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Imagerie des lésions dégénératives du cerveau

De
124 pages
Sous la direction de Stéphane Louryan et Marc Lemort


La pratique quotidienne nous confronte journellement aux pathologies dégénératives du système nerveux central, dont les causes sont diverses.


Parfois, l’interprétation radiologique est frustrante, car la séméiologie en est peu spécifique, et, si l’imagerie en permet une cartographie et offre des critères de sévérité et d’extension, elle ne fournit que rarement l’identité de l’affection causale, qui doit alors se déduire d’une stricte corrélation entre les signes radiologiques, l’évolution, et le contexte médical du patient.


C’est dire qu’il est, dans pareil sujet, nécessaire de privilégier l’abord multidisciplinaire, ce qui a toujours constitué la force du cours du Pont d’Oye dont proviennent les présents textes. Imageurs et neurologues se doivent de maintenir un contact étroit, et de féconder de manière croisée leur champ respectif.


Il ne saurait s’agir de présenter un catalogue d’images, et de jouer là un rôle de philatélistes.


Mais il importe de souligner quand il convient leur caractère non spécifique, comme il est indispensable, dans certains cas, d’attirer l’attention sur un signe, parfois discret, qui oriente vers telle étiologie plutôt qu’une autre.


Les techniques d’IRM se sont aussi fortement complexifiées et offrent des opportunités qu’il faut savoir saisir, mais de manière pertinente, non pour semer le doute, mais pour répondre à des questions précises, clairement libellées par des prescripteurs qui connaissent les mérites et les limites de ces nouveaux outils.


L’actualité étant aux économies, tant dans le domaine de la santé que dans nos sociétés en général, il est pertinent aussi de s’interroger sur la nécessité de procéder à ces investigations lorsqu’elles sont mal adaptées à la situation, ou tout simplement inutiles.


Prof. S. Louryan

Membre de l’Académie Royale de Médecine de Belgique

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SommàiRe
Introduction........................................................................................................................................ 9
Eléments D’ànàtomie fonctionnelle évolutive De l’encéphàle..................................................... 11 StéphaneLouryan
SEP et màlàDies Démyélinisàntes : àspects cliniques................................................................. 33 Gaetanoperrotta, andreaSLySandropouLoS, nicoLaSMavroudakiS
ImàGeRie Des àffections Démyélinisàntes...................................................................................... 43 phiLippedavid, nicoLaeSarbu, FrançoiSGuiSSet
ImàGeRie Des àffections métàboliques De l’enfànt ....................................................................... 65 FranceZeireiSen, catherinechriStophe
Toxicités céRébRàles iàtRoGènes en oncoloGie .............................................................................. 73 MarcLeMort
HyDRocéphàlie et évàluàtion fonctionnelle De là ciRculàtion Du LCS ......................................... 85 anaiSdrieLSMa, patrickeMontS
MàlàDies DéGénéRàtives Du SNC : entités et consiDéRàtions cliniques ...................................... 91 Jean-chriStophebier
ImàGeRie Des àfféctions DéGénéRàtives De l’àDulte....................................................................... 97 patrickJiSSendi-tchoFo
VolumétRie céRébRàle et hippocàmpique àppliquée àux àtteintes néuRoDéGénéRàtives.......... 109 patrickeMontS, anaiSdrieLSMa
Nouvelles peRspectives Dàns le DiàGnostic, le suivi et l’évàluàtion Des càpàcités physiques et coGnitives Des sujets AGés ........................................................... 121 b. bonnechère, S. vanSintJan, StéphaneLouryan
Remerciements
Les organisateurs remercient Mme Anne Bauwens,
qui a assuré avec son efficacité naturelle l’organisation administrative du cours.
IntRoDuction
La pratique quotidienne nous confronte journellement aux pathologies dégénératives du système nerveux central, dont les causes sont diverses. Parfois, l’interprétation radiologique est frustrante, car la séméiologie en est peu spécifique, et, si l’imagerie en permet une cartographie et offre des critères de sévérité et d’extension, elle ne fournit que rarement l’identité de l’affection causale, qui doit alors se déduire d’une stricte corrélation entre les signes radiologiques, l’évolution, et le contexte médical du patient.
C’est dire qu’il est, dans pareil sujet, nécessaire de privilégier l’abord multidisciplinaire, ce qui a toujours constitué la force du cours du Pont d’Oye dont proviennent les présents textes. Imageurs et neurologues se doivent de maintenir un contact étroit, et de féconder de manière croisée leur champ respectif.
Il ne saurait s’agir de présenter un catalogue d’images, et de jouer là un rôle de philatélistes. Mais il importe de souligner quand il convient leur caractère non spécifique, comme il est indispensable, dans certains cas, d’attirer l’attention sur un signe, parfois discret, qui oriente vers telle étiologie plutôt qu’une autre.
Les techniques d’IRM se sont aussi fortement complexifiées et offrent des opportunités qu’il faut savoir saisir, mais de manière pertinente, non pour semer le doute, mais pour répondre à des questions précises, clairement libellées par des prescripteurs qui connaissent les mérites et les limites de ces nouveaux outils.
L’actualité étant aux économies, tant dans le domaine de la santé que dans nos sociétés en général, il est pertinent aussi de s’interroger sur la nécessité de procéder à ces investigations lorsqu’elles sont mal adaptées à la situation, ou tout simplement inutiles.
Prof. S. Louryan
 Membre de l’Académie Royale de Médecine de Belgique
Eléments D’ànàtomie fonctionnelle évolutive De l’éncéphàle
S. Louryan
L’histoire du cerveau des vertébrés remonte aux céphalocordés, chez lesquels des arguments morphologiques et embryologiques permettent d’identifier une vésicule « cérébrale » prolon-gée par un œil unique. Cette vésicule est médiane, et il n’existe de diverticulation télencépha-lique. Cette disposition n’est pas sans évoquer un groupe de malformations observé (rarement) dans l’espèce humaine, celui des holoprosencéphalies. Dans une des formes les plus spec-taculaires de celles-ci (la cyclocéphalie ou cyclotocéphalie), on a pu évoquer une mutation affectant le groupe de gènes OTX. Le développement de la vésicule cérébrale de l’amphioxus est contrôlé par une forme « archaïque» de ce gène appelée « amphi-OTX », tandis qu’elle exprime également le gène amphi-dll, équivalent de gène dll des vertébrés, à l’expression télencéphalique.
Le « cerveau antérieur » de l’amphioxus possède une limite caudale représentée par l’extré-mité rostrale de l’expression du gène amphi HOX3, équivalent du gène HOXb3 des vertébrés ; ème ème lequel s’exprime jusqu’à la limite entre le 5 et le 4 rhombomère. On peut donc considérer que tout ce qui se situe rostralement par rapport à cette zone (prosencéphale, mésencéphale, partie crâniale du rhombencéphale comportant les rhombomères 1 à 4), correspond à une acquisition propre aux céphalocordés et à leur descendance(FiG. 1).
Figure 1 : la limite entre la vésicule cérébrale antérieure chez l’amphioxus (en haut) et le mammifère (en bas). En association, photographies d’un cyclocéphale (en haut), d’un holoprosencéphale (en bas), avec un scanner de son cerveau démontrant une vésicule cérébrale unique(Schéma repris de Louryan, 2005).
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IMagErIE dES LÉSIONS dÉgÉNÉraTIVES dU CErVEaU
L’encéphale des vertébrés est constitué de trois vésicules fondamentales(FiG. 2): à partir de l’extrémité rostrale, on distingue le prosencéphale, le mésencéphale et le rhombencéphale, lequel constitue une sorte de moelle épinière « modifiée ». Ce rhombencéphale se scinde en un myélencéphale (bulbe ou moelle allongée) et un métencéphale (cervelet et protubérance annulaire ou pont de Varole). On remarque que le pont ou protubérance est l’apanage des seuls mammifères.
Figure 2 : moulage en cire (collection His-Ziegler, Musée d’Anatomie et Embryologie Louis Deroubaix, ULB), démon-trant les vésicules cérébrales. VO II : vésicule optique secondaire.
Le cerveau des amniotes se caractérise par l’apparition de structures nouvelles au sein du diencéphale (le thalamus ventral), et au sein du télencéphale (le néocortex) En effet, le prosencéphale génère des vésicules télencéphaliques, futurs hémisphères céré-braux. Ceux-ci contiennent le cortex ou pallium. On distingue trois catégories ou générations de cortex : le paléocortex (ou cortex olfactif), l’archicortex (hippocampe) et le néocortex(FiG. 3)certains reptiles, qui apparait à partir de (FiG. 3).
Le développement de ce néocortex est responsable de l’expansion spectaculaire des hémis-phères chez les mammifères, notamment les primates(FiG. 4). Le néocortex contient des aires de projection spécifiques, ainsi que des zones d’intégration, incluant la représentation.