Dr A GABELLE Service neurologie Pr Touchon

01054559

Description

Niveau: Supérieur

• mémoire

Classification des Démences Dr A.GABELLE Service neurologie Pr Touchon

• retentissement sur la vie socio-professionnelle


• démence vasculaire probable


• démence


• déficit cognitif


• confusion mentale


• syndrome dépressif

Sujets

• Mémoire
• Démence
• Syndrome confusionnel
• Dépression (psychiatrie)

Informations

• Publié par: profil-nechor-2012
• Nombre de lectures: 116
• Poids de l'ouvrage: 4 Mo

Extrait

Classification des Démences

Dr A.GABELLE

ServiceneurologiePr Touchon

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Définition de la Démence

DSM : III-R / IV

CIM 10

Réduction acquise des capacités cognitives

Déficits cognitifs multiples

Troubles de mémoire

Retentissement sur la vie socio-professionnelle +

Critères du DSM IV

A_ déficits cognitifs multiples (mémoire+langage ou praxies ou gnosies ou fonctions exécutives) B déclin cognitif // fonctionnement antérieur _ _ p og C début r ressif et déclin continu D_ pas d’atteinte du SNC (AVC, Parkinson, HSB, hydrocéphalie, tumeur…), pas d’affection générale (hypothyroïdie, carence B12 ou folates, hypercalcémie…), pas de toxicité médicamenteuse, d’OH ou de stupéfiant E_ pas de confusion mentale F_ pas de dépression ou de psychose

Le concept (DSM) de démence exclut

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Débilité mentale

Déficit cognitif limité à une fonction

Syndrome confusionnel

Syndrome dépressif

35 30 25 20

15

10

5

0

Prévalence de la démence

Les études clinico-pathologiques estiment que la prévalence totale de la maladie d'Alzheimer avec composante cérébro-vasculaire est 18–60%

Tout type de démence

MA probable

Démence Vasculaire probable

60–64 65–69 70–74 75–79 80–84 85–89 > 90

Age (années)

Ott Aet al.BMJ 1995; 310: 970–3

Nombre de cas de AD en France

Thousands 200

150

100

50

0

235 000 cases in 1990

470 000 cases in 2020

65-69 70-74 75-79 80-84

85-89

>=90

PAQUID(1990) PAQUID(2020)

Quel type de classification?

BIOLOGIE Acéthylcholine Dopamine

CLINIQUE

ANATOMIQUE temporal, frontal, pariétal, occipital

Tb mémoire, tb comportement, tb praxiques, hallucinations…

NEUROPATHOLOGIE

plaques séniles, protéines TAU, ubiquitine…

MIXTE

Répartition des démences en fonction de la localisation anatomo-fonctionnelle

Lobe pariétal – MA, DCB,

Lobe frontal= Démence frontale DCL

Hippocampe -MA

Lobe temporal- MA, DFT, DS

Classification biologique

Protéine Tau (MAPT)  Microtubules,6isoformes  Tauopathies:   DFT DFTPKchr17 PSP DCB   amyloide = MA +

Protéine Amyloïde Responsable   des PS=Dg MA Aussidans démencemixte

Protéine alphasynucléine PK démence DCL AMS

TAR DNA binding protein 43 (TDP-43)

Huntingtin (Huntington)

Alpha internexine (neurofilament  inclusion body dementia)

Protéine Tau

Gènelocalisésur le chr 17

Code pour microtubule-associated proteintau (MAP-tau)

6isoformes en fonction du splicingalternatif(+/-E2, E3 et E10). Majoritédes mutations de type faux-sensquiaffectentla liaisonentreTau/ MT

Fonction = assemblage et stabilisation des microtubules(MT)modulépar étatdephosphorylation  

P-Tau = DNF

Hyperphosphorylation⇒up-regulation ou activationanormaledes Tau  kinases down-regulation des phosphatases ⇒pertede fonction de Tau ⇒modificationdeladynamique des MT / pb dutransport axonal ⇒augmentationde neurotoxicité

APP localisé sur chr 21

Ab

Fonction :modulationdes fonctions synaptiques a e, facilitation croissance et de lasurvieneuronale, protectioncontrele stress oxidatif, protection   contre les toxiques et pathogènes

2voies cataboliques: non-amyloïdogéniqueet cascade amyloïdogénique