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Publié par | erevistas |
Publié le | 01 janvier 2006 |
Nombre de lectures | 23 |
Langue | Español |
Extrait
Bol SCCALP supl 1 26/4/06 11:03 Página 91
BOL PEDIATR 2006; 46(SUPL. 1): 91-99
Protocolos de Digestivo
Enfermedad inflamatoria intestinal
C. BOUSOÑO GARCÍA, E. RAMOS POLO
Sección de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición infantil. Departamento de Pediatría.
Hospital Universitario Central de Asturias
INTRODUCCIÓN cia) y 4,3 (Noruega) casos por 100.000 habitantes y año para
Bajo este nombre se engloban dos entidades de etiolo- CU. En niños se observa claramente un incremento progre-
gía idiopática, que tienen en común diferentes aspectos clí- sivo de ambas entidades siendo la prevalencia global sig-
nicos, histopatológicos y etiopatogénicos caracterizados por nificativamente mayor en países desarrollados.
una inflamación recurrente y persistente del colon –Colitis
ulcerosa– o de todo el aparato digestivo –Colitis granulo- FISIOPATOLOGÍA
matosa o Enfermedad de Crohn–. Estas entidades debu- Aún hoy que se conocen mejor diferentes aspectos de su
tan en un 20% de los casos en la edad pediátrica. fisiopatología, sigue sin aclararse la naturaleza etiológica
La colitis ulcerosa (CU) esta limitada al colon, es de natu- de ambas entidades, aunque se apoya la hipótesis de que la
raleza superficial, y se caracteriza por una agresión conti- predisposición genética individual, junto a factores ambientales
nua de la mucosa con ulceraciones, desestructuración de las relacionados fundamentalmente con una mejora en la capa-
criptas y depleción de células mucoides. La enfermedad de cidad adquisitiva de la población, higiene exquisita, la
Crohn o Colitis granulomatosa (EC), puede afectar todo el “modernización” y refinamiento de nuestra dieta y los pro-
tracto digestivo desde la boca hasta el ano, y cursa con lesio- gramas masivos de vacunación (teoría de la higiene), llevarían
nes discontinuas, en empedrado, ulceraciones lineales pro- a una pérdida de la tolerancia intestinal a la flora residente autóc-
fundas que afectan todas las capas del tubo digestivo e infla- tona, quizás condicionada por episodios previos de infec-
mación parcheada transmural con acúmulos linfoides y gra- ción intestinal, que originan la puesta en marcha de media-
nulomas. dores proinflamatorios específicos (Il-2, Il-6, IFN-γ, TNF-α)
La incidencia de ambas entidades ha ido variando en e inespecíficos (prostaglandinas proinflamatorias, radicales
el mundo occidental a lo largo del siglo pasado, incremen- superóxidos, etc.) y respuesta linfocitaria CD4 (Th1), que se
tándose notoriamente en el caso de la EC y estabilizándose perpetúa en el tiempo, condicionando el carácter crónico
a partir de mediados de siglo en CU. En España tenemos y recurrente de estos procesos. Para EC destacan como fac-
una incidencia media de 5,5 (EC) y 9,8 (CU) casos por 100.000 tores de riesgo el consumo de azúcares refinados, antibio-
habitantes y año. En edad pediátrica, la incidencia es lógica- terapia indiscriminada, tabaquismo pasivo e infecciones
mente inferior y oscila entre 0,2 (Dinamarca) y 3,1 (Gales) perinatales, y para CU antibioterapia y consumo de azú-
casos por 100.000 habitantes y año para EC, y entre 0,5 (Fran- cares refinados. Entre los factores de protección para EC los
Correspondencia: Carlos Bousoño García.Urbanización las Alondras Nº 20. 33013 Oviedo.
Correo electrónico: ringerbou@yahoo.es
© 2006 Sociedad de Pediatría de Asturias, Cantabria, Castilla y León
Éste es un artículo de acceso abierto distribuido bajo los términos de la licencia Reconocimiento-NoComercial de Creative Commons
(http://creativecommons.org/licenses/by-nc/2.1/es/), la cual permite su uso, distribución y reproducción por cualquier medio para fines no comerciales,
siempre que se cite el trabajo original.
BOLETÍN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRÍA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEÓN 91Bol SCCALP supl 1 26/4/06 11:03 Página 92
Enfermedad inflamatoria intestinal
SEMIOLOGÍA EII ( ASTURIAS 1995-2005)
Piel
Aftas
CROHN COLITIS
Articular
Perianal
Fiebre
< Peso
Rectorragia
Diarrea
Figura 1. Semiología clínica de la
Dolor enfermedad inflamatoria intesti-
nal en edad pediátrica. Asturias
1995-2005.0 20 40 60 80 100
de orden dietético (consumo W3, fibra y lactancia materna) y estructurante. Otro gen, conocido como IBD5 localizado
y en colitis además la apendicectomía. en 5q31 se ha asociado específicamente a enfermedad peria-
La familiaridad es el factor de riesgo más claro en edad nal en EC. Por lo que respecta a CU se supone un meca-
pediátrica lo que viene avalado por diferentes estudios de nismo poligénico y de los genes candidatos clonados hasta
base poblacional, de cohortes y de gemelos. El riesgo de apa- ahora el más significativo es MUC3A (7q22) que codifica
rición de EII en la fratria es de 10-35 para EC y 8-15 para CU. para diversas glicoproteínas o mucinas que protegen al epi-
Son interesantes los fenómenos de concordancia (aparición telio intestinal de la agresión. Otros genes codifican para
de la misma entidad en los descendientes, que no es uni- proteínas que condicionan el carácter de la afección, por
versal, pero sí destacada) y anticipación (debut adelantado ejemplo para pancolitis se encuentra una mayor asociación
eren 16 años de media en los descendientes de 1 grado). con HLA-DR3-DQ2.
Los estudios del genoma han detectado diferentes genes
candidatos para la EC, normalmente denominados como MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y COMPLICACIONES
IBD 1-8 y localizados en diferentes locus cromosómicos. El Ambas entidades comparten muchas de sus manifesta-
más importante de ellos ya que puede condicionar un ries- ciones y complicaciones extraintestinales, como queda refle-
go de hasta 30 veces mayor para padecer EC se denomina jado en un estudio retrospectivo de casos registrados en
IBD1 y se localiza en 16 q12-13 que codifica para un grupo nuestro hospital como EII de debut pediátrico (< 18 años).
de proteínas denominadas CARD15 del grupo de las CAS- Sin embargo, la EC cursa clásicamente con pérdida de peso,
PASAS (Familia de CARD15/NOD). Estos genes tienen que anorexia, astenia y dolor abdominal con/sin diarrea en la
ver con el reconocimiento de membrana frente a la flora mayoría de los casos, mientras que CU lo hace con diarrea
autóctona y frente a patógenos. Las mutaciones de estos mucosanguinolenta o invasiva, rectorragia, cólicos y tenes-
genes serían responsables de perpetuar la inflamación por mo. En nuestra serie, un 36% de los casos de EII presenta-
activación del factor de replicación nuclear NF-kb, con la ban complicaciones extradigestivas (articulares, cutáneas,
consiguiente síntesis de citokinas y mediadores inflamato- hepáticas, pancreáticas, sistémicas, etc.) debutando incluso
rios. Varios estudios han demostrado que existe correlación como tales en un 11% en EC (Fig. 1).
estadística entre ciertos polimorfismos NOD2-CARD15 y Las formas de presentación de EC en nuestro hospital
un fenotipo más agresivo de EC, en concreto la forma ileal a lo largo de estos 20 años, son la clásica (67%), con mani-
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festaciones extradigestivas (11%), enfermedad perianal pre- de las lesiones, especialmente cuando no se dispone de ile-
dominante (6,6%), retraso de talla y desarrollo sexual (6,6%), oscopios o la colonoscopia es incompleta al no alcanzar la
fallo de medro (4%) o hallazgo casual en laparotomía por región ileocecal. Tiene una alta correlación con la colonos-
abdomen agudo (4%). copia, es de fácil interpretación y muy bien aceptada por los
El retraso del crecimiento y la malnutrición son dos niños. En su debe, citar que no define detalles anatómicos
complicaciones de enorme trascendencia en Pediatría que como fístulas o estenosis, no permite el diagnóstico histo-
están condicionadas por déficit de aporte y anorexia, exce- lógico y puede verse alterada si existe un sangrado intesti-
so de pérdidas energéticas y malabsorción, deterioro de la nal significativo. En un estudio de rendimiento diagnósti-
velocidad de crecimiento por influencia de linfocitoquinas co comparado la gammagrafía se demuestra muy superior
(TNF-α, INFγ) y iatrogenia por el uso de corticoides/salici- a la radiología convencional con una sensibilidad del 75% y
latos/inmunosupresores). El retraso del crecimiento defi- una especificidad del 92%. Otros estudios de imagen como
nido como una velocidad inferior a 2 DS de más de 2 años los ultrasonidos, TAC y RMN deben emplearse a menudo
de duración, estaba presente en el 37% de los casos de EC no solo para el diagnóstico sino especialmente para las com-
al diagnóstico en nuestra experiencia. plicaciones de la EII. Así, los ultrasonidos pueden mostrar
dilatación y engrosamie