La Maladie de Hirschsprung
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La Maladie de Hirschsprung
l’anus. La substance de contraste permet de mieux voir le
Qu’est-ce que la mal- côlon sur les rayons X. Le test est surtout utile chez le
adie de Hirschsprung? nouveau-né qui est incapable d’expulser les selles, menant à
soupçonner une obstruction dans la partie inférieure du côlon.
a maladie de Hirschsprung est
Chez l’enfant qui souffre de la maladie de Hirschsprung, leL une affection du gros intestin (le
côlon est plus étroit aux endroits sans cellules ganglionnaires.
côlon). Les matières fécales sont
On obtient un diagnostic de maladie de Hirschsprung en
normalement propulsées au travers
effectuant une biopsie rectale, mais le lavement baryté peut
du côlon par des muscles. Ces
aider à déterminer sur quelle longueur le côlon est affecté.
muscles sont contrôlés par des neu-
rones spéciaux appelés des cellules
Manométrieganglionnaires. L’enfant qui souffre
de la maladie de Hirschsprung est
né sans cellules ganglionnaires dans la partie inférieure du Le médecin gonfle un petit ballon dans le rectum. La
côlon (le rectum). Dans la plupart des cas, seul le rectum est manométrie ano-rectale mesure la pression des muscles du
affecté, mais dans certains cas, une plus grande partie du sphincter de l’anus et détermine à quel point la personne est
côlon ou même le côlon entier peut être affecté. Sans ces cel- capable de ressentir les différentes sensations de plénitude
lules ganglionnaires, les muscles dans cette partie du côlon ne dans le ...

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Langue Français

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La Maladie de Hirschsprung lÕanus. La substance de contraste permet de mieux voir le Qu’est-ce que la mal-cÙlon sur les rayons X. Le test est surtout utile chez le adie de Hirschsprung? nouveau-nÈ qui est incapable dÕexpulser les selles, menant ‡ soupÁonner une obstruction dans la partie infÈrieure du cÙlon. a maladie de Hirschsprung est Chez lÕenfant qui souffre de la maladie de Hirschsprung, le LcÙlon est plus Ètroit aux endroits sans cellules ganglionnaires. une affection du gros intestin (le cÙlon). Les matiËres fÈcales sont On obtient un diagnostic de maladie de Hirschsprung en normalement propulsÈes au travers effectuant une biopsie rectale, mais le lavement barytÈ peut du cÙlon par des muscles. Ces aider ‡ dÈterminer sur quelle longueur le cÙlon est affectÈ. muscles sont contrÙlÈs par des neu-rones spÈciaux appelÈs des cellules ganglionnaires. LÕenfant qui souffreManométrie de la maladie de Hirschsprung est nÈ sans cellules ganglionnaires dans la partie infÈrieure duLe mÈdecin gonfle un petit ballon dans le rectum. La cÙlon (le rectum). Dans la plupart des cas, seul le rectum estmanomÈtrie ano-rectale mesure la pression des muscles du affectÈ, mais dans certains cas, une plus grande partie dusphincter de lÕanus et dÈtermine ‡ quel point la personne est cÙlon ou mÍme le cÙlon entier peut Ítre affectÈ. Sans ces cel- capablede ressentir les diffÈrentes sensations de plÈnitude lules ganglionnaires, les muscles dans cette partie du cÙlon nedans le rectum. Chez lÕenfant qui souffre de la maladie de parviennent pas ‡ expulser les selles, qui, par consÈquent,Hirschsprung, les muscles du rectum ne se dÈtendent pas sÕaccumulent. normalement.Au cours du test, on demande ‡ lÕenfant de se-r rer, de se dÈtendre, puis de pousser. La pression des muscles Est-ce que la maladie de Hirschsprung est du sphincter de lÕanus est mesurÈe au cours de chaque action. Pour serrer, la personne resserre les muscles du sphincter une maladie courante? comme pour empÍcher les selles de sortir. Pour pousser, la personne fait un effort comme sÕil tentait dÕaller ‡ la selle. Ce La maladie de Hirschsprung affecte environ un nouveau-nÈ sur test est gÈnÈralement effectuÈ avec des enfants et des adultes 5000. Elle se manifeste un peu plus souvent chez les garÁons coopÈratifs. que chez les filles. Biopsie Symptômes de la maladie de Hirschsprung Ce test diagnostique la maladie de Hirschsprung avec le plus de prÈcision. Le mÈdecin prÈlËve un trËs petit morceau du Les symptÙmes de la maladie de Hirschsprung se manifestent rectum pour pouvoir lÕexaminer sous le microscope. Un Ècha-n gÈnÈralement chez des enfants en bas ‚ge, mais peuvent tillon prÈlevÈ chez un enfant qui souffre de la maladie de parfois se manifester chez des enfants plus ‚gÈs ou chez des Hirschsprung ne contiendra pas de cellules ganglionnaires. adolescents. La plupart des bÈbÈs qui souffrent de la maladie de Traitement de la maladie de Hirschsprung Hirschsprung ne vont pas ‡ la selle le premier ou le deuxiËme jour de leur vie. AprËs, presque tous les bÈbÈs souffrant de la La maladie de Hirschsprung est traitÈe par intervention maladie de Hirschsprung sont constipÈs et dÈfËquent avec chirurgicale. LÕintervention sert ‡ enlever le segment de cÙlon difficultÈ. LÕenfant peut vomir et avoir le ventre ballonnÈ parce sans cellules ganglionnaires, puis ‡ reconnecter le cÙlon sain quÕil ne parvient pas ‡ aisÈment expulser les matiËres fÈcales. au-dessus de ce segment ‡ lÕanus. LÕintervention peut Ítre Certains bÈbÈs souffrent de diarrhÈe au lieu de constipation. effectuÈe en deux phases. Au cours de la premiËre phase, le Des enfants et des adolescents souffrant de la maladie dechirurgien sÈpare le cÙlon sain de la partie affectÈe du cÙlon. Hirschsprung ont en gÈnÈral des problËmes de constipationPuis le cÙlon sain est dÈviÈ vers lÕÈpiderme pour former une toute leur vie. La maladie peut ralentir le taux de croissance etcolostomie (le cÙlon forme une ouverture dans lÕabdomen) et le de dÈveloppement chez certains enfants.cÙlon se vide dans un sac spÈcial que les parents peuvent entretenir. Plusieurs mois plus tard, le chirurgien enlËve le cÙlon affectÈ, referme la colostomie et raccorde le cÙlon sain ‡ Diagnostic de la maladie de Hirschsprung lÕanus.
Il existe trois tests qui peuvent dÈterminer si un enfant souffre de la maladie de Hirschsprung: un lavement barytÈ l une manomÈtrie l une biopsie l
Rayons X d’un lavement baryté
Un lavement barytÈ permet de prendre des rayons X aprËs que le mÈdecin introduit un liquide au baryum dans le cÙlon par
Chez certains bÈbÈs, lÕopÈration peut Ítre faite en une seule phase sans colostomie. Ceci nÕest possible que si le bÈbÈ est sain et le cÙlon nÕest pas rempli de matiËres fÈcales. LÕopÈration peut Ítre effectuÈe par lÕanus de faÁon ‡ ne pas devoir faire une incision dans lÕabdomen du bÈbÈ.
Voir au vero
À quoi pouvez-vous vous attendre suite à l’intervention chirurgicale?
ImmÈdiatement aprËs lÕintervention, les selles peuvent Ítre molles, mais ‡ plus long terme, des problËmes de constipation sont plus probables. Si cÕest le cas, il est recommandÈ de faire suivre un rÈgime ‡ forte teneur en fibres et liquides ‡ lÕenfant. Il peut Ítre utile de consulter une diÈtÈticienne qui vous aidera ‡ sÈlectionner le rÈgime adaptÈ ‡ votre enfant. Certains enfants nÈcessitent des mÈdicaments, tels des laxatifs, pour traiter la constipation.
La plupart des enfants apprendront ‡ Ítre propre sans problËme, bien que dÕautres requerront plus de temps. Les enfants rÈagissent bien ‡ long terme.
Toutefois, aprËs lÕintervention chirurgicale pour traiter la maladie de Hirschsprung, le risque demeure de dÈvelopper une condition appelÈe entÈrocolite. CÕest une infection grave du cÙlon qui peut rendre lÕenfant trËs malade avec de fortes diarrhÈes. LÕenfant requiert souvent des fluides intraveineux et des antibiotiques. Cette condition semble arriver le plus souvent au cours des premiËres annÈes de la vie et ne survient que rarement aprËs six ans.
Pour plus dÕinformation ou pour trouver un gastro-entÈrologue pÈdiatrique ‡ proximitÈ, consultez notre site Web : www.naspghan.org
RAPPEL IMPORTANT:.L’organisation nord-américaine NASPGHAN (North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition) publie cette information en tant qu’information générale et non en tant que justification définitive du diagnostic ou du traitement d’un cas donné. Il est très important que vous recherchiez l’avis de votre médecin sur votre état particulier .
NORTH AMERICAN SOCIETY FOR PEDIATRIC GASTROENTEROLOGY, HEPATOLOGY AND NUTRITION
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