Masas abdominales en la infancia

I.

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Resumen
Las masas abdominales en la infancia se presentan con relativa frecuencia, siendo en su mayoría hallazgos casuales en el curso de una revisión de rutina o exploraciones por otra causa. En el periodo neonatal tiene importancia el diagnóstico por ecografías prenatales que diagnostican con elevada sensibilidad este tipo de patologías. Con frecuencia se trata de masas de naturaleza quística, habitualmente benignas que se resuelven con actitudes conservadoras o quirúrgicas poco agresivas. Los métodos diagnósticos fundamentales son los estudios de imagen (ecografía, tomografía axial, resonancia magnética y recientemente la TAC helicoidal con reconstrucciones bidimensionales), y los estudios de laboratorio específicos de cada patología, especialmente la tumoral.
Abstract
Abdominal masses in childhood occur with relative frequency and are generally an accidental finding during a routine check-up or examination for another reason. In the neonatal period, diagnosis by prenatal ultrasonographs that reveals this type of pathology with elevated sensitivity is important. Frequently, these are masses having a cystic nature, which are generally benign and that resolve with conservative attitudes or non-aggressive surgery. The fundamental diagnostic methods are imaging studies (ultrasonograph, echograph, axial tomograph, magnetic resonance and recently helicoidal CAT with bidimensional reconstructions) and specific laboratory analysis for each pathology, especially the tumoral one.

Sujets

• Niño
• Abdominal mass
• Childhood
• Cyst
• Tumor

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• Publié par: erevistas
• Publié le: 01 janvier 2001
• Nombre de lectures: 19
• Langue: Español

Extrait

BOL PEDIATR 2001; 41: 122-130
Cirugía Pediátrica
Masas abdominales en la infancia
I. FERNÁNDEZ JIMÉNEZ, E.M. DE DIEGO GARCÍA, M. SOLEDAD TRUGEDA CARRERA, F. SANDOVAL GONZÁLEZ
Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Universitario “Marqués de Valdecilla”. Santander.
RESUMEN Frequently, these are masses having a cystic nature,
which are generally benign and that resolve with
Las masas abdominales en la infancia se presentan con conservative attitudes or non-aggressive surgery.
relativa frecuencia, siendo en su mayoría hallazgos casua- The fundamental diagnostic methods are imaging
les en el curso de una revisión de rutina o exploraciones por studies (ultrasonograph, echograph, axial tomograph,
otra causa. magnetic resonance and recently helicoidal CAT with
En el periodo neonatal tiene importancia el diagnóstico bidimensional reconstructions) and specific laboratory
por ecografías prenatales que diagnostican con elevada sen- analysis for each pathology, especially the tumoral one.
sibilidad este tipo de patologías. Key words: Abdominal mass; Childhood; Cysts; Tumors.
Con frecuencia se trata de masas de naturaleza quística,
habitualmente benignas que se resuelven con actitudes con-
servadoras o quirúrgicas poco agresivas. INTRODUCCIÓN
Los métodos diagnósticos fundamentales son los estu-
dios de imagen (ecografía, tomografía axial, resonancia mag- La mayoría de las masas abdominales en la infancia
nética y recientemente la TAC helicoidal con reconstruc- corresponden a organomegalias (57%), el resto son malfor-
ciones bidimensionales), y los estudios de laboratorio espe- maciones congénitas o tumores. Las masas tumorales asien-
cíficos de cada patología, especialmente la tumoral. tan con mayor frecuencia en retroperitoneo (90%) siendo en
(1)Palabras clave: Masa abdominal; Infancia; Quistes; su mayoría originales del tracto urinario . En el presente
Tumores. trabajo, hacemos una revisión de las masas abdominales
más frecuentes en la infancia, describiendo sus caracterís-
ticas clínicas y diagnósticas incluyendo aquellas que se pre-
ABSTRACT sentan en la época neonatal y la adolescencia.
Abdominal masses in childhood occur with relative
frequency and are generally an accidental finding during a NEFROBLASTOMA
routine check-up or examination for another reason.
In the neonatal period, diagnosis by prenatal ultra- El tumor de Wilms es el tumor renal maligno más fre-
sonographs that reveals this type of pathology with elevated cuente en la infancia, con una incidencia estimada del
(2)sensitivity is important. 8/100.000 . Se trata de una neoplasia embrionaria com-
Correspondencia: Inmaculada Fernández Jiménez. Urb La Mina, 119, 2D. 39478 Puente Arce. Cantabria.
E-mail: [e-mail]
122 VOL. 41 Nº 176, 2001 I. FERNÁNDEZ Y COLS.
puesta de estroma, blastema y células epiteliales. Puede ral. El tratamiento quirúrgico es habitualmente nefrourete-
presentarse de forma hereditaria o esporádica y se asocia rectomía radical unilateral y toma de biopsias para el esta-
(3)a una serie de anomalías congénitas : diaje y tratamiento médico complementario posterior, inclu-
(4)1) Aniridia: es una entidad infrecuente y que representa un yendo biopsia medular . En el caso de tumores bilaterales
riesgo 600 veces mayor de padecer un nefroblastoma el manejo es controvertido, tendiendo a realizar quimiote-
(5)que los pacientes normales. Se asocia con la forma espo- rapia preoperatoria y nefrectomía parcial inicialmente .
rádica y en éstos la neoplasia se presenta a edades más
tempranas. Todos los pacientes con aniridia deben some-
terse a controles periódicos hasta los 4 años de edad. NEUROBLASTOMA
2) Hemihipertrofia: presenta una incidencia aproximada 100
veces mayor que otros pacientes, con mayor presencia Es el tumor abdominal más común en el neonato. El 90%
de tumores bilaterales. de los casos se detectan en los primeros 8 años de vida, y la
(6)3) Anomalías genitourinarias: criptorquidia e hipospadias mitad antes de los 2 años .
se presentan en el 5,2% de los pacientes con nefroblas- Es una neoplasia de origen en la cresta neural, pudien-
toma, y los casos bilaterales son también más frecuen- do desarrollarse en la médula adrenal o en cualquier lugar
tes. de la cadena de ganglios simpáticos. El 75% se desarrollan
4) Síndrome de Wiedemann Beckwith: un 6-10% de los pacien- en el retroperitoneo. La mayoría de los casos se presentan
tes desarrollan neoplasias en la infancia, incluyendo el como una masa abdominal en línea media, inmóvil y en oca-
tumor de Wilms. siones dolorosa. Puede causar dolor abdominal y un sín-
5) Síndrome de Drash: asocia pseudohermafroditismo, tumor drome general con anemia y pérdida de peso. La invasión
de Wilms y fallo renal progresivo. del agujero espinal puede provocar alteraciones neurológi-
6) Síndrome de Klippel Trenaunay y otras alteraciones citoge- cas. En ocasiones debuta con síntomas derivados de la pro-
néticas. ducción de catecolaminas (hipertensión arterial), péptido
(7)Habitualmente se manifiesta en pacientes en edad pre- intestinal vasoactivo (diarrea e hipopotasemia) . Las metás-
escolar con una masa abdominal palpable asintomática, no tasis (directas, linfáticas y hematógenas) afectan principal-
dolorosa y poco móvil, que no cruza línea media. Puede mente a nódulos linfáticos, hígado y médula ósea. La inva-
producir hematuria ante traumatismos leves o hipertensión sión del SNC es rara, pero la proptosis y equímosis orbita-
por la secreción aumentada de renina o por compresión ria es característica de este tumor.
de la vascularización renal. La obstrucción de la vena renal El diagnóstico incluye radiografías de tórax que pueden
puede producir varicocele en el lado izquierdo. La ruptura evidenciar una invasión paraespinal y son útiles en el segui-
tumoral es rara y produce un cuadro de abdomen agudo. miento,y de abdomen en las que en un 50% pueden apare-
La extensión intravascular del tumor puede causar un soplo cer calcificaciones finas. La ecografía determina la consis-
cardíaco, hepatoesplenomegalia, varicocele y metástasis tencia tumoral y la invasión vascular; la TAC y la RMN (reso-
gonadales. nancia magnética) evidencian la invasión prevertebral, vas-
El diagnóstico incluye radiografía simple de tórax que cular y de órganos adyacentes, así como las metástasis, inclu-
puede demostrar metástasis parenquimatosas y de abdo- yendo las de nódulos linfáticos y orbitarias. La biopsia medu-
men en la que se aprecian calcificaciones lineales. La ultra- lar confirma la invasión de médula ósea, y la gammagra-
sonografía es útil en el estudio de una posible invasión vas- fía ósea evalúa metástasis a este nivel. La gammagrafía con
cular (vena renal, vena cava inferior y aurícula derecha). La metaiodobencilguanidina define el tumor y es valiosa en la
tomografía con contraste determina la localización, exten- localización de metástasis.
sión, la posibilidad de enfermedad bilateral y la función del Los estudios de laboratorio, además del estudio cito-
riñón contralateral. genético del tumor para una valoración pronóstica y tera-
El tratamiento consiste en una combinación de cirugía, peútica, consisten en una analítica sanguínea completa, con
quimioterapia y radioterapia en función del estadio tumo- función renal y hepática, con niveles séricos y urinarios de
BOLETÍN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRÍA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEÓN 123Masas abdominales en la infancia
catecolaminas y sus metabolitos (ácido vanilmandélico,
metanefrina). En los casos de enfermedad avanzada están
aumentados los niveles de cistationina y homoserina, y de
ferritina sérica y enolasa neuroespecífica. En el 25% están
(8)aumentados los niveles de antígeno carcinoembrionario .
El tratamiento se basa en el estadio tumoral al momen-
to del diagnóstico, y en estudios citogenéticos e histológi-
(8,9)cos del tumor . En los casos con enfermedad localizada,
la escisión tumoral es la base del tratamiento. Estadios avan-
zados requieren una combinación de cirugía, quimiotera-
(10)pia y radioterapia, así como trasplante de médula ósea .
Figura 1. TAC helicoidal. Tumoración presacra hasta L4 y abom-TERATOMAS
bamiento perineal.
Son tumores embrionarios que contienen tejidos ajenos
al sitio anatómico y se forman de tejido que no proviene de
metaplasia de células que se encuentran en ese lugar en con-
diciones normales. son benignos e incluyen quistes, tumores sólidos y lesiones
Los teratomas abdominales pueden adherirse a estó- vasculares.
mago, hígado, epiplón, presentarse como un onfalocele o
localizarse en retroperitoneo. Los primeros se sitúan con Lesiones benignas