responsables du service documentation. La Haute Autorité de santé tient à remercier les membres du comité dorganisation, du groupe de travail, du groupe de lecture et du Conseil scientifique de lAnaes qui ont collaboré à ce travail.
HAS / Service des recommandations professionnelles / Septembre 2005 - 3 -
Prise en charge de la drépanocytose chez lenfant et ladolescent
COMITÉ D ORGANISATION
DrMariane de MONTALEMBERT, pédiatre, ParisPrFrédéric GALACTÈROS, généticien, interniste, CréteilPrRobert GIROT, hématologue, ParisDrChristine GEFFRIER dACREMONT, chef de projet, HAS, Saint-Denis GROUPE DE TRAVAIL
PrJean-Paul DOMMERGUES, pédiatre, Le Kremlin-Bicêtre  président du groupe de travailDrValentine BROUSSE, pédiatre, Paris  chargée de projetDrChristine GEFFRIER dACREMONT, chef de projet, HAS, Saint-Denis Dr Brigitte BARTHEL, médecin de santé Pr Frédéric GALACTÈROS, généticien, scolaire, Parisinterniste, CréteilDrMalika BENKERROU, pédiatre, ParisPrRobert GIROT, hématologue, ParisDr D Françoise BERNAUDIN, hématologue,r Marie-Claude LE ROUX, médecin de pédiatre, CréteilPMI, CréteilDr Marie-Christine CHARANSONNET, DrVincent SCIORTINO, médecin conseil médecin généraliste, Villejuifde la CNAMTS, ToulouseDr de MONTALEMBERT, Mariane DrOlivier TAIEB, pédopsychiatre, Bobignypédiatre, ParisDrIsabelle TITTI, pédiatre, Gennevilliers GROUPE DE LECTURE
Dr AFCHAIN, médecin Jacques généraliste, Le Blanc-Mesnil DrRoger AMIRA, pédiatre, Saint-Denis DrCorentin BABAKISSA, pédiatre, Sherbrooke DrDora BACHIR, hématologue, Créteil DrJean-Jacques BENICHOU, pédiatre, Le Kremlin-Bicêtre Georgie BOUDRY, pédiatre, Villejuif Dr PrAntoine BOURRILLON, pédiatre, Paris DrJacques CHEYMOL, pédiatre, Clichy Dr Stéphane DAUGER, pédiatre, réanimateur, Paris DrSylvie DEPLUS, ophtalmologiste, Paris Mme EBAKISSE-BADASSOU, Edwige présidente dassociation dusagers (Associaton Sud-Développement), Puteaux Gisèle ELANA, pédiatre, Le Lamentin Dr PrJacquesELION, généticien, Paris
Dr FERSTER, hématologue, Alina pédiatre, Bruxelles Dr FOURNIER-CHARRIÈRE, Élisabeth pédiatre, Le Kremlin-Bicêtre Dr GALLAIS, médecin Jean-Luc généraliste, Aubervilliers M. Christian GODART, membre dassociation dusagers (SOS Globi), Créteil Dr Jean-François HARTMANN, pédiatre, réanimateur, Paris Mme Jenny HIPPOCRATE-FIXY, présidente dassociation dusagers (Association Pour lInformation et la Prévention de la Drépanocytose -APIPD), Saint-Ouen Dr Laurent HOLVOET-VERMAUT, pédiatre, Paris
HAS / Service des recommandations professionnelles / Septembre 2005 - 4 -
Prise en charge de la drépanocytose chez lenfant et ladolescent
e Mm JEANVILLE, présidente Patrica dassociation dusagers (SOS Globi), Créteil DrPhilippe LABRUNE, pédiatre, Clamart Dr LAHARY, hémobiologiste, Agnès Rouen DrAntoine LEBLANC, pédiatre, Évry Dr MARION, hémobiologiste, Sylvie membre du Conseil scientifique de lAnaes, Villejuif Dr ODIEVRE, pédiatre, Marie-Hélène Colombes M. Etsianat ONDONGH-ESSALT, psychologue clinicien, Le Kremlin-Bicêtre DrCatherine PACCIONI, médecin de santé scolaire, Paris Dr Jérôme PRADÈRE, pédopsychiatre, Bobigny DrBéatrice QUINET, pédiatre, Paris DrBrigitte RETALI, pédiatre, Pontoise
Dr RICHARD, médecin de Geneviève santé scolaire, Paris DrFrançois RISSER, pédiatre, Colmar Mme Manuella ROMERO, psychologue, Créteil Pr TCHERNIA, hématologue, Le Gilbert Kremlin-Bicêtre Dr Élisabeth THIBAUD, gynécologue, Paris DrDominique THIBAUD, pédiatre, Melun Dr Isabelle THURET, hématologue, pédiatre, Marseille Dr Anne TURSZ, pédiatre, épidémiologiste, Villejuif Dr Pauline VOULTOURY-JENSEN, pédiatre, Paris Pr Catherine WEIL-OLIVIER, pédiatre, Colombes
HAS / Service des recommandations professionnelles / Septembre 2005 - 5 -
Prise en charge de la drépanocytose chez lenfant et ladolescent
SOMMAIRE
MÉTHODE DE TRAVAIL........................................................................................................................... 8
ARGUMENTAIRE.........................................................................................................................4..1.........
I.INTRODUCTION............................................................................................................................. 14
II.RAPPELS SUR LA DRÉPANOCYTOSE ET LES SYNDROMES DRÉPANOCYTAIRES................................ 15II.1.Physiopathologie ..................................................................................................................... 15
II.2.Définition des syndromes drépanocytaires majeurs ............................................................ 15
II.3. 15Les syndromes drépanocytaires majeurs en France ...........................................................
II.4. 16Organisation du dépistage néonatal en France ....................................................................
III.PRINCIPES GÉNÉRAUX DE PRISE EN CHARGE D UN ENFANT DÉPISTÉ À LA NAISSANCE AVEC UN SYNDROME DRÉPANOCYTAIRE MAJEUR............................................................................................. 17III.1.Collaboration ville/hôpital ....................................................................................................... 17
III.2. 17confirmation du diagnostic chez le nouveau-né dépisté .........................Consultation de
III.3. 18Première consultation de suivi après confirmation du diagnostic......................................
III.4.Conseil génétique .................................................................................................................... 18
III.5.Rythme de surveillance ........................................................................................................... 18
III.6.Éducation thérapeutique et information de l entourage....................................................... 19
III.7. 21Prise en compte des aspects culturels et ethnologiques ....................................................
III.8. 21Prise en compte des aspects psychologiques......................................................................
III.9.Aspects sociaux ....................................................................................................................... 24
III.10. ................................... 24Régime alimentaire, supplémentation nutritionnelle et hydratation
  III.11. .................................................. 25Mode de vie de l enfant et de l adolescent drépanocytaire
III.12. 27Aspects particuliers à l adolescence .....................................................................................
IV.PRÉVENTION DES INFECTIONS CHEZ L ENFANT DRÉPANOCYTAIRE.................................................. 29IV.1. 29Rappels sur le risque infectieux chez l enfant drépanocytaire............................................
IV.2.Prophylaxie antibactérienne : prévention des infections à pneumocoques ...................... 30
IV.3.Autre antibioprophylaxie ......................................................................................................... 32
IV.4. 33Vaccination antipneumococcique ..........................................................................................
IV.5. 33Calendrier vaccinal ..................................................................................................................
V.TRAITEMENT DES COMPLICATIONS AIGUËS ET CHRONIQUES.......................................................... 35V.1.Prise en charge de la douleur de la crise vaso-occlusive drépanocytaire ......................... 35
  V.2.Prise en charge de l infection chez l enfant drépanocytaire ................................................ 50
HAS / Service des recommandations professionnelles / Septembre 2005 - 6 -
Prise en charge de la drépanocytose chez lenfant et ladolescent
V.3.Syndrome thoracique aigu et complications pulmonaires .................................................. 52
V.4.Anémie aiguë ............................................................................................................................ 58
V.5. ...................................................................... 62Complications osseuses et ostéo-articulaires
V.6. 66Accident vasculaire cérébral...................................................................................................
V.7.................................riapP....isme..37............................................................................................
V.8. ............................................................................................... 75Complications hépato-biliaires
V.9.Cmolpicationsophtalm....................................79......s.ueiqogol................................................
V.10.Ulcères de jambe ...................................................................................................................... 81
V.11.38.omAn................................................................................s...nalesréalie................................
V.12. .......................................................................................... 85Complications cardio-vasculaires
VI.
VI.1.
VI.2.
VI.3.
VII.
TRAITEMENTS SPÉCIALISÉS.......................................................................................................... 87Transfusion et drépanocytose ................................................................................................ 87
Hydroxyurée ............................................................................................................................. 93
Transplantation de cellules souches hématopoïétiques...................................................... 97
CONCLUSION ET PROPOSITIONS D ACTIONS FUTURES................................................................... 98
RÉFÉRENCES.......................................................................................................................................9.9
HAS / Service des recommandations professionnelles / Septembre 2005 - 7 -
Prise en charge de la drépanocytose chez lenfant et ladolescent
MÉTHODE DE TRAVAIL
I.
MÉTHODE GÉNÉRALE D ÉLABORATION DES RECOMMANDATIONS POUR LA PRATIQUE CLINIQUE
Ces recommandations professionnelles ont été élaborées selon la méthode des recommandations pour la pratique clinique, publiée par lAnaes. Les sociétés savantes concernées par le thème, réunies au sein du comité dorganisation, ont été consultées pour délimiter le thème de travail, connaître les travaux réalisés antérieurement sur le sujet et proposer des professionnels susceptibles de participer aux groupes de travail et de lecture. Les recommandations ont été rédigées par le groupe de travail, au terme dune analyse de la littérature scientifique et dune synthèse de lavis des professionnels consultés. LAnaes a constitué un groupe de travail en réunissant des professionnels multidisciplinaires, ayant un mode dexercice public ou privé, et dorigine géographique variée. Ce groupe de travail comprenait un président, qui en a coordonné les travaux, et un chargé de projet, qui a identifié, sélectionné, analysé et synthétisé la littérature scientifique utilisée pour rédiger largumentaire et les recommandations, discutées et élaborées avec le groupe de travail. Un groupe de lecture, composé selon les mêmes critères que le groupe de travail, a été consulté par courrier et a donné un avis sur le fond et la forme des recommandations, en particulier sur leur lisibilité et leur applicabilité. Les commentaires du groupe de lecture ont été analysés par le groupe de travail et pris en compte chaque fois que possible dans la rédaction des recommandations. Les recommandations ont été discutées par le Conseil scientifique, section évaluation, de lAnaes, et finalisées par le groupe de travail. Un chef de projet de lAnaes a coordonné lensemble du travail et en a assuré lencadrement méthodologique. Une recherche bibliographique automatisée a été effectuée par interrogation systématique des banques de données Medline, Embase, Pascal et Library. Cochrane fonction du En thème traité, elle a été complétée par linterrogation dautres bases de données si besoin. Dans un premier temps, elle a identifié sur une période de 10 ans les recommandations pour la pratique clinique, les conférences de consensus, les articles de décision médicale, les revues systématiques et les méta-analyses concernant le thème étudié. Elle a ensuite été complétée par une recherche détudes cliniques, publiées en langue française ou anglaise, pouvant éclairer les différents aspects du thème pris en compte. La littérature « grise » (cest-à-dire les documents non indexés dans les catalogues officiels dédition ou dans les circuits conventionnels de diffusion de linformation) a été systématiquement recherchée (par contacts directs auprès de sociétés savantes, par Internet ou par tout autre moyen). La bibliographie obtenue par voie automatisée a été complétée par une recherche manuelle. Les sommaires de revues générales et de revues concernées par le thème étudié ont été dépouillés sur une période de 6 mois pour actualiser linterrogation en ligne des banques de données. De plus, les listes de références citées dans les articles sélectionnés ont été consultées. Enfin, les membres des groupes de travail et de lecture ont transmis des articles
HAS / Service des recommandations professionnelles / Septembre 2005 - 8 -
Prise en charge de la drépanocytose chez lenfant et ladolescent
de leur propre fonds bibliographique. Par ailleurs, les décrets, arrêtés et circulaires du ministère de la Santé pouvant avoir un rapport avec le thème ont été consultés. La stratégie de recherche propre à chaque thème de recommandations est précisée dans le sous-chapitre « Stratégie de recherche documentaire ». Chaque article sélectionné a été analysé selon les principes de lecture critique de la littérature à laide de grilles de lecture, ce qui a permis daffecter à chacun un niveau de preuve scientifique. Sur la base de cette analyse de la littérature, le groupe de travail a proposé, chaque fois que possible, des recommandations. Selon le niveau de preuve des études sur lesquelles elles sont fondées, les recommandations ont un grade variable, coté de A à C selon léchelle proposée par lAnaes (voirtableau). En labsence détudes, les recommandations sont fondées sur un accord professionnel. Tableau.Grade des recommandations. Niveau de preuve scientifique fourni par la Grade des recommandations littérature (études thérapeutiques) Niveau 1 - Essais comparatifs randomisés de forte puissanceA - Méta-analyse dessais comparatifs rando sés mi - Analyse de décision basée sur des études bien Preuve scientifique établie menées Niveau 2 - Essais comparatifs randomisés de faibleB puissance - Études comparatives non randomisées bien Présomption scientifique menées - Études de cohorte Niveau 3 - Études cas-témoinsC Niveau 4 - Études comparatives comportant des biais Faible niveau de preuve importants  Études rétrospectives -- Séries de cas Des propositions détudes et dactions futures ont été formulées par le groupe de travail.
HAS / Service des recommandations professionnelles / Septembre 2005 9 - -
II.
Prise en charge de la drépanocytose chez lenfant et ladolescent
STRATÉGIE DE LA RECHERCHE DOCUMENTAIRE
II.1. Sources d informations Bases de données bibliographiques automatisées - Medline (National library of medicine, États-Unis) - Embase (Elsevier, Pays-Bas) - Pascal (CNRS-INIST, France). Autres sources -Cochrane Library(Grande-Bretagne) -National guideline clearinghouse(États-Unis) - HTA Database (International network of agencies for health technology assessment -INAHTA) - sociétés savantes compétentes dans le domaine étudié - BDSP (Banque de données en santé publique, Rennes) - Internet : moteurs de recherche. La recherche a porté sur les types détudes ou sujets définis lors du comité dorganisation avec le chef de projet.
II.2. Stratégie de recherche La stratégie dinterrogation de Medline, Embase et Pascal précise les termes de recherche utilisés pour chaque sujet ou type détude et la périodede recherche. Les termes de recherche sont soit des termes issus dun thesaurus (descripteurs du MESH pour Medline), soit des termes du titre ou du résumé (mots libres). Ils sont combinés en autant détapes que nécessaire à laide des opérateurs « ET » « OU » « SAUF . » Une présentation synthétique sous forme de tableau reprend les étapes successives et souligne les résultats en termes de : - nombre total de références obtenues ; - nombre darticles analysés ; - nombre darticles cités dans la bibliographie finale.
HAS / Service des recommandations professionnelles / Septembre 2005 - 10 -
Prise en charge de la drépanocytose chez lenfant et ladolescent
Tableau.Stratégie de recherche documentaire. Type d'étude/sujetPériode de Nombre  Termes utilisésrecherche de références Recommandations E : 46 M, 1993-2003 Étape 1Anemia, Sickle Cell OUSickle Cell Trait OUSickle cellanemia!ET Étape 2Child!OUAdolescent!OUInfant!OUNew born! ET Étape 3Guideline* OUPractice guideline OUHealth planningguidelines OUmmoceRnoitadne[titre] OUConsensus development conferences OUConsensus development conferences, NIH OUConsensus conference[titre, résumé] OUConsensus statement[titre, résumé] Méta-analyses, revues de littérature 1993-2003 M, E : 12 ape Ét 1 ET Étape 2 ET Étape 4Meta analysis OUMeta analysis[titre] OUReviewliterature OUSystematic reviewOU Review effectiveness [titre] Analyses de la décision médicale1993-2003 M, E : 26 tapeÉ 1ET Étape2 ET Étape 5Medical decision making OUDecision support techniquesOUDecision treesOUDecision analysis[titre] OUPatient selectionHydroxyurée et drépanocytoseÉtape 1ET Étape 2ET Étape 6Drug therapyOUTherapyOUPrevention and controlET Étape 7hydroxyureaET Études contrôlées1997-2003 M, E : 23 Étape 8Controlled clinical trialOURandomized controlled trial*OUSingle-Blind methodOU blind procedure SingleOUDouble-blind methodOU Double blind procedureOURandom allocationOU RandomizationOU Random*[titre] OU study ControlledOU Major clinical studyOU Cross-over studiesOUcrossover procedureEtudes de cohorte M, E : 11 1997-2003 Cohort studiesOUCohort analysisOULongitudinalstudiesOUFollow-up studiesOUFollow upOU Prospective studiesEtudes cliniques M, 1997-2003 E : 13 Clinical trial* OUCase-control stud* OUpmraoCeativstudyOUversus[titre] OUCompar*[titre]
Étape 9
Étape 10
HAS / Service des recommandations professionnelles / Septembre 2005 - 11 -
  • Univers Univers
  • Ebooks Ebooks
  • Livres audio Livres audio
  • Presse Presse
  • Podcasts Podcasts
  • BD BD
  • Documents Documents