La prise en charge médicamenteuse des atteintes aortiques du syndrome de Marfan

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01/01/2006
Publié le : dimanche 1 janvier 2006
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ARCHIVES DES MALADIES DU CŒUR ET DES VAISSEA
RECOMMANDATIONS
Recommandations sur la prise en charge médicamenteuse ddes atteintese  adoer tiMqaurefsa n u syndrom
S
est une maladie d’origine génétique à transmis-ante, qui atteint l’un des composants du tissu plus souvent, bien que d’autres gènes puissent 1, 2].
signes squelettiques, oculaires, cardiovasculaires, e la dure-mère. Les critères diagnostiques de la évisés en 1996 à Gand [3].
diovasculaires qui conditionnent le pronostic vital, ction aortique, souvent précédée de dilatation, et e ce fait, l’un des objectifs de la prise en charge yndrome de Marfan est la prévention des compli-de la maladie, et en particulier de la dissection section de l’aorte ascendante augmente avec le e [5].
e de Marfan s’est considérablement amélioré ces à deux types d’interventions préventives : la prise e et la chirurgie aortique prophylactique [6].
as à ce jour de recommandation précise sur les charge médicamenteuse préventive. Les associa-par ailleurs inquiétées depuis plusieurs années de e la prise en charge en France.
commandation, élaborée par un groupe d’experts Association française du syndrome de Marfan scientifique. Ces experts, essentiellement cardio-généticiens, sont tous expérimentés dans la prise e Marfan. Sept des neuf consultations « Marfan » l’Association Française du Syndrome de Marfan ce groupe.
que chez lenfant et ladulte
ortique répondàtrois objectifs : du syndrome de Marfan (la dilatation aortique est
ètre aortique ; oire (sur la valeur du diamètre maximal et sur son
Diamètre 1 : Diamètre 2 : Diamè :tre 3 Diamè :tre 4
Les valeur de 135 adult
Dans cett parasternale excluant la figure. On c standard au-
La valeur importante mer lorsque
Lorsquil s tion aortique peutêtre ini également s ratio aortiqu fique : sur u était < 1,45 les faux nég dans cetteé lanneau est
àdifférents niveaux (fig.). Dans le syndrome de  au niveau des sinus de Valsalva qui est le plus ue se trouve le diamètre maximal dans dautres pidies aortiques notamment). Cest sur le dia-sions dindication opératoire.
re aortique dans la surveillance du syn-
rtir dune série rence [7].
fectuée en vue i antérieure et e le montre la  à2 déviations
ire quelle est difficileàaffir-ndard.
ce de la dilata-mètre aortique suite. On peut u aortique ou nsible et spéci-rt DSV/anneau nfants Marfan,  rapportétait, , la mesure de
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a mesure doit se faire enéchographie bidimensionnelle grand axe (fig. 1) en télédiastole. Lors de cet examen, il alement : ransversale pour sassurer de labsence dasymétrie des enerà une sous-estimation du diamètre aortique par olée) ; us de Valsalva aux artères iliaques. nte pour le suivi des patients, car les examens peuvent t fiables si le patient estéchogène. En cas de doute, il diamètreéchographique par une mesureàlaide dune ) afin de disposer dun examen de référence.
en routine, mais peuvent se révéler indispensablesàcer-n syndrome de Marfan. Elles seront indiquées, en fonc-ibilité :s locales, pour raphique en cas de résultat imparfait ou d’évolutivité
te qui ne lont pas bienétépar l’échographie trans-tho-
atoire. gnostic, il peut y avoirégalement un intérêtàeffectuer e de lensemble de laorte (et du sac dural). ente lavantage d’être non irradiante.
NTEUX PRÉVENTIF LAIRES DU SYNDROME DE MARFAN ?
double aveugle naétéréalisée chez les patients ayant dant, le bénéfice le mieuxétabli lest pour la classe des eàun essai thérapeutique randomiséen ouvert. r bêtabloquants es bêtabloquants peuventêtre béné ils dimi-fiques, car : donc le nombre de«distensions»aortiques par minute, tion du ventricule gauche et, de ce fait, la vitesse daug-e (dp/dt) et de volume (dv/dt) en systole dans laorte [9]. sion artérielle moyenne appliquée sur la paroi aortique, . Enfin, on aégalement proposéune action sur le méta-trice. Certainesétudes en IRM ont suggéréque la com-chez les patients ayant un syndrome de Marfan [10], a pouvaitêtre améliorée par un traitement bêtabloquant
nt limitépar laugmentation de la pression pulsée quils e des récepteursβ1 que les bêtabloquants auraient un e laorte, puisque lon pense que leur bénéfice est le fruit
e leffet protecteur des bêtabloquants par uneétude rando-rtée par Shores et al. [13]. En comparant 32 patients traités elle a montréquun traitement par propranolol doséde façon iaqueàleffortàmoins de 100/minutes, réduisait la vitesse ndante (progression du ratio diamètre aortique mesurésur e). Le bénéfice du traitement bêtabloquant sur l’évolution ait indépendant du diamètre aortique initial et doncégale-nts dont le diamètre aortiqueétait normal au départ.
e d’événements cardiovasculaires (décès, insuffisance car-e, dissection aortique, recoursàla chirurgie cardiovasculaire) ant chez les patients recevant le bêtabloquant.
uelques limites : cest uneétude en ouvert, portant sur un s de 12 ans ou plus. Elle a semblé cependant suffisante, ts hémodynamiques, pour recommander de mettre tous les 12 ans ou plus, sous traitement bêtabloquant.
ns de 12 ans, on ne dispose pas d’étude randomisée, mais uivis denfants Marfan prenant ou non des traitements bêta-àtoutes est de confirmer que le traitement bêtabloquant ou disant permet de retarder la dilatation aortique. Leffet pré-s important que le traitement est commencé précocement
ent
e la dilatation aortique par les bêtabloquants est donc forte-dulte comme chez lenfant pour lequel le diagnostic de syn-téet doitêtre commencéle plus tôt possible [16, 17].
diagnostic de syndrome de Marfan est lui-même discuté, et pour le confirmer en cas de doute.
nostic
er de mettre sous traitement un patient non dilatépour qui in. En revanche, on peut déduire des données ci-dessus que emblablement un intérêt chez les patients présentant une  si celle-ci nentre pas dans le cadre strict de la maladie de galement recommandés dans ce cadre.
mandations sont dintroduire un traitement chez tous les tic est fait avec certitude, la dilatation aortique n’étant quun de la paroi aortique. Cela est vrai aussi lorsque le diagnostic rme néonatale). Lincitationà le traitement doit poursuivre sa tolérance est bonne, que laorte est dilatée, quil y a des issection aortique ou de chirurgie pour dilatation aortique, et e l’âge des 12 ansàpartir duquel un bénéfice clinique aété ndomisée.
 montré leur bonne tolérance lors de la grossesse, le traite-terrompu et devra mêmeêtre systématiquement proposé
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bêtabloquant doitêtre poursuivi dans la période postopératoire, le rem-orte ascendante laissant en place laorte thoracique descendante et le,également fragilisées par la maladie. En cas de dissection aortique ication du traitement est encore plus formelle.
s
-indication au traitement par bétabloquant dans le syndrome de Mar-mal contrôlé ou lexistence dune notion dasthme sévère (cest-à-dire es hospitalisations lors des crises). Lutilisation desépreuves fonction-es est délicate dans ce contexte, et il est plutôt proposéde tenter lin-itement bêtabloquant, y compris sous couvert daérosols de corticoïdes ulant, si les crises dasthme napparaissent pas comme sévères.
loquant res aétéréalisée avec un bêtabloquant non sélectif, le propranolol. On ui un bêtabloquant sélectif dans lespoir de limiter les effets indési-pharmacologie permet une prise par jour pour améliorer lobservance, olescent. Il nest pas souhaitable dutiliser un bêtabloquant avec activité que intrinsèque. Cette règle vaut aussi pour les enfants, et lon utilise ent les mêmes molécules que chez les adultes (et peu lacébutolol qui a athomimétique intrinsèque).
andomisée de Shores, la doseétait déterminée par la fréquence car-Il est proposédutiliser, chez ladulte, la dose usuelle des autres indica-le 100 mg daténolol ou 10 mg/j de bisoprolol. Chez lenfant, on recom-ion dun effort pour juger du bêtablocage, contrôlépar exemple par un euve deffort.
aitement et de la tolérance
 devra, dans tous les cas, saccompagner dune surveillance régulière, a de mesurer lefficacitédu bêtablocage et dadapter les doses en fonc-ce. Une bonne tolérance est une condition importante de la poursuite réventif.
quence cardiaque ou la pression artérielle, cest la présence deffets ues tels que fatigabilité(dont il fautêtre sûr que le traitement est res-mple par une fenêtre thérapeutique, du fait de lassociation fréquente de syndrome de Marfan), vertiges orthostatiques, troubles sexuels, qui r la posologie ou changer de classe thérapeutique.
 cardiaque ou une pression artérielle basse ne doivent pas conduireà ent si elles sont bien tolérées.
n cas dintolérance ou de contre-indication eétude prospective ne soit venue confirmer leur efficacité dans cette hibiteurs calciques ralentisseurs (Isoptine) sont utilisés en remplace-quants en cas dintolérance, sur la base de leur effet hémodynamique spectives [15].
nt on dispose actuellement sur les IEC sont insuffisantes pour autoriser ion systéIl est par contre fondamental dematique de leur utilisation. les moyens disponibles, la pression artérielle chez les hypertendus. Le el doitêtre plus sévère dans cette population que dans la population
e laorte, des antécé-utiques pour chaque amenéchographique els une indication opé-ée avec uneéchogra-ue augmente de plus firmée par une autre
e doute sur les résul-indication opératoire.
l’échocardiographie. Si ens cardiologiques de épistage familial (par 5 ans après la consul-ds enfants). Si l’écho-employée (TDM, IRM).
ent daorte native dis-de complications en ladulte, l’échographie ète tous les 5 ans au sistante, un examen fonction des cas par-
u cas par cas en fonc-
 cardiovasculaires est
nce de complications, mètre aortique maxi-
ffectifs, de son effica-indiqué chez ladulte olérance aux bêtablo-diagnostic estétabli, tée, et lincitationàle miliaux de dissection rapproche de l’âge de
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ponibles sur ce sujet, de nombreuses ques-lémentaires sont nécessaires. Elles devront traitement chez lenfant de moins de 12 ans ux bêtabloquants, etégalement des IEC et n et lesévénements cliniques. tients ayant un syndrome de Marfan, quils nécessaireà la réalisation de nouvelles n du Pr Guillaume Jondeau (hôpital Ambroise-Paré, eP)r,  DDar mTiheon mBaonnedt o(Puaarrids ),( TPoru lBoeurtsrea)nd Chevallier (Paris), s E , Dr Laurence Faivre an Kien (Montpellier), Pr Didier Lacombe (Bordeaux), Dr is), Pr Bruno Leheup (Nancy), Dr Jean-Marc Lupoglazoff , Pr Henri Plauchu (Lyon), Pr Bernadette Raffestin (Paris), nes), Pr Daniel Sidi (Paris), Dr Christine Themar-Noël ar le Dr Richard Guedon et de M. Gabriel de Montfort, e de Marfan. Arch Mal Cœur Vaiss 2003;96:1081-8. Heterozygous TGFBR2 mutations in Marfan syndrome.
, Pyeritz RE.Revised diagnostic criteria for the Marfan
cKusick VA.Life expectancy and causes of death in the
h Seiugrht  ratio timie in c xpectgan2c0y0 2i;n1 t2h3en: 3g M6o0af -r1af.aornt ics ysnurdgrormye. Aasmy mJ pCtoarmdaitiocl
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odynamic indexes in Marfans syndrome. Circulation
cgad. lr Roparmdoeip.o elErotugirey s H 2oe0fa t0rht1 eJ;  2n21o09rf0:fm5n4ae;3ls2-5ss5- i:4az1ne01.dd  4da6io-ar5tm2a.e itne r ppartieednitcst  pwritoh-E, Mulder BJ.Aortic sti der Wall EE.Changes in aortic distensibility and pulse aging following beta-blocker therapy in the Marfan ression of ao r1ti9c 9d4i;l3at3a0ti:o1n3 3a5n-d4 t1he benefit of long-term En . f begtl aJ- aMderdenergic blockade on aortic root rate of dila-4:629-33. an s r  onCtlydapryriokcmn  fedWo. eaAAmt,u merD. e eAs Hnameeasn r dJ tP  .1. l91998;:331468-Cardiokcolb atac ro repaimbef  octJm31;99l9c1iu 6-7501:7b lofg-onffE tceed-albcoak. term et rtic disease in patients with Marfan syndrome. Circula-iovascular problems in pregnant women with the Mar-
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