Prise en charge des personnes atteintes de sclérose latérale amyotrophique - Dossier de presse

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Documents Dossier de presse SLA VD.pdf (222,07 Ko) Mis en ligne le 02 févr. 2006 Mis en ligne le 02 févr. 2006

Publié le : jeudi 17 octobre 2013
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DOSSIER DE PRESSE
CONFÉRENCE DE PRESSE
2 février 2006
Haute Autorité de santé 2, av. du Stade de France 93 218 Saint-Denis la Plaine cedex
www.has-sante.f
Prise en charge de la personne atteinte de sclérose latérale amyotrophique
Responsable de la communication Karen CANDAU
Contacts presse Arielle FONTAINE : 01 55 93 73 11 Virginie LANLO : 01 55 93 73 18 contact.presse@has-sante.f
Prise en charge de la personne atteinte de sclérose latérale amyotrophique
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot est une maladie neuro-dégénérative qui atteint les deux neurones de la voie motrice volontaire, aboutissant au décès à moyen terme (médiane de 40 mois et des extrêmes de 6 mois à 15 ans) en labsence de traitement curatif disponible à ce jour. Elle se révèle en moyenne vers 55 ans par des déficits moteurs progressifs touchant dans un ordre variable et avec une aggravation constante les membres et les muscles labio-glosso-pharyngés. Elle est à lorigine dune perte dautonomie progressive nécessitant une prise en charge pluridisciplinaire, coordonnée et graduée, qui doit favoriser le maintien du patient à son domicile. Lintervention nécessaire dintervenants multiples rend indispensable la diffusion et léchange de linformation et justifie un dossier partagé accessible à tout moment. En France, la prise en charge a réellement progressé avec la création desCentres experts SLA.rayonnement régional, ces centres coordonnent des consultations pluridisciplinairesÀ trimestrielles, alternant avec une prise en charge et un suivi sur le lieu de vie, en liaison directe avec les acteurs de proximité, libéraux ou hospitaliers. Les centres SLA apportent aux malades une assistance dans leur prise en charge globale en améliorant laccès au diagnostic et à laccompagnement, en réunissant et en organisant linterdisciplinarité, en assurant le transfert de compétences auprès des acteurs de terrain, en mettant en uvre les moyens nécessaires sur le lieu de vie. Ils facilitent la prise en charge de cette maladie en favorisant linformation et la formation des intervenants. Les objectifs de la conférence de consensus du 23 et 24 novembre 2005 étaient de définir les meilleures modalités de prise en charge de la SLA (diagnostic, thérapeutique, suivi, accompagnement) en conformité avec létat actuel des connaissances, de répondre de façon optimale aux attentes des patients et de leur entourage, et dapporter un guide aux professionnels.
Le jury de la conférence de consensus a apporté des réponses aux questions suivantes : Comment fait-on le diagnostic de SLA ? Comment dit-on le diagnostic de SLA ? Comment évalue-t-on lévolution de la SLA et quels outils utiliser ? Quelles thérapies et quel suivi pour le patient atteint de SLA et son entourage ? Quelle est la place de la suppléance des fonctions vitales chez le patient atteint de SLA ? Les recommandations issues de cette conférence de consensus sont présentées dans deux documents (versions courte et longue) et téléchargeables sur le site Internet de la HAS,www.has-sante.fr(rubrique « Publications »).
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COMMENT FAIT-ON LE DIAGNOSTIC DE SLA ? LaSLA est la plus fréquente des maladies du neurone moteur. Son diagnostic repose essentiellement sur lexamen neurologique et lélectro-neuro-myogramme (ENMG). Le diagnostic est aisé dans les formes classiques associant une atteinte du neurone moteur périphérique (NMP) et du neurone moteur central (NMC), dévolution progressive et touchant plusieurs territoires sauf les muscles oculo-moteurs et les sphincters. Il peut être rendu plus difficile et hasardeux au début de la maladie, ou en labsence dune expertise précoce par un neurologue ou encore devant certaines formes cliniques. Le retard au diagnostic, particulièrement préjudiciable dans une maladie évolutive où le temps est compté, varie de 14 mois dans les formes de début bulbaire à 21 mois dans celles débutant aux membres inférieurs. Signes d appels initiaux Pris isolément, ils ne sont ni spécifiques, ni évocateurs de la maladie. Par contre leur présence et leur persistance justifient un examen par un neurologue. Les signes initiaux peuvent être : -un déficit moteur dun ou plusieurs membres ; -des troubles de la phonation et de la déglutition ; -une amyotrophie ; des douleurs musculaires ou de crampes ; --des fasciculations ; des troubles ou des difficultés à la marche ; --des raideurs ; -des entorses à répétition. Quand évoquer le diagnostic ?Le diagnostic de SLA doit être évoqué devant la combinaison dune atteinte du neurone moteur central (NMC) et du neurone moteur périphérique (NMP) associée à une diffusion progressive des symptômes. Il nécessite la réalisation dun examen clinique par un neurologue. La réalisation de lélectro-neuro-myogramme nécessite de suivre un protocole rigoureux et standardisé. 9Le diagnostic de latteinte du NMP repose sur des données : €cliniques : déficit moteur avec amyotrophie et fasciculations, sétendant de façon progressive, mais respectant loculo-motricité, la sensibilité objective et les sphincters ; €et électro-neuro-myographiques : signes de dénervation sur des muscles bulbaires, cervicaux et lombaires, mais ne montrant ni blocs de conduction motrice sur les racines ou les troncs nerveux, ni troubles de la jonction neuromusculaire.  Le diagnostic de latteinte du NMC est essentiellement clinique : vivacité des 9 réflexes ostéotendineux dans un territoire déficitaire et amyotrophique. 9Il ny a pas de syndrome inflammatoire dans le sang et le liquide cérébro- spinal.  nerveuses motrices ou de la moelle àIl ny a pas de compression des racines 9 lIRM. Diagnostic différentiel En fonction de la présentation de la maladie, dautres maladies à expression motrice doivent être éliminées : myasthénie, neuropathie motrice à blocs de conduction, syringomyélie cervicale, etc.
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Étude génétique Létude génétique nest proposée quen présence dune forme familiale (au moins deux cas dans la même famille quel que soit le degré de parenté) ou en cas de phénotype atypique. COMMENT DIT-ON LE DIAGNOSTIC DE SLA ? Lannonce du diagnostic de SLA et de ses étapes évolutives est potentiellement responsable de traumatismes psychologiques majeurs et répétés, auxquels le patient doit faire face (mécanismes de défense et dadaptation). Labsence de perspective curative amplifie les phénomènes psychologiques classiquement observés en cas dannonce de maladie grave, car le patient se retrouve confronté soudain à la perspective inéluctable de sa propre mort. La connaissance, le respect et laccompagnement de ces processus sont indissociables de la prise en charge thérapeutique et justifient souvent lintervention dun psychologue clinicien. Lannonce est un moment crucial dans lhistoire du patient et dans la prise en charge de sa maladie. Il est recommandé quelle soit faite par le neurologue qui prend en charge le patient. Lannonce constitue un acte médical à part entière qui sappuie sur un cadre légal. Elle est une première étape obligatoire dans la construction de tout projet de soins et daccompagnement. Si le médecin possède un devoir dinformation, le patient garde néanmoins le droit de refuser temporairement ou définitivement dêtre informé. Il peut également désigner une personne de confiance qui pourra recevoir linformation, de même quil peut refuser que certaines personnes de son entourage aient accès aux informations médicales qui le concernent. Dans ses modalités, lannonce ne peut être que personnalisée et ne repose sur aucun modèle standardisé. Il est souhaitable que le praticien prévoie un temps suffisant pour la réalisation de lannonce, durant lequel il demande à ne pas être sollicité par lextérieur. Il est recommandé que le lieu choisi permette un entretien singulier, où lécoute soit facilitée (peu de bruits, absence de passage, etc.) et réponde aux impératifs de confidentialité. Il ny a pas de moment idéal pour effectuer un entretien dannonce. Cependant, les intervenants de santé susceptibles de répondre aux questions du patient doivent pouvoir être disponibles dans les jours qui suivent. Le jury recommande déviter les veilles de week-end et de jours fériés pour réaliser lentretien dannonce. Le jury recommande que le médecin généraliste soit systématiquement et rapidement informé pour lui permettre dassurer au mieux le relais de linformation. Le jury recommande la présence du médecin généraliste lors de lentretien dannonce, avec laccord du patient, si cela est réalisable. De manière générale, le jury recommande que chaque entretien dannonce (entretien initial et au cours du suivi) et les décisions qui en découlent fassent lobjet dune synthèse écrite consignée dans le dossier du patient et accessible par tous les acteurs professionnels du soin intervenant auprès du patient. La période entre les premières manifestations cliniques et la confirmation du diagnostic peut être particulièrement longue en cas de SLA. Il nest pas souhaitable dattendre que le diagnostic de SLA soit confirmé avec certitude pour en énoncer lhypothèse. Dès que la pathologie est suspectée avec une présomption suffisante, elle peut être nommée au même titre que les autres hypothèses envisagées. Par ailleurs, limportance du suivi évolutif dans la confirmation du diagnostic doit être expliquée au patient.Tout au long du suivi, un équilibre doit également être respecté entre, dune part, lanticipation de la survenue des handicaps et de la mise en place des thérapeutiques de
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suppléance et, dautre part, le respect de létat psychologique, du projet de soins et de lenvironnement du patient. La mise en place des thérapeutiques de suppléance ne peut être anticipée avec le patient que si ses mécanismes dadaptation à la maladie le permettent. Lannonce des complications évolutives de la maladie et de leur thérapeutique de suppléance ne peut se concevoir que dans une relation faisant intervenir le médecin, le patient et son entourage, et éventuellement une équipe compétente en soins palliatifs. À un stade plus évolué se pose la question des implications en termes de pronostic vital de la maladie, de degré accru de dépendance à lentourage. Ces aspects sont discutés avec le patient, de même que la façon dont il perçoit sa propre dégradation physique. La réponse repose souvent sur le renforcement de laccompagnement pluridisciplinaire. Cest dans de telles circonstances que peut être anticipée avec le patient la perspective dune détresse vitale et des différentes modalités dintervention. Les décisions prises collégialement dans ce contexte doivent être retranscrites dans le dossier médical et consultables en permanence en situation durgence. Elles doivent faire lobjet de réévaluations régulières. COMMENT ÉVALUE-T-ON L ÉVOLUTION DE LA SLA ET QUELS OUTILS UTILISER ? Évaluation régulièreLe caractère évolutif de la SLA nécessite une évaluation régulière de létat et des demandes du patient et de son entourage, si possible au sein de leur lieu de vie. Lévaluation des déficiences et de leur retentissement sur les capacités permet danticiper lévolution du handicap et la décompensation des fonctions vitales. Cette évaluation est coordonnée au mieux par les centres SLA garants dune consultation pluridisciplinaire sur un site unique. Bilan initial, puis trimestrielIl comprend : € la situation familiale, professionnelle, sociale, le lieu de vie, surun entretien etc. devant fournir des éléments pour un compte rendu simple et compré-hensible afin de permettre une bonne communication pluridisciplinaire ; €lévaluation des incapacités, notamment à laide de léchelle dévaluation dincapacité ALSFRS-R, lévaluation de la marche conditionnant lindication daides techniques comme le fauteuil roulant électrique ; €le testing manuel musculaire » simple dutilisationun test : « €lévaluation de la douleur ; €un bilan orthophonique : dysarthrie, déglutition, communication ; €un bilan de létat nutritionnel : poids, taille, IMC, enquête alimentaire ; €une évaluation de la fonction ventilatoire : elle repose sur une évaluation clinique, un bilan fonctionnel et une étude de loxygénation sanguine nocturne. QUELLES THÉRAPIES ET QUEL SUIVI POUR LE PATIENT ATTEINT DE SLA ET SON ENTOURAGE ? Thérapeutiques médicamenteuses à visée étiologiqueLe riluzole (50 mg 2 fois par jour) est le seul médicament actif et disposant dune autorisation de mise sur la marché pour la SLA. Le riluzole est indiqué pour prolonger la durée de vie ou pour retarder le recours à la ventilation mécanique assistée chez les patients atteints de SLA. Aucune action thérapeutique sur les fonctions motrices, la fonction respiratoire, les fasciculations, la force musculaire et sur les symptômes moteurs na été mise en évidence.
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Le riluzole na pas montré deffet bénéfique aux stades avancés de la SLA.Le jury recommande de le prescrire dès le diagnostic de SLA suspecté. Le traitement est dans lensemble bien toléré. Les principaux effets indésirables sont lasthénie, les nausées et laugmentation des aminotransférases. LAMM recommande de contrôler les transaminases hépatiques tous les mois pendant les 3 premiers mois, puis tous les 3 mois la première année de traitement. En cas daugmentation 3 fois supérieure à la normale : contrôle hebdomadaire des aminotransférases ; si 5 fois supérieure : arrêt du traitement. Dès que le bilan redevient normal, une réintroduction du riluzole peut être envisagée avec surveillance hebdomadaire des aminotransférases. Lassociation aux médicaments ayant une hépatotoxicité est déconseillée. La survenue dune maladie fébrile doit conduire à pratiquer un hémogramme et à arrêter le traitement en cas de neutropénie. La posologie est à abaisser en cas dinsuffisance respiratoire sévère ou de nausées persistantes. Prise en charge multipleLa prise en charge doit être coordonnée, évolutive et adaptée au stade de déficience du patient par différents intervenants : kinésithérapeute, ergothérapeute, orthophoniste, infirmier, aide-soignant, aide médico-psychologique, assistant de service social, psychologue, diététicien, socio-esthéticienne, aidants (famille, bénévoles), prestataires de service. Thérapeutiques médicamenteuses symptomatiques€Symptômes non spécifiques (fatigue, dépression-anxiété, constipation, douleurs, crampes). Leur traitement médicamenteux na pas de spécificité dans la SLA et répond aux bonnes pratiques cliniques. €Symptômes spécifiques ou bénéficiant dun traitement spécifique du fait de leur survenue dans la SLA :Troubles salivaires :  toxine botulique A ou tricycliques ou scopolamine oustase : radiothérapie ; modification de la consistance salivaire :βbloquants ; xérostomie nocturne associée à une stase diurne : traitement difficile.  ou benzodiazépines. dantrolène ou tizanidineSpasticité : baclofène ou  tricycliques ou inhibiteur de la recapture de laLabilité émotionnelle : sérotonine Troubles du sommeil : rechercher des troubles respiratoires ou anxio-dépressifs ;  antihistaminiques ou hypnotiques plutôt nontraitement :  benzodiazépiniques. Centres SLA La création des centres SLA a apporté une indiscutable avancée dans la prise en charge des malades en formalisant lorganisation des soins. Sur le terrain, les soins interdisciplinaires sarticulent autour dun coordonnateur de proximité..
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QUELLE EST LA PLACE DE LA SUPPLÉANCE DES FONCTIONS VITALES CHEZ LE PATIENT SLA ? Démarche décisionnelle collégialeCompte tenu du caractère inéluctable de lévolution de la maladie, une démarche collégiale décisionnelle sur une éventuelle assistance nutritionnelle et/ou respiratoire doit être anticipée assez tôt dans lévolution. Lobjectif serait dassocier le malade aux décisions, dans un climat de confiance et dans un contexte médico-psycho-social préparé aux conséquences de lévolution de la maladie. Soins palliatifs La présentation des soins palliatifs doit être faite de manière anticipée en respectant les souhaits du malade et en lui permettant de bénéficier dun accompagnement jusquà une éventuelle demande daide en fin de vie.  Nutrition entérale La nutrition entérale est réalisée par une gastrostomie. Ce traitement prévient les effets de la dénutrition, améliore le confort du patient et pourrait allonger la survie. Elle est mise en route sur les critères cliniques de difficultés alimentaires. Assistance respiratoire Lassistance respiratoire est réalisée à domicile, soit de façon non invasive au masque (VNI), soit à laide dune trachéotomie. Ses bénéfices sur le confort de vie, le sommeil et sur la survie sont clairement démontrés, mais elle nempêche pas lévolution de la maladie. Elle est mise en route en présence de symptômes dhypoventilation alvéolaire. Laugmentation progressive de la dépendance à lassistance respiratoire doit être connue du malade et de lentourage. Insuffisance respiratoire aiguë En cas dinsuffisance respiratoire aiguë, la décision de ventilation (VNI, voire intubation), de soins palliatifs ou dune sédation en phase terminale est prise en fonction des nombreux éléments de lhistoire du patient, de ses souhaits exprimés, de son histoire personnelle et familiale, des incertitudes sur le caractère réversible de linsuffisance respiratoire aiguë. La recherche du confort du patient, son accompagnement ainsi que celui de ses proches sont pris en compte pour les divers choix thérapeutiques.
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Annexe : Qu est-ce qu une conférence de consensus ?   Objet d une conférence de consensus
Une conférence de consensus est une des méthodes permettant de faire une synthèse des connaissances médicales dans le but délaborer des recommandations professionnelles. Elle met en évidence les points d'accord et de divergence concernant un thème précis du champ de la santé (procédure diagnostique, stratégie thérapeutique, etc.). Elle permet ensuite de dégager un consensus afin daider la prise de décision par les professionnels et d'améliorer ainsi la qualité de leurs pratiques. Une conférence de consensus s'inspire de la réunion scientifique et du débat démocratique direct. L'initiative de la démarche, le choix du thème incombent à un promoteur. Dans le cadre de la conférence de consensus sur la prise en charge des personnes atteintes de sclérose latérale amyotrophique, qui sest déroulée selon la méthode de la HAS et avec son soutien financier. Son initiative a été soutenue par : PROMOTEURS Association des neurologues libéraux de langue française Société française de neurologie COPROMOTEURS Association pour la recherche sur la sclérose latérale amyotrophique et autres maladies du motoneurone Collège national des neurologues des hôpitaux généraux Direction générale de la Santé Fédération française de neurologie Fédération nationale des orthophonistes Groupe français détude des maladies du motoneurone Société de neurophysiologie clinique de langue française Société de pneumologie de langue française Société française daccompagnement et de soins palliatifs Société française de médecine physique et de réadaptation Société française neuro-vasculaire Société francophone de nutrition entérale et parentérale
ASSOCIÉS Association française contre les myopathies Collège des enseignants de neurologie Groupe de réflexion sur les évaluations cognitives Groupe de travail des neurologues des hôpitaux dinstruction des armées Journées de neurologies de langues française Société de neuropsychologie de langue française Société délectromyographie clinique Société française détude et de traitement de la douleur Société française doto-rhino-laryngologie et de chirurgie de la face et du cou Société francophone de médecine durgence Union nationale pour le développement de la recherche et de lévaluation en orthophonie.
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2. Les rôles du comité d'organisation, des experts et du jury La responsabilité de la réalisation de la conférence est confiée à un comité d'organisation. Le comité d'organisation cerne, en premier lieu, les problèmes posés par le thème afin de pouvoir libeller des questions auxquelles la conférence de consensus devra apporter des réponses détaillées. Il désigne, ensuite, des experts et choisit un jury. Ce dernier est composé notamment de professionnels de santé non directement impliqués dans le sujet de la conférence. Dans le cadre de la conférence de consensus « Prise en charge des personnes atteintes de sclérose latérale amyotrophique » le jury était composé de 19 personnes : neurologues, psychologue clinicien, médecins de médecine physique et de réadaptation, ergothérapeute, pneumologue, directrice de soins, orthophoniste, masseur-kinésithérapeute, médecins internistes, médecin généraliste, réanimateur médical, un représentant de la Cramif, et des représentants de deux associations (UNA : Union nationale de l'aide, des soins et des services à domicile et Aramise : Association pour la recherche sur latrophie multisystématisée, information, soutien en Europe).Avant la tenue de la conférence de consensus, les experts et un groupe de travail bibliographique rédigent la synthèse des travaux existants dans la littérature médicale, les experts décrivant en plus leur expérience. Ces informations sont fournies au jury qui prend connaissance de ces données. La conférence de consensus est une réunion publique durant laquelle les experts exposent les données de la littérature, leur expérience professionnelle et en discutent avec le jury et le public présent. Ce débat public est essentiel pour faire apparaître le consensus lorsque les données scientifiques manquent ou sont controversées. À l'issue des débats, le jury, coordonné par son président, se réunit à huis clos afin de dégager le consensus et décrire les recommandations professionnelles, en répondant concrètement aux questions posées par le comité dorganisation. Ces recommandations professionnelles sont ensuite rendues publiques et largement diffusées. 3. Le rôle de la HAS La HAS participe à lorganisation de la conférence de consensus en intervenant à différents niveaux dans sa réalisation. Son aide méthodologique porte sur l'organisation (réunions du comité dorganisation, préparation de la réunion publique, définition des questions, choix des groupes, information du jury), sur la synthèse de la littérature scientifique par le groupe bibliographique. Son intervention n'interfère pas avec le travail des experts et du jury. Lorsque les recommandations sont rendues publiques, la HAS, avec l'aide des sociétés promotrices, assure leur diffusion auprès des cibles concernées. LaHASaégalementapportésonsoutienfinancieràlaréalisationdecetteconférence de consensus, qui n a reçu aucun financement provenant de l industrie pharmaceutique. Concernant l'organisation de conférences de consensus, un guide méthodologique a été édité par lAnaes en 1999. Il est intitulé : « Les conférences de consensus. Base méthodologique pour leur réalisation en France » Ce guide est téléchargeable gratuitement sur le site Internet de la HAS, www.has-sante.fr
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