ALD hors liste - Maladies bulleuses auto-immunes Pemphigoïde cicatricielle - Synthèse médecin traitant sur Maladie bulleuse auto-immunes - Pemphigoïde cicatricielle

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Description

Mis en ligne le 12 janv. 2011 L’objectif de ce protocole national de soins (PNDS) est d’expliciter pour les professionnels de santé la prise en charge optimale actuelle et le parcours de soins d’un patient atteint de pemphigoïde cicatricielle. L’objectif de ce protocole national de soins (PNDS) est d’expliciter pour les professionnels de santé la prise en charge optimale actuelle et le parcours de soins d’un patient atteint de pemphigoïde cicatricielle. Mis en ligne le 12 janv. 2011

Sujets

• Maladie génétique
• RARE
• Maladie auto-immune

Informations

• Publié par: haute-autorite-sante-maladies-systeme-immunitaire
• Publié le: 01 janvier 2011
• Nombre de lectures: 27
• Licence : En savoir +
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• Langue: Français

Extrait

 

SYNTHESE POUR LE MÉDECIN TRAITANT

Protocole national de diagnostic et de soins   Maladies bulleuses auto-immunes Pemphigoïde cicatricielle     Janvier 2011

L A P EMPHIGOÏDE CICATRICIELLE      

  La pemphigoïde cicatricielle est une dermatose bulleuse sous-épidermique rare caractérisée par la fréquence de l’atteinte muqueuse, en particulier oculaire, et l’évolution cicatricielle synéchiante des lésions, pouvant ainsi menacer le pronostic fonctionnel (visuel) ou vital (sténose laryngée). L’atteinte cutanée est inconstante, parfois proche de la pemphigoïde bulleuse. Le diagnostic de certitude requiert une immunomicroscopie électronique car ni l’histologie standard, ni l’immunofluorescence directe ou indirecte, ni les tests ELISA, ni l’immunoblot ne permettent de différencier avec certitude la pemphi goïde cicatricielle de la pemphigoïde bulleuse.   et doit être effectuée par des praticiensLa prise en charge est multidisciplinaire habitués à cette maladie. Le traitement repose, dan s les pemphigoïdes

cicatricielles de sévérité modérée, sur la dapsone et/ou la sulfasalazine, le mycophénolate mofétil, et dans les pemphigoïdes cicatricielles plus graves, sur le cyclophosphamide (bolus ouper os), les immunoglobulines intraveineuses ou pour certains, le rituximab ou l’étanercept.

  Q UAND SUSPECTER UN DIAGNOSTIC DE PEMPHIGOÏDE CICATRICIELLE ?      Y penser :    conjonctivite chronique unechez un sujet âgé de 65 à 70 ans présentant synéchiante ou des érosions buccales chroniques entraînant une dysphagie.      

 

                       

Q UELLE CONDUITE A TENIR    

    Adresser le patient à un dermatologue pour la réalisation d’une biopsie cutanée avec immunofluorescence directe.   traitement (surtout si corticothérapie générale) sans que leNe pas démarrer un diagnostic ne soit confirmé. Le risque est la négativation des examens immunologiques, en particulier l’immunofluorescence directe.   Ne pas négliger la symptomatologie buccale et l’attribuer faussement à des aphtes banaux.  

I MPLICATION DU MEDECIN TRAITANT DANS LE SUIVI DU PATIENT  

    Surveillance de la régression des lésions sous traitement.   de la maladie, notamment oculaires (douleurs, baisseDépistage des complications d’acuité visuelle).   Surveillance de la corticothérapie, du traitement par dapsone et du traitement immunosuppresseur.  

I NFORMATIONS UTILES  

   -Association Pemphigus - Pemphigoïde - France Site Internet : www.pemphigus.asso.fr      Centre de référence des maladies bulleuses auto-immunes : http://www.chu-rouen.fr/crnmba/ 

      Ce document présente la fiche de synthèse pour le médecin traitant du PNDS : « Pemphigoïde cicatricielle » – Janvier 2011   Le guide médecin et la liste des actes et prestations sont consultables dans leur intégralité sur www.has-sante.fr