Module intégré C Néphrologie Syndrome néphrotique de l'adulte

Pujol

Description

Niveau: Supérieur
Module intégré C Néphrologie Syndrome néphrotique de l'adulte 1 Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes Mai 2006 J. Fourcade Néphrologie SYNDROME NEPHROTIQUE DE L'ADULTE Objectifs ? Comprendre la physiopathologie du syndrome néphrotique. ? Retenir la différence essentielle entre syndrome néphrotique et insuffisance rénale. ? Distinguer les différences entre SN pur et impur, entre SN primitif et secondaire. ? Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents. ? Retenir le poids médical et social de la néphropathie diabétique, et la nécessité de sa prévention. ECN: 328. Protéinurie et syndrome néphrotique chez l'enfant et chez l'adulte. (233). Diabète sucré de type 1 et 2 de l'enfant et de l'adulte. (117). Lupus érythémateux disséminé. Syndrome des antiphospholipides. Plan de cours I- Généralités............................................................................................................. 2 I.1- Physiopathologie.........................................................................................................2 I.2- Les atteintes associées ..............................................................................................4 I.2.1- Syndrome néphrotique “pur”. .......................................................................................... 4 I.2.2- Syndrome néphrotique “impur”. ...................................................................................... 4 II- Formes anatomocliniques ................................................................................... 5 II.1- Syndromes néphrotiques dits primitifs....................................................................5 II.1.1- SN à lésions glomérulaires minimes. ............................................................................. 5 II.1.2- Glomérulite extramembraneuse. ..................................................................................... 7 II.1.3- Autres formes anatomiques ............................................................................................ 8 II.2- Syndromes néphrotiques secondaires ....................................................................9 II.

• syndrome néphrotique


• thrombose


• lésions discrètes en microscopie électronique


• fuite urinaire


• conflit immunologique impliquant les glomérules


• baisse de la pression oncotique


• risque d'œdème aigu du poumon


• aspect normal du glomérule en microscopie optique


• taux inférieur


• sodium du compartiment vasculaire vers le secteur interstitiel

Sujets

• Syndrome néphrotique
• Thrombus

Informations

• Publié par: profil-nechor-2012
• Publié le: 01 mai 2006
• Nombre de lectures: 136
• Langue: Français

Extrait

Module intégré C Néphrologie Syndrome néphrotique de l'adulte         Néphrologie   SYNDROME NEPHROTIQUE DE L'ADULTE     Objectifs     Comprendre la physiopathologie du syndrome néphrotique.   Retenir la différence essentielle entre syndrome néphrotique et insuffisance rénale.   Distinguer les différences entre SN pur et impur, entre SN primitif et secondaire.   Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.   Retenir le poids médical et social de la néphropathie diabétique, et la nécessité de sa prévention.   E N C :  ’ ’ 328. Protéinurie et syndrome néphrotique chez l enfant et chez l adulte. (233). Diabète sucré de type 1 et 2 de l'enfant et de l'adulte. (117). Lupus érythémateux disséminé. Syndrome des antiphospholipides.       Plan de cours   I- Généralités............................................................................................................. 2   I.1- Physiopathologie.........................................................................................................2   I.2- Les atteintes associées ..............................................................................................4   I.2.1- Syndrome néphrotique “pur”. .......................................................................................... 4   I.2.2- Syndrome néphrotique “impur”. ...................................................................................... 4   II- Formes anatomocliniques ................................................................................... 5   II.1- Syndromes néphrotiques dits primitifs....................................................................5   II.1.1- SN à lésions glomérulaires minimes. ............................................................................. 5   II.1.2- Glomérulite extramembraneuse. ..................................................................................... 7   II.1.3- Autres formes anatomiques ............................................................................................ 8   II.2- Syndromes néphrotiques secondaires ....................................................................9   II.2.1- En l’absence de lésions anatomiques spécifiques. ...................................................... 9   II.2.2- Existence de lésions s écifi ues.................................................................................. 10  

  J. Fourcade  

1

  Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes  

Module intégré C Néphrologie Syndrome néphrotique de l'adulte   I- Généralités      ’ Quelle est la définition d un syndrome néphrotique (SN) ?   Il s'agit d'un syndrome et non d'une maladie: - correspondant à diverses étiologies, - caractérisé par les désordres suivants:      Protéinurie abondante, égale ou supérieure à: - 3,5 g/24 h chez l’adulte; - 50 mg/kg/jour (soit approximativement 2 g/24 h) chez l'enfant.      Hypoprotidémie (taux inférieur à 60 g/l) avec hypoalbuminémie (taux < 30 g/l);      Syndrome œdémateux: habituel mais non requis.   La protéinurie s'évalue sur 24 heures, et non par litre d'urine.   I.1- Physiopathologie   Quel est le trouble princeps ?   ’ ’ C est la survenue d une fuite urinaire massive des protéines.   Un SN suppose obligatoirement l'existence d'une lésion glomérulaire, d'origine le plus souvent immunologique. La fuite 1 des protéines est due à une augmentation de la perméabilité de la membrane basale des glomérules.   ’ Toute rotéinurie n est as un s ndrome né hroti ue. Une erte massive est nécessaire à la constitution du syndrome.     Quelles en sont les conséquences directes ?      Hypoprotidémie.  Elle survient lorsque l'apport protidique exogène et la synthèse hépatique (jusqu'à 40 g par jour) ne parviennent plus à compenser la fuite urinaire. - baisse préférentielle de la sérum-albumine; - augmentation relative des alphaglobulines (molécules plus grosses).     Les ourcenta es d'un tracé d'électro horèse doivent être inter rétés en tenant com te de la valeur absolue de la protidémie.      Hypovolémie. Elle résulte de la fuite de liquide vers l’espace interstitiel. Elle explique: - l'absence habituelle d'hypertension artérielle; - l’existence au contraire d’une hypotension orthostatique.   Sauf en cas d insuffisance rénale associée, un s ndrome né hroti ue entraîne une ’ hypovolémie.     Œdèmes. Ils sont la conséquence de la perturbation de l’équilibre de Starling (qui règle la filtration  capillaire) par la baisse de la pression oncotique.     Les œdèmes engendrés par une pathologie rénale ont-ils des particularités ?                                                         1  Il n’y a aucune corrélation entre le type d’atteinte histologique et le fait que la membrane basale se laisse franchir par des protéines en quantité massive. Des lésions très diverses (depuis le glomérule en apparence normal jusqu’à une atteinte hyperinflammatoire) peuvent entraîner un SN.

  J. Fourcade  

2   Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes  

Module intégré C Néphrologie Syndrome néphrotique de l'adulte  

Les œdèmes d origine rénale ont pour caractéristiques:  ’   d'être déclives, mous et blancs, prenant le godet;   d'intéresser souvent la face (paupières) pour une raison mal expliquée;   avec parfois œdème des séreuses: - épanchement pleural; - plus rare à présent: ascite, anasarque.     Phase infra-clinique : prise de poids insidieuse.   Phase clinique: les œdèmes deviennent visibles dès que la pression interstitielle, normalement négative, devient positive.   Pour en savoir plus. MECANISME DES ŒDEMES DANS LES GLOMERULOPATHIES Trois mécanismes expliquent la formation d'œdèmes au cours des maladies glomérulaires:   ♦   Œdèmes du s ndrome né hroti ue.  La baisse de la ression oncoti ue modifie l'é uilibre de Starlin du ca illaire et rovo ue un assa e accru d'eau et de sodium du com artiment vasculaire vers le secteur interstitiel, ce qui explique les œdèmes.   ♦   Œdèmes du s ndrome né hriti ue.  Dans la loméruloné hrite ai uë, l’insuffisance rénale modérée concomitante ne suffit as à ex li uer des œdèmes massifs et dis ro ortionnés. Ceux-ci sont dus à une réabsorption tubulaire excessive du sodium, spécifique de cet état.   ♦   Œdèmes ar insuffisance rénale. Ils s'observent lors u'une baisse mar uée de la filtration lomérulaire est res onsable d’une rétention sodée. L’insuffisance rénale eut se sura outer à l'atteinte lomérulaire initiale, que ce soit un syndrome néphritique, un syndrome néphrotique, ou une atteinte dégénérative.   ™   Consé uences.      ♦   Dans le SN pur,  la fuite extracapillaire de l’eau et du sel entraîne une hypovolémie,  en dépit d’une réabsor tion tubulaire accrue du sodium due à un h eraldostéronisme réactionnel.   ♦   L'insuffisance rénale et le syndrome néphritique aigu  s'accompagnent au contraire d'une tendance à l'hypervolémie , avec hypertension artérielle, et parfois risque d'œdème aigu du poumon. Ils sont donc justiciables d'un régime restrictif en sodium et d’un traitement diurétique.     ’ Quelles sont les conséquences indirectes d un syndrome néphrotique ?   Celles liées aux répercussions des troubles qui le caractérisent.      Surinfections. Autrefois la première cause de mort dans le syndrome néphrotique, elles ont perdu de leur gravité grâce aux antibiotiques. 2   - Elles sont dues à la fuite urinaire des immunoglobulines (surtout les IgG). - Rôle favorisant du traitement (corticothérapie, immunosuppresseurs).      Malnutrition protéique: maigreur; troubles de la croissance (enfant).      Hyperlipidémie.  Conséquence de l'hypoalbuminémie. Celle-ci entraîne une augmentation réactionnelle ue de la s n nes, y compris les lipoprotéines,     e a t v   e n c o : n 3  spécifiq y thèse hépatique de toutes les protéi   - Augmentation du cholestérol (le sérum reste clair); - Augmentation inconstante des triglycérides (sérum lactescent); - Augmentation des lipoprotéines bêta ou prébêta; - Renforcement du risque athérogène.                                                         2  Tous les types de surinfection sont possibles: foyers divers, respiratoires en particulier. Fréquence du pneumocoque. Par contre, la tuberculose, classique autrefois, est devenue rare.   3 L'hyperlipidémie intervient dans le déclenchement de crises dites “néphrotiques”, décirtes chez l'enfant et caractérisées par: -   des vomissements,    - des crises douloureuses abdominales pseudochirurgicales.

  J. Fourcade  

3

  Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes  

Module intégré C Néphrologie Syndrome néphrotique de l'adulte  

  Ostéomalacie. Elle est due à une perte de vitamine D.      Hypercoagubilité. Elle est due: - à la fuite urinaire de facteurs anticoagulants circulants, telle l’antithrombine 3, dont la masse moléculaire faible (65.000) permet la filtration; - à l'augmentation de la synthèse du facteur VIII.      ’ Quel est le risque engendré par l hypercoagubilité ?   Les thromboses veineuses et artérielles.   Le risque est accru du fait de l'hémoconcentration due à l’hypovolémie.   Un traitement anticoagulant  est parfois indiqué pour prévenir les accidents thrombotiques et les embolies pulmonaires.     Y a-t-il des gestes à éviter ?      Les diurétiques renforcent le risque d'hypercoagubilité.      La ponction artérielle fémorale constitue un geste non anodin.   Elle peut provoquer dans cette circonstance, notamment chez l’enfant, une ischémie aiguë du membre inférieur par thrombose artérielle.   Pour en savoir plus. LA THROMBOSE DES VEINES RENALES: CAUSE OU CONSEQUENCE? On a émis l'idée qu'une thrombose des veines rénales pouvait être à l’origine d’un syndrome néphrotique secondaire, notamment chez l'enfant.   On pense à présent que cette thrombose, qui n’est originale que par son siège, est en fait secondaire à l’hypercoagubilité engendrée par le syndrome néphrotique.   I.2- Les atteintes associées   Qu appelle-t-on une atteinte associée à un syndrome néphrotique ? ’   ’ ’ Tout signe caractéristique d une atteinte rénale, mais qui sort du cadre de la définition d un SN.   On est ainsi amené à distinguer deux types de SN:   I.2.1- Syndrome néphrotique “pur”.   Un SN est dit pur si l’anomalie est constituée par la seule protéinurie massive, et ses conséquences.   I.2.2- Syndrome néphrotique “impur”.   Lorsque d'autres critères d'atteinte rénale sont associés au SN, celui-ci est dit au contraire impur. Cette association revêt deux formes:      Anomalie du sédiment urinaire: Hématurie microscopique ou macroscopique.      Insuffisance rénale.  Sa présence surajoutée modifie le tableau clinique. Par ses complications propres, elle aggrave le pronostic. Elle entraîne gén  S ér N a ; l 4 ement: - une rétention sodée qui surpasse l'hypovolémie du - une hypertension artérielle.                                                       4   Ce qui caractérise une insuffisance rénale n’est pas la protéinurie (qui peut être absente ou présente), mais la rétention des déchets de l'organisme (en particulier l'urée et les acides organiques),ainsi que du sodium.  

  J. Fourcade  

4   Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes  

Module intégré C Néphrologie Syndrome néphrotique de l'adulte     ’ La rotéinurie, u elle soit de faible abondance ou massive comme dans le SN, est un si ne d'atteinte rénale, mais ne constitue as une insuffisance rénale.  Il a de nombreuses protéinuries sans insuffisance rénale, et inversement.       Quelle est la signification des troubles associés ?   Ils ont un caractère péjoratif.   L’existence de troubles autres que ceux du seul SN n’est pas obligatoire, mais elle confère au SN une gravité supplémentaire.     II- Formes anatomocliniques   Sur quel critère repose la classification des syndromes néphrotiques ?   Sur l histologie. ’   La PBR permet de définir divers tableaux anatomocliniques, dont la connaissance permet de: - préciser l’étiologie du SN; - définir la gravité et l’évolutivité des lésions; - fixer le pronostic; - décider la rentabilité ou non d’un traitement, et son intensité.   Indications. Une PBR peut s avérer selon le cas: ’ - indispensable, - simplement licite, - ou contre-indiquée car inutilement dangereuse. oir le cours: Maladies lomérulaire   II.1- Syndromes néphrotiques dits primitifs   Quand une maladie est-elle dite “primitive” ?   ’ ’ ’ Lorsqu elle n a pas (encore) d étiologie reconnue.   Les SN primitifs sont très certainement dus à un conflit immunologique impliquant les glomérules. Mais les antigènes en cause sont pour l’instant inconnus.   II.1.1- SN à lésions glomérulaires minimes.   Le SN à lésions minimes, ou néphrose lipoïdique   Le SN à lésions lomérulaires minimes re résente le modèle du s ndrome né hroti ue. Le terme de “né hrose li oïdi ue” re résente son a ellation histori ue.     Maladie caractérisée ar un SN ur, res ue tou ours rimitif, avec: - as ect normal du lomérule en microsco ie o ti ue, - des lésions discrètes en microsco ie électroni ue.   Cause de la ma orité des SN de l'enfant 2-4 ans ,   chez le uel il est, idio athi ue et, sous traitement, de bon ronostic.   Nettement plus rare chez l’adulte (20% seulement des SN), chez lequel il est parfois secondaire, d'évolution variable, et de ronostic réservé.   Pronostic transformé ar: - la prévention des complications; - le traitement h sio atholo i ue.  

  J. Fourcade  

5

  Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes  

Module intégré C Néphrologie Syndrome néphrotique de l'adulte   ™   Etude clini ue     Si nes inau uraux insidieux, se constituant en uel ues semaines. - Début ar des œdèmes, ou ar une infection ui fait découvrir le déficit rotéi ue. - Absence d'h ertension artérielle, d'hématurie, d'insuffisance rénale.   ™   Biolo ie.      Présence des anomalies caractéristi ues de tout s ndrome né hroti ue ur. -Protéinurie massive,   - H o rotidémie, - H erli idémie.     Le taux du com lément est normal.   Un s ndrome né hroti ue im ur n est amais une né hrose li oïdi ue. ’   ™   Anatomie atholo i ue.      - Macrosco ie: reins âles, onflés ar l’œdème. 5   - Microsco ie o ti ue: absence de lésions visibles. Les lomérules sont dits “o ti uement normaux”. D’où le nom de SN à lésions minimes. - Microsco ie électroni ue: fusion des édicelles, ou ieds des odoc tes. La MBG est normale. - Immunofluorescence: né ative.   La PBR est inutile chez l'enfant, im érative chez l'adulte. oir le cours: Maladies lomérulaire ™   Patho énie: inconnue. 6     ™   Conduite à tenir     Traitement s m tomati ue dénutrition ;     Traitement récoce des surinfections.     Corticothéra ie -Traitement d'atta ue de 4 à 6 semaines;   - Traitement d'entretien endant 3 à 6 mois.     ™   Evolution sous traitement.   Plusieurs évolutions sont ossibles:       Corticorésistance d’emblée: Elle ose le roblème du recours à un immunosu resseur.     Corticosensibilité: Dis arition en uel ues semaines des si nes clini ues et biolo i ues, avec: - uérison définitive. - rechute: Rémission obtenue, mais rechute à l’arrêt du traitement, avec: - uérison différée seconde rémission sous corticoïdes sans rechute à l’arrêt ; - corticodé endance rechute à cha ue tentative d’arrêt de la corticothéra ie, d'où nécessité de re rendre celle-ci . Em loi des immunodé resseurs discuté, en sou esant leurs ris ues. Les décès sont dus aux com lications métaboli ues ou infectieuses rôle de la corticothéra ie et de la fuite rotéi ue , alors même u’il n’ a as d’évolution vers l’insuffisance rénale.   ’ ’ ’ ’ L ’ évolution dée ’ nd avant tout de lâe. Le ronostic est en rèle différent selon uil sait  d un enfant ou d un adulte.   ’ ™   Forme de l enfant                                                       5 Données acquises à l’époque où des autopsies étaient effectuées à l’occasion de décès, et où des PBR étaient réalisées de façon à caractériser la maladie.   6  Parfois, précession d'une infection focale (angine, pharyngite), mais à la différence de la GN post-streptococcique aucun rapport n'a pu être établi. On n'a pas identifié de dépôts immuns. La protéinurie est expliquée par la perte des charges anioniques de la MBG. Des formes secondaires peuvent cependant s’observer chez l’adulte (rechercher systématiquement une hémopathie maligne).

  J. Fourcade  

6   Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes  

Module intégré C Néphrologie Syndrome néphrotique de l'adulte  

     Avant la corticothéra ie:  évolution s ontanée lon ue, avec de nombreuses com lications, arfois mortelles: - troubles métaboli ues, - thromboses, - infections.    De uis l antibiothéra ie . Dès les années 50, elle a transformé le ronostic, laissant le tem s à   ’ une uérison s ontanée mais restant aléatoire de survenir.      Sous corticothéra ie: évolution à résent raccourcie. Bonnes chances de uérison ar ra ort à l’évolution s ontanée mais au rix d'un traitement lourd. - Corticorésistance: 20% des cas. - Corticosensibilité: 80% des cas, avec: - Guérison définitive: 50% des cas. - Guérison différée: 20% des cas. - Corticodé endance: 30% des cas.      Indication de la PBR:  différée, et seulement en cas d’insuccès absence de rémission ou de rechute.   ™   Forme de l adulte ’   Même conduite ue chez l’enfant, mais chances de uérison lus faibles: - Corticorésistance fré uente. - Pronostic incertain, bien ue relativement favorable en com araison des autres formes de SN. - Installation possible d'une insuffisance rénale progressive.   II.1.2- Glomérulite extramembraneuse.   ’ La GEM, cause la plus fréquente du SN chez l adulte.     Cause la lus fré uente, à la fois de SN rimitif et secondaire de l'adulte.   Rare au contraire chez l'enfant.   Traitement tou ours tenté, mais d’efficacité aléatoire.   Evolution im révisible: - soit uérison, rarement s ontanée, lus souvent sous l'effet du traitement, - soit évolution assez lente vers l'insuffisance rénale chroni ue.   ™   Etude clini ue.   La GEM occasionne:     - un SN dans 80 % des cas habituellement SN im ur d'emblée . - une rotéinurie modérée dans 20% des cas.   ™   Biolo ie.   Le taux du com lément est normal.   ™   Anatomie atholo i ue     Microsco ie o ti ue: absence de rolifération cellulaire; dé ôts crénelés  s ikes  sur le versant externe de la MBG, ui est é aissie.  Microsco ie électroni ue: dé ôts denses sous-é ithéliaux.     Immunofluorescence: dé ôts ranulaires d'I G, de C3 et d'I M sur la MBG.   ™   Patho énie       Formes rimitives. Elles n’ont as d’étiolo ie reconnue, mais une médiation immunolo i ue est 7 prouvée.                                                       7 Deux mécanismes sont postulés:   Formation in situ des anticorps: des antigènes cationiques  se localisent sur le versant externe de la MBG, elle-même anionique. L'anticorps se combine in situ sur l'antigène préexistant.   Dépôt de complexes immuns circulants.

  J. Fourcade  

7

  Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes  

Module intégré C Néphrologie Syndrome néphrotique de l'adulte  

    Formes secondaires. Cause récise identifiée relation de causalité comme res onsable de l'activation immunolo i ue. Ori ine tumorale, médicamenteuse, infectieuse.   ™   Conduite à tenir. La PBR est im érative d'emblée, comme dans tout SN im ur. 8     ’ Un dia nostic de GEM ustifie en outre une en uête étiolo i ue à la recherche d une forme secondaire.   La découverte chez un adulte d’une GEM doit faire en a er des examens, même si anamnèse et examen clini ue sont infructueux.   m élo ramme;   colonosco ie;   recherche d'adéno athies rofondes.   Un essai théra euti ue est habituel, mais son résultat aléatoire.      Affaire de s écialiste. Plusieurs rotocoles incluant la corticothéra ie et/ou les immunosu resseurs sont actuellement codifiés.     ™   Evolution. Celle-ci est im révisible. 9       Evolution s ontanée: rémission dans 25% des cas liée à celle de la maladie causale dans les formes secondaires .     Sous corticothéra ie: bien ue rolon ée, et arfois associée à un immunosu resseur, rémission lus fré uente, mais sans arantie de certitude, et avec ossibilité de récidive.     Pronostic à lon terme: - évolution très lente vers l'insuffisance rénale chroni ue dans 25% des cas; - évolution rapide (<5 ans) vers l'insuffisance rénale terminale dans 5% des cas.   II.1.3- Autres formes anatomiques   Quels sont les autres tableaux anatomo-cliniques observables ?   Essentiellement deux formes:      Glomérulosclérose avec hyalinose segmentaire et focale;      Glomérulite membranoproliférative.   Pour en savoir plus. DEUX AUTRES FORMES HISTOLOGIQUES      Hyalinose segmentaire et focale.   SN habituellement ur au début, mais évolution fré uente vers l’IRC. L'existence d'emblée d'une hématurie microscopique est de mauvais pronostic. La corticorésistance est habituelle.        GN membrano roliférative.   Maladie le lus souvent de l'adulte, devenue rare, caractérisée ar une rolifération diffuse endothéliale et mésangiale, et des dépôts qui épaississent la MBG. La diminution du complément est habituelle.                                                                                                                                                                         8  Le pronostic étant a priori réservé, la PBR est effectuée de principe pour décider de la corticothérapie ou de l'abstention thérapeutique.   9 L'efficacité thérapeutique reste difficile à évaluer; la conduite, encore mal codifiée, est fonction notamment de l'importance de la protéinurie.   Protéinurie modérée: abstention thérapeutique.   Syndrome néphrotique: échec fréquent des corticoïdes et/ou des immunodépresseurs, parfois tentés. Les antiinflammatoires non stéroïdiens  réduisent la protéinurie et sont parfois essayés, car on a peu à perdre pour un risque thérapeutique modéré et supportable.

  J. Fourcade  

8

  Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes  

Module intégré C Néphrologie Syndrome néphrotique de l'adulte     Evolution insensible à tout traitement, presque toujours rapidement défavorable. Hypertension souvent précoce, insuffisance rénale progressive, présente dès la dé couverte ou apparaissant dans les mois qui suivent.     Lésion histologique   Forme primitive Formes secondaires   SN à lésions minimes Oui Hémo athies Lupus Glomérulite extramembraneuse Oui Hémo athies, cancers Médicaments Toxicomanies  Maladies virales, arasitaires Lupus Oui Purpura rhumatoïde Oui Non Néphropathie diabétique Néphropathie gravidique Néphropathie lupique Amylose

Glomérulosclérose avec h alinose segmentaire et focale Glomérulite membranoproliférative Lésions spécifiques

  II.2- Syndromes néphrotiques secondaires   Quand parle-t-on de SN secondaire ?   Lorsque deux conditions sont réunies:    Existence concomitante d'une entité pathologique précise,    Existence d'une relation de cause à effet entre cette maladie et le SN.   Deux situations sont possibles:      Histologie identique à celle des formes primitives.  Des lésions identiques à celles décrites précédemment dans le cadre des SN primitifs peuvent être observées aussi dans des SN survenant au cours d'une affection précise, et qualifiés pour cela de secondaires (seule l’existence d’une étiologie fait la différence).   Il s’agit habituellement: - d’un SN à lésions glomérulaires minimes; - ou d’une glomérulite extramembraneuse. 10        Histologie spécifique.   II.2.1- En l’absence de lésions anatomiques spécifiques.   Quelles sont les affections pouvant être responsables d un SN non spécifique ? ’      Au cours des hémopathies et des néoplasmes.  Lymphomes, maladie de Hodgkin, leucémie lymphoïde chronique, cancer du côlon. L’atteinte rénale (en dehors de toute infiltration tumorale) est rare, mais de grand intérêt physiopathologique et diagnostic. 11        Causes allergiques, toxiques et médicamenteuses.                                                         10 Sur le plan anatomoclinique, rien ne distingue les formes secondaires des formes primitives. Ceci démontre le caractère non spécifique du mécanisme immunologique sousjacent.   11 L’enquête étiologique doit être systématique en cas de SN chez un adulte: Le SN peut précéder en effet l'éclosion clinique   d'une hémopathie ou d'un cancer, et mener ainsi à sa découverte. Ne pas surestimer toutefois la fréquence de ces associations. La disparition du SN lors de la rémission thérapeutique de la maladie sanguine ou du cancer (chirurgie) a été observée. Inversement, la réapparition du SN peut annoncer une récidive.

  J. Fourcade  

9   Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes  

Module intégré C Néphrologie Syndrome néphrotique de l'adulte  

- Néphropathie des sels d’or: risque classique du traitement de la polyarthrite rhumatoïde, justifiant la recherche régulière d'une protéinurie.   - Autres produits incriminés occasionnellement: pénicillamine, anti-inflammatoires non stéroïdiens, sels de mercure, sels de bismuth, antiépileptiques.   - Au cours des toxicomanies. Mécanisme non éclairci. Réaction immunologique probable à des antigènes bactériens non déterminés. Evolution sévère vers l'insuffisance rénale.      Causes infectieuses et parasitaires. SN au cours de plusieurs affections: - Hépatite à virus B, -SIDA,   - endocardites subaiguës, - paludisme.    le l souvent   h P é u m rp at u u r r a i   e r   h m u ic m ro a s t c o o ïd pi e q .   u V e, a   s s c o u u l v a e ri n t t e     p d r ’ o e t x é p in re ur s i s e i . o 1 n rénale fréquente, mais p us modérée: 2 - Un SN n'est observé que dans moins d’un quart des cas. - Evolution cependant possible vers l'insuffisance rénale, souvent après plusieurs poussées.   II.2.2- Existence de lésions spécifiques.   ’ ’ Quels sont les états responsables d un SN s accompagnant de lésions spécifiques ?   Des maladies générales s accompagnent assez régulièrement d un SN: ’ ’    Diabète sucré    Connectivites     Maladie amyloïde    Cas particulier de la grossesse     Que signifie l apparition d une protéinurie massive au cours de la grossesse ? ’ ’   ’ ’ C est l un des signes de la toxémie gravidique. La pré-éclampsie correspond à l'apparition: - d'une hypertension artérielle, - d'une protéinurie parfois massive; - d'œdèmes. Des lésions rénales très spécifiques ont été constatées.   Un exemple de SN secondaire à lésions spécifiques: la néphropathie diabétique   Le SN du diabète sucré est la cause la lus fré uente de SN secondaire en France. Il constitue une com lication sévère de la maladie diabéti ue.   Sa si nification ronosti ue est redoutable, car: - il est devenu en eu d’années une cause ma eure d’insuffisance rénale chroni ue - il rélude à une évolution inéluctable vers la dial se, dont il est devenu en France, avec l'â e, la 13 cause essentielle.   ™   Etude clini ue. La né hro athie diabéti ue se constitue en trois tem s au cours de l'évolution d'un diabète sucré.        A arition successive: - d'une microalbuminurie excessive, dite atholo i ue, - puis d'une protéinurie modérée,                                                       12 L'histologie est celle d'une glomérulite segmentaire et focale; les lésions sont d'autant plus sévères qu'un SN est associé.   13 Favorisée par le vieillissement de la population concernée, la néphropathie diabétique constitue à présent plus de 10% des causes d’IRC.

  J. Fourcade  

10

  Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes