Classification des vascularites systémiques

Benjamin Terrier, Guillevin Loïc

Description

Au fil des décennies, les classifications des vascularites se sont succédé, chacune améliorant la précédente. Quelques classifications anciennes ont laissé place à un système plus compréhensible intégrant la clinique, l’histologie et la pathogénie. Les vascularites sont hétérogène, comprenant des angéites non nécrosantes, comme la maladie de Takayasu et l’artérite à cellules géantes, et des angéites nécrosantes comme la périartérite noueuse (PAN), la maladie de Kawasaki, la granulomatose avec polyangéite (Wegener) (GPA), la vascularites à IgA ou la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss) (GEPA). Classer les maladies a une finalité clinique, pathogénique et thérapeutique. La meilleure compréhension des mécanismes pathogéniques est aussi susceptible de conduire à des traitements distincts, adaptés et efficaces.

Sujets

• Médecine interne

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2018
• Nombre de lectures: 3
• EAN13: 9782901094012
• Langue: Français

Extrait

Chapitre S03P01C07 Classification des vascularites systémiques

L G B T OÏC UILLEVIN ET ENJAMIN ERRIER

07 C  01 P 03 S

C07 1 P0 3 0 S

Au fil des décennies, les classifications des vascularites se sont suc cédé, chacune améliorant la précédente. Quelques classifications anciennes ont laissé place à un système plus compréhensible intégrant la clinique, lhistologie et la pathogénie. Les vascularites sont hétéro gène, comprenant des angéites non nécrosantes, comme la maladie de Takayasu et lartérite à cellules géantes, et des angéites nécrosantes comme la périartérite noueuse (PAN), la maladie de Kawasaki, la gra nulomatose avec polyangéite (Wegener) (GPA), la vascularites à IgA ou la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ChurgStrauss) (GEPA). Classer les maladies a une finalité clinique, pathogénique et thérapeutique. La meilleure compréhension des mécanismes pathogé niques est aussi susceptible de conduire à des traitements distincts, adaptés et efficaces.

Définition et classification des vascularites

Définition Sous le terme de vascularites systémiques, on désigne un groupe daffections caractérisées par une atteinte inflammatoire des vaisseaux sanguins artériels, capillaires et veineux conduisant à une altération de la paroi vasculaire, intéressant aussi bien lendothélium que la média ou ladventice. Les sténoses ou locclusion des lumières vasculaires par une thrombose ou une prolifération intimale sont la traduction de latteinte endothéliale. On entend par vaisseaux de gros calibre laorte et ses branches de division, y compris les branches les plus petites comme les artères inter costales. Les vaisseaux de moyen calibre sont les principales artères vis cérales et leurs branches de division. Les vaisseaux de petit calibre regroupent les artérioles, les capillaires et les veinules et sont intrapa renchymateux. Un chevauchement avec des artères de moyen calibre et les veines peut être observé.

Classifications

La plupart des classifications prennent en compte des critères cli niques et histologiques. Les caractères de latteinte vasculaire : nature de linfiltrat inflammatoire, présence dune nécrose fibrinoïde de la paroi vasculaire ou dun granulome extravasculaire complètent les caractéristiques de calibre des vaisseaux. En 1990, lAmerican College of Rheumatology (ACR) a établi une classification des principales vascularites systémiques [1, 2, 5, 6, 7] fon dée sur des critères cliniques, biologiques et histologiques. Les critères de classification ne doivent pas être utilisés comme critères diag nostiques car ils ne permettent que de distinguer, au sein du groupe des vascularites préalablement diagnostiquées, une maladie parmi dautres. Nous mentionnerons sous forme de tableaux certains des critères de classification des principales vascularites nécrosantes.

S03P01C07 • Classification des vascularites systémiques

En 1994, la nomenclature de Chapel Hill [3], révisée en 2012 [4] (Tableau S03P01C07I), sest imposée comme le système de classifi cation de référence. Les vascularites sont classées en fonction de la taille des vaisseaux : vascularites non nécrosantes des gros vaisseaux (artérite de Takayasu et artérite à cellules géantes de Horton), vascularites des artères de moyen calibre (périartérite noueuse et maladie de Kawasaki), vascularite des vaisseaux de petit calibre, comportant les artérites asso ciées aux ANCA (antineutrophilic cytoplasmic antibody) (polyangéite microscopique, granulomatose éosinophilique avec polyangéite [ChurgStrauss] et granulomatose avec polyangéite [Wegener]). Les vascularites des maladies autoimmunes, les vascularites des cryoglobu linémies et la vascularite à IgA (par exemple, purpura rhumatoïde) font partie de ce groupe.

Principales vascularites

On distinguera deux groupes de maladies, les artérites à cellules géantes et les vascularites nécrosantes.

Vascularites des vaisseaux de gros calibre Ce sont des vascularites à cellules géantes.

Maladie de Takayasu Cest la plus fréquente des artériopathies inflammatoires du sujet de moins de 50 ans, essentiellement de sexe féminin. Cest une aortoarté rite non spécifique touchant laorte, les artères qui en naissent et les artères pulmonaires. Latteinte de la crosse aortique est responsable de rétinopathie ischémique, des complications neurologiques centrales et de latteinte axillosousclavière qui est classiquement à lorigine de labolition des pouls aux membres supérieurs. Latteinte de laorte tho racoabdominale se traduit, le plus souvent, par une hypertension rénovasculaire par sténose uni ou bilatérale des artères rénales. Cette vascularite nest pas nécrosante et la paroi vasculaire est le siège de cel lules géantes. Elle est classée en formes distinctes selon la topographie des atteintes vasculaires (Figure S03P01C071).

I IIa IIb III IV V C − C + P − P + Figure S03P01C071Topographie des atteintes vasculaires de l’artérite de Takayasu. Chaque numéro en chiffre romain figure l’une des catégories topographiques observées. C : artère coronaire ; P : artère pulmonaire.

S03P01C07

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