Recommandations pour la prise en charge de la forme systémique l’arthrite juvé nile idiopathique (maladie de Still)

C. Job-Deslandrec, C. Woutersa, R. Cimazd, P. Pilletg, B. Bader-Meuniera, M. Hoferf, P. Quartiera

Description

25/08/2010

Sujets

• Arthrite

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• Publié par: sfpediatrie
• Publié le: 25 août 2010
• Nombre de lectures: 61
• Licence : En savoir +
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• Langue: Français

Extrait

Recu le :
¸
3 novembre 2009
Accepte´ le :
2 avril 2010
Disponible en ligne
2 juin 2010

Disponible en ligne sur

www.sciencedirect.com

Recommandations

Recommandations pour la prise en charge
la forme syste´ mique l’arthrite juve´ nile
idiopathique (maladie de Still)

de

Guidelines for diagnosis and treatment in systemic-onset
juvenile idiopathic arthritis
B. Bader-Meuniera,1*,C. Woutersa,b,1, C. Job-Deslandrec,1, R. Cimazd,e,1,
M. Hoferf,1, P. Pilletg,1, P. Quartiera,1
aService d’immunologie, he´matologie, rhumatologie pe´diatriques,
hˆopitalNecker–Enfants-Malades,Assistancepublique–HoˆpitauxdeParis,
universite´ Paris V, Paris, France
bServiceaiitrsvenilutapiˆoh,eirtaid´epedueglqi,neBueeverL,
cService de rhumatologie, hoˆpital Cochin, Assistance publique–Hoˆpitaux de Paris, Paris,
France
dService de pe´diatrie, hospices civils de Lyon, Lyon, France
eService de rhumatologie pe´diatrique, universite´ de Florence, Florence, Italie
f,GUHt,LUVCHe,eennsaauuhreotamvresdeciatdiqurigiloe´epp´raetemeDdiatrie,ntsdepe´
Gen`eve,Suisse
gqieuairtpˆti,sohUrgepe´dncesxuaearF,ecnPealeglln,rirdBo

Summary
A guideline group of pediatric rheumatologist experts elaborated
guidelines related to the management of idiopathic juvenile arthritis
in association with the Haute Autorite´ de Sant ´e (HAS). A systematic
search of the literature published between 1998 and August
2008 and indexed in Pubmed was undertaken. Here, we present
the guidelines for diagnosis and treatment in systemic-onset juvenile
idiopathic arthritis.
2010 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

*Auteur correspondant.
e-mail :[e-mail]
1Tous les auteurs sont re´dacteurs du Protocole national de soin
(PNDS) « Arthrite juve´nile idiopathique » publie´ par la Haute Autorite´
desant´e.

0929-693X/$ - see front matterE0sl´2e.1s0rAoSi.tTsoousndSsreMravsservei´e
10.1016/j.arcped.2010.04.001sevihcrAaid´ePed1-904trie2010;17:1090
1090

R´ ´
esume
Lecentreder´efe´rence«Arthritesjuve´niles»a´elabore´en2009en
lien avec la Haute Autorite´ de sante´ (HAS) un protocole national de
soin concernant la prise en charge des principales formes d’arthrite
juve´ nile idiopathique (AJI) en consultant les principales re´ fe´ rences
de la litte´ rature publie´ es en langues anglaise et franc¸aise index ´
ees
dansPubmedde1998a`aoˆut2008,`apartirdesmotscl´es«systemic
juvenile arthritis, Still disease, juvenile arthritis.N»spou´sreneotsn
les recommandations concernant le diagnostic et le traitement d’une
forme syste´ mique d’AJI.
iostsurdreevers´MassvierS.ToonSA0102eslE.´s

Motscl´es:l,Corti-iedeStileuM,ladaoiaphtqivujetirhdielin´ertA
co¨ıdes, Anti-interleukine 1

1. Introduction

Le centre de re´fe´rence « Arthrites juve´niles » a e´labore´ en
2009 en lien avec la Haute Autorite´ de sant ´e (HAS) un
protocole national de soin concernant la prise en charge
des principales formes d’arthrite juve´nile idiopathique (AJI)

[1]. Selon la classification de l’International League of Asso-
ciations for Rheumatology (ILAR), l’AJI comporte 7 entite´s
cliniques. Celles-ci comprennent la forme syste´mique d’AJI
(FS-AJI) dite maladie de Still (environ 4–17 % des cas), la forme
oligoarticulaire (environ 27–56 % des cas), la forme polyarti-
culairesansfacteurrhumatoı¨dedites´erone´gative(11–28%),
l’AJIassoci´eeauxenth´esopathies(3–11%),l’AJIassocie´eau
psoriasis(2–11%),lararepolyarthriterhumatoı¨de(forme
polyarticulaireavecfacteurrhumatoı¨de)(2–7%),etlesarthri-
tesindiff´erencie´es[2]. Nous exposons dans ce document les
principaux points de ces recommandations, concernant la
prise en charge de l’AJI dans sa FS-AJI (maladie de Still).

2. Me´thode

Legroupedetravailaconsulte´lesprincipalesr´ef´erencesdela
litte´rature (me´ta-analyses, essais cliniques et e´tudes de cohor-
tes) et les principaux ouvrages de rhumatologie pe´diatrique
publie´senlanguesanglaiseetfrancaiseindex´esdansPubmed
¸
de1998`aaoˆut2008,a`partirdesmots-cle´s«systemic juvenile
arthritis, Still disease, juvenile arthritis». Seuls les articles
concernant les manifestations cliniques et la prise en charge
ont´ete´retenus.L’ensembledesrecommandationsformule´es
dans ce document repose sur des ‘‘avis d’experts’’ du fait de
l’absence ou insuffisance des donne´es de la litte´rature.

3. Diagnostic et bilan initial
Le diagnostic initial de FS-AJI doit eˆtre fait en lien avec un
centre de re´fe´rence ou de compe´tence en rhumatologie
pe´diatrique. Il s’agit d’un diagnostic d’e´limination qui repose
sur un ensemble d’e´le´ments cliniques et paracliniques. La
FS-AJI survient pre´fe´rentiellement entre l’aˆge de 1 et 5 ans ;
elles’observerarementavantl’aˆgede1anet`al’adolescence.
Le diagnostic de FS-AJI ne´cessite la pre´sence :
5j:tins1aumodanteu-pyqidenu’v`efiqureidotnnieenep
ment, la courbe thermique prise et note´e toutes les 4 h
comporte1a`2picssup´erieurou´egala`398C quotidiens, avec
retour rapide a` une tempe´rature normale ou basse (typique-
ment infe´rieur a` 378C entre les pics) ;
d’une ou plusieurs arthrites (qui peuvent cependant
parfoisn’apparaıˆtrequ’apr`esplusieursmoisouanne´es),
souventassocie´es`adesarthralgiesoumyalgiesse´ve`res;
et au moins de l’un des e´le´ments suivants :
e´ruption cutane´e : typiquement macules transitoires
survenantlorsdespicsfe´briles.Sapr´esenceassocie´ea`
celled’arthrite(s)estparticulie`rement´evocatricedu
diagnostic. Un dermographisme ou un aspect urticarien
sont plus rares,
e´h´gmetopalps,eilag´emon´ehiate,edaupon´eilao/te
,e´panchcardiquenept´eirp´nahcmerie´(etestneme
pleural,´epanchementpe´ritone´al).

Maladie de Still

Certainesformessontatypiquesoure´v´ele´esparune
complication :
les formes incomple`tes ou atypiques se manifestent par
une courbe thermique non typique, l’absence d’arthrite
pendant plusieurs mois ou anne´es, une absence d’e´ruption
maculeuse t pique, ´ tion urticarienne. Ces formes
y une e rup
doiventbe´n´eficierd’unepriseenchargesimilairea`celledes
formestypiques.LediagnosticdeFS-AJInepeuteˆtreaffirm´e
que lors de l’apparition d’une ve´ritable arthrite. En l’absence
d’arthritedocumente´e,lediagnosticdeFS-AJIestconsid´´e
e r
comme probable, mais non certain ;
 ´ ´le´es par une complication :certaines formes sont r
e ve
insuffisance cardiaque secondaire a` une myocardite (rare),
syndrome d’activation macrophagique (SAM)[3]p,erim`eer
causedemortalite´aigue¨aucoursdelaFS-AJIdufait
essentiellementd’he´morragiess´ev`eres.Ilrepre´sentedonc
uneurgencevitalene´cessitantunecorticothe´rapieimm´e-
diate.
Aucun examen paraclinique n’est spe´cifique. Dans les formes
typiquesonobserveunehyperleucocytoseavece´l´evationdes
polynucle´aires neutrophiles, une hyperplaquettose, une ane´-
mieinflammatoire,unee´l´evationdufibrinogene,unevitesse
`
dese´dimentation(VS)acce´le´r´eeetuneprot´eineCre´active
(CRP) augmente´e. L’e´chographie cardiaque peut montrer une
p´ericarditeetplusrarementunemyocardite.Dansuneforme
compliquee de SAM, on observe une thrombope´nie, une
´
leucop´enieetunefibrinope´nie.Peuvent´egalementeˆtre
observ´eesunee´l´evationdestriglyce´ridessanguins,destrans-
aminases, de la ferritine´mie, une hyponatre´mie et une
hypoprotide´mie ; typiquement, le mye´logramme montre la
´senced’h´emophagocytose.
pre
Dans les formes incomple`tes ou atypiques, les diagnostics
diffe´rentielsa`e´liminersontnombreuxetde´dentdel’ˆage,
pen
de l’anamne`se personnelle et familiale et des signes cliniques
et biologiques. Les principaux diagnostics diffe´rentiels sont :
une infection bacte´rienne, virale ou parasitaire ; une arthrite
r´eactionnelle,unrhumatismearticulaireaigu;uneaffection
maligne:leuce´mieaigue¨,lymphome,neuroblastome;une
maladiesyst´emique:maladiedeKawasakidansuneforme
incompl`ete(surtoutavantl’aˆgede2ans),maladieinflamma-
toire chronique intestinale (MICI) en particulier une maladie
deCrohn,plusrarementlupuse´ryth´emateuxdisse´mine´(sur-
toutchezunefilleaˆg´eedeplusde8ans),dermatomyosite,
pe´riart´eritenoueuse,maladiedeTakayasu,maladiede
Castleman ; un syndrome auto-inflammatoire d’origine