ABREVIATIONS

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  • cours - matière potentielle : l' évolution de la maladie
1 ABREVIATIONS : STM : Sarcomes des tissus mous FNCLCC : Fédération nationale des centres de lutte contre le cancer UICC : Universal integrated circuit card AJC : American joint committee INO : Institut national d'oncologie OMS : Organisation mondiale de la santé RX : Radiographie TDM : Tomodensitométrie IRM : Imagerie par résonance magnétique TEP : Tomographie par émission de positions 18 FDG : 18-F-fluorodéoxyglycose TNF : Tumor necrosis factor PCR : Polymerase chain reaction HHV8 : Human herpes virus de type 8 AEG : Altération de l'état général CVC : Circulation veineuse collatérale RTE : Radiothérapie externe FDR : Facteurs de risque LPS : Liposarcome MFH : Histiocytofibrome malin LMS : Leiomyosarcome HFM
  • temps moyen entre la constatation de la masse par le patient
  • sarcomes des tissus mous
  • masse asymptomatique d'apparition récente et de croissance lente
  • extension tumorale
  • sarcomes
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Publié le : mardi 27 mars 2012
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Source : scolarite.fmp-usmba.ac.ma
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ABREVIATIONS :


STM : Sarcomes des tissus mous
FNCLCC : Fédération nationale des centres de lutte contre le cancer
UICC : Universal integrated circuit card
AJC : American joint committee
INO : Institut national d’oncologie
OMS : Organisation mondiale de la santé
RX : Radiographie
TDM : Tomodensitométrie
IRM : Imagerie par résonance magnétique
TEP : Tomographie par émission de positions
18 FDG : 18-F-fluorodéoxyglycose
TNF : Tumor necrosis factor
PCR : Polymerase chain reaction
HHV8 : Human herpes virus de type 8
AEG : Altération de l’état général
CVC : Circulation veineuse collatérale
RTE : Radiothérapie externe
FDR : Facteurs de risque
LPS : Liposarcome
MFH : Histiocytofibrome malin
LMS : Leiomyosarcome
HFM : Histiocytofibrome malin
SS : Synovialosarcome
CDS : Chondrosarcome
RMS : Rhabdomyosarcome
FBS : Fibrosarcome
DFS : Dermatofibrosarcome

1 PLAN:

Première partie:étude théorique:
I-INTRODUCTION ........................................................................................... 3
II-GENERALITES SUR LES SARCOMES DES TISSUS MOUS ..................................... 4
1-Epidémiologie 4
2-Localisation .............................................................................................. 4
3-Histoire naturelle des sarcomes des tissus mous ....................................... 4
4-Diagnostic clinique,radiologique et histologique 6
5-Diagnostic différentiel.............................................................................. 12
6-Anatomopathologie ................................................................................. 12
7-Facteurs pronostiques ......................................................................... 18
III-Principes du traitement ............................................................................. 25
1-Moyens thérapeutiques ............................................................................ 25
1-1-Chirurgie ...................................................................................... 25
1-2-Radiothérapie ............................................................................... 28
1-3-Chimiothérapie 30
2-Indications ......................................................................................... 32

Deuxième partie:étude pratique:
I-Objectifs ............................................................................................... 37
II-Matériels et méthodes .............................................................................. 37
III-Critères d’inclusion ................................................................................. 37
IV-Critères d’exclusion ................................................................................ 37
V- Recueil des données 37
VI-Résultats 40

Troisième partie:
Discussion ............................................................................................... 58
Conclusion 83
Résumés 86
Bibliographie 90
2
I-INTRODUCTION:
Les sarcomes des tissus mous de l'adulte sont des tumeurs malignes rares,ils
constituent un groupe hétérogène de lésions dérivant du tissus mésenchymateux dont
l'incidence annuelle est estimée à 3 à 8/100.000 selon l'âge et elles sont donc environ
100 fois moins fréquentes que les tumeurs bénignes [1,2].La mortalité est liée
essentiellement à la dissémination métastatique notamment pulmonaire.

Les sarcomes des parties molles touchent préférentiellement les membres
inférieurs puis les membres supérieurs, ils peuvent néanmoins s'observer n'importe où:
paroi du tronc ; rétropéritoine.

La rareté, le polymorphisme du syndrome tumoral présentent une grande
difficulté au diagnostic,le risque essentiel est de méconnaître initialement le
diagnostic,ce qui entraîne des gestes inadaptés pouvant compromettre un traitement
conservateur ultérieur.

Afin d'éviter ces gestes inadaptés sur une tumeur des tissus mous, il est
nécessaire de réaliser avant toute chirurgie un bilan d'imagerie puis de faire une biopsie
sur le trajet de la future exérèse afin d'adapter d'emblée le geste chirurgical et la
démarche thérapeutique au diagnostic histologique définitif.

Les sarcomes des tissus mous ont un pronostic sombre, ce qui nécessite une prise
en charge multidisciplinaire pour préciser le moment de chirurgie, élément essentiel de
la stratégie thérapeutique,ainsi que la radiothérapie qui améliore le contrôle local et
éventuellement la chimiothérapie indiquée dans les tumeurs de haut grade et à fort
potentiel métastatique.

3II.GENERALITES SUR LES SARCOMES DES TISSUS MOUS:
1.Epidémiologie:
Les sarcomes des tissus mous sont rares. Ils représentent de 0,5 à 1 % des
tumeurs malignes de l'adulte. Leur incidence est évaluée en fonction des données de
certains centres spécialisés. Elle est estimée à 30 cas par million d’habitants [3].
Les sarcomes sont beaucoup moins fréquents que les tumeurs bénignes
développées dans les tissus mous. En pratique générale, le rapport est de l'ordre de un
sarcome pour 100 tumeurs bénignes. Cette proportion est nuancée selon les modes de
recrutement et d'activité, mais la relative rareté des sarcomes combinée à une grande
variété morphologique explique largement la difficulté du diagnostic
anatomopathologique.
Comme pour les carcinomes, la fréquence des sarcomes des tissus mous
augmente chez l'adulte avec l'âge, et la moitié environ des patients sont âgés de plus de
50 ans. Il existe néanmoins des variations de répartition des différents types de
sarcomes en fonction de l'âge : les synovialosarcomes, les sarcomes à cellules claires,
les sarcomes épithélioïdes sont plus fréquents chez l'adulte jeune (20-30 ans), alors que
l'histiocytofibrome malin (MFH) prédomine largement chez l'adulte plus âgé (50-60
ans).[4]
Suivant les séries, la répartition entre les deux sexes est équilibrée ou montre une
discrète prédominance masculine. Cette prépondérance s'accentue, dans certaines
séries, au-delà de 60 ans [4].

2.Localisation:
La répartition anatomique des sarcomes des tissus mous est très large pouvant
intéresser n'importe quelle partie de l'organisme.
Leurs localisations préférentielles se situent aux membres, dont 45% au membre
inférieur et 15% au membre supérieur.Le reste des localisations se répartit entre le tronc
15%,le rétropéritoine 15% et la région de la tête et du cou 10% [5,6].

3.Histoire naturelle des sarcomes des tissus mous:
L'histoire naturelle des sarcomes des tissus mous a été décrite par Bowden et
Booher [7] en 1958,puis complétée par Enneking et al. en 1981[8].
4La croissance de la tumeur se fait de façon centrifuge et entraîne, au niveau de
l'interface avec le stroma périphérique, une condensation périphérique appelée
pseudocapsule. Cette zone de clivage est contaminée par des cellules tumorales et doit
faire partie intégrante de la résection chirurgicale.
La croissance tumorale reste longtemps limitée dans une loge entourée de
barrières anatomiques solides, appelée compartiment. La tumeur est dite
intracompartimentale. En règle générale, les structures anatomiques de grande
résistance,telles que les aponévroses,les fascias intermusculaires et le périoste forment
une barrière à l'extension tumorale et ne sont envahies que
tardivement.Ainsi,l'extension tumorale reste longtemps limitée à une loge
anatomique.Plus tardivement,lorsque ces barrières sont franchies,la tumeur devient
extracompartimentale,dépassant la loge anatomique.

Cependant,en l'absence de loge bien délimitée,comme une zone de passage entre
plusieurs segments de l'organisme(creux poplité,scarpa),la tumeur est d'emblée
extracompartimentale.
Une nuance a été amenée par les scandinaves en 1991[9], ils ont montré que le
contrôle tumoral était d'aussi bonne qualité après résection musculaire seule qu'après
exérèse compartimentale complète.

En l'absence de traitement adapté,l'évolution des sarcomes des tissus mous se fait
vers l'extension aux tissus mous adjacents:vaisseaux,nerfs,muscles,tissus conjonctifs et
os,mais aussi vers la dissémination métastatique à distance par voie hématogène,qui se
rencontre dans presque 30% de ces sarcomes.Dans 80% des cas, ces métastases sont
pulmonaires.

Ces tumeurs sont très peu lymphophiles[10],moins de 5% des sarcomes donnent
des atteintes ganglionnaires, exceptées pour certains types histologiques (sarcomes
epithelioides, sarcomes à cellules claires, synovialosarcomes, rhabdomyosarcomes et
angiosarcomes)[11].
La survie globale, après l'apparition de métastases, est en moyenne de 55% à 5ans
et de 40% à 10ans [12].
5
4.Diagnostic clinique,radiologique et histologique:
4.1.Présentation clinique:
Les sarcomes ne représentent qu'une faible partie des tumeurs des parties
molles,on l'estime à une tumeur maligne pour 100 tumeurs bénignes.Le diagnostic
différentiel comprend les lésions bénignes(lipomes,léiomyomes,lymphangiomes, et les
neuromes),les lymphomes mais aussi pour les lésions superficielles,certains mélanomes.

4.1.1.Signes cliniques:
Les sarcomes des tissus mous se présentent le plus souvent comme une masse
asymptomatique d'apparition récente et de croissance lente.Le temps moyen entre la
constatation de la masse par le patient et la consultation médicale ou chirurgicale est de
4 mois.Un délai supplémentaire est de 2 mois ou plus pour établir le diagnostic est
fréquemment retrouvé après la première consultation médicale[13].
D'autres signes sont moins fréquents:La douleur; l'impotence fonctionnelle;la
parésie; et l'altération de l'état général celle-ci est l'apanage des sujets âgés.

4.1.2.Examen clinique:
L'examen clinique étudie le site et la région anatomique, l'état de la peau,les
trajets vasculo-nerveux ainsi que les aires ganglionnaires.

4.2.Bilan morphologique:
Le rôle de l'imagerie est de suggérer une possible lésion maligne,de déterminer
l'extension locale et à distance afin d'adapter la démarche thérapeutique et l'étendue du
geste chirurgical,d'évaluer la réponse au traitement ,et de détecter les récidives.

4.2.1.Bilan local:
4.2.1.1.Radiographie standard:
Ils n'ont qu'un rôle limité.Ils sont néanmoins toujours réalisés pour éliminer une
tumeur osseuse envahissant les tissus mous,identifier des calcifications ou un
envahissement osseux de voisinage.

64.2.1.2.Echographie:
C'est l'examen de première intention dans le bilan d'une masse des tissus mous et
son apport va être déterminant pour la prise en charge en imagerie.
L'échographie permet:
• La différentiation entre nature solide ou liquide des lésions;
• de préciser la localisation superficielle ou profonde de la lésion par
rapport à l'aponévrose superficielle;
• de préciser les rapports avec les structures de voisinage.

L'échographie est un examen très sensible mais peu spécifique[14].les masses
tissulaires des parties molles présentent dans la grande majorité des cas un aspect
hypoechogène, qu'elles soient bénignes ou malignes. Les critères de bénignité décrits
(limites régulières, aspect homogène de la lésion, déplacement des structures normales
sans infiltration) ne sont pas spécifiques.

4.2.1.3.Echo-doppler:
Elle doit être réalisée dans tous les cas de syndrome de masse des parties molles,
avec exploration couleur et doppler systématique.
L'existence de plus de trois vaisseaux[15] ,la variabilité de calibre et la distribution
anarchique des vaisseaux au sein d'une lésion sont des éléments en faveur de la
malignité. La mise en évidence d'un flux dans une masse des parties molles permet d'en
suspecter la nature solide s'il ne s'agit pas d'une lésion vasculaire typique et impose la
poursuite du bilan.
AU TOTAL:
Poursuite du bilan d'imagerie si les caractères échographiques ne
permettent pas un diagnostic précis et dans tous les cas suivants[89]:
o lésion sous aponévrotique;
o taille supérieure à 5cm;
o présence d'un flux (hormis lésion vasculaire typique).

4.2.1.4.Tomodensitométrie:
Elle reste utilisée du fait de sa supériorité par rapport à l'IRM dans l'analyse des
7structures osseuses et cartilagineuses.Ses limites résident dans la mauvaise définition
pour apprécier les limites tumorales et dans les artéfacts de densité à l'interface os-
tissus mous.
L'angioscanner est très utile dans l'analyse des structures vasculaires au voisinage
de la tumeur.
Mais la tomodensitométrie est indiquée avant tout dans le bilan d'extension à la
recherche d'une atteinte pulmonaire, en complément de la radiographie pulmonaire.

4.2.1.5.Imagerie par résonance magnétique:
C'est l'examen indispensable dans le bilan préthérapeutique et dans le suivi des
syndromes tumoraux des parties molles [16].Elle a un intérêt dans la description
anatomique de la lésion et dans sa prédiction d'opérabilité.

§ Technique:
• L'exploration de tout le segment du membre est indispensable,mais
l'étude unilatérale est suffisante.
• Les premiers plans seront réalisés dans le grand axe de la lésion avec au
minimum une séquence dans un plan orthogonal.
• Les séquences doivent pouvoir être comparées en pondération T1 et T2
dans un même plan.
• L'injection de gadolinium est aujourd'hui quasi-systématique et permet
la description des zones nécrotiques et la meilleure visualisation des
structures vasculaires.

§ Critères d'orientation en faveur de la malignité:
Ø Analyse morphologique:
• La localisation par rapport à l'aponévrose superficielle (facteur
pronostique de la FNCLCC) est un critère majeur de description,la
topographie sous aponévrotique étant suspecte de malignité.
• La taille tumorale (facteur pronostique de la FNCLCC) est un élément
d'orientation puisque dans 93% des cas,la lésion sera bénigne si le
diamètre est inférieur à 3 cm et maligne dans 66% s'il dépasse 6 cm.[17]
8• L'étude des limites tumorales est un critère non fiable et faussement
rassurant car les sarcomes présentent des limites nettes
(pseudocapsule).
• L'extension locorégionale est rare dans les sarcomes des tissus mous
puisque l'atteinte nerveuse ou vasculaire n'est retrouvée que dans 5% des
cas mais c'est un élément évocateur de malignité.L'atteinte ganglionnaire
n'est retrouvée que dans 5% des cas (sarcome épithélioide,sarcome à
cellules claires) et doit rechercher d'autres étiologies (mélanome,atteinte
infectieuse).
Ø Analyse du signal:
• L'analyse du signal tumoral (en pondération T1 et T2) permet d'apporter
des arguments diagnostiques:
• Un signal inhomogène en T1, homogène en T1 et hétérogène en T2 ou
la présence de septa hyposignal en T2 seraient en faveur de la malignité
selon Hermann et al.[18] ;
• La présence de nécrose tumorale (facteur pronostique de la FNCLCC) est
un élément discriminant même s'il peut être retrouvé dans des lésions
bénignes (tumeurs nerveuses) ou mimer un abcès ;
• Les hémorragies intratumorales sont rares et ne sont pas un critère
discriminant.[19] ;
• L'oedème et la présence de niveaux liquide-liquide (retrouvés dans les
hémangiomes, les lymphangiomes kystiques, les myxomes, les kystes
anévrismaux, les synovialosarcomes, les métastases, les hématomes, les
myosites) sont des éléments non spécifiques.
Ø Prise de contraste:
• De nombreuses études [20,21,22,23] ont proposé des critères
diagnostiques concernant les prises de contraste notamment lors de
l'injection de gadolinium: ainsi pour Van der Woude et al.[22],les
arguments en faveur de la malignité étaient les suivants:
• la prise de contraste précoce (<6 secondes par artère), avec une
sensibilité de 91% et de spécifité de 72%;
• la prise de contraste précoce et de longue durée ou en légère
9décroissance;
• la prise de contraste préphérique(sensibilité de 96% et valeur prédictive
positive de 94%),critère également retrouvé par Ma et al.[21]
4.2.1.6.Tomographie par émission de position:
Le principe de cet examen repose sur l'utilisation du 18-F-fluorodéoxyglycose (18
FDG) qui est validé comme traceur de l'utilisation régionale de glucose,afin de mesurer
le métabolisme tumoral.
La TEP au 18 FDG qui peut permettre de prédire le grade tumoral,de faire le bilan
d'extension, le diagnostic de récidive, et l'évaluation de la réponse au traitement n'est
cependant pas encore utilisé en routine.

4.2.2.Bilan général:
Le parenchyme pulmonaire est le site principal des localisations
métastatiques.Tous stades confondus,20 à 38% des patients vont avoir des métastases
pulmonaires au cours de l'évolution de la maladie[24,25,26].Le risque augmente dans
les lésions de haut grade.Les autres localisations métastatiques sont exceptionnelles et
exceptionnellement synchrones. L'état du parenchyme pulmonaire est donc étudié de
manière systématique par une radiographie standard et complété par une
tomodensitométrie thoracique.

4.3.Diagnostic histologique:
Le diagnostic histologique par biopsie, quelque soit son type,est indispensable et
constitue un préalable avant de poursuivre le traitement et notamment,avant
d'envisager tout geste chirurgical d'exérèse.
Le fragment biopsique doit être large (2 à 3cm) et doit contenir du tissu tumoral
viable et pas uniquement de la nécrose tumorale.

4.3.1.Biopsie percutanée:
La biopsie percutanée, sous contrôle échographique ou tomodensitométrique, le
plus souvent sous anesthésie locale à l'aide d'un trocart protégé par un mandrin se
développe de plus en plus.
Elle permet le diagnostic histologique par un anatomopathologiste entraîné. Elle
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