Lupus érythémateux systémique

Nathalie Costedoat-Chalumeau, Véronique Le Guern

Description

Prototype des maladies auto-immunes non spécifiques d’organe, le lupus érythémateux systémique (LES) est une connectivite fréquente, d’expression clinique très variable, allant de formes cliniques bénignes à certaines formes spontanément très sévères. Son évolution est marquée par la survenue de poussées et de rémissions successives. Cette affection est caractérisée par la production d’anticorps dirigés contre le noyau des cellules et plus particulièrement par la production d’anticorps anti-ADN double brin (ou anti-ADN natif). Il s’associe parfois à une biologie antiphospholipides, voire à un syndrome des antiphospholipides défini par l’association de thromboses récidivantes ou de manifestations obstétricales et d’anticorps antiphospholipides.

Sujets

• Médecine interne

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2018
• Nombre de lectures: 9
• EAN13: 9782901094012
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 3 Mo

Extrait

169162UEK_TDM_S03.book Page1Monday,7.May2018 8:3708
S03-P01-C02•L upusérythémateuxsystémique
Chapitre S03-P01-C02 2 0 C - 1 0 P - 3 0 S genèse ou l’exacerbation de poussées lupiques de certains virus du
groupe herpès, tels que le cytomégalovirus, le parvovirus B19, le virus
Lupusérythémateuxsystémique 2 0 C - 1 0 P - 3 0 S
d’Epstein-Barr,certainsrétrovirus,certainsvirusàARN),lesrayonnements ultraviolets (caractère photosensible de l’éruption lupique,
VÉRONIQUELEGUERN ETNATHALIECOSTEDOAT-CHALUMEAU poussées systémiques possibles après exposition), certains
médicaments(on parlealorsdelupus induit)(Tableau S03-P01-C02-I).
TableauS03-P01-C02-I Liste (non exhaustive) des principaux médica-Prototype des maladies auto-immunes non spécifiques d’organe, le
ments inducteurs de lupus.lupus érythémateux systémique (LES) est une connectivite fréquente,
Classethérapeutique DCId’expressioncliniquetrèsvariable,allantdeformescliniquesbénignesà
certaines formes spontanément très sévères. Son évolution est marquée Anti-arythmiques Procaïnamide (NC)
Quinidine (NC)parlasurvenuedepousséesetderémissionssuccessives.Cetteaffection
estcaractériséeparlaproductiond’anticorpsdirigéscontrelenoyaudes Antihypertenseurs Hydralazine (NC)
Méthyldopacellulesetplusparticulièrementparlaproductiond’anticorpsanti-ADN
doublebrin(ouanti-ADNnatif).Ils’associeparfoisàunebiologieanti- Bêtabloquants Acébutolol
Aténololphospholipides, voireàunsyndrome des antiphospholipides défini par
Labétaloll’association de thromboses récidivantes ou de manifestations
obstétriOxprénolol (NC)
calesetd’anticorpsantiphospholipides(voirChapitreS03-P01-C03).
Propranolol
Timolol
Inhibiteursdel’enzymedeconversion CaptoprilÉpidémiologie
Énalapril
Diurétiques HydrochlorothiazideLa prévalence du LES est estimée entre 50 et 250cas pour 100000
Spironolactonehabitants, plus élevée dans certains groupes ethniques, notamment chez
Anti-agrégants plaquettaires TiclopidinelesAsiatiquesetlesAfro-Américains.Lelupustoucheprincipalementles
Statines Atorvastatinefemmesjeunes,avecuneprédominanceentre20et40ansetneuffemmes
Fluvastatineatteintes pour un hommeàcette période. Cette prédominance féminine
Lovastatine
estmoinsmarquéechezlesenfantsetlespersonnesplusâgées.Uneétude
Pravastatine
françaiserécenteayantutilisédesdonnéesdel’assurancemaladieretrouve Simvastatine
une prévalence moyenne de 47cas pour 100000 habitants, et une inci- Antipsychotiques Chlorpromazine
dence de 3,32cas pour 100000 habitants. De grandes disparités étaient Lithium carbonate
retrouvées selon les régions avec une prévalence maximale aux Antilles Valpromide
(126,7caspour100000habitants)etminimaledanslesrégionsdunord- Anticonvulsivants Carbamazépine
ouest de la métropole (29,6cas pour 100000habitants). Au total, on Phénytoïne
Éthosuximideestime,enFrance,à25000,lenombredepatientsayantunLES[1].
Primidone
Triméthadione
LamotriginePathogénie
Antibiotiques
Isoniazide
RifabutineIls’agitd’unemaladiecomplexe,multifactorielle,résultantdel’interMinocyclineactiondefacteursgénétiquesetenvironnementaux.
Tétracycline
De nombreux éléments plaident en faveur d’une prédisposition
généAntithyroïdiens PropylthiouraciletiqueduLES,avecenparticulieruneprévalenceaccruedelamaladiechez
Anti-inflammatoires D-pénicillamineles sujets apparentés au premier degré. Notamment, le taux de
concorSulfasalazine
danceentrejumeauxmonozygotesvarieentre24et56%.Denombreux
Anti-TNF ÉtanerceptgènesimpliquésdanslavoieinterférondetypeI(IRF5, 7,
8),dansl’ubi-
Infliximab
quitinationetlavoieNF-κB,dansl’apoptose(ITGAM,FcγR)etdanscerAdalimumab
taines anomalies lymphocytairesTetB(BANK1, BLK, STAT4), sont Golimumab
associésàlasurvenued’unLES.Ilexisteégalementuneassociationàcer- Interleukines Interleukine 2
tainsallèlesdusystèmeHLA(humanleucocyteantigen)declasseII(DR2,
Interférons Interféronα
DR3). Enfin, certains déficits génétiques en composants précoces de laβ
voieclassiqueducomplémentsontassociésàunrisqueplusélevédedéve- Interféronγ
lopperunLES.Notamment,lesdéficitsenC1qprédisposentfortementà Inhibiteurs de la pompeàprotons Ésoméprazole
lasurvenued’unLES.Cetteprédispositionconcerneàundegrémoindre (lupus cutané subaigu) Oméprazole
lesautresprotéinesdelavoieclassiquetellesqueleC1r,C1s,C4etC2. Divers Minoxidil
Les principaux facteurs environnementaux exogènes identifiés dans DCI:dénominationcommuneinternationale;NC:noncommercialisé;TNF
:tumornecrola genèse de la maladie sont les agents infectieux (rôle possible dans la sis factor.
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