DCEM MIB Item n°335 Exploration d'une thrombocytopénie Année Universitaire

De
Publié par

Niveau: Supérieur
DCEM ? - MIB Item n°335 - Exploration d'une thrombocytopénie Année Universitaire 2008 - 2009 Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes Mars 2009 (M.e.l. LIPCOM DG – 24/03/09) C. Bret Item n°335 Thrombocytopénie Argumenter les principales hypothèse diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents Caroline BRET Laboratoire Central d'Hématologie CHU de MONTPELLIER Objectifs A l'issue de cette séance, vous devriez être capable de : - définir une thrombocytopénie - citer les signes cliniques associés - citer les étiologies responsables - élaborer une stratégie diagnostique en utilisant les examens pertinents Thrombocytopénies Diminution du taux de plaquettes < 150 G.L-1 intensité variable Trouble de l'hémostase 1aire : manifestations cutanéo-muqueuses +++ Manifestations cliniques conditionnées par la profondeur de la thrombocytopénie + facteurs associés Thrombocytopénies Purpura :purpura Pétéchial (punctiforme) Ecchymotique (nappes) Vibices (traînées linéaires) +/- hémorragies muqueuses, viscérales +++ Thie mineure Thie modérée Thie sévère 50 – 150 G.L-1 20 – 50 G.L-1 < 20 G.L-1 peu ou pas de ? hém. ? hém. provoqué ? hém. spontané

  • thrombocytopénies auto-immunes

  • annales de biologie clinique

  • mégacaryocytes en qté normale

  • thies d'origine

  • satellitisme plaquettaire

  • diminution du taux de plaquettes

  • intérêt du myélogramme

  • anomalies anomalies

  • richesse en mégacaryocytes é


Publié le : dimanche 1 mars 2009
Lecture(s) : 76
Source : med.univ-montp1.fr
Nombre de pages : 16
Voir plus Voir moins
DCEM ½ -MIB Ite m°n33 5E-pxolaronti'u d tneomhrycobépotAeineénnvers Unire  itai- 020280uctl90aFéd Mdeé Moe ineceilleptnMsemîN-rM(e.l. .ra s0290G –24/03LIPCOM Dter)90/B .C
+++
Thrombocytopénies
Objectifs
A l’issue de cette séance, vous devriez être capable de : - définir une thrombocytopénie - citer les signes cliniques associés - citer les étiolo ies res onsable -élaborer une stratégie diagnostiqeune  utilisant les examens pertinents
Trouble de lhémostase 1 aire : manifestations cutanéo-muqueuses +++  Manifestations cliniques conditionnées par la profondeur de la thrombocytopénie + facteurs associés  
Diminution du taux ldae uettes < 150 G. -1 L intensité variable
Thrombocytopénies
s)
Th ie mineure Th ie modérée Th ie sévère 50  150 G.L -1 20  50 G.L -1 < 20 G.L -1 peu ou pas Σ hém. Σ hém. de Σ hém. provoqué spontané
Caroline BRET Laboratoire Central dHématologie CHU de MONTPELLIER
Item n°335
Thrombocytopénie Argumenter les principales hypothèse diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents
Intérêt de lhémogramme
Th ies Th ies Th ies par dorigine dorigine s ques ra on ou hémodilution
Etiologies des Th ies
1 ère étape : éliminer une fausse thrombocytopénie - Problème technique - Absence de manifestation clinique ! Rôle +++ du biologiste
Th ies artéfactuelles
Stratégie devant une Th ie Conduite à tenir : on rmer a r a e e = éliminer une fausse thrombocytopénie  Analyser l’hémogramme dans son ensemble  (autres lignées ?), orientation +++ Apprécier la situation bio-clinique globale Contexte clini ue s lénomé alie notamment ? type syndrome hémorragique, ATCD (personnels et familiaux) ?, mdts ? Infection ? Phénomène aigu ou chronique ? orientation +++  Recours aux examens spécialisés (myélogramme, recherche Ac,)
Leuco énie cell. anorma  au frottis : Cause centrale ? Cause centrale ? Thrombopathie ? Schizocytes : MNI ? MAT ? Inclusion dans les PNN A. Hémolytique ? MYH9 ?
de la lignée plaquettairdee la lignée des GR des GB
riatisrevinU eénAnieénopytocmbroicenéMedd  eluét9Fac-200008 e  2- ½  BIMMECD'dnu ehtrotaoi n35 -ExplItem n°3Maes 2rs9(00e.M.noM leptreilmîN-/03/09)C. Bret.lL PIOC MGD– 42
IP Ll.e.M.9(00 2sraMsemîN-reilleontpne Mdecie Méétd calu00F9 82-)C. Bret420//390OC MGD– IM- ½ MEn metI BDCreviatis eri002 opytieénnéAnUne  n'dnu ehtorbmco°335 -Exploratio
Importance du recueil des informations cliniques
Rappel : stockage dun tiers du pool plaquettaire par l Splénomégalie   séquestration  Transfusion, perfusion massives : hémodilution : chute du taux plaquettaire
Mac ue roplaq ttes Aspect en « rosette » d’après : Debourgogne et al., Annales de Biologie Clinique, 2007 Intérêt de lobservation du frottis au microscope
Agrégats Satellitisme plaquettaiSraet ellitisme plaquettaire plaquettaires autour des PNN autour de lymphocytes atypiques
2 ère étape : éliminer ou pas un phénomène de séquestration
Th ies par séquestration ou hémodilution
Etiologies des Th ies
Th ies artéfactuelles Présence dun caillot dans le tube EDTA !
Th ies artéfactuelles
Th ies Th ies dorigine dorigine
Fausse thrombocytopénie à lEDTA Anomalie in vitro liée à la présence dAc anti-plaquettes chez certains sujets agissant sur un site « cryptique » du complexe Gp IIbIIIa démasqué par lEDTA
(rare) Présence de macro-plaquettes comptées par automate de numération comme étant dautres cellules Présence dagglutinines froides
niceoM eeptneillNîr-sMmes ar0920tiiaer  0280- 0209Faculté de Médterl. .M(e.MOD ILCP4/03G –2C. B/09)
étiologies les plus fréquentes
Th ies dorigine périphérique
 Thrombocytopénies allo-immunes
Th ies dorigine périphérique
  et en dehors des contextes cliniques évidents Intérêt du myélogramme : Richesse en mégacaryocytes Pr sence de cellules anormales ou Causes périphériques Causes centrales Mégacaryocytes en qté normale ou Mégacaryocytes en qté Absence de cellules anormales +/- présence de cellules anormales
Intérêt du myélogramme
Etiologies des Th ies
Th ies Th ies par artéfactuelles s ques ra on ou hémodilutio
Th ies dorigine
…voire les 2 en même temps !
Thrombocytopénies autres
Consommation Destruction excessive inadéquate
3 ème étape : origine périphérique ?
Présence d’anticorps anti-plaquettes Destruction accélérée desa qpluettes par les macrophages
ent rhmoobycotépnieAnnée UniversBIM-etI °n m 533xp-Eraloonti'u dM ½ DCE
Thrombocytopénies auto-immunes (2/4) Thrombocytopénies au cours des maladies auto-immunes LED, SALP Maladies auto-immunes diverses : thyroïdites, dermatomyosite, arthrite rhumatoïde, Anémie hémolytique auto-immune : syndrome dEvans Thrombocytopénie au décours de certaines hémopathies ma Cont L e L x C t , e M + M, + +
Th ies dorigine périphérique
Thrombocytopénies auto-immunes (1/4) Purpura thrombocytopénique idiopathique (PTI)
Th ies dorigine périphérique
PTI
enfant adulte phénomène aigu phénomène chronique en g al enfant en bonne santé précédemment développement incidieux pétechies/purpura soudainement (grossesse notamment) après épisode infectieux régression en qques mois 50% des cas : enfants Cines et al. NEJM 2002
PTI
Diagnostic exclusion Hémogramme : Th ie isolée pouvant être modérée à sévère Éventuellement polynucléose réactionnelle (état infectieux) Mauéxl ogramnmoer m:asausmorrage y Richesse normale Méga mais sans dysplasie évocateur d’une atteinte périphérique
rameretauieeriatisrevinU eécuFa0920 -0820  t rhu'ennod ariteAnnpénicytoomboM- ½I BID MEC-E5 loxpm te33n°9)C.03/0t BrearsM20s (M09.l.eIL .MOCP GD /42–lté de Médecine oMtnepllei-rîNemxa ensmeAue)estr( citiusgaiDtsonauses deautres coi ned s: xElcsuettet: snhceeuqiésci a » puxqulaéréfercn eamsir  MAIPA (test de és : seuseigolorpéeshi TiqérphriseA ehd saos c «ales virerc-
oMtnni edéceedM lté Facu200908 -9002 sarsMmeNîr-iellpet.CB er-M½ M CEm te IIBDon d'une thrombo°n33 5E-pxolaritveniitrsreai20  otycinépnnAeU eé
Thrombocytopénies auto-immunes (4/4) Thrombocytopénies immuno-allergiques liées au contexte clinique
Th ies dorigine périphérique
Th ies dorigine périphérique
Néoplasies Infections virales VIH, Dans certains cas : virus des hépatites, mécanisme central CMV, MNI,
Th ies dorigine périphérique
Thrombocytopénie pouvant être sévère Cède à larrêt du traitement Divers mdts respons A a T b B l , e  s Sulfamides, Quinine rticulier de la thrombocytopénie induite par l’hépa (voir diapositives « bonus »)
Thrombocytopénies auto-immunes (3/4) Thrombocytopénies immuno-allergiques liées à une prise médicamenteuse
(M.e.l. LIPCOM DG – 24/03/09)
Thrombocytopénies  auto-immunes Présence d’anticorps anti-plaquettes Destruction accélérée desa pqluettes par les macrophages Thrombocytopénies autres
nné thrombocytopénique Purpu ra trèasn stfruasnisofnunseilonprésence dAc anti Ag plaquettaire chez la mère Qchqeuze sfej mapmres multipares incompatibilité foeto-maternelle des systèmes plaquettaires ou chez sujets polytransfusés (phénotype paternel )
Th ies dorigine périphérique
Thrombocytopénies allo-immunes
Thrombocytopénies Thrombocytopénies post-transfusionnelles allo-immunes néonatales
M CED IIB-M½ 33°n metolpxE- 5on drati thr'uneycotmoobAennépinl.e.M(9002 sraMs4/–2G  DOMPCLI. tB er)9.C300/tisreriaU eéevin0920cuFa20   -08déceni etl éedM ier-NîmeMontpell
Th ies dorigine périphérique
Thrombocytopénies Thrombocytopénies auto-immunes allo-immunes Présence d’anticorps anti-plaquettes Destruction accélérée desa pqluettes par les macrophages s
Th ies Th ies Th ies artéfactuelles par dorigine s ques ra on ou hémodilution
Etiologies des Th ies
Thrombocytopénies par mécanismes périphériques divers Phénomène de consommation +++ Coagulation intra-vasculaire disséminée importance du contexte clinique + perturbation du bilan dhémostase penser à la cinétique plaquettaire -PTT syndrome de Moschcowitz adulte +++ SHU syndrome dUpshaw-Schulman enfant +++ Autres : MAT e s t y g n ro d s r se o ss m e e (  p u r -é c m la i m q p u s e ie  , h H é E m LL o P l : y  t H i e q m u ol e y  s ( is c E o l n ev t a e t x e t d e L  i i v n e f r e c z t L i o e w u P x l ) atelets count), enfant +++ MAT et cancer, MAT et greffe de CSH, MAT et mdts (ex des chimiothérapies), MAT et VIH (auto-Ac anti-ADAMTS-13), SALP, CIVD, TIH2,
Th ies dorigine périphérique
Th ies dorigine centrale
Th ie mdteuse Amégacaryocytose ex : phé(npyhlbéuntoamzèonnee , ttorxiimqéutehoprime,) constitutionnelle e ) Intoxication (très rare, rareté des mégacaryocyt éthylique aiguë Infections phénomène périphérique + central cas particulier du SAM Etiologies des cytopénies
EMDC - ½B MIemItetCBr. edéM ed noM enic00-28 00téulac9F009sr2 liertpelesMa-Nîm noinu'dht ebmor°3 n -35plExatornUvireisatri e2 ocytopénieAnnée 
Th ies dorigine centrale
Th ie mdteuse (phénomène toxique Amégacaryocytose ex : phénylbutazone, triméthoprime,…) constitutionnelle te ) Int xication (très rare, rareté des mégacaryocy o éthylique aiguë ThrombocytopéniesInfections constitutionnelles phénomène périphérique + central (rares, +/- thrombopathies) Cas particulier du syndrome d’activation macrophagique
Th ies dorigine centrale Thrombocytopénies constitutionnelles !  Syndrome de Wiskott-Aldrich Ne pas retenir le détail + dysimmunité sévère et manifestations auto-immunes Mutations du gène WAS (code pour une protéine du cytosqu Thrombocytopénie familiale très rare, thrombopathie, évolution possible vers LA syndrome TAR (thrombocytopénie et absence de radi syndrome CTRUS (amégacaryocytose et synostose ra syndrome IVIC (syndrome oto-oculo-radial) Syndrome des plaquettes Québec très rare, thrombopathie D’après « hémorragies et thromboses, daugndoi stic au traitement » Editions MASSON
Th ies dorigine centrale Thrombocytopénies constitutionnelles (su ! Th ies macrocytaires  Ne pas retenir le détail Syndrome de Bernard-Soulier Pseudo-maladie de Wd Macrothrombocytopénie chronique héréditaire isolée Syndrome de Jacobsen ou Paris-Trousseau ma orma ons, macrop aque es, m crom acaryoc Syndrome des plaquettes grises Syndrome des plaquettes Montréal Syndrome MYH9 accompagné de pseudo-corps de Döhle dans le cytopl des monocytes Daprès « hémorragies et thromboses, daug ndiostic au traitement » Editions MASSON
Macroplaquettes Pseudo-corps de Döhle da A n o s m  a l li e e  n c o y n t sp o éc p if l i a qu s e m du e sy  n d ro u m n e  M P YH N 9 N : brûlés, infections, servation dun frottis sanguin coloré au MGG : cas de syndrome M
(M.e.l. LIPCOM DG – 24/03/09)
(M.e.l. LIPCOM DG – 24/03/09)
Exemple d’envahissement par des cellules bl (c a s  t d i e q LA u M e 3) s
Exemple d’envahissement médullaire par des cellulesnnhoématopoïétiques Cas de neuroblastome
Th ies dorigine centrale
Envahissement médullair Hémopathies malignes (aiguës, roniques) ti Localisations métasta q Intérêt +++  voire de la BOM Myélofibrose
Cytopénies p ases
Exemple d’aplasie
Anémie mégaloblastique (carence en folates ou vit B12)
et .rBCmîN-aMse2 sr900cine MontpellierF9caluétd  eéMedersiUnivnée ieAn2-0000 8 e2 atriund'n ioatorplExnépotycobmorht eDCEM ½ -n 3°53- IM BtIme
Soyez le premier à déposer un commentaire !

17/1000 caractères maximum.

Diffusez cette publication

Vous aimerez aussi