Prise en charge des hypercholestérolémies de l’enfant.
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Prise en charge des hypercholestérolémies de l’enfant.

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01/12/2010

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Publié le 01 décembre 2010
Nombre de lectures 26
Licence : En savoir +
Paternité, pas d'utilisation commerciale, partage des conditions initiales à l'identique
Langue Français

Extrait

J.-P. Girardeta,*,G. Lucb, D. Rieua, E. Bruckertb, D. Darmaunb, M. Farniera

abnoedaloSic´eetf´Comite´denutriti57,eirtasiraP210is¸ancradie´epednce,FraelleNouv0S10ntaios´r94e,or´eelcsdesihta’naecM-ua,rrF
soci ´t´ franca
¸
e e

Prise en charge des hypercholeste´ role´ mies de
l’enfant : recommandations du Comite´ de
nutritiondelaSocie´t´efranc¸aisedep´ediatrie
et de la Nouvelle socie´ t ´e franc¸ aise
d’ath´eroscl´erose

Recommendations for children with hypercholesterolemia

Recommandations

¸
Recu le :
11 octobre 2010
Accept´ele:
20 octobre 2010
Disponible en ligne
9d´ecembre2010

1. Introduction

217

www.sciencedirect.com

Disponible en ligne sur

Resume
´ ´
Certaineshypercholeste´rol´emies(HC)observe´eschezl’enfant
comportentunrisquee´lev´ed’athe´roscle´roseprecoceetdecompli-
´
cationscardiovasculairespre´matur´ees.C’estlecasdesHCmono-
g´eniquestransmisessurlemodeautosomiquedominant,et
principalement de l’HC familiale cause´ e par une anomalie du ge` ne
dur´ecepteurdulipoprote´inesdebassedensite´(LDL).Lebutdecet
article,´elabore´conjointementparleComite´denutritiondelasocie´t´e
fran¸caisedepe´diatrieetlaNouvellesocie´te´franc¸aised’athe´roscl´e-
rose, est de proposer des recommandations pour le de´ pistage et la
prise en charge de l’HC chez l’enfant. La conduite pratique per-
mettantderepe´rerlesHChe´r´editaires`arisque´eleve´estpr´ecisee,les
´
principesetlesmodalite´sdutraitementdie´t´etiquesontd´taill´esde
e
meˆ me que les indications, les modalite´ s et la surveillance du
traitement me´ dicamenteux.
2010 Publie par Elsevier Masson SAS.
´

Summary
Some cases of hypercholesterolemia observed in childhood present a
high risk of premature cardiovascular disease, such as in monogenic
dominantly inherited hypercholesterolemia, particularly familial
hypercholesterolemia due to mutations on the LDL receptor gene.
Thisarticle,jointlywrittenbytheSocie´t´eFran¸caisedeP´ediatrie
NutritionCommitteeandtheNouvelleSocie´te´Fran¸caised’Athe´ro-
scle´ rose, proposes recommendations for a screening strategy and
management of childhood hypercholesterolemia. A practical
approach to high-risk cases of inherited hypercholesterolemia is
detailed and the dietary management, indications, and supervision of
lipid-lowering drug therapy in children are discussed.
2010 Published by Elsevier Masson SAS.

0929-693X/$ - see front matter2010 Publie´ par Elsevier Masson SAS.
10.1016/j.arcped.2010.10.017Aresdechiv227-218:9rtaid´eP1;1102ei

Les maladies cardiovasculaires restent la principale cause de
morbidite´ et de mortalit ´e dans les pays occidentaux. Si la
plupart des accidents ische´miques (insuffisance coronarienne,
accidentvasculairece´re´bral[AVC]etart´eriopathiedesmem-
bresinf´eieurs)nesurviennentqu’a`l’ˆageadulte,lesle´sions
r

art´eriellesd’athe´roscle´roseapparaissentpre´cocementetse
ppe ¸ ieuse pendant l’enfance et l’ado-
de´velo nt de facon silenc
lescence[1]. La plupart des facteurs de risque de l’athe´roscle´rose
sont la conse´quence d’une interaction entre des facte ´ ´-
urs ge ne
tiques et des facteurs d’environnement comme l’alimentation,
le tabagisme et l’activite´ physique[2]. Les principaux facteurs
de risque de l’athe´roscle´rose sont : la concentration plasma-
tique´elev´eeducholest´eroldeslipoprote´inesdebassedensite´
(LDLC), la concentration plasmatique basse du choleste´rol des
lipoprot´einesdehautedensite´(HDLC),l’hypertensionarte´rielle
(HTA), le tabagisme, et le diabe`te de type 2[3].

*Auteur correspondant.
Gastroente´rologieetnutritionpe´diatriques,hˆopitalArmand-Trousseau,26,
avenue Arnold-Netter, 75012 Paris, France.
e-mail :jean-philippe.girardet@trs.aphp.fr

J.-P. Girardet et al.

Chez l’adulte, les traitements qui diminuent certains de ces
facteurs de risque comme le tabagisme, l’HTA ou un LDLC
e´leve´ ont montr ´e une efficacit ´ marquable sur la pre´ventio
e re n
cardiovasculaire[4]. Chez l’enfant ou l’adolescent, aucun essai
contrˆol´edestin´e`a´evaluerl’efficacit´cliniquedelapriseen
e
charge des facteurs de risque sur la morbidite´ et la mortalite´
cardiovasculairen’ae´t´er´ealis´e.Cependant,ladiminutiondu
nombre ou de l’intensite´ des facteurs de risque ame´liore les
anomalies vasculaires et donc potentiellement le risque car-
diovasculaire a` moyen et long termes[5,6].
Lepr´esentdocumente´labor´econjointementparlaNouvelle
¸
soci´et´efrancaised’ath´eroscle´roseetleComite´denutritionde
lasoci´et´efran¸caisedep´ediatrieproposedesrecommanda-
tionspourled´epistageetlapriseenchargedel’hypercho-
lest´erole´mie(HC)chezl’enfant.Lechampdeces
recommandations est celui des HC primitives de l’enfant, la
prise en charge des HC secondaires relevant avant tout de
celle de la maladie causale.

2. Ath ´e cle´rose chez l’enfant
ros

Le processus athe´roscle´reux est lent, se de´veloppant sur
plusieursd´ecennies.Ild´ebuteparl’apparitiondelastrie
lipidique constitue´e par l’accumulation dans l’intima des
arte`res de macrophages riches en esters de choleste´rol (cel-
lules spumeuses). Ces macrophages sont issus de monocytes
sanguins qui ont migre´ `a travers la couche de cellules endo-
th´elialesetsesontdiffe´renci´es.Lastrielipidiquesede´veloppe
par la poursuite de l’accumulation des cellules spumeuses et
laprolif´erationdecellulesmusculaireslissesprovenantdela
mediaart´erielle.Lale´siondevientprogressivementune
plaque fibreuse constitue´e par un centre lipidique recouvert
d’une couche de tissu fibreux infiltre´ de facon plus ou moins
¸
intense par des cellules inflammatoires. Les e´ve`nements car-
diovasculairescliniquessontlaconse´quencedel’´evolutionde
cesle´sions,parobstructiondelalumie`redel’art`ereoupar
´erosiondelapartiefibreusesuperficielledelaplaque,avec
exposition et libe´ration de substances thromboge`nes et for-
mation d’un caillot sanguin[7].
Initialement, ce sont les e´tudes autopsiques qui ont permis de
r´ev´elerl’existencedele´sionsd’ath´eroscl´erosechezles
enfants.Staryae´t´ele1er`matronlaere´prcnessedeeirts
lipidiqueschez10a`20%desenfantsdesl’ˆagede3ansainsi
`
que la forte augmentation de leur pre´valence (60 %) dans la
tranched’ˆage12–14ans.Lesle´sionsd’ath´eroscl´eroseplus
avance´es´etaientplusraresmaisdefre´quencecroissante
entre neuf et 20 ans[1].
L’e´tude «pathological determinants of atherosclerosis in
youthio´sd’nsheatos´rea)Yimaxl´enelse»(PDAoreslc´ehcze
dessujetsaˆge´sde15`a34ansde´c´ed´esd’accidents,desuicides
ou d’homicides et a analyse´ la relation entre l’importance de
cesle´sionsetlesdiff´erentsfacteursderisquedel’athe´ro-
scl´erose.Lepourcentagedelasurfaceendovasculairede

218

ArchivesdeP´ediatrie2011;18:217-229

l’aorte abdominale et de l’arte`re coronaire droite recouverte
parlesstrieslipidiquesetparlesle´sionsfibreuses´etait
positivementcorrele´a`l’age,aucholest´erolnon-HDL(lipopro-
´ ˆ
te´inesdetr`esfaibledensite´[VLDL]+LDL)etne´gativement
corre´l´eauHDLC[8].
Une e´tude prospective longitudinale, la « Bogalusa heart
study»ainclus3500enfantsdont204sontde´c´ede´sentre
2 et 39 ans, pour la plupart d’accidents ou d’homicides. Dans
cette´etude,l’extensiondesstrieslipidiquesetdesplaques
fibreuses coronaires et aortiques e´tait positivement corre´le´e
auLDLCet`alaconcentrationplasmatiquedestriglyce´rides
(TG). De plus, la pre´sence de facteurs de risque supple´men-
taires(surpoids,HTAsystolique,hypertriglyce´rid´emie[HTG],
hyper-LDLC)e´taitassoci´ee`auneplusgrandesurfacerecou-
verte par les 2 types de le´sions d’athe´roscle´rose[

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