Polychondrite chronique atrophiante

Xavier Puéchal

Description

La polychondrite chronique atrophiante (PCA) est une connectivite rare caractérisée par une inflammation récidivante, parfois suivie de dégénérescence et de déformation des cartilages de l’oreille, du nez, du larynx et de l’arbre trachéobronchique. Les autres atteintes fréquentes, comme les arthrites, l’inflammation oculaire, l’atteinte audiovestibulaire, l’atteinte cutanée, l’insuffisance valvulaire et les vascularites systémiques associées pouvant atteindre les vaisseaux de tout calibre, permettent de la classer au sein des maladies systémiques.

Sujets

• Médecine interne

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2018
• Nombre de lectures: 0
• EAN13: 9782901094012
• Langue: Français

Extrait

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Médecine interne

Chapitre S03P01C18 Polychondrite chronique atrophiante

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18 C 01 P 3 0 S

La polychondrite chronique atrophiante (PCA) est une connectivite rare caractérisée par une inflammation récidivante, parfois suivie de dégénérescence et de déformation des cartilages de loreille, du nez, du larynx et de larbre trachéobronchique [5, 6, 10]. Les autres atteintes fréquentes, comme les arthrites, linflammation oculaire, latteinte audiovestibulaire, latteinte cutanée, linsuffisance valvulaire et les vas cularites systémiques associées pouvant atteindre les vaisseaux de tout calibre, permettent de la classer au sein des maladies systémiques.

Épidémiologie

La PCA peut débuter à tout âge, mais surtout chez ladulte dâge moyen, avec une légère prédominance féminine. Lâge moyen au diag nostic est denviron 46 ans [10]. Des observations sont décrites aux âges extrêmes de la vie (2 à 87 ans). Elle touche toutes les ethnies. Le retard au diagnostic est habituel [10]. Lincidence annuelle de la PCA a été évaluée à 3,5 par million dhabitants aux ÉtatsUnis. La préva lence serait de 4,5 par million daffiliés au département de la Défense aux ÉtatsUnis [5].

Manifestations cliniques

Circonstances de découverte

La symptomatologie initiale est très variable. Les manifestations révé latrices sont le plus souvent articulaires. Lorsquelles sont inaugurales, les chondrites touchent plus souvent le pavillon de loreille que le nez ou larbre respiratoire. Elles sont absentes initialement dans la moitié des cas et souvent retardées de plusieurs mois ou années. Leur survenue permet alors de rectifier secondairement le diagnostic dune atteinte articulaire, oculaire, cutanée ou audiovestibulaire non étiquetée. La PCA peut exceptionnellement se révéler par une fièvre prolongée inexpliquée.

Chondrites Elles caractérisent la maladie et sont requises pour retenir le diag nostic qui reste clinique. Il faut savoir les rechercher à linterrogatoire, dautant quelles ne sont pas toujours mises en avant par le patient. Les atteintes inflammatoires récidivantes des structures cartilagineuses peuvent parfois conduire à leur destruction et à latrophie.

Chondrite de l’oreille externe La chondrite du pavillon de loreille est pathognomonique de la PCA. Elle se rencontre initialement dans 20 % des cas mais survient chez 90 % des patients au cours de lévolution. Uni ou bilatérale, elle se manifeste par une tuméfaction rouge, parfois violacée, chaude, dou loureuse au moindre contact, atteignant tout le pavillon de loreille

S03P01C18

Figure S03P01C181Chondrite aiguë auriculaire au cours de la polychondrite chronique atrophiante. La tuméfaction sensible et la rougeur touchent le pavillon de l’oreille, mais respectent le lobule non cartilagineux.

mais respectant le lobule non cartilagineux (Figure S03P01C181). Elle persiste quelques jours ou semaines avant de régresser spontané ment pour réapparaître à une fréquence variable. Le pavillon de loreille peut devenir atrophique et perdre son relief normal. Lorsque le cartilage de loreille saffaisse, loreille prend progressivement en aspect en « choufleur » (Figure S03P01C182). Sa consistance est alors flasque ou indurée par lapparition de calcifications ou dune ossi fication du tissu conjonctif cicatriciel qui a remplacé le cartilage.

Figure S03P01C182Chondrite auriculaire récidivante de la polychondrite chronique atrophiante associée à une modification du relief du cartilage de l’oreille.