La pseudo-obstruction intestinale chronique (POIC) est définie comme un syndrome clinique évoquant une obstruction mécanique de l’intestin grêle, mais pour laquelle aucun obstacle n’est mis en évidence [9]. Il s’agit d’une maladie rare et grave, sporadique dans la grande majorité des cas. Elle représente 8 à 10 % des causes d’insuffisance intestinale chronique. Son origine est, chez l’adulte, primitive dans environ 40 % des cas et secondaire dans 60 % des cas. Chez l’enfant il existe une prédominance de POIC primitives ; elles sont alors souvent de diagnostic précoce (avant 1 an).Les symptômes de pseudo-obstruction sont liés à un défaut de péristaltisme intestinal. Il s’agit principalement de nausées, vomissements, météorisme, douleurs abdominales et troubles du transit à type de constipation et/ou diarrhée. Ces symptômes précèdent souvent pendant des années le diagnostic de POIC, et aboutissent à terme à des troubles hydro-électrolytiques et à une dénutrition pouvant mettre en jeu le pronostic vital.La prise en charge de cette maladie chronique repose à la fois sur le traitement symptomatique et l’assistance nutritionnelle, le traitement curatif n’étant pas connu à l’heure actuelle. Chez certains patients, il sera nécessaire d’avoir recours à la chirurgie, voire à la transplantation intestinale ou multiviscérale.