ALD n° 2 - Syndromes myélodysplasiques - ALD n° 2 - Actes et prestations sur les syndromes myélodysplasiques - Actualisation juillet 2012

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Posted on May 21 2008 The purpose of this guide is to explain to health professionals the optimal management and integrated care pathway for patients with myelodysplastic syndromes. The purpose of this guide is to explain to health professionals the optimal management and integrated care pathway for patients with myelodysplastic syndromes. Posted on May 21 2008

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• Publié par: haute-autorite-sante-maladies-sang-et-lymphe
• Publié le: 01 janvier 2008
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• Langue: Français

Extrait

 

 

 

ACTES ET PRESTAT

                         

IONS - AFFECTION DE LONGUE DUREE

Insuffisances médullaires et autres cytopénies chroniques

Syndromes myélodysplasiques

         

Actualisation juillet 2012

   

 

                             

Ce guide médecin est téléchargeable sur www.has-sante.fr  

Haute Autorité de Santé 2, avenue du Stade-de-France - F 93218 Saint-Denis La Plaine Cedex Tél. : [phone] - Fax : [phone]  

                            Ce document a été validé par le Collège de la Haute Autorité de Santé en juillet 2012 © Haute Autorité de Santé – 2012

 

 

Actes et Prestations – ALD 2 « Insuffisances médulaires et autres cytopénies

chroniques » - Syndromes myélodysplasiques

  Sommaire

 

1.  

2.  

3.   3.1   3.2.   3.3.   3.4.        

 

Avertissement ........................................................................................ 4  

Critères médicaux d’admission en vigueur (décrets n °2011-74- 75-77 du 19 janvier 2011 et n°2011-726 du 24 juin 2 011) ................... 6  

Actes et prestations des syndromes myélodysplasiques................. 7   Professionnels impliqués dans le parcours de soins.............................. 7   Biologie ................................................................................................... 8   Actes techniques .................................................................................... 10   Traitements............................................................................................. 11  

 

Actualisation des guides et listes ALD   Les guides médecin et les listes des actes et prestations (LAP) élaborés par la Haute Autorité de Santé sont actualisés tous les trois ans.   Dans l’intervalle, la LAP est actualisée au minimum une fois par an et disponible sur le site Internet de la HAS (www.has-sante.fr).  

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Actes et Prestations – ALD 2 « Insuffisances médulaires et autres cytopénies chroniques » - Syndromes myélodysplasiques

  1. Avertissement   Contexte Affection de longue durée (ALD) Les ALD sont des affections nécessitant un traitement prolongé et une thérapeutique particulièrement coûteuse (article L.324-1) Depuis la loi n° 2004-810 du 13 août 2004 relative à l’Assurance Maladie, l’exonération du ticket modérateur pour l’assuré, est soumise à l’admission en ALD à l’aide d’un protocole de soins établi de façon conjointe entre le médecin traitant et le médecin-conseil de la Sécurité sociale, signé par le patient   Missions de la HAS en matière d’ALD Conformément à ses missions, (article L 161-37-1 et art. R. 161-71 3), la Haute Autorité de santé formule des recommandations sur les actes et prestations nécessités par le traitement des affections mentionnées à l’article L.324-1 pour lesquelles la participation de l’assuré peut être limitée ou supprimée, en application du 3°et 4°de l’article L.322-3: Par ailleurs, elle : - émet un avis sur les projets de décret pris en application du 3° de l’article L. 322-3 fixant la liste des affections de longue durée ; - formule des recommandations sur les critères médicaux utilisés pour la définition de ces mêmes affections ; - formule des recommandations sur les actes médicaux et examens biologiques que requiert le suivi des affections relevant du 10° de l'article L.322-3.   Objectif du document actes et prestations ALD Le document actes et prestations ALD est uneaide à l’élaboration du protocole de soins établi pour l’admission en ALDd’un patient, ou son renouvellement. Il est proposé commeélément de référence pour faciliter le dialogue entre le malade, le médecin traitant et le médecin conseil.  Ce n’est ni un outil d’aide à la décision clinique, ni un résumé du guide médecin.    Contenu du document actes et prestations ALD Ce documentsiess tér pa leerp tatssnoicén poomcte setca sel etr traitement de l’affection, pris en charge par l'assurance maladie obligatoire, selon les règles de droit commun ou des mesures dérogatoires.Ainsi les utilisations hors AMM ou hors LPPR n’y seront inscrites qu’en cas de financement possible par un dispositif dérogatoire en vigueur.

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Actes et Prest

ations – ALD 2 « Insuffisances médulaires et autres cytopénies chroniques » - Syndromes myélodysplasiques

Le document actes et prestations n’a pas de caractère limitatif. Dans le guide médecin correspondant à une ALD, certaines situations particulières ou complications faisant notamment l’objet d’hospitalisation peuvent être à l’origine d’actes et de soins non précisés. De même, toutes les co-morbidités en relation avec l’affection ne peuvent être détaillées. Par ailleurs, le guide médecin peut comporter des actes ou prestations recommandés mais ne bénéficiant pas d'une prise en charge financière. Aussil’adaptation du protocole de soins à la situation de chaque patient relève du dialogue entre le malade, le médecin traitant et le médecin conseil de l’assurance maladie.  

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Actes et Pre

stations – ALD 2 « Insuffisances médulaires et autres cytopénies chroniques » - Syndromes myélodysplasiques

2. Critères médicaux d’admission en vigueur (décrets n°2011-74-75-77 du 19 janvier 2011 et n°2011-726 du 24 juin 2011)   ALD 2 « Insuffisances médullaires et autres cytopénies chroniques » - Syndromes myélodysplasiques (extrait).   Les affections qui suivent relèvent de l’exonération du ticket modérateur.    Entrent dans le cadre des syndromes myélodysplasiques : les cytopénies réfractaires simples, les anémies réfractaires sidéroblastiques, les anémies réfractaires avec excès de blastes et la leucémie myélomonocytaire chronique. Ces affections relèvent de l’exonération du ticket modérateur pour une durée de cinq ans, renouvelable.   

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Actes et Prestations – ALD 2 « Insuffisances médulaires et autres cytopénies chroniques » - Syndromes myélodysplasiques

3. Actes et prestations des syndromes myélodysplasiques

3.1 Professionnels impliqués dans le parcours de soins 

 

Évaluation initiale

Professionnels

Médecin généraliste

Hématologue

Traitement et suivi

Professionnels

Médecin généraliste

Hématologue

Recours selon besoin  

Médecins spécialistes autres que l’hématologue, dont le médecin responsable de la délivrance des PSL  

Infirmier

Situations particulières

Tous les patients

Tous les patients

Situations particulières

Tous les patients

Tous les patients

 

Gestion des actes de soins et de suivi définis suivant l’état du patient

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Actes et Prestations – ALD 2 « Insuffisances médulaires et autres cytopénies chroniques » - Syndromes myélodysplasiques

Recours selon besoin  

Psychologue

3.2.  

Biologie 

Examens

Examens indispensables

Examens biologiques

Hémogramme

Compte des réticulocytes

Analyse cytologique du frottis sanguin

Caryotype médullaire, avec ou sans hybridationin situen fluorescence

Hybridationin situen fluorescence

Ferritinémie

Examens biochimiques

Bilan ferrique : sidérémie et transferrinémie

Si nécessaire Prestation dont le remboursement n’est pas prévu par la législation (prise en charge possible dans le cadre de structures hospitalières ou d’un réseau)     

Situations particulières

Tous les patients

Tous les patients

Tous les patients

Tous les patients

Si nécessaire

Avant la mise en transfusionnel

place

d’un

support

Examens nécessaires à visée de diagnostic différentiel dans les formes sans excès de

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Actes et Prestations – ALD 2 « Insuffisances médulaires et autres cytopénies chroniques » - Syndromes myélodysplasiques

Examens

Dosage des folates s érythrocytaires

ériques

Dosage de la vitamine B12 sérique

Bilan rénal : ionogramme sanguin, urée, créatininémie et calcul de la clairance de la créatinine

Bilan hépatique (ASAT, ALAT, γGT, phosphatases alcalines, bilirubine totale)

Recherche d’un syndrome inflammatoire (VS, CRP)

Bilirubinémie et haptoglobinémie

Dosage de la TSH

Sérologies VIH, hépatites B et C

Typage HLA du patient

Phénotypage érythrocytaire

Examens recommandés

Phénotypage par cytométrie de flux

Hémogramme Surveillance d’une iatrogénie : RAI Sérologies virales (anticorps

Situations particulières

blastes, ou nécessaires pour éliminer une cause supplémentaire d’anémie

Systématique si une allogreffe (classique ou a conditionnement atténué) ou une chimiothérapie intensive sont des options thérapeutiques envisagée à un moment ou un autre de l’évolution du SMD

Tous les patients

Recherche d’un clone HPN

Suivi post-transfusionnel

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Examens

anti-VHC, anti-VIH1+2, anti-HBc, antigène HBs…) et dosage des ALAT Ferritinémie

Actes et Prestations – ALD 2 « Insuffisances médulaires et autres cytopénies chroniques » - Syndromes myélodysplasiques

Situations particulières

3.3.

 

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Actes techniques

Tous les patients

Myélogramme avec coloration de perls

Situations particulières

Actes

Biopsie ostéo-médullaire

En cas d’hypocellularité rendant le diagnostic différentiel difficile avec une aplasie médullaire ou une myélofibrose

 

Actes et Prestations – ALD 2 « Insuffisances médulaires et autres cytopénies chroniques » - Syndromes myélodysplasiques

3.4.

3.4.1    

Traitements 

Traitements pharmacologiques

Traitements 1  

Traitement symptomatique

Transfusion de concentrés de globules rouges phénotypés antigéno-compatibles dans les systèmes Rh (antigènes RH1 à RH5) et Kell (antigène K1)

Antibiothérapie à large spectre

Transfusion de concentrés de plaquettes

Chélateurs du fer

Traitement étiologique

Greffe allogénique de cellules souches hématopoïétiques

Agents hypométhylants (azacytidine et décitabine)

Situations particulières

 

Traitement de l’anémie

Traitement en urgence des infections en cas de neutropénie

Prévention et traitement des hémorragies

Traitement curatif de la surcharge en fer soit par voie parentérale par déféroxamine, soit par voie orale par déférasirox (AMM en seconde ligne lorsque le traitement par déféroxamine est contre-indiqué ou inadapté)

 

Généralement réservée aux SMD de haut risque

Traitement des SMD de « haut risque » (International Prognostic scoring system  (IPSS) élevé ou intermédiaire 2) chez les patients non éligibles à l’allogreffe. Décitabine : ATU nominative 

                                             1  Les guides mentionnent généralement une classe thérapeutique. Le prescripteur doit s’assurer que les médicaments prescrits appartenant à cette classe disposent d’une indication validée par une autorisation de mise sur le marché (AMM).  

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