LE SCHWANNOME MALIN EPITHELIOIDE ETUDE MICROSCOPIQUE ET IMMUNO-HISTOCHIMIQUE - A PROPOS DUN CAS

L. Gamra, H. Hachi, M. Belabbas

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LE SCHWANNOME MALIN EPITHELIOIDE ETUDE MICROSCOPIQUE ET IMMUNO-HISTOCHIMIQUE - A PROPOS D’UN CASL. GAMRA, H. HACHI, M. BELABBAScutanée d’un Adénocarcinome mucineux.RÉSUMÉOBSERVATIONLe schwannome malin épithélioïde est une variété rareet inhabituelle des schwannomes malins, qui suscite deMonsieur E.A....., âgé de 50 ans, sans antécédents particu-v é ri t ables pr o blèmes diagnostiques en particulier av e cliers, présentant depuis près d’une année une tumeur nodu-une métastase d’un carcinome ou un mélanome malin.laire de la jambe droite évoluant dans un contexte apyréti-Dans ce travail, les auteurs ra p p o rtent un cas deq u e, peu douloureux avec conservation de l’état génér a l .s ch wannome malin épithélioïde initialement dia g n o s t i -L ’ examen clinique révèle l’existence d’une tumeur nodu-qué comme métastase d’un carcinome peu différencié,laire sous cutanée de 2,5 cm de diamètre, dure, fixée à laet dont l’étude mor p h o l ogique et immu n o h i s t o ch i m i -peau mais mobile par ra p p o rt au plan pr o fond de la fa c eque a permis de redresser le diagnostic.postérieure de la jambe droite. Le reste de l’examen soma-Mots clés : Schwannome malin épithélioïde ; Immuno- tique s’et révélé normal, en particulier les aires g a n g l i o n -histochimie naires sont libres.SUMMARYDevant cette tumeur isolée de la jambe, une biopsie est réa-lisée. L’examen histologique pose le diagnostic de métastaseMalignant epithelioïd schwannoma is an unusual ...

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LE SCHWANNOME MALIN EPITHELIOIDE ETUDE MICROSCOPIQUE ET IMMUNO-HISTOCHIMIQUE -A PROPOS DÕUN CAS

L. GAMRA, H. HACHI, M. BELABBAS

R…SUM… LeschwannomemalinÈpithÈlioÔdeestunevariÈtÈrear et inhabituelle des schwannomes malins, qui suscite de vÈritables problËmes diagnostiques en particulier avec une mÈtastase dÕun carcinome ou un mÈlanome malin. Dans ce travail, les auteurs rapportent un cas de schwannome malin ÈpithÈlioÔde initialement dgianosti- quÈ comme mÈtastase dÕun carcinome peu diffÈrenciÈ, et dont lÕÈtude moprhologique et immunohistochimi- que a permis de redresser le diagnostic.

Mots clÈs : Schwannome malin ÈpithÈlioÔde ; Immuno- histochimie SUMMARY MalignantepithelioÔdschwannomaisanunusualform of malignant schwannoma that closely ressembles a metastatic carcinoma or melanoma. We report a case of malignant epithelioÔd schwannoma, initially diagnosed as metastat iccarcinoma. The histological and immunohistochemical study permited to straighten diagnosis.

INTRODUCTION

Le schwannome malin ÈpithÈlioÔde (SME) est uneofrme rare et inhabituelle qui reprÈsente environ 5% de lÕen- semble des schwannomes malins (2). Dans la majoritÈ des cas, elle prend naissance ‡ partir des troncs nerveux des membres(sciatique,tibial,peronÈal,antÈ-brachial).Elle siËgedefaÁonprÈfÈrentielledansledermedÕo˘letemre de SME superficiel attribuÈ par certains auteurs (4). Sur le plan morphologique elle ressemble Ètroitement au mÈlano- me malin et au carcinome, posant ainsi de vÈritables problËmes diagnostiques. Nous rapportons un cas de schwannome malin ÈpithÈlioÔde superficiel dont le diagnostic initial a ÈtÈ celui de mÈtastase

Adresse : Service dÕanatomie et de cytologie pathologiques. Institut National dÕoncologie Sidi Mohammed Ben Abdellah. - RABAT.

cutanÈe dÕun AdÈnocarcinome mucineux. OBSERVATION Monsieur E.A....., ‚gÈ de 50 ans, sans antÈcÈdents particu- liers, prÈsentant depuis prËs dÕune annÈe une tumeur nodu- laire de la jambe droite Èvoluant dans un contexte apyrÈti- que,peudouloureuxavecconservationdelÕÈtatgÈnaÈlr. LÕxeamencliniquerÈvËlelÕexistencedÕunetumeurnodu- lairesouscutanÈede2,5cmdediamËtre,dure,fixÈe‡la peau mais mobile par rapport au plan profond de la face postÈrieure de la jambe droite. Le reste de lÕexamen soma- tiquesÕetrÈvÈlÈnormal,enparticulierlesairesangglion- naires sont libres.

Devant cette tumeur isolÈe de la jambe, une biopsie est rÈa- lisÈe. LÕexamen histolgoique pose le diagnostic de mÈtastase dÕun adÈnocarcinome mucineux. Un bilan para clinique et radiologique en particulier digestif ‡ la recherche du primitif estrÈalisÈmaissanstrouverdelÈsiontumorale.Lepatient est alors adressÈ ‡ lÕInstitut National dÕoncoglioe o˘ on dÈci- dedÕuneexÈrËsetumoralelarge,emportantlapeauene-r gard.

LÕÈtude de la piËce opÈtroaire montre une tumeur assez bien limitÈe, grossiËrement nodulaire, blanch‚tre mesurant 2 cm dans son grand axe.

Les remaniements nÈcrotiques et hÈmorragiques sont dis- crets.

LÕxeamenhistologiquemontrelaprÈsencedanslederme de cordons courts de cellules tumorales ÈpithÈlioÔdes dispo- sÈs au sein de nodules sÈparÈs par des bandesifbreuses. Les noyaux, ronds ou ovoÔdes, sont munis dÕununclÈole proÈminent (Fig. 1).

Dans certains secteurs, un fond myxoÔde sÈpare les cordons cellulaires, dans dÕautres est associÈe une composante ‡ cellules fusiformes dÕallure schwannienne (Fig. 2).

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Figure 1 : Cellules tumorales polygonales (ÈpithÈlioÔdes) fortement nuclÈolÈes disposÈes en cordons (HE-G x 400)

Figure 2 : PositivitÈ des cellules tumorales avec lÕanti-protÈine S100 (Immunohistochimie G x 250)

A noter aussi que lÕpiderme susjacent est morpholgoique- ment normal et que exÈrËse chirurgicale Ètait passÈe en tissu sain.

Le diagnostic de schwannome malin ÈpithÈlioÔde (SME) est alors fortement ÈvoquÈ. Une Ètude immunohistochimi- que est alors rÈalisÈe et une batterie de marqueurs sont pra- tiquÈs. Les cellules tumorales sont fortement marquÈes par lÕantiportÈine S100 (anticorps polyclonal qui marque la cellule de schwann) (Fig. 3).

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L. GAMRA, H. HAC

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Figure 3 : PositivitÈ des cellules tumorales avec lÕanti-neuro specific enolase (NSE) (Immunohistochimie G x 400)

La NSE (neuro-specific-enalase), marqueur de diffÈren- cia`tion nerveuse et neuro-endocrine est positive sur cer- tains territoires de la tumeur (Fig. 4). Les cellules tumora- les sont nÈgatives ‡ lÕanticytokÈartine (marqueur ÈpithÈlial de type monoclonal) et ‡ lÕantiHMB45 spÈcifique des mÈlanomes. LÕaspect moprhologique de cette tumeur confrontÈ aux rÈsultats de lÕimmunohistochimie nous conduit ‡ rÈcuser le diagnostic de mÈtastase dÕun carcinome mucineux antÈ- rieurement posÈ, et ‡ conclure en faveur du schwannome malin ÈpithÈlioÔde (SME). Le patient, toujours suivi en consultation de chirurgie, se porte actuellement bien sans traitement adjuvant.

DISCUSSION DÈcrit pour la premiËre fois en 1931 par Stewart et Copeland sous le nom de schwannome nevoÔde atypique, le SMEresteunevariÈtÈarredeschwannomemalinquise situe entre le schwannome malin classique et le mÈlanome malin. Rarement associÈ ‡ une maladie de Recklinghausen, il affecte lÕadulte jeune entre 20 et 50 ans. La tumeur est assez souvent situÈe sur le trajet dÕunrgos nerf quÕil nÕest pas toujours facile de mettre en Èvidence (2), et se prÈsente comme une tumÈfaction qui augmente progressivement de volume comme chez notre malade. Histologiquement, lÕacrhitecture est comme pour les autres variÈtÈs de schwannomes malins, souvent nodulaire, bien circonscrite en pÈriphÈrie.

LE SCHWANNOME MALINÉ

Les cellules sont de deux types : globuleuses dÕallure ÈpithÈlioÔdes les plus prÈdominantes, fortement nuclÈolÈes, agencÈes souvent en cordons courts et fusiformes formant des plages typiques de schwannome malin permettant souvent dÕÈvoquer le diagnostic (1,2). Desermaniements myxoÔdes et/ou ÏdÈmateux sont habituellement retrouvÈs. Les vaisseaux frÈquemment cernÈs par une bordure hyali- nisÈe. LÕabsence de mÈlanome in situ dans lÕÈpidemre susjacent est en faveur du SMES, alors que sa prÈsence rend automatiquement cette lÈsion comme un mÈlanome neurotropique (4). La distinction avec une mÈtastase dÕun carcinome peu ou moyennement diffÈrenciÈe nÕest pas toujours possible par les techniques de routine, et dans ces cas, lÕimmunohisto- chimie est un moyen supplÈmentaire au diagnostic du SME (3). La protÈine S100 est souvent positive dans ce type de tumeur suggÈrant une diffÈrenciation schwannienne et la positivitÈ de la NSE tÈmoigne dÕune dfiÈfrenciation ner- veuse (3) ce qui est le cas de notre observation. La nÈgati- vitÈdelacytokÈratinepermetdeledistinguerdescarcino- mes comme dans notre cas.

1 - ALVIRA et AL. Malignant epithelioid schwannoma. Cancer 38, 1977-1982, 1976. 2 - M.D. ENZINGER. Malignant tumors of peripheral nerves in soft tissue tumors. Second edition. The C.V. Mosby company 1988.

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SurleplanÈvolutif,ilsÕagitdÕunetumeuragerssive donnant des rÈcidives locales et des mÈtastases ‡ distance habituellement pulmonaires dans la moitiÈ des cas. Selon STOUT, cette tumeur comporte un plus haut risque de mÈtas taseganglionnaire que le schwannome malin classique mais cette hypothËse reste encore incertaine (2). DÕautre auteurs suggËrent que se cette tumeur prÈsente au cours de son Èvolution des mÈtastases ganglionnaires, elle serait considÈrÈe comme un mÈlanome malin. Par conter, si ellesÕaccompagnedemÈtastaseshÈmtaogËnes,elleserait plutÙt un neurosarcome (4). Dans le cas de notre patient, nous nÕavons pas observÈ de mÈtastases ganglionnaires, ni de rÈcidive au cours de son suivi (19 mois.)

IlnousasemblÈintÈressantderapportercetteobservation, et dÕinsister sur les caarctËres morphologiques de cette variÈtÈraredeSM,afindÕÈviterdelaconofndreavecun mÈlanome malin et/ou avec une mÈtastase dÕun carcinome peudiffÈrenciÈ.LÕimmunohistohcimieestutileetsertde support au diagnostic de ce type de tumeur.

BIBLIOGRAPHIE

3 - MATSUNOV et AL. Immunohistochemistry of malignant schwannoma. Cancer 56, 2269-2279, 1985. 4 - S. STEPHEN, STERNBERG. Disorders of soft tissue in Diagnostic surgical pathology. Volume 1, second edition RAVEN PRESS 1994.

MÈdecine du Maghreb 1997 n∞62