2e cycle MIA Pneumologie Épidémiologie des maladies interstitielles diffuses Année Universitaire

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Description

Niveau: Supérieur
2e cycle – MIA – Pneumologie – Épidémiologie des maladies interstitielles diffuses Année Universitaire 2007-2008 Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes (Mise ligne 18/01/08 – LIPCOM-RM) Épidémiologie des maladies interstitielles diffuses • 3 à 5/100 000 habitants • Augmente avec l'age 175 /100 000 >70 ans • Notre file active toutes les maladies interstitielles confondues plus de 120 patients • 1 à 2 nouveaux patients par semaine • Recrutement régional centre de référence • 50 patients atteints de FPI Enjeux La FPI est une maladie grave La transplantation est la seule thérapeutique d'efficacité démontrée Le traitement médical est en pleine évolution • traitement médical classique = décevant • molécules prometteuses en évaluation • définition des critères d'efficacité thérapeutique FPI = maladie grave • Médiane de survie 24-36 mois • Morbidité lourde – Insuffisance respiratoire progressive invalidante et CPC – Poussées d'acutisation de la FPI (DAD) – Troubles cardiaques – KBP – Infections respiratoires ? Estimated 5 Year Survival Rates Quite close to lung cancer rates! 90%Prostate Cancer 86%Breast Cancer 62%Colorectal Cancer 50%CHF <20%IPF 15%Lung Cancer (NSCLC) IPF is a devastating condition without available effective therapy

• pneumonie interstitielle


• hr du lobule de miller normal


• cancer rates


• imagerie des pid


• épidémiologie des maladies interstitielles


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• prostate cancer

Sujets

• List of cancer mortality rates
• Prostate cancer

Informations

• Publié par: profil-nechor-2012
• Nombre de lectures: 80
• Langue: Français

Extrait

e 2 cycle– MIA – Pneumologie – Épidémiologie des maladies interstitielles diffuses

Épidémiologie des maladies interstitielles diffuses

•3 à 5/100 000 habitants •Augmente avec l’age 175 /100 000 >70 ans

•Notre file active toutes les maladies interstitielles confondues plus de 120 patients •1 à 2 nouveaux patients par semaine •Recrutement régional centre de référence •50 patients atteints de FPI

FPI = maladie grave

•Médiane de survie 24-36 mois •Morbidité lourde –Insuffisance respiratoire progressive invalidante et CPC –Poussées d’acutisation de la FPI (DAD) –Troubles cardiaques –KBP –Infections respiratoires ?

Année Universitaire 2007-2008

Enjeux

LaFPI est une maladie grave La transplantation est la seule thérapeutique d’efficacité démontrée Le traitementmédical est en pleine évolution •traitement médical classique = décevant •molécules prometteusesen évaluation •définitiondes critères d’efficacitéthérapeutique

Estimated 5 Year Survival Rates Quite close to lung cancer rates!

Lung Cancer (NSCLC) IPF CHF Colorectal Cancer Breast Cancer Prostate Cancer

15% <20% 50% 62% 86% 90%

IPF is a devastating condition without available effective therapy

(Mise ligne 18/01/08 – LIPCOM-RM)

Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes

e 2 cycle– MIA – Pneumologie – Épidémiologie des maladies interstitielles diffuses

FPI = maladie grave

•Médiane de survie 24-36 mois •Morbidité lourde –Insuffisance respiratoire progressive invalidante et CPC –Poussées d’acutisation de la FPI (DAD) –Troubles cardiaques –KBP

Histopathologic Subsets in IIP Retrospective Analysis of Survival 100

80

60

Others (n = 20)

40 NSIP (n = 14) 20 UIP (n = 63) (P< 0.001) 0 0 2 4 6 8 1012 1416 18 Years Bjoraker JA, et al.Am J Respir Crit Care Med.1998;157:199-203.

Année Universitaire 2007-2008

Historique •XXème siècle –FPI : entité insuffisamment définie –Pathogénie: alvéolite→fibrose –CS = pierre angulaire du Tt (+/- IS) •Recommandations ATS/ERS 2000 –Définition + restrictive de la FPI –Révision de la pathogénie –Critères d’efficacité thérapeutique –Remise en cause de l’effet du tt classique •Nouveaux traitements et perspectives –Essais contrôlés –Critères diagnostiques –Critères d’évaluation (nouveaux + pertinents)

(Mise ligne 18/01/08 – LIPCOM-RM)

Ima erie des PID

Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes

e 2 cycle– MIA – Pneumologie – Épidémiologie des maladies interstitielles diffuses

Tableau Ia Classificationdes PID Causes connues ( 1 ) Malignes: - Lymphangite carcinomateuse - Lymphome

Professionnelles: - Asbestose - Silicose - Pneumoconiose des mineurs de charbon - Bérylliose - Pneumoconiose mixte des prothésistes dentaires

Iatrogènes:

- Médicamenteuse - Radique

Tableau Ic Classificationdes PID Granulomatoses ( de cause inconnue ) Sarcoïdose Granulomatose à cellules de Langherans: Histiocytose X

Causes rares ( 1 ) Lymphangioléiomyomatose Surcharge lipidique: Exogène ou endogène ( Maladie de Gaucher, Niemann-Pick, Erdheim-Chester ) Protéinose alvéolaire

Année Universitaire 2007-2008

Tableau Ib Classification desPID Causes connues ( 2 ) Hémodynamique: - Poumon cardiaque

Infectieuses: - Tuberculose - Aspergillose - Pneumocystose - Infection à CMV

Pneumopathie d’hypersensibilité Connectivites ( P.R….) Maladies inflammatoires chroniques intestinales

Tableau Id Classification desPID Causes rares ( 2 ) Pneumonie chronique à éosinophiles Microlithiase alvéolaire Maladie veino-occlusive Hémosidérose Amyloïdose

Idiopathiques ( PIDI ): Nouvelle classification ( Selon Katzenstein ) 50 % des PID sont représentées par la Sarcoïdose et la FPI

(Mise ligne 18/01/08 – LIPCOM-RM)

Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes

e 2 cycle– MIA – Pneumologie – Épidémiologie des maladies interstitielles diffuses

TableauII Classi icationactue edes PIDI selon Katzenstein Non UIP UIP

Fibrose Pulmonaire Idiopathique ( FPI )

NSIP COPDAD DIPRB-ILD LIP Pneumonie Pneumonie Pneumopathie Pneumopathie BronchiolitePneumonie Interstitielle OrganiséeIntestitielle AlvéolaireRespiratoire Interstitielle Non CryptogéniqueAigüe ÀAvec Lymphoïde Spécifique (POC )( PIA )Macrophages Atteinte( PIL ) ( PINS )( PAM )Interstitielle Associée ( Br - PIA )

Figure 2 Micronodules bronchogènes

Année Universitaire 2007-2008

Figure 1 Aspect TDM HR du lobule de Miller normal: Seul l’arbre vasculaire artériel révélé par le mode MIP est visible en TDM HR

(Mise ligne 18/01/08 – LIPCOM-RM)

Figure 3

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e 2 cycle– MIA – Pneumologie – Épidémiologie des maladies interstitielles diffuses

Figure 4

(Mise ligne 18/01/08 – LIPCOM-RM)

Année Universitaire 2007-2008

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