La maladie gélatineuse du péritoine. A propos de 13 cas

S. Benamr, E. Mohammadine, A. El Mrini, A. Essadel, K. Lahlou, A.Taghy, B. Chad, A. Zizi, A. Belmahi

Description

LA MALADIE GELATINEUSE DU PERITOINEA PROPOS DE 13 CASS. BENAMR*, E. MOHAMMADINE, A. EL MRINI, A. ESSADEL, K. LAHLOU, A.TAGHY, B. CHAD, A. ZIZI, A. BELMAHIPATIENTS ET METHODESRESUMENotre travail porte sur une étude rétrospective de 13 obser-Les auteurs rapportent une série de 13 observations devations, colligées à la clinique chirurgicale B du CHU Ibnmaladie gélatineuse du péritoine. Il s’agit de 5 hommesSina de Rabat, durant une période de 18 ans (janvier 1978 àet de 8 femmes dont l’âge moyen est de 49 ans. Lad é c e m b re 1995). L ’ é ch ographie abdominale a été réalisées y m p t o m at o l ogie clinique d’évolution insidieuse sechez 10 patients parmi lesquels 4 avaient bénéficié d’unerésume généralement à des douleurs avec distensiont o m o d e n s i t o m é t ri e. Les opacif i c ations dig e s t ives (tr a n s i tabdominales. L ’ é ch ographie et la tomodensitométri eo e s o - ga s t roduodénal, lavement baryté et transit du g r ê l e )p e rmettent actuellement le diagnostic en objectiva n tont été réalisées chez 6 malades. Tous les patients avaientune ascite cloisonnée dans laquelle baignent des massesbénéficié d’une laparotomie avec un geste d’exérèse.avec parfois un aspect festonné du fo i e. La lésionp ri m i t ive est une tumeur muco-sécrétante de l’ap p e n -RESULTATSdice (10 cas) ou de l’ovaire (4 cas). Une double localisa-tion, a p p e n d i c u l a i re et ov a ri e n n e, a été r e t rouvée chez Nos patients se répartissent en 8 femmes et ...

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Extrait

Médecine du Maghreb 2001 n°85

RESUME

Les auteurs rapportent une série de 13 observations de

maladie gélatineuse du péritoine. Il s’agit de 5 hommes

et de 8 fem mes dont l’âge moyen est de 49 ans. La

s y m p t o m at o l ogie clinique d’évolution insidieuse se

résume généralement à des douleurs avec distension

abdominales. L’ é ch ographie et la tom odensitom étri e

p e rmettent actuellem ent le diagnostic en objectiva n t

une ascite cloisonnée dans laquelle baignent des masses

avec parfois un aspect festonné du fo i e. La lésion

p ri m i t ive est une tumeur muco-sécrétante de l’ap p e n -

dice (10 cas) ou de l’ovaire (4 cas). Une double localisa-

tion, ap p e n d i c u l a i re et ova ri e n n e, a été re t rouvée chez

2 patientes. La tumeur était bénigne 10 fois et maligne

4 fois. Dans un cas la tumeur initiale n’a pu être indivi-

d u a l i s é e. Le traitement était ex cl u s ivement ch i ru rgi c a l

associant l’éva c u ation du mat é riel gélatineux et l’ex é -

rèse tumorale quand cela était possibl e. Pa rm i les

9 patients ayant subi une résection 7 avaient développé

une ou plusieurs récidives. La survie m oyenne dans

n o t re série était de 30 mois avec 2 cas seulem ent de

survie à plus de 5 ans.

PATIENTS ET METHODES

Notre travail porte sur une étude rétrospective de 13 obser-

vations, colligées à la clinique chirurgicale B du CHU Ibn

Sina de Rabat, durant une période de 18 ans (janvier 1978 à

d é c e m b re 1995). L’ é ch ographie abdominale a été réalisée

chez 10 patients parmi lesquels 4 avaient bénéficié d’une

t o m o d e n s i t o m é t ri e. Les opacifi c ations dige s t ives (tra n s i t

o e s o - ga s t roduodénal, lavement baryté et transit du gr ê l e )

ont été réalisées chez 6 malades. Tous les patients avaient

bénéficié d’une laparotomie avec un geste d’exérèse.

RESULTATS

Nos patients se répartissent en 8 femmes et 5 hommes dont

l ’ â ge moyen était de 49 ans (18-66 ans). Le délai de

c o n s u l t ation va riait entre 2 et 24 mois avec une moye n n e

de 11 mois. Chez une malade l’affection a été découverte

lors d’une intervention pour cure d’une hernie de la ligne

bl a n ch e. Les signes fonctionnels (voir tableau) étaient

dominés par la distension progre s s ive de l’abdomen pou-

vant atteindre des proportions démesurées (photo n°1), et la

s e n s ation de douleurs abdominales modérées d’évo l u t i o n

insidieuse.

Tableau résumant la symptomatologie

fonctionnelle dans notre série

LA MALADIE GELATINEUSE DU PERITOINE

A PROPOS DE 13 CAS

S. BENAMR*, E. MOHAMMADINE, A. EL MRINI, A. ESSADEL,

K. LAHLOU, A.TAGHY, B. CHAD, A. ZIZI, A. BELMAHI

Clinique chirurgicale B - CHU. Ibn Sina - Rabat - Maroc.

INTRODUCTION

La maladie gélatineuse du péritoine (MGP) est une affec-

tion rare et mal connue. Elle se caractérise par la présence

dans la cavité péritonéale d’une substance mucoïde sem-

blable macroscopiquement à la gélatine. L’origine de cette

maladie est habituellement liée aux tumeurs mu c o - s é c r é -

tantes de l’ovaire et/ou de l’appendice. Son génie évolutif

reste déconcertant quelle qu’en soit l’ori gi n e. Actuelle-

ment, la maladie connaît un regain d’intérêt grâce à une

n o u velle ap p ro che diagnostique et thérap e u t i q u e. Nous

tenterons de faire le point sur les principales particularités

de cette affection, à la lumière d’une série personnelle et

une revue de la littérature.

Signes cliniques

Nombre de cas

Distension abdominale

12

Douleurs abdomino-pelviennes

11

Amaigrissement

7

Signes urinaires

3

Constipation

5

Médecine du Maghreb 2001 n°85

Photo n°1 : Distension abdominale

avec éversion de l’ombilic en rapport

avec une maladie gélatineuse du péritoine

Les signes physiques se résumaient généralement à la

présence d’une ascite plus ou moins abondante (12 cas) et

la palpation d’une ou plusieurs masses abdominales (10

cas ) vo l o n t i e rs fe rmes, indolores, mobiles et de siège s

inhabituels. L’état général était conservé chez la moitié des

malades.

La radio standard (ASP + radio poumon) avait révélé une

grisaille diffuse 9 fois sur 10, une surélévation des coupo-

les diaphragmatiques 8 fois sur 13.

L’ é ch ographie avait montré dans tous les cas la présence

d’une ascite, dont l’aspect cloisonné et solide a été noté

chez 6 patients. La présence de masses hypo-échogènes ou

anéchogènes baignant dans le liquide d’ascite (photo n°2) a

été notée chez 4 patients.

Dans un seul cas une tumeur ova rienne a pu être indiv i -

d u a l i s é e. La tomodensitométrie montrait une ascite, d’as-

pect hy p o d e n s e, cloisonné re foulant les viscères (photo

n°3) avec un aspect festonné du foie dans 3 cas. Les opaci-

fi c ations dige s t ives avaient révélé des signes de compre -

ssion extrinsèque.

Photo n°2 : Aspect échographique de la maladie

gélatineuse du péritoine. Ascite cloisonnée

avec masses hypo-échogènes

Photo n°3 : Aspect tomodensitométrique

de la maladie gélatineuse du péritoine.

Processus hypodense refoulant les viscères

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Le bilan biologique retrouvait une accélération de la vites-

se de sédimentation chez tous les patients. La ponction

d’ascite a été positive dans 4 cas sur 6. Le liquide re t i r é

était visqueux, épais de couleur jaune bru n â t re ri che en

protéines, PAS positif, mucicarmin positif et dont la faible

cellularité était composée de polynucléaires, de lymphocy-

tes et d’hématies. Il n’y avait pas de cellules malignes.

Dans les 2 cas où la ponction était blanche la laparoscopie

avait re t rouvé du mat é riel gélatineux posant ainsi le dia-

gnostic.

L’ ex p l o ration ch i ru rgicale avec étude anat o m o - p at h o l ogi -

que a mis en

évidence 15 tumeurs chez 13 malades. Dans

1 cas la lésion initiale n’a pas été décelée. La tumeur était

ap p e n d i c u l a i re dans 10 cas et ova rienne dans 5 cas. Une

atteinte bipolaire a été observée chez 2 patientes. Chez

7 malades la tumeur primitive était rompue dans la cavité

péritonéale lors de la laparotomie. La tumeur était bénigne

(cystadénome mucoïde) dans 9 cas et maligne (cystadéno-

carcinome) dans 6 cas.

Le matériel gélatineux épais et adhérant au péritoine viscé-

rale était difficile à aspire r, il a été évacué à la main par

poignées (photo n°4). Le volume de l’épanchement variait

de 5 à 20 litres. Dans deux cas l’ascite a été retrouvée dans

l’arrière cavité des épiploons.

Photo n°4 : Aspect macroscopique

du matériel gélatineux

La résection tumorale était possible dans 9 cas (ap p e n d i -

c e c t o m i e, annexectomie uni ou bilat é rale). Elle a été

associée dans 5 cas à une omentectomie, dans 3 cas à une

hystérectomie et dans 2 cas à une hémi-colectomie droite.

Q u at re patients n’avaient bénéficié que d’une réduction

tumorale, deux de ces derniers étaient porteurs de tumeurs

manifestement malignes.

Les suites opératoires ont été simples et aucun cas de décès

n’a été observé. Onze (11) ont été suivis à la consultation

avec un recul moyen de 29 mois (2 à 73 mois). Parmi les

9 cas de résection 7 avaient présenté une récidive de

l ’ é p a n chement dans un délai de 6 à 30 mois. La récidive

était unique dans 4 cas, double dans 2 cas et triple dans

1 cas, ce qui fait un total de 11 récidives chez 7 malades.

Les ré-interventions, de gestion difficile et lab o ri e u s e,

avaient permis l’éva c u ation du mat é riel gélatineux dans

5 cas ; alors que tout geste s’av é rait impossible dans les

autres cas en raison des adhérences qui blindaient toute la

cavité péritonéale.

Les complications secondaires aux interventions itératives

sont représentées par 1 cas, l’hémorragie post-opérat o i re

ayant nécessité une ré-intervention et 2 cas de fistules ster-

corales qui avaient bien évolués sous traitement médical.

La survie moyenne était de 30 mois. Seuls 2 de nos

patients avaient une survie de plus de 5 ans et 4 autres sont

e n c o re suivis à la consultation avec un recul moyen de

34 mois. Les 7 cas de décès de notre série étaient survenus

dans un tableau d’altération de l’état général avec cachexie.

COMMENTAIRE

Il est possible de définir la maladie gélatineuse du péritoine

comme «un état pat h o l ogique au cours duquel la cav i t é

p é ritonéale se remplit d’une substance mu q u e u s e, fi l a n t e,

s e m bl able à de la gélatine avec au niveau des implants

péritonéaux présence de cellules épithéliales» (1, 2). C’est

une entité ra re dont la fréquence est évaluée à 2 cas sur

10000 lap a rotomies (3). Elle se re n c o n t re surtout après

40 ans et le plus souvent chez la femme (4, 5, 6). Les âges

plus bas ne sont pas épargnés, la plus jeune patiente de

notre série était âgée de 18 ans.

L’affection est secondaire à une tumeur muco-sécrétante dont

deux localisations restent parmi les plus fréquentes (7) :

ova riennes

dans 60 % des cas, où il s’agit d’un ky s t e

mucoïde ou d’un cy s t a d é n o c a rc i n o m e, et ap p e n d i c u l a i re s

dans 30 % des cas où il s’agit le plus souvent d’un mucocè-

le appendiculaire. Ce rapport paraît inversé dans notre série

où nous comptons 10 tumeurs ap p e n d i c u l a i res pour

5 tumeurs ovariennes. L’association des deux localisations

est une éventualité fréquente (8, 9), elle a été notée ch e z

deux de nos patientes. D’autres étiologies plus rares ont été

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rapportées : il s’agit de carcinomes du colon, de l’estomac,

du grêle, des voies biliaires, du pancréas, de l’utérus ou du

testicule (10). Les kystes entéroïdes para-rénaux ou mésen-

tériques ainsi que les diverticules intestinaux sont des cau-

ses exceptionnelles (11). Enfin, il existe des cas où l’origi-

ne de la MGP reste indéterminée du fait de la méconnais-

sance de la lésion pri m i t ive lors de l’ex p l o ration per opé-

ratoire ou autopsique.

La phy s i o p at h o l ogie de l’affection est mal élucidée, et de

nombreuses hypothèses sont émises (12) mais aucune n’ex-

plique à elle seule tous les phénomènes observés :

- la théorie mécanique fait intervenir l’inondation de la

cavité péritonéale par une substance amorphe provenant

de la rupture de la tumeur, mais cela n’explique pas les

récidives ;

- la théorie métaplasique évoque la réaction du péritoine à

une substance qui induirait une métaplasie mucipare du

revêtement péritonéal ;

- la théorie métastatique selon laquelle la MGP serait

autre chose qu’un muco-péritoine produit par les métas-

tases d’un cancer mucoïde ;

- enfin, la plus retenue est la théorie de la malignité atté-

nuée qui stipule que la MGP serait secondaire à l’exis-

tence d’une tumeur dont le potentiel de malignité

s ’ ex p rime uniquement par une sécrétion ex u b é rante de

substance gélatineuse (1, 2). L’ ap p r é c i ation de la mali-

gnité est souvent délicat e, il semble pour beaucoup

d ’ a u t e u rs (7, 13, 14) que la MGP surv i e n d rait unique-

ment en cas de tumeurs muco-sécrétantes malignes,

alors que pendant longtemps les histologistes européens

avaient ex clu le diagnostic de MGP en présence de

critères de malignité. Toutefois la théorie de la malignité

atténuée met le doute sur le diagnostic de bénignité inci-

tant certains auteurs à pre s c ri re d’emblée une ch i m i o -

thérapie (1).

Le tableau clinique est loin d’être spécifique (7, 12). Le

d é but est insidieux avec une augmentation progre s s ive du

volume de l’abdomen. Les signes fonctionnels traduisent la

compression des viscères : douleurs vagues, vomissements,

c o n s t i p ation et dy s p n é e. L’ é t at général est longtemps

conservé.

Les signes physiques se résument à une distension de l’ab-

domen avec circulation veineuse collatérale et parfois une

éversion de l’ombilic. La percussion et la palpation de l’ab-

domen découvrent une matité diffuse ou en damier ave c

présence de masses mobiles et indolores. Dans certains cas,

la maladie reste asymptomatique et peut être découve rt e

lors d’une laparotomie, comme cela a été observé dans un

cas de notre série) ou dans les suites d’un accouch e m e n t

(15).

Les examens biologiques sont souvent normaux ou mon-

t rent une anémie infl a m m at o i re avec accélération de la

vitesse de sédimentation (16).

Le bilan radiologique risque d’être aussi décevant (16, 17).

En effet, les clichés sans préparation de l’abdomen ne mon-

t rent que ra rement une grisaille diffuse avec des opacités

denses correspondant aux masses gélatineuses. Les opacifi-

c ations dige s t ives visualisent des signes indirects de

compression extrinsèque et de refoulement. Les deux prin-

cipaux examens qui ont largement contri bué à l’amé-

l i o ration du diagnostic préopérat o i re sont l’éch ographie et

la tomodensitométrie (13). L’ é ch ographie ab d o m i n o - p e l -

vienne montre souvent une collection liquidienne intra -

p é ritonéale non spécifique avec présence de masses peu

échogènes ou transoniques contenant des septas irréguliers

entourés d’une capsule échogène. La tomodensitométrie (9,

13) permet de suspecter le diagnostic devant deux signes

essentiels : le «scalloping» hépatique avec encoches témoi-

gnant de la compression extrinsèque du foie par les masses

gélatineuses, et l’existence d’un épanchement intra-périto-

néal cloisonné. L’imagerie par résonance magnétique sem-

ble intéressante dans cette indication (18) ; cep e n d a n t ,

l’expérience de MARIN (19) n’a pas été très concluante.

La ponction d’ascite et la laparoscopie, prônées par certains

a u t e u rs (20), ap p o rtent certes le diagnostic mais dev ra i e n t

être réservées aux cas douteux, en raison d’un risque théo-

rique de greffe pariétale mucoïde ou carcinomateuse (14).

En raison de la fa i ble prévalence de la maladie aucun

protocole thérapeutique ne peut prétendre être idéal. Néan-

moins, certaines assertions sont communément admises (4,

7,14).

Le traitement de pre m i è re intention doit être ch i ru rgi c a l

visant deux objectifs :

- l’exérèse de la lésion initiale. Celle-ci varie en fonction

des données de l’examen histologique extemporané. Une

tumeur ovarienne nécessite en principe une ovariectomie

l o rsqu’il s’agit d’une lésion bénigne, et la castration

associée à une hy s t é rectomie et une omentectomie en

Médecine du Maghreb 2001 n°85

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cas de malignité. L’appendicectomie de principe semble

défendable du fait de la possibilité d’association lésion-

nelle (12). Une tumeur ap p e n d i c u l a i re isolée conduit à

l ’ appendicectomie en cas de mucocèle bénin, et à

l’hémi-colectomie droite avec omentectomie s’il s’agit

de lésion maligne.

- L’évacuation de l’épanchement et le nettoyage complet

de la cavité péritonéale: ce qui est loin d’être toujours

s i m p l e, certaines masses gélatineuses étant parfois très

adhérentes nécessitent la résection de certains viscères.

Dans ce cadre, et surtout lors des récidives, l’utilisation

des enzymes pro t é o lytiques présente un intérêt certain

(14, 21, 22), mais leur action est loin d’être attes01.6e 0ili0ié2 ( )3IE GEL7p c

Médecine du Maghreb 2001 n°85

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S. BENAMR, E. MOHANMADINE, A. EL NUUM, A. ESSADEL,

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