DCEM Neuropédiatrie ITEM Année Universitaire

Didier

Description

Niveau: Supérieur
DCEM – Neuropédiatrie ITEM 190-235 Année Universitaire 2008 - 2009 Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes Avril 2009 (M.e.l. LIPCOM DG – 15/04/09) Dr S. Soëte, Pr F. Rivier Epilepsie de l'enfant : généralités Dr S. Soëte, Pr F. Rivier Neuropédiatrie, CHU Gui de Chauliac, Montpellier L'épilepsie est beaucoup plus fréquente chez l'enfant • 3 fois plus élevée dans la 1ère année de vie que par la suite • 5 % des enfants avant 5 ans présentent une convulsion • 4000 enfants par an deviennent épileptiques Importance du retentissement cognitif de l'épilepsie chez l'enfant •Déficience mentale •Troubles du langage, attention… T bl d t t (2 à 3 f i l f é t )• rou es u compor emen o s p us r quen s Hyperkinésie Syndrome autistique Signes psychotiques La sémiologie critique est dépendante de la maturation cérébrale Épilepsie et développement Le Cerveau se Transforme…l'Epilepsie aussi Période néonatale : ?crises motrices, végétatives, focales ou multifocales, subtle seizures 1 à 3 mois : ?crises motrices focales ou multifocales 3 à 12 mois : ?crises motrices focales ou multifocales, spasmes 1 à 2 ans : ?crises motrices partielles ou généralisées, crises polymorphes 2 à 5 ans : ?apparition des crises et des épilepsies d'origine frontale, ?Lennox-Gastaut, POCS Syndrome de West ?Troubles des fonctions gnosiques en particulier visuelles Quelques exemples Syndrome de Lennox-Gastaut Syndrome des POCS ?Trb du langage – Sd frontal –

• crise bilatérale


• risque cognitif


• syndrome de landau-kleffner ?agnosie auditive


• ?apparition des crises et des épilepsies d'origine frontale


• syndrome de lennox-gastaut


• pocs


• irm cérébrale


• epilepsie myoclonique juvénile


• epilepsie

Sujets

• Syndrome de Lennox-Gastaut
• Épilepsie

Informations

• Publié par: profil-nechor-2012
• Publié le: 01 avril 2009
• Nombre de lectures: 113
• Langue: Français

Extrait

DCEM –Neuropédiatrie ITEM 190235

Dr S. Soëte, Pr F. Rivier Neuropédiatrie, CHU Gui de Chauliac, Montpellier

Épilepsie et développement Le Cerveau se Transforme…l’Epilepsie aussi

La sémiologie critique est dépendante de la maturation cérébrale

Période néonatale : crises motrices, végétatives, focales ou multifocales,subtle seizures

1 à 3 mois : crises motrices focales ou multifocales

3 à 12 mois : 

1 à 2 ans : crises motrices partielles ou généralisées, crises polymorphes

2 à 5 ans : apparition des crises et des épilepsies d’originefrontale, LennoxGastaut, POCS

Avril 2009

Dr S. Soëte, Pr F. Rivier

(M.e.l. LIPCOM DG – 15/04/09)

Année Universitaire 2008  2009

L’épilepsie est beaucoup plus fréquente chez l’enfant 3 fois plus élevée dans la 1ère année de vie que par la suite 5 % des enfants avant 5 ans présentent une convulsion 4000 enfants par an deviennent épileptiques

Importance du retentissement cognitif de l’épilepsie chez l’enfant

Déficience mentale

Troubles du langage, attention… rou es u compor emen o s p us r quen s Hyperkinésie

Syndrome autistique

Signes psychotiques

Quelques exemples

Syndrome de West Troubles des fonctions gnosiques en particulier visuelles

 Syndrome de type frontal  Trb psychotiques

Syndrome de LandauKleffner Agnosie auditive  aphasie

Syndrome des POCS Trb du langage – Sd frontal – régression cognitive

Epilepsie absence Déficience mentale dans 15% (QI<70) et borderline dans 34% Troubles de l’attention

Epilepsie myoclonique juvénile Dysfonctionnement frontal

Faculté de Médecine MontpellierNîmes

DCEM –Neuropédiatrie ITEM 190235

Epilepsies et convulsions de l’Enfant

Cas Cliniques

adapté. Vous apprenez qu’il présente une rhinorrhée claire et de la fièvre depuis 24 heures. L’examen clinique est normal. Les parents sont affolés.

1. Quel est votre diagnostic ?

Convulsion fébrile simple

Avril 2009

Dr S. Soëte, Pr F. Rivier

Age > 12 mois et < 5 ans Aucun Atcd – Dévelop. PM normal Crise bilatérale Crise < 15 min et isolée Examen neurologique normal

(M.e.l. LIPCOM DG – 15/04/09)

Année Universitaire 2008  2009

adapté. Vous apprenez qu’il présente une rhinorrhée claire et de la fièvre depuis 24 heures. L’examen clinique est normal. Les parents sont affolés.

3. Fautil hospitaliser cet enfant ? Justifiez. 4. Si les secousses avaient été unilatérales et notamment brachiofaciales, quelle pathologie est à redouter, quelles explorations s’imposent en urgence? 5. Dans le cas présent, quelles recommandations donnezvous pour l’avenir ? Que prescrivezvous ?

adapté. Vous apprenez qu’il présente une rhinorrhée claire et de la fièvre depuis 24 heures. L’examen clinique est normal. Les parents sont affolés.

2. Quel traitement immédiat réalisezvous et pourquoi ?

Paracétamol : 15 mg/kg Valium IR, 0,5 mg/kg pour éviter les récidives

Faculté de Médecine MontpellierNîmes

DCEM –Neuropédiatrie ITEM 190235

adapté. Vous apprenez qu’il présente une rhinorrhée claire et de la fièvre depuis 24 heures. L’examen clinique est normal. Les parents sont affolés.

3. Fautil hospitaliser cet enfant ? Justifiez.

Oui car: Les parents sont affolés Il s’agit d’un 1er épisode

+ si CF compliquée !

adapté. Vous apprenez qu’il présente une rhinorrhée claire et de la fièvre depuis 24 heures. L’examen clinique est normal. Les parents sont affolés.

5. Dans le cas présent, quelles recommandations donnezvous pour l’avenir ? Que prescrivezvous ?

Avril 2009

Prévenir les récidives: prise en charge de la fièvre En cas de récidive: PLS, Valium IR

Dr S. Soëte, Pr F. Rivier

Année Universitaire 2008  2009

adapté. Vous apprenez qu’il présente une rhinorrhée claire et de la fièvre depuis 24 heures. L’examen clinique est normal. Les parents sont affolés.

Convulsion fébrile compliquée Encéphalite herpétique? Analyse du LCR EEG Imagerie cérébrale (IRM)

qui ont duré environ 5 min. Il a présenté ensuite une respiration stertoreuse pendant 10 min suivi d’une somnolence pendant 1 heure. Son examen clinique est normal ainsi que son développement.

. au  r a ser une c r ra e 4. Le diagnostic suspecté est confirmé, un traitement estil nécessaire ? Pourquoi? 5. Si un traitement est retenu, quelles sont ses modalités (molécules, posologie, durée…) 6. Quel est le pronostic de cette affection ?

(M.e.l. LIPCOM DG – 15/04/09)

Faculté de Médecine MontpellierNîmes

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qui ont duré environ 5 min. Il a présenté ensuite une respiration stertoreuse pendant 10 min suivi d’une somnolence pendant 1 heure. Son examen clinique est normal ainsi que son développement.

1. Quel est le 1er diagnostic à évoquer ?

Avril 2009

Epilepsie à pointes centrotemporales Âge Crises motrices brachiofaciales Au cours du sommeil

Dr S. Soëte, Pr F. Rivier

Année Universitaire 2008  2009

qui ont duré environ 5 min. Il a présenté ensuite une respiration stertoreuse pendant 10 min suivi d’une somnolence pendant 1 heure. Son examen clinique est normal ainsi que son développement.

2. Quelle(s) exploration(s) demandezvous pour le confirmer ?

EEG standard  EEG sensibilisé (privation de sommeil)

qui ont duré environ 5 min. Il a présenté ensuite une respiration stertoreuse pendant 10 min suivi d’une somnolence pendant 1 heure. Son examen clinique est normal ainsi que son développement.

3. Fautil réaliser une IRM cérébrale ?

(M.e.l. LIPCOM DG – 15/04/09)

OUI si: Crises et/ou EEG atypiques Atcd neurologiques Signes neurologiques Signes dermatologiques

Faculté de Médecine MontpellierNîmes

DCEM –Neuropédiatrie ITEM 190235

qui ont duré environ 5 min. Il a présenté ensuite une respiration stertoreuse pendant 10 min suivi d’une somnolence pendant 1 heure. Son examen clinique est normal ainsi que son développement.

NON car :  Crises peu fréquentes Crises non invalidantes

qui ont duré environ 5 min. Il a présenté ensuite une respiration stertoreuse pendant 10 min suivi d’une somnolence pendant 1 heure. Son examen clinique est normal ainsi que son développement.

6. Quel est le pronostic de cette affection ?

Avril 2009

Très bon en général Guérison à l’adolescence Si ttt nécessaire, seulement 1 à 2 ans Lien avec POCSrisque cognitif

Dr S. Soëte, Pr F. Rivier

Année Universitaire 2008  2009

qui ont duré environ 5 min. Il a présenté ensuite une respiration stertoreuse pendant 10 min suivi d’une somnolence pendant 1 heure. Son examen clinique est normal ainsi que son développement.

Neurontin, Dépakine  Tégrétol ou Trileptal après 6 ans Quelquefois Urbanyl Posologie la plus faible possible Une prise le soir

qu’une tante de 45 ans est traitée par Gardénal depuis l’adolescence.

4. L’EEG confirme votre impression clinique, fautil réaliser une IRM cérébrale ? 5. Un traitement estil nécessaire ? Pourquoi ? 6. Si un traitement est retenu, quelles sont ses modalités (molécules, posologie, durée…)

(M.e.l. LIPCOM DG – 15/04/09)

Faculté de Médecine MontpellierNîmes

DCEM –Neuropédiatrie ITEM 190235

qu’une tante de 45 ans est traitée par Gardénal depuis l’adolescence.

1. Quelles manifestations paroxystiques matinales fautil rechercher dans les atcds récents du patient ?

Des myoclonies isolées ou en brève salve Pendant ½ heure après le réveil Membres supérieurs++ (« maladresse ») Conscience normale

qu’une tante de 45 ans est traitée par Gardénal depuis l’adolescence.

3. Que vous attendezvous à retrouver à l’EEG ?

Avril 2009

EEG + EMG + vidéo le matin PO et PPO rapides et généralisées Photosensibilité fréquente

Dr S. Soëte, Pr F. Rivier

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qu’une tante de 45 ans est traitée par Gardénal depuis l’adolescence.

2. B. présente ces manifestations depuis 6 mois, quel diagnostic évoquezvous ?

Epilepsie Myoclonique Juvénile  Myoclonies matinales CGTC matinales Absences typiques

qu’une tante de 45 ans est traitée par Gardénal depuis l’adolescence.

4. L’EEG confirme votre impression clinique, fautil réaliser une IRM cérébrale ?

(M.e.l. LIPCOM DG – 15/04/09)

NON Epilepsie idiopathique Déterminisme génétique

Faculté de Médecine MontpellierNîmes

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qu’une tante de 45 ans est traitée par Gardénal depuis l’adolescence.

5. Un traitement estil nécessaire ? Pourquoi ?

OUI Récidives certaines ou presque Risque de chute 2aire aux myoclonies

Son examen clinique est normal.

3. Le diagnostic suspecté est confirmé dans une forme typique classique, demandezvous d’autres explorations ? pourquoi ? 4. Quelle prise en charge proposezvous ?

Avril 2009

Dr S. Soëte, Pr F. Rivier

Année Universitaire 2008  2009

qu’une tante de 45 ans est traitée par Gardénal depuis l’adolescence.

6. Si un traitement est retenu, quelles sont ses modalités (molécules, posologie, durée…)

Dépakine – Lamictal – Urbanyl 1 prise vespérale Le plus souvent à vie Hygiène de vie

Son examen clinique est normal.

1. Que demandezvous à l’interrogatoire ?

(M.e.l. LIPCOM DG – 15/04/09)

Absences ? Rupture de contact à début et fin brusque +/ automatismes moteurs Clonies palpébrales…

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DCEM –Neuropédiatrie ITEM 190235

Son examen clinique est normal.

2. Quel examen complémentaire vous parait indispensable ?

EEG avec hyperpnée et SLI enregistrement d’absences tracé intercritique normal

Cas Clinique 4 : Vous recevez en consultation une enfant de 7 ans qui a de moins bon résultats scolaires depuis 3mois: elle semble ne pas suivre par moment les instructions, parait ailleurs pendant quelques secondes tout en tripotant ses affaires de classe ... Son examen clinique est normal.

3. Le diagnostic suspecté est confirmé dans une forme typique classique, demandezvous d’autres explorations ? pourquoi ?

Avril 2009

signes focaux EEG atypique  Signes cliniques et troubles cognitifs  Bilan neurocognitif si Difficultés scolaires Systématique ?

Dr S. Soëte, Pr F. Rivier

Son examen clinique est normal.

4. Quelle prise en charge proposezvous ?

(M.e.l. LIPCOM DG – 15/04/09)

Année Universitaire 2008  2009

Dépakine pdt 1 à 2 ans Alternative: Lamictal, Zarontin, Urbanyl Contrôle clinique et EEG ds les 2 mois  Suivi neurocognitif

Faculté de Médecine MontpellierNîmes

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Spasmes Infantiles –

Syndrome de West

, Age de début entre 3 mois et 1 an –

Diagnostic électro-clinique

pic de fréquence à 5 mois

Arrêt voir régression des acquisitions psychomotrices Spasmes : contractions brus ues des muscles axiaux et des membres « sursauts » le plus souvent en flexion survenant en salves EEG : hypsarythmie désorganisation du tracé de fond tracé anarchique avec ondes lentes, ondes aiguës et pointes de grande amplitude

Spasmes Infantiles –

Syndrome de West

c ence men a e p us ou mo ns mpor an e Troubles du comportement, traits autistiques Epilepsie partielle, multifocale, syndrome de Lennox Gastaut

Traitement Vigabatrin (Sabril) Corticoïdes (hydrocortisone, synacthène).

Avril 2009

Dr S. Soëte, Pr F. Rivier

Spasmes Infantiles

(M.e.l. LIPCOM DG – 15/04/09)

Année Universitaire 2008  2009

Faculté de Médecine MontpellierNîmes