Orientación diagnóstica de las anemias en Pediatría

J. Estella

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Anemia es la disminución de la masa eritrocitaria habitual de una persona en relación con los valores normales según la edad y sexo...

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• Anemia
• Diagnóstico
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• Publié le: 01 janvier 2006
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Bol SCCALP 198 - 116p 16/10/06 18:01 Página 328
BOL PEDIATR 2006; 46: 328-333
Mesa Redonda: Temas emergentes en Pediatría
Orientación diagnóstica de las anemias en Pediatría
J. ESTELLA
Hospital Universitario Materno-Infantil “Sant Joan de Deu”. Servicio de Hemato-Oncología Pediatrica. Esplugues de Llobregat. Barcelona
CONCEPTO DE ANEMIA . Adquiridas: síndrome mielodisplásico
b) Trastorno de factores eritropoyéticos
Es la disminución de la masa eritrocitaria habitual de - Hierro: falta de hierro (anemia ferropénica)
una persona en relación con los valores normales según la bloqueo del hierro (anemia inflamatoria)
edad y sexo. metabolismo del hierro (anemia sideroblástica)
Los procesos metodológicos para llegar al diagnóstico - Vitamina B12 y ácido fólico:
de una anemia se basan en: Congénita (malabsorción)
- Historia Clínica Adquirida (alimentación)
- Exploración física completa - Eritropoyetina
- Determinaciones analíticas. - Hormonas tiroideas
II. Según el Volumen Corpuscular Medio (VCM) se
CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS dividen en:
a) Normocíticas: VCM normal, secundarias a infecciones,
I. Según la etiopatogenia se pueden clasificar en: neoplasias, algunas hemolíticas etc.
• Anemias hemolíticas: (Aumento de destrucción) b) Macrocíticas: VCM alto, déficit de B12, ácido fólico,
- Corpusculares: alteraciones de membrana, déficit enzi- algunas hemolíticas, Anemia de Fanconi, diseritropo-
mático y alteraciones de la hemoglobina. yesis, etc.
- Extracorpusculares: agentes tóxicos, infecciosos, cau- c) Microcíticas: Ferropenia, hemoglobinopatías, saturnis-
sas mecánicas e inmunológicas. mo, etc.
• Anemias arregenerativas:
a) Falta de producción por alteración de la célula madre Parámetros básicos de Laboratorio para la orientación
- Cuantitativas: diagnóstica de las anemias son:
. Congénitas: selectivas (eritroblastopenia) • Datos iniciales:
globales (fallo medular) 1. - Hemograma
. Adquiridas: selectivas (eritroblastopenia) 2. - Reticulocitos
globales (aplasia) 3. - Bilirrubina total y directa
- Cualitativas: 4. - Haptoglobina
. Congénitas: diseritropoyesis 5. - Morfología eritrocitaria
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J. ESTELLA
• Datos definitivos: El hierro es un elemento esencial cuya función como
1. - Estudio del hierro componente de proteínas y de enzimas está implicado en el
2. - Estudio de hemoglobinas transporte y almacenaje de oxígeno (hemoglobina y mio-
3. - Vitamina B12 y ácido fólico globina), transportador de electrones y del metabolismo
4. - Coombs directo energético (citocromos, NADH deshidrogenasa, succinato
5. - Aspirado de médula ósea de deshidrogenasa), síntesis de ADN (ribonucleótido reduc-
6. - Estudios especiales tasa) y protección contra radicales de oxígeno (catalasa y
peroxidasas). Sin embargo, el exceso de hierro libre provo-
ca la generación de radicales de oxígeno altamente reacti-
ANEMIA FERROPÉNICA vos que pueden lesionar la membrana lipídica, proteínas
y ácidos nucleicos con alteración de las funciones de los
Parece que sabemos casi todo sobre la anemia ferropé- órganos. La homeostasis normal del hierro asegura que el
nica, pero se desconoce bastante sobre los mecanismos de hierro celular necesario se realiza sin acúmulos.
regulación del hierro. Un adulto contiene aproximadamente de 3-4 g de hie-
La determinación de la ferritina sérica está aceptada uni- rro, del cual unos dos tercios está incorporado a la hemo-
versalmente como la medición más importante de labora- globina de los hematíes y sus precursores. La cantidad de
torio para la valoración de las reservas de hierro. Las limi- hierro que entra y sale del organismo cada día es compara-
taciones ya conocidas de la ferritina sérica es la elevación tivamente muy pequeña, solo 1-2 mg por día. Sin embargo,
de esta en determinados procesos inflamatorios, infeccio- la absorción de hierro, que tiene lugar en el duodeno, está
sos, neoplasias, procesos hepáticos y alcoholismo, ya que bien regulada. Una dieta inadecuada lleva a la depleción de
pequeñas destrucciones de los hepatocitos liberan gran can- los depósitos de hierro y a una anemia ferropénica, pero las
tidad de ferritina y nos puede confundir sobre la valoración alteraciones genéticas que aumentan la absorción de hierro
de la sobrecarga de hierro. llevan a una sobrecarga del mismo provocando una hemo-
cromatosis. Al contrario de la absorción de hierro, la excre-
Hepcidina ción de hierro no esta regulada y ocurre a través de pérdi-
Es el principal regulador del metabolismo sistémico del da de células de mucosa, de piel y de sangrados.
hierro. Es un péptido hormonal responsable de la regula- Desde la adquisición a la utilización, el hierro es trans-
ción del hierro reciclando y equilibrando el hierro y actúa portado dentro y fuera de las células con la ayuda de pro-
bloqueando el flujo del hierro al torrente plasmático. Esto teínas especializadas. Se han descrito varias vías para el
es conseguido por la unión a la hepcidina e induciendo la transporte celular del hierro. En el duodeno, el hierro no
degradación del transportador celular del hierro, proteína hem de la dieta es reducido de la forma férrica a ferrosa por
transportadora, que se encuentra en los lugares de gran aflu- una reductasa ferrica y transportada a través de la mem-
jo del hierro como los enterocitos del duodeno, involucra- brana.
dos en la absorción del hierro, los macrófagos que reci- Muchas células, incluyendo los precursores eritropoyé-
clan el hierro de los hematíes viejos y de los hepatocitos que ticos, incorporan el hierro del plasma y del líquido extrace-
almacenan el hierro. La síntesis de la hepcidina está regu- lular, donde el hierro circula unido a la transferrina. El hie-
lada por la concentración de hierro, la hipoxia, la anemia rro unido a la transferrina es introducido al interior de las
y las citoquinas inflamatorias. El mal funcionamiento de células a través de los receptores de la transferrina y es trans-
la hepcidina está implicado en la patogénesis de muchas portado a través de la membrana endosomal al interior del
alteraciones del hierro. La deficiencia de hepcidina es prác- citoplasma.
ticamente la única causa de la hemocromatosis hereditaria Finalmente, los macrófagos reticuloendoteliales incor-
y una excesiva producción de hepcidina producida por cito- poran el hierro indirectamente a través de la fagocitosis de
quinas causa hiposideremia y contribuye a la anemia de los los hematíes viejos los cuales son destruidos y el hierro extra-
procesos inflamatorios. ído del hem por la oxigenasa.
BOLETÍN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRÍA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEÓN 329Bol SCCALP 198 - 116p 16/10/06 18:01 Página 330
Orientación diagnóstica de las anemias en Pediatría
Por el contrario, con múltiples vías de acción del hierro, nalización de la proteína transportadora de las células de la
un único mecanismo de exportación del hierro depende membrana y su subsiguiente degradación, resultando en la
sobre la membrana proteica y es utilizada por todas las célu- inhibición del flujo del hierro de los tejidos ricos en proteí-
las que exportan hierro al plasma. La proteína transporta- na transportadora al plasma. Cuando disminuye el aporte
dora está expresada en los enterocitos del duodeno que del hierro al plasma pero continua la utilización del hierro
absorben hierro, macrófagos que reciclan hierro y hepato- (para la eritropoyesis), la concentración del hierro plasmá-
citos que lo guardan, estando también expresada en la pla- tico es llevado a la normalidad. Por el contrario, en la defi-
centa, donde participa en la transferencia del hierro de la ciencia de hierro, la producción de hepcidina disminuye,
madre al feto. resultando en una mayor concentración de moléculas de
La hepcidina, es la pieza fundamental de la regulación proteína transportadora sobre la membrana de las células y
homeostática del hierro sistémico. Es producida en el híga- aumenta la exportación del hierro plasmático al interior de
do, circulando en el plasma y excretada en la orina. Es sin- las células.
tetizada como prohepcidina, siendo la forma bioactiva un
péptido de 25