Maladie de Buerger
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Maladies rares des vaisseaux
Sang Thrombose Vaisseaux n° 7 ;
14 : 430-435
Jean-Luc Reny
Karine Champion Maladie de Buerger
Joseph Emmerich
Jean-Noël Fiessinger
L’essentiel de la maladie
L’association d’une atteinte ischémique artérielle distale et de thrombophlébites
superficielles migratices chez un sujet jeune fumeur ayant un phénomène de
Raynaud doit faire évoquer le diagnostic de maladie de Buerger. L’existence de
lésions artérielles des membres supérieurs complète le tableau de cette entité
clinique. Ces signes sont rarement tous présents lors de la première consultation,
il est alors essentiel d’éliminer les diagnostics différentiels d’atteinte artérielle
distale avant de retenir celui de maladie de Buerger pour laquelle il n’existe pas
de critère diagnostic formel. On ne dispose pas à ce jour de traitement
spécifique et l’arrêt du tabac est fondamental. En cas de trouble trophique, les
soins locaux sont indispensables et l’iloprost par voie intraveineuse peut
améliorer la cicatrisation. Les gestes de revascularisation sont rarement
réalisables. Le pronostic est surtout fonctionnel avec un risque élevé
d’amputations successives, en particulier lorsque l’intoxication tabagique est
maintenue. La compréhension de la physiopathologie et l’identification de
traitements plus efficaces constituent des enjeux importants de la maladie de
Buerger.
J.-L. Reny, K. Champion,
J. Emmerich, J.-N. Fiessinger,
Généralités matoire de la paroi ...

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Jean-Luc Reny Karine Champion Joseph Emmerich Jean-Noël Fiessinger
J.-L. Reny, K. Champion, J. Emmerich, J.-N. Fiessinger, service de médecine vasculaire et association Claude-Bernard, hôpital européen Georges-Pompidou, 20-40, rue Leblanc, 75908 Paris cedex 15
Correspondance et tirés à part : K. Champion <karine.champion@egp.ap-hop-paris.fr>
Mots clés :maladie de Buerger, thromboangéite oblitérante, tabac.
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Maladies rares des vaisseaux Sang Thrombose Vaisseaux n° 7 ; 14 : 430-435
Maladie de Buerger
L’essentiel de la maladie
L’association d’une atteinte ischémique artérielle distale et de thrombophlébites superficielles migratices chez un sujet jeune fumeur ayant un phénomène de Raynaud doit faire évoquer le diagnostic de maladie de Buerger. L’existence de lésions artérielles des membres supérieurs complète le tableau de cette entité clinique. Ces signes sont rarement tous présents lors de la première consultation, il est alors essentiel d’éliminer les diagnostics différentiels d’atteinte artérielle distale avant de retenir celui de maladie de Buerger pour laquelle il n’existe pas de critère diagnostic formel. On ne dispose pas à ce jour de traitement spécifique et l’arrêt du tabac est fondamental. En cas de trouble trophique, les soins locaux sont indispensables et l’iloprost par voie intraveineuse peut améliorer la cicatrisation. Les gestes de revascularisation sont rarement réalisables. Le pronostic est surtout fonctionnel avec un risque élevé d’amputations successives, en particulier lorsque l’intoxication tabagique est maintenue. La compréhension de la physiopathologie et l’identification de traitements plus efficaces constituent des enjeux importants de la maladie de Buerger.
Généralités La maladie de Buerger ou throm-boangéite oblitérante est une artério-pathie non athéroscléreuse concer-nant de façon prédominante le sujet jeune de sexe masculin et responsable de lésions artérielles distales et vei-neuses superficielles pouvant toucher les quatre membres. Son cadre noso-logique n’est pas parfaitement défini et, malgré la présence, de thrombus occlusifs hypercellulaires, inflamma-toires, il existe peu d’atteinte inflam-
matoire de la paroi et pas de syn-drome inflammatoire systémique [1]. La maladie de Buerger n’est ainsi pas véritablement reconnue comme une vascularite. Les premières descrip-tions de lésions inflammatoires arté-rielles et veineuses à l’origine de thromboses et de gangrène isché-mique remontent à 1879 [2]. Les pre-mières études histopathologiques ont été rapportées par Léo Buerger en 1908 [3]. Buerger s’était intéressé à des pièces d’amputation de membres issues de jeunes patients, fumeurs,
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hospitalisés pour thromboses arté-Hypothèsesciés à la maladie sans qu’un lien de rielles distales des membres supé-physiopathologiquescausalité puisse être établi. Certains rieurs et inférieurs associées à desfacteurs pourraient présenter un inté-thromboses veineuses migratrices.De nombreuses hypothèses ont étérêt comme marqueur dans le cadre du Des auteurs ont remis en cause lesémises et de nombreux travaux ontsuivi mais cela n’a pas été montré conclusions de Buerger et ont sug-été réalisés avec des résultats parfois[9]. géré que rien ne permettait d’indivi-contradictoires. Seul le tabac reste dualiser une nouvelle pathologieune « valeur sûre » et un facteur deHémostase et endothélium dans le groupe des artériopathiesrisque indéniable [9]. oblitérantes. Les études cliniques etDes anomalies rares de la coagula-histologiques se sont ensuite succédéTabaction ont été rapportées dans des cas et ont conclu à l’existence d’unecliniques isolés. Une fréquence maladie à part entière, distincte deLe tabac a été précocement reconnuaccrue de la mutation G20210A de la l’athérosclérose et des occlusionscomme très fortement associé à laprothrombine a été retrouvée dans d’origine embolique [4].maladie [3]. Ainsi les études épidé-une étude sur 36 malades [12]. Des L’évaluation de l’incidence et de lamiologiques ont montré que 95 % destroubles de la fibrinolyse et un défaut prévalence de la maladie de Buergermalades atteints de maladie de Buer-de relaxation dépendant de l’endo-est rendue difficile par les modifica-ger étaient fumeurs [4, 10]. Lethélium ont été décrits. Des anoma-tions des critères diagnostiques ausevrage tabagique permet de diminuerlies de l’hémostase, en particuliers la cours du temps et d’une équipe àsignificativement les poussées et lesprésence d’anticorps antiphospholi-l’autre. Si l’on considère la préva-amputations, montrant ainsi son inci-pides, doivent faire remettre en cause lence de la maladie rapportée àdence sur l’évolution de la maladiele diagnostic de maladie de Buerger. l’ensemble des cas d’ischémie des[7]. L’arrêt du tabac ne permet toute-membres inférieurs, celle-ci s’étendfois pas d’obtenir une stabilisation deHypothèses infectieuses de 0,5 à 5 % suivant les études et lesla maladie dans la totalité des cas et localisations géographiques [4]. Ilmalgré le sevrage une proportion nonDes étiologies infectieuses ont aussi semble cependant que l’incidence denégligeable de patients présente deété discutées. Ainsi le typhus aurait la maladie soit en baisse si l’on com-nouveaux épisodes aigus [11].été évoqué dans les années 1920 et, pare les données récentes à celle deplus récemment, les infections fun-e la premier moitié duXXsiècle, pou-Génétiquegiques ainsi que les rickettsioses ont vant être lié à l’utilisation de critèresété incriminées. diagnostiques plus stricts au coursBien qu’il n’existe pas de caractèreSeul le tabac est donc unanimement des dernières décennies [5, 6]. Il estfamilial de la maladie, une poten-reconnu comme un acteur important actuellement reconnu que la maladietielle prédisposition génétique à sonde la maladie de Buerger. Les autres touche toutes les ethnies bien quedéveloppement est suspectée depuisdonnées sur la physiopathologie de la l’on observe une plus forte préva-longtemps et a fait l’objet de nom-maladie de Buerger restent hypothé-lence en Europe de l’Est, au Moyen-breux travaux. Les données épidé-tiques et ne permettent pas à ce jour Orient, en Asie et en Asie du Sud-miologiques et en particulier lesde comprendre la maladie ou encore Est. La maladie n’atteint plusvariations géographiques de la préva-d’élaborer un traitement spécifique. exclusivement l’homme comme onlence ont été les premiers arguments le pensait initialement et la propor-suggérant cette hypothèse. Des asso-tion de femmes dans les sériesciations à certains haplotypes HLADiagnostic récentes publiées se situe entre 14 etont été décrites et sont différentes 23 % [7]. Bien qu’étant classique-selon les ethnies [9].Présentation clinique ment une maladie du sujet jeune, elle peut aussi être diagnostiquée chezAuto-immunitéLe tableau classique associe : des personnes âgées comme en– une ischémie distale liée à l’atteinte atteste une étude rétrospectiveUne réactivité cellulaire aux diffé-des artères de petit et moyen calibres retrouvant 29 % de malades de plusrents types de collagène, la présencedes membres supérieurs et infé-de 50 ans et 7 % de malades de plusd’anticorps anti-cellules endothé-rieurs ; de 60 ans parmi leur 112 patientsliales et d’ANCA(anti-neutrophil– des thromboses veineuses migra-[8].cytoplasmic antibodies)ont été asso-trices des membres.
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Ces signes survenant chez un homme jeune, fumeur et ne présentant pas d’autres facteurs de risque cardiovas-culaire ou de causes d’embolie arté-rielle doivent faire évoquer le dia-gnostic de maladie de Buerger.
Manifestations artérielles L’atteinte artérielle des membres supérieurs fait partie des critères dia-gnostics mais n’est pas toujours pré-sente comme en atteste les données d’une enquête japonaise sur 825 patients retrouvant seulement 25 %de lésions artérielles des membres supérieurs [13]. La claudi-cation intermittente de la plante du pied est un signe fréquent, précoce et relativement spécifique de la maladie de Buerger. Au cours de l’évolution la claudication peut devenir plus proximale et atteindre le mollet. Les douleurs de repos des pieds ou des mains peuvent aussi apparaître pré-cocement. Un phénomène de Ray-naud peut être présent. L’examen des pouls distaux et la mesure des index de pression systolique peuvent être normaux au début de la maladie [8]. Un test d’Allen anormal en présence de pouls distaux est en faveur d’une atteinte des artères distales de petit calibre et constitue un bon élément d’orientation chez un patient présen-tant des manifestations douloureuses distales inexpliquées. Sur ce terrain, des nécroses distales peuvent surve-nir rapidement. Elles siègent typique-ment à l’extrémité distale d’un doigt ou d’un orteil, peuvent être sous-unguéales, sont extrêmement doulou-reuses et évoluent spontanément vers la gangrène(figure 1). La période des signes fonctionnels précédant l’appa-rition de telles lésions peut être assez longue avant que le diagnostic ne soit posé. Des localisations artérielles inhabi-tuelles ont été décrites, particulière-ment au niveau des artères digestives mais aussi cérébrales, coronaires et même temporales [14].
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Manifestations neurologiques Les douleurs des doigts et des orteils sont intenses comparativement à l’étendue souvent limitée de la lésion initiale. Ces douleurs sont souvent associées à une pâleur et à une suda-tion excessive du pied ou de la main. Ces manifestations pourraient être attribuée à une hyperréactivité du système nerveux sympathique aggra-vant ainsi pâleur, refroidissement et cyanose des extrémités.
Manifestations veineuses Les thromboses veineuses sont le plus souvent superficielles et migra-trices, parfois dénommées phlébites « saltantes ». Elles peuvent atteindre le pied, la cheville, la jambe, le membre supérieur. L’aspect est celui d’une thrombose veineuse superfi-cielle qui s’étend sur quelques centi-
Figure 1. Ischémie distale avec trouble trophique nécrotique du gros orteil.
mètres de longueur, qui régresse spontanément en une dizaine de jours et qui peut réapparaître dans un autre territoire.
Manifestations rhumatologiques Des arthralgies inflammatoires sont parfois présentes et peuvent précéder la symptomatologie vasculaire. Dans une série rétrospective portant sur 83 patients atteints de maladie de Buerger, 8 d’entre eux avaient des atteintes articulaires précédant les signes cliniques de 2 à 13 ans [15]. L’atteinte était le plus souvent mono-articulaire, aiguë, transitoire et non érosive. Les critères cliniques les plus clas-siques sont présentés dans letableau et restent toujours d’actualité. Un score prenant en compte des éléments cliniques et paracliniques permettrait
Tableau. Critères diagnostiques de la maladie de Buerger (d’après Mozeset al.[6]) Suspicion de maladie de Buerger Homme jeune + ischémie périphérique + tabac Absence d’hyperlipidémie, de diabète, de collagénose, de pathologie hématologique, de foyer emboligène Maladie de Buerger probable Si la suspicion de maladie de Buerger est associée à un des critères suivants : – Thrombose veineuse migratrice – Phénomène de Raynaud – Atteinte du membre supérieur Maladie de Buerger certaine Si la suspicion de maladie de Buerger est associée à un des critères suivants : – Thrombose veineuse migratrice – Phénomène de Raynaud – Atteinte du membre supérieur
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d’évaluer la probabilité diagnostiqueHistologie de maladie de Buerger [5]. Une biopsie vasculaire au stade aiguë Artériographiepeut montrer les lésions relativement spécifiques décrites par Buerger L’artériographie, si elle est réalisée,(pan-vascularite avec thrombus frais peut montrer une atteinte occlusivehypercellulaire comprenant de nom-segmentaire des artères de petit etbreux polynucléaires, des macro-moyen calibres. Au début de la mala-phages et des cellules multinucléées) die les artères digitales sont préféren-mais elle est en pratique rarement tiellement touchées. La présenceréalisée(figure 4). L’analyse histolo-d’une circulation collatérale aux seg-gique de fragments d’amputation ments occlus est fréquente et pré-montre souvent des lésions chro-sente un aspect tortueux formant desniques, évoluées et qui ont perdu images en « tire-bouchon », encoretoute spécificité. appelées artères hélicines et corres-pondant aux vasa vasorum(figures 2Biologie et3). Les artères proximales doivent être normales et il ne devrait pas êtreIl n’existe pas d’anomalies biolo-retrouvé d’images évocatricesgiques, en particulier pas de syn-d’emboles ou d’athérosclérose. Cesdrome inflammatoire (en l’absence signes négatifs permettent d’éliminerd’infection associée) et pas d’anoma-les diagnostics différentiels et sontlie de l’hémostase. Les anticorps probablement aussi importants dansantinucléaires, les ANCA et les anti-la démarche diagnostique.corps antiphospholipides sont
Figure 2. Occlusion des artères pédieuse et tibiale postérieure avec présence de collatérales en « tire-bouchon », bien visibles au niveau plantaire.
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Figure 3. Atteinte distale du membre supérieur avec occlusions segmentaires des artères digitales. Persistance de deux arcades palmaires dont une filiforme.
Traitement médical
La protection des extrémités contre le froid et les traumatismes permet de prévenir la survenue de nouvelles lésions et l’aggravation des lésions présentes. Le traitement local néces-site surtout des soins infirmiers asso-ciant nettoyage, excision des tissus superficiels nécrosés et pansements gras. Les vasodilatateurs classiques, les anti-agrégants plaquettaires, les anti-coagulants et la thrombolysein situ ont été utilisés sans grand succès. Les solutés cristalloïdes et colloïdes semblent apporter un réel bénéfice en terme de diminution des taux d’ampu-tation et de contrôle de la douleur [4].
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Figure 4. gestes de revascularisation chirurgi-Pièce opératoire cale. Une revascularisation chirurgi-montrant une artère musculairecale peut toutefois être envisagée et (x40 – HES). peut apporter, dans des cas sélection-Thrombus nés, un certain bénéfice en améliorant fibrino-cruorique partiel avec présenceles troubles trophiques traînants [18]. de nombreux La chirurgie reste par contre indis-polynucléaires. pensable lorsque l’atteinte isché-mique est irréversible et que l’ampu-tation doit être réalisée. Le chirurgien devra alors trouver le meilleur com-promis entre un geste le plus « éco-nomique » possible et une zone d’amputation suffisamment vascula-Les prostacyclines, en particulierpal de jugement (guérison totale desrisée pour permettre une bonne cica-l’iloprost, représentent un des traite-troubles trophiques à 8 semaines outrisation. ments les mieux validés dans la6 mois) [17]. maladie de Buerger. Le mécanismeLes facteurs de croissance angiogé-d’action exact de l’iloprost n’est pasnique pourraient représenter un trai-Conclusion clairement connu mais il présente destement d’avenir dans le cadre de propriétés d’anti-agrégation plaquet-l’ischémie critique, en particulier auBien que la maladie de Buerger soit taire, de vasodilatation artériolaire etcours de la maladie de Buerger. Desune entité clinique reconnue, beau-d’activation de la fibrinolyse. L’ilo-études de phases I ont été réalisées etcoup d’inconnues persistent. L’exis-prost a été comparé à l’aspirine dansdes études de phase II sont en cours.tence d’une atteinte articulaire asso-une étude multicentrique européenneciée à la maladie est en faveur d’une contrôlée et randomisée portant surTraitement chirurgicalatteinte systémique comme cela est le 152 patients [16]. À 6 mois, 88 % descas de nombreuses vascularites ou patients ayant reçus l’iloprost pen-Le traitement chirurgical peut com-connectivites. Les liens entre le dant 28 j étaient considérés, sur desporter une sympathectomie, unetabac, le terrain génétique et immuni-critères objectifs, comme répondeursrevascularisation ou une amputation.taire, d’éventuels facteurs d’environ-contre 22 % du groupe aspirineLes indications chirurgicales sontnement et l’atteinte inflammatoire (p< 0,05). Une étude multicentriquelimitées. brutaleà cellules géantes du paquet contrôlée, randomisée, en doubleLa sympathectomie entraîne unevasculo-nerveux sont encore mysté-aveugle, évaluant l’intérêt de l’ilo-dilatation du lit vasculaire dans lerieux. Sur la plan thérapeutique, prost par voie orale donné à deuxterritoire correspondant. Elle est réa-l’arrêt du tabac et les soins locaux doses différentes a montré une effica-lisée par abord chirurgical classiquesont fondamentaux. L’iloprost intra-cité significative de la plus faibleou en chirurgie endoscopique. Cesveineux peut aider à passer un cap dose à 6 mois sur un critère combinégestes présentent de faibles risques,difficile mais les problèmes de tolé-de jugement (survie sans amputationde lésions radiculaires par exemple ;rance et de coût peuvent en limiter majeure, absence de trouble tro-de plus leur efficacité dans la mala-l’utilisation. L’utilisation d’autres phique, de douleur de repos, dedie de Buerger est remise en ques-traitements, pour la majorité d’effica-consommation d’antalgiques).tion. citélimitée ou douteuse, doit se faire Cependant il n’existait pas d’effica-Le caractère distal des lésions deavec prudence ou dans le cadre cité significative sur le critère princi-maladie de Buerger se prête mal auxd’essai thérapeutiques
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