Endoscopes et maladie de Creutzfeldt-Jakob

Troillet

Informations

• Publié par: Ifta
• Nombre de lectures: 116
• Langue: Français

Extrait

Endoscopes et maladie de Creutzfeldt-Jakob Nicolas Troillet Institut Central des Hôpitaux Valaisans, Sion Centre Hospitalier Universitaire Vaudois, Lausanne„ „ „ „ „ „ „ „ „ „ Encéphalopathies spongiformes transmissibles Mammifères Humains Creutzfeldt-Jakob, 1920 Tremblante du mouton ème (Scrapie), XVIII siècle Gerstmann-Straussler- ES du vison Scheinker (GSS) Chronic wasting syndrom Kuru, 1957 des cervidés américains Insomnie familiale fatale ES bovine (« vache folle »), 1986 Nouvelle variante de ES féline, 1990 Creutzfeldt-Jakob, 1996Les prions, des agents infectieux non conventionnels Bactéries, virus, champignons Prions - Organismes vivants - Protéines - Matériel génétique (ADN, ARN) - Pas de matériel génétique - Produisent une inflammation en - Pas de réaction inflammatoire cas d ’infection Prions = agents des encéphalopathies spongiformes transmissiblesPrions („Proteinaceous infectious particles“) gProtéines de surface des cellules nerveuses des c mammifères, rôle inconnu (PrP ) gChangement dans la séquence des acides aminés, c Sc PrP ⇒ PrP Sc gLes PrP = agents infectieux (transmissibles) Sc gUne fois acquis, PrP induisent transformation des c Sc en PrP PrPSchémas de la forme normale et pathogène des prionsEncéphalopathie spongiforme bovine („vache folle“) au Royaume-Uni (Brown P. Emerging Infect Dis 2001; 7: 6-16)Lancet 1996 Apr 6;347:921-5 « A new variant of Creutzfeldt-Jakob disease in the UK » Will RG, Ironside JW, Zeidler M, Cousens SN, Estibeiro K, Alperovitch A, Poser S, Pocchiari M, Hofman A, Smith PG. National CJD Surveillance Unit, Western General Hospital, Edinburgh, UK.Caractéristiques des formes classique et variante de Creutzfeldt-Jakob Sporadique Variante Age 55 - 75 <50 (moyenne = 27) Survie Brève (< 1 - 2 ans) Plus longue (> 6 mois) Pre-mortem - EEG typique - Troubles ψ initiaux - LCR (protéine 14-3-3) - IRM (thalamus, pulvinar) - Génétique (homozygotes pour méthionine au codon 129) Post-mortem Histologie, Immunohistochimie, Western-Blot différents „ „ Porte d‘entrée et voie de propagation des prions pathogènes Creutzfeldt-Jakob classique: Limitée au SNC Nouvelle variante de Creutzfeldt-Jakob: Propagation centripète à partir du tractus GIInfectiosité de divers tissus humains lors de Creutzfeldt-Jakob Degré d’infectiosité (ID /g) 50 Tissus Forme classique Variante 7 7 Cerveau, moelle épinière, ganglions 10 10 ≥ ≥ nerveux, dure mère, nerf optique, rétine 6 6 Autres tissus oculaires 10 10 4 6 Appendice, amygdales, rate, <10 autres tissus lymphoïdes 4 4 Sang, autres < 10 < 10 (CJD Incidents Panel. Department of Health. UK. 2001)