Les fractures de l’épaule, du bassin et de la cheville au cours

Pascal Guggenbuhl

Description

CETG - P Gu ggenbuhlD ensité minérale et remodelage osseux dans la maladie de G aucherPascal G UG GE NBUH LRhumatologie, CH U RennesLaboratoire du traitement du signal et de l’image, INSERM U 642, Rennes CETG - P Gu ggenbuhlAtteinte Osseuse• 80% des cas dans types 1 et 3• Fréquemment révélatrice• Principale cause de morbidité et d’invalidité–D ouleurs osseuses–fractures–Ostéonécrose–Infarctus osseux–D ouleurs articulaires• Pas de corrélation avec l’atteinte viscérale CETG - P Gu ggenbuhlOstéopénie et G aucher• 11-58% de fractures vertébrales• Fr actures os longs plus rares• Relation DMO /fracture dans ce contexte ?• L’enzymothérapie est-elle efficace ?• Est-elle suffisante ?a CETG - P Gu ggenbuhlQuelle est la cause de la perte osseuse ?• Élévation de l’IL-6, IL-1, TNF …• Activation de la cathepsin K• Di minution des précurseurs ostéoblastiques ?• Augmentation de la résorption dans certains cas ? CETG - P Gu ggenbuhlD XA et G aucher• 61 adultes de 22-77 ans• Z-score diminué au rachis lombaire, à l’ESF et radius• Corrélation* avec –la sévérité de la maladie–la sévérité de l’atteinte RX osseuse• D M O N370S/N370S > N370S/84G G* Après ajustement Pastores G M . J Bone M iner Res 1996;11:1801 CETG - P Gu ggenbuhlH ommes Femmesavec rateSplénectomie (n=25)Pastores G M . J Bone M iner Res 1996;11:1801 CETG - P Gu ggenbuhlD MO corrélée à la sévérité clinique et RX même après ajustement(â ge, sexe, poids, génotype, ...

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• Publié par: Nuching
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• Langue: Français

Extrait

 ECGT- P G guegbnhul Densité minérale et remodelage osseux dans la maladie de Gaucher Pascal GUGGENBUHL Rhumatologie, CHU Rennes Labo l r ’i at m o a ir g e e   , d  I u N  t S r E ai R te M  m U e   n 6 t 4  d 2, u     R si e g n n n a e l  s et de 

• • • • Att   ienet sOes C u TE s  G- e P G  3 te 1 sepyt snad sac sed %08 vér tnemmeuqérFecirtalé gueg d P ’ r i i n n v c a i l p i a d l i e t   é cause de morbidité et  –Douleurs osseuses –fractures –Ostéonécrose –Infarctus osseux –Douleurs articulaires bnhul elarécsiv etnietta’l ceva noitalérroc ed saP

rehcuaG te einépoétsO lhubne ffus elle-tsE? etnasi g • g ? ecaciffe elle-tse eiparéhtomyzne’L u • G contexte ?    ec snad erutcarf/OMD noitaleR P •   rar sulp sgnol so serutcarFse - •   rf ed %85-11selarbétrev serutca G • TEC 

…NT ,1-LI ,6-LI’l ed noitavélÉ ? esuesso etrep  al ed esuac al tse elleuQlhubnegguG P - GTEC  F a • K nispehtac al ed noitavitcA• tunimiD sruesrucérp sed noi• ostéoblastiques ? tatnemguA snad noitprosér al ed noi • certains cas ?

• • • • DX   A et Ga -22 ed setluda 16sna 77 uc C h TEG e -   r  PuGggneublh s-Z FSE’l à ,eriabmol sihcar ua éunimid eroc et radius  ceva *noitalérroC –la sévérité de la maladie –la sévérité de l’atteinte RX osseuse GG48/S073N > S073N/S073N OMD * Après ajustement Pastores GM. J Bone Miner Res 1996;11:1801

Hommes avec rate Splénectomie (n=25)  ECGT- P G gug Femmes neublh Pastores GM. J Bone Miner Res 1996;11:1801

 CETG - P Guggenbuhl ( D â M ge O ,     c s o e r x r e é , l   é p e o   i à d  l s a ,    g s é év n é o r t i y t p é  e c , l   i s n p i l q é u n e e   c e t t o  R m X i   e, m  h ê é m p e a   t a o pr m è é s g  a a j li u e s ) tement Pastores GM. J Bone Miner Res 1996;11:1801

hcuag ed eidalam  al snad SU te AXD ne esuesso etreP lhubnegguG P - GTEC  Z-score 12 patients GD type I, 33±13 ans Fiore CE. J Bone Miner Metab 2002;20:34 re

Corrélation e   ntre DXA, US C e ET t G   - s P G é ug v ge é nb r u i hl té de la maladie de gaucher Fiore CE. J Bone Miner Metab 2002;20:34

Re Remodelage terminé m   o ostéoblastes Ostéoformation Marqueurs de formation - ostéocalcine OAP- PCIP- dleaeg o Phase de repos ss EC e GT u - P  x tubéD G guegbnhul Résorption Ostéoclaste  ( ~  2 semaines) Régénération Marqueurs de résorption XTC - XTN- -  Pyridinolines

 CETG - P Guggenbuhl Marqueurs de remodelage osseux et Gaucher 16 Gaucher type I (27.4 ans) vs 29 contrôles appariés pour l’âge Drugan C, Blood Cells Mol Dis 2002;28:13