Hemangiomas y malformaciones vasculares. ¿Qué se puede hacer?

M. E.

Description

Resumen
La gran mayoría de las anomalías vasculares que se presentan en la infancia pueden diferenciarse mediante un examen físico y una historia clínica exhaustivas. En ocasiones, se deberá recurrir a la ultrasonografía Doppler o a la resonancia nuclear magnética para diagnosticarlas, principalmente en lesiones profundas de aspecto no definido. La clasificación de las anomalías vasculares se establece en base a criterios biológicos, como hemangiomas y malformaciones vasculares. Esta clasificación incluye datos físicos, conducta clínica y cinética celular. Establecer un diagnóstico diferencial entre ambos tipos de anomalías, permitirá una mejor comprensión y, por tanto, una actitud frente a ellas acorde con su evolución clínica. Los hemangiomas son las neoplasias benignas más frecuentes en el lactante
manifestándose en las primeras semanas de vida con un crecimiento rápido como dato característico, que se prolonga de forma atenuada hasta el año de edad. Corresponde a la fase proliferativa, posteriormente se continúa con una fase de involución que alcanza hasta los 7-10 años. Las malformaciones vasculares (VM) no son neoplasias, son anomalías de los vasos debido a errores en la morfogénesis vascular. Se derivan de conductos capilares, arteriales, venosos o linfáticos embrionarios, o por combinación de los anteriores. Su clínica y tratamiento variarán en función de su hemodinámica, tamaño y localización anatómica. Las malformaciones vasculares en el momento del nacimiento ya están presentes por definición, no presentan proliferación celular y no tienen potencial involutivo.
Abstract
Most of the vascular abnormalities that occur in childhood can be differentiated by a physical examination and exhaustive clinical history. Sometimes, it is necessary to use the Doppler ultrasonograph or Magnetic Nuclear Resonance to diagnose them, principally in profound lesions with undefined appearance. Classification of vascular abnormalities is established based on biological criteria, such as hemangiomas and vascular malformations. This classification includes physical, clinical behavior and cellular kinetics data. Establishing a differential diagnosis between both types of abnormalities will make it possible to obtain better understanding and thus attitude related to them in accordance with their clinical evolution. Hemangiomas are the most frequent benign neoplasms in infants and are seen in the first weeks of life with rapid growth which continues up to one year of age in a lesser form as a characteristic piece of data. This corresponds to the proliferative phase, which then continues with an involution phase up to 7-10 years of age. Vascular malformations (VM) are not neoplasms. They are abnormalities of the vessels due to errors in vascular morphogenesis. They are derived from capillary, arterial, venous or embryonic lymphatic behaviors or due to combinations of these. Their symptoms and signs and treatment vary according to their hemodynamics, size and anatomic site. Vascular malformations at birth are already present by definition and do not present cellular proliferation and have no involutive potential.

Sujets

• Congenita
• Hemangioma
• Linfangioma
• Maladie congénitale
• Lymphangioma
• Vascular malformation
• Telangiectasia

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• Publié par: erevistas
• Publié le: 01 janvier 2001
• Nombre de lectures: 166
• Langue: Español

Extrait

BOL PEDIATR 2001; 41: 137-143
Cirugía Pediátrica
Hemangiomas y malformaciones vasculares.
¿Qué se puede hacer?
E.M. DE DIEGO GARCÍA, I. FERNÁNDEZ JIMÉNEZ, M.S. TRUGEDA CARRERA, F. SANDOVAL GONZÁLEZ
Sección de Cirugía Pediatrica. Hospital Universitario “Marqués de Valdecilla”. Santander. Cantabria.
RESUMEN miento ya están presentes por definición, no presentan pro-
liferación celular y no tienen potencial involutivo.
La gran mayoría de las anomalías vasculares que se pre- Palabras Clave: Congénita; Hemangioma; Linfangioma;
sentan en la infancia pueden diferenciarse mediante un exa- Malformación vascular; Teleangiectasia.
men físico y una historia clínica exhaustivas. En ocasio-
nes, se deberá recurrir a la ultrasonografía Doppler o a la
resonancia nuclear magnética para diagnosticarlas, princi- ABSTRACT
palmente en lesiones profundas de aspecto no definido.
La clasificación de las anomalías vasculares se estable- Most of the vascular abnormalities that occur in
ce en base a criterios biológicos, como hemangiomas y mal- childhood can be differentiated by a physical examination
formaciones vasculares. Esta clasificación incluye datos físi- and exhaustive clinical history. Sometimes, it is necessary
cos, conducta clínica y cinética celular. to use the Doppler ultrasonograph or Magnetic Nuclear
Establecer un diagnóstico diferencial entre ambos tipos Resonance to diagnose them, principally in profound lesions
de anomalías, permitirá una mejor comprensión y, por tanto, with undefined appearance.
una actitud frente a ellas acorde con su evolución clínica. Classification of vascular abnormalities is established
Los hemangiomas son las neoplasias benignas más fre- based on biological criteria, such as hemangiomas and
cuentes en el lactante; manifestándose en las primeras sema- vascular malformations. This classification includes physical,
nas de vida con un crecimiento rápido como dato caracte- clinical behavior and cellular kinetics data.
rístico, que se prolonga de forma atenuada hasta el año de Establishing a differential diagnosis between both types
edad. Corresponde a la fase proliferativa, posteriormente of abnormalities will make it possible to obtain better
se continúa con una fase de involución que alcanza hasta understanding and thus attitude related to them in
los 7-10 años. accordance with their clinical evolution.
Las malformaciones vasculares (VM) no son neoplasias, Hemangiomas are the most frequent benign neoplasms
son anomalías de los vasos debido a errores en la morfogé- in infants and are seen in the first weeks of life with rapid
nesis vascular. Se derivan de conductos capilares, arteria- growth which continues up to one year of age in a lesser
les, venosos o linfáticos embrionarios, o por combinación form as a characteristic piece of data. This corresponds to
de los anteriores. Su clínica y tratamiento variarán en fun- the proliferative phase, which then continues with an
ción de su hemodinámica, tamaño y localización anatómi- involution phase up to 7-10 years of age.
ca. Las malformaciones vasculares en el momento del naci- Vascular malformations (VM) are not neoplasms. They are
Correspondencia: Ernesto M. de Diego García. C/ Angel de la Hoz Ch 2. 39710 Valdecilla (Medio Cudeyo. Cantabria.
E-mail: [e-mail]
BOLETÍN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRÍA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEÓN 137Hemangiomas y malformaciones vasculares. ¿Qué se puede hacer?
TABLA I. DIAGNÓSTICO DE LAS ANOMALÍAS VASCULARESabnormalities of the vessels due to errors in vascular
morphogenesis. They are derived from capillary, arterial, Clínica
venous or embryonic lymphatic behaviors or due to
Historia evolutiva: Presencia/ausencia al nacimientocombinations of these. Their symptoms and signs and
Desarrollo rápido /lento/ estable
treatment vary according to their hemodynamics, size and
Examen de la lesión: Color de la piel
anatomic site. Vascular malformations at birth are already Infiltración de tejidos
Temperatura local normal o aumentadapresent by definition and do not present cellular proliferation
Presencia de soplos, latidosand have no involutive potential.
Key words: Congenital; Hemangioma; Lymphangioma; Exploraciones complementarias
Vascular malformation; Telangiectasia.
No se realizan sistemáticamente
Rara vez biopsia
Evitar técnicas invasivas en lo posible
INTRODUCCIÓN ECO Doppler, RMN, Angio RM, TAC
Angiografía: Si se pretende diagnosticar y embolizar
Estudio de coagulación si riesgo de CIDLa etiología de las anomalías vasculares congénitas no
está definida, ninguna teoría ha podido por si sola explicar
el origen de los hemangiomas y las malformaciones vascu-
lares (VM). Es posible que exista un origen común y repre- La gran mayoría de los hemangiomas no precisan tra-
senten distintas manifestaciones en los extremos de un espec- tamiento, ya que involucionan en poco tiempo, y sólo en
(1)tro . casos muy específicos se aplicará tratamiento farmacoló-
(2,3) (10,13,14)Factores genéticos hormonales y diversas sustancias gico o quirúrgico .
(4-7)angiogénicas se han descrito como posibles causas . Las VM si precisarán tratamiento por lo general, exis-
La clasificación de las anomalías vasculares cutáneas en tiendo distintas opciones, como la escleroterapia, el láser,
términos descriptivos es imprecisa y confusa, ya que muchas embolización y la extirpación quirúrgica, en función de las
(10,13-18)anomalías cutáneas se asemejan por su forma y color. Por características anatómicas y hemodinámicas .
(8)ello en 1982 Mulliken las catalogó basándose en estudios
correlativos de características celulares, comportamiento y
aspecto clínico. Posteriormente, la International Society for DIAGNÓSTICO DE LAS ANOMALÍAS VASCULARES
the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), fundada en 1992,
(7,9)en base a los trabajos de Mulliken y otros autores esta- Para un adecuado diagnóstico de las lesiones vascula-
bleció la clasificación que prevalece actualmente. res es preciso tener en cuenta diferentes factores clínicos,
Denominando como hemangioma a las lesiones de origen precisando pruebas complementarias en contadas ocasio-
vascular que crecen por proliferación celular y se manifies- nes (Tabla I). En el 90% de los casos será posible diagnos-
tan en el periodo neonatal. Las malformaciones vasculares son ticar el tipo de anomalía vascular mediante el examen clí-
(10,11)aquellas anomalías vasculares que presentan un recambio nico exclusivamente .
celular normal y están presentes en el momento del naci- Los estudios complementarios no se realizan sistemáti-
miento. Las VM se subdividen anatómica y reológicamen- camente debiéndose valorar el diagnóstico clínico, la edad
(10)te en lesiones de alto y bajo flujo. del paciente, la evolución, posibles complicaciones, exten-
(11-13,19)El diagnóstico de ambos tipos de anomalías se puede sión no definida o la necesidad de aplicar tratamiento .
realizar en el 90% de los casos mediante la exploración físi- La biopsia de la lesión rara vez es necesaria, sólo cuan-
(11,12)ca y anamnesis . En las lesiones profundas pueden do el diagnóstico no esté definido o se sospeche otro tipo de
(10,11)presentarse dudas, por lo cual será preciso realizar estudios tumor .
(10)radiológicos principalmente ecografía Doppler y reso- El uso de la angiografía como método diagnóstico está
nancia nuclear magnética (RNM). en desuso, y su utilización hoy día se limita a los casos en
138 VOL. 41 Nº 176, 2001 E.M. DE DIEGO Y COLS.
TABLA II. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LOS HEMANGIOMAS ma proporcionado a la del niño que alcanza hasta los 2 años.
Posteriormente involucionan con lentitud; a los 7 años el
- Se manifiestan en las primeras semanas de vida.
75% se han resuelto por completo con mínimas secuelas esté-- El 50% con mínima expresión al nacimiento (teleangiectsia,
(11-13)mácula, equímosis). ticas .
- Desarrollo progresivo hasta el año, con desarrollo neonatal El diagnóstico se establece en la gran mayoría de los
rápido.
casos por su evolución espontánea en base a criterios clí-- Crecimiento proporcionado al del niño 1-2años.
nicos (Tabla II).- Reabsorción a partir de los 2 años hasta los 10.
- Consistencia blanda y caliente al tacto. Cuando no se identifica la lesión, los estudios comple-
- No desaparecen con la vitropresión. mentarios nos permiten establecer un diagnóstico diferen-
- Más frecuente en niñas (3-5/1).
cial, conocer las relaciones espaciales y la afectación de
- Presentes en prematuros con menos de 1500grs en un 30%.
(10,12)estructuras esqueléticas .- Cabeza y cuello (60%), tronco (25%), y extremidades (15%).
- Sospecha de hemangiomas viscerales si lesi