ALD hors liste - Maladies bulleuses auto-immunes  Pemphigoïde cicatricielle - Synthèse médecin traitant sur Maladie bulleuse auto-immunes - Pemphigoïde cicatricielle
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Mis en ligne le 12 janv. 2011 L’objectif de ce protocole national de soins (PNDS) est d’expliciter pour les professionnels de santé la prise en charge optimale actuelle et le parcours de soins d’un patient atteint de pemphigoïde cicatricielle. L’objectif de ce protocole national de soins (PNDS) est d’expliciter pour les professionnels de santé la prise en charge optimale actuelle et le parcours de soins d’un patient atteint de pemphigoïde cicatricielle. Mis en ligne le 12 janv. 2011

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Publié le 01 janvier 2011
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Langue Français

Extrait

 
SYNTHESE POUR LE MÉDECIN TRAITANT
Protocole national de diagnostic et de soins  Maladies bulleuses auto-immunes Pemphigoïde cicatricielle  Janvier 2011
LAPEMPHIGOÏDE CICATRICIELLE   
 La pemphigoïde cicatricielle est une dermatose bulleuse sous-épidermique rare caractérisée par la fréquence de l’atteinte muqueuse, en particulier oculaire, et l’évolution cicatricielle synéchiante des lésions, pouvant ainsi menacer le pronostic fonctionnel (visuel) ou vital (sténose laryngée). L’atteinte cutanée est inconstante, parfois proche de la pemphigoïde bulleuse. Le diagnostic de certitude requiert une immunomicroscopie électronique car ni l’histologie standard, ni l’immunofluorescence directe ou indirecte, ni les tests ELISA, ni l’immunoblot ne permettent de différencier avec certitude la pemphi goïde cicatricielle de la pemphigoïde bulleuse.  et doit être effectuée par des praticiensLa prise en charge est multidisciplinaire habitués à cette maladie. Le traitement repose, dan s les pemphigoïdes
cicatricielles de sévérité modérée, sur la dapsone et/ou la sulfasalazine, le mycophénolate mofétil, et dans les pemphigoïdes cicatricielles plus graves, sur le cyclophosphamide (bolus ouper os), les immunoglobulines intraveineuses ou pour certains, le rituximab ou l’étanercept.
 QUAND SUSPECTER UN DIAGNOSTIC DE PEMPHIGOÏDE CICATRICIELLE?    Y penser :   conjonctivite chronique unechez un sujet âgé de 65 à 70 ans présentant synéchiante ou des érosions buccales chroniques entraînant une dysphagie.    
 
            
QUELLE CONDUITE A TENIR  
  Adresser le patient à un dermatologue pour la réalisation d’une biopsie cutanée avec immunofluorescence directe.  traitement (surtout si corticothérapie générale) sans que leNe pas démarrer un diagnostic ne soit confirmé. Le risque est la négativation des examens immunologiques, en particulier l’immunofluorescence directe.  Ne pas négliger la symptomatologie buccale et l’attribuer faussement à des aphtes banaux.  
IMPLICATION DU MEDECIN TRAITANT DANS LE SUIVI DU PATIENT 
  Surveillance de la régression des lésions sous traitement.  de la maladie, notamment oculaires (douleurs, baisseDépistage des complications d’acuité visuelle).  Surveillance de la corticothérapie, du traitement par dapsone et du traitement immunosuppresseur.  
INFORMATIONS UTILES 
  -Association Pemphigus - Pemphigoïde - France Site Internet : www.pemphigus.asso.fr   Centre de référence des maladies bulleuses auto-immunes : http://www.chu-rouen.fr/crnmba/ 
   Ce document présente la fiche de synthèse pour le médecin traitant du PNDS : « Pemphigoïde cicatricielle » – Janvier 2011  Le guide médecin et la liste des actes et prestations sont consultables dans leur intégralité sur www.has-sante.fr
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