Mis en ligne le 09 déc. 2008 L’objectif de ce Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) est d’expliciter pour les professionnels de santé, la prise en charge optimale et le parcours de soins d’un patient atteint d'un sydrome de Cushing. Ce PNDS et la liste des actes et prestations (LAP) qui lui est adjointe peuvent servir de référence au médecin traitant en concertation avec le médecin spécialiste notamment au moment d’établir le protocole de soins conjointement avec le médecin conseil et le patient, dans le cas d'une demande d'exonération du ticket modérateur au titre d'une affection hors liste. L’objectif de ce Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) est d’expliciter pour les professionnels de santé, la prise en charge optimale et le parcours de soins d’un patient atteint d'un sydrome de Cushing. Ce PNDS et la liste des actes et prestations (LAP) qui lui est adjointe peuvent servir de référence au médecin traitant en concertation avec le médecin spécialiste notamment au moment d’établir le protocole de soins conjointement avec le médecin conseil et le patient, dans le cas d'une demande d'exonération du ticket modérateur au titre d'une affection hors liste. Mis en ligne le 09 déc. 2008
Liste des actes et prestations ........................................3Actes médicaux et paramédicaux......................................3Biologie..............................................................................7Actes techniques .............................................................11Traitements pharmacologiques .......................................15Rééducation fonctionnelle ...............................................18Autres traitements ...........................................................18Dispositifs et autres matériels..........................................20
Mise à jour des PNDS / ALD
Le protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) pour le syndrome de Cushing a été élaboré par le centre de référence labellisé avec le soutien méthodologique de la Haute Autorité de Santé (HAS), en application des dispositions du Plan national maladies rares 2005-2008.
Dans le cadre de sa mission relative aux affections de longue durée, la HAS valide le PNDS. Ce dernier ainsi que la liste des actes et prestations (LAP) qui en découle sont révisés tous les 3 ans. Dans l’intervalle, la LAP est actualisée au minimum une fois par an et disponible sur le site Internet de la HAS www.has-sante.fr).
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Liste des actes et prestations - « Syndrome de Cushing »
1. Avertissement
La loi n° 2004-810 du 13 août 2004 relative à l’ass urance maladie a créé la Haute Autorité de Santé et a précisé ses missions, notamment dans le domaine des affections de longue durée (article R. 161-71 du Code de la sécurité sociale). En son article 6, elle modifie l’article L. 322-3 du Code de la sécurité sociale qui définit les circonstances d’exonération du ticket modérateur pour l’assuré et l’article L. 324-1 du même code qui précise les obligations en cas d’affection de longue durée, notamment celle d’établir un protocole de soins de façon conjointe, entre le médecin traitant et le médecin conseil de la sécurité sociale. Ce protocole est signé par le patient ou son représentant légal. Conformément à ses missions, fixées par le décret n° 2004-1139 du 26 octobre 2004, la Haute Autorité de Santé formule des recommandations sur les actes et prestations nécessités par le traitement des affections mentionnées à l’article L. 324-1 pour lesquelles la participation de l’assuré peut être limitée ou supprimée, en application du 3°de l’article L. 322-3. Ces recommandations portent le cas échéant sur les conditions dans lesquelles doivent être réalisés ces actes et prestations, notamment leur fréquence de réalisation. La liste des actes et prestations qui suit pour le syndrome de Cushing cible ainsi l’ensemble des prestations qui peuvent apparaître justifiées pour la prise en charge d’un malade en ALD. Elle doit servir de base aux protocoles de soins pour les patients en ALD, en sachant que certaines situations particulières de complications faisant l’objet d’hospitalisation peuvent être à l’origine d’actes et de soins non listés ici.
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Liste des actes et prestations - « Syndrome de Cushing »
2. Liste des actes et prestations 2.1Actes médicaux et paramédicaux
Tous les patients en coordinati on avec le 2 CR1/CC
Tous les nourrissons, enfants, adolescent s
Tous les patients
Tous les nourrissons, enfa nts, adolescents
Tous les patients
En cas de biopsie d’organe ou t issu
Si intervention, pose de voie centrale
Dépistage et prise en charge complicati ons
Chirurgie transsphénoïdale, chirurgie surrénalienne, chirurgie d’une tumeur endocrine, plastie abdominale ou autre chirurgie réparatrice
Selon symptômes
Selon symptômes
1CR : Centre de référence2CC : Centre de compétence
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Liste des actes et prestations - « Syndrome de Cushing »
Professionnels
Médecin de médecine physique et de réadaptation
Médecin nucléaire
Gastro-entérologue,hépatologue
Généticien
Gynécologue
Gynécologue-obstétricien
Orthopédiste
Pneumologue
Professionnels de santé impliqués dans le bilan adapté en cas de facteur de risque cardio-vasculaire
Psychiatre
Radiologue, radiologue pédiatre
Neuroradiologue
Radiothérapeute
Rhumatologue
Situations particulières
Prévention et prise en charge complications
Examen de médecine nucléaire
Prise en charge de complications
Génotypage, Conseil génétique
Toutes les patientes
Suivi de grossesse
Prise en charge de complications
Prise en charge de complications
Se reporter à l’ALD 3, artériopathie oblitérante des membres inférieurs, chapitre « contrôle des facteurs de risques cardio-vasculaires »
Dépistage et prise en charge de complica tions
Tous les patients, cathétérisme des veines surrénales
Cathétérisme veineux central
Radiothérapie
Dépistage et prise en charge complicat ions
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Liste des actes et prestations - « Syndrome de Cushing »
Professionnels
Autres spécialistes d’organes (néphrologue, ORL, stomatologue chirurgien dentiste, etc.)
Diététicien(ne)
Infirmier(ère)
Kinésithérapeute
Psychologue
Puéricultrice
Sage femme
Situations particulières
Selon besoins
Tous les patients Prestation dont le remboursement n’est pas prévu par la législation(prise en charge possible dans le cadre de structures hospitalières ou d’un réseau).
Tous les patients
Selon besoins
Dépistage et prise en charge complicati ons Prestation dont le remboursement n’est pas prévu par la législation (prise en charge possible dans le cadre de structures hospitalières ou d’un réseau).
Tous les enfants
Suivi de grossesse et post-partum
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Liste des actes et prestations - « Syndrome de Cushing »
Éducation thérapeutique L’éducation thérapeutique constitue une dimension de l’activité de certains professionnels. Elle doit veiller à l’implication du patient (et/ou de ses parents) ayant un syndrome de Cushing : compréhension de sa maladie, observance thérapeutique et éventuellement adaptation du mode de vie. Elle comporte :
·
·
·
une information, qui porte sur la connaissance de la maladie, les thérapeutiques disponibles, les effets indésirables possibles des traitements reçus par le patient, les évènements intercurrents motivant une adaptation du traitement et/ou une consultation au Centre de Référence/Centre de Compétence ou du médecin généraliste voire une hospitalisation, la planification des examens de suivi ou de dépistage de complications éventuelles et leurs résultats ;
un renforcement de l’observance thérapeutique ;
une adaptation du mode de vie (éducation diététique, adaptation de l’activité physique et sportive, adaptation de l’environnement).
Ces actions d‘éducation requièrent le concours de différents professionnels de santé, qui peuvent intervenir au moyen d’actes individuels auprès des malades ou par une éducation de groupe. La coordination des différents professionnels est préférable à la juxtaposition d’interventions isolées.
Le recours aux associations de patients est systématiquement proposé, le choix devant en rester au patient.
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2.2
Liste des actes et prestations - « Syndrome de Cushing »
Biologie
Examens
Examens spécifiques
Cortisol libre urinaire avec créatininurie
Cortisol plasmatique ou salivaire au coucher
Cortisol plasmatique ou salivaire après freinage minute
Test de freinage faible
Test à la desmopressine
Test couplé dexaméthasone-CRH
ACTH plasmatique
Test à la CRH
Test de freinage fort
Marqueurs tumoraux (dérivés de la POMC, dérivés méthoxylés urinaires, calcitonine, chromogranine A, gastrinémie, 5-HIAA urinaires, NSE, ACE, VIP, glucagon, somatostatine, sous unité alpha des glycoprotéines, sous unité hCG béta libre )
Situations particulières
Bilan initial et suivi
Bilan initial et suivi(cortisol salivaire : Acte hors NABM dont la prise en charge est possible dans le cadre des centres hospitaliers)3
Bilan initial et suivi(cortisol salivaire : Acte hors NABM)
Bilan initial et suivi(cortisol salivaire : Acte hors NABM)
Bilan initial et suivi(cortisol salivaire : Acte hors NABM)
Bilan initial(cortisol salivaire : Acte hors NABM)
Bilan initial et suivi
Bilan initial et suivi : Acte hors(cortisol salivaire NABM)
Bilan initial et suivi(cortisol salivaire : Acte hors NABM)
Syndrome de Cushing-ACTH dépendant (dérivés de la POMC, glucagon, somatostatine, sous unité alpha : Actes hors NABM dont la prise en charge est possible dans le cadre des centres hospitaliers)
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Examens
Génotype
Dosage sérique de l’OP’DDD
Dosages ACTH, prolactine, de base et après CRH et/ou desmopressine lors d’un cathétérisme veineux central
Tests dynamiques à la recherche de récepteurs illégitimes
Cathétérisme des veines surrénales avec dosage du cortisol et de l’aldostérone et/ou de l’adrénaline
Examens systématiques
NFS y compris plaquettes
VS, CRP
Ionogramme sanguin
Urée sanguine
Créatinine sanguine
Situations particulières
Si besoin(Acte hors NABM dont la prise en charge est possible dans le cadre des centres hospitaliers)
Si traitement par OP’DDD(Acte hors NABM dont la prise en charge est possible dans le cadre des centres hospitaliers)
Diagnostic différentiel maladie de Cushing / tumeur endocrine avec sécrétion ectopique d’ACTH
Hyperplasie macronodulaire des surrénales (Acte hors NABM dont la prise en charge est possible dans le cadre des centres hospitaliers)
Évaluation de l’origine préférentielle du cortisol dans un syndrome de Cushing ACTH indépendant
Évaluation initiale, prise en charge thérapeutique, suivi, et en cas de besoin ou d’évènement intercurrent
Évaluation initiale, prise en charge thérapeutique, suivi, et en cas de besoin ou d’évènement intercurrent
Évaluation initiale, prise en ch arge thérapeutique, suivi, et en cas de besoin ou d’évènement intercurrent
Évaluation initiale, prise en charge thérapeutique, suivi, et en cas de besoin ou d’évènement intercurrent
Évaluation initiale, prise en c harge thérapeutique, suivi, et en cas de besoin ou d’évènement intercurrent
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Examens
Transaminases,ΧGT, bilirubine totale et conjuguée, phosphatases alcalines