Ostéoarthropathies hypertrophiantes

Aline Frazier-Mironer

Description

Les ostéoarthropathies hypertrophiantes (OAH) sont des syndromes associant un hippocratisme digital, des périostites des os longs, et des épanchements articulaires. La première description d’un épaississement du périoste des os longs chez des patients atteints de maladies pulmonaires chroniques bénignes date de la fin du 19e siècle, avec les publications de Pierre Marie [18]et d’Eugen von Bamberger [4]. L’étude de cette entité clinique a permis de distinguer l’existence d’OAH primitives et secondaires. Après avoir détaillé la classification des OAH et leur pathogénie, nous détaillerons leurs aspects cliniques et paracliniques et leur prise en charge thérapeutique.

Sujets

• Rhumatologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2020
• Nombre de lectures: 0
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 1 Mo

Extrait

Chapitre S23P01C14

Ostéoarthropathies hypertrophiantes

A F -M LINE RAZIER IRONER

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Les ostéoarthropathies hypertrophiantes (OAH) sont des syndromes associant un hippocratisme digital, des périostites des os longs, et des épanchements articulaires. La première description d’un épaississe- ment du périoste des os longs chez des patients atteints de maladies e pulmonaires chroniques bénignes date de la fin du 19 siècle, avec les publications de Pierre Marie [18] et d’Eugen von Bamberger [4]. L’étude de cette entité clinique a permis de distinguer l’existence d’OAH primitives et secondaires. Après avoir détaillé la classification des OAH et leur pathogénie, nous détaillerons leurs aspects cliniques et paracliniques et leur prise en charge thérapeutique.

Classification et épidémiologie

Les OAH peuvent être classifiées en deux sous-groupes : les OAH pri- mitives, familiales, et les OAH secondaires, comportant de nombreuses étiologies, notamment paranéoplasiques (Tableau S23-P01-C14-I). L’OAH primitive est une maladie génétique rare, débutant générale- ment dans l’enfance ou l’adolescence, avec une nette prédominance mas-

S23P01C14  Ostéoarthropathies hypertrophiantes

culine (sex ratio 9 :1) [19]. Elle est aussi appelée OAH idiopathique, pachydermopériostose, syndrome de Touraine-Solente-Golé, ou syn- drome de Friedrich-Erb-Arnold. Elle est caractérisée par une hypertro- phie cutanée diffuse et/ou une hyperhidrose associées aux atteintes ostéo articulaires. Les OAH secondaires, bien plus fréquentes, représentent plus de 95 % des cas d’OAH [34]. Elles sont associées à une grande diversité de maladies extra-squelettiques. Elles n’associent pas toujours toutes les caractéristiques cliniques des OAH primitives, et il existe des formes localisées à un ou deux membres, en particulier lorsqu’elles sont secon- daires à une cause loco-régionale. Les principales étiologies des OAH sont pulmonaires, médiastinales ou pleurales, cardiovasculaires, hépa- tiques et gastro-intestinales. Les étiologies correspondent le plus souvent à des néoplasies, et l’OAH secondaire entre alors dans le cadre d’un syn- drome paranéoplasique selon les critères de Bradford Hill [13]. D’autres étiologies sont néanmoins observées : il peut s’agir de pathologies infec- tieuses, inflammatoires, ou encore induisant une hypoxie chronique. Les causes respiratoires potentielles sont : la fibrose pulmonaire (pneumopathies interstitielles), les atteintes pulmonaires infectieuses : bronchectasies, abcès pulmonaires, empyème, tuberculose pulmo- naire, les cancers pulmonaires (le plus souvent non à petites cellules), le mésothéliome, les malformations artério veineuses pulmonaires, les thymomes. Les étiologies cardiovasculaires sont l’endocardite bactérienne sub- aiguë, le myxome de l’oreillette gauche, la maladie cyanotique congé- nitale du cœur, l’anévrysme de l’aorte thoracique. Les causes hépatiques sont les cirrhoses, et en particulier la cirrhose biliaire primitive.

Tableau S23P01C14I Étiologie des ostéoarthropathies hypertrophiantes (OAH). Maladies médiastinales Maladies cardiaques Maladies pulmonaires ou pleurales ou vasculaires Cancersde l’oreilletteCarcinomes bronchiques Mésothéliome Myxome Métastases Tumeur pleurale solitaire Thymome Maladie de Hodgkin

Infections

Abcès Tuberculose Fungique Pneumocystose

InflammatoiresSarcoïdose

Hypoxies chroniques

Autres

BPCO Emphysème Dilatation des bronches Mucoviscidose Fibrose pulmonaire Malformation artérioveineuse

Kyste bronchogénique

Empyème

Endocardite Infection de greffon artériel

Anévrysme aortique

Maladie cyanotique congénitale Canal artériel persistant

Maladies gastrointestinales ou hépatiques

Hépatique Œsophagien Gastrique Pancréatique Intestinal

Abcès sousphrénique ou hépatique Amibiase Tuberculose Maladie de Whipple

Rectocolite hémorragique Maladie de Crohn Maladie cœliaque

Cirrhose hépatique Cirrhose biliaire primitive Achalasie

Autres

Maladies malignes hématologiques Ostéosarcome Carcinome nasopharyngé Carcinome rénal

Periartérite noueuse

Thalassémie

OAH primitive Myxoedeme Thyrotoxicose, maladie de Basedow Polycythémie Syndrome POEMS

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