Module Intégré Cardiologie Pneumologie

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Description

Niveau: Supérieur
1 Module Intégré 1 Cardiologie, Pneumologie ANATOMIE PATHOLOGIQUE DES PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes ANATOMIE PATHOLOGIQUE DES PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES Plan de cours I - MOYENS D'EXPLORATION II - DOMMAGE ALVEOLAIRE DIFFUS III - PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES CHRONIQUES : UIP (USUAL INTERSTITIAL PNEUMONIA) IV - SARCOIDOSE V - PNEUMOPATHIES D'HYPERSENSIBILITE : “ALVEOLITE ALLERGIQUE EXTRINSEQUE” VI - PNEUMOCONIOSES VII - FIBROSE INTERSTITIELLE DIFFUSE

• aiguë sévère


• interstitielles chroniques


• âge variable


• radio pulmonaire


• anatomie pathologique des pneumopathies interstitielles


• respiratoire aigu de l'adulte


• maladie des éleveurs d'oiseaux


• fibrose interstitielle


• insuffisance respiratoire


• organisation conjonctive avec tentative de réparation

Sujets

• Insuffisance respiratoire

Informations

• Publié par: profil-nechor-2012
• Nombre de lectures: 77
• Langue: Français

Extrait

1

Module Intégré 1

Cardiologie, Pneumologie

ANATOMIE PATHOLOGIQUE DES PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES

Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes

ANATOMIE PATHOLOGIQUE DES PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES

Plan de cours

I - MOYENS D’EXPLORATION

II - DOMMAGE ALVEOLAIRE DIFFUS

III - PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES CHRONIQUES : UIP (USUAL INTERSTITIAL

PNEUMONIA)

IV - SARCOIDOSE

V - PNEUMOPATHIES D’HYPERSENSIBILITE : “ALVEOLITE ALLERGIQUE EXTRINSEQUE”

VI - PNEUMOCONIOSES

VII - FIBROSE INTERSTITIELLE DIFFUSE

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Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes

- L'interstitium est le tissu conjonctif de soutien du parenchyme pulmonaire, comportant les cloisons

inter-alvéolaires, les septa interlobulaires, les espaces péri-bronchiovasculaires, et les territoires

sous-pleuraux.

- Les pneumopathies interstitielles ont généralement en commun un infiltrat inflammatoire interstitiel

et/ou des lésions de fibrose.

Il peut s'associer des remaniements endo-alvéolaires (la pathologie démarrerait probablement

souvent dans l'alvéole), bronchiolaires, et/ou vasculaires, dont la reconnaissance peut contribuer au

diagnostic.

- Il existe une centaine de pneumopathies interstitielles répertoriées, aux étiologies multiples, souvent

méconnues.

- Il en existe des formes "aiguës" ou rapidement progressives, et des formes chroniques+++,

insidieuses, se manifestant généralement par une toux et une dyspnée progressives.

I - MOYENS D’EXPLORATION

LBA

Le lavage bronchiolo-alvéolaire constitue un moyen relativement simple du contenu alvéolaire.

Formule cellulaire :

Macrophages : 93 +/- 7%

Lymphocytes : 7 +/- 1%

Polynucléaires neutrophiles : < 2%

Une anomalie de la composition du lavage constitue un élément d'orientation diagnostique : une

alvéolite lymphocytaire marquée s'observe au cours d'une sarcoïdose, de pneumopathies

d'hypersensibilité…, une légère polynucléose à neutrophiles peut témoigner de l'installation d'une

fibrose, une forte éosinophilie orientera vers certaines pneumopathies à éosinophiles…

Biopsies trans-bronchiques

Des biopsies distales trans-bronchiques peuvent ramener des petits fragments de parenchyme

pulmonaire. Elles ne sont pas toujours contributives car les lésions sont souvent focales, avec

persistance de territoires sains.

Biopsies pulmonaires chirurgicales

Elles sont quelquefois nécessaires pour orienter le diagnostic, mais ne permettent pas toujours de

mettre en évidence une étiologie spécifique, des "agents agresseurs" variés pouvant donner les

mêmes altérations du parenchyme.

II - DOMMAGE ALVEOLAIRE DIFFUS

Il est lié à une agression alvéolo-capillaire sévère et diffuse par voie aérienne ou sanguine : on

l'appelle aussi oedème lésionnel. Il s'agit du support anatomique du SDRA ou syndrome de détresse

respiratoire aigu de l'adulte.

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Etiologies variées

Des agents très variés peuvent être responsables, retrouvés par l'enquête étiologique :

- Agents infectieux : virus, mycoplasmes, pneumocystis, aspergillus…

- Gaz ou toxiques inhalés ou ingérés (O2, NO2, kérosène, huiles "frelatées"…)

- Aspiration de liquide : contenu gastrique, noyade

- Médicaments : amiodarone, sels d’or, nitrofurantoines..

- Chimiothérapie : azathioprine, bléomycine, busulfan, ...

- Autres : héroïne, radiothérapie, chocs, sepsis,...

Clinique

:

Le dommage alvéolaire diffus se traduit par une défaillance respiratoire aiguë sévère, de constitution

rapide.

Morphologie

:

Les altérations sont identiques quel que soit l'agent responsable : on observe d'abord un oedème

alvéolaire, puis une desquamation du revêtement pneumocytaire, qui est remplacé par un exsudat

fibrineux, réalisant un aspect de

membranes hyalines.

Les lésions évoluent vers l'organisation

conjonctive avec tentative de réparation : il apparaît une fibrose jeune, d'abord endoalvéolaire puis

interstitielle.

L'évolution est sévère, souvent léthale :

III - PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES CHRONIQUES : UIP (USUAL INTERSTITIAL

PNEUMONIA)

Age : C'est une pathologie qui survient généralement chez un adulte d'âge moyen (40 à 70 ans), se

manifestant par une insuffisance respiratoire progressive.

La radio pulmonaire montre un aspect de syndrome interstitiel, avec présence d'opacités bilatérales

en verre dépoli, d'images réticulo-micronodulaires...

Le plus souvent, aucune cause n'est retrouvée (pneumopathie interstitielle idiopathique), mais

quelquefois

la

pneumopathie

est

liée

à

un

contexte particulier associé

,

qu'il

faudra

systématiquement rechercher : collagénose ++ (polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie, lupus ED) ,

asbestose, radiothérapie, certaines prises médicamenteuses...

Morphologie

La maladie démarre probablement par une alvéolite, mais au moment du diagnostic, l'inflammation

est

essentiellement

interstitielle

(lymphocytes,

plasmocytes,

histiocytes,

+/-

polynucléaires

neutrophiles et éosinophiles) associée à une fibrose d’abord cellulaire puis collagène.

L'évolution de la maladie est progressive, par poussées, ce qui explique que les lésions

morphologiques sont caractéristiquement d’âge variable.

L'évolution est sévère, vers l'insuffisance respiratoire terminale en quelques années.

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IV - SARCOIDOSE

La sarcoïdose est une maladie systémique de cause méconnue, se traduisant par la présence de

Granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires non nécrosants

.

L'atteinte thoracique est constante, se traduisant au minimum par des adénopathies médiastinales,

associées ou non à une pneumopathie interstitielle granulomateuse.

Morphologie

: au niveau du parenchyme pulmonaire, on observe d'abord une alvéolite

lymphocytaire,

rapidement

accompagnée

de

granulomes

épithélioïdes

et

gigantocellulaires

“interstitiels, sans nécrose” (

≠

tuberculose).

Au LBA, on observe classiquement une lymphocytose de phénotype CD4 prépondérant.

Evolution : aux granulomes s'associe progressivement une fibrose collagène, avec régression de la

composante inflammatoire lymphocytaire, pouvant donner lieu à des nodules confluents. La sévérité

de l'évolution est variable.

V - PNEUMOPATHIES D’HYPERSENSIBILITE : “ALVEOLITE ALLERGIQUE EXTRINSEQUE”

Ces pneumopathies sont liées à une sensibilisation anormale vis à vis de poussières organiques

généralement inhalées, avec formation d'immuns complexes :

Antigènes variés :

ce sont des allergènes environnementaux, souvent professionnels mais

quelquefois domestiques, très divers :

Spores de bactéries thermophiles : poumon de fermier (foin moisi)

Protéines aviaires (déjections, plumes..) : maladie des éleveurs d'oiseaux

Champignonistes, climatiseurs….

Tableaux cliniques :

- Formes aiguës : 4 à 6 h après l'exposition apparaissent fièvre, toux, dyspnée, associées à des

infiltrats radiologiques bilatéraux. Le diagnostic est alors généralement facile grâce à l'enquête

étiologique.

- Formes chroniques+++ : elles sont de diagnostic beaucoup plus difficile, insidieuses, liées à des

expositions répétées passées inaperçues. Ce sont ces formes qui seules donnent lieu à des

prélèvements histologiques.

Morphologie :

On observe un infiltrat diffus lymphoplasmocytaire interstitiel à renforcement bronchiolaire (inhalation)

souvent associé à des micro-granulomes épithélioïdes et/ou giganto-cellulaires.

Le LBA montre classiquement une lymphocytose CD8.

La poursuite des expositions allergéniques conduit à une fibrose interstitielle progressive non

spécifique.

Le diagnostic permet un traitement spécifique par éviction de l'allergène, souvent associée à une

corticothérapie.

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VI - PNEUMOCONIOSES

Ce sont des pneumopathies très variées, liées à l'inhalation et à l'accumulation de poussières

minérales, le plus souvent d’origine professionnelle.

Citons les plus connues :

Anthracose (charbon),

silicose

(silice),

asbestose

(amiante),

bérylliose

(béryllium), poussières

mixtes : Inhalation combinée de silicates et autres poussières (soudeurs à l'arc, fondeurs, mineurs

d'hématite, prothésistes dentaires...).

L'atteinte parenchymateuse est dépendante de la concentration en particules inhalées et de la durée

d’exposition.

Ces pathologies ont en commun le potentiel fibrogène ++ des particules inhalées, quelquefois

associé à une réaction inflammatoire.

La Silicose détermine l'apparition de nodules fibreux détruisant progressivement le

parenchyme

L'asbestose se traduit par une fibrose péri-bronchiolaire extensive.

La

berylliose

est

particulière

par

la

constitution

d'une

pneumopathie

interstitielle

granulomateuse.

VII - FIBROSE INTERSTITIELLE DIFFUSE

C'est le terme évolutif, non spécifique, de très diverses pathologies interstitielles diagnostiquées

tardivement.

Le poumon est induré. L'interstitium est très épaissi, fibreux, peu inflammatoire à ce stade. Les

cloisons fibreuses interstitielles séparent des cavités aériennes restructurées, kystiques "en rayons de

miel".