Les démences fronto-temporales

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• Publié par: ymekodel
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• Langue: Français

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Lesdémences frontotemporales Maladie de Pick Démence frontotemporale sans lésions spécifiques Démence frontotemporale avec syndrome Parkinsonien (DFTP17)

L a m a l a d i e L e d i a g n o s t i c L e s a s p e c t s g é n é t i q u e s L e t r a i t e m e n t , l a p r i s e e n c h a r g e, l a p r é v e n t i o n V i v r e a v e c E n s a v o i r p l u s

La maladie

d é m e n c e s f ro n t o  t e m p o ra l e s ?Q u e s o n t l e s

Madame, Monsieur, Cette fiche est destinée à vous informer sur les démen ces frontotemporales. Elle ne se substitue pas à une consultation médicale. Elle a pour but de favoriser le dialogue avec votre médecin. N’hésitez pas à lui faire préciser les points qui ne vous paraîtraient pas suffi samment clairs et à demander des informations supplé mentaires sur votre cas particulier. En effet, certaines informations contenues dans cette fiche peuvent ne pas être adaptées à votre cas : il faut se rappeler que chaque patient est particulier. Seul le médecin peut donner une information individualisée et adaptée.

Les démences frontotemporales (DFT) constituent un groupe de maladies neurodégénéra tives caractérisées par des troubles du comportement et du langage associés à une dété rioration intellectuelle (qualifiée de « démence » à partir d’un certain seuil de sévérité). Elles sont dues à l’altération progressive de certaines zones du cerveau (zones frontales et temporales). Les DFT sont des maladies graves qui réduisent l’espérance de vie des person nes atteintes.

p e rs o n n e s s o n t a t t e i n t e s d e l a m a l a d i e ?C o m b i e n d e

La prévalence (nombre de malades atteints à un moment donné) des DFT varie entre 1 cas sur 6 000 personnes et 1 sur 30 000 selon l’âge (elle augmente avec l’âge). En France, on estime qu’environ 5 000 personnes sont atteintes de DFT.

? E s t  e l l e ê t re a t t e i n t e np r é s e n t e p a r t o u t Q u i e n p e u t F ra n c e e t d a n s l e m o n d e ?

La DFT atteint aussi bien les hommes que les femmes. Bien qu’elle puisse apparaître à tout moment pendant la vie adulte, elle survient le plus souvent entre 50 et 60 ans.

u o i A q ?d u e e s t  e l l e

Plusieurs mécanismes peuvent être impliqués dans la DFT, mais la ou les cause(s) de cette maladie sont inconnues. Comme l’indique le terme « frontotemporal », ce sont les parties du cerveau appelées lobes frontaux (à l’avant) et temporaux (sur les côtés) qui sont endommagées (figure 1). Le lobe pariétal peut parfois être lui aussi atteint. Les cellules cérébrales (neurones) situées dans ces régions perdent leur fonction et meurent, pour des raisons encore inconnues.

Les démences frontotemporales Encyclopédie Orphanet Grand Public Maladies Rares Info Services 0 810 63 19 20 www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/DemencesFrontoTemporalesFRfrPub3338v01.pdf | Septembre 2007