Osteomielitis crónica multifocal recurrente (OCMR). Experiencia en nuestro Servicio

L.

Description

Resumen
La osteomielitis multifocal crónica recurrente (OCMR) es una enfermedad rara en niños caracterizada por inflamación aséptica de las metáfisis de los huesos largos, frecuentemente de las clavículas, aunque puede afectar a todo el esqueleto. La etiología es desconocida ya que habitualmente no se encuentran gérmenes responsables en el lugar de la lesión. El curso clínico es subagudo o crónico variable, con remisiones y exacerbaciones. Se presentan dos casos de OCMR de edad pediátrica, con formas diferentes de presentación clínica, lesiones con distintas localizaciones y evoluciones clínicas diferentes. En ambos casos inicialmente se sospechó osteomielitis aguda de etiología infecciosa, que posteriormente se descartó tanto por la evolución clínica como por la ausencia de respuesta al tratamiento antibiótico y la obtención de cultivos asépticos de las lesiones.
Abstract
Chronic recurrent multifocal osteomielitis (OCMR) is a rare disease of children characterized by aseptic inflammation in the metaphyses of long bones and usually in clavicles, however lessions can affect at all the skeleton. The etiology is unknown because usually no infectious agents are found at the site of the lesion. The clinical course is variable with remissions and exacerbations. We present two OCMR?s cases of paediatric age, with forms different from clinical presentation, lessions with different locations and clinical different evolutions. Initially in both cases we diagnose osteomielitis of etiología infectious, later we discard it, because we do not find germs in the lesions, and the patients did not answer to the antibiotics.

Sujets

• Niños
• Children

Informations

• Publié par: erevistas
• Publié le: 01 janvier 2007
• Nombre de lectures: 26
• Langue: Español

Extrait

Bol SCCALP 200 26/4/07 12:58 Página 136
BOL PEDIATR 2007; 47: 136-141
Caso clínico
Osteomielitis crónica multifocal recurrente (OCMR).
Experiencia en nuestro Servicio
L. REGUERAS SANTOS, I. LEDESMA BENÍTEZ, L.J. FERRERO DE LA MANO, E. DEL RÍO GONZÁLEZ,
M.T. FERNÁNDEZ CASTAÑO
Complejo Asistencial de León. Servicio de Pediatría. Hospital de León.
RESUMEN ABSTRACT
La osteomielitis multifocal crónica recurrente (OCMR) Chronic recurrent multifocal osteomielitis (OCMR) is a
es una enfermedad rara en niños caracterizada por infla- rare disease of children characterized by aseptic inflamma-
mación aséptica de las metáfisis de los huesos largos, fre- tion in the metaphyses of long bones and usually in clavi-
cuentemente de las clavículas, aunque puede afectar a todo cles, however lessions can affect at all the skeleton. The etio-
el esqueleto. La etiología es desconocida ya que habitual- logy is unknown because usually no infectious agents are
mente no se encuentran gérmenes responsables en el lugar found at the site of the lesion. The clinical course is variable
de la lesión. El curso clínico es subagudo o crónico variable, with remissions and exacerbations.
con remisiones y exacerbaciones. We present two OCMR’s cases of paediatric age, with
Se presentan dos casos de OCMR de edad pediátrica, forms different from clinical presentation, lessions with dif-
con formas diferentes de presentación clínica, lesiones con ferent locations and clinical different evolutions. Initially in
distintas localizaciones y evoluciones clínicas diferentes. En both cases we diagnose osteomielitis of etiología infectious,
ambos casos inicialmente se sospechó osteomielitis aguda later we discard it, because we do not find germs in the
de etiología infecciosa, que posteriormente se descartó tanto lesions, and the patients did not answer to the antibiotics.
por la evolución clínica como por la ausencia de respuesta Key words: Chronic recurrent multifocal osteomielitis;
al tratamiento antibiótico y la obtención de cultivos asép- Children.
ticos de las lesiones.
Palabras clave: Osteomielitis crónica multifocal recu-
rrente; Niños.
Correspondencia: Laura Regueras Santos. C/ La Sal, nº 2, 2º B. León
Correo electrónico: [e-mail]
Premio mejor comunicación tipo póster, XIX Memorial Guillermo Arce y Ernesto Sánchez Villares; Salamanca, 20-21 de
Octubre de 2006
© 2007 Sociedad de Pediatría de Asturias, Cantabria, Castilla y León
Éste es un artículo de acceso abierto distribuido bajo los términos de la licencia Reconocimiento-NoComercial de Creative Commons
(http://creativecommons.org/licenses/by-nc/2.5/es/), la cual permite su uso, distribución y reproducción por cualquier medio para fines no comerciales,
siempre que se cite el trabajo original.
136 VOL. 47 Nº 200, 2007Bol SCCALP 200 26/4/07 12:58 Página 137
L. REGUERAS SANTOS Y COLS.
Figura 1. Rx clavícula izquierda: rarefacción ósea local.
INTRODUCCIÓN
Figura 2. Gammagrafía ósea DPP-Tc99m caso 1: hipercaptación
de ambas clavículas y calcáneo.
La osteomielitis multifocal crónica recurrente (OCMR)
es una entidad poco frecuente en la edad pediátrica, de etio-
logía poco aclarada, que afecta mayoritariamente a niños y sus antecedentes personales no destaca nada excepto por
adolescentes con una mayor incidencia en el sexo femeni- ser una niña deportista que va a clases de ballet y no haber
no. Se caracteriza por una afectación ósea multifocal, de evo- enfermedades de tipo autoinmune o colagenosis en la fami-
lución clínica subaguda o crónica con remisiones y exacer- lia. A la exploración física presenta una tumoración en región
baciones. En su fase aguda inicial presenta alteraciones radio- esterno-clavicular izquierda, dolorosa a la palpación, sin
lógicas y gammagráficas compatibles con osteomielitis/oste- otros signos inflamatorios siendo el resto de la exploración
oartritis, pero a diferencia de la de origen infeccioso, con sistemática normal.
cultivos negativos y clínica refractaria al tratamiento anti- El hemograma y bioquímica general fueron normales
biótico. salvo por una velocidad de sedimentación globular (VSG) de
La primera vez que se describe en la literatura un cua- 30 mm/h con una proteína C reactiva (PCR) negativa. Den-
dro similar en niños fue en 1972 y se le dio el nombre de tro de las pruebas de imagen se observa en la radiografía
(1)Osteomielitis Simétrica Crónica y Subaguda . Fue en poste- de tórax (Fig. 1) una lesión lítica mal definida en la región cla-
riores publicaciones donde se nombra a este desorden como vicular proximal izquierda. Posteriormente en la gamma-
(2,3)Osteomielitis Crónica Multifocal Recurrente . grafía ósea DPD-Tc99m (Fig. 2) se objetiva un aumento de
El objetivo de este artículo es describir nuestra expe- vascularización tanto a ese nivel como contralateral y en el
riencia en el Servicio de Pediatría del Hospital de León. calcáneo izquierdo, todas compatibles con procesos infla-
matorios o bien secundario a actividad (ballet en el caso del
pié izquierdo), sin evidenciarse captación de tipo tumoral en
CASO 1 la gammagrafía MIDI-Tc99m. En la resonancia nuclear mag-
nética (Fig. 3) se detecta a nivel de los extremos proximales
Se trata de una niña de 9 años que acude a Urgencias de las clavículas unas lesiones líticas que rompen la corti-
por cuadro de dolor en región esterno-clavicular izquier- cal, principalmente la izquierda, sin componente extraóseo.
da de 2-3 semanas de evolución acompañado de tumora- Respecto a los estudios microbiológicos, los cultivos del
ción en los últimos 6-7 días, sin fiebre ni otra clínica acom- tejido óseo y de líquido sinovial fueron negativos tanto para
pañante y sin existir un traumatismo previo aparente. Entre bacterias aerobias y anaerobias como para hongos y micro-
BOLETÍN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRÍA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEÓN 137Bol SCCALP 200 26/4/07 12:58 Página 138
Osteomielitis crónica multifocal recurrente (OCMR). Experiencia en nuestro Servicio
Figura 3. RNM caso 1: lesiones líticas
bien delimitadas que rompen la cortical
sin componente extraóseo, en región pro-
ximal clavicular derecha e izquierda.
bacterias. Las serologías de Brucella, Salmonella typhi y
paratyphi fueron igualmente negativas. Por último en el estu-
dio anatomopatológico del tejido óseo afecto se aprecia una
reacción inflamatoria de tipo mixto a expensas de linfoci-
tos, células plasmáticas con escasos polimorfonucleares y
sin signos histológicos de malignidad.
Al ingreso se pautó antibioterapia empírica (Cefotaxi-
ma i.v. y Cloxacilina i.v.), sin presentar mejoría clínica apa-
rente e incluso aparecieron nuevas lesiones con molestias
similares, no evolucionando de forma favorable hasta haber
iniciado tratamiento con Naproxeno (20 mg/kg/día) y repo-
Figura 4. Rx MMII: lesiones líticas en metáfisis distal de fémurso durante la fase aguda. En la actualidad se mantiene asin-
derecho.
tomática sin tratamiento pudiendo realizar ejercicio físico
moderado.
En las pruebas de imagen se observan imágenes líticas
CASO 2 en metáfisis distal del fémur derecho en la serie ósea radio-
lógica (Fig. 4) con depósitos patológicos en cuatro focos
Varón de 11 años que presenta dolor en el muslo y cade- (metáfisis y diáfisis en el femoral derecha, unión osteocon-
ra derecha de 2 semanas de evolución, acompañado de sín- dral en la quinta costilla derecha y en el húmero derecho)
drome constitucional, febrícula y pérdida ponderal (3 kg en en la Gammagrafía Osea con Galio (Fig. 5) y tres focos que
los últimos 2 meses). Antecedente de leve traumatismo en pueden corresponder a una osteomielitis multifocal en la
región costal derecha los días previos al inicio del cuadro. Resonancia Nuclear Magnética (Fig. 6)
En la exploración física presenta palidez constitucional, Los estudios microbiológicos que se realizaron tanto cul-
dolor intenso a la palpación en cuadriceps derecho y cade- tivos del tejido óseo para aerobios, anaerobios, hongos y
ra sin signos inflamatorios agudos. La exploración neuro- micobacterias, como las serologías resultaron negativos.
lógica y osteoarticular fue normal. Finalmente en el estudio anatomopatológico del tejido óseo
En el hemograma presenta trombocitosis con una serie se detectó una reacción inflamatoria del tipo mixto similar
roja y blanca normal, la velocidad de sedimentación glo- al caso previo, sin signos de malignidad.
bular (VSG) de 90 mm, en la primera hora, la proteína C Inicialmente se instaura tratamiento antibiótico con cefo-
reactiva (PCR) negativa, la bioquímica gen