Module Intégré Appareil locomoteur

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Niveau: Supérieur

• mémoire

1 Module Intégré 3 Appareil locomoteur TUMEURS OSSEUSES PRIMITIVES Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes TUMEURS OSSEUSES PRIMITIVES Plan de cours I - BASES DE LA CLASSIFICATION A - Croissance osseuse et zones fertiles B - Les compartiments osseux II –TUMEURS DE LA LIGNEE OSTEOBLASTIQUE A - Tumeurs bénignes B - Tumeurs malignes : Ostéosarcomes b1 - Définition : sarcome spécialisé, élaborant du tissu osseux b2 - Fréquence, répartition : b3 - Etude anatomique : b4 - Formes anatomo-cliniques : III –TUMEURS DE LA LIGNEE CARTILAGINEUSE A - Tumeurs bénignes B – Tumeurs malignes ; chondrosarcomes b1 - Définition : Sarcome à différenciation cartilagineuse exclusive b2 - Fréquence, répartition : b3 - Etude anatomique : b4 - Formes anatomo-cliniques : IV –TUMEURS D'ORIGINE CELLULAIRE INCERTAINE A - Tumeurs à cellules géantes des os (T . à myéloplaxes) Possible tumeur des ostéoclastes B - Sarcome d'Ewing : b1 - Données étiologiques : b2 - Etude anatomique : V - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : LES DYSTROPHIES PSEUDO TUMORALES A - Lésions fibreuses : B - Kystes osseux : C - Métastases

• période de croissance


• tumeur


• tumeur osseuse


• osseuse primitive de l'adulte


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• cellules géantes des os


• tumeur du sujet jeune


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Sujets

• Mémoire
• Hématologie
• Tumeur
• Tumeur maligne
• Primitif

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1

Module Intégré 3

Appareil locomoteur

TUMEURS OSSEUSES PRIMITIVES

Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes

TUMEURS OSSEUSES PRIMITIVES

Plan de cours

I - BASES DE LA CLASSIFICATION

A - Croissance osseuse et zones fertiles

B - Les compartiments osseux

II –TUMEURS DE LA LIGNEE OSTEOBLASTIQUE

A - Tumeurs bénignes

B - Tumeurs malignes : Ostéosarcomes

b1 - Définition : sarcome spécialisé, élaborant du tissu osseux

b2 - Fréquence, répartition :

b3 - Etude anatomique :

b4 - Formes anatomo-cliniques :

III –TUMEURS DE LA LIGNEE CARTILAGINEUSE

A - Tumeurs bénignes

B – Tumeurs malignes ; chondrosarcomes

b1 - Définition : Sarcome à différenciation cartilagineuse exclusive

b2 - Fréquence, répartition :

b3 - Etude anatomique :

b4 - Formes anatomo-cliniques :

IV –TUMEURS D’ORIGINE CELLULAIRE INCERTAINE

A - Tumeurs à cellules géantes des os (T . à myéloplaxes)

Possible tumeur des ostéoclastes

B - Sarcome d’Ewing :

b1 - Données étiologiques :

b2 - Etude anatomique :

V - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : LES DYSTROPHIES PSEUDO TUMORALES

A - Lésions fibreuses :

B - Kystes osseux :

C - Métastases

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I – Bases de la classification

A - Croissance osseuse et zones fertiles

La croissance des os longs, relève de l’activité harmonieuse de trois « zones fertiles ».

- La croissance en longueur est assurée par le cartilage de croissance, qui met en place la

métaphyse.

- La croissance en épaisseur dépend du périoste.

- La mise en place de l’épiphyse relève de la croissance radiale ou « sphéroïde » du noyau

d’ossification secondaire.

Ces trois zones, et plus particulièrement la métaphyse, sont des territoires privilégiés pour le

développement de tumeurs.

B - Les constituants osseux

Toute pièce osseuse est une structure complexe, dans laquelle co-existent des lignées cellulaires de

nature et de fonctions différentes. De manière schématique, il convient de distinguer trois

compartiments, à partir desquels pourront donner naissance à des tumeurs très différentes.

- Le compartiment «squelettogène» est constitué d’ostéoblastes, ostéoclastes et chondrocytes. Les

tumeurs ostéoblastiques et chondroblastiques, bénignes ou malignes, sont les plus importantes de ce

groupe et les plus fréquentes des tumeurs osseuses primitives.

- Le compartiment médullaire spécialisé comprend les lignées myéloïdes et lymphoïdes. Elles sont à

l’origine des leucémies et lymphomes.

- Le compartiment médullaire, non spécialisé, correspond au conjonctif de soutien et aux vaisseaux,

qui donne naissance à des variétés rares de sarcomes.

II – Principales tumeurs du secteur squelettogène

A - Les

O

stéosarcomes

a1- Définition

L’OS est un sarcome spécialisé, développé à partir des ostéoblastes, qui conservent un potentiel

ostéoformateur variable. L’OS est une des tumeurs humaines les plus agressives.

a2- Données étiologiques

L’OS représente environ16 % des tumeurs primitives. Dans 2/3 des cas, il survient avant 25 ans avec

un pic chez l’adolescent en croissance, et une prédominance masculine.

Les signes d’appel sont peu spécifiques ; déformation métaphysaire, douleurs, parfois épanchement

articulaire ou fracture. L’augmentation des phosphatases alcalines traduit une hyperactivité

ostéoblastique.

a3- Etude anatomique

Macroscopie :

-

Topographie

. L’OS se développe de manière élective au niveau de la métaphyse des os longs, en

position centrale, plus rarement périphérique, périostée. Extrémités inférieure du fémur et supérieure

du tibia, sont des localisations classiques.

L’atteinte des os plats, bassin, crâne... est plus rare et se voit plus volontiers, dans les formes

secondaires.

- Morphologie

. Ces tumeurs sont hétérogènes, avec des zones denses osseuses et hyper

vascularisées. Les remaniements nécrotiques et hémorragiques sont habituels.

Microscopie :

La prolifération est constituée d’ostéoblastes de petite taille regroupés de manière anarchique. En

général, le diagnostic de malignité est facile, étant donné le grand nombre de mitoses et d’atypies. De

manière caractéristique, ces cellules élaborent une matrice extra-cellulaire osseuse différenciée ou

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immature (ostéoïde). Des foyers de maturation chondroïde peuvent être associés (une différenciation

chondroblastique pure fait porter un diagnostic de chondrosarcome).

Tous les degrés de différenciation peuvent être observés, depuis l’OS anaplasique, faiblement

ostéogénique, jusqu’à l’OS très différencié, parfois dit « sclérosant », qui élabore un matériel osseux

ou ostéoïde très abondant.

Evolution :

Loco régionale :

L’OS colonise d’abord la moelle osseuse, vers la diaphyse. Latéralement, la tumeur détruit puis

dépasse les corticales en déterminant souvent une ostéogenèse périostée réactionnelle. L’infiltration

des tissus mous menace les gros pédicules artériels et veineux de voisinage, ainsi que le réseau

lymphatique. La colonisation des articulations est rare ; les épanchements et la synovite sont de type

réactionnel. Des micro-métastases peuvent apparaître dans les pièces osseuses de voisinage (« skip

métastases »). Elles doivent être recherchées avec soin, car elles conditionnent le pronostic et le

geste chirurgical.

A distance :

La dissémination peut être systémique, mais les métastases les plus fréquentes sont pulmonaires,

osseuses et ganglionnaires.

a4 - Formes anatomo-cliniques

Topographiques :

Les OS périphériques

, dits juxta corticaux ou périostés, sont plus rares. Ils surviennent chez des

sujets plus âgés, hors de la période de croissance et souvent en dehors de la métaphyse.

Diagnostiqués plus tôt, leur pronostic est donné comme meilleur que celui des OS centraux.

Etiologiques :

Les OS secondaires

, sont des complications de la maladie de Paget et de l’irradiation.

- La maladie de Paget est une ostéopathie déformante du sujet âgé, qui se caractérise par une

accélération du turn-over ostéoblastique et ostéoclastique. Les pièces osseuses les plus

fréquemment touchées sont le rachis, le crâne, le bassin, le fémur et le tibia.

On peut observer une transformation sarcomateuse dans 1 % des cas.

- L’OS peut également apparaître dans le territoire d’une tumeur maligne irradiée ; bassin et cancers

abdomino-pelviens, massif facial et cancers ORL.

Les OS secondaires sont toujours des formes indifférenciées, très agressives.

a5- Autres tumeurs ostéoblastiques

La lignée ostéoblastique peut donner naissance à des tumeurs bénignes.

- Les ostéomes, d’une très grande fréquence, correspondent plus à des lésions réactionnelles

(traumatismes, infections…), qu’à des tumeurs vraies. Ils naissent habituellement à partir du périoste,

et sont constitués d’une substance osseuse abondante, englobant des ostéocytes normaux.

- L’ostéome ostéoïde, est une petite lésion, toujours bénigne, de quelques millimètres. Il est révélé

par des douleurs intenses, souvent nocturnes et calmées par l’aspirine. L’OO siège plus volontiers

dans la corticale métaphysaire des os longs, fémur, tibia, humérus… ou des petits os des mains et

des pieds. Il correspond à un petit foyer d’hyperactivité ostéoblastique entouré d’une couronne d’os

condensé.

- L’ostéoblastome, beaucoup plus rare, est une tumeur de l’homme jeune. Il siège électivement sur le

rachis et les os longs où, par sa topographie métaphysaire, et le caractère actif de la prolifération

ostéoblastique, il peut poser de difficiles problèmes de diagnostic différentiel avec l’ostéosarcome.

Cette tumeur est bénigne, bien que l’on puisse rencontrer des formes agressives.

B – Les chondrosarcomes

b1- Définition

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Le CS est un sarcome à différenciation cartilagineuse exclusive. Par convention, un sarcome osseux

comportant à la fois une différenciation cartilagineuse et osseuse, sera classé « ostéosarcome ».

Le diagnostic différentiel avec un enchondrome peut être très délicat dans les formes très

différenciées, ou de « bas grade ». Ce problème se pose de plus en plus souvent, avec les

développements de l’imagerie, qui amènent à la découverte fortuite de tumeurs cartilagineuses intra-

osseuses, asymptomatiques.

b2- Données étiologiques

Les CS représentent 7 % des tumeurs primitives environ. L’âge moyen de découverte, se situe autour

de 55 ans. On admet que ces tumeurs dérivent de la lente évolution de résidus du cartilage de

croissance, qui peuvent rester longtemps à un stade de tumeur bénigne ou enchondrome

.

b3- Etude anatomique

Macroscopie :

- Topographie

: Dans sa forme habituelle, le CS est une tumeur intra-médullaire de la métaphyse des

os longs ; humérus, fémur, tibia… Les localisations au squelette de la main et du pied sont également

classiques.

Les tumeurs cartilagineuses des os des ceintures, en particulier du pelvis, sont pratiquement toujours

malignes.

-

Morphologie

: Les CS sont des tumeurs homogènes, d’aspect hyalin, peu vascularisées. Elles

renferment des calcifications.

Microscopie :

La tumeur est constituée de chondroblastes ou chondrocytes, facilement identifiables, englobés dans

une substance intercellulaire chondroïde.

Ici, la difficulté réside dans l’appréciation de la malignité. En effet, à côté de cas évidents (atypies,

mitoses anormales…) il existe des formes différenciées dans lesquelles, les critères cytologiques

habituels de malignité, sont pris en défauts. La nécrose des travées spongieuses et de la moelle, la

destruction des corticales, l’envahissement des plans péri-osseux, sont des éléments importants du

diagnostic de malignité.

b4- Evolution

Loco régionale :

Elle est identique à celle de l’ostéosarcome, mais incomparablement plus lente. Toutefois, cette

évolution peut s’accélérer, ce qui se traduit habituellement par une dédifférenciation tumorale, dont la

morphologie devient celle d’une tumeur à cellules fusiformes de haute agressivité.

A distance :

Comme pour l’OS, la dissémination peut être systémique, mais les métastases les plus fréquentes

sont pulmonaires, ganglionnaires et osseuses.

b5- Formes anatomo-cliniques :

Topographiques :

Les CS périphériques

tout comme les OS périphériques sont rares. Ils naissent du périoste et

s’étendent rapidement dans les tissus mous. En règle générale, il s’agit de formes différenciées, à

évolution lente.

Etiologiques :

Les CS secondaires

posent le problème de la transformation des tumeurs cartilagineuses bénignes.

L’exostose ostéogénique est la plus fréquente des tumeurs osseuses (après les fibromes non

ossifiants, considérés comme des dystrophies. cf infra). Elle représente 40 % des tumeurs bénignes.

L’exostose résulte d’une anomalie du développement du cartilage de croissance, dont un fragment

évolue pour son propre compte. L’exostose augmente de volume pendant toute la croissance. Elle

s’arrête de croître à la fin de celle-ci. Le risque de transformation maligne des lésions solitaires est

faible, inférieur à 1 % des cas. Dans les formes multiples (maladie exostosante), cette transformation

est observée dans 15 % des cas.

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On admet que 8 % des CS se développent sur une exostose.

Les chondromes sont d’une approche plus difficile.

La fréquence de la dégénérescence sarcomateuse est faible, pour les tumeurs de petite taille,

localisées aux extrémités. Par contre, toute tumeur cartilagineuse des os longs, de grande taille,

possède un potentiel de transformation maligne. On admet que 12 à 55 % des CS des os longs sont

secondaires, développés sur un enchondrome pré-existant.

En présence de tumeurs très différenciées, le diagnostic de malignité peut devenir impossible. Seule

l’évolution permettra de trancher.

C - La tumeur à cellules géantes des os (T . à myéloplaxes)

c1- Définition

Cette tumeur se caractérise par une prolifération de cellules mononucléées et de cellules géantes,

provenant vraisemblablement de la lignée ostéoclastique.

La TCG touche l’adulte jeune, avec une légère prédominance féminine. Seulement 2 % surviennent

sur un os en croissance.

L’épiphyse des os longs est une localisation élective, avec possibilité d’extension à l’articulation. Le

corps vertébral, le sacrum sont également des localisations classiques.

c2- Evolution

La TCG est une tumeur bénigne, ostéolytique, entraînant des destructions locales parfois

considérables. Le potentiel de récidives varie de 25 à 50 % des cas, après curetage, avec une

agressivité accrue.

III – Principales tumeurs du secteur médullaire

A - Tumeurs de la lignée lymphoplasmocytaire

Elles ne seront rappelées ici que pour mémoire (voir cours d’hématologie).

Le myélome plasmocytaire

est la tumeur maligne osseuse primitive de l’adulte la plus fréquente.

D’abord localisée, la lésion devient rapidement une maladie de système.

Les lymphomes osseux

, peuvent correspondre à la dissémination d’une tumeur à point de départ

ganglionnaire. Toutefois, il existe des formes osseuses « primitives », inaugurales, pouvant rester

longtemps localisées. Ces lymphomes sont habituellement de phénotype B.

B - Sarcome d’Ewing

b1- Définition et données étiologiques

La nosologie de cette tumeur hautement maligne est encore incertaine. Elle se caractérise par une

prolifération monomorphe de cellules indifférenciées, qui seraient apparentées à la lignée

neuroblastique. En attendant un classement définitif, la translocation spécifique t(11;22) (q24;q12 )

est considérée comme la marque diagnostique.

Le SE représente 5 à 10 % des T. osseuses malignes primitives. Dans 75 % des cas, il s’agit d’une

tumeur du sujet jeune, entre 10 et 20 ans. Des formes sporadiques sont décrites chez l’adulte.

b2- Etude anatomique

Toutes les pièces osseuses et tous les segments peuvent être touchés, avec une prédilection pour

les territoires riches en moelle. Pelvis, fémur, tibia, humérus sont les sites les plus classiques.

Les lésions lytiques extensives, s’accompagnent d’une intense réaction périostée, l’ensemble

pouvant faire discuter une ostéomyélite.

La biopsie met en évidence une prolifération de cellules rondes, indifférenciées, sans aucune image

de maturation, osseuse ou cartilagineuse.

Le diagnostic différentiel se pose avec les autres « tumeurs à cellules bleues » de l’enfant, dont la

prise en charge thérapeutique est différente ; lymphomes et leucémies, OS anaplasique, métastases

d’un neuroblastome surrénalien.

b3- Evolution

Le SE est une tumeur très agressive. L’extension poly-osseuse est rapide. Les métastases

pulmonaires sont la règle et d’apparition précoce. La survie à 5 ans des formes traitées par

chimiothérapie atteint toutefois 80 % dans certaines séries.

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IV – Diagnostic différentiel

A - Dystrophies pseudo-tumorales

On regroupe sous ce terme des affections ostéolytiques, résultant de l’organisation de lésions intra-

osseuses non tumorales ; anomalies vasculaires, nécroses, peut-être inflammations chroniques…

Elles sont nettement plus fréquentes que les tumeurs vraies et surtout rencontrées chez le sujet

jeune.

a1- Les kystes osseux

Le kyste essentiel

se présente comme une lacune unie ou polycyclique, de la région métaphysaire

des os longs, chez l’enfant ou l’adolescent. Les métaphyses proximales de l’humérus, du fémur et du

tibia sont les localisations les plus fréquentes. La cavité renferme de l’air ou un liquide séreux. Les

fractures sont fréquentes et entraînent des remaniements secondaires ; hémorragie, ostéogenèse

périostée…

Le kyste anévrismal

doit être nettement différencié du précédent. Il siège sur la métaphyse des os

longs et le rachis et se présente comme une lésion lytique, extensive et destructrice. Plus de 75 % de

KA surviennent avant 20 ans.

Les cavités kystiques renferment du sang non coagulé et ne comportent pas de revêtement

endothélial identifiable.

La tendance extensive peut en imposer cliniquement pour un sarcome. Cette lésion est parfaitement

bénigne, mais il convient de garder toujours présente à l’esprit la possibilité d’association à la plupart

des tumeurs osseuses vraies qui, dans ce cas, conditionnent le pronostic.

a2- Lésions fibreuses

Les lacunes corticales fibreuses et fibromes non ossifiants

sont les lésions bénignes

squelettiques, les plus fréquentes de l’enfant.

Radiologiquement, elles se présentent comme des lacunes uni ou polycycliques, avec un cerne

d’ostéocondensation périphérique. La lésion peut arriver au contact de la corticale (lacune corticale

de Jaffé) ou se développer en pleine métaphyse (fibrome non ossifiant).

L’examen histologique du contenu met en évidence une prolifération fibroblastique bénigne, associée

à des cellules géantes, évoquant un processus de comblement.

La dysplasie fibreuse

a une signification toute différente. Il s’agit d’une maladie génétique fréquente,

avec de multiples formes anatomo-cliniques.

L’anomalie fondamentale porterait sur la mutation des gènes réglant la synthèse des protéines G,

impliquées dans la transduction membranaire des signaux cellulaires.

La forme la plus complète, correspond au syndrome d’Albright, qui associe aux lésions osseuses une

puberté précoce, des troubles endocriniens et une hyperpigmentation cutanée.

Les lacunes osseuses peuvent être uni-focales (formes monostiques) ou étendues (formes

polyostiques). La moelle osseuse est remplacée par une prolifération de fibroblastes au sein de

laquelle on met en évidence des spicules de tissu osseux néoformé.

Les pièces osseuses atteintes se déforment ou se fracturent. La transformation sarcomateuse est

possible mais rare, estimée à 0,5 % des cas.

B - Métastases

Devant une lacune osseuse tumorale, on envisagera toujours la possibilité de métastases, qui sont

incomparablement plus fréquentes que les tumeurs primitives.

Chez l’enfant, il s’agit avant tout des tumeurs de blastèmes en particulier du neuroblastome.

Chez l’adulte, les carcinomes du sein, du rein, de la prostate, de la thyroïde ont un ostéotropisme

bien connu.