Les manifestations auto-immunes au cours des déficits immunitaires innées

Tanguy Et Clem

Description

Les manifestations auto-immunes au cours des déficits immunitaires innésAmandine Forestier – CHU MontpellierCours DES inter-régionalLe 15 janvier 2011 Objectifs1.Est-ce vraiment paradoxal ?2. Quand et pourquoi évoquer un DIP devant une maladie auto-immune ?3. Savoir penser à une MAI en cas de DIP Plan1. Rappel1. Généralités sur le système immunitaire2. Les maladies auto-immunes3. Les déficits immunitaires primitifs2. Les manifestations auto-immunes au cours des déficits immunitaires : aspects théoriques1. Les déficits définis par la présence de MAI2. Les autres déficits immunitaires pouvant développer des MAI3. Le cas particulier du lupus3. En pratique :1. Quand évoquer un déficit immunitaire devant une MAI ?2. Quel bilan réaliser ?3. Quels sont les traitements envisageables ?4. Illustrations à travers des cas cliniques 1.1. Généralités sur le système immunitaire• Acteurs :–L’immunité innée–L’immunité acquise :• L’immunité humorale• L’immunité cellulaire• Objectif = Maintien d’un équilibre :–Défense contre les agressions extérieures–Les différencier des composants du soi 1.1. Généralités sur le système immunitaireExcès- Auto-immunité- Maladies auto-inflammatoires- Allergies- LymphoproliférationDéfaut- Déficits immunitaires 1.2. Les maladies auto-immunes Terrain génétiqueRupture Environnementauxdes mécanismes de tolérance périphériques et centrauxAuto-immunitéRôle pathogène Mécanismes ...

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• Publié par: Thion
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Extrait

  Les manifestations auto-immunes au cours des déficits immunitaires innés Amandine Forestier – CHU Montpellier Cours DES inter-régional   Le 15 janvier 2011

.1 .2 .3   Objectifs Est-ce vraiment paradoxal ? Quand et pourquoi évoquer un DIP devant une maladie auto-immune ? Savoir penser à une MAI en cas de DIP  

.1 .2 .3 .4   alPn Rappel 1.Généralités sur le système immunitaire 2.Les maladies auto-immunes 3.Les déficits immunitaires primitifs Les manifestations auto-immunes au cours des déficits immunitaires : aspects théoriques 1.Les déficits définis par la présence de MAI 2.Les autres déficits immunitaires pouvant développer des MAI 3.Le cas particulier du lupus En pratique : 1.Quand évoquer un déficit immunitaire devant une MAI ? 2.Quel bilan réaliser ? 3.Quels sont les traitements envisageables ? Illustrations à travers des cas cliniques  

• •   1.1. Généralités sur le système immunitaire Acteurs : – L’immunité innée – L’immunité acquise : • L’immunité humorale • L’immunité cellulaire Objectif = Maintien d’un équilibre : – Défense contre les agressions extérieures – Les différencier des composants du soi  

1.1. Généralités sur le système immunitaire Défaut -   Déficits immunitaires    sècxE -   Auto-immunité -  Maladies                    auto-inflammatoires -  AllergiesseigrellA  -  LymphopréfilorpohpmyL noita

1.2. Les maladies auto-immunes  Terrain génétique Environnementaux   Rôle pathogène des auto-anticorps Rupture des mécanismes de tolérance périphériques et centraux Auto-immunité –  Cytotoxicité directe –  Dépôt de complexes  immuns –  Interaction des auto-Ac  avec récepteurs cellulaires ou structures cellulaires   Mécanismes cytotoxiques Lésions cellulaires

1.3. Les déficits immunitaires innés • • • •   En France : – Prévalence 4,4/100 000 habitants – 19,2 % immunité innée – 80,8 % immunité acquise Très grande variété : – – E D n e   p 1 u 9 is 5 , 2   , p   l d u é s  c d o e u   v 2 e 0 rt 0 e  i   d d e e n  l ti a f   ié m s aladie de Bruton ticiféd ed epyt el noles elbairav sèrt tnemessitneteR Manifestations cliniques : – Infections au premier plan  

  

  

1.3. Les déficits immunitaires innés • Classification selon un com D i i t m é in   u d t ’ io e n x d p ’u e n r e t o s u    plusieurs Ig internationaux Associés ou non à un diminution du Déficits de l’immunité acquise Déficits combinés en cellules B et T Déficits en production d’Ac FMF Hyper IgD Autres synd T r R o A m PS e  s s yndrome Pathologie de la régulation immune    Associés ou non à un diminution du taux de LB Déficit de l’immunité innée Wiskott-Aldrich DéfiScyitn dcro S o y nm n c d ee  r rd o n’ m aat e na   t d  xli e ee   s- D  t i  pél G ha e an o gg r io g e e ccyttaesise Synd S r y o n m d e r   o d f m ’ a h e m   é i d l m ’ ia h o l y p e p h e a r g I o g c E y   t … ose  Déficits en comp A lé LP m S ent APECED Autres déficits de IP  l’ E i X mmunité innée Désordres auto-inflammatoires

.1 .2 .3 .4   nalP Rappel 1.Généralités sur le système immunitaire 2.Les maladies auto-immunes 3.Les déficits immunitaires primitifs Les manifestations auto-immunes au cours des déficits immunitaires : aspects théoriques 1.Les déficits définis par la présence de MAI 2.Les autres déficits immunitaires pouvant développer des MAI 3.Le cas particulier du lupus En pratique : 1.Quand évoquer un déficit immunitaire devant une MAI ? 2.Quel bilan réaliser ? 3.Quels sont les traitements envisageables ? Illustrations à travers des cas cliniques