2e cycle MIA Pneumologie Syndrome tumoral médiastinal Année Universitaire

(L'Auteur)

Description

Niveau: Supérieur
2e cycle – MIA – Pneumologie – Syndrome tumoral médiastinal Année Universitaire 2007-2008 Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes(Mise ligne 11/04/08 – LIPCOM-RM) Syndrome tumoral médiastinal • Mr. W, 41 ans consulte pour une gynécomastie d'apparition récente. • ATCD: – Appendicectomie en 1977 – 3 Pneumothorax en 2000 – Hépatite A • Il n'a pas de traitement en cours, pas d'allergie connue. • MdV: – Profession: gendarme – Marié, 2 enfants – Tabac: 20 PA – OH occasionnel Examen Clinique • Pneumo: – Percussion: matité inférieure gauche – Palpation: abolition des vibrations vocales à G – Auscultation: abolition du murmure vésiculaire • Cardio: RAS • Général: – Gynécomastie bilatéral • Le reste de l'examen est normal

• tumeurs germinales


• goitre cervical


• toux sèche au changement de position


• tumeur thymiques


• insuffisance d'inactivation hépatique des oestrogènes


• examen clinique


• abolition du murmure vésiculaire


• goitre endothoracique


• faculté de médecine de montpellier-nîmes

Sujets

• Examen clinique

Informations

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Extrait

e 2 cycle – MIA – Pneumologie – Syndrome tumoral médiastinal

Syndrome tumoral médiastinal

• Il n’a pas de traitement en cours, pas d’allergie connue.

• MdV: – Profession: gendarme – Marié, 2 enfants – Tabac: 20 PA – OH occasionnel

(Mise ligne 11/04/08 – LIPCOM-RM)

Année Universitaire 2007-2008

•Mr. W, 41 ans consulte pour une gynécomastie d’apparition récente.

• ATCD: – Appendicectomie en 1977 – 3 Pneumothorax en 2000 – Hépatite A

Examen Clinique

• Pneumo: – Percussion: matité inférieure gauche – Palpation: abolition des vibrations vocales à G – Auscultation: abolition du murmure vésiculaire • Cardio: RAS • Général: – Gynécomastie bilatéral • Le reste de l’examen est normal

Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes

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• Bilan sanguin standard normal: – Iono – NFS plaquettes

Etiologie d’une gynécomastie

•Iatrogène: neuroleptiques, digitaliques, antidépresseurs surtout tricycliques, antimitotiques, antiandrogènes, certains antiémétiques, Héroïne et cannabis, les oestrogènes, androgènes

•Hyperoestrogénie: tumeurs du testicule et les tumeurs féminisantes des surrénales (rares). Insuffisance d'inactivation hépatique des oestrogènes : cirrhose, hyperthyroïdie, malnutrition.

(Mise ligne 11/04/08 – LIPCOM-RM)

Année Universitaire 2007-2008

A ce stade de l’examen quels diagnostics envisagez-vous?

Etiologie d’une gynécomastie

•Production insuffisante d’androgènes

•Sécrétion anormale d’HCG: Choriocarcinome (tumeur germinale) Certains cancers (bronchiques en particulier)

•Augmentation de la sécrétion de prolactine: Adénome hypophysaire à prolactine.

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Que pensez-vous de l’examen pulmonaire ?

Quelsexamens complémentaires proposez vous dans un premier temps?

(Mise ligne 11/04/08 – LIPCOM-RM)

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•Epanchement pleural Gauche • Rechercher à l’interrogatoire: – Douleur basithoracique latérale G, augmentée à l’inspiration – Toux sèche au changement de position – Dyspnée – Fièvre, AEG • RXT (F+P)

Quelsexamens complémentaires proposez vous dans un premier temps?

• Imagerie: –RXTF+P –TDM thoraciquesans et avec injection –Echographie mammaire

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RXT F+P

Scanner thoracique

(Mise ligne 11/04/08 – LIPCOM-RM)

•Déplacement controlatéral du médiastin

RXT F

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Scanner thoracique

Opacité médiastinale, latéralisée à gauche

Epanchement pleural gauche abondant

Gynécomastie

Opacité hétérogène, mal limitée

Epanchement pleural

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Quelles sont les étiologies d’une opacité médiastinale ayant cette localisation?

• Laquelle vous semble le plus probable dans ce contexte?

Etiologies d’une opacité médiastinale

- Goitre endothoracique: - Clinique : Asymptomatique, ou signes de compression trachéale, Goitre cervical associé - Imagerie : RXT déviation trachéale, asymétrique prédominant a droite, le scanner confirme le diagnostic

(Mise ligne 11/04/08 – LIPCOM-RM)

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Etiologies d’une opacité médiastinale

- Goitre endothoracique - Tumeurs de la loge thymique - Anévrysme de la crosse aortique - ADP médiastinale

Etiologies d’une opacité médiastinale

- Tumeurs de la loge thymique - Tumeur thymiques: -Thymome:syndrome paranéoplasique associé (myasthénie, erythroblastopénie…) -Lymphomes: cancer du tissu lymphoïde, extension ganglionnaire - Tumeurs germinales: homme jeune -Séminomes -Non séminomateuse:augmentation des marqueurs tumoraux

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Etiologies d’une opacité médiastinale

• ADP médiastinales: – Opacités homogènes, arrondies ou ovalaires – À contours nets – Typiquement polycycliques lorsque regroupées

Examens complémentaires

• Imagerie: –Echographie testiculaire:recherche d’un primitif testiculaire –TDM abdomino-pelvien, thoracique et cérébral: recherche d’une localisation secondaire

• Biologie: –Marqueurs: bHCG, aFP, LDH:caractérise la tumeur

(Mise ligne 11/04/08 – LIPCOM-RM)

Année Universitaire 2007-2008

Quels examens complémentaires demandez-vous?

Résultats

• Imagerie: – Echographies normales – Pas de lésions associées au TDM • Biologie: –bHCG = 43 742mU/l ( normale<2) – aFP normale – LDH: 399 UI/l (Normale: 220-450)

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Une biopsie est-elle nécessaire pour confirmer votre diagnostic, et préciser le type de la tumeur?

Diagnostic

•Tumeur germinale primitive du médiastin non séminomateuse, sans métastases avec gynécomastie et épanchement pleural para- néoplasiques

(Mise ligne 11/04/08 – LIPCOM-RM)

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Histologie?

• L’obtention d’une histologie est recommandée et reste préférable • Toutefois devant une élévation des marqueurs aFP et/ou bHCG un traitement peut être débuté sans histologie

PEC

• PEC spécifique en site hautement spécialisé, avec équipe soignante expérimentée, RCP • CECOS: spermogramme avec conservation du sperme (recommandé) • Chimiothérapie: – Bléomycine, Etoposide, Cisplatine – 4 cures de 5 jours à 3 semaines d’intervalle avec intercures • Arrêt de travail éventuel, soutien psychologique • Surveillance clinique (tolérance), radiologique et biologique (efficacité)

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ère Evolution radiologique après la 1 chimiothérapie

AVANT

APRES

Tumeur germinale du médiastin

•Définition: Tumeur germinale développée dans le médiastin à partir d’un reliquat embryonnaire

3 localisations des tumeurs germinales: - testiculaire - rétropéritonéale - médiastinale

•Epidémiologie: – Adulte jeune: pic fréquence 20-35 ans – Prédominance masculine

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TUMEUR GERMINALE DU MEDIASTIN

Tumeur germinale du médiastin

•Histologie – Séminome: s indifférenciées, 1 seul contin cell embryonnaire gent Radiothérapie – Tumeurs germinales non séminomateuses: souvent composées de plusieurs contingents • Carcinome embryonnaires • Choriocarcinome : syncytiotrophoblastes, HCG très élevée • Mesoblastome : sac vitellin, aFP très élevée • Teratome: dégénerescence feuillets embryonnaires Chimiothérapie

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e 2 cycle – MIA – Pneumologie –

•

Syndrome tumoral médiastinal

Tumeur germinale du médiastin

Clinique – DT 50% – Tx irritative 30% – Compression cave sup 15% – Fièvre, AEG, amaigrissement 50% – Epanchement pleural 25% – Gynecomastie ori ante choriocarcinomateuse ente vers compos

Tumeur germinale du médiastin

– Biologie: • Bilan standard • Marqueurs tumoraux: bHCG, aFP, LDH

– Biopsie (pour histologie) si les marqueurs tumoraux sont négatifs par ponction à aiguille, voire par médiastinotomie antérieure

(Mise ligne 11/04/08 – LIPCOM-RM)

•

Année Universitaire 2007-2008

Tumeur germinale du médiastin

Examens complémentaires

– Imagerie:

• RXT (F+P): Recherche de signes de malignité (paralysie phrénique, épanchement pleural, nodule pulmonaire) • TDM thoraco-abdomino-pelvien et cérébral: – Tumeur infiltrante de façon diffuse, très hétérogène – Recherche d’un primitif (carcinome testiculaire) – Recherche de méta à distance (pulm, pleurale, ganglionnaire, osseuse, hépatique) • Echographie testiculaire bilatérale: Recherche d’un primitif • Autre selon signes cliniques: echographie mammaire…

Tumeur germinale du médiastin •Classification IGCCCG: Pronostic Primitif Métastase Marqueurs tumoraux Bon T testiculaire ou sans méta peu élevés rétropéritonéal intermédiaire T testiculaire ou pas de méta modérément élevés rétropéritonéale viscérales extrapulm défavorable T médiastinale méta viscérales élevés extrapulm

•Pronostic des tumeurs germinales: Elles sonttrès sensibles aux traitements médicaux(chimiothérapie pour TGNS et radiothérapie pour séminome) et sont curables à un s tade très avancé, même métastatique. Tous patients et stades confondus, laprobabilité de survie à 5 ans est de 80 %.

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e 2 cycle – MIA – Pneumologie – Syndrome tumoral médiastinal

Tumeur germinale du médiastin

•PEC: – PEC spécifique en site hautement spécialisé – Comité de concertation pluridisciplinaire d’oncologie – Inclusion recommandée dans des protocoles contrôlés – CECOS: spermogramme avec conservation de sperme recommandé – +/- Arrêt de travail, soutien psy – Chimiothérapie (Bléomycine, etoposide, cisplatine) 4 cures – Surveillance de l’imagerie (efficacité de la chimioT) et de l’état clinique du patient (tolérance de la chimioT)

Tumeur germinale du médiastin

•Surveillance: • Clinique, RXT, marqueurs tumoraux ère – 1/ mois la 1 année ème – 1/ 2 mois la 2 ème – 1/ 4 mois de la 3 à la 5ème années – 1/ an jusqu’à 7 ans

• Scannographie thoraco-abdomino-pelvienne – Initiale ère – 1/ 3mois la 1 année ème – 1/ 6 mois la 2 année – 1/ an jusqu’à la 7 ème année

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Tumeur germinale du médiastin

Avis CCP pour radiothérapie

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