Plan: 1. Évolution de la maladie Dénutrition fréquente

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  • cours - matière potentielle : des années suivantes
22.03.2011 1 Mucoviscidose et nutrition Nicole Le Grand, diététicienne « Aspects pratiques de la Mucoviscidose » Olten, le 19 mars 2011 Plan: 1. Evolution de la maladie 2. La problématique nutritionnelle: La Dénutrition 3 Prise en charge nutritionnelle. 4. Traitement 5. Alimentation : – Orale – Assistance nutritionnelle 1. Évolution de la maladie • Chez l'enfant – 1ers symptômes: digestifs (dès 1ères semaines 85%) – Symptômes pulmonaires > le 1er semestre de vie = facteur pronostic Alt d h d l i ti t d• ernance e p ases e co on sa on e e surinfections pulmonaires avec altération de l'état
  • prise en charge pulmonaire
  • anomalies du périmètre crânien et des courbes de poids
  • causes multiples
  • l‘adulte dénutrition fréquente
  • clinique 
  • assistance nutritionnelle
  • chronique
  • chroniques
  • dénutrition
Publié le : mercredi 28 mars 2012
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Mucoviscidose et
Nicole Le Grand, diététicienne « Aspects pratiques de la Mucoviscidose » Olten, le 19 mars 2011
1. Évolution de la maladie
Chez l’enfant ersères digestifs1 symptômes:(dès 1semaines 85%) er Symptômes pulmonaires> le 1semestre de vie =facteur pronostic
ernance ep asese co on saon ee surinfections pulmonaires avec altération de l’état général plus ou moins marquée Complications Pneumothorax Hémoptysies parfois massives Dénutrition
2.La problématique nutritionnelle
Dénutrition fréquente Causes multiples Augmentation de la DER Apports insuffisants Pertes accrues Conséquences multiples Chez l‘enfant Chez l‘adulte
Plan: 1. Evolutionde la maladie 2. Laproblématique nutritionnelle: La Dénutrition . 4. Traitement 5. Alimentation: – Orale – Assistancenutritionnelle
22.03.2011
Signes d’appel du diagnostic chez 180 nouveaux cas en France
Diagnostic anténatal Dépistage néonatal Ileus méconial Problèmes respiratoires Antécédents familiaux Diarrhée chronique, malabsorption Retard de croissance, malnutrition Prolapsus rectal Polype nasal,sinusite chronique Déshydratation aiguë Stérilité Obstruction intestinale distale Autres signes
% 2 16,7 13,3 46,7 10 22,8 16,7 2,8 2,8 1,1 1,1 0,6 12,2
Institut national des études démographiques. Paris 2001
Dénutrition fréquente % Diagnostic 44 Naissance 525
Nourisson < 1 an Enfant 110 ans Adolescent
Adulte
Retard statural Retard pondéral Retard statural Retard pondéral Retard statural Retard pondéral
812 1113 917 48 821 913 838
Conférence de consensus. Paris 2002
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Dénutrition MALDIGESTION INFECTONSRÉPÉTÉES FATIGUE MALABSORPTION DYSPNÉE– TOUXANOREXIE lipides – protéines – amidons m cronutr ments
Apports oraux insuffisants (1)
Anorexie Dyspnée Toux récidivante Surinfection pulmonaire chronique Syndrome dépressif Inconfort digestif Vomissements Reflux gastrooesophagien Constipation Douleurs abdominales
Pertes accrues (1)
Insuffisance pancréatique exocrine avec malabsorption protéolipidique à l’origine de carences multiples Acides aminés Acides gras essentiels Vitamines liposolubles (A,D,E,K) Vitamines B 12 Zinc, sélénium
22.03.2011
Dépense énergétique augmentée
Dépense énergétique totale = DER + activité + thermogénèse + croissance
Peut être augmentée de 20 à 50 % selon les études Corrélée à la dégradation des fonctions respiratoires
Causes : – Augmentationdu travail musculaire respiratoire – Etatinflammatoire chronique Adaptations indésirables : – Diminutionde la masse maigre – Diminutionde l’activité physique – Diminutionou arrêt de la croissance
Apports oraux insuffisants (2)
Prescriptions diététiques parfois restrictives Graisses Diabète … Rare association à une maladie coeliaque ou à une maladie de Crohn
Troubles du comportement alimentaire
Pertes accrues (2)
Insuffisance pancréatique endocrine avec diabèteet pertes rénales de Glucose Eau Insuffisance intestinale Pertes sudorales Eau Sodium Protéines
2
Pertes accrues (3)
Pertes par expectorations Protéines: 10 g/j lors d’infection pulmonaire grave !
Besoins prot (~1g/kg/j)
?
3.Prise en charge nutritionnelle
Doit débuter précocement pour être efficace. Un déficit nutritionnel important se rattrape mal au cours des années suivantes Individualisée (habitudes) Interdisci linaire But : r
Suivi nutritionnel (2)
Tous les 12 mois: biologie Vitamines liposolubles: A, D, E et K Oligoéléments: fer, zinc, sélénium,selon clinique Bilan hos> 10 anshocalci ue Marqueurs nutritionnels  Albumine  Préalbumine,selon clinique Tous les 2 ans pendant la puberté (10,12 et 14 ans): densitométrie osseuse (DEXA)
Conséquences multiples
Croissance Développement psychomoteur
Fonction respiratoire onc onmuscu a re Fonction immunitaire Fonction digestive Fonction de réparation Masse osseuse
Espérance de vie
Suivi nutritionnel (1)
pour l’enfant
2 (à 3) x par année: anthropométrie Poids/Taille BMI (IMC: indice de masse corporelle) Mesure de la compostition corporelle Impédancemétrie
Pli cutané tricipital et circonférence du bras
Critères d’intervention
Poids/poids idéal – 1015% – 1520% – 2025%
BMI (adulte) – <18.5
déficit dénutrition légère dénutrition moyenne
dénutrition
22.03.2011
Déficit statural, anom alies du périmètre crânien et des courbes de poids et taille, retard pubertaire
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Critères d’intervention
Tout infléchissement des paramètres anthropométriques par rapport aux normes de référence est un signe d’alerte et justifie une assistance nutritionnelle
Anamnèse alimentaire Calories consommées < 120150% des apports conseillés pour l’âge Attention: alimentation = moyen d’opposition pour certains adolescents
Traitement préventif
Malabsorption digestive ® ® Créon ,Panzytrat Vitamines liposolubles ®  VitE: Ephynal ®  VitA et D et autres vitamines: Oranol,Burgerstein ®  VitK: Konakion,selon biologie ®  ADEKs Calcium ®  Calcimagon– D, selon DEXA 3 Fer, Zinc, Sélénium,selon biologie
4. Traitement préventif
Activité physique
Alimentation normale, riche en énergie
Hydratation
22.03.2011
Traitement:Substitution enzymatique
Substitution enzymatique adapté à la richesse en graisse du repas
Fractionne laprise d’enzyme pancréatique
Apport hydrique suffisant
Plan: 1. Evolutionde la maladie 2. Laproblématique nutritionnelle: La Dénutrition . 4. Traitement 5. Alimentation: – Orale – Assistancenutritionnelle
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5. Alimentation orale
Alimentation équilibrée hypercalorique (120150% des apports conseillés pour l’âge)
Alimentation orale: comment augmenter les apports caloriques (2)
Enrichir les mets :
– Ajoutde matières grasses (huile, crème, beurre)
– Ajoutde fromage, œufs, jambon, poudre de lait écrémé
– lait,sucre, miel, oléagineux
Assistance nutritionnelle(2)
Supplémentation nutritionnelle orale
Nutrition entérale
Nutrition parentérale
22.03.2011
Alimentation orale: comment augmenter les apports caloriques (1)
Légume/ fruit Fractionner : 3 repas et 2  3 collations Féculent
Desserts après chaque repas Boissons entreles repas
Viande/ poisson
Idées de collations riches en énergie : Bircher, crème, yaourt, flan, milkshake, barre de céréales, sandwich viande séchée/fromage, fruits secs et oléagineux, biscuits
Assistance nutritionnelle(1)
Avant de proposer une assistance nutritionnelle: ® Contrôler le dosage et prise adéquate de Créon chronique Absence de trouble de la régulation glucidique Correction d’éventuels déficits nutritionnels spécifiques Absence de pathologie digestive associée
Suppléments nutritifs oraux
Spécificités : – Adulte/ enfant – Lait,crème, jus, soupe, poudre – Apporténergétique de 1 à 2.4kcal/ml
– Enzymespancréatiques nécessaires (sauf jus) – Aconsommer entre les repas. Ne les remplace pas!
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Nutrition entérale Sonde nasogastrique (courte durée) Gastrostomie percutanée endoscopique (PEG) Bouton (améliore confort et esthétique)
Complémente l’alimentation orale, ne la substitue pas Souvent exclusivement nocturne Prise d’enzymes pancréatiques au début, voire en cours de nuit
Pose de PEG
Conclusion
22.03.2011
La maladie aggrave la dénutrition et la dénutrition aggrave la maladie. Le maintien d’un bon état nutritionnel participe ’ , la stabilisation de la fonction respiratoire et à l’amélioration de la qualité de vie des patients atteints de mucoviscidose. Les progrès thérapeutiques réalisés dans la prise en charge pulmonaire et nutritionnelle en font aujourd’hui une maladie de l’adulte.
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