ASSOCIATION D

ASSOCIATION D'UN NYSTAGMUS DE POSITION ET D'UN NYSTAGMUS CONGENITAL (1972)

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Acta oto-rhino-Iaryngol. belg., 1972, 26, 249-261 Association d'un nystagmus de position et d'un nystagmus congénital * par R. BONIVER et A. LEDOUX Clinique Oto-Rhino-Laryngologique Université de Liège (Prof. A. LEDOUX) L'électronystagmographie nous permet d'enregistrer non seulement les mouvements oculaires induits par une lésion ou une stimulation de l'appa- reil vestibulaire, mais également des anomalies du système oculomoteur qui, par ailleurs, perturbent les réponses de l'appareil vestibulaire aux dif- férentes excitations, Par exemple: la paralysie de certains muscles, des anomalies de fonctionnement des processus de fusion et de fixation ocu- laire, etc, (Coates, Salman et von Noorden). Cette observation a pour but de souligner les difficultés de l'interpré- tation des résultats obtenus par l'examen vestibulaire dans un cas où un nystagmus congénital idiopathique se superpose à un nystagmus de posi- tion de type paroxystique bénin. Il s'agit d'un ouvrier mineur de 40 ans, blessé dans un accident de roulage en octobre 1968. Il présentait une fracture du crâne dans la région pariétale droite et est resté quatre jours dans le coma. Ses symptômes essentiels et uniques sont les suivants : Vertiges rotatoires en se couchant le soir ou en se levant le matin, ou '-" encore en se retournant dans son lit, ou en mettant la tête en hyperexten- • sion pour se raser.

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Ajouté le 06 septembre 2012
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Langue Français
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Acta
oto-rhino-Iaryngol.
belg.,
1972,
26,
249-261
Association
d'un nystagmus
de position
et d'un nystagmus
congénital
*
par
R. BONIVER
et
A. LEDOUX
Clinique
Oto-Rhino-Laryngologique
Université
de Liège
(Prof.
A. LEDOUX)
L'électronystagmographie
nous permet
d'enregistrer
non seulement
les
mouvements
oculaires induits par une lésion ou une stimulation
de l'appa-
reil vestibulaire,
mais également
des anomalies
du système
oculomoteur
qui, par ailleurs, perturbent
les réponses de l'appareil
vestibulaire
aux dif-
férentes
excitations,
Par exemple:
la paralysie
de certains
muscles,
des
anomalies
de fonctionnement
des processus
de fusion et de fixation
ocu-
laire, etc, (Coates,
Salman et von Noorden).
Cette observation
a pour but de souligner
les difficultés
de l'interpré-
tation
des résultats
obtenus
par l'examen
vestibulaire
dans un cas où un
nystagmus
congénital
idiopathique
se superpose
à un nystagmus
de posi-
tion de type paroxystique
bénin.
Il s'agit
d'un
ouvrier
mineur
de 40 ans, blessé
dans un accident
de
roulage
en octobre
1968.
Il présentait
une
fracture
du crâne
dans
la
région pariétale droite et est resté quatre jours dans le coma. Ses symptômes
essentiels
et uniques
sont les suivants
:
Vertiges
rotatoires
en se couchant
le soir ou en se levant le matin,
ou
'-"
encore en se retournant
dans son lit, ou en mettant
la tête en hyperexten-
sion pour
se raser.
Ces vertiges
durent
quelques
secondes,
sont rotatoi-
res et déterminent
up déséquilibre
important
puisqu'il
lui est arrivé
de
tomber.
Il n'a aucun vertige
spontané
lorsqu'il
ne prend
pas une de ces
positions
particulières
et ne souffre
pas· de déséquilibre
à la marche.
Il
n'a ni diminution
d'audition,
ni bourdonnements.
En effet, l'examen
audio-
métrique
est tout
à fait satisfaisant
pour
les deux
oreilles
sur toute
la
gamme
des fréquences.
Aucune
anomalie
dans
les épreuves
supralimi-
naire
ne fait penser
ni
à
une lésion cochléaire,
ni
à
une lésion
rétro-
cochléaire.
*
Communication
présentée
à
1f•.
réunion
de la Société
belge
d'ORL
de février
1971.
Acta
Oto-Rhino-Laryngologica
Belgica,
Tome
26,
Faso. 2,
1972
Acta
Oto-Rhino-Laryngologica
Belgica,
Tome
26,
Fasc.
2,
1972.
PENDULAIRES
OCULAIRES
R. BONIVER
ET' A. LEDOUX
MOUVEMENTS
BRUSQUES
2. En position de Hallpike
droit, la sensation vertlg1l1euse est à peine
marquée et on trouve un nystagmus horizontal vers la gauche, inépuisable
cette fois. Au redressement,
le nystagmus
persiste
dans la même direc-
tion pendant
plus de quatre minutes.
Le reste
de l'examen
vestibulaire
est contrôlé
par
électronystagmo-
graphie:
Les mouvements
oculaires
brusques,
par projection
de l'œil
vers la
gauche ou vers la droite, d'un angle de
10°,
et les mouvements pendulaires,
c'est-à-dire la poursuite
par les yeux de l'évolution
d'un pendule
par un
mouvement
oscillatoire oculaire d'une amplitude
de 20°, sont altérés par
l'existence d'un nystagmus spontané vers la gauche (Hg.
1).
FIG. 1. -
Altération des mouvements oculaires brusques et pendulaires
par le nystagmus spontané.
250
A l'examen
labyrinthique,
nous
ne trouvons
aucune
déviation
111a
l'épreuve
de Romberg,
ni à l'épreuve
de Jendrassik,
ni à l'épreuve
des
bras tendus répétées
à trois reprises.
Nous ne trouvons
aucun signe cérébelleux.
A l'examen, les yeux nus, nous ne trouvons pas de nystagmus spontané
régulier, sauf à certains moments où il nous paraît battre
vers la gauche.
La recherche
du nystagmus
paroxystique
bénin
par la manœuvre
de
Dix-Hallpike
révèle:
1. En position
de Hallpike
gauche, après une latence de deux secon-
des, un nystagmus
rotatoire
vers la gauche
extrêmement
intense
avec
vertige violent.
Au redressement,
ce nystagmus
rotatoire
est inversé.
Si
l'on répète la mise en position, le nystagmus disparaît après trois stimula- "-'
tions ainsi que le vertige.
Nous notons cependant après le redressement
et la phase rotatoire
vers
la droite,
l'apparition
pendant
plus de quatre
minutes
d'un
nystagmus
horizontal vers la gauche.
-
'"'.
NYSTAGMUS DE POSITION
+
NYSTAGMUS CONGÉNITAL
251
A l'examen
nystagmographique,
nous trouvons
les yeux ouverts
avec
fixation
lumineuse,
aussi bien
en
position
assise
que
couchée
et
en
décubitus
latéral
droit,
un nystagmus
spontané
battant
vers la gauche,
d'intensité
variable.
Les yeux ouverts
dans. l'obscurité,
le nystagmus bat vers la droite et
son intensité
est augmentée
par l'attention.
FIG. 2. -
Nystagmus
spontané.
Yeux ouverts:
nystagmus vers la gauche, d'intensité
variable.
Yeux fermés avec calcul mental:
intense nystagmus
vers la droite, avec altération
de la phase lente.
Si les yeux sont fermés, il existe un nystagmus intense battant
vers la
droite et la forme de ce nystagmus sur l'enregistrement
est anormale:
la
phase lente a une pente altérée de forme asymptotique
(fig. 2).
Dans les regards latéraux,
nous constatons
une nouvelle
anomalie en
ce sens que le nystagmus vers la gauche diminue des deux côtés dans le
regard extrême.
Voici donc toute une série d'anomalies
d'un nystagmus
spontané hori-
zontal superposé
à
un nystagmus dont les caractères font penser au nystag-
mus paroxystique
bénin d'origine périphérique.
La recherche
du nystagmus
optocinétique
horizontal
révèle une pré-
pondérance du nystagmus optocinétique
vers la gauche, tandis que vers la
droite le nystagmus est rendu très irrégulier et très faible par le nystag-
mus spontané
(Hg. 3).
Acta
Oto-Rhino-Laryngologica
Belgica,
Tome
26,
Fasc.
2,
1972
R.
BONIVER
ET
A.
LEDOUX
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252
Acta
Oto-Rhino-LaryngologicaBelgica.
Tome
26;
Fasc.
2;
1972
NYSTAGMUS
DE
POSITION
+
NYSTAGMUS
CONGÉNITAL
253
L'épreuve
rotatoire
a été pratiquée
avec départ et arrêt brusque,
durée
de rotation
deux minutes, les yeux ouverts dans l'obscurité
(fig. 4) :
avant la stimulation,
le nystagmus spontané bat vers la droite;
au départ de la stimulation horaire et à l'arrêt de la stimulation
anti-
horaire, on constate un renforcement
net de l'intensité
du nystag-
mus vers la droite
qui devient
très fréquent
et très ample;
au départ de la stimulation
anti-horaire et à l'arrêt de la stimulation
horaire, le nystagmus vers la droite est aboli.
Epreuve calorique
(technique
de Hallpike,
hg. 5) : irrigation
des deux
oreilles avec de l'eau à 30 et 44° pendant
quarante
secondes, le patient
étant couché sur la table d'examen,
tête relevée de 30° par rapport
au
tronc. Le nystagmus est enregistré
les yeux fermés avec calcul mental de
If}
soixantième à la soixante-dixième
seconde puis les yeux ouverts jusqu'à
épuisement
du nystagmus visible à l'œil nu et de la sensation oculogyre
subjective.
A l'irrigation
à 30° gauche, nous voyons une augmentation
de l'inten-
sité du nystagmus spontané vers la droite. Les yeux ouverts, petit nystag-
mus vers la droite
pendant
une minute
trente-cinq
secondes.
Les yeux
refermés à ce moment, il se prolonge pendant trois minutes.
Observons que si yeux ouverts, nous avons un nystagmus vers la droite
il s'agit de la réponse labyrinthique
à l'irrigation
vu que le nystagmus spon-
tané observé yeux ouverts était un nystagmus battant
vers la gauche.
A l'irrigation
froide droite les yeux fermés, le nystagmus spontané vers
la droite diminue en raison de la stimulation
froide inhibitrice.
Les yeux
ouverts, par contre, le nystagmus spontané gauche augmente notablement
d'intensité.
L'irrigation
chaude gauche réduit, les yeux fermés, le nystagmus
spon-
tané vers la droite, tandis qu'à l'ouverture
des yeux, le nystagmus devient
intense puisque du fait de cette ouverture il a changé de direction.
A l'irrigation
chaude droite, les yeux fermés, le nystagmus vers la droite
est intense,
tandis qu'à l'ouverture
des yeux il reste vers la droite
mais
devient
très faible.
Tout ceci prouve évidemment
que les deux labyrinthes
répondent
nor-
malement
et tout à fait indépendamment
du nystagmus
qui est vers la
droite les yeux fermés et vers la gauche les yeux ouverts,
ce qui donne
évidemment
une grosse prépondérance
directionnelle
vers la droite
ou
vers la gauche suivant que l'une ou l'autre de ces conditions est utilisée.
Remarquons,
chose qui nous paraît
extrêmement
importante,
que si
nous faisons l'examen
derrière
les lunettes
de Frenzel,
nous obtenons
Acta
Oto-Rhino-Laryngo!ogica
Belgicq,
Tome
26,
Fasc.
2,
1972
R.
BONIVER
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A.
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254
Acta
Oto-Rhino-Laryngologica
Belgica,
Tome
26, Fasc.
2,
1972
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NYSTAGMUS DE POSITION
+
NYSTAGMUS CONGÉNITAL
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Acta
Oto-Rhino-Laryngologica
Belgica,
Tome
26,
Fasc.
2, 1972
Acta
Oto-Rhino-Laryngologica
Belgica,
Tome
26, Fasc.
2,
1972
1.
le
nystagmus
de
position.
Discussion
R. BONIVER ET A. LEDOUX
256
latence:
souvent
marquée,
jusqu'à
cinq à six secondes, parfois
très
courte
et non
visible;
Le nystagmus
de position
est un nystagmus
qui apparaît
ou qui change
de forme
ou d'intensité
dans certaines
positions
de la tête.
Suivant
ses
différentes
modalités
d'apparition
et ses caractères,
plusieurs
types ont
été décrits
et soumis
à diverses
classifications
(Nylen,
1950;
Lindsay,
1951 ; Dix et Hallpike,
1952;
Aschan ; Frederikson
et Kornhuber
; Aubry
et Pialoux).
Un type particulier
est classé différemment
selon les auteurs
(Aschan,
Dix et Hallpike
entre autres)
: le nystagmus
paroxystique
bénin
(fig. 6).
Mise en évidence.
Cet examen
permet
donc
deux
observations
particulières
1. Un
nystagmus
spontané,
inconnu
du
patient,
parfois
inexistant,
d'intensité
variable
quand
il se manifeste
suivant
les moments,
qui a
différents
caractères,
évoquant
un nystagmus
congénital
idiopathique:
a)
Il s'inverse
lors de la fermeture
des paupières.
b)
Il a une intensité
maximum
avant le déplacement
latéral
maximum
de l'œil.
les mêmes
prépondérances
directionnelles
vers la droite
que lorsque
les
yeux sont fermés et ouverts
dans l'obscurité.
c)
Il altère le nystagmus
optocinétique.
d)
Il a une forme
anormale
et son existence
perturbe
les réponses
aux épreuves
labyrinthiques.
2. Un nystagmus
ayant les caractéristiques
du nystagmus
paroxystique
bénin de Dix et Hallpike;
Rappelons-en
les principales
notions :
Yeux ouverts fixant un point, la tête du sujet est tournée
d'environ
30°
sur une épaule puis le tronc en rectitude
est basculée latéralement
sur un
plan inférieur
de 30° par rapport
à l'horizontale.
Caractères:
NYSTAGMUS DE POSITION
+
NYSTAGMUS CONGÉNITAL
257
sensation
de détresse
ou de vertige
précédant
et accompagnant
le
nystagmus;
nystagmus
rotatoire
vers
l'oreille
la plus
basse,
dont
l'intensité
augmente
d'une fraction
de seconde
à
dix secondes
suivant
les cas,
puis diminue et disparaît, la tête étant maintenue
en position déclive;
au redressement,
le nystagmus
s'inverse
et il est accompagné
de
vertiges;
il disparaît
après quelques
manœuvres.
Lindsay's
(1951)
classification
Type
l
(a)
maintained nystagmus
(b)
limited duration of nystagmus
(c)
early appearance of nystagmus
(d)
delayed appearance of nystagmus
Direction-changing Position al Nystagmus
Type II
(a)
nystagmus only on positioning
(b)
spontaneous nystagmus increased by positioning
Direction fixed
FIG.
6. -
Classification
des nystagmus
de position
d'après
Lindsay,
1951.
Etiologie:
On le rencontre
dans différentes
affections.
syndrome postcommotionnel
: Barber en 1964 le trouve dans 20,8
%
des commotions
sans fracture
de rocher
et dans
47
%
des frac-
tures longitudinales
du temporal.
Hallpike
en 1965 le signale égale-
ment. Harrisson
en 1969 le trouve dans 15 % des cas des statisti-
ques comprenant
108 cas de traumatismes
crâniens
divers. Nos sta-
tistiques personnelles
le montrent
dans environ 20
%
des syndromes
postcommotionnels
et parfois
comme seul signe objectif,
les autres
épreuves
vestibulaires
donnant
des réponses
normales;
dans
les otites
moyennes,
Schuknecht
trouve
dans
100
cas de
nystagmus
paroxystique
bénin, 26 ayant une otite moyenne
uni- ou
bilatérale;
après
stapédectomie;
chez les athéroscléreux
par suite de l'occlusion
de l'artère
vestibu-
laire
antérieure
irrigant
la macule
utriculaire;
dans des cas d'arthrose
cervicale;
Acta
Oto-Rhino-Laryngologica
Belgica,
Tome
26,
Fasc.
2,
1972
Aeta
Oto-Rhino-Laryngologiea
Selgiea,
Tome
26, Fasc.
2,
1972
2.
Le nystagmus
congénital.
Il en existe deux formes :
R. BONIVER ET A. LEDOUX
il aurait également
été décrit par Riesco dans un cas d'astrocytome
du cervelet.
1. Le nystagmus
congénital
oculaire
où il existe
de gros déficits
ocu-
laires comme l'aniridie,
le strabisme,
etc.
2. Le nystagmus
congénital
idiopathique,
c'est-à-dire
sans cause décelée.
C'est de celui-ci que nous allons nous entretenir.
D'après
Hemmes
(1924),
on en trouverait
un cas sur 6.500 habitants.
Il serait plus fréquent
chez la femme
et parfois
héréditaire;
trois types
d'hérédité
sont décrits:
a)
irrégulièrement
dominant;
b)
récessif lié au
sexe;
c)
récessif simple.
Il existe dès la naissance ou dans les tout pre-
miers mois. Dans une étude de Wybar
(1969),
sur 120 cas de nystagmus
étudiés
chez l'enfant
de moins
de 6 ans, 45 présentent
un nystagmus
-
idiopathique.
Il en décrit de plus deux types spéciaux:
1. Le nystagmus
de fixation:
5 cas sur 45;
nystagmus
n'apparais-
sant qu'à
la fixation
oculaire.
2. Le nystagmus
latent:
7 cas sur 45 ; nystagmus
qui ne se produit
que
lors
de la dissociation
complète
ou partielle
des yeux
(par
exemple:
lors de la fermeture
d'un
œil).
Caractères.
1. C'est
un nystagmus
horizontal.
Il est pendulaire
pour une certaine
position
des yeux, plus souvent
médiane
(65 % des cas selon Forssman),
Physiopathologie:
Différents
auteurs
ont noté le rôle du cervelet
dans le déclenchement
d'un nystagmus
de position
(Fernandez
et al.)
en 1959 ; Spiegel et Scala,
en 1951 ; Nylen, Aubry).
Dans le cas du nystagmus
paroxystique
bénin,
on a insisté sur les phénomènes
d'altération
utriculaire
(Dix et Hallpike,
Linday
et Hemenway,
Cawthorne
et Hallpike).
Schuknecht,
dans
un
article
récent,
propose
l'explication
suivante
sur la base d'études
faites
sur des rochers de patients
souffrant
de cette affection:
suite à l'altération
de l'utricule,
des particules
de haute
densité
se retrouveraient
anormale-
ment libres ou attachées
à la cupule dans l'endolymphe
du canal semi-cir-
culaire postérieur.
Normalement,
ce canal a son ampoule
en position
infé-
rieure ; en position
de Hallpike,
elle est supérieure;
les substances
par un
mouvement
brusque
déplacent
la cupule
dans un sens ampullofuge
d'où
excitation
et déclenchement
de ce nystagmus.
258
NYSTAGMUS
DE
POSITION
+
NYSTAGMUS
CONGÉNITAL
259
appelée zone neutre.
Il se transforme
en nystagmus
en dents de scie dans
le regard
latéral
par rapport
à
cette
zone,
avec phase
rapide
dans
la
direction
du regard. Quand la zone neutre
est en position
excentrique
par
rapport
au plan médian
de la tête, le patient,
en fixant,
tourne
la tête
du côté de la phase
rapide
et les yeux comperisatoirement
en un sens
opposé,
les amenant
ainsi dans la zone neutre
devant
le corps.
2.
Augmente
par la fixation
oculaire.
Cet effet
n'a pas été retrouvé
systématiquement
par Forssman
: sur 89 cas de nystagmus
congénital
idio-
pathique
étudiés:
-
54 ne montrent
pas de différence
significative
yeux ouverts
dans
l'obscurité
et à la lumière;
29 diminuent
d'intensité
dans l'obscurité;
6 augmentent
dans l'obscurité.
L'auteur
envisage
comme
facteur
de vanatlOn
principal
l'état
de VIgI-
lance sans pouvoir
en apporter
la démonstration
faute de calculs statisti-
ques précis.
3. Change souvent de sens avec la fermeture
des paupières
(Kornhuber)
dans la lumière.
Dans l'obscurité,
la fermeture
des yeux entraîne
dans la
plupart
des cas une diminution
de l'intensité
du nystagmus
(82 cas sur
89 suivant
Forssman).
4. Inversion
du sens du nystagmus
optocinétique
horizontal
(46 %
des cas selon Korhuber,
quatre fois sur 5 cas pour Miyahara).
5. Est maximum
en intensité
avant le déplacement
latéral maximum
de
l' œil (Kornhuber).
Conclusion
1. Lors de l'examen
standard,
il n'est pas indifférent
que les épreuves
soient pratiquées
les yeux ouverts
avec fixation ou derrière
les lunettes
de
Frenzel.
Si l'on veut réellement
que l'examen
soit complet,
ces deux con-
ditions
doivent
être réalisées
dans le même examen.
Il en est de même en nystagmographie
où l'on ne peut se baser sur un
enregistrement
avec seulement
les yeux fermés sans avoir contrôlé
ce qui
se passe les yeux ouverts
avec fixation.
2. Il est important
de rechercher
le nystagmus
paroxystique
exacte-
ment
suivant
la technique
de Hallpike.
Il est souvent
le seul symptôme
objectivant
les plaintes
du patient.
Un examen
labyrinthique
sans cette
épreuve de Hallpike
est un examen incomplet
et du point de vue médico-
Acta Oto-Rhino-Laryngologiea
Selglea, Tome 26, Fase. 2, 1972