ALD n°9 - Epilepsies graves - ALD n° 9 - Guide médecin sur épilepsies graves

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Description

Mis en ligne le 04 sept. 2007 L’objectif de ce guide est d’expliciter, pour les professionnels de la santé, la prise en charge optimale et le parcours de soins d’un patient admis en ALD pour épilepsie grave au titre de l’ALD 9 : Formes graves des affections neurologiques et musculaires (dont myopathie), épilepsie grave. Ce guide médecin est accompagné d’un guide à l’attention des patients, destiné à être remis par le médecin traitant et pouvant constituer un support de dialogue. L’objectif de ce guide est d’expliciter, pour les professionnels de la santé, la prise en charge optimale et le parcours de soins d’un patient admis en ALD pour épilepsie grave au titre de l’ALD 9 : Formes graves des affections neurologiques et musculaires (dont myopathie), épilepsie grave. Ce guide médecin est accompagné d’un guide à l’attention des patients, destiné à être remis par le médecin traitant et pouvant constituer un support de dialogue. Mis en ligne le 04 sept. 2007

Informations

• Publié par: haute-autorite-sante-maladies-systeme-nerveux
• Publié le: 01 juillet 2007
• Nombre de lectures: 27
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  Paternité, pas d'utilisation commerciale, partage des conditions initiales à l'identique
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 1 Mo

Extrait

G U I D E – A F F E C T I O N D E L O N G U E D U R É E

Épilepsies graves

Ju i l l e t 2 0 0 7

Ce guide médecin est téléchargeable sur www.has-sante.fr

Haute Autorité de Santé Service communication 2 avenue du Stade de France – F 93218 Saint-Denis La Plaine CEDEX Tél. : + 33 (0)1 55 93 70 00 – Fax : + 33 (0)1 55 93 74 00

Ce document a été validé par le Collège de la Haute Autorité de Santé en juillet 2007.

© Haute Autorité de Santé – 2007

Sommaire

_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ Introduction

1.

2.

3.

Évaluation initiale _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _

Prise en charge thérapeutique _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _

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soins « épilepsies graves » : réc pitulatif _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ Parcours de a

Annexe 1. Liste des participa _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ nts

_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ Annexe 2. Tableaux

Annexe 3. Clinique des crises épileptiques partielles _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _

_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ Annexe 4. Références

Liste des actes et prestations

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Actualisation des guides et listes ALD

Les guides médecin élaborés par la Haute Autorité de Santé sont révisés tous les 3 ans. Dans l’intervalle, la liste des actes et prestations (LAP) est actualisée au minimum une fois par an et disponible sur le site internet de la HAS (www.has-sante.fr).

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I-XII

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Introduction L’objectif de ce guide est d’expliciter, pour les professionnels de la santé, la prise en charge optimale et le parcours de soins d’un patient admis en ALD pour épilepsie grave au titre de l’ALD 9 : formes graves des affections neurologiques et musculaires (dont myopathie), épilepsie grave.

L’épilepsie se caractérise par la répétition chronique de crises épileptiques spontanées. La classification des épilepsies est extrêmement complexe, et seul un spécialiste peut appréhender l’ensemble du spectre des épilepsies et poser le diagnostic précis. Les différentes formes d’épilepsies affectent aujourd’hui environ 500 000 patients en France, dont 20 à 30 % sont pharmacorésistantes. Débutant préférentiellement soit dans l’enfance, soit chez l’adulte âgé (courbe d’incidence en U, autour de 120 pour 100 000 par an dans les deux tranches d’âge), elle constitue la première cause non traumatique de handicap sévère acquis du sujet jeune.

La gravité d’une épilepsie dépend de nombreux facteurs, comme son étiologie (type de syndrome épileptique), le type de crises (durée, fréquence des crises, altération de la conscience) ou la résistance au traitement. Cependant, le retentissement psychologique, familial et social, que traduit une non-acceptation (liée à l’angoisse de mort) de l’environnement scolaire ou professionnel, est déterminant, car il aggrave la désinsertion du patient et donc le pronostic de la maladie. De ce fait, une attention particulière doit être portée aux conséquences cognitives et psychologiques des épilepsies de l’enfant, nécessitant une évaluation neuropsychologique et compor tementale précise afin de proposer un accompagnement éducatif et psychologique adapté.

Le contenu de ce guide a été discuté et validé par un groupe de travail pluridisciplinaire. Il est fondé sur les Recommandations pour la pratique clinique (RPC) et/ou les Conférences de consensus (CDC) disponibles, secondairement complétées par des avis d’experts (consensus professionnel) lorsque les données sont manquantes. Ce guide ne peut cependant pas envisager tous les cas spécifiques, toutes les comorbidités, toutes les particularités thérapeutiques, protocoles de soins hospitaliers, etc. Il ne peut pas revendiquer l’exhaustivité des conduites de prise en charge possibles ni se substituer à la responsabilité individuelle du médecin à l’égard de son patient. Il reflète néanmoins la structure essentielle de prise en charge d’un patient admis en ALD pour épilepsie grave (ALD 9), et sera mis à jour en fonction de la validation de données nouvelles.

1. Évaluation initiale Le médecin généraliste prescrit le plus souvent un premier bilan diagnostique et un traitement antiépileptique à un patient présentant des crises convulsives (épilepsie non compliquée, situation d’urgence, impossibilité de se référer rapidement à un spécialiste). C’est l’apparition des critères de gravité (cf. ci-après) qui permet d’évoquer le diagnostic d’épilepsie grave. La confirmation diagnostique de l’épilepsie grave et son évaluation sont du ressort d’un médecin spécialiste.

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 Critères de gravité

La gravité de l’épilepsie peut relever d’une affection neurologique évolutive ou fixée 1 , responsable à la fois de l’épilepsie et d’un handicap neurologique et/ou psychologique. Les critères de gravité d’une épilepsie sont interdépendants et peuvent

être résumés ainsi : ● retentissement cognitif, psychoaffectif, familial et éducatif, scolaire pour l’enfant

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, professionnel pour l’adulte ; fréquence, nature et pharmacorésistance des crises (pouvant être à l’origine de chutes ou entraîner une rupture du contact avec l’entourage, sévérité allant jusqu’à l’état de mal épileptique) ; effets indésirables liés aux traitements antiépileptiques.

1.1 Objectifs principaux ● arguments cliniques, paracliniques et évolutifs permettant d’établirRechercher les le diagnostic de l’épilepsie ou du syndrome épileptique. ● Éliminer une autre affection susceptible d’expliquer les signes observés. ● Préciser la forme évolutive de la maladie, en évaluer sa gravité initiale, et rechercher la présence de complications, de comorbidités. ● Annoncer le diagnostic, choisir une prise en charge adaptée, et accompagner le patient et son entourage.

1.2 Professionnels impliqués Lorsqu’un patient présente une suspicion d’épilepsie grave, le médecin qui en fait l’évaluation (médecin généraliste, pédiatre, urgentiste, etc.) l’oriente vers un neuropédiatre ou un neurologue pour établir précisément le diagnostic.

1.3 Bilan initial  Arguments cliniques

Facteurs d’orientation et antécédents ● Âge de début, antécédents personnels, antécédents familiaux d’épilepsie. ● Interrogatoire soigneux recherchant : ◗ la description des crises. L’épilepsie et les syndromes épileptiques sont extrêmement polymorphes, etvarient en fonction de l’âge taines. Cer manifestations épileptiques sont difficiles à reconnaître, en particulier chez le nourrisson. Des manifestations brèves, stéréotypées et répétitives doivent attirer l’attention (cf.Annexe 2, Clinique des crises épileptiques partielles) ; ◗ un épisode neurologique antérieur éventuellement oublié ; ◗ la présence de facteurs déclenchants ; ◗ la fréquence et l’horaire des crises.

1. Le spécialiste (neurologue, neuropédiatre) précise le type d’épilepsie. Le terme de « syndrome épileptique » regroupe les épilepsies qui ont une présentation clinique (âge de début, type de crise, état neurologique intercritique) et un aspect de l’électroencéphalogramme homogènes (par exemple : syndrome des spasmes infantiles, syndrome de Lennox-Gastaut, etc.).

Symptômes et signes cliniques L’examen neurologique doit être complet. Il doit compor ter une évaluation du développement cognitif et comportemental, faite par un neuropsychologue. L’examen clinique peut être, selon les cas, complété par un examen psychomoteur et orthophonique.

Arguments paracliniques Le diagnostic d’épilepsie et de syndrome épileptique est électroclinique. Du type de syndrome épileptique découlent des implications pronostiques et thérapeutiques.

Électroencéphalogramme (EEG) ● L’EEG est indispensable pour le diagnostic de l’épilepsie ou du syndrome épileptique. Il sera éventuellement répété selon la nécessité ou en cas de doute diagnostique. ● Dans la majorité des épilepsies graves, des explorations plus complètes sont réalisées (EEG de sieste, de nuit, EEG ambulatoire, polygraphies, EEG vidéo continu, stéréo EEG).

Imagerie L’IRM est l’examen d’imagerie le plus performant pour préciser le diagnostic ● étiologique, et elle est indispensable. L’IRM est parfois répétée dans le cadre d’une épilepsie grave (par exemple quand on veut suivre l’évolution d’une lésion cérébrale). ● IRM fonctionnelle, tomographie à émission monophotonique (SPECT), tomographie à émission de positon (TEP), etc., sont parfois nécessaires, notamment en préparation à la chirurgie.

Examens biologiques Il n’y a pas d’examens biologiques à pratiquer systématiquement. Ils dépendent du contexte clinique.

Examens métaboliques et génétiques Ils sont souvent nécessaires dans l’enquête étiologique d’une épilepsie grave, particulièrement chez l’enfant.

Bilan neuropsychologique Le bilan neuropsychologique réalisé par des psychologues spécialisés est un temps essentiel du bilan d’une épilepsie grave. L’évaluation initiale et le suivi post- thérapeutique doivent comprendre une analyse globale de l’intelligence et des aptitudes cognitives, une étude spécifique des fonctions instrumentales, la recherche de troubles de l’attention et de la personnalité. Chez l’enfant, le suivi neuropsychologique permet l’orientation de la rééducation cognitive.

1.4 Annonce du diagnostic ● Étape essentielle, dont les modalités conditionnent la qualité de la prise en charge, au même titre que le suivi, l’accompagnement et le soutien tout au long de la maladie. ● Les recommandations portent sur trois points clés : ◗ qui ?Le neurologue ou neuropédiatre traitant ; ◗ quand ?Lorsque le diagnostic est établi ;

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◗ comment ?Il faut prévoir un temps suffisant, une écoute, la possibilité d’un deuxième entretien. L’information porte sur un projet individuel de prise en charge, et un accompagnement des éventuelles conséquences éducatives et socioprofessionnelles (baignade non accompagnée, permis de conduire, contraception, grossesse) (cf. 2.3Éducation thérapeutique). Il est utile de remettre aux deux parents de l’enfant et au médecin traitant un document écrit mentionnant le diagnostic et les explorations réalisées. Le médecin a une obligation légale d’informer son patient de la nécessité de se présenter à la commission départementale du permis de conduire, qui statuera sur son aptitude à la conduite (possible selon les cas pour le permis B). Dans le cadre des épilepsie graves, la conduite automobile est interdite par la loi. Le médecin doit aussi informer son patient des métiers interdits ou déconseillés et des possibilités de reclassement professionnel (cf. 3.6Prise en charge médico- sociale).

2.

Prise en charge thérapeutique

2.1 Objectifs généraux pluridisciplinaires ● Traitement antiépileptique, principalement médical, parfois chirurgical, afin de faire disparaître les crises ou, à défaut, d’en réduire la fréquence, la durée et l’intensité. ● Aide à l’insertion familiale, scolaire ou professionnelle, sociale. ● Détection et prise en charge des comorbidités et complications (en particulier les troubles de l’apprentissage et la dépression). ● Aide à l’amélioration de la qualité de vie.

2.2 Professionnels impliqués ● Le médecin traitant prend en charge les patients épileptiques : traitement de la crise, bilan diagnostique de première intention, initiation du traitement de fond. ● un deuxième temps, le médecin traitant oriente le patient vers le spécialisteDans pour le diagnostic étiologique, le choix des thérapeutiques utilisées, l’adaptation de la prescription initiale et la recherche de signes de gravité (cf. 1.Évaluation initiale, Critères de gravité). Le plus souvent, la conduite des polythérapies est du domaine du spécialiste (neurologue et neuropédiatre). ● Orthophoniste, ergothérapeute, psychiatre, psychologue et neuropsychologue, psychomotricien, etc., en fonction des comorbidités et complications.

2.3 Éducation thérapeutique et hygiène de vie ● L’éducation thérapeutique commence dès l’annonce du diagnostic, et constitue l’une des dimensions de l’activité de divers professionnels de la santé. Elle doit veiller à ce que le patient avec une forme grave d’épilepsie ait une bonne compréhension de sa maladie (à la mesure de ses capacités cognitives), et à ce que l’entourage familial et social, médecins et infirmières scolaires, auxiliaires de vie, médecins du travail, également. Ces derniers doivent avoir la maîtrise des gestes techniques à faire en urgence.

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Cette éducation doit sensibiliser le patient, sa famille et ses aidants à l’existence d’associations de patients épileptiques et leur famille, et à l’intérêt de les contacter. Elle s’assortit d’une information sur la maladie, son traitement, ses conséquences et son retentissement sur la vie personnelle, familiale, scolaire ou professionnelle. Elle s’accompagne de conseils visant à permettre une insertion familiale, scolaire ou professionnelle la plus satisfaisante possible (éventualité de crises et conduite à tenir au domicile, à l’école, au travail ou dans un lieu public). Chez l’adulte, elle comprend une information sur les contraintes légales : permis de conduire, certaines professions et les possibilités de reclassement professionnel. Chez l’enfant, elle peut comprendre une information sur d’éventuelles adaptations et sur une réorientation scolaire. Elle doit aussi signaler les contre-indications, parfois temporaires, en fonction du type de syndrome épileptique (sports, baignade, médicament, stimulations lumineuses et jeux vidéo, privation de sommeil, etc.). Toutes ces informations sont à adapter à chaque cas. Le patient doit être informé des risques très importants liés à la prise d’alcool, qui est proconvulsivant. Le sevrage du patient doit être encouragé et accompagné. Si la consommation d’alcool ne peut être complètement arrêtée, elle doit rester modérée. L’information porte aussi sur les effets indésirables possibles des traitements reçus par le patient, la planification des examens biologiques de routine ou de dépistage de complications éventuelles, et leurs résultats. Chez les adolescentes et les femmes en âge de procréer, l’information porte sur les risques inhérents à la grossesse et sur la contraception (cf. 3.Suivi, Grossesse et allaitement).

2.4 Traitements antiépileptiques pharmacologiques 2  Prise en charge de la crise avec perte de conscience

Il faut prévenir les conséquences immédiates de la crise (traumatismes). Le patient doit être placé en position latérale de sécurité (PLS) pendant la phase d’obnubilation postcritique, afin d’éviter une inhalation. Pendant la crise, on ne tentera jamais de mettre un objet dans la bouche pour éviter une éventuelle morsure de langue ou une gêne respiratoire.

Il est indispensable d’observer la crise et de noter sa durée. La majorité des crises épileptiques durent moins de trois minutes. Au-delà, il peut être utile d’administrer une benzodiazépine : par voie rectale ou par voie buccale à la face interne de la joue (diazépam, 0,5 mg/kg et sans dépasser 10 mg, avec une seringue en plastique à insuline sans aiguille). Chez le sujet âgé, insuffisant respiratoire ou insuffisant hépatique, il est prudent de s’abstenir d’utiliser les benzodiazépines.

En cas de prolongation de la crise, il est nécessaire d’appeler le 15.

2.

Pour des raisons de simplicité, les guides médecin citent généralement les classes thérapeutiques sans détailler l’ensemble des médicaments indiqués dans la maladie concernée. Cependant, chaque médicament n’est concerné que dans le cadre précis de son Autorisation de mise sur le marché (AMM). Si pour des raisons explicites tel n’est pas le cas et plus généralement pour toute prescription d’un produit hors AMM, qui s’effectue sous la seule et entière responsabilité du prescripteur, celui-ci doit en informer spécifiquement le patient.

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 Traitements de fond Dans le cadre de l’épilepsie grave, le traitement par antiépileptique doit être adapté par un spécialiste après vérification de l’absence de contre-indications. Le traitement doit être adapté à la singularité du patient : selon le type de crise et de syndrome épileptique, mais aussi en fonction des comorbidités, des autres traitements, ainsi que des possibilités d’absorption du patient.

La monothérapie doit être privilégiée, néanmoins, la polythérapie est souvent utilisée dans les épilepsies graves. En cas de changement de traitement antiépileptique, le changement doit être progressif, et le patient doit être informé que la période de transition est à risque de crise.

Les différents traitements antiépileptiques sont détaillés en annexe (cf.Annexe 2, Tableau 1. Conditions principales d’utilisation des traitements antiépileptiques). Ce tableau n’est pas exhaustif, dans tous les cas, le médecin traitant doit être sensibilisé à l’apparition d’effets indésirables chez un patient traité par antiépileptique, ainsi qu’à la possibilité d’interactions médicamenteuses.

Un examen de dépistage d’anomalies du champ visuel est indispensable dès le début du traitement par vigabatrine.

Par ailleurs, cer tains syndromes épileptiques nécessitent des thérapeutiques particulières en plus des antiépileptiques, comme les corticoïdes (hydrocortisone, solumédrol, prednisone, ACTH), qui ont plusieurs indications dans les épilepsies graves, en particulier dans les spasmes en flexion du nourrisson, ou le piracétam, utilisé dans le traitement de l’épilepsie myoclonique.

Le choix des médicaments avec AMM est restreint chez l’enfant, particulièrement avant l’âge de 2 ans, compte tenu du peu d’études disponibles dans cette tranche d’âge. De ce fait, dans la majorité des épilepsies graves de l’enfant, la prescription d’un antiépileptique est hors AMM.

2.5 Autres traitements  Chirurgie

Les patients ayant une épilepsie ou un syndrome épileptique pharmacorésistants doivent être orientés pour un bilan vers un centre de chirurgie de l’épilepsie. En cas d’indication, cette intervention sera tantôt curative (résection d’un foyer épileptogène plus ou moins étendu chez un patient résistant au traitement pharmacologique), tantôt palliative (callosotomie). Par ailleurs, la stimulation vagale peut être indiquée dans certaines épilepsies pharmacorésistantes, surtout multifocales.

La chirurgie est préparée grâce à des techniques d’investigation très spécialisées (IRM fonctionnelle, SPECT, TEP, stéréo EEG, etc.). Une évaluation psychiatrique et neuropsychologique spécifique est indispensable avant tout acte chirurgical, et on suivra son évolution après celui-ci.

 Régime cétogène Le régime cétogène, contraignant, est d’indication rare dans les épilepsies pharmacorésistantes, essentiellement chez l’enfant. Il s’agit d’un régime composé

essentiellement de graisses, pauvre en protéines et en hydrate de carbone, qui impose à l’organisme d’utiliser les graisses comme source d’énergie. Cette énergie est produite par les lipidesviala bêtaoxydation mitochondriale, et entraîne la production de corps cétoniques qui sont utilisés comme carburant par le cerveau. Le mécanisme exact de l’action anticonvulsivante du régime cétogène est encore inconnu.

L’instauration de ce régime impose une hospitalisation, qui pourra être répétée lors du suivi. Chez le nourrisson et le petit enfant, ce régime peut être administré sous forme de « laits » industriels (KetoCal ® ).

La surveillance ambulatoire consiste à vérifier régulièrement la présence de corps cétoniques dans les urines (en utilisant des comprimés réactifs aux corps cétoniques), et à surveiller et prévenir l’apparition d’une dénutrition éventuelle (supplémentation en calcium, potassium, compléments nutritionnels).

2.6 Traitements des complications  Troubles anxio-dépressifs, troubles du comportement

Le médecin traitant doit être sensibilisé à la fréquence élevée des troubles psychiatriques ou psychologiques associés, en particulier chez l’enfant, l’hyperkinésie et l’agressivité, et, chez l’adulte, la dépression. Si nécessaire, une prise en charge psychiatrique ou une psychothérapie peuvent être bénéfiques.

Les antidépresseurs et neuroleptiques peuvent être utilisés avec les précautions d’usage, sachant qu’ils peuvent abaisser le seuil épileptogène.

 Vitaminothérapie Une vitaminothérapie (vit. D) et un apport calcique sont indiqués dans le cas d’épilepsie grave chez les patients nécessitant une polythérapie, et en particulier chez ceux à mobilité réduite.

 Contraception Une méthode contraceptive, mécanique ou pharmacologique, est recommandée chez les patientes épileptiques en âge de procréer ; une grossesse doit dans la mesure du possible être planifiée et encadrée par une équipe pluridisciplinaire (cf. 3.Suivi, Grossesse et allaitement).

Si une contraception hormonale est choisie, il pourra s’agir d’un contraceptif oral ou d’implants hormonaux. Autant que possible, on choisira un antiépileptique non inducteur enzymatique. En cas de prescription d’un antiépileptique inducteur enzymatique, la fiabilité de la contraception hormonale systémique (donc aussi des implants) est diminuée, et il est généralement recommandé d’utiliser au moins 50 microgrammes d’éthinylœstradiol associés à une méthode mécanique. Les progestatifs seuls ainsi que la « minipilule » ne sont généralement pas recommandés.

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