Phénomène de Raynaud

Benjamin Chaigne

Description

Le phénomène de Raynaud est un acrosyndrome paroxystique vasculaire caractérisé par des vasospasmes itératifs et transitoires des extrémités [5]. Historiquement, ce symptôme fut décrit pour la première fois en 1892 dans la thèse du Docteur Maurice Raynaud. Son incidence varie de 5 à 10 % et il existe une prédominance féminine avec un sex-ratio de trois femmes atteintes pour un homme. On différencie le phénomène de Raynaud des autres acrosyndromes vasculaires avant de lui rechercher une étiologie. Lorsqu’il est idiopathique et non évolutif, il s’agit de la maladie de Raynaud. Le traitement symptomatique associe des règles de prévention des crises et, si nécessaire, un traitement médicamenteux. L’objectif de la prise en charge est de limiter le handicap fonctionnel en diminuant la fréquence des crises et en limitant la douleur liée au vasospasme.

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2018
• Nombre de lectures: 2
• Langue: Français

Extrait

Chapitre S06P01C10 Phénomène de Raynaud

B C ENJAMIN HAIGNE

100 0 0

0 C1  1 P0 6 S0

Le phénomène de Raynaud est un acrosyndrome paroxystique vas culaire caractérisé par des vasospasmes itératifs et transitoires des extré mités [5]. Historiquement, ce symptôme fut décrit pour la première fois en 1892 dans la thèse du Docteur Maurice Raynaud. Son inci dence varie de 5 à 10 % et il existe une prédominance féminine avec un sexratio de trois femmes atteintes pour un homme. On différencie le phénomène de Raynaud des autres acrosyndromes vasculaires avant de lui rechercher une étiologie. Lorsquil est idiopathique et non évo lutif, il sagit de lamaladie de Raynaud. Le traitement symptomatique associe des règles de prévention des crises et, si nécessaire, un traite ment médicamenteux. Lobjectif de la prise en charge est de limiter le handicap fonctionnel en diminuant la fréquence des crises et en limi tant la douleur liée au vasospasme.

Physiopathologie

La physiopathologie du phénomène de Raynaud comporte des mécanismes exagérés de vasoconstriction des artères, des artérioles pré capillaires et des shunts artérioveineux digitaux [2]. La thermorégula tion des doigts, des orteils, du nez ou des oreilles est assurée par une densité élevée danastomoses artérioveineuses qui se ferment lors dune exposition au froid et se dilatent lorsque les températures sélèvent. Cette vasoconstriction est sous la dépendance du système nerveux sympathique. Il est supposé que les patients avec un phénomène de Raynaud ont une réponse nerveuse exagérée ; cependant, la sym pathectomie ne permettant pas damélioration significative des patients, il est probable que ce mécanisme ne soit pas prépondérant. Du point de vue cellulaire, la stimulation nerveuse induit la produc tion et la libération de noradrénaline qui active les cellules musculaires lisses vasculaires par lintermédiaire de récepteurs adrénergiques dont lexpression est augmentée par le froid. Ainsi des anomalies dexpres sion et de fonctionnement des récepteursα 2 adrénergiques à la surface des cellules musculaires lisses ontelles été évoquées chez les patients atteints de phénomène de Raynaud. Dautres récepteurs tels que les récepteurs de type U de langiotensine II et les récepteurs sérotoniner giques sont présents à la surface des cellules musculaires lisses et pour raient aussi dysfonctionner, conduisant à une stimulation excessive des cellules contractiles. Des anomalies endothéliales, caractéristiques des syndromes de Raynaud associées à la sclérodermie systémique, participent à labsence de vasodilatation. En effet, les cellules endothéliales ont un rôle vasodilatateur par la sécrétion doxyde nitrique et de prostacy cline. Dans la sclérodermie systémique, il existe à la fois un déficit en oxyde nitrique et une augmentation de lendothéline 1. Celleci sexplique en partie par la diminution de la libération de lendothé line 1 par les granules endothéliaux, compte tenu de la diminution doxyde nitrique. Cette diminution pourrait, quant à elle, sexpliquer par la faible concentration ducalcitonin gene relatedpeptideretrouvée

S06P01C10 • Phénomène de Raynaud

chez des patients atteints de phénomène de Raynaud, idiopathique ou secondaire. Ainsi lactivité vasoconstrictrice des cellules musculaires lisses et les dysfonctionnements endothéliaux expliquentils la diminution du flux sanguin observée chez les patients atteints de phénomène de Raynaud.

Diagnostic

Le diagnostic de phénomène de Raynaud est un diagnostic clinique [3]. Il repose sur la mise en évidence à linterrogatoire de crises doulou reuses favorisées par le froid et/ou par les changements de température. Lhumidité, le stress ou les modifications dhumeur ont aussi été rap portés comme facteurs déclenchant les crises. Un phénomène de Raynaud se déroule en trois phases :  la première phase,syncopale, dite blanche, se caractérise par une pâleur digitale indolore associée à une hypoesthésie. Elle dure en général quelques minutes, mais peut persister plusieurs heures. Dans 30 à 40 % des cas, le phénomène de Raynaud est limité à la phase syncopale ;  la deuxième phase,asphyxique(ou cyanique), dite bleue, se carac térise par une cyanose digitale liée à la présence de sang désoxygéné, associée à des paresthésies. Elle dure moins de 30 minutes et est parfois concomitante de la phase syncopale ;  la troisième phase,hyperémique(ou érythermalgique ou de récupé ration), dite rouge, correspond à louverture des sphincters précapil laires, entraînant un érythème douloureux et parfois une tuméfaction digitale. Le phénomène de Raynaud touche préférentiellement les doigts, mais peut également atteindre les orteils, le nez, les oreilles et très rare ment la langue. Tous les doigts ne sont pas systématiquement touchés ; le pouce est en règle générale épargné, et il arrive que le phénomène prédomine à une seule phalange.

Diagnostics différentiels

Les diagnostics différentiels du phénomène de Raynaud com prennent les autres acrosyndromes rappelés dans le tableau S06P01 C10I.

Étiologie

Maladie de Raynaud

La maladie de Raynaud, ou syndrome de Raynaud idiopathique, correspond à une exagération de la réponse physiologique au froid et aux autres facteurs déclenchants. Cest un diagnostic dexclusion qui nécessite deux ans de recul, lexclusion des causes médicamen teuses ou professionnelles de syndrome de Raynaud et la normalité dun bilan minimal pour lequel il nexiste pas de consensus entre les sociétés savantes, mais comprenant au moins la recherche danticorps antinucléaires et la réalisation dune capillaroscopie périunguéale. La recherche dun syndrome inflammatoire bio logique par réalisation dune vitesse de sédimentation nest plus

S06P01C10

1