Sarcoïdose Splénique

Anne Desne

Description

Nous rapportons le cas d’une patiente présentant une sarcoidose avec atteinte splénique, réalisant une splénomégalie hétérogène. A l’occasion de ce cas, nous discuterons les problèmes diagnostiques des rates tumorales, la prise en charge des localisations spléniques de la sarcoïdose, et les questions soulevées par la splénectomie pour rate tumorale.

Informations

• Publié par: afou
• Publié le: 06 juin 2011
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• Langue: Français

Extrait

UNIVERSITE DE PARIS

Année 2001   

MEMOIRE DE DES DE CHIRURGIE GENERALE

SARCOIDOSE SPLENIQUE

Cas clinique et revue de la littérature

Anne DESNÉ Née le 20 Février 1971

Faculté d’origine : Pitié-Salpétrière – PARIS VI

A mon âme sœur, rencontrée un beau soir d’été à San Francisco. 

Tu resteras à jamais dans mon cœur.

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TABLE DES MATIERES

Introduction Cas clinique Discussion I Diagnostic des tumeurs spléniques A – Splénomégalies homogènes 1 – Les maladies de surcharge 2 – L’hypertension portale 3 – Les hémolymphopathies 4 – Autres B – Tumeurs spléniques 1 Les kystes spléniques – 2 – Les tumeurs bénignes 3 – Les tumeurs malignes 4 – Les abcès spléniques 5 – Les rates vasculaires 6 – Les rates dans les maladies inflammatoires II La sarcoïdose splénique A – Diagnostic B – Examens complémentaires C – Pronostic D - Traitement III La splénectomie et ses conséquences A – Prise en charge périopératoire B – Technique opératoire 1 – Splénectomie par laparotomie 2 – Splénectomie laparoscopique 3 – Choix de la technique opératoire C- Complications de la splénectomie Conclusion Références bibliographiques Illustrations

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Introduction

La sarcoïdose ou maladie de Besnier – Boeck – Schaumann est une granulomatose multiviscérale chronique d’étiologie inconnue. Tous les organes peuvent être atteints, mais le poumon est le plus fréquemment touché. La peau, les yeux et les ganglions lymphatiques sont également très souvent atteints. L’atteinte splénique ne survient que chez 5 % des patients. Elle se révèle le plus souvent par une symptomatologie douloureuse et ne nécessite qu’exceptionnellement une prise en charge thérapeutique spécifique.

L’aspect en imagerie des localisations spléniques de la sarcoïdose est peu connu. La présentation est souvent celle d’une splénomégalie tumorale qui, lorsque la sarcoïdose n’est pas connue fait discuter comme diagnostics les splénomégalies liées aux maladie de surcharge ou par hypertension portale, les kystes, les tumeurs bénignes ou malignes, ainsi que les abcès spléniques. Une splénectomie est alors souvent indiquée pour avoir la confirmation histologique du diagnostic. Les autres indications à une splénectomie sont le caractère douloureux de la splénomégalie ou son volume faisant redouter des complications à type de rupture ou de thrombose portale. L’indication de la splénectomie posée, le choix de la voie d’abord se discute entre laparotomie et cœlioscopie. Cependant, quelque soit la technique employée la prévention des infections post-splénectomie à germes capsulés (OPSI) doit être assurée et la thrombocytose post splénectomie surveillée pour mettre en place si nécessaire un traitement adéquat et éviter ainsi les thromboses.

Nous rapportons le cas d’une patiente présentant une sarcoidose avec atteinte splénique, réalisant une splénomégalie hétérogène. A l’occasion de ce cas, nous discuterons les problèmes diagnostiques des rates tumorales, la prise en charge des localisations spléniques de la sarcoïdose, et les questions soulevées par la splénectomie pour rate tumorale.

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Observation

Une patiente âgée de 45 ans, aux antécédents de sarcoïdose pulmonaire, était hospitalisée dans le service de chirurgie digestive pour la prise en charge d’une splénomégalie tumorale.

Le diagnostic de sarcoïdose pulmonaire avait été porté en Juin 1995 sur une radiographie pulmonaire en médecine du travail, qui avait mis en évidence des adénopathies hilaires bilatérales et symétriques. L’interrogatoire trouvait un syndrome de Loëfgren, triade associant des arthralgies, un érythème noueux et des adénopathies hilaires médiastinales. A l’examen clinique il existait une adénopathie sus-claviculaire droite, il n’y avait pas d’hépatosplénomégalie, l’examen cardio-pulmonaire était normal. Le scanner thoracoabdominal confirmait l’existence d’adénopathies médiastinales bilatérales et symétriques associées à un syndrome interstitiel paraseptal. Des hypodensités spléniques multiples étaient décrites sur une rate de taille normale, le foie était normal. La fibroscopie bronchique avec lavage bronchoalvéolaire mettait en évidence une hyperlymphocytose à 84%, les prélèvements mycobactériologiques dont la recherche de BK étaient négatifs. Les biopsies bronchiques mettaient en évidence des remaniements inflammatoires chronique non spécifique sans aucun signe de malignité et concluaient en faveur d’une sarcoïdose. Le diagnostic de sarcoïdose stade II était réalisé, du fait des adénopathies hilaires médiastinales bilatérale associées au syndrome interstitiel. pulmonaire. Une surveillance clinique et radiologique avec un scanner thoracoabdominal annuel était instituée sans nécessité de corticothérapie. En 1998, le scanner thoracique montrait l’absence d’évolution des adénopathies médiastinales, alors que le scanner abdominal montrait une augmentation nette du volume de la rate qui mesurait 13 cm dans son plus grand axe et contenait de multiples formations hypodenses, arrondies, disséminées au sein du parenchyme splénique et ne prenant pas le contraste après injection (figure 1). Il existait par ailleurs de multiples nodules disséminés dans l’ensemble du parenchyme hépatique mais prédominant dans le foie droit. Le diagnostic retenu était celui d’une localisation hépatosplénique de la sarcoïdose. Devant le caractère asymptomatique une abstention thérapeutique était proposée.

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En Juin 2000, la splénomégalie était sensible cliniquement, mais non gênante. Au scanner le foie était hétérogène, augmenté de volume sans dysmorphie, sans signe d’hypertension portale. La rate était mesurée à 19 cm. En Novembre 2000, la splénomégalie était devenue douloureuse et génante, le scanner effectué à cette occasion estimait la rate à 20 cm dans son plus grand axe. Il a alors été discuté une splénectomie en raison du caractère symptomatique et du risque de rupture. La patiente était ASA 2 selon la classification de l’American Society of Anesthesiologists. Le bilan biologique était normal avec notamment un taux de plaquettes : 230 000/mm 3 . La splénectomie a été réalisée par laparotomie médiane sus ombilicale. La rate était multi- nodulaire avec un envahissement massif du pédicule splénique par des ganglions d’aspect inflammatoire, le foie était pigmenté de petits nodules. La rate a été enlevée après abord premier des vaisseaux spléniques puis section des vaisseaux courts et du mésogastre postérieur. Une biopsie hépatique était réalisée en fin d’intervention. La loge splénique était drainée par un drain de Redon. La rate pesait 950 grammes et mesurait 23 x 13 x 5 cm. Elle était occupée en quasi totalité par des formations tumorales blanchâtres de taille variable mesurant de 1 à 5 cm, polycycliques, confluentes, fermes à la coupe, ménageant entre elles de fines travées de parenchymes splénique normal (figures 2 et 3). L’examen histologique objectivait au sein de ces lésions nodulaires des cellules épithélioïdes et géantes contenant des corps astéroïdes entourés de fibrose, formant des granulomes non caséeux occupant la quasi totalité du parenchyme splénique. Le parenchyme hépatique présentait des lésions similaires, situées en priorité au niveau des espaces portes. Les ganglions du hile splénique étaient également massivement envahis par ce processus inflammatoire. La conclusion était celle d’une localisation hépatosplénique d’une sarcoidose extrèment floride (figure 4).

Les suites opératoires étaient simples. Le taux de plaquette était de 580 000/mm 3 à la sortie à J7. Aucun traitement par corticoïdes n’était indiqué. La patiente était réhospitalisée 1 mois après sa sortie pour une phlébite surale droite qui a été traitée par héparine de bas poids moléculaire à dose hypocoagulante. L’évolution sous traitement était favorable.

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Discussion

Cette observation amène à discuter les problèmes diagnostiques posés par la découverte d’une rate tumorale, la prise en charge des localisations spléniques de la sarcoïdose et le traitement chirurgical des tumeurs spléniques.

I - Diagnostic des rates tumorales

La plupart des maladies atteignant la rate se manifestent par une splénomégalie, qu’il s’agisse de surcharge métabolique, de stase par hypertension portale ou évidement de prolifération tumorale kystique ou tissulaire vraie. Mais il existe également des rates pathologiques sans splénomégalie notable : petit kyste, petite métastase. Parfois asymptomatique, la splénomégalie peut se manifester cliniquement par des signes fonctionnels : pesanteur ou douleur , ou cliniques : voussure ou masse sous costale gauche. Les progrès de l’imagerie, en particulier de l’échographie et du scanner, ont permis de détecter un nombre croissant d’affections spléniques. L’imagerie permet d’apprécier la taille de la rate, ses rapports avec les organes voisins, et son homogénéité. Tous ces renseignements permettant d’affiner, en complément de l’histoire du patient, le diagnostic étiologique d’une affection splénique. Une rate homogène étant plus en faveur d’une hypertension portale, d’hémolymphopathie ou de maladie de surcharge. Une rate hétérogène avec des lésions focales étant plus évocatrice de pathologie tumorale, infectieuse, vasculaire ou plus rarement, comme dans notre observation , lié a une maladie inflammatoire générale.

A – Splénomégalie homogène

1 – Les maladies de surcharge

Les atteintes spléniques dans les maladies de surcharge donnent généralement une splénomégalie homogène, mais peuvent parfois réaliser des dépôts se traduisant par des nodules hypo ou hyperdense au scanner.

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Selon la maladie, la surcharge est soit primitivement hépatique, soit diffuse. L’atteinte splénique est donc directe ou indirecte. - Les sphingolipidoses sont des maladies héréditaires, autosomales, récessives. Le lipide anormal accumulé est un ganglioside dans lamaladie de Landing, de la sphingomyéline dans lamaladie de Niemann-Picket un glucocérébroside dans lamaladie de Gaucher. - L’hémochromatose primitive ou secondaire est principalement hépatique, mais le fer s’accumule également dans la rate, donnant au scanner, une densité spontanée anormalement élevée du parenchyme splénique. - La   maladie de Wilson, maladie liée à une surcharge en cuivre, donne souvent une splénomégalie qui est secondaire à l’atteinte hépatique. - L’amylose donne très souvent une splénomégalie, avec sur le scanner l’existence d’un parenchyme homogène, spontanément hypodense et faiblement rehaussé par le contraste.

2 L’hypertension portale –

Située en amont de la circulation porte et du foie, la rate va subir le contrecoup de toute obstruction du flux portal, quels que soient le siège et la nature de l’obstacle : obstruction de la veine porte ou de la veine splénique, cirrhose, syndrome de Budd-Chiari. Ce défaut de drainage entraîne le plus souvent dans les formes chroniques, la constitution d’une splénomégalie, parfois très volumineuse. Au scanner, la rate est homogène, et il existe des signes associés d’hypertension portale.

3 – Les hémolymphopathies

Dans les maladies hématologique, l’atteinte de la rate est soit spécifique, avec une infiltration cellulaire anormale, soit non spécifique, avec hyperplasie réactionnelle. Deux groupes étiologiques sont dominants : les hémolyses chroniques et les hémopathies malignes.

Dans les hémolyses chroniques, la rate est généralement augmentée de volume et présente une plage homogène. Des complications locales, telles que l’infarctus, peuvent la rendre hétérogène. Les anémies hémolytiques congénitales sont les plus fréquentes.

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Parmi les syndromes myéloprolifératifs, la splénomégalie est inconstante et modérée dans la maladie de Vaquez ; la splénomégalie est volumineuse dans la thrombocytèmie essentielle ; dans la leucémie myéloïde chronique et la splénomégalie myéloïde. Dans le myélome et la maladie de Waldenström, les localisations spléniques focales sont rares, et au scanner les lésions sont hypodenses. Dans les leucoses aigües, la rate est de volume normal ou augmenté, de plage homogène, devenant hétérogène en cours d’évolution. L’atteinte splénique au cours d’un lymphome diffus est fréquente, présente en moyenne une fois sur trois.

4 – Autres

Une splénomégalie réactive accompagne nombre d’infection virale. La rate est généralement homogène, associée à une splénomégalie ou à des adénopathies profondes. Dans la mononucléose infectieuse, la splénomégalie est fréquente et il existe un risque de rupture spontanée.

Un certain nombre de parasitose peuvent donner une splénomégalie homogène non spécifique tel que : paludisme, toxoplasmose, trypanosomiase, leishmaniose, schistosomiase.

B - Tumeurs spléniques

1 – Les kystes spléniques

Les épithélialkystes vrais à revêtement comprennent les kystes dermoïdes, qui sont exceptionnels et les kystes épidermoïdes. Les kystes épidermoïdes [1] représentent 10 % des kystes non parasitaires spléniques. Ils s’observent surtout chez l’enfant et l’adolescent, au maximum pendant la deuxième décennie de la vie, où ils représentent la variété la plus fréquente. Ils évoluent à bas bruit et leur découverte peut être fortuite ou secondaire à une complication : hémorragie, rupture ou surinfection. Dans 10%, l’abdomen sans préparation montre des calcifications en regard de l’aire splénique. Le scanner montre une masse arrondie de densité hydrique à limite précise ne se rehaussant pas au contraste. Une splénectomie est indiquée comme attitude thérapeutique.

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Leskystes vrais à revêtement endothélialsont représentés par les kystes séreux et les maladies polykystiques, qui s’intègrent dans le cadre d’une pathologie plus générale. Lespseudokystes multiloculairesfaits de cavités kystiques séparées par des cloisons fines et rigides non bordées d’un revêtement épithélial et renfermant un matériel mucoïde parfois hémorragique (Figure 5). Lesfaux kystes post-traumatiques à tout âge de la vie. L’interrogatoire s’observent retrouvant la notion de traumatisme, oriente le diagnostic étiologique, car radiologiquement il est quasi impossible de faire la différence avec un vrai kyste.

2 – Les tumeurs bénignes

Les tumeurs bénignes sont les plus fréquentes et sont le plus souvent des tumeurs vasculaires. Elles sont souvent cause de splénomégalie et présentent des signes caractéristiques en imagerie.

a - Le lymphangiome [2] est rare, atteint le plus souvent l’enfant, l’adolescent et la femme de moins de 40 ans. La splénomégalie est souvent isolée. L’échographie montre un aspect kystique uniloculaire sous capsulaire ou polykystique interessant la rate entière. Le scanner montre des petites masses hypodenses se rehaussant au contraste. Le traitement est toujours chirurgical.

b - L’hémangiome, rare également, se voit chez l’homme adulte. Sa découverte est fortuite ou à l’occasion d’une rupture spontanée, ou d’une dégénérescence maligne, ce qui explique l’attitude chirurgicale dès son diagnostic. Il est le plus souvent caverneux. Le scanner montre un rehaussement périphérique de la masse évoluant vers le centre sur les clichés tardifs.

c - L’hamartome est une tumeur dysembryoplasique rare, de petite taille, et le plus souvent asymptomatique. La masse est unique ou multiple, généralement de petite taille. L’échographie montre une masse hétérogène à composante liquidienne avec un élément solide plus échogène que la rate. Le scanner montre une masse solide isodense aux limites peu nettes (Figure 6).

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d - L’angiome à cellules littorales [3], tumeur vasculaire rare. Sa présentation clinique est peu spécifique et le diagnostic est histologique et immunohistochimique. Le scanner montre une zone hypodense, d’allure tissulaire. Une splénectomie est le plus souvent indiquée, son évolution étant « à priori » bénigne.

e -Les autres tumeurs bénignes sont exceptionnelles (myxome, fibrome, lipome, léiomyome…) et de diagnostic histologique.

3 – Les tumeurs malignes  

Les tumeurs malignes de la rate sont primitives (lymphomes et sarcomes) ou secondaires (métastases).

a - Les lymphomes spléniques sont de nature Hodgkinienne ou non Hodgkinienne. Ces derniers sont les plus fréquents. Dans un tiers des cas, la rate est de taille normale. Certains aspects, telle des lésions multiples hypodenses centimétriques, se rehaussant à peine, sont très évocateurs de lymphome. La sensibilité du scanner est faible et une IRM est généralement nécéssaire pour affiner le diagnostic.

b - Les sarcomes les moins rares sont ceux d’origine vasculaire, en particulier l’hémangiosarcome [4]. C’est une tumeur qui se développe de façon primaire ou par transformation secondaire d’un hémangiome bénin. L’atteinte simultanée du foie n’est pas rare. Sa croissance est extrêment rapide, et l’apparition de métastases hépatiques, pulmonaires, osseuses ou péritonéales est très précoce. Son évolution est marquée une fois sur trois par la rupture intrapéritonéale. La survie à 6 mois n’est que de 20 % . L’échographie montre une masse de nature solide, très inhomogène, avec des zones hyperéchogènes. Le scanner montre de multiples masses de petites tailles, hypo ou hyperdense, rehaussées en périphérie par le contraste. La splénectomie allonge la survie mais ne constitue pas un traitement curateur. La chimiothérapie est inefficace. Les autres sarcomes (réticulosarcome, fibrosarcome, rhabdomyosarcome,….) sont plus rares et sont rarement diagnostiqués en préopératoire.

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